1) 

   Dime la verdadera

a)    Entre la semana 6-8 se produce el desarrollo facial:

b)    arco mandibular del prosencéfalo da como resultado placodas nasales y olfativas que se vuelven procesos medial y
lateral.

c)    El prominencia frontonasal se bifurca para formar procesos mandibulares y maxilares que se mueven hacia la línea
media para formar las porciones inferior y superior de la boca, respectivamente.

d)    Durante la semana 10 los procesos nasales se agrandan, migran y se unen en la línea media para unirse con el maxilar.

e)    Todas son falsas

rc: e

2)    Dime la falsa sobre la hendidura número 7:

a) La más común de todas las hendiduras craneofaciales, a menudo acompaña a la microsomía craneofacial

b) Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres

c)  10% bilateral

d)  Ocurre en 1-6 de 8000 nacimientos de manera esporádica

e) Se ha postulado que la hendidura es el resultado de la interrupción de la arteria facial en la embriogénesis

rc: e. la teoría postulada trata sobre la arteria estapedial.

3)    Cual es la secuencia de Pierre Robin ? Cual es el sindrome mas asociado a esta secuencia?

La secuencia de Pierre Robin se caracteriza por presentar la tríada de micrognatia,

obstrucción de la vía aérea superior y glosoptosis, pudiendo presentar fisura de
paladar. El síndrome de Stickler es el más asociado a esta secuencia.

4)     Caso clinico:

Paciente masculino de 8 meses de edad.

Antecedentes patológicos familiares: no se recogen antecedentes de matrimonios consanguíneos ni de ningún ancestro en

común. No refieren deformidades ni malformaciones mandibulofaciales por vía materna ni paterna. Madre de 23 años de edad,
primigesta,
Antecedentes prenatales: las medidas de proporciones faciales eran normales no se visualizaron deformidades en las orejas,
los ultrasonidos genéticos y sus mediciones estuvieron en parámetros normales para la edad gestacional.

Antecedentes perinatales: parto eutócico a las 39,5 semanas, peso 2900 gramos; talla 50 cm; apgar 8-9.

Examen físico: deformidad facial al nacimiento dado por pobre desarrollo malar y cigomático, hendiduras palpebrales hacia
abajo.

Al examen físico se aprecia; los párpados inferiores presentan una pequeña muesca al nivel de la unión de los dos tercios medianos con el externo,
así como escasa presencia de pestañas. El eje de la fisura palpebral está oblicuamente inclinado hacia abajo y afuera, produciendo la ilusión
óptica de que existe una brida que tira de ellos hacia abajo a partir de la muesca. Escaso desarrollo malar y cigomático, con microretrognatia
severa, filtrum largo con labios muy finos, evidente macrostomía como se observa en la figura 1.

  

 De qué sindrome craneofacial estamos hablando? Qué le ofrecerías como cirujano plástico a nivel quirurgico?

 Se trata de un síndrome de Treacher-Collins. Será un caso raro esporádico, al no tener antecedentes familiares. A nivel quirúrgico se
puede ofrecer distracción mandibular o traquestomia inicialmente si hay obstrucción de via aérea. También se realiza cantoplastia lateral
y reconstrucción cigomaticomalar con injertos óseos craneales. Si no se realizó, luego se realiza distracción mandibular. Y, por ultimo,
se realiza distracción osteogenica del complejo cigomaticomalar y orbital reconstruido previamente. 
 5)   Dime la falsa:

a)   La secuencia de Pierre Robin (SPR) incluye micrognatia, glosoptosis y obstrucción respiratoria.

b)   Las alteraciones principales que pueden presentar son la obstrucción aérea y la dificultad para la ingesta, debidas

a la hipoplasia mandibular que provoca la retroposición de la base lingual, actuando como elemento obstructivo

al nivel del espacio retrofaríngeo.

c)   El manejo precoz y efectivo es determinante en el pronóstico y calidad de vida del paciente. En los últimos años se

plantea en casos de obstrucción severa de la vía aérea la distracción ósea mandibular como tratamiento de

elección, sobre todo cuando el manejo conservador no es eficaz.

d)   El síndrome de Stickler no esta asociado con secuencia de Pierre Robin.

e)    El síndrome de Stikle es el responsable del 25% de los paladares hendidos sindromicos.

Rc: d. La secuencia de Pierre robin se asocia en un 20% al síndrome de stickler.

6) Labio leporino y/o paladar hendido distribución (respuesta verdadera)

a)Alto: asiáticos, aproximadamente 2:1000

b) bajo: Blancos, aproximadamente 1:1000

c)intermedio: Negros, aproximadamente 0,5:1000

d)Labio leporino y Paladar hendida (en el mismo paciente) más frecuente en mujeres (2:1),.

e) labio leporino : Derecha /izquierda/bilateral: 6:3:1

f) El  50 % de todos los bebés con labio leporino y paladar hendido tienen un síndrome asociado.

Rc: a

 
 

7) Anatomia del labio leporino (falsa):

a) El labio leporino da como resultado la proyección y rotación hacia afuera del premaxilar y la retroposición del

segmento maxilar lateral.

b) El músculo orbicular de los labios en el elemento lateral del labio termina en el margen de la hendidura y se inserta

en el ala alar.

c) Hay hipoplasia y desorientación de la pars marginalis (parte del orbicularis oris).

d)  El ancho del bermellón disminuye en el lado lateral de la hendidura y aumento medialmente.

 Rc: d, el ancho del bermellón disminuye en el lado medial y aumenta en el lateral.

  

8) Ponme un ejemplo y descríbeme en 1 linea ejemplos de estos procedimientos para labio leporino:

Reparacion en línea recta: mediante técnica rose Thompson. De utilidad en hendiduras microformes y reparación de muescas
en el bermellón.
Reparacion flap triangular: mediante la técnica tennison-randall, mediante una z plastia en el margen cutaneo.bermellon.

Reparacion flap cuadrangular: introducido por hagerdorn y modificado por lemesurier, el margen medial se prolonga
verticalmente con un flap cuadrangular tomado del margen lateral,, generando un mejor borde entre el filtrum y el bermellón.

Rotación-avance: introducido por millard, rota el elemento medial caudalmente y avanza el elemento lateral medialmente,
dejando la cicatriz en el surco del filtro.

9 Dime 5 factores ambientales relacionados con el labio leporino: 

Durante el embarazo materno:  Fenitoina, anticonvulsivantes, tabaco, obesidad, falta de acido fólico.

10) Cuando realizarías la rinoplastia primaria en un paciente con labio leporino? Por qué? 
Hoy en día, se recomienda en la misma cirugía de la reparación del labio leporino,
para inducir un crecimiento nasal mas armónico, aunque se cree tejido cicatricial
que podría influir en futuras cirugías.

11) Qué tiene de especial el tensor veli palatini en la patogenia del paladar hendido? 

Sus fibras se insertan en el borde posterior del paladar duro. En el paladar hendido
se encuentra con un volumen y posición anormales, generando insuficiencia
velopalatina y mayor ratio de otitis medias.

12) ¿Qué músculo del velo no está inervado por el plexo faríngeo, y ¿cuál es su inervación? 

El tensor del velo del paladar, por el nervio mandibular (rama del trigémino).

13) Cual es la anomalía mas comúnmente asociada a paladar hendido no sindromico? 

La secuencia de Robin.

14) Y el síndrome mas asociado a paladar hendido sindromico? 

El síndrome de stickler.

15) Diferencia entre la Z-plastia de Furlow y la palatoplastia de Von Langenbeck 

La palatoplastia de von langenbeck trata el paladar duro mediante dos colgajos

mucoso-periosticos bilaterales bipediculados; por el contrario, la z plastia de furlow
se realiza sobre el paladar blando, mediante dos z plastias opuestas de mucosa
(plastia anterior) y elevador del velo del paladar (plastia posterior).
16) "Los resultados del habla y la audición son mejores con la reparación temprana del paladar. El crecimiento facial es mejor
con reparación tardía del paladar."  

Por qué??? Entonces cuando lo hacemos?? Respuesta razonada en 5 lineas. 

El objetivo principal de la palatoplastia es el desarrollo del habla normal. La división entre la

orofaringe y la nasofaringe es crucial para el mismo, generándose una insuficiencia
velofaríngea si no se corrige pronto. El tiempo exacto para su corrección no está demostrado
científicamente, si bien el consenso es realizarlo antes de los primeros 12 meses con la
adquisición del lenguaje.

El crecimiento maxilar puede inhibirse por la palatoplastia o de forma natural en la

enfermedad. Dado que puede corregirse el mismo con tratamiento ortodóntico / ortognático
de forma satisfactoria tardíamente, se prefiere priorizar el habla y realizar la palatoplastia
temprana.