Rehabilitación psicomotriz en la agenesia del cuerpo calloso

ZALDIBAR BARINAGA, B.*, RUIZ TORRES, B.*, BASTERRECHEA

TORRECILLA, J. I.* y BERMEJO DE TORRES-SOLANOT, M. C.**

*Médico residente de Rehabilitación. **Médico adjunto de

Rehabilitación. Unidad de PCI y Estimulación Precoz.

Departamento de Rehabilitación. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

Correspondencia:

Begoña Zaldíbar Barinaga

Departamento de Rehabilitación. Hospital Miguel Servet.

Paseo Isabel la Católica, 1-3

50009 Zaragoza

Resumen.--Objetivo: Valorar la evolución neurológica de los niños

diagnosticados de agenesia del cuerpo calloso (ACC), identificar las
malformaciones más frecuentemente asociadas, las dificultades en
la aplicación del tratamiento rehabilitador y las metas obtenidas
siguiendo los programas de Estimulación Precoz y Rehabilitación
Psicomotriz que se aplican en nuestro centro a estos niños
afectados de retraso psicomotor.

Pacientes y métodos: Se valoran 16 niños remitidos a nuestro

Departamento con el diagnóstico de ACC para iniciar tratamiento
entre los años 1987 y 1996. Se describen las características de cada
caso, se detallan los métodos de tratamiento, la periodicidad de las
revisiones y las modificaciones del tratamiento general en función
de las características de cada niño.

Resultados: El 50% de los pacientes presentaba ACC completa, el

37,5% ACC parcial y el 12,5% restante hipoplasia del cuerpo
calloso. Además, en el 50% se asociaban malformaciones
encefálicas consistentes en malformación de Dandy-Walker o
variantes y defectos de migración neuronal y en el 62,5% se
asociaban malformaciones generales extracerebrales, hechos que
dificultaban la aplicación del tratamiento y limitaban
enormemente los objetivos terapéuticos. Observamos que la mejor
evolución neurológica se producía en los casos en que la ACC se
presentaba como fenómeno aislado o cuando se asociaba a menor
número y gravedad de malformaciones cerebrales. Creemos que
estos niños pueden

beneficiarse del tratamiento rehabilitador, que si bien no es

específico para esta patología, permite un tratamiento sindrómico
de los trastornos que pueden surgir en su desarrollo.

Palabras clave: Cuerpo calloso. Agenesia. Desarrollo

psicomotor. Rehabilitación.

PSYCHOMOTOR REHABILITATION IN THE AGENESIS OF THE

CORPUS CALLOSUM

Summary.--Objective: Evaluate the neurological evolution of

children diagnosed of corpus callosum agenesis (CBA), identify the
most frequently associated malformations, the difficulties for
applying rehabilitation treatment, and the objectives obtained
following the Early Stimulation and Psychomotor Rehabilitation
programs applied in our centers to these psychomotor retarded
children.

Patients and methods: 16 children referred to our Department with

the diagnosis of CBA to initiate treatment between 1987 and 1996
were evaluated. The characteristics of each case are described and
the treatment methods, review periodicity and changes in general
treatment based on the characteristics of each child are given in
detail.

Results: 50% of the patients had complete CBA, 37.5% partial and
the remaining 12.5% hypoplasia of the corpus callosum. In
addition, 50% of the cases had associated encephalic
malformations consisting in Dandy-Walker malformation or
variations of this and defects in neuronal migration, and 62.5% had
associated general extracerebral malformations, which made the
application of treatment difficult and greatly limited the
therapeutic objectives. We observe that the greatest neurological
evolution was produced in the cases in which the CBA presented as
an isolated phenomenon or when it was associated to a lower
number and severity of cerebral malformations. We believe that
these children can benefit from rehabilitation treatment which,
although not specific for this disease, allows for a syndromic
treatment of the disorders that can arise in its development.

Key words: Corpus callosum. Agenesis. Psychomotor

development. Rehabilitation.

INTRODUCCIÓN
El cuerpo calloso es una estructura derivada de la placa comisural
superior cuya función es interconectar regiones homólogas de la
corteza cerebral. Es importante en la facilitación y transferencia de
información asociativa entre los dos hemisferios. Su desarrollo
embriológico se inicia aproximadamente en la semana doce de
gestación y se completa hacia la semana veintidós (1).

La agenesia del cuerpo calloso (ACC), comprende un grupo

heterogéneo de trastornos cuya expresión clínica varía desde
alteraciones neurológicas e intelectuales graves hasta un individuo
asintomático y de inteligencia normal. La ausencia total o parcial
del cuerpo calloso aparece en la población con una frecuencia
variable según autores, oscilando entre el 0,005% en los datos
obtenidos a partir de necropsias, 3-7?? en la población general y el
2% cuando se evalúan sólo individuos con alteraciones
psicomotrices (2).

Esta malformación puede aparecer aislada o asociada a diversas

anomalías cerebrales congénitas tales como: lipomas del cuerpo
calloso, quistes interhemisféricos o porencefálicos y otros defectos
de migración neuronal como heterotopias, micropaquigiria,
porencefalia e hidrocefalia asociada a la ACC y, en estos casos, se
asocia a grados variables de retraso mental, parálisis cerebral,
síndromes convulsivos y alteraciones sensoriales (3, 4). En
ocasiones aparece formando parte de síndromes más complejos
como el Síndrome de Aircadi asociando anomalías vertebrales y
alteraciones retinianas a la ACC, el Síndrome oro-dígito-facial de
Papillon-Lèage-Psaume asociando ACC y polidactilia, el Síndrome
de Andermann que presenta ACC más neuropatía periférica
lentamente progresiva y retraso mental y el Síndrome FG (5) en el
que se asocia ACC, retraso mental, hipotonía, camptodactilia e
imperforación anal. Se han descrito otras asociaciones con
malformaciones congénitas, además de las que afectan al sistema
nervioso central (SNC), las más frecuentes son malformaciones
oculares, craneofaciales, músculo-esqueléticas, digestivas y
cardiovasculares (6).

La transmisión con herencia mendeliana o los defectos

cromosómicos específicos raramente se pueden demostrar en
humanos, excepto en dos casos documentados de herencia recesiva
ligada al cromosoma X.

La edad de detección de la alteración es variable, dependiendo del

grado de afectación, aunque la mayoría se diagnostican al
nacimiento o en los primeros meses de vida. Los casos de ACC
parcial pueden ser diagnosticados tardíamente, de forma casual, ya
que pueden permanecer asintomáticos.

El retraso mental es moderado en la mayoría de los casos de ACC

aislada y no hay evidencias de deterioro mental progresivo. Los
trastornos neurológicos mayores suelen afectar a niños con
malformaciones cerebrales asociadas a la ACC (7).

La ecografía transfontanelar en la lactante, en la que se aprecia una

imagen de dilatación ventricular asimétrica, puede hacer sospechar
la presencia de ACC, pero la TAC y, especialmente, la RNM
identifican la imagen característica: ventrículos laterales dilatados
y desplazados lateralmente, de aspecto bicorne y ampliamente
comunicados con el tercer ventrículo que aparece sobreelevado.
Además la RNM dibuja más claramente la extensión del defecto y
ayuda a identificar anomalías tales como las heterotopias de la
sustancia gris, difícilmente apreciables en la TAC (8-10).
En la revisión bibliográfica efectuada no hemos encontrado ningún
protocolo de tratamiento rehabilitador específico para los
pacientes afectos de ACC total o parcial, ni datos sobre el pronóstico
neurológico, mental ni de adaptación escolar en los pacientes
afectos de ACC asociada a otras alteraciones del SNC.

Los objetivos de este trabajo son: valorar la evolución de 16

pacientes diagnosticados de ACC y remitidos al Departamento de
Rehabilitación, identificar las dificultades en el tratamiento, las
malformaciones asociadas y las metas obtenidas siguiendo los
programas de Estimulación Precoz y Rehabilitación Psicomotriz
que se aplican habitualmente nuestro centro en los niños con
retraso psicomotor.

PACIENTES Y MÉTODOS

Pacientes

Presentamos una revisión de 16 casos de niños diagnosticados de

ACC entre los años 1987 y 1996 y remitidos a nuestro
Departamento para iniciar un programa de Estimulación Precoz.
Todos ellos fueron derivados a nuestra unidad entre el primer y
tercer mes de vida.

En 10 de los casos estudiados el primer síntoma fue un síndrome

convulsivo, lo que motivó sospecha clínica, y tras la realización de
las pruebas complementarias se llegó al diagnóstico de certeza. Uno
de los pacientes estudiados presentaba crisis de hipotermia
acompañadas de cianosis perioral que fueron interpretadas como
crisis epilépticas de origen diencefálico (11).

Los niños diagnosticados presentaban rasgos faciales comunes que

habían sido etiquetados de fenotipo peculiar (7) (en 13 de los 16
del estudio) y que consistían en: raíz nasal ancha, filtrum largo,
retrognatia, palador ojival y hendiduras palpebrales pequeñas, lo
que contribuyó a completar el diagnóstico clínico. Además uno de
ellos presentaba un mielo-meningo-encefalocele frontal y otro un
angioma fronto-nasal como manifestaciones externas de un defecto
subyacente más extenso de la línea media.

El diagnóstico de confirmación se llevó a cabo mediante la

realización de TAC y/o RNM en el servicio de Radiodiagnóstico de
Hospital Infantil y todos los niños fueron evaluados por el Servicio
de Neuropediatría antes de iniciar el tratamiento.

Métodos de tratamiento

La valoración realizada en la primera consulta consistía en tres

aspectos fundamentales que nos permitían confirmar el estado de
maduración del SNC: 1) valoración del estado evolutivo del niño,
atendiendo a la actitud postural normal o anormal del lactante y su
actividad espontánea en decúbito dorsal y ventral; 2) estudio del
tono muscular, fuerza muscular y rango de movimiento articular,
valorando las amplitudes articulares como medida del tono
muscular pasico, ángulo poplíteo, ángulo de abductores, ángulo de
dorsiflexión de tobillos y maniobra de la bufanda; y 3) estudio de
las respuestas del niño a estímulos sensorio-motrices
determinados (reacciones posturales) y estudio de reflejos arcaicos
(12-14). También se valoraron otras malformaciones asociadas a la
ACC, en los casos en los que estaban presentes (tabla 1).

TABLA 1. Descripción de las malformaciones cerebrales y

extracerebrales asociadas a la agenesia del cuerpo calloso (ACC) y
el método que se utilizó para el diagnóstico en cada uno de los 16
casos.

Alteración del Alteración

Diagnóstico SNC asociada Cariotipo

Estenosis
Caso hipertrófica de
1 TAC ACC completa píloro 46 XX
Caso Encefalocele
2 RNM ACC parcial nasal 46 XX
Hipoplasia Cr10, p14,
tronco cerebral q26
Caso
3 RNM ACC parcial Pies zambos 46 XX
Angioma fronto-
Hidrocefalia nasal
Caso
4 TAC ACC completa Aracnodactilia 46 XX
Reflujo vesico-
Polimicrogiria ureteral
Caso
5 TAC ACC completa Ninguna 46 XX
Hidrocefalia
Caso
6 TAC ACC completa Ninguna 46 XY
Hidrocefalia
Caso
7 RNM ACC parcial Pie equino izdo. 46 XX
Hidrocefalia
Caso
8 TAC y RNM ACC parcial CIA-OS 46 XX
Encefalocele
frontal Diabetes insípida
Caso
9 RNM ACC completa Ninguna
Hidrocefalia
Anencefalia
occipital
Caso
10 TAC ACC parcial CIV
Miocardiopatía
Dandy-Walker severa
Caso
11 TAC ACC completa Ninguna 46 XY
Hidrocefalia
Caso
12 TAC y RNM ACC completa Ninguna 46 XY
Polimicrogiria Alteración
citogenética
Cr17
Caso
13 TAC ACC completa Atresia biliar 46 XY
Miopía magna
Caso
14 TAC ACC parcial Miopía magna 46 XY
Coroidosis
miópica
Caso
15 TAC y RNM ACC parcial Agenesia tibial 46 XY
Escoliosis
Dandy-Walker congénita
Quiste pineal
Caso
16 TAC y RNM ACC parcial Ninguna 46 XY
Variante de
Dandy-Walker

Microgiria

El término Estimulación Precoz hace referencia a la potenciación

máxima de las posibilidades físicas e intelectuales del niño
mediante la estimulación regulada y continuada llevada a cabo en
todas las áreas del desarrollo, pero sin forzar en ningún momento
el curso lógico de la maduración del SNC (15). El programa de
Estimulación Precoz consistía en: ejercicios de Katona (16), de
Garland, enderezamientos cefálicos, disociación de cinturas
escapular y pelviana, estimulación plantar alterna, estimulación
visual y auditiva y movilizaciones articulares pasivas en la primera
fase. Se añadieron ejercicios de enderezamiento-rotación con
apoyo, apoyos palmares en borde de camilla, enderezamiento de
tronco dorsal y lateral, equilibrio en sedestación, ejercicios
lordosantes en sedestación y desplazamientos laterales a medida
que los niños alcanzaban la capacidad de sedestación.
Posteriormente, en los casos en los que era posible, se pasó a la fase
de volteo y gateo inicialmente homo y después contralateral,
continuando con equilibrios de rodillas, paso de rodillas a
bipedestación, ejercicios de Sunkel, equilibrio en bipedestación,
apoyos monopodales, para finalmente pasar a la fase de marcha
(17-20). En algunos casos fue necesario modificar este tratamiento
general por la presencia de malformaciones asociadas.

Se enseñó a los padres la forma correcta de realizar los ejercicios y

se les estimuló para que tomaran parte activa en el tratamiento de
sus hijos, instruyéndoles para que realizaran las sesiones de
tratamiento de corta duración, sin producir fatiga y varias veces al
día.

Se programaron las revisiones de cada niño de forma periódica al

mes de iniciado el tratamiento y a los cuatro, ocho y 12 meses de
vida para una valoración en consulta, aunque cada 30 días se
evaluaba su evolución en el gimnasio. En cada revisión se valoraron
las anomalías de tono, la aparición de modelos posturales y
motores anormales, las reacciones asociadas y/o movimientos
involuntarios, la actividad refleja persistente y el perfil de
adquisiciones del niño y su estadio evolutivo establecido en
dependencia de la edad del niño, comprobando si el desarrollo
psicomotor del niño correspondía a su edad cronológica y
determinando en qué punto de su desarrollo se encontraba.
Posteriormente se efectuaron visitas cuatrimestrales hasta los
cuatro años de edad del niño. El tratamiento fue diario y continuado
hasta este momento en el que se consideró finalizado el programa
de Estimulación Precoz. En este momento se valoró el desarrollo
psicomotor del niño, su evolución, su estado general y la
posibilidad de iniciar un tratamiento de Rehabilitación
Psicomotriz. Este término hace referencia al tratamiento aplicado
a los niños que presentan retraso psicomotor (evolución
cronológica no adecuada para su edad) y que se centra en objetivos
concretos: psico (cognitivo, comunicacional y emocional)
y motriz (segmentación, automatización y praxis) y que permite,
previo estudio del déficit correspondiente, tratamiento sindrómico
dirigido de forma específica a los aspectos instrumentales
subyacentes a las dificultades de aprendizaje (21).

El programa insistía en la adquisición de diferentes capacidades

tales como: praxis gestual, coordinación óculo-manual, control de
los movimientos asociados (sinergias, sincinesias y paratonías),
control de los reflejos arcaicos persistentes, adecuación de las
marchas en bipedestación y cuadrupedia, control de los
movimientos involuntarios e impersistencias motrices y
entrenamiento para realizar pinza digital evolucionada (22, 23).
Asimismo se centra en la adquisición de lenguaje interno, respuesta
a consignas visuo-gestuales, automatización, reproducción
acústica, transposición acústico-gráfica, espacios simbólico,
semiótico y concreto y somatognosia (24).

En esta fase la periodicidad de las revisiones fue trimestral y los

períodos de tratamiento similares a un curso escolar, con
vacaciones para evitar la fatiga en los pacientes. En cada revisión se
valoraba la progresión en la adquisición de todos los ítems
señalados anteriormente. El tratamiento se prolongaba hasta los
12-14 años según el perfil de adquisiciones del niño.

En el momento de la realización de este trabajo el mayor de los

niños tenía 10 años y el más pequeño 16 meses.

RESULTADOS

En la serie la relación varones/mujeres fue de 1:1. En 13 de los

niños (81,2%) se clasificó su fenotipo peculiar presentando las
características faciales típicas asociadas a la ACC. En 12 pacientes
(75%) el diagnóstico se realizó mediante TAC y en cuatro de ellos
(25%) mediante RNM.

En ocho casos (50%) la ACC era completa, en seis (37,5%) parcial y

en dos casos (12,5%) se definió como hipoplasia de cuerpo calloso.
Además, ocho de los pacientes (50%) presentaban malformaciones
del SNC asociadas a la ACC consistentes en su mayor parte en
malformaciones de Dandy-Walker o variantes y defectos, más o
menos extensos, de migración neuronal. En 10 pacientes (62,5%)
se asociaban además malformaciones generales extracerebrales.

De los 16 niños remitidos a nuestro Departamento, sólo 14 (87%)

completaron el programa de estimulación precoz ya que uno
falleció a los 20 días del nacimiento debido a la gravedad de la
cardiopatía que presentaba (caso nº 10). Otro paciente falleció a lo
largo del tratamiento, a los seis meses de vida, por hemorragia
intraventricular masiva (caso nº 9). El porcentaje global de
mortalidad a lo largo del seguimiento fue de 18,7% (tres de los 16
pacientes remitidos para tratamiento).
El paciente del caso 1 fue intervenido de estenosis hipertrófica de
píloro en el período neonatal, antes de ser remitido a nuestra
unidad. En cinco pacientes (35,7%) fue necesario interrumpir
temporalmente el programa de estimulación para colocar una
válvula de derivación ventrículo-peritoneal como control de la
hidrocefalia asociada (casos nº 3, 5, 7, 11 y 15). El período medio
de interrupción del tratamiento fue de 36 días.

En uno de los pacientes (caso nº 15) fue necesaria la adaptación de

un arnés de Kallabis para controlar su escoliosis congénita y a los
14 meses se adaptó una ortoprótesis para permitirle la
deambulación ya que presentaba una agenesia tibial derecha. En el
paciente número 7 se colocó una ortesis a medida tipo Rancho de
los Amigos para controlar un pie equino y en el paciente número 3
se trataron sus pies zambos con yesos correctores progresivos con
resultados aceptables. En estos casos, la necesidad de tratamiento
ortoprotésico no interfirió con el programa de estimulación precoz.

De los pacientes que completaron el tratamiento, siete (50%)

lograron deambulación independiente entre los 15 meses y los tres
años. Cuatro (28,5%) pacientes desarrollaron un patrón de
tetraparesia espática, con escaso control cefálico y deficiente
equilibrio en sedestación, lo que obligó a la adaptación de lecho
postural a su silla de ruedas y adaptaciones para la sujeción de
tronco (casos nº 5, 8, 12 y 13). Otro paciente (caso nº 6) precisó
andador para sus desplazamientos ya que presentaba una diplejia
espástica.

Además, más de la mitad de los pacientes (57,1%) presentaban

trastornos del habla, con áreas del lenguaje comprensivo y
expresivo muy insuficientes, iniciando bisílabos a edades tardías
(entre los 24 y 36 meses) y frases de dos elementos con correcta
asignación no antes de los tres años, como una manifestación más
del retraso psicomotor que presentaban. Sólo uno de los niños
(caso nº 14) asociaba un síndrome hipercinético con dislexia,
disgrafia y desorientación espacial (25).

No se apreciaron trastornos en la esfera afectiva de los niños,

excepto en los casos en los que la ACC se asociaba a malformaciones
severísimas del SNC, en los que el contacto social era muy escaso.

El paciente número 2 consiguió finalizar el programa de

estimulación precoz con buenos resultados (no aparecieron
patrones motores anormales y logró deambulación independiente
a los 16 meses), pero falleció nada más iniciar el programa de
rehabilitación psicomotriz debido a sepsis en el contexto de una
leucemia linfocítica aguda.

De todos los pacientes tratados, 10 (71,4%) alcanzaron la edad

escolar (considerando la escolarización a partir de los cuatro años)
y seis de ellos (42,8%) (casos nº 1, 6, 7, 14, 15 y 16) se encuentran
aún completando el programa de rehabilitación psicomotriz, en
nuestra Unidad o en colegios de Educación Especial que cuentan
con la infraestructura necesaria.

En la tabla 2 se refleja la situación funcional de los pacientes.

TABLA 2. Situación funcional de cada caso.

Caso Edad Situación funcional

Deambulación independiente,
Caso9 lenguaje adecuado para su edad,
1 años asiste a colegio de Integración con
 profesor de apoyo, buena
adaptación escolar. Asiste a grupo
de Psicomotricidad.
Caso4 Fallecido por sepsis en el contexto
2 años de leucemia aguda linfocítica.
Buen equilibrio en bipedestación,
Caso16 inicia primeros pasos, lenguaje sólo
3 mesesbalbuceo.
Deambulación independiente a los
18 meses, lenguaje: frases de dos
elementos, ha iniciado
Caso3 escolarización con buena
4 años adaptación.
Tetraparesia espática, ausencia de
Caso4 control cefálico, ausencia de
5 años lenguaje, escaso contacto social.
Diplejia espástica, deambulación
con andador, lenguaje sólo
bisílabos, asiste a colegio de
Educación Especial con buena
Caso5 adaptación. Asiste a grupo de
6 años Psicomotricidad.
Deambulación independiente a los
24 meses, lenguaje inicia frases de
tres elementos, asiste a colegio de
Caso5 Integración con buena adaptación.
7 años Asiste a grupo de Psicomotricidad.
Encefalopatía severa, no control
Caso6 cefálico, escaso contacto social,
8 años ausencia de lenguaje.
Caso6 Fallecido por hemorragia
9 mesesintraventricular.
Caso20
10 días Fallecido por cardiopatía severa.
Buen equilibrio en bidepestación,
Caso18 no ha iniciado deambulación
11 mesesindependiente, lenguaje balbuceo.
Caso5 Tetraparesia espástica,
12 años encefalopatía severa, lenguaje
 balbuceo, asiste a colegio de
Educación Especial con buena
adaptación.
Tetraparesia espática, ausencia de
lenguaje, escaso contacto social,
Caso10 asiste a colegio de Educación
13 años Especial.
Dislexia, disgrafia, desorientación
espacial, retraso de lenguaje muy
importante, asiste a colegio de
Integración con profesor de apoyo,
Caso10 serias dificultades de aprendizaje.
14 años Asiste a grupo de Psicomotricidad.
Deambulación independiente,
lenguaje adecuado para su edad,
asiste a colegio de Integración con
Caso6 buena adaptación. Asiste a grupo de
15 años Psicomotricidad.
Deambulación independiente a los 3
años, alteraciones de conducta,
lenguaje escaso, sólo bisílabos,
asiste a colegio de Integración con
Caso7 mala adaptación. Asiste a grupo de
16 años Psicomotricidad.

DISCUSION

La ACC, parcial y completa, se describe como una anomalía del

desarrollo, frecuentemente asociada con déficits mentales, que
puede presentarse aislada o formando parte de síndromes más
complejos o asociada a malformaciones viscerales, además de
asociarse a otras anomalías del SNC.

El cuerpo calloso no se desarrolla hasta la 12ª semana, cuando las

primeras fibras aparecen en disposición anterior cerca de la lámina
terminalis, y su desarrollo se completa hacia la semana 22. La
patogenia de la ACC es desconocida; se ha descrito una hipótesis
vascular, aunque si ésta fuera la causa se anticiparían defectos más
extensos de los hemisferios cerebrales. La distribución por sexos es
desconocida y el riesgo de recurrencia en la descendencia no está
del todo aclarado aunque se recomienda el consejo genético (7).

En la serie de niños evaluada, la proporción varones/hembras fue

uno/uno. En ocho de los niños (50%), aparecía como malformación
aislada del SNC y en el resto se acompañaba de otras
malformaciones del SNC, fundamentalmente polimicrogiria y
malformaciones de Dandy-Walker o variantes de ésta. Asimismo,
en 10 casos (62,5%) se asociaban malformaciones generales
extracerebrales. Los pacientes evaluados presentaban, asociadas a
la ACC, malformaciones encefálicas y en algunos casos
multiorgánicas tan graves que ensombrecían el pronóstico, no sólo
desde el punto de vista rehabilitador, sino también vital, hecho que
se confirma por el fallecimiento de tres pacientes, uno antes de
iniciar el tratamiento y dos a largo del mismo sin que éste pudiera
llegar a completarse.

Los síndromes convulsivos, el retraso mental y la grave afectación

encefálica en algunos pacientes impidieron la realización del
programa de Rehabilitación Psicomotriz y, en muchos casos, otras
complicaciones lo interrumpieron temporalmente, limitando
enormemente los objetivos.

Los niños evaluados eran demasiado pequeños para investigar la

presencia del síndrome de desconexión interhemisférica, que es
difícilmente valorable antes de los 12 años de edad y en algunos
casos presentaban encefalopatías tan severas que hacían imposible
una valoración adecuada. Este síndrome, frecuente en los casos de
comisurotomía o lesión vascular del cuerpo calloso, no suele estar
presente cuando la alteración es de origen congénito debido a la
existencia de mecanismos de compensación. Se caracteriza por la
presencia de hemiapraxia izquierda, anomia táctil para la mano no
dominante y alteraciones en la discriminación visual y auditiva, y
responde a la ausencia de transmisión interhemisférica de
información en respuesta a estímulos presentados de forma
unilateral (26-29).

En nuestra opinión es importante que, tras el diagnóstico de ACC,

estos niños sean remitidos a un Departamento de Rehabilitación
para iniciar precozmente el tratamiento y establecer una vigilancia
neurológica para identificar signos tempranos de disfunción motriz
o retrasos en la adquisición de hitos madurativos neuromotrices o
neuropsicológicos susceptibles de mejorar con un programa de
Rehabilitación Psicomotriz que, si bien no es específico para este
tipo de patología, permite un tratamiento sindrómico en los
trastornos de aprendizaje.

Los seis niños que se encuentran aún realizando el programa de

Rehabilitación Psicomotriz, y que mejor han evolucionado desde el
punto de vista neurológico, son los que tienen menor número de
malformaciones del SNC asociadas a la ACC. Estos hallazgos
coinciden conlos de otros autores (30, 31), que afirman que la ACC
si se presenta como fenómeno aislado no tiene porqué producir
clínica neurológica.

En resumen, en los pacientes diagnosticados de ACC proponemos

iniciar un programa de Estimulación Precoz y en los que sea
posible, un programa de Rehabilitación Psicomotriz dirigido a
mejorar los posibles trastornos motores y del aprendizaje que
puedan aparecer a lo largo de su desarrollo, sobre todo en los niños
que presenten menor número de anomalías del SNC asociadas, y
que presumiblemente, tendrán mejor evolución. Entendemos que
precisan controles periódicos en unidades especializadas para el
diagnóstico y tratamiento precoz de las complicaciones que puedan
surgir en su evolución. En los pacientes que presentan gravísimas
malformaciones del SNC asociadas a la ACC, abogamos por los
centros de Educación Especial, con programas de Rehabilitación
dirigidos a mejorar su situación funcional y a ayudarles a alcanzar
sus máximas aptitudes físicas, mentales y sociales.

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