Cirugía Plástica Pediátrica

Universidad
Evangelica del Salvador
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Schwartz. Principios de Cirugía, 11e
CAPÍTULO 45: Cirugía plástica y reconstructiva
CIRUGÍA PLÁSTICA PEDIÁTRICA
Anomalías craneofaciales congénitas
En 1981, Whitaker et al. introdujeron un sistema de clasificación simple para ayudar a conceptualizar la amplia gama de patologías congénitas
que afectan a la región craneofacial.17 En función de la anatomía, la etiología y los principios de tratamiento actuales, la mayoría de las anomalías
craneofaciales se puede clasificar en una de las cuatro categorías: hendiduras, sinostosis, atrofiahipoplasia o hipertrofiahiperplasianeoplasia
(cuadro 45–3).
Cuadro 45–3
Clasificación de las anomalías craneofaciales2 1
1. Hendiduras
2. Sinostosis
3. Atrofiahipoplasia
4. Hipertrofiahiperplasianeoplasia
Hendiduras
Podría decirse que ninguna operación en cirugía plástica es más exigente con el principio reconstructivo y la intuición estética que una reparación de
labio leporino. La hendidura orofacial es el defecto de nacimiento más común en el mundo. El labio leporino, con o sin paladar hendido (CL/P), ocurre
con espontaneidad en poblaciones caucásicas en casi 1 de cada 1 000 nacimientos. Es dos veces más común (1 en 450) entre los asiáticos y los nativos
americanos y la mitad de lo común (1 en 2 000) en los afroamericanos. Existe una predilección entre los hombres, que tienen el doble de
probabilidades de verse afectados que las mujeres. El labio leporino del lado izquierdo es dos veces más frecuente que el derecho y nueve veces más
común que el bilateral. De los pacientes nacidos con CL/P, 29% tiene anomalías asociadas, que pueden ir desde pequeñas diferencias físicas hasta la
participación de órganos importantes. Si bien el antecedente familiar de CL/P sigue siendo el factor predictivo conocido más fuerte, otros factores de
riesgo extrínsecos incluyen el tabaquismo materno o la exposición temprana al fármaco anticonvulsivo fenitoína.18
Epidemiológicamente, el paladar hendido (CP, cleft palate) parece ser claramente diferente del CL/P. El CP ocurre en 1 de cada 2 000 nacidos vivos. Es
dos veces más frecuente en las mujeres y no muestra preponderancia racial o étnica. Casi la mitad de los pacientes con CP aislado tiene un síndrome
diagnosticable y anomalías congénitas adicionales. Por tanto, la valoración realizada por un genetista está indicada en todos los bebés nacidos con CP
aislado. Como el CL/P, el CP aislado es multifactorial. Los factores de riesgo ambientales conocidos incluyen el tabaquismo materno o el consumo de
alcohol, la deficiencia de folato, el uso de esteroides o medicamentos anticonvulsivos o el exceso de retinoides (vitamina A).
Algunos patrones familiares de hendiduras orofaciales se han relacionado con mutaciones genéticas específicas. El síndrome de Van der Woude, una
forma autosómica dominante de CL/P asociada con depresiones de labios inferiores, es causado por una mutación del gen IRF6 (fig. 45–24).23 El
síndrome de Stickler debe sospecharse en pacientes con CP aislado con defectos oculares asociados, pérdida auditiva neurosensorial y anomalías
articulares. Esta constelación de hallazgos se debe a una mutación autosómica dominante en un gen procolágeno. Stickler es también el síndrome
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más común asociado con la secuencia de Pierre Robin (micrognatia, glosoptosis y dificultad respiratoria).19 Estos ejemplos ayudan a enfatizar la
CIRUGÍA PLÁSTICA PEDIÁTRICA, Rajiv Y. Chandawarkar; Michael J. Miller; Brian C. Kellogg; Steven A. Schulz; Ian L. Valerio; Richard E. Page 1 / 33
importancia del estudio genético temprano en pacientes en quienes se sospecha un síndrome.
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Figura 45–24.
alcohol, la deficiencia de folato, el uso de esteroides o medicamentos anticonvulsivos o el exceso de retinoides (vitamina A).
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Algunos patrones familiares de hendiduras orofaciales se han relacionado con mutaciones genéticas específicas. El síndrome de Van der Woude, una
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forma autosómica dominante de CL/P asociada con depresiones de labios inferiores, es causado por una mutación del gen IRF6 (fig. 45–24).23 El
síndrome de Stickler debe sospecharse en pacientes con CP aislado con defectos oculares asociados, pérdida auditiva neurosensorial y anomalías
articulares. Esta constelación de hallazgos se debe a una mutación autosómica dominante en un gen procolágeno. Stickler es también el síndrome
más común asociado con la secuencia de Pierre Robin (micrognatia, glosoptosis y dificultad respiratoria).19 Estos ejemplos ayudan a enfatizar la
importancia del estudio genético temprano en pacientes en quienes se sospecha un síndrome.
Figura 45–24.
El síndrome de Van der Woude.
Embriología del labio y el paladar
El “paladar primario”, que incluye el umbral de la fosa nasal, el labio superior, el alvéolo y el paladar duro anterior al agujero incisivo, se forma a partir
de la fusión entre las prominencias nasales mediales y maxilares durante las semanas 4 a 7 de la gestación.20,24 El desarrollo del paladar duro
posterior al agujero incisivo y el paladar blando, que se conocen colectivamente como “paladar secundario”, ocurre durante 6 a 12 semanas de
gestación. Los procesos palatinos laterales al inicio cuelgan en dirección vertical a ambos lados de la lengua en desarrollo. Alrededor de la semana 8,
estos procesos palatinos giran en una orientación horizontal, acercando sus bordes libres al tabique nasal. Luego comienza la fusión de la línea
media, y procede posteriormente desde el agujero incisivo (fig. 45–25).23
Figura 45–25.
Las prominencias faciales y sus aportes al desarrollo facial. El labio leporino se debe al fracaso de la fusión entre las prominencias nasales (un
componente de frontonasal) maxilar y medial.
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CIRUGÍA PLÁSTICA PEDIÁTRICA, Rajiv Y. Chandawarkar; Michael J. Miller; Brian C. Kellogg; Steven A. Schulz; Ian L. Valerio; Richard E.
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Figura 45–25.
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Las prominencias faciales y sus aportes al desarrollo facial. El labio leporino se debe al fracaso de la fusión entre las prominencias nasales (un
componente de frontonasal) maxilar y medial.
Anatomía normal y hendida
Hay varias características clave que definen el labio que hacen que su reparación quirúrgica sea tan desafiante. En la superficie, el filtro del labio
superior se compone de columnas de filtro filiformes y un hoyuelo central de filtro. El rollo blanco pasa a lo largo de la unión bermellóncutánea,
alcanzando su punto máximo en la base de las columnas filiformes y sumergiéndose en dirección central para formar el arco de Cupido.
Profundamente en la superficie, los músculos orbiculares de la boca emparejados se originan de forma lateral a las comisuras orales y rodean la boca,
decusando en la línea media y enviando inserciones dérmicas al filtro. Este músculo intrínseco del labio proporciona competencia oral y ayuda con la
producción del habla y la expresión facial. La continuidad del músculo orbicular de la boca se interrumpe en los bebés que nacen con un labio
leporino. La inserción muscular aberrante en la apertura piriforme de forma lateral y la espina nasal anterior contribuyen medialmente a la apariencia
característica del labio leporino y la deformidad nasal (fig. 45–26).20,25
Figura 45–26.
Las características distintivas de la deformidad unilateral del labio leporino incluyen la depresión de la punta nasal y el ensanchamiento de la base alar
en el lado fisurado, la desviación del tabique caudal y la columela hacia el lado no lateral y la altura deficiente de los labios (columna filiforme corta) en
el lado fisurado con rotación hacia la cabeza del lado hendido del arco de Cupido.
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Figura 45–26.
Las características distintivas de la deformidad unilateral del labio leporino incluyen la depresión de la punta nasal y el ensanchamiento de la base alar
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en el lado fisurado, la desviación del tabique caudal y la columela hacia el lado no lateral y la altura deficiente de los labios (columna filiforme corta) en
el lado fisurado con rotación hacia la cabeza del lado hendido del arco de Cupido.
Las hendiduras del labio se pueden describir como unilaterales o bilaterales y como microforma, incompleto, o completo. El labio fisurado de
microforma es la variante más pequeña y puede manifestarse tan sutilmente como una pequeña muesca en el bermellón. Un labio leporino
incompleto, por definición, requiere un umbral nasal intacto. De otro modo, el término puede aplicarse a un amplio espectro de anomalías, que van
desde una hendidura parcial del labio sólo (fig. 45–27A) hasta una hendidura casi completa de todo el paladar primario. Un labio leporino completo
involucra todas las estructuras del paladar primario en su totalidad, extendiéndose a través del umbral nasal y abriéndose hacia el piso nasal anterior
(fig. 45–27B).20,26
Figura 45–27.
Variaciones en la morfología unilateral del labio leporino. Labio leporino incompleto unilateral izquierdo.
El paladar normal funciona en lo principal como un órgano del habla, pero también está íntimamente involucrado en la alimentación, la deglución y la
respiración. El paladar blando, o velo, junto con las paredes faríngeas laterales y posteriores, se puede conceptualizar como una válvula que regula el
paso del aire a través de la nasofaringe. Los músculos del elevador del velo paladar emparejados descienden de la base del cráneo y se decusan en la
línea media para formar un cabestrillo en el paladar blando. Este cabestrillo actúa para elevar el velo contra la pared faríngea posterior, cerrando con
efectividad el puerto velofaríngeo. En pacientes con paladar hendido, los músculos elevadores no pueden cruzar la línea media. En su lugar, corren
paralelos al margen de la hendidura y se insertan de forma aberrante en el borde posterior del paladar duro (fig. 45–28A, B). Se permite que el aire se
filtre por la nariz durante los intentos de succionar o hablar. Esta incapacidad para generar presión intraoral negativa o positiva hace que cualquiera
de las tareas sea difícil, si no imposible. Los músculos del tensor velo paladar, que por lo normal funcionan para ventilar y drenar las trompas de
Eustaquio, también están alterados en la anatomía de la hendidura. La disfunción de la trompa de Eustaquio predispone a los pacientes a ataques
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frecuentes de otitis media, lo que puede llevar a una pérdida auditiva permanente si no se trata.20
respiración. El paladar blando, o velo, junto con las paredes faríngeas laterales y posteriores, se puede conceptualizar como una válvula que regula el
paso del aire a través de la nasofaringe. Los músculos del elevador del velo paladar emparejados descienden de la base del cráneo y se decusan en la
línea media para formar un cabestrillo en el paladar blando. Este cabestrillo actúa para elevar el velo contra la pared faríngea posterior, cerrando con
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efectividad el puerto velofaríngeo. En pacientes con paladar hendido, los músculos elevadores no pueden cruzar la línea media. En su lugar, corren
paralelos al margen de la hendidura y se insertan de forma aberrante en el borde posterior del paladar duro (fig. 45–28A, B). Se permite que el aire se
filtre por la nariz durante los intentos de succionar o hablar. Esta incapacidad para generar presión intraoral negativa o positiva hace que cualquiera
de las tareas sea difícil, si no imposible. Los músculos del tensor velo paladar, que por lo normal funcionan para ventilar y drenar las trompas de
Eustaquio, también están alterados en la anatomía de la hendidura. La disfunción de la trompa de Eustaquio predispone a los pacientes a ataques
Figura 45–28.
Labio leporino completo unilateral izquierdo.
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El sistema más útil desde el punto de vista clínico para describir la morfología del paladar hendido es la clasificación de Veau. Una hendidura de Veau I
es la línea media y se limita al paladar blando solo, mientras que una hendidura de Veau II puede extenderse aún más en dirección anterior para
Figura 45–28.
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Labio leporino completo unilateral izquierdo.
afectar la línea media del paladar duro posterior (el “paladar secundario”). Una hendidura de Veau III es una hendidura unilateral completa de
paladares primarios y secundarios, en la cual la hendidura se extiende a través del labio, el alvéolo, la longitud total del piso nasal en el lado de la
hendidura y la línea media del paladar blando. Las hendiduras de Veau IV son hendiduras bilaterales completas del paladar primario que convergen
en el agujero incisivo y luego continúan a través de todo el paladar secundario (fig. 45–29A, B). No se incluye en la clasificación de Veau el paladar
hendido submucoso, que ocurre cuando hay hendiduras de la musculatura del paladar blando debajo de la mucosa intacta. El paladar hendido
submucoso se presenta clásicamente como la tríada de una úvula bífida, una translucidez de la línea media llamada “zona pellucida” y una muesca
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palpable del paladar duro posterior.21
afectar la línea media del paladar duro posterior (el “paladar secundario”). Una hendidura de Veau III es una hendidura unilateral completa de
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paladares primarios y secundarios, en la cual la hendidura se extiende a través del labio, el alvéolo, la longitud total del piso nasal en el lado de la
hendidura y la línea media del paladar blando. Las hendiduras de Veau IV son hendiduras bilaterales completas del paladar primario que convergen
en el agujero incisivo y luego continúan a través de todo el paladar secundario (fig. 45–29A, B). No se incluye en la clasificación de Veau el paladar
hendido submucoso, que ocurre cuando hay hendiduras de la musculatura del paladar blando debajo de la mucosa intacta. El paladar hendido
submucoso se presenta clásicamente como la tríada de una úvula bífida, una translucidez de la línea media llamada “zona pellucida” y una muesca
palpable del paladar duro posterior.21
Figura 45–29.
A . Anatomía normal: el músculo elevador del velo paladar forma un cabestrillo muscular en la parte posterior del paladar blando. B . Anatomía de la
hendidura: los músculos elevados del velo paladar giran en sentido anterior, corren a lo largo del margen de la hendidura y se insertan de forma
aberrante en el borde posterior del paladar duro. C . Marcas de rotaciónavance y reparación para un labio leporino completo unilateral.
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Ortopedia infantil prequirúrgica
La literatura actual sugiere resultados estéticos en pacientes con hendiduras unilaterales o bilaterales completas que se pueden mejorar al
restablecer las relaciones más normales entre el esqueleto, el cartílago y el tejido blando antes de la reparación definitiva de los labios. La ortopedia
infantil prequirúrgica (PSIO, presurgical infant orthopedics) puede ayudar a reducir las fisuras amplias y alinear los arcos dentales en preparación
para la cirugía. Algunos métodos de PSIO, como el moldeamiento nasoalveolar (NAM, nasoalveolar molding), proporcionan los beneficios adicionales
de alargar la columela y mejorar la asimetría de la punta nasal.22 La barrera más común para la implementación de PSIO es su imposición a las
familias, que deben estar dispuestas y ser capaces de mantener frecuentes citas de seguimiento para el ajuste del aparato. Una excelente alternativa a
la PSIO es un procedimiento de adhesión de la hendidura labial, en el que una hendidura completa se convierte quirúrgicamente en una hendidura
incompleta. Esta etapa preliminar de la reparación de los labios restaura la continuidad de los tejidos blandos en el umbral nasal, lo que ayuda a
realinear los arcos dentales subyacentes y reaproximar los tejidos blandos. Además, la deformidad nasal puede mejorarse, tanto mediante el
reposicionamiento de la base alar del lado hendido como la colocación de los moldeadores nasales.23
Reparación del labio leporino
Aunque la cirugía del labio leporino se remonta a la antigüedad, no fue hasta la primera mitad del siglo XX que los cirujanos comenzaron a darse
cuenta de lo inadecuado de una reparación en línea recta. En 1955, Ralph Millard fue pionero en su técnica de “avancerotación”; fue el primero en
tratar la deficiencia de la longitud del labio superior al tiempo que conservaba la intrincada anatomía filiforme (fig. 45–29C).24 El corte posterior está
diseñado en la parte alta del elemento labial medial justo debajo de la columela, lo que permite una rotación hacia abajo y nivelación del arco de
Cupido, mientras que el elemento de labio lateral avanza hacia el defecto de rotación. Aunque existen otras técnicas, la mayoría de las reparaciones de
labios realizadas hoy son modificaciones menores del principio original de rotaciónavance de Millard.20
El labio hendido bilateral presenta un conjunto aún mayor de desafíos para el cirujano reconstructivo. Sin un músculo orbicular o superpuesto, un
premaxilar no restringido gira en sentido anterior, desplazando por completo la parte del alvéolo que lleva el incisivo del arco dental superior. La
continuidad orbicular debe restaurarse sobre un premaxilar a menudo protuberante. El cirujano debe recrear con cuidado la apariencia de un filtro
simétrico y un tubérculo labial mediano. Las marcas prototípicas para la reparación bilateral de labio leporino se muestran en la figura 45–30A, B.20
Figura 45–30.
A . Diagrama de reparación de labio leporino bilateral. B . Reparación bilateral de labio leporino.
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Cualquier abordaje quirúrgico para la reparación bilateral de labio leporino estaría incompleto sin abordar los estigmas nasales, que incluyen una
simétrico y un tubérculo labial mediano. Las marcas prototípicas para la reparación bilateral de labio leporino se muestran en la figura 45–30A, B.20
Figura 45–30.
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A . Diagrama de reparación de labio leporino bilateral. B . Reparación bilateral de labio leporino.
Cualquier abordaje quirúrgico para la reparación bilateral de labio leporino estaría incompleto sin abordar los estigmas nasales, que incluyen una
columela corta o ausente, una punta nasal mal definida y subproyectada, y cartílagos laterales inferiores mal posicionados.25 La nasoplastia en el
momento de la reparación de los labios se ha convertido en una práctica cada vez más común. La piel nasal y el tejido blando se diseccionan de la
estructura cartilaginosa subyacente, lo que permite la manipulación de la sutura de los cartílagos laterales inferiores para mejorar la simetría, el apoyo
y la proyección de la punta.20
Reparación de paladar hendido
El objetivo principal de la palatoplastia es permitir el desarrollo normal del habla. Una reparación exitosa del paladar es aquella que resulta en una
reconstrucción robusta y en capas de la hendidura y la restauración de la anatomía velar funcional. Las dos técnicas más comunes empleadas para la
reparación del paladar blando son la veloplastia intravelar (IVV, intravelar veloplasty) y la zetaplastia de doble oposición de Furlow. Para cada técnica
es primordial la liberación completa de inserciones musculares elevadoras aberrantes desde el borde posterior del paladar duro. Esta maniobra afloja
el velo anterior, permitiendo la máxima excursión del músculo elevador en las direcciones superior y posterior después de la operación.21
La veloplastia intravelar requiere una disección meticulosa de los músculos elevadores con retroposicionamiento y reconstrucción del mecanismo del
cabestrillo en la cara posterior del paladar blando. Una zetaplastia de doble oposición de Furlow involucra zetaplastias de imagen de espejo
inteligentemente diseñadas en los lados oral y nasal del paladar blando, donde la extremidad central de cada zetaplastia es la hendidura. El colgajo
de mucosa con base posterior en cada superficie del paladar incorpora el músculo elevador subyacente. La transposición de estos colgajos a través de
la hendidura alarga el paladar y, de manera similar a la IVV, corrige la mala posición del elevador. Se pueden utilizar incisiones de relajación lateral
para aliviar la tensión en el cierre, si es necesario (fig. 45–31A–C).21,31 En manos experimentadas, ambas técnicas han demostrado excelentes
resultados en el habla y bajos índices de fístula. Sin embargo, la comparación directa entre los dos métodos ha sido difícil debido a la evolución
continua de la técnica de IVV y la gran variabilidad en la extensión de la disección entre cirujanos en ejercicio.26
Figura 45–31.
Zetaplastia de doble oposición de Furlow. A . Marcas laterales orales. B . Marcas del lado nasal. Tenga en cuenta que el músculo elevador del velo

paladar permanece unido al colgajo posterior en cada superficie. C . Transposición y cierre de colgajos. Los haces de músculo del elevador del velo
paladar, que están unidos a los colgajos de base posterior, se reorientan en dirección transversal y se vuelven a desplazar como resultado de la
transposición del colgajo.
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Zetaplastia de doble oposición de Furlow. A . Marcas laterales orales. B . Marcas del lado nasal. Tenga en cuenta que el músculo elevador del velo
paladar permanece unido al colgajo posterior en cada superficie. C . Transposición y cierre de colgajos. Los haces de músculo del elevador del velo
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paladar, que están unidos a los colgajos de base posterior, se reorientan en dirección transversal y se vuelven a desplazar como resultado de la
transposición del colgajo.
Las hendiduras que afectan al paladar duro (Veau IIIV) a menudo requieren maniobras adicionales para la reconstrucción. El debilitamiento amplio de
la mucosa del piso nasal en el plano subperióstico facilita la reparación del lado nasal. Como el mucoperiostio palatino es más grueso y menos
flexible, el cierre del lado oral por lo general requiere el uso de incisiones relajantes a lo largo del lado lingual de la cresta alveolar. Se puede obtener
una medialización adicional de los tejidos blandos del paladar aumentando el aislamiento del pedículo neurovascular palatino mayor, que emerge de
su foramen cerca de la cara posterolateral del paladar duro. Las fisuras estrechas de Veau II pueden cerrarse en el lado oral mediante la medialización
de colgajos mucoperiosteales bipediculados bilaterales (palatoplastia Von Langenbeck), mientras que las fisuras más amplias pueden requerir el
desprendimiento de uno o ambos colgajos anteriormente para una medialización adicional (palatoplastia de dos colgajos de Bardach). Las incisiones
de relajación lateral se dejan abiertas y, por lo general, se curan por intención secundaria en dos semanas (fig. 45–32).21,27
Figura 45–32.
Reparación palatina Von Langenbeck tradicional con colgajo mucoperióstico bipediculado bilateral.
Las complicaciones de la reparación del paladar incluyen la fístula oronasal, la disfunción velofaríngea, la apnea obstructiva del sueño y la deficiencia
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de crecimiento de la cara media. Las tasas de fístula informadas varían ampliamente en la literatura, pero el aumento de la incidencia se ha
correlacionado con cirujanos menos experimentados, hendiduras más amplias y hendiduras bilaterales.21,22 Pocas fístulas oronasales son
de relajación lateral se dejan abiertas y, por lo general, se curan por intención secundaria en dos semanas (fig. 45–32).21,27
Figura 45–32.
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Reparación palatina Von Langenbeck tradicional con colgajo mucoperióstico bipediculado bilateral.
Las complicaciones de la reparación del paladar incluyen la fístula oronasal, la disfunción velofaríngea, la apnea obstructiva del sueño y la deficiencia
de crecimiento de la cara media. Las tasas de fístula informadas varían ampliamente en la literatura, pero el aumento de la incidencia se ha
correlacionado con cirujanos menos experimentados, hendiduras más amplias y hendiduras bilaterales.21,22 Pocas fístulas oronasales son
susceptibles de cierre con un simple reordenamiento local del tejido. Más a menudo, se requiere una reelevación completa de la mucosa palatina para
obtener un cierre en capas sin tensión. En el caso de fístulas grandes o recurrentes, puede que no haya suficiente tejido disponible localmente, y logra
ser necesario el reclutamiento de tejido sano regional de la mucosa bucal o la lengua.32
La disfunción velofaríngea (VPD, velopharyngeal dysfunction) es causada por el cierre incompleto del puerto velofaríngeo, que resulta en una fuga de
aire por la nariz durante el habla. Cerca de 20% de los pacientes desarrolla VPD después de la palatoplastia primaria. Posteriormente de asegurar la
liberación completa y la orientación adecuada de los músculos elevadores, puede requerirse un colgajo faríngeo posterior o una faringoplastia de
esfínter para disminuir el tamaño de la brecha velofaríngea, lo que permite escape de aire nasal durante el habla.21 Estas operaciones conllevan un
riesgo de apnea obstructiva del sueño, por lo que se indica una polisomnografía preoperatoria para descartar una respiración significativa con
trastornos del sueño al inicio del estudio.
Cronograma para la reparación
El debate de larga duración sobre el tiempo óptimo para la reparación de los labios y el paladar está en curso. El centro de esta controversia es el
impacto de la intervención quirúrgica temprana en los resultados del habla y el crecimiento de la mitad de la cara. La evidencia actual sugiere que la
reparación temprana del paladar es mejor para el habla pero más perjudicial para el crecimiento de la cara media.21 Los algoritmos de cuidado de la
hendidura representan un compromiso. La mayoría de los expertos realiza la reparación de los labios entre los 3 y los 6 meses de edad.33,34 La
reparación del paladar debe realizarse antes del inicio del desarrollo del habla, por lo general alrededor de los 10 a 12 meses de edad. La hendidura
alveolar a menudo se repara de manera secundaria con un injerto de hueso esponjoso de la cresta ilíaca. Esta operación proporciona un soporte óseo
para los dientes permanentes que estallarán adyacentes a la hendidura, y a menudo se realiza entre los 7 y 9 años de edad. La cirugía ortognática y la
rinoplastia secundaria, si es necesario, se retrasan hasta la madurez esquelética. El cronograma de tratamiento utilizado en el Nationwide Children’s
Hospital se puede ver en la figura 45–33.
Figura 45–33.
Línea de tiempo del tratamiento utilizado en el Nationwide Children’s Hospital.
La importancia del equipo en el cuidado de las hendiduras
Los niños nacidos con CL/P requieren la experiencia de profesionales médicos de diferentes disciplinas. Además de los cirujanos craneofaciales
experimentados, los equipos de fisura suelen consistir de otorrinolaringólogos, pediatras, patólogos del habla, especialistas en alimentación,
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dentistas pediátricos, ortodoncistas, genetistas, psicólogos, enfermeras y trabajadores sociales. Cada miembro es una parte integral del equipo y es
absolutamente esencial para la atención integral de las hendiduras.21
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La importancia del equipo en el cuidado de las hendiduras
Los niños nacidos con CL/P requieren la experiencia de profesionales médicos de diferentes disciplinas. Además de los cirujanos craneofaciales
experimentados, los equipos de fisura suelen consistir de otorrinolaringólogos, pediatras, patólogos del habla, especialistas en alimentación,
dentistas pediátricos, ortodoncistas, genetistas, psicólogos, enfermeras y trabajadores sociales. Cada miembro es una parte integral del equipo y es
absolutamente esencial para la atención integral de las hendiduras.21
Hendiduras craneofaciales atípicas
Más allá del alcance familiar de las hendiduras confinadas en el labio y el paladar, existen innumerables formas de hendiduras que pueden afectar el
esqueleto craneofacial. Los estudios epidemiológicos sólidos de estas fisuras craneofaciales atípicas se han excluido por su extrema rareza, pero las
estimaciones aproximadas las colocan en el orden de 100 veces menos común que el CL/P. Como resultado, no se ha establecido la causalidad
definitiva. Con la excepción de algunos síndromes bien definidos que incluyen hendiduras craneofaciales atípicas, la genética no parece desempeñar
un papel importante en su patogénesis. Algunos factores extrínsecos que han sido implicados incluyen radiación, infecciones prenatales, exposición
gestacional temprana a drogas o químicos teratogénicos y bandas amnióticas. Los trastornos metabólicos y las alteraciones vasculares también tienen
la hipótesis de que desempeñan un rol.27
Si bien el CL/P puede explicarse lógicamente como una falla embriológica de fusión entre procesos faciales, la ubicación de las fisuras craneofaciales
atípicas no está bien explicada por esta teoría. En la década de 1960, Weston y Johnston utilizaron modelos animales para demostrar las vastas
contribuciones de las células de la cresta neural al desarrollo mesenquimatoso de la cara. Ellos postularon que la falla de estas células para penetrar
en la cara en desarrollo podría llevar a la ruptura de los epitelios circundantes y dar lugar a fisuras craneofaciales atípicas. Los últimos 30 años han
visto un refinamiento continuo de esta teoría. La evidencia más reciente sugiere que las células de la cresta neural forman restos de desarrollo o
centros de osificación dentro de los procesos faciales conocidos. Una cantidad anormal o una diferenciación deficiente de estos centros de osificación
puede explicar mejor la ubicación de las hendiduras que parecen no tener un plano de fusión embrionario conocido.33
En 1974, Paul Tessier publicó observaciones anatómicas detalladas de una gran serie de niños con hendiduras craneofaciales atípicas. Introdujo un
sistema de numeración simple para clasificar estas hendiduras basándose estrictamente en la anatomía involucrada.28 A las hendiduras se les
asignaron los números del 0 al 14 a medida que se irradian alrededor de la órbita. Los números del 0 al 7 describen las fisuras faciales, mientras que
del 8 al 14 describen las fisuras craneales. La figura 45–34 ilustra las trayectorias de las hendiduras de tejidos blandos (arriba) y sus correspondientes
hendiduras esqueléticas (abajo).33,35
Figura 45–34.
La clasificación de Tessier de las fisuras craneofaciales. Las líneas numeradas designan las manifestaciones de tejidos blandos (arriba) de las fisuras
esqueléticas subyacentes (abajo).
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Figura 45–34.
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La clasificación de Tessier de las fisuras craneofaciales. Las líneas numeradas designan las manifestaciones de tejidos blandos (arriba) de las fisuras
esqueléticas subyacentes (abajo).
Una hendidura facial número 0 y su extensión craneal número 14 son hendiduras de la línea media, que pueden caracterizarse por deficiencia de
tejido o exceso. La holoprosencefalia, un término usado para describir una división fracasada del prosencéfalo en dos hemisferios cerebrales
separados, se presenta como una deficiencia tisular en la línea media que causa grados variables de hipotelorismo y labio superior y deformidad
nasal. Los pacientes levemente afectados pueden tener inteligencia casi normal, mientras que los casos severamente afectados son incompatibles con
la vida. Representando el extremo opuesto del espectro, los pacientes con dimorfismo de cara con hendidura media típicamente presentan una
hendidura media del exceso de tejido de la línea media del labio y/o premaxila, hipertelorismo, cráneo bífido y un sistema nervioso central (CNS,
central nervous system) subyacente normal (fig. 45–35A, B).33
Figura 45–35.
Hendiduras Tessier 0–14. A . Holoprosencefalia. Tenga en cuenta la deficiencia tisular en la línea media, el hipotelorismo y la nariz rudimentaria
conocida como “probóscide”. El grado de deformidad facial en pacientes con holoprosencefalia generalmente refleja el grado en que se ve afectado el
CNS subyacente. B . Dimorfismo mediano de la cara hendida. Nótese el marcado exceso de tejido en la línea media y el hipertelorismo. Aunque este
paciente presenta un encefalocele obvio, la función del CNS suele ser normal.
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Hendiduras Tessier 0–14. A . Holoprosencefalia. Tenga en cuenta la deficiencia tisular en la línea media, el hipotelorismo y la nariz rudimentaria
conocida como “probóscide”. El grado de deformidad facial en pacientes con holoprosencefalia generalmente refleja el grado en que se ve afectado el
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CNS subyacente. B . Dimorfismo mediano de la cara hendida. Nótese el marcado exceso de tejido en la línea media y el hipertelorismo. Aunque este
paciente presenta un encefalocele obvio, la función del CNS suele ser normal.
Las hendiduras de Tessier 1, 2 y 3 se originan en el arco de Cupido. Todos proceden cefálicamente a través de la abertura piriforme y afectan la nariz.
Mientras que las hendiduras números 1 y 2 dividen la órbita, las hendiduras número 3 crean continuidad entre la órbita, el seno maxilar, las cavidades
nasales y orales. Las hendiduras 4, 5 y 6 comienzan desde el lateral hasta que los cupidos se inclinan, ahorran nariz y pasan cefálicamente para afectar
la órbita y el párpado inferior. La hendidura número 7, también conocida como microsomía craneofacial, se extiende en dirección transversal a lo
largo de una línea desde la comisura oral hasta el trago auricular. Las fisuras esqueléticas subyacentes pueden afectar la mandíbula, el maxilar, la
órbita y el cráneo. Las hendiduras de Tessier 8 a 10 continúan irradiando de manera lateral y superior alrededor de la órbita. Las extensiones
craneales están numeradas de modo que la suma de la hendidura facial y su extensión craneal correspondiente sea siempre 14. Por ejemplo, la
hendidura facial número 1 continúa como la hendidura craneal número 13, y la hendidura facial número 5 se prolonga como la hendidura craneal
número 9.33,35 Las hendiduras pueden ser unilaterales o bilaterales y ocurren en cualquier combinación. La constelación de las hendiduras bilaterales
de Tessier 6, 7 y 8 ha sido bien descrita en el contexto del síndrome de Treacher Collins, en el que los pacientes presentan hipoplasia malar,
colobomas del párpado inferior y fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo (fig. 45–36A–C).33
Figura 45–36.
Un niño con síndrome de Treacher Collins y la combinación distintiva de las hendiduras de Tessier 6, 7 y 8. Observe las fisuras palpebrales
descendentes y la hipoplasia malar profunda debido a la ausencia completa de zigomas.
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Figura 45–36.
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Un niño con síndrome de Treacher Collins y la combinación distintiva de las hendiduras de Tessier 6, 7 y 8. Observe las fisuras palpebrales
descendentes y la hipoplasia malar profunda debido a la ausencia completa de zigomas.
El tratamiento de las fisuras craneofaciales atípicas varía ampliamente con cada paciente único. Los abordajes clásicos para el tratamiento quirúrgico
incluían la extirpación de tejido blando atrófico a lo largo de los márgenes de la hendidura con la reconstrucción por reordenación local del tejido, con
o sin injerto óseo subyacente. Desafortunadamente, esta metodología presta poca atención a las unidades estéticas de la cara, y las cicatrices
resultantes a menudo causan deformidades posoperatorias propias. OrtizMonasterio y Taylor propusieron una nueva filosofía de tratamiento
basada en los siguientes enunciados:
1. Restauración del esqueleto craneofacial.
2. Reconstrucción con piel y tejidos blandos con color y textura similares.
3. Uso generoso de expansores tisulares.
4. Reconstrucción de unidades y subunidades estéticas.
5. Ubicación de cicatrices en los límites de subunidades estéticas.
6. Reposición simétrica de puntos de referencia clave facial.
La figura 45–37 demuestra la mejora dramática en el resultado estético que se puede lograr al cumplir con esta filosofía de tratamiento.29
Figura 45–37.
(Izquierda) una niña de 8 años con una deformidad significativa del reordenamiento del tejido local para reconstruir una hendidura derecha de
Tessier núm. 4. (centro) Esquema que representa las cicatrices actuales con una línea continua y las cicatrices adecuadas con una línea de puntos.
(derecha) la misma paciente después de la expansión de tejido en serie y la reubicación de cicatrices a lo largo de los bordes de las unidades estéticas.
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Figura 45–37.
(Izquierda) una niña de 8 años con una deformidad significativa del reordenamiento del tejido local para reconstruir una hendidura derecha de
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Tessier núm. 4. (centro) Esquema que representa las cicatrices actuales con una línea continua y las cicatrices adecuadas con una línea de puntos.
(derecha) la misma paciente después de la expansión de tejido en serie y la reubicación de cicatrices a lo largo de los bordes de las unidades estéticas.
Salvo el peligro inmediato de estructuras vitales como el ojo, el momento de la reconstrucción puede determinarse sobre una base de casos. Las
fisuras clásicas logran eliminarse y cerrarse con medidas clásicas dentro del primer año de vida. Sin embargo, la reconstrucción ósea debe retrasarse
hasta los 5 a 6 años de edad para minimizar el deterioro iatrogénico del crecimiento facial. La expansión del tejido en serie de la mejilla antes de este
tiempo puede ser necesaria para extirpar cicatrices desfavorables y reorientarlas a lo largo de los límites de las subunidades estéticas. La imagen
preoperatoria, tal como la tomografía computarizada (CT, computed tomography) o la resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) son
necesarias para caracterizar por completo los defectos y planificar la operación. La valoración preoperatoria adicional debe incluir análisis de
laboratorios y anestesia, ya que estas operaciones logran ser prolongadas y acompañadas de una pérdida significativa de sangre. La preparación para
la transfusión de sangre es imperativa.33,34
Las fisuras craneofaciales se abordan por lo general a través de una combinación de incisiones vestibulares bicoronales y orales. Se han descrito
diversas osteotomías para reposicionar componentes del esqueleto craneofacial, como las órbitas, el maxilar y la mandíbula. Estos pueden usarse
junto con injertos óseos de calvarium, costillas o cresta ilíaca, y la fijación se puede lograr con técnicas estándar usando placas o suturas
bioabsorbibles.33
Craneosinostosis
El término “craneosinostosis” se refiere a la fusión prematura de una o más de las suturas craneales. Ocurre en hasta 1 de cada 2 000 nacidos vivos, y
los pacientes no sindrómicos de una sola sutura representan 85% de los casos. De estos, la craneosinostosis sagital aislada es la forma más común,
mientras que la lamdoidal es la menos frecuente. El mantenimiento normal de la sutura está impulsado por el crecimiento cerebral subyacente y una
compleja interacción bioquímica entre la sutura y la duramadre subyacente.30 Varios genes han sido implicados en el desarrollo de la
craneosinostosis, de los cuales los más notables son el FGFR y el TWIST. El 50% de estos genes se presenta como mutaciones de novo, y la mayoría
muestra un patrón de herencia autosómico dominante. Se han postulado asociaciones ambientales, como el tabaquismo materno, pero no se ha
probado la causalidad definitiva.31
De acuerdo con la ley de Virchow, los pacientes con craneosinostosis presentan un patrón predecible de deformidad que resulta de una detención del
crecimiento craneal perpendicular a la sutura fusionada prematuramente, con un aumento compensatorio en el crecimiento paralelo a la sutura
afectada (fig. 45–38). La craneosinostosis sagital aislada, por ejemplo, resulta en un crecimiento craneal restringido en la dirección transversal y un
aumento compensatorio en el diámetro anteroposterior de la cabeza con protuberancia frontal y/u occipital. Esta forma de la cabeza se conoce
comúnmente como “escafocefalia”. La figura 45–39 muestra otras craneosinostosis aisladas y los patrones de deformidad que se presentan.36
Figura 45–38.
(izquierda) Las suturas de patente permiten el crecimiento craneal normal en todas las direcciones. (derecha) La craneosinostosis produce un
crecimiento craneal restringido a través de la sutura sinostótica con un aumento incrementado compensatorio paralelo a la sutura sinostótica (ley de
Virchow).
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Figura 45–38.
(izquierda) Las suturas de patente permiten el crecimiento craneal normal en todas las direcciones. (derecha) La craneosinostosis produce un
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crecimiento craneal restringido a través de la sutura sinostótica con un aumento incrementado compensatorio paralelo a la sutura sinostótica (ley de
Virchow).
Figura 45–39.
Patrones de craneosinostosis de sutura única. La escafocefalia es el resultado de la sinostosis sagital. La trigonocefalia resulta de la sinostosis
metópica. La plagiocefalia anterior resulta de la sinostosis coronal unilateral. La braquicefalia es el resultado de la sinostosis coronal bilateral. La
plagiocefalia posterior resulta de la sinostosis lambdoidal unilateral.
Todos los pacientes con craneosinostosis deben someterse a exámenes de detección de hipertensión intracraneal. Se ha estimado que hasta 17% de
los pacientes con afectación de una sola sutura puede desarrollar una presión intracraneal elevada (ICP, intracranial pressure). Este riesgo se acerca a
50% en pacientes con craneosinostosis multisutura.36 Los signos y síntomas de un aumento de la ICP pueden incluir cefalea, inconsolabilidad,
náuseas, vómitos, letargo, apnea del sueño, retraso en el desarrollo, fontanelas abultadas, hidrocefalia, papiledema o pérdida de la visión.36,38 El
dimorfismo facial y un fuerte antecedente familiar deben generar sospechas de etiología sindrómica, como se observa en los síndromes de Apert,
Crouzon, Pfeiffer y SaethreChotzen, entre otros.
El diagnóstico de la craneosinostosis comienza con la exploración física. Un reciente estudio multicéntrico prospectivo sugiere una precisión de 98%
del diagnóstico basándose sólo en los hallazgos de la exploración física. Los relieves palpables pueden estar presentes en el cráneo, pero no son
patognomónicos para la craneosinostosis. El hallazgo de una exploración física mucho más confiable implica el reconocimiento de los distintos
patrones de crecimiento craneal que resultan de la fusión prematura de una o más suturas. Las facies dismórficas, la sospecha de compromiso
multisutura o cualquier grado de incertidumbre en el diagnóstico se logran aclarar con imágenes complementarias. Si bien las películas simples del
cráneo pueden proporcionar información útil, la tomografía computarizada 3D se ha convertido en la nueva modalidad de imagen de oro para
diagnosticar la craneosinostosis.37
Los objetivos del tratamiento para la craneosinostosis son lograr una forma más normalizada de la cabeza y tratar o prevenir impactos negativos en el
desarrollo que pueden deberse a un aumento de la ICP.37 En general, existen dos abordajes: a) procedimientos de craneotomía de tira y b)
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procedimientos de remodelación. En pocas palabras, los procedimientos de la craneotomía de tira eliminan la sutura sinostótica para desinhibir el
crecimiento craneal a través de la sutura afectada. Las técnicas complementarias, como la colocación de un resorte craneal o un distractor frente al
patognomónicos para la craneosinostosis. El hallazgo de una exploración física mucho más confiable implica el reconocimiento de los distintos
patrones de crecimiento craneal que resultan de la fusión prematura de una o más suturas. Las facies dismórficas, la sospecha de compromiso
multisutura o cualquier grado de incertidumbre en el diagnóstico se logran aclarar con imágenes complementarias. Si bien las películas simples del
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cráneo pueden proporcionar información útil, la tomografía computarizada 3D se ha convertido en la nueva modalidad de imagen de oro para
diagnosticar la craneosinostosis.37
Los objetivos del tratamiento para la craneosinostosis son lograr una forma más normalizada de la cabeza y tratar o prevenir impactos negativos en el
desarrollo que pueden deberse a un aumento de la ICP.37 En general, existen dos abordajes: a) procedimientos de craneotomía de tira y b)
procedimientos de remodelación. En pocas palabras, los procedimientos de la craneotomía de tira eliminan la sutura sinostótica para desinhibir el
crecimiento craneal a través de la sutura afectada. Las técnicas complementarias, como la colocación de un resorte craneal o un distractor frente al
tratamiento posoperatorio con casco, se combinan con frecuencia con craneotomías de tira para mejorar los resultados estéticos. Muchos cirujanos
que realizan estos procedimientos lo harán tan pronto como a las 6 a 12 semanas de vida para aprovechar el crecimiento temprano y rápido del
cerebro, que ayuda a impulsar la expansión craneal después de la liberación de la sutura sinostótica. Además, los pacientes más jóvenes tienen una
mejor capacidad para curar los defectos craneales resultantes debido a la alta osteogeneticidad de la duramadre subyacente, que disminuye
sustancialmente con la edad.37 Los procedimientos de remodelación van más allá para normalizar la forma de la cabeza mediante la remoción
completa, el reordenamiento y el reemplazo de áreas anormales del calvarium. Dada la limitada eficacia de las técnicas de craneotomía con tiras
mencionadas anteriormente en pacientes mayores de 6 meses de edad, la remodelación de bóveda craneal se acepta por lo regular como el
tratamiento definitivo para la craneosinostosis en este grupo de edad.36
Las ventajas de los procedimientos de craneotomía con tiras incluyen tiempos operatorios más cortos y menos pérdida de sangre y las estadías
hospitalarias más cortas, mientras que las desventajas incluyen una incapacidad para tratar las deformidades complejas de la participación
multisutura, la incapacidad para tratar áreas de crecimiento craneal compensado mayor y la necesidad de procedimientos de extracción con hardware
secundario. Los procedimientos de remodelación ofrecen una corrección más definitiva de la forma de la cabeza en una sola técnica quirúrgica a costa
del aumento de los tiempos operatorios, una mayor tasa de transfusiones de sangre y una mayor duración de las estadías en el hospital.37
La complejidad de los pacientes con craneosinostosis sindrómica, como el síndrome de Crouzon o el de Apert, exige la atención multidisciplinaria de
un equipo experimentado de subespecialistas. Estos pacientes pueden presentar una obstrucción urgente de la vía aérea, una ICP peligrosamente
elevada y/o una protuberancia del globo que pone en peligro la visión (fig. 45–40A–C).23 Las intervenciones quirúrgicas tempranas, como la
craniectomía de tira o la distracción de la bóveda craneal posterior, están diseñadas para aumentar el volumen craneal y por tanto disminución de la
ICP. Aunque el momento óptimo para la reconstrucción definitiva es discutible, los resultados de la remodelación de la bóveda craneal y las cirugías de
avance de la parte media de la cara parecen más estables y muestran una menor recaída cuando se retrasan.32 Las dificultades de audición, habla y
alimentación son comunes entre los pacientes con craneosinostosis sindrómica. Como siempre, las implicaciones psicosociales de estas profundas
diferencias faciales hacen que los trabajadores sociales y los psicólogos sean miembros indispensables del equipo.23
Figura 45–40.
A y B . Vistas frontal y lateral de una niña afectada por el síndrome de Crouzon. La braquicefalia es apreciable en la vista lateral, que resulta de la
craneosinostosis bicoronal. Esta paciente también presenta exorbitismo e hiposplasia media de la cara significativa. C . Un paciente con síndrome de
Crouzon cuyo exorbitismo extremo ha llevado a la exposición a queratitis.
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Figura 45–40.
A y B . Vistas frontal y lateral de una niña afectada por el síndrome de Crouzon. La braquicefalia es apreciable en la vista lateral, que resulta de la
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craneosinostosis bicoronal. Esta paciente también presenta exorbitismo e hiposplasia media de la cara significativa. C . Un paciente con síndrome de
Crouzon cuyo exorbitismo extremo ha llevado a la exposición a queratitis.
Atrofia e hipoplasia
Dos condiciones que ejemplifican la atrofia y la clase de hipoplasia de anomalías craneofaciales son la atrofia hemifacial progresiva y la secuencia de
Pierre Robin. La atrofia hemifacial progresiva, también conocida como síndrome de ParryRomberg, es una atrofia idiopática adquirida y rara de la
piel, el tejido subcutáneo, músculo y en ocasiones el hueso que afecta un lado de la cara (fig. 45–41). Con un inicio típico durante la primera o segunda
década de la vida, esta afección autolimitada progresa con un curso indolente durante 2 a 10 años antes de estabilizarse o “quemarse”. La patogenia
del síndrome de ParryRomberg no se conoce bien. Se ha postulado que los procesos autoinmunes como la esclerodermia, las infecciones virales
neurotrópicas crónicas, la neuritis del trigémino, las malformaciones vasculares intracerebrales y el aumento de la actividad nerviosa simpática
desempeñan un papel. Después de que cesa la progresión de la atrofia, el pilar del tratamiento es la restauración del volumen y el contorno con un
injerto de grasa autólogo. Los casos más graves pueden requerir la transferencia microvascular de tejido libre, como el colgajo fasciocutáneo
paraescapular.33
Figura 45–41.
Niño con atrofia hemifacial progresiva, también conocida como síndrome de ParryRomberg.
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paraescapular.33
Figura 45–41.
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Niño con atrofia hemifacial progresiva, también conocida como síndrome de ParryRomberg.
La secuencia de Pierre Robin se define como la tríada de micrognatia, glosoptosis y obstrucción de las vías respiratorias (fig. 45–42).23 El paladar
hendido está presente hasta en 90% de los pacientes afectados, aunque no es un componente obligatorio del diagnóstico. La causa de esta afección
no se conoce, pero muchos creen que la hipoplasia mandibular es el evento incitante. Según esta teoría, la micrognatia (mandíbula pequeña) impide
la migración hacia adelante de la lengua durante el desarrollo gestacional. Se produce una glosoptosis, donde la lengua permanece invertida en
dirección dorsal en una posición obstructiva dentro de la vía aérea orofaríngea. El primer paso en el manejo es el posicionamiento prono, que utiliza la
gravedad para llevar la mandíbula y la base de la lengua hacia adelante y aliviar la obstrucción de la vía aérea superior. Los bebés más gravemente
afectados pueden requerir una intubación endotraqueal de urgencia en el momento del parto para asegurar la vía aérea.34
Figura 45–42.
Un bebé con la secuencia de Pierre Robin. La micrognatia marcada y la glosoptosis causan dificultad respiratoria debido a la obstrucción de la vía
aérea superior a nivel de la base de la lengua. Tenga en cuenta la presencia de retracción del esternón durante la inspiración.
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Figura 45–42.
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Un bebé con la secuencia de Pierre Robin. La micrognatia marcada y la glosoptosis causan dificultad respiratoria debido a la obstrucción de la vía
aérea superior a nivel de la base de la lengua. Tenga en cuenta la presencia de retracción del esternón durante la inspiración.
Se puede esperar un síndrome diagnosticable en más de 50% de los pacientes que nacen con la secuencia de Pierre Robin. El síndrome asociado con
más frecuencia es el síndrome de Stickler (anomalías oculares, orofaciales, auditivas y articulares congénitas), que es la principal causa de ceguera
infantil debido al desprendimiento de retina. Por este motivo, las valoraciones de oftalmología y genética están indicadas en todos los pacientes con
secuencia de Pierre Robin. Además, es necesario realizar una valoración exhaustiva de las vías respiratorias por parte de un otorrinolaringólogo para
confirmar la obstrucción a nivel de la base de la lengua y para descartar anomalías intrínsecas de la vía aérea u obstrucciones en los niveles más bajos
del tracto respiratorio.41
Los bebés que están levemente afectados pueden a menudo tratarse sin cirugía sólo con posición decúbito prono. Se requiere una estrecha vigilancia
porque los síntomas obstructivos no siempre siguen un curso lineal hacia la resolución. Alto gasto calórico en el aumento del trabajo respiratorio, en
combinación con el reflujo y las dificultades de alimentación que se encuentran en todas partes en esta población, logra manifestarse como un
aumento de peso deficiente con el tiempo. El fracaso persistente para prosperar indica una insuficiencia en el manejo conservador.41
Los pacientes de secuencia Pierre Robin con obstrucción de un solo nivel en la base de la lengua que han fallado en las medidas conservadoras
deben considerarse para el manejo de la vía aérea quirúrgica.41 La adherencia de la lengua y los labios (TLA, tonguelip adhesion) está diseñada para
llevar la base de la lengua hacia adelante y hacia afuera de la vía aérea, cosiendo temporalmente la parte inferior de la lengua a la superficie de la
mucosa del labio inferior. Las adherencias por lo general se revierten durante el primer año de vida, ya que el crecimiento mandibular significativo y el
tono muscular mejorado de la lengua producen una vía aérea estable.35
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Otra opción para tratar la obstrucción de la vía aérea superior en pacientes con secuencia de Pierre Robin es la osteogénesis de distracción
mandibular (MDO, mandibular distraction osteogenesis). En este procedimiento, las osteotomías se realizan en ramas mandibulares bilaterales y se
aplican dispositivos distractores que permiten un alargamiento gradual de la mandíbula (1–2 mm al día). A medida que la mandíbula avanza, la base
Los pacientes de secuencia Pierre Robin con obstrucción de un solo nivel en la base de la lengua que han fallado en las medidas conservadoras
deben considerarse para el manejo de la vía aérea quirúrgica.41 La adherencia de la lengua y los labios (TLA, tonguelip adhesion) está diseñada para
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llevar la base de la lengua hacia adelante y hacia afuera de la vía aérea, cosiendo temporalmente la parte inferior de la lengua a la superficie de la
mucosa del labio inferior. Las adherencias por lo general se revierten durante el primer año de vida, ya que el crecimiento mandibular significativo y el
tono muscular mejorado de la lengua producen una vía aérea estable.35
Otra opción para tratar la obstrucción de la vía aérea superior en pacientes con secuencia de Pierre Robin es la osteogénesis de distracción
mandibular (MDO, mandibular distraction osteogenesis). En este procedimiento, las osteotomías se realizan en ramas mandibulares bilaterales y se
aplican dispositivos distractores que permiten un alargamiento gradual de la mandíbula (1–2 mm al día). A medida que la mandíbula avanza, la base
de la lengua sigue, lo que resulta en el agrandamiento de la vía aérea orofaríngea. Los riesgos específicos incluyen lesiones en los brotes dentales,
nervios mandibulares alveolares inferiores o marginales y alteración del potencial de crecimiento mandibular.41
En la secuencia de Pierre Robin, los pacientes que fallan o no son candidatos para maniobras quirúrgicas menos invasivas, la traqueostomía sigue
siendo la opción definitiva para el control de la vía aérea. La figura 45–43 representa un algoritmo para el manejo de niños con la secuencia de Pierre
Robin propuesta con base de que la TLA es menos invasiva y no excluye la MDO posterior en caso de falla.42 Sin embargo, una opción no ha
demostrado ser significativamente mejor que la otra, y muchos cirujanos prefieren la MDO como una intervención de primera línea.
Figura 45–43.
Algoritmo para el manejo de niños con secuencia de Pierre Robin.
Hipertrofia, hiperplasia y neoplasias
Numerosos procesos hipertróficos, hiperplásicos o neoplásicos pueden afectar la región craneofacial. La presencia de ciertas anomalías vasculares en
la cara puede resultar en una hipertrofia del hueso o tejido blando circundante.19 Los pacientes con neurofibromatosis1 también pueden presentar
hipertrofia hemifacial relacionada con la presencia de un neurofibroma plexiforme subyacente.36 La displasia fibrosa es un error focal en
diferenciación de osteoblastos que conduce al reemplazo del hueso normal con una masa desorganizada de trabéculas óseas y tejido fibroso. El 70%
de las lesiones son monostóticas, y el 30% restante son poliostóticas. En la región craneofacial, la displasia fibrosa se presenta a menudo en la infancia
con dolor y asimetría progresiva. Los pacientes con síndrome de McCuneAlbright tienen displasia fibrosa poliostótica, mancha café con leche y
endocrinopatías hiperfuncionantes, que se manifiestan clásicamente como pubertad precoz. Las lesiones tienen una apariencia distinta de “vidrio
esmerilado” en la tomografía computarizada. En ocasiones, las lesiones pequeñas de displasia fibrosa monostótica pueden resecarse por completo y
reconstruirse con injertos óseos. Con más frecuencia, el tratamiento de elección es la reducción de volumen y el contorno quirúrgico.37
Anomalías vasculares
Las anomalías vasculares afectan alrededor de 5.5% de la población. Pueden clasificarse ampliamente como tumores o malformaciones.38 Los
tumores vasculares se caracterizan histológicamente por la proliferación de células endoteliales, con o sin estructura luminal. En contraste, las
malformaciones vasculares son colecciones de vasos desarrollados anormalmente sin un recambio significativo de células endoteliales.39
Hemangiomas
Los hemangiomas son los tumores vasculares más comunes en niños, que se presentan en hasta 20% de los bebés prematuros. Las mujeres tienen
cuatro veces más probabilidades de verse afectadas que los hombres, y las personas de piel más oscura rara vez se ven afectadas. Se cree que estos
tumores benignos son colecciones de vasos sanguíneos primitivos formados por angioblastos. Los hemangiomas pueden ocurrir en cualquier parte
del cuerpo, y el hígado es el sitio extracutáneo más común.46
El antecedente natural de los hemangiomas es altamente predecible según el momento de presentación y el curso clínico temprano. Los
hemangiomas infantiles aparecen poco después del nacimiento, por lo general entre 2 semanas y 2 meses de vida. Los hemangiomas infantiles
cutáneos pueden parecer al inicio un rasguño o una magulladura, mientras que las lesiones subcutáneas o viscerales pasan desapercibidas. El rápido
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crecimiento se produce en los próximos 9 a 12 meses (“la fase de proliferación”). Durante este tiempo, las lesiones cutáneas se vuelven de color rojo
brillante y se tensan, mientras que las lesiones subcutáneas pueden presentarse como masas de tejidos blandos profundos con un tono
Los hemangiomas son los tumores vasculares más comunes en niños, que se presentan en hasta 20% de los bebés prematuros. Las mujeres tienen
cuatro veces más probabilidades de verse afectadas que los hombres, y las personas de piel más oscura rara vez se ven afectadas. Se cree que estos
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tumores benignos son colecciones de vasos sanguíneos primitivos formados por angioblastos. Los hemangiomas pueden ocurrir en cualquier parte
del cuerpo, y el hígado es el sitio extracutáneo más común.46
El antecedente natural de los hemangiomas es altamente predecible según el momento de presentación y el curso clínico temprano. Los
hemangiomas infantiles aparecen poco después del nacimiento, por lo general entre 2 semanas y 2 meses de vida. Los hemangiomas infantiles
cutáneos pueden parecer al inicio un rasguño o una magulladura, mientras que las lesiones subcutáneas o viscerales pasan desapercibidas. El rápido
crecimiento se produce en los próximos 9 a 12 meses (“la fase de proliferación”). Durante este tiempo, las lesiones cutáneas se vuelven de color rojo
brillante y se tensan, mientras que las lesiones subcutáneas pueden presentarse como masas de tejidos blandos profundos con un tono
azulado/purpúreo. Después de la meseta de la fase de proliferación, los hemangiomas infantiles se someten de manera confiable a una regresión
lenta (“involución”), que en su mayoría se completa a los 4 años de edad. La anamnesis sola puede ayudar a diferenciar un hemangioma congénito,
que se forma por completo al nacer, a partir de uno infantil. Los hemangiomas congénitos pueden mostrar cursos clínicos de rápida involución (RICH,
rapidly involuting congenital hemangiomas), de no intervención (NICH, noninvoluting congenital hemangiomas) o parcialmente de involución (PICH,
partially involuting congenital hemangiomas). La anamnesis y la exploración física a menudo son suficientes para diagnosticar un hemangioma. La
ecografía Doppler se ha convertido en la modalidad de imagen elegida, mientras que la MRI se suele reservar para confirmar el diagnóstico en casos de
incertidumbre.40
La mayoría de los hemangiomas se pueden observar y y permitir que involucione espontáneamente. Las lesiones de alto riesgo que pueden requerir
una intervención temprana incluyen hemangiomas ulcerados y sangrantes; hemangiomas perioculares, que pueden ocluir el eje visual y conducir a la
ceguera; hemangiomas en la distribución de la barba, que ponen al paciente en riesgo de obstrucción de la vía aérea superior (fig. 45–44) y
hemangiomas lumbosacros de la línea media posterior, que pueden indicar un disrafismo espinal subyacente y causar compresión del cordón
umbilical. Los pacientes con tres o más hemangiomas deben someterse a un examen de ultrasonido para detectar la participación de vísceras
abdominales, ya que las lesiones hepáticas grandes pueden provocar insuficiencia cardiaca de alto rendimiento. Los hemangiomas segmentarios
grandes en la distribución del nervio craneal V (fig. 45–45) deben despertar sospechas de asociación PHACES (malformaciones de la fosa posterior,
hemangiomas, anomalías arteriales, defectos cardiacos, anomalías oculares, defectos esternales).46 La Asociación LUMBAR (parte inferior del cuerpo,
hemangiomas, anomalías urogenitales, mielopatías, deformidades óseas, malformaciones anorrectales/arteriales, anomalías renales) deben
considerarse en pacientes con hemangiomas infantiles grandes de la región lumbosacra o extremidades inferiores.41
Figura 45–44.
Hemangiomas en la distribución de la barba.
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Figura 45–45.
considerarse en pacientes con hemangiomas infantiles grandes de la región lumbosacra o extremidades inferiores.41
Figura 45–44.
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Hemangiomas en la distribución de la barba.
Figura 45–45.
Hemangiomas segmentarios grandes en la distribución del nervio craneal V.
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Figura 45–45.
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Hemangiomas segmentarios grandes en la distribución del nervio craneal V.
El tratamiento de propranolol oral ha surgido como tratamiento de primera línea para tratamientos complicados o hemangiomas infantiles de
alto riesgo. Cuando se administra durante la fase de proliferación, este bloqueador del receptor beta adrenérgico no selectivo causa una rápida
involución del hemangioma. Varios ensayos controlados aleatorios han demostrado que el propranolol oral causa una mayor disminución en el
tamaño de la lesión en comparación con el placebo y el tratamiento con esteroides.42 Además, muchos médicos creen que el perfil de efectos
secundarios del propranolol (hipoglucemia, trastornos del sueño, hipotensión, bradicardia, broncoespasmo) es más favorable que el de los
esteroides sistémicos.43
Mientras que la involución del hemangioma puede resultar en secuelas no visibles, hasta 50% de los pacientes se queda con una masa fibroadiposa
residual con piel superpuesta atrófica, hipopigmentada y/o telangiectásica (fig. 45–46A, B). Si la deformidad residual es preocupante para el paciente,
se puede indicar una escisión quirúrgica.46
Figura 45–46.
Mujer de 20 años con malformaciones capilares de la mejilla derecha. A . Antes y B después del tratamiento con láser de colorante pulsado.
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se puede indicar una escisión quirúrgica.46
Figura 45–46.
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Mujer de 20 años con malformaciones capilares de la mejilla derecha. A . Antes y B después del tratamiento con láser de colorante pulsado.
Malformaciones vasculares
Las malformaciones vasculares son acumulaciones de vasos con una formación anormal que demuestran un recambio mínimo de células
endoteliales. Están presentes al nacer y crecen lentamente en proporción con el paciente. Las malformaciones vasculares se clasifican según el origen
anatómico de los vasos anormales: malformaciones capilares (CM, capillary malformations), malformaciones venosas (VM, venous malformations),
malformaciones linfáticas (LM, lymphatic malformations) y malformaciones arteriovenosas (AVM, arteriovenous malformations). Estas clases pueden
clasificarse aún más en lesiones de “flujo lento” o “flujo rápido” (cuadro 45–4).46
Cuadro 45–4
Clasificación de las malformaciones vasculares
FLUJO LENTO FLUJO RÁPIDO
Malformaciones capilares Malformaciones arteriovenosas
Malformaciones venosas
Malformaciones linfáticas
Las malformaciones capilares, antes conocidas como “manchas de vino de Oporto”, se presentan en el nacimiento como parches de piel planos y
rosados. Por lo general, se oscurecen con la edad y pueden desarrollar una apariencia engrosada o “adoquinada”. Las CM se pueden encontrar en
cualquier parte del cuerpo, y puede ocurrir un crecimiento excesivo del tejido blando subyacente o del hueso. La anamnesis y la exploración física son
suficientes para diagnosticar CM aisladas, pero existen asociaciones sindrómicas que justifican tratamiento adicional.46 El síndrome de SturgeWeber
a menudo se presenta con CM en las distribuciones nerviosas V1/V2 de la cara y puede estar acompañado de malformaciones vasculares de las
leptomeninges y patología ocular. Los pacientes tienen un alto riesgo de convulsiones, accidentes cerebrovasculares y glaucoma, por lo que la
profilaxis farmacológica puede ser indicada.44 El pilar del tratamiento de las CM es la terapia con láser de colorante pulsado (fig. 45–47A, previo al
procedimiento; fig. 45–47B posterior al procedimiento). Otras intervenciones quirúrgicas, si es necesario, están dirigidas a tratar el crecimiento
excesivo de tejidos blandos u óseos.46
Figura 45–47.
A . Paciente de 3 años con hemangioma involuntario de mejilla derecha. B . El mismo paciente a los 8 años de edad que muestra secuelas mínimas
después de completar la involución.
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después de completar la involución.
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Las malformaciones venosas son acumulaciones lobuladas de venas dilatadas que por lo normal afectan la piel, la mucosa o el tejido subcutáneo,
aunque 50% demuestra una participación más profunda. Las lesiones pueden o no ser observadas en el momento del nacimiento. Las VM por lo
general crecen en proporción al paciente, pero logran experimentar un crecimiento acelerado durante la pubertad o el embarazo. La hinchazón de la
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masa puede ocurrir con posicionamiento dependiente o con maniobras de Valsalva, como el llanto. En el examen, las VM virtuales superficiales son
masas blandas y compresibles con un tono azulado. Pueden estar presentes nódulos firmes y sensibles, que representan calcificaciones conocidas
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Las malformaciones venosas son acumulaciones lobuladas de venas dilatadas que por lo normal afectan la piel, la mucosa o el tejido subcutáneo,
aunque 50% demuestra una participación más profunda. Las lesiones pueden o no ser observadas en el momento del nacimiento. Las VM por lo
general crecen en proporción al paciente, pero logran experimentar un crecimiento acelerado durante la pubertad o el embarazo. La hinchazón de la
masa puede ocurrir con posicionamiento dependiente o con maniobras de Valsalva, como el llanto. En el examen, las VM virtuales superficiales son
masas blandas y compresibles con un tono azulado. Pueden estar presentes nódulos firmes y sensibles, que representan calcificaciones conocidas
como flebolitos. Las VM más profundas e intramusculares logran presentarse con dolor o mayor circunferencia de las extremidades, mientras que las
lesiones del tracto GI pueden presentarse sólo con hemorragia. La MRI con contraste es la modalidad de imagen de elección, aunque la ecografía se
puede usar en bebés y niños pequeños para evitar la sedación. La observación está indicada para lesiones asintomáticas. La compresión de las
extremidades involucradas ayuda a aliviar el dolor y la inflamación y previene la trombosis y la formación de flebolitos. Debido al alto riesgo de
recurrencia después de la extirpación quirúrgica, la primera línea de tratamiento para las VM sintomáticas es la escleroterapia. La cirugía se reserva
para lesiones pequeñas y bien localizadas susceptibles de resección completa; las lesiones de extremidades cerca de los principales nervios
periféricos; o deformidades residuales después de la escleroterapia (fig. 45–48A, antes del láser; fig. 45–48B, posterior al láser, y fig. 45–48C, después
de una resección limitada).46
Figura 45–48.
Un niño de 5 años con malformación venosa del labio inferior. A . Presentación inicial. B . Después de tres tratamientos de escleroterapia. C . Seis

semanas después de la reducción quirúrgica del tejido fibrótico residual.
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Las malformaciones linfáticas, anteriormente conocidas como “higromas quísticos”, son acumulaciones de canales linfáticos anormales que pueden
cruzar múltiples planos tisulares y causar hinchazón, dolor, hemorragia o sobrecrecimiento óseo. Las LM se clasifican como macroquísticas,
microquísticas o combinadas. Las grandes lesiones macroquísticas consiguen alterar la forma y deteriorar la función localmente a través del efecto de
masa. Los componentes cutáneos de las LM se presentan como vesículas que pueden sangrar o infectarse. Si bien las lesiones superficiales se pueden
diagnosticar sólo por la anamnesis y la exploración física, las más profundas requieren una resonancia magnética para confirmar el diagnóstico y
valorar la extensión de la enfermedad. Hay LM asintomáticas. La escleroterapia es el tratamiento de elección para los macroquistes. Las LM
microquísticas sintomáticas se trataron con sirolimús oral y las vesículas cutáneas de drenaje se eliminaron con éxito mediante el tratamiento con
láser de CO2. La recurrencia después de la cirugía es común; por tanto, la escisión se reserva para lesiones con síntomas graves que ya no son
susceptibles a la escleroterapia o lesiones pequeñas y bien localizadas donde la escisión puede ser curativa (fig. 45–49A–C).46
Figura 45–49.
A . Malformación linfática del cuello. B . Después de la escleroterapia con exceso de piel significativo. C . Siete meses después de la resección del exceso

de piel.
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Figura 45–49.
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A . Malformación linfática del cuello. B . Después de la escleroterapia con exceso de piel significativo. C . Siete meses después de la resección del exceso
de piel.
Las malformaciones arteriovenosas son conexiones vasculares anormales entre las arterias y las venas sin la intervención de lechos capilares. Las AVM
que involucran la piel aparecen rosadas y son cálidas al tacto. Un pulso palpable o emoción puede estar presente a partir de la derivación de flujo
rápido de la sangre desde la circulación arterial a la venosa. La falta de capilares locales puede causar una ulceración isquémica dolorosa de la piel.
Los pacientes con AVM grandes están en riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca congestiva. La ecografía Doppler es la modalidad de imagen
elegida, pero la MRI se obtiene a menudo para proporcionar información adicional sobre la extensión de la lesión. La observación es apropiada para
AVM asintomáticas. Para las AVM sintomáticas, la embolización se emplea con frecuencia de 24 a 72 horas antes de la escisión para minimizar la
pérdida de sangre operatoria. La escisión o embolización sola rara vez es curativa y es muy probable que se repita. Las indicaciones para la cirugía
incluyen AVM pequeñas y bien localizadas; deformidades focales que resultan de una AVM; o AVM sintomática no susceptible de embolización.46
Cuando cohabitan múltiples tipos de malformaciones vasculares, se denominan colectivamente malformaciones combinadas. Los pacientes con
síndrome de KlippelTrenaunay muestran una malformación combinada de los capilares, la vena y el sistema linfático de una extremidad, lo que
produce un crecimiento excesivo de los tejidos óseos y/o blandos (fig. 45–50).45
Figura 45–50.
Paciente con síndrome de KlippelTrenaunay que afecta la extremidad inferior derecha. La combinación de malformaciones capilares, venosas y
linfáticas produce un sobrecrecimiento generalizado de la extremidad.
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Figura 45–50.
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Paciente con síndrome de KlippelTrenaunay que afecta la extremidad inferior derecha. La combinación de malformaciones capilares, venosas y
linfáticas produce un sobrecrecimiento generalizado de la extremidad.
Nevos melanocíticos congénitos
Los nevos melanocíticos congénitos (CMN, congenital melanocytic nevi) son lesiones hiperpigmentadas presentes en el nacimiento que resultan de
restos ectópicos de melanocitos en la piel. Se pueden distinguir histológicamente de los nevos adquiridos por su extensión a la dermis profunda, el
tejido subcutáneo o el músculo.46 Dependiendo de su tamaño y ubicación, los CMN pueden causar una desfiguración grave y un malestar psicológico
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acompañante. La clasificación se basa en el diámetro proyectado de la dimensión más grande en el adulto completamente desarrollado (cuadro 45–
5).47 Si bien los CMN son generalmente comunes (1% de incidencia), sólo 1 de cada 20 000 niños nace con una lesión gigante. Al nacer, los CMN a
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Nevos melanocíticos congénitos
Los nevos melanocíticos congénitos (CMN, congenital melanocytic nevi) son lesiones hiperpigmentadas presentes en el nacimiento que resultan de
restos ectópicos de melanocitos en la piel. Se pueden distinguir histológicamente de los nevos adquiridos por su extensión a la dermis profunda, el
tejido subcutáneo o el músculo.46 Dependiendo de su tamaño y ubicación, los CMN pueden causar una desfiguración grave y un malestar psicológico
acompañante. La clasificación se basa en el diámetro proyectado de la dimensión más grande en el adulto completamente desarrollado (cuadro 45–
5).47 Si bien los CMN son generalmente comunes (1% de incidencia), sólo 1 de cada 20 000 niños nace con una lesión gigante. Al nacer, los CMN a
menudo aparecen planos, marrones y sin pelo. Crecen en proporción con el paciente y pueden desarrollar una variedad de color, engrosamiento
verrugoso, hipertricosis, erosiones o ulceraciones con el tiempo. Los CMN tienen un riesgo estimado de vida del melanoma de 0.7 a 2.9%, y la mayoría
de los casos se presenta antes de la pubertad. Los pacientes con CMN gigantes, lesiones múltiples por satélite o lesiones en el tronco parecen tener un
mayor riesgo de malignidad. Los melanomas pueden desarrollarse dentro del propio CMN, pero también pueden presentarse como cánceres
primarios en sitios distantes, extracutáneos, como el tracto GI o el sistema nervioso central. Los pacientes con CMN requieren la vigilancia regular de la
piel por un dermatólogo. Una biopsia está indicada para los cambios en el color o la forma, la nodularidad o la ulceración. Si se diagnostica un
melanoma, el tratamiento debe proceder de acuerdo con las pautas de tratamiento estándar para el melanoma.55
Cuadro 45–5
Clasificación de CMN
DIÁMETRO PROYECTADO DE UN ADULTO CLASIFICACIÓN CMN
<1.5 cm Pequeño
≥1.5 cm y <11 cm Mediano
≥11 cm y ≤20 cm Grande
>20 cm Gigante
Los CMN con múltiples (>20) lesiones satelitales o CMN de línea media sobre el tronco o calvaria deben generar sospechas de melanosis neurocutánea,
una afección que resulta de la proliferación de melanoblastos en la zona del sistema nervioso central (CNS, central nervous system). Además del
riesgo de melanoma del CNS, los pacientes con melanosis neurocutánea pueden sufrir retrasos en el desarrollo, convulsiones, hemorragias
intracraneales, hidrocefalia, parálisis de los nervios craneales o médula espinal atada. Los pacientes de alto riesgo deben ser valorados por MRI entre
los 4 y 6 meses de edad. Mientras que a los pacientes asintomáticos se les puede realizar una MRI en serie, los pacientes con melanosis neurocutánea
sintomática a menudo sucumben a su enfermedad dentro de los 2 a 3 años del diagnóstico.54
Los objetivos en el manejo quirúrgico del CMN son a) reducir el riesgo de cáncer, b) reducir síntomas, c) mejorar la apariencia, d) mejorar la salud
psicosocial y e) mantener la función.54 Es importante tener en cuenta que el riesgo de melanoma no se elimina incluso con la extirpación completa de
un CMN. De hecho, aún no se ha comprobado una reducción definitiva del riesgo de cáncer por la extirpación quirúrgica de los CMN. Los paradigmas
de manejo, por tanto, han cambiado de la escisión completa y la reconstrucción a la escisión máxima y la reconstrucción sin comprometer la función o
el resultado estético.55 Desde las escisiones en serie o el injerto cutáneo, la expansión del tejido o la transferencia de tejido libre, los cirujanos
plásticos han elegido todo el armamento para satisfacer retos reconstructivos planteados por los CMN gigantes. Los planes de tratamiento deben
basarse en principio: “las pérdidas de tejido deben reemplazarse de igual forma” y “reconstruir en unidades”.48 La figura 45–51A–C muestra a un bebé
con un CMN gigante del tronco posterior y el flanco derecho antes de la operación; al final de la primera ronda de expansión tisular; y en la
culminación de tres rondas de expansión, escisión y cierre del tejido por reordenamiento del tejido local.49
Figura 45–51.
A . Un infante con un CMN gigante del tronco posterior y el flanco derecho. B . Los expansores tisulares se colocaron debajo de la piel normal adyacente
en preparación para la escisión de la primera etapa. C . El mismo paciente a los 11 años de edad después de tres rondas de expansión y escisión del
tejido.
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Figura 45–51.
A . Un infante con un CMN gigante del tronco posterior y el flanco derecho. B . Los expansores tisulares se colocaron debajo de la piel normal adyacente
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en preparación para la escisión de la primera etapa. C . El mismo paciente a los 11 años de edad después de tres rondas de expansión y escisión del
tejido.
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A . Malformación linfática del cuello. B . Después de la escleroterapia con exceso de piel significativo. C . Siete meses después de la resección del exceso

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