CIENCIA DE MEDICINA

Síndromes aórticos agudos:

Diagnóstico y tratamiento
por Michael C. Murphy, MD, Catherine F. Castner, RN & Nicholas T. Dr. Kouchoukos

El diagnóstico rápido y Center, BJC HealthCare, St. Louis, MO.

Abstracto
la institución de una Contacto: michael.murph y@bjc.org
terapia médica y Los síndromes aórticos agudos son
quirúrgica adecuada trastornos de la aorta torácica y
pueden resultar en abdominal que suelen ser sintomáticos
resultados satisfactorios y requieren evaluación y tratamiento
para la mayoría de los urgentes. Incluyen disección aórtica
pacientes.
aguda, hematoma intramural y
úlcera aterosclerótica penetrante. El
conocimiento de la historia natural de
estas afecciones, el diagnóstico
oportuno y la intervención quirúrgica,
cuando está indicado, son las claves
para obtener resultados exitosos.

Fondo
Los síndromes aórticos agudos son
trastornos de la aorta torácica y abdominal
que generalmente son sintomáticos y
requieren una evaluación y consideración
urgentes para la intervención quirúrgica.
Incluyen disección aórtica aguda y dos
variantes: hematoma intramural y úlcera
aterosclerótica penetrante.
Los médicos se encontrarán con pacientes
con estas condiciones en todo un espectro
de especialidades, incluyendo
medicina familiar e interna, medicina
de emergencia, cuidados críticos,
radiología, cardiología y cirugía
cardíaca.

Disección aórtica aguda

La disección aórtica aguda ,DAA) es
el más común y más letal de los síndromes
Michael C. Murphy, MD, Catherine F. agudos, y requiere un diagnóstico y
Castner, RN & Nicholas T. tratamiento urgentes.
Kouchoukos, MD, miembro de MSMA Sin tratamiento, se asocia con tasas de
desde 1986, está en la División de
Cardiovascular y mortalidad del 1% al 2% por
Cirugía Torácica, Missouri Baptist Medical

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hora después del inicio de vísceras abdominales y las
los síntomas, y 90% a los extremidades.
tres meses. 1,2 La La oclusión de las arterias
disección aórtica es el intercostales y lumbares puede
resultado de un desgarro en provocar paraplejia. Si el
la pared aórtica, y una hematoma de disección se
columna de sangre entra extiende proximalmente
en la capa medial de la (retrógradamente), puede
aorta ocluir la ostia de las arterias
creando una "endarterectomía coronarias, lo que resulta
hidráulica". 3 Esto divide la en un infarto de miocardio,
aorta en lúmenes verdaderos y puede interrumpir la
y falsos que están separados válvula aórtica, creando
por regurgitación aórtica severa.
un tabique formado por
tejido aórtico medial e
intimal (Ver Figura 1). El
tejido medial a menudo es
anormal y debilitado como
resultado de la
degeneración medial
quística. La capa externa
separada, compuesta por
tejido medial aórtico y
adventicia, puede ser lo
suficientemente fuerte en
algunos pacientes para
prevenir la muerte por
ruptura de la aorta en la
cavidad pericárdica y
taponamiento cardíaco
fatal, o ruptura en las
cavidades pleurales que
resulta en una
exsanguinación fatal. La
extensión del hematoma
de disección determina el
resultado. 3 Este
hematoma, que más
comúnmente se origina a
partir de un desgarro en la
aorta ascendente proximal,
se extiende
anterógradamente (o
distalmente) por una
distancia variable, y
puede causar
obstrucción de las ramas
aórticas críticas, incluidas las
del cerebro, los riñones, las
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Factores de riesgo Figura 1
La hipertensión es el factor de riesgo más común
asociado con la DAA. 1 La degeneración medial quística de
grado severo está presente en aproximadamente el 20%
de los pacientes. Otros factores de riesgo incluyen la
presencia de síndromes mediados genéticamente (Marfan,
Loeys-Dietz, Turner, Noonan, Ehlers-Danlos), una válvula
aórtica bicúspide, dilatación de la aorta ascendente y la raíz
aórtica, y coartación de la aorta (Ver Tabla 1). Recientemente
se ha identificado una base genética para el aneurisma
aórtico torácico familiar no sindrómico y la disección, otro
factor de riesgo. 4 Los factores de riesgo adicionales son los
trastornos inflamatorios aórticos (aortitis), el embarazo y el Figura 2
esfuerzo isométrico extremo (como el levantamiento de
pesas u otra actividad que resulte en una marcada
y elevación rápida de la
presión arterial sistólica).
El malestar emocional
extremo asociado con
la hipertensión severa ha
resultado en AAD.
Tratamos a un paciente
que sufrió una disección
aórtica mientras
regañaba a los árbitros en
el partido de cuadro 1
baloncesto de su hija .
Factores de riesgo para la disección aórtica aguda
El consumo de cocaína
es un Hipertensión
factor de riesgo. Intervenciones
Degeneración medial quística
basadas en catéter en la aorta
y las arterias coronarias y las manipulaciones durante los Síndromes mediados
procedimientos quirúrgicos cardíacos abiertos pueden
genéticamen
resultar en la disección aórtica teMarfan
Loeys-Dietz
Turner
Clasificación Noonan
Dos clasificaciones de disección aórtica son Ehlers-Danlos
ampliamente utilizadas (Ver Figura 2). 1,2 La clasificación de
Válvula aórtica bicúspide
Stanford es la más popular. El tipo A de Stanford incluye
cualquier disección que involucre la aorta ascendente, con Dilatación de la aorta ascendente y raíz aórtica
o sin afectación del arco aórtico o la aorta distal. El tipo B
de Stanford incluye cualquier disección que se origina en la Coartación de la aorta

aorta torácica descendente, y la disección puede

ocasionalmente Aneurisma torácico familiar no sindrómico
se extienden proximalmente en el arco aórtico. En Trastornos inflamatorios aórticos (aortitis) Takayasu
la clasificación de DeBakey, el tipo I es análogo al tipo Arteritis de células

A de Stanford, y el tipo III es análogo al tipo B de gigantes de

Stanford. El DeBakey tipo II es una disección que se Behcet

origina en el
aorta ascendente, se limita a ella, y es la menos común.

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Síntomas y signos Embarazo
El síntoma más común de la DAA es el dolor
torácico repentino y severo. 1 Sin embargo, se han Esfuerzo isométrico extremo

descrito otras variantes de dolor en el pecho y dolor de Consumo de cocaína

espalda, y la DAA también puede ocurrir en ausencia de
dolor. En la disección tipo A, el dolor generalmente se Intervención AórticaCateterismo CardíacoCirugía Cardíaca
localiza en la parte anterior del tórax, y puede

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Figura 3Figura 4

irradiar hacia el cuello, la espalda o el abdomen. En la más utilizado para

disección tipo B, el dolor generalmente ocurre detectar DAA, y debe obtenerse en cualquier paciente con
posteriormente en el pecho y también en el abdomen. dolor torácico y diagnóstico incierto (Ver Figura 1).
Otros síntomas incluyen síncope, causado por hipotensión Es altamente sensible y específico para la disección. No pocas
asociada con taponamiento cardíaco o ruptura de la veces, se demuestra una disección aórtica en
aorta, y coma, debido a la oclusión u obstrucción severa
del braquiocefálico arterias. El dolor abdominal es
causado por la hipoperfusión mesentérica y de la arteria
renal. La insuficiencia renal en el contexto de la DAA
se asocia con una tasa de mortalidad del 50 al 70%, y la
isquemia mesentérica con una tasa tan alta como el
87%. 1 La ausencia de pulsos en las extremidades
inferiores resulta de la oclusión de la aorta y las
arterias iliofemorales.

Diagnóstico
Los pacientes que se presentan al departamento
de emergencias con dolor torácico significativo tendrán
un
electrocardiograma y determinación de troponina sérica
para descartar infarto de miocardio. Es importante
sin embargo, para tener en cuenta que el
electrocardiograma puede ser anormal en hasta el 70%
de los pacientes con una disección aórtica ascendente.
Si el diagnóstico de infarto de miocardio está en cuestión,
se deben realizar otros estudios diagnósticos con
prontitud para descartar la disección aórtica, de
modo que los agentes que afectan la coagulación no se
administran. Una radiografía de tórax puede mostrar
ensanchamiento de la sombra mediastínica superior,
pero a menudo no es notable.
La exploración tomográfica computarizada con
contraste (TC) es actualmente el estudio diagnóstico

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un estudio de TC que se realiza para descartar un
émbolo pulmonar, aunque la mejora de la aorta
torácica puede ser subóptima utilizando el
protocolo de émbolo pulmonar.
Desafortunadamente, la falta de diagnóstico de
DAA al no realizar un estudio de TC en pacientes que
presentan dolor torácico de etiología incierta es
una causa no infrecuente de demandas legales.
cuando estos pacientes son dados de alta del
servicio de urgencias y posteriormente mueren de
su
disección.
La ecocardiografía transesofágica (TEE) es
un estudio altamente sensible y específico para
detectar LA DAA que involucra a la aorta
ascendente, y es claramente
superior a la ecocardiografía transtorácica. Se
puede realizar rápidamente, pero requiere
sedación y un cardiólogo para realizar el
estudio. Además de
identificando la membrana de disección, TEE puede
identificar taponamiento pericárdico, regurgitación
aórtica, y
afectación de las arterias coronarias en la disección.
También puede identificar el sitio del desgarro
intimal, lo que es útil para el cirujano (Ver Figura
3). La ecocardiografía transtorácica (TET) se
limita al examen
de sólo la aorta ascendente proximal , la válvula
aórtica y el contenido de la cavidad pericárdica.
Magnético
la resonancia magnética (RM) es también un
estudio altamente sensible y específico para
detectar la DAA (Ver Figura 4). No requiere el
uso de medio de contraste y, por lo tanto, puede
ser
útil en pacientes con insuficiencia renal. En
algunas situaciones puede proporcionar
información similar a la que se puede obtener de la
ecocardiografía,
TC y aortografía. Las desventajas de la resonancia
magnética en comparación con la tomografía
computarizada y la TEE incluyen un mayor costo,
un mayor tiempo para completar el estudio, la
inaccesibilidad para los pacientes que son

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conectado a ventiladores y dispositivos de monitoreo, y El objetivo de la cirugía para la DAA que involucra el
disponibilidad limitada. la aorta ascendente es para prevenir la muerte por
A pesar de los avances en no invasivos y mínimamente taponamiento pericárdico o exsanguinación. El objetivo
Técnicas invasivas para el diagnóstico de DAA, la quirúrgico es eliminar el sitio del desgarro intimal mediante
aortografía sigue siendo un método importante y la escisión del segmento de aorta que contiene el
altamente preciso para establecer el diagnóstico, y sigue desgarro y
siendo el punto de referencia reemplazo con un injerto sintético, redirigiendo el flujo
contra el cual se miden todos los demás estudios sanguíneo hacia el verdadero lumen. El sitio más común
diagnósticos. de la lágrima íntima se encuentra en la aorta ascendente
Sin embargo, se usa con mucha menos frecuencia, justo encima.
y con mayor frecuencia junto con la angiografía
coronaria en pacientes estables con DAA que se
sospecha que tienen
enfermedad arterial coronaria significativa . Aunque
algunos pacientes con DAA pueden tener una coronaria
importante
enfermedad arterial, el riesgo de ruptura en pacientes
hemodinámicamente inestables supera ampliamente el
riesgo de un posible infarto de miocardio intraoperatorio
y, en consecuencia, la mayoría de los pacientes con DAA
no se sometan
angiografía coronaria preoperatoria.

Tratamiento
El tratamiento inicial de la DAA tipo A implica
control rápido de la presión arterial y la frecuencia
cardíaca, reduciendo así la velocidad de contracción de
la izquierda
ventrículo (dP/dt), en un esfuerzo por prevenir la
extensión del hematoma diseccionador. Bloqueo beta
intravenoso
se administran agentes para reducir la dP/dt e inducir
bradicardia. 3 La reducción de la poscarga se logra con
administración de nitroprusiato sódico intravenoso,
clevidipina o nicardipina. En nuestra institución,
todos
pacientes con DAA que involucran la aorta ascendente
que se consideran candidatos adecuados para el
tratamiento quirúrgico son llevados directamente al
quirófano
del departamento de emergencias o cuando están
transferidos de otros hospitales. Los pacientes con
disección tipo B (Tipo III de DeBakey ) se manejan
inicialmente de manera similar con bloqueo beta,
seguido de poscarga
y son transferidos del departamento de emergencias
a una unidad de cuidados intensivos para invasivos
monitoreo y control de la presión arterial y el dolor.

Disección tipo A
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las comisuras de la válvula aórtica, y está presente cubren y excluyen el desgarro intimal, y restauran el
en esta ubicación en aproximadamente el 70% de los flujo a la verdadera
pacientes con disecciones de Stanford tipo A y lumen. Estos procedimientos se han asociado con una
DeBakey tipos I y II. menor morbilidad y mortalidad operatoria que la
El desgarro está presente en el arco aórtico en el 10% de abierta
pacientes, y en la aorta torácica descendente en un reparar.
20%. 5 Si el desgarro está presente en el arco
aórtico, el arco aórtico también se reemplaza. Si la Hematoma intramuros
regurgitación aórtica significativa El hematoma intramuros (IMH) es el resultado de
está presente, la válvula aórtica se repara o reemplaza. la ruptura de la vasa vasora (los vasos sanguíneos que
El tratamiento quirúrgico se asocia con un riesgo irrigan la aorta),
significativo y se ve afectado negativamente por
la presencia de
inestabilidad hemodinámica, malaperfusión de
sistemas de órganos importantes como resultado
de la disección y disfunción grave del sistema
nervioso central. Sin embargo, dada la historia
natural de la condición sin cirugía
intervención, pocos pacientes son rechazados
operación. La mortalidad temprana en centros
experimentados ha oscilado entre el 15% y el 35%. 1

Disección tipo B
La mayoría de los pacientes que sufren
una disección tipo B (DeBakey III) se pueden
manejar con terapia no quirúrgica, que implica
una terapia agresiva.
manejo de la hipertensión. Para pacientes que lo hacen
no requiere intervención quirúrgica, la supervivencia a
un año es de aproximadamente el 90%. 4 Las
indicaciones para la intervención quirúrgica
inmediata incluyen evidencia de forma gratuita o
ruptura contenida, expansión rápida del
diámetro aórtico, isquemia de órganos o
extremidades resultante de malaperfusión,
hipertensión incontrolable, y
dolor intratable. La presencia de un síndrome
mediado genéticamente como Marfan o Loeys-Dietz
puede ser una indicación para la intervención
debido a los peores resultados con la terapia médica.
La reparación quirúrgica abierta consiste en la
resección del segmento de aorta que contiene el
desgarro intimal y cualquier aorta aneurismática, y
reemplazo con un injerto sintético, restaurando el
flujo a la luz verdadera Alternativamente, y ahora
más comúnmente, los pacientes con
la disección aguda de tipo B que requiere intervención
son
tratados con injertos de stent endovascular que
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Figura 5Figura 6A

y se desarrolla un hematoma dentro de la pared aórtica La úlcera aterosclerótica penetrante (PAU) es

(Ver Figuras 5 y 6A y 6B). 2 Con menos frecuencia resulta generalmente una condición menos letal que la AAD y la IMH
de una fractura íntima de una placa aterosclerótica. Los (Figura 7). 7 Sin embargo, los pacientes pueden presentar
pacientes pueden presentar síntomas y signos idénticos dolor torácico severo y requieren una evaluación cuidadosa.
a los observados en pacientes con DAA, y la evaluación Sin embargo, más comúnmente,
inicial y el tratamiento son similares a los de los pacientes
con DAA.
La historia natural de la IMH es variable. La
progresión a disección aórtica franca ocurre en de 28%
a 47%
de los pacientes en la serie más grande reportada. 1 El
diámetro aórtico más grande (>5,5 cm) y el grosor del
hematoma (>16 mm) predicen la progresión a AAD y un
peor resultado. 6 El tratamiento de los pacientes con estos
hallazgos en la aorta ascendente, y de los pacientes que
tienen dolor torácico severo o inestabilidad hemodinámica
es idéntico al de los pacientes con AAD tipo A. En la
mayoría de los pacientes con afectación aórtica
ascendente , no hay desgarro intimal. El ascendente
la aorta se reseca y se reemplaza con un injerto sintético.
Esto eliminará el riesgo de ruptura y taponamiento. En
nuestra práctica, la mayoría de los pacientes con IMH que
involucra la aorta ascendente se someten a un
reemplazo aórtico.
Los pacientes que presentan IMH en la aorta
torácica y abdominal descendente se manejan
inicialmente de forma conservadora con bloqueo beta
y control de la hipertensión. Las imágenes seriadas
son necesarias para monitorear los cambios en el
diámetro aórtico y la evidencia de la extensión del
hematoma. La resolución del hematoma ocurre
comúnmente. Si hay evidencia de agrandamiento
de la aorta o extensión del hematoma, se indica la
reparación abierta o endovascular.

Úlcera aterosclerótica penetrante

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Figura 6B

Las PAUs se descubren incidentalmente en la

TC angiográfica, o en los estudios de imágenes
por resonancia magnética del tórax y el
abdomen que se realizan para otras indicaciones
(Ver Figura 8). Generalmente ocurren en áreas
densamente calcificadas de
aterosclerosis en la aorta torácica y abdominal
descendente. Un pequeño porcentaje de las úlceras se
agrandarán progresivamente para formar
aneurismas sacculares. También pueden resultar
en la disección y formación de un IMH. Si
La intervención quirúrgica está indicada para
cualquiera de las complicaciones anteriores, la
reparación endovascular suele ser factible si la
úlcera está presente en la aorta ascendente o
abdominal, y se prefiere sobre reparación
abierta.

Seguimiento
Los pacientes que sobreviven a los síndromes
aórticos agudos, especialmente la DAA, requieren
un seguimiento cercano después de la terapia
inicial para detectar la formación de aneurismas
aórticos en la aorta restante, la extensión de la
disección o el hematoma intramural, y
agrandamiento de una úlcera penetrante. CT

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Figura 7Figura 8

Referencias
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3. Sweeney MS, Lewis CTP, Murphy MC, Williams JP, Frazier OH. Cirugía Cardíaca

o las imágenes por resonancia magnética y el control

meticuloso de la presión arterial con agentes
bloqueadores beta u otros medicamentos
antihipertensivos son los pilares del tratamiento. Se
recomienda el seguimiento en un centro quirúrgico
aórtico dedicado.
Cualquier paciente que tenga una aorta torácica
agrandada con un diámetro de 4 cm o más debe
recibir la terapia médica adecuada y ser seguido.
a intervalos regulares para determinar la necesidad de
intervención quirúrgica. 8,9 La hipertensión no tratada es
un factor de riesgo para el agrandamiento aórtico, la
formación de aneurismas y la ruptura aórtica.
También se deben abordar otros factores de
riesgo, como el tabaquismo y la dislipidemia .
Actualmente, de acuerdo con las Pautas del
Colegio Americano de Cardiología / Asociación
Americana del Corazón, un paciente asintomático con
una aorta ascendente mide
5,5 cm o más de diámetro, o que tenga evidencia de
agrandamiento aórtico de más de 0,5 cm en un año debe
ser considerado para la intervención quirúrgica. 10 El
umbral de tamaño es algo mayor para los aneurismas
que involucran el arco aórtico y la aorta torácica
descendente. Para los pacientes con afecciones mediadas
genéticamente , el umbral puede ser más bajo.
Las disecciones aórticas, los hematomas
intramurales y las úlceras ateroscleróticas
penetrantes son afecciones tratables y el
diagnóstico rápido y la institución de una terapia
médica y quirúrgica adecuada darán como resultado
resultados satisfactorios para el mayoría de los
pacientes.
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Emergencias. En: Ewer MS, Naccarelli GV. Clínicas de cuidados críticos.

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Revelación
Ninguno informó.

MILÍMETRO

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