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Capítulo 58

Qué es y cómo se produce


la disección aórtica
Dr. Isidre Vilacosta
Médico especialista en Cardiología. Médico adjunto del Servicio de Cardiología del Instituto Cardiovascular
del Hospital Clínico San Carlos, Madrid. Profesor asociado de Cardiología de la Facultad de Medicina
de la Universidad Complutense de Madrid

Conceptos claves de la disección aórtica Síntomas


El fundamental es el dolor torácico. Se trata de un dolor
Definición muy intenso y agudo en el tórax o la espalda.
La disección aórtica es una separación longitudinal y cir-
Tratamiento
cunferencial de la pared aórtica de extensión variable. Se
trata, por tanto, de un desgarro de la pared aórtica. Depende de la clase de disección. Si es de tipo A, el tra-
tamiento es quirúrgico, mientras que si es de tipo B, será
Incidencia médico.
Es una enfermedad poco frecuente. Cada año se atienden
Pronóstico
en un hospital como el Clínico San Carlos de Madrid entre
Es una enfermedad muy grave. La mortalidad hospitalaria
2-4 casos nuevos por 100.000 habitantes. Es más común en
de la disección tipo A se sitúa aproximadamente en el 40%.
varones, con una relación de 2-3 hombres por cada mujer.
Sin embargo, la de la disección tipo B es mucho menor
La edad media es de 55-60 años.
(alrededor del 7%). No obstante, a largo plazo la mortali-
Clasificación dad de la disección tipo B va aumentando hasta alcanzar el
50% a los cinco años de seguimiento.
Se han propuesto diversas clasificaciones. La más extendida
es la de la Universidad de Stanford (Estados Unidos), que Mecanismo de producción de una disección
divide la disección en dos clases: de tipo A, cuando afecta a aórtica
la aorta ascendente, y de tipo B, cuando la respeta. En la mayoría de pacientes existe una lesión inicial o des-
garro en el interior de la pared de la arteria. Esta lesión se
Causas
denomina puerta de entrada de la disección y es una herida
La hipertensión arterial, los aneurismas de la aorta y los en las capas más internas (íntima y media). A través de esta
problemas estructurales de la pared aórtica son los fac- herida, la sangre que sale a presión propulsada desde el
tores determinantes en la mayoría de pacientes. No se corazón penetra dentro de la pared aórtica y la divide en
conoce bien por qué unos desarrollan esta enfermedad y dos canales: uno de ellos se conoce como verdadero y el
otros no. otro como falso. De este modo, la aorta original, que era

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un tubo único, se transforma en algo parecido a un doble células musculares y fibras elásticas) y la íntima (la más
cañón de escopeta. El canal verdadero es el tubo aórtico interna, en contacto con la sangre). Para algunos inves-
original (el único que tenía el paciente antes de producirse tigadores, en la capa media se hallan a su vez dos capas:
la disección) y el falso canal es el nuevo túnel que se ha una interna y otra externa. Si la distensibilidad de la capa
producido por la disección. La sangre circula por ambos externa es mayor que la de la interna, se producirá una
canales aórticos y se comunica a través de diferentes pun- dilatación de la primera y un desgarro de la segunda, que,
tos a lo largo de la extensión de la disección. junto con la rotura de la íntima, darán lugar a la puerta
de entrada de la disección. Los pacientes con aneurisma de
Causas de la disección de la aorta la aorta (dilatación importante) tienen mayor riesgo
En la génesis de una disección intervienen al menos tres de disección que el resto de la población —a mayor dilata-
factores: el diámetro de la aorta, la presión arterial y la ción aórtica, mayor riesgo de disección—.
arquitectura de la pared aórtica. El diámetro es el principal La hipertensión arterial está considerada uno
determinante del estrés parietal aórtico. Tanto es así que el de los factores más importantes. Se puede tomar como
incremento del diámetro aórtico es un claro precursor de ejemplo una tubería de agua: si en su interior aumenta
la disección. mucho la presión, acaba estallando. A pesar de todo, la
La pared aórtica está compuesta por tres capas: frecuencia de disección en los pacientes hipertensos es
adventicia (la más externa), media (la más gruesa, situada baja y, además, impredecible. En realidad, lo que ocurre
entre la adventicia y la íntima, y que está formada por es que la tensión arterial es sólo uno de los componen-
tes que influyen en el estrés parietal aórtico y, en algunos
casos, ni siquiera es el más importante. Una aorta con la
misma presión puede disecarse o no, dependiendo de su
arquitectura (grosor y composición de su capa media) y
del grado de dilatación.
La arquitectura de la pared aórtica es un factor
básico en el riesgo de disección. Si un paciente tiene una
pared aórtica que estructuralmente está enferma, es un
problema comparable al que presentan ciertas estructu-
ras de hormigón armado, la aluminosis, que las hace más
porosas y propensas a fracturas y roturas. Determinados
pacientes, sobre todo aquellos con el llamado síndrome de
Marfan, presentan una pared aórtica arquitectónicamente
enferma y tienen un alto riesgo de sufrir disección, máxime
si presentan la aorta dilatada o son hipertensos.

Síntomas y signos
En más del 90% de los pacientes el síntoma fundamental
es el dolor torácico, que tiene unas características típicas
y recibe el nombre de dolor aórtico. Comienza brusca-
mente y suele ser muy intenso y agudo. Con frecuencia,
el paciente lo describe como el dolor más intenso que ha
sufrido y afirma tener, en ocasiones, la sensación de que
ha sufrido algún desgarro en su interior. No varía con los
movimientos y tiene una intensidad similar desde el prin-
cipio, a diferencia del dolor del infarto de miocardio, que
suele ir en aumento. Su localización es útil para predecir el
Preparación anatómica de la aorta ascendente de un paciente con
una disección aórtica. Obsérvese la presencia de dos canales, uno tipo de disección. El dolor exclusivamente torácico es fre-
verdadero (superior) y otro falso (inferior). cuente en pacientes con disección de la aorta ascendente

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(tipo A), en tanto que el dolor localizado en la espalda o en El diagnóstico definitivo de disección se lleva a
el abdomen es más frecuente en la disección de la aorta cabo mediante una prueba de imagen: la ecocardiografía
descendente (tipo B). (convencional o transesofágica), la tomografía axial com-
Es habitual que se produzca la obstrucción secun- putarizada (TAC) o la resonancia magnética (RM). Mediante
daria de las ramas aórticas por el falso canal, lo que puede estas pruebas se puede llegar al diagnóstico de disección
provocar diferentes signos y síntomas que a veces difi- al documentar la presencia de una aorta con dos luces o
cultan el diagnóstico por semejanza con los síntomas de canales separados por un septo que recibe el nombre de
un accidente cerebrovascular, paraplejia, isquemia renal, colgajo de la disección o flap (en inglés). De estas técnicas,
isquemia de extremidades, isquemia abdominal, infarto la más utilizada es la TAC.
de miocardio, etc. Sin embargo, y a pesar de que los sig-
nos clínicos puedan ser suficientemente específicos para Tratamiento de los pacientes con disección
apoyar el diagnóstico de disección, también pueden pre- El tratamiento de las disecciones aórticas agudas que afec-
sentarse de manera muy sutil o inexistentes, aunque la tan a la aorta ascendente (tipo A) es quirúrgico y es una
disección sea extensa. El signo más característico de la indicación de cirugía urgente. El objetivo del tratamiento
disección aórtica es la ausencia, disminución o asimetría quirúrgico es sustituir la aorta ascendente y la válvula aór-
de los pulsos arteriales (sobre todo, el de la extremidad tica (cuando esta última está afectada). En ocasiones, tam-
inferior izquierda), que está presente en la mitad de los bién se debe sustituir una parte o la totalidad del arco aór-
pacientes. El soplo de insuficiencia aórtica se ausculta en tico. La supervivencia tras la intervención depende de la
aproximadamente el 50% de los casos con disección y experiencia del equipo quirúrgico y de la situación clínica y
sugiere que el segmento aórtico involucrado es la aorta hemodinámica del enfermo antes de someterse a ella. Por
ascendente (disección tipo A). esta razón, la cirugía debe acometerse inmediatamente
después de haber efectuado el diagnóstico, antes de que
Diagnóstico de la disección de la aorta el paciente se deteriore clínicamente.
Para establecer un diagnóstico rápido y exacto es funda- El tratamiento médico está indicado en la disección
mental un alto índice de sospecha por parte del médico. aguda de la aorta descendente (tipo B) no complicada. En
Los tres factores clínicos más frecuentemente asociados esta forma de disección, la cirugía sólo está indicada en
son: una de estas situaciones: dolor persistente o recurrente
con inestabilidad hemodinámica, isquemia visceral (renal,
• Antecedentes de hipertensión arterial grave o de intestinal, etc.), aumento progresivo del diámetro de la
una enfermedad del tejido conectivo, como puede
ser el síndrome de Marfan.
• Comienzo súbito de un dolor torácico muy intenso.
• Presencia de un soplo de insuficiencia aórtica en
la auscultación cardíaca o asimetría en los pulsos
periféricos durante la exploración del paciente.

A diferencia de los enfermos con angina o infarto,


el electrocardiograma suele ser normal. De hecho, la pre-
sencia de dolor torácico muy intenso con un electrocardio-
grama normal debe hacer sospechar del diagnóstico de
disección, sobre todo si en la radiografía de tórax se obser-
van signos sugerentes de dilatación aórtica. En la analítica
de estos pacientes suelen estar normales las enzimas que
se elevan durante el infarto de miocardio (creatincinasa y
troponinas), mientras que otros parámetros (los D-dímeros
o productos de degradación de la fibrina) están habitual- Preparación anatómica de la aorta ascendente de un paciente con un
mente elevados. hematoma intramural aórtico.

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Los pacientes con úlcera penetrante aórtica sue-


len ser ancianos con múltiples factores de riesgo cardio-
vascular. Los síntomas que presentan estos enfermos son
similares a los de los pacientes con disección aórtica. El
diagnóstico se efectúa mediante TAC, RM, ecocardiografía
transesofágica o angiografía convencional.
El tratamiento debe ser individualizado teniendo
en cuenta los síntomas del paciente, su situación clínica, la
localización y el tamaño de la úlcera, la situación del resto
de la aorta y las enfermedades asociadas. Una vez consi-
derados todos estos factores, se podrá optar por un trata-
miento conservador (sólo medicación), por cirugía conven-
cional o por un tratamiento endovascular (endoprótesis).

Pieza anatómica del corazón y aorta en la que se puede observar la Pronóstico de los pacientes con disección de
presencia de una úlcera penetrante aórtica (flecha).
la aorta
aorta descendente y signos de rotura aórtica inminente. Si Según un estudio clásico, en la disección aórtica aguda
se produce una de estas situaciones, caben dos alternati- tipo A, si no se realiza una intervención, el 21% de los
vas: el tratamiento quirúrgico convencional o la implanta- pacientes fallece durante las primeras 24 horas. La morta-
ción percutánea de una endoprótesis (prótesis tubular) en lidad va subiendo rápidamente con el tiempo: el 37% a las
el segmento aórtico enfermo a través de la piel en la región 48 horas, el 62% a los 7 días, el 74% a los 14 días y el 89%
inguinal. La elección de una técnica u otra dependerá de al tercer mes. Si el paciente es intervenido, la mortalidad
las características de la disección, de la situación clínica del hospitalaria es menor y oscila entre el 20-30%.
paciente y de la experiencia del equipo quirúrgico. El pronóstico de los pacientes con disección tipo B es
mucho más favorable que el de la disección de la aorta
Hematoma intramural ascendente (tipo A). En un estudio se comparó el grupo
Es una variante de la disección aórtica. Se trata de una de pacientes con disección de aorta descendente que
disección sin puerta de entrada. En realidad, es un hema- habían recibido tratamiento médico con los que reci-
toma o una hemorragia contenida dentro de la propia bieron tratamiento quirúrgico. La supervivencia al año,
pared aórtica y que se ha atribuido a una rotura de los vasa a los cinco años y a los diez años fue del 80%, 59% y 30%,
vasorum (vasos sanguíneos microscópicos que nutren la respectivamente, para los pacientes con tratamiento
capa media aórtica). médico, y del 75%, 52% y 25%, respectivamente, para
Los síntomas y la forma de presentación clínica no los sometidos a tratamiento quirúrgico.
difieren de los de la disección clásica, y el tratamiento es
similar. Cuando el hematoma afecta a la aorta ascendente Prevención de la disección
se aconseja cirugía, mientras que si involucra sólo a la des- Aunque hay varios factores que intervienen en el estrés
cendente, el tratamiento es médico. parietal aórtico, la prevención de la disección debe cen-
trarse en evitar y tratar adecuadamente la dilatación
Úlcera penetrante aórtica aórtica. Algunos autores aconsejan sustituir la aorta
La expresión úlcera penetrante aórtica se utiliza para hacer ascendente cuando su diámetro es mayor de 55 mm.
referencia a una complicación en algunas placas ateroscle- Otros recomiendan la cirugía cuando el diámetro es
róticas de esta arteria. La superficie de la placa ateroscleró- mayor de 50 mm si se va a proceder a una sustitución
tica se erosiona y puede llegar a penetrar en la capa media valvular aórtica.
de la pared aórtica. La importancia de esta lesión es que se En los pacientes con síndrome de Marfan se pro-
suele acompañar de cierto grado de hematoma intramu- pone cirugía electiva antes de que desarrollen la disección.
ral y puede dar lugar a complicaciones graves en la arteria, Se aconseja a los enfermos de este grupo, si además tie-
como perforación o rotura, disección, aneurisma, etc. nen historia familiar de disección, que sean intervenidos

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¿Una paciente con síndrome de Marfan puede quedarse


cuando el diámetro máximo de la raíz aórtica supere los
embarazada?
45 mm. En este síndrome se pueden utilizar dos tipos de Antes de la gestación es conveniente acudir a un cardiólogo
fármacos para evitar la progresiva dilatación aórtica: los para que efectúe una valoración clínica del caso, practique un
betabloqueantes y los antagonistas de los receptores de ecocardiograma y considere los antecedentes familiares. Si la
la angiotensina II. aorta ascendente es normal, no habrá problemas para un emba-
Un aspecto especial es la relativamente alta inci- razo. Si, por el contrario, está dilatada (por encima de 45 mm), se
dencia de la disección aórtica en mujeres embarazadas aconseja cirugía (sustitución de la aorta ascendente) antes del
embarazo, sobre todo cuando existen antecedentes familiares
con síndrome de Marfan. El fenómeno suele ocurrir en el
de disección.
último trimestre del embarazo o en el período inmediato
tras el parto. La disección suele producirse si la aorta está
dilatada y, sobre todo, si hay historia familiar de disección. Glosario
Es recomendable la cirugía previa en las pacientes que
Aneurisma: dilatación localizada de una arteria o vena ocasio-
deseen quedarse embarazadas y cuyo diámetro aórtico
nada por una degeneración de la pared. Los aneurismas más fre-
sea superior a 40-45 mm. cuentes son los arteriales, y su localización más habitual radica en
En los pacientes hipertensos, el control de la pre- la base del cerebro (el polígono de Willis) y la aorta, la principal
sión arterial dentro de unos límites normales es la forma arteria que sale del corazón (aneurisma de aorta).
más eficaz de prevenir la disección.
Aorta: principal arteria (la de mayor calibre) del cuerpo humano.
Sale directamente del ventrículo izquierdo del corazón y, for-
mando un arco, desciende hacia el abdomen, donde, a la altura
Consultas más frecuentes de la IV vértebra lumbar, se bifurca en dos arterias más pequeñas:
las ilíacas primitivas. La aorta da origen a todas las arterias del sis-
Si se padecen un aneurisma de la aorta ascendente de 50 mm
tema circulatorio, excepto a las pulmonares, que salen del ven-
y el síndrome de Marfan, ¿cómo debe actuarse?
trículo derecho. La función de la aorta es transportar y distribuir
Tanto las guías americanas como las europeas recomiendan que
sangre rica en oxígeno a todas esas arterias.
este tipo de pacientes sea intervenido quirúrgicamente para efec-
tuarle una sustitución de la aorta ascendente. Aorta ascendente: porción inicial de la aorta que nace del ven­
Si se tienen una aorta ascendente de 50 mm y una válvula trículo izquierdo del corazón.
aórtica bicúspide, ¿qué se debe hacer? Aorta descendente: sección de la aorta que va desde el arco aór-
Las guías de la Sociedad Europea de Cardiología aconsejan la sus- tico hasta el lugar donde se divide en las arterias ilíacas.
titución de la aorta ascendente mediante cirugía. Sin embargo,
existe una actitud alternativa en algunos pacientes, que consiste Arco aórtico: Segmento aórtico que está localizado entre la aorta
en un seguimiento ecocardiográfico periódico. En éstos y otros ascendente y la descendente; tiene forma de arco y de él nacen
enfermos el riesgo de disección no sólo depende del diámetro los troncos supraórticos (arterias que irrigan la cabeza).
aórtico, sino también de la coexistencia de hipertensión arterial, Arteriosclerosis, aterosclerosis: proceso inflamatorio crónico
historia familiar de disección, velocidad de progresión de la dila- que se caracteriza por la infiltración y acumulación de lípidos en las
tación aórtica (si se conoce), segmento aórtico dilatado, etc. Hay paredes de las arterias, que con el tiempo formarán la placa de ate-
que consultar con el cardiólogo para que aconseje la decisión más
roma. Ésta, en su crecimiento, va obstruyendo paulatinamente la
acertada en cada caso.
luz de los vasos. Se inicia en respuesta a una agresión sobre
Cuando una persona tiene antecedentes familiares muy la pared vascular por diversos factores, como el tabaquismo, la
cercanos con este problema, como los padres, ¿necesita ser hipertensión arterial, la diabetes y la hipercolesterolemia.
estudiada?
Distensibilidad de la pared aórtica: capacidad de esta estruc-
Cuando alguien presenta esta enfermedad, es conveniente estu-
tura de aumentar su diámetro al incrementarse la presión o el
diar a los parientes de primer grado (los más cercanos: hijos y her-
volumen aórticos.
manos) y efectuar un ecocardiograma. El riesgo de que un familiar
padezca una disección será diferente en cada caso. Ecocardiografía: examen que emplea ondas sonoras para crear
una imagen en movimiento del corazón. Dicha imagen es mucho
¿Cómo se trata un hematoma intramural?
más detallada que la de los rayos X y no supone la exposición a
En líneas generales, los pacientes con hematoma intramural se tra-
radiación.
tan como los que sufren una disección clásica. Si el hematoma afecta
a la aorta ascendente, se aconseja cirugía, mientras que si afecta a Endoprótesis: tubo flexible y pequeño fabricado con materiales
la descendente, el tratamiento de elección es médico. plásticos o aleaciones metálicas biocompatibles.

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Estrés parietal aórtico: índice del grado de fatiga de la pared Bibliografía


aórtica.
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Kodolitsch, V. Nicolas, y A. Pierangeli. «Nonsurgical reconstruction of
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Resumen
• La disección aórtica es una enfermedad grave en la que tamiento dependerá básicamente de la localización de
se produce una división de la arteria en dos partes o la disección. Si afecta a la aorta ascendente es quirúr-
túneles con una gran tendencia a romperse. gico; si, por el contrario, respeta este segmento aórtico,
• Afecta fundamentalmente a dos tipos de pacientes: los el tratamiento es habitualmente médico.
que sufren hipertensión grave y los que presentan el • El hematoma intramural aórtico es un tipo de disección
síndrome de Marfan. en la que se produce una hemorragia contenida dentro
• El síntoma más importante es el dolor torácico, que de la propia pared aórtica y cuyo tratamiento es similar
suele ser muy intenso y brusco. al del resto de los pacientes con disección aórtica.
• El diagnóstico se efectúa habitualmente mediante una
técnica de imagen (TAC, RM o ecocardiograma) y el tra­

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