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El labio leporino con el paladar hendido o sin este se encuentra entre los defectos
de nacimiento más frecuentes.
La abertura del labio leporino puede ser una fisura pequeña o una división grande
que se extienda desde el labio hasta la nariz. La hendidura puede presentarse en
un solo lado, en ambos lados o en medio de los labios. La abertura del paladar
hendido puede afectar la parte de adelante, de atrás o ambas partes del paladar.
Un bebé puede nacer con labio leporino o paladar hendido o solamente, pero
algunos bebés nacen con ambos.
Los niños con labio leporino o paladar hendido pueden tener problemas para comer
y respirar. Esto va a depender del tamaño de las aberturas. A medida que crecen,
también puede tener retrasos del habla y del lenguaje. Los niños que tienen labio
leporino o paladar hendido también son más propensos a tener infecciones del oído,
perdida de la audición o problemas en los dientes.
LA FISURA LABIO-ALVEOLO-PALATINA
La fisura labio- alveolo - palatina (FLAP) es una malformación de la cara que afecta
el labio superior, la región alveolar (encías) y el paladar duro y blando en una
amplitud variable. Así, puede afectar desde solamente el rojo del labio o solamente
la úvula (campanilla), hasta la abertura total del labio y el paladar en los dos lados
de modo completo.
Un niño puede nacer solo con labio leporino, solo con paladar hendido o con ambos.
¿Qué probabilidades hay de que tengan otro hijo con labio leporino o paladar
hendido?
Las probabilidades son diferentes para cada familia. Si en una familia hay una
persona con labio leporino o paladar hendido, la probabilidad de tener otro hijo con
el problema es del 2 al 5%. Si en la familia hay una segunda persona con labio
leporino y/o paladar hendido, posiblemente un hermano o padre, la probabilidad
aumenta al 10-12 %.
Si se encuentra que no hay una causa genética, la afección sé cómo “labio leporino
aislado”. No hay pruebas para determinar la causa genética del labio leporino
aislado.
Durante el cuidado de su niño, los miembros del equipo de labio leporino y paladar
hendido, que incluye a un genetista, le darán una respuesta más detallada a esta
pregunta.
¿Cómo se diagnostica el labio leporino?
Una ecografía puede detectar un labio leporino tan pronto como la 12ª semana de
embarazo. Si el medico cree que su bebé tiene labio leporino, le puede hacer
pruebas como una ecografía más detallada o una resonancia magnética. Cuando
su bebé nazca, resultara claro si tiene labio leporino.
Herencia genética
Alteraciones metabólicas
Deficiencia de tiroxina
Infecciones
Drogas
Alimentación
Radiación
En el proceso nasal externo en un comienzo está separado del proceso maxilar por
el surco naso-lagrimal, el estoderma del piso del surco forma un cordón epitelial
macizo, el cual se desprende del extoderma subyacente. Después de canalizarse,
este cordón forma el conducto naso-lagrimal, su extremo superior se ensancha y
forma el saco lagrimal. Luego del desprendimiento del cordón, los procesos
maxilares y nasal externo se une y en tal circunstancia el conducto naso-lagrimal va
a unir el ángulo interno del ojo con el meato nasal inferior de la cavidad nasal.
El contacto inicial comienza desde el agujero incisivo por detrás del proceso palatino
anterior o primario en sentido antero-posterior.
El desarrollo defectuoso de la embriogénesis del paladar primario puede dar como
consecuencia la formación de una fisura del labio y premaxilar, a su vez, la fisura
del paladar duro y blando también puede resultar de un desarrollo defectuoso de la
embriogénesis del paladar secundario, lo que sucede generalmente en individuos
con fisura primaria. En general podríamos afirmar que cada uno de los diferentes
tipos de fisura del labio y o del paladar tienen diferencias embriológicas,
epidemiológicas y etiológicas. Así la mayoría de las veces parece que la fisura del
paladar primario resultaría de variables deficiencias de mesénquima (Johnson) a
nivel de los procesos maxilares, mientras que habría evidencia que en los casos de
labio leporino y fisura palatina esta última resultaría de distorsiones del crecimiento
como consecuencia de la presencia de la fisura del paladar primario, lo que
impediría el contacto de las crestas palatinas.
En casos de fisura bilateral, el pro labio está separado de los segmentos labiales
laterales y posee pocas o casi nada de fibras musculares. Fara y Smahel
encontraron que en el pro labio había más que nada fibras colágenas, tejido
conectivo y fibroblastos, vasos, pero sin musculatura estriada.
Entre las formas de fisuras medianas tenemos la submucosa del paladar, en estos
casos hay una moderada disrupción de la inserción de los músculos que se insertan
en un disminuido rafe medio, son delgadas y de apariencia anormal, con pobre
desarrollo de fibras musculares, aunque de orientación normal.
Electromiográficamente no se observa actividad o están disminuidas en la mitad y
hasta en un cuarto del paladar.
La fisura total unilateral los músculos del lado fisurado no pueden funcionar
normalmente pese a que su estructura es totalmente normal. El crecimiento de este
segmento aparece disminuido de la ausencia de los músculos nasolabiales y del
ligamento septo pre maxilar.
Síndromes
A veces, hay grupos de problemas que aparecen juntos en bebés recién nacidos.
Estos grupos se llaman síndromes, el labio leporino o el paladar hendido puede ser
solo una parte de un síndrome mayor, tal como el síndrome de Pierre Robín. Al igual
que las fisuras, los síndromes pueden ser el resultado de la herencia de un solo gen
o de herencia multifactorial. Su genetista consultara con otros integrantes del equipo
craneofacial para saber si su niño tiene otros problemas que indiquen un síndrome.
Esto ayudara el genetista a informarle más sobre el riesgo de fisuras en los hijos
que pueda tener en el futuro.
Figura 1: Síndrome de Pierre Robín—Micrognatia (mandíbula pequeña) y el
paladar hendido.
Algunas son solo una pequeña muesca en el labio (un labio leporino
incompleto).
Otras se extienden desde el labio a través de la encía superior y hacia una
fosa nasal (labio leporino completo). Esto puede hacer que la nariz del bebé
se vea más ancha y más corta de lo normal, en especial cuando hay
hendiduras a ambos lados del labio.
Fisura unilateral
De acuerdo con la técnica de la Dra. Hotz, para desplazar los segmentos óseos,
debe practicársele a la placa desgastes de tal manera que en el caso de una fisura
unilateral total, en que el segmento mayor esta rotado hacia adelante y afuera y el
segmento menor hacia adentro, el retoque de la placa se realizará en la parte
interna, en el primer caso, y , en el segundo, el retoque se hará en la zona externa
de la placa, de esta forma la presión ejercida por la lengua sobre la base transmitida
al hueso hará rotar el segmento mayor hacia adentro y el menor hacia afuera.
La Dra. Ball agrego que el tratamiento ortopédico seguido con una placa de
contención disminuye notoriamente el ancho de la fisura debido principalmente a
que el crecimiento de las crestas palatinas no está interferido por la presión de la
lengua.
El moldeador nasoalveolar une los labios y las encías del bebé ayudando a
desplazar y moldear la fisura del bebé a medida que crece. Esto es necesario para
preparar al bebé de correcciones adicionales de la fisura durante la cirugía.
Los niños con labio leporino y paladar hendido pueden necesitar de 5 a 7 cirugías.
Incluso a veces, es necesario hacerle algunas cirugías durante la adolescencia.
Dispositivo Latham
Durante las primeras consultas del bebé al médico, el dentista le hará un molde de
la boca al bebé.
Tambien es muy practico colocar un cinta que se aplica sobre la premaxila, cuyos
extremos se introducen en aros elasticos, todo lo cual se fija a las mejillas con una
banda elastica. La premaxilia puede adoptar diversas posiciones, de acuerdo a la
posicion de la lengua y a la movilidad que generalmente presenta. Sin embargo, es
impprtante dejar establecido que la presencia de un ligamento mucoso, muscular o
cutaneo puede determinar la inclinacion y la proyeccion de la premaxila.
En tales casos, la fuerza que se aplicara sera desigual, siendo mayor en el lado mas
desplazado. Introducir serios cambios en sus dispositivos para provocar un
ordenamiento de los segmentos maxilares desplazados, basado en el principio
anatomico de la funcion de las suturas, aprovechando los planos de deslizamiento
durante el crecimiento en el periodo neonatal. Sus dispositivos intraoraales se
caracterizan porque van fijos en los segmentos maxilares con “pines”. En caso de
fisura unilateral el dispositivo consta de una barra transversal en cuyos extremos
van dos brazos articulados a ella que quedan incluidos en ambas bases de acrilico;
en el extremo mesial del segmento menor se incluye un perno con su
correspondiente tuerca que se fija al acrilico.
La base del segmento mayor tiene una prolongación donde contacta el extremo del
tornillo, de tal manera que al activarlo rota el segmento mayor hacia axial y atrás,
mientras el segmento menor lo hace hacia afuera y hacia adelante. El dispositivo
usado en caso de fisura bilateral también emplea una barra palatina, en cuyos
extremos laterales van dos brazos articulados que van incluidos en la base de cada
uno de los segmentos maxilares. Ambas bases también van fijas a dichos
segmentos a través de cuatro pines, estos brazos pueden expandirse mediante la
activación de un tornillo con una llave especial. Por delante de la sutura premaxilo-
vomeriana se perfora la premaxila en sentido antero-posterior mediante cadena de
elástico que se va insertar en el centro de la barra transversal.
Después de ordenar la posición de los segmentos maxilares laterales y la premaxila,
se realizará la queiloplastia. Se recomienda el uso permanente de dispositivos de
contención para evitar la acción colapsante del tejido cicatricial.
La realización de que se necesite otra cirugía del labio o la nariz más adelante es
una opción, pero no es necesaria. Algunos niños con labio leporino que afecta la
encía (alveolos) necesitan otro procedimiento entre los 8 y 10 años de edad. En esta
cirugía se agrega hueso (injerto de hueso alveolar) a la cresta de la encía. Esto
ayuda a que salgan los dientes permanentes y permite que el niño use ortodoncias.
La operación que repara el labio leporino suele dejar una pequeña cicatriz debajo
de la nariz.
Un cirujano plástico
Un otorrinolaringólogo (un médico especializado en el oído, la nariz y la
garganta)
Un ortodontista (dentista especializado en ortodoncia)
Un dentista
Un logopeda (patólogo del habla y del lenguaje)
Un audiologo
Un cirujano maxilofacial
Un psicólogo o terapeuta
Un genetista
Algunos niños con labio leporino pueden necesitar otras operaciones cuando se
hagan mayores. Entre ellas, se incluyen las siguientes:
Injerto óseo alveolar: los médicos usan una pequeña cantidad de hueso
procedente de la cadera para reparar la fisura o la muesca de las encías
a fin de que estas puedan sostener los dientes permanentes del niño
cuando le salgan. Este tipo de cirugía se suele hacer cuando el niño tiene
entre 7 y 9 años de edad.
Cirugía nasal: el labio leporino también afecta al aspecto de la nariz; por
eso algunos niños pueden necesitar más operaciones en esta parte del
cuerpo. Corregir problemas menores, como la forma de las fosas nasales,
es algo que se puede hacer durante la infancia. En el caso de que sea
necesario llevar a cabo operaciones de la nariz a mayor alcance, estas se
hacen cuando el niño ya había dejado de crecer.
La mayoría de los niños con labio leporino se tratan con éxito y no quedan con
problemas duraderos. Un equipo médico con experiencia en el tratamiento de niños
con labio leporino puede diseñar un plan de tratamiento adaptado a las necesidades
específicas de su hijo.
Cirugías futuras
A medida que el niño crezca, tal vez necesite más cirugías a diferentes edades,
anteriormente ya se mencionaron algunas de ellas. Depende del plan de tratamiento
y de cualquier problema que pueda surgir que se necesite alguna cirugía más.
El niño será examinado periódicamente por un patólogo del habla y del
lenguaje que observará sus progresos en el habla. Si escapa aire de la nariz
del niño, tal vez requiera una reparación quirúrgica.
Antes de que niño su niño llegue a la edad escolar, puede haber una revisión
de la cicatriz labial.
Cuando su niño tenga de 8 a 11 años de edad, se reparará la fisura de la
encía superior usando injerto óseo.
Cuando llegue a la mitad de la adolescencia, se le practicaran las
reparaciones finales al labio, la nariz o el paladar. También puede necesitar
cirugía para mover una o ambas mandíbulas para mejorar la posición de sus
dientes.
Las audiometrías regulares pueden indicar si es necesario visitar a un médico
especializado en nariz, garganta y oído. Los niños con infecciones de pidió
crónicas pueden necesitar tubos en los oídos.
Si el niño goza de buena salud y ha ganado peso según lo previsto a la edad de
seis meses se realiza el tratamiento quirúrgico del labio con el que el pequeño
paciente recupera la armonía del rostro. Se intenta que la reconstrucción del labio
sea completa y, en lo posible, definitiva, aunque ocasionalmente hacen falta
pequeños retoques. Para ello se hacen incisiones en ambos lados de la fisura y se
repara meticulosamente la piel del labio, el bermellón, el musculo y el suelo de la
nariz. En esta intervención se opera también sobre la punta nasal para tratar de
corregir su aplanación y buen simétrica, a la vez se asegura su permeabilidad para
una buena respiración. A este respecto, en muchos casos se requerirá una nueva
cirugía en la adolescencia, aunque en los casos más severos pueda hacerse antes,
simultáneamente con algún otro procedimiento (por ejemplo, al momento del cierre
del paladar duro).
A la edad de 18 a 24 meses se realiza la operación para el cierre del paladar. Para
preparar el paladar blando se reconstruye el velo del paladar, que representa la
parte funcionalmente más importante para la fonación y la deglución. La
intervención quirúrgica es particularmente delicada: se intenta una reconstrucción
de las tres capas del paladar blando (mucosa oral, musculo y mucosa nasal), y en
particular la capa muscular debe ser rotada y suturada para conformar una
estructura funcionalmente valida. En la parte dura del paladar se obtienen tejidos de
la parte lateral que se llevan al centro y se suturan así la comunicación con las fosas
nasales.
El cierre del paladar tiene repercusiones sobre el crecimiento posterior del maxilar
y muchas veces provoca que la dentición superior no engrane correctamente con la
inferior. La decisión de cuál es el momento oportuno para realizar el cierre del
paladar está sujeta a los diferentes criterios que, desde los distintos puntos de vista,
del defecto para tener buena funcionalidad fonética. Los últimos preferirán retrasar
al máximo el cierre para que no se interrumpa el crecimiento maxilar. Se tratará de
buscar la máxima armonía posible para conseguir un buen resultado estético,
fonético y de desarrollo facial. Hemos de ser conscientes de que el priorizar uno de
estos aspectos puede perjudicar a los otros. En nuestro protocolo hemos decidido
dar la máxima oportunidad al crecimiento facial y minimizar el número de
operaciones sobre el niño realizando una única intervención a los 18-24 meses,
momento en el que, ya iniciada la producción de las primeras palabras, se da una
fonología en expansión. Después de esta operación se intensificará la rehabilitación
logopédica y se estimulará el crecimiento óseo con los aparatos ortopédicos que si
se requiere.
Los niños operados del labio llevaran un arco de metal fijo con espadrapos para
proteger la herida durante la primera semana. Además, llevan unos tubos de silicona
en la nariz que ayudan a dar forma y mantener los orificios nasales permeables, que
se mantendrán durante 8-12 semanas. Estos tubos necesitan ser retirados para
higienizarlos cada poca hora, pero son de manejo sencillo.
Naturalmente conviene evitar los traumatismos sobre la herida, cuidando que no se
lleve los dedos o algún objeto a la boca. Todos los niños pequeños salen del
quirófano con unas férulas en los brazos para evitar que se manipulen las heridas.
Estas mantienen de dos a tres semanas y pueden ser retiradas durante periodos
cortos de tiempo, bajo vigilancia directa de los padres, para permitir que se ejerciten
los brazos.
El alta del hospital se produce entre los 3 a 5 días después de la cirugía. Al niño le
costara de 5 a 10 días asumir sus rutinas de sueño y alimentación. Si se le está
dando lactancia materna, no se puede esperar que el niño retome inmediatamente:
necesitara un periodo de readaptación y un poco de paciencia.
La dentición primaria o dientes de leche, erupciona entre los seis y treinta meses de
edad. En la zona de la fisura los dientes pueden estar duplicados, malformados,
desplazados o ausentes. Esto es aplicable a los dientes temporales y también a los
definitivos. Los dientes definitivos erupcionan a partir de los seis o siete años y en
la zona de fisura pueden faltar, aunque los temporales estuviesen bien. También
puede darse la situación inversa. Estos problemas afectan mayormente a los
incisivos laterales. Los estados de algunos dientes pueden aconsejar su extracción,
pero otras veces se pueden reubicar en la arcada con ayuda de aparatos. Cuando
un diente falta, podrán sustituirse en el futuro por una prótesis o cerrar su espacio
con ortodoncia según convenga en cada caso.
Los cuidados higiénicos en los niños con fisuras son especialmente importantes
porque los dientes pueden tener defectos de formación y mayor susceptibilidad de
caries. La pérdida temprana de los dientes puede complicar los tratamientos
rehabilitadores y el cuidado de los dientes debe empezar tan pronto erupcionen. Las
caries se producen ácidos que se disuelven el esmalte y dan lugar a las caries. Por
ello no se deben dar el niño leche condensada o zumos azucarados en un biberón
para que se tranquilice en la cuna. Además, el diente de leche tiene que limpiarse
con un pequeño cepillo blando después de cada comida. A partir de los dos años
deberían hacerse revisiones dentales cada seis meses para prevenir las caries. El
dentista le aconsejará sobre el uso de cepillo y seda dental y pautará la prevención
con flúor en forma de colutorios, barnices o incluso comprimidos. Otra estrategia de
prevención a tener en cuenta son los sellantes de fisuras que también el dentista
puede aplicar de forma totalmente indolora para atenuar los surcos de los dientes
donde se acumula más placa dental. Los sellantes pueden caer y precisan ser
reemplazados en algunas ocasiones. De cualquier modo, el dentista más
profesional no puede sustituir la responsabilidad de los padres y por eso la actitud
paterna es clave para evitar la pérdida de dientes por caries.
Tratamiento ortopédico-ortodóntico
Las fisuras de paladar se asocian en muchos casos a patología del oído medio
debido a un mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio (otitis fibroadhesiva,
colesteatoma, etc.)
Algunos equipos aconsejan utilizar placas de plástico que cierran el paladar para
facilitar la alimentación. Estas placas requieren modificaciones y ajustes frecuentes
y pueden ocasionar roces por lo que en la mayoría de las ocasiones no suponen
ventajas respecto a la eficiencia que puede conseguir una madre motivada y bien
instruida. Otras veces serán de utilidad, sobre todo si se usan para redirigir el
crecimiento maxilar, como se explica más adelante
Sin embargo, será bueno tener en cuenta algunos pequeños consejos y tener
paciencia. La lactancia requiere un proceso de aprendizaje mediante ensayo y error.
Para empezar un suave masaje en la base de la mama puede favorecer la salida
de la leche hacia el pezón (hacer pequeños movimientos circulares sobre a mama
empezando cerca del pecho y comprimir ligeramente la mama hacia la areola).
Cuando la madre siente que esta lista para alimentar al bebe comprime la areola
con los dedos para extruir el pezón y favorece a que el niño lo pueda agarrar.
Las tetinas pueden ser de varios tamaños y diseños. Las llamadas tetinas de
cordero pueden ser útiles y se encuentran en tiendas de veterinaria, en farmacia se
podrán pedir las tetinas NUK o Médela específicas para niños con fisuras. La
alimentación con sondas o cuentagotas deberá dejarse para casos especiales. Una
tetina estándar con un corte en cruz y un biberón de plástico comprensible son muy
eficientes y se encuentran fácilmente.
Algunos biberones tienen una bolsa interna que se colapsa conforme el niño toma
y parece que disminuyen la cantidad de aire ingerido. Igual ocurre con algunas
tetinas con mecanismo valvular. Las tetinas pueden ablandarse por ebullición en
agua si fuera necesario y se han de reemplazar cuando se ponen pegajosas, se
deforman o se agrietan. Si se necesita hacer los agujeros más grandes esta es la
rutina:
Los bebes con solo labio leporino pueden succionar mejor del pecho que aquellos
con el paladar hendido. Muy pocos bebes con el paladar hendido pueden
mantenerse aferrados para una alimentación completa con una buena succión. El
bombeo de la leche materna es fundamental desde el principio. Se recomienda
utilizar una bomba eléctrica doble para hacer que este proceso sea lo más eficaz
posible, pero es importante tener suficiente espacio para almacenar en el
congelador ya que la leche materna puede guardarse congelada por un periodo
largo; esto le permite mantener una provisión.
Aumento de peso
Con que se le está alimentando (leche materna o de formula)
Que cantidad de alimento le da al bebe
El horario de alimentación del bebe
Como una regla muy general, es mejor que un bebe recupere su peso de nacimiento
al cumplir los 14 días, el aumento de peso suele ser muy rápido en los primeros
meses de vida, con un deseado aumento de aproximadamente 1 onza por día.
La consulta con el cirujano maxilofacial será precoz, para que los padres puedan
saber con exactitud la modalidad de tratamiento, el número de operaciones que se
plantean y el esquema de tiempo en que se desarrollaran.
Habla y lenguaje
Para que el niño hable bien, deben de cumplirse ciertas cosas, algunas de estas
cosas se enumeran a continuación:
1. El niño debe de escuchar las palabras con claridad para que pueda entender
las palabras, el audiologo examinara la audición del niño y conversara con
los padres el tratamiento necesario.
2. Alguien debe de enseñarle hablar bien al niño
Los niños aprenden hablar escuchando las voces de los demás. Se pueden apoyar
los padres comenzando a asociar palabras con objetos y acciones.
Bibliografías
Boston childrens hospital (2019). Labio leporino y paladar hendido. guía para
familias. Boston, estados unidos. recuperado el 20 de septiembre de 2023 de
https://www.childrenshospital.org/sites/default/files/media_migration/b9cd36
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gobierno de navarra (2011). labio leporino y fisura palatina. guía para padres.
Navarra, España. extraído el 20 de septiembre de 2023 de
https://www.navarra.es/NR/rdonlyres/5D348E05-8C86-4426-BCB2-
8B12631DF9B3/182053/GUIAPARAPADRESLABIOLEPORINOV321.pdf
childrens healtcare of atlanta (2019). manual de recursos para labio leporino
y paladar hendido. Atlanta, Estados unidos. extraído el 20 de septiembre de
2023 de https://www.choa.org/~/media/files/Childrens/medical-
services/craniofacial/craniofacial_clp_handbook_spanish.pdf?la=en