Correlaciones clínicas

Estos defectos pueden presentarse en distintas áreas, de

esto dependerá el nombre que llevarán. En el tórax
tenemos:

 La ectopia cordis: Defecto raro, de 5 a 7 casos por

cada millón de RNV, hablamos de una exposición
del corazón de manera total o parcial en el tórax.

A veces este defecto del cierre inicia en el extremo caudal

del esternón y se extiende hasta la región superior del
abdomen, dando como resultado el denominado
pentalogía de Cantrell.

En la parte del abdomen tenemos las vísceras abdominales:

 Gastrosquisis: En este defecto los intestinos del bebé salen del

cuerpo por medio de un orificio a un lado del ombligo, siendo este
grande o pequeño, a veces pueden salir otros órganos.

Debido a que los intestinos no están protegidos y están expuestos al líquido

amniótico, se pueden irritar, lo cual causa que se acorten, retuerzan o se
hinchen.

Tenemos también a los defectos en los órganos urogenitales:

 Extrofia vesical o cloacal: Se considera un raro defecto donde la

vejiga se desarrolla fuera del feto, siendo esto así el bebé no puede
almacenar orina lo que provoca incontinencia.

En los hombres el pene puede afectarse y presentarse en forma de

epispadias.

 El onfalocele: En este defecto los intestinos, el hígado y otros

órganos del bebé pueden salir a través del ombligo.

Entre las semanas 6 y 10, los intestinos se hacen más largos y

se expanden fuera del abdomen al cordón umbilical. Para
la semana 11, normalmente vuelven a entrar al abdomen. Si
esto no sucede, se forma el onfalocele.

Daniela Anahí Ávila Mendoza gpo102

 ¿QUÉ ES? A una hernia diafragmática podemos
definirla como un defecto congénito que se produce
cuando el feto se está formando en el útero. Este
consiste en un orificio en el diafragma, este es el
músculo encargado de la separación de la cavidad
torácica de la cavidad abdominal, algunos órganos
en esta anomalía suelen desplazarse hacia la cavidad
torácica a través de este orificio.

SÍNTOMAS:

 Problemas respiratorios graves.

 Coloración azulada de la
piel debido a la falta de oxígeno.

 Respiración rápida (taquipnea).

 Frecuencia cardíaca rápida

(taquicardia).

Incidencia
Los investigadores no saben exactamente
cuántos bebés al año se ven afectados por
DIAGNÓSTICO la hernia diafragmática. Sin embargo, un
estudio estimó que todos los años cerca de
Se hace mediante una ecografía, debe ser 1 de 4000.
practicada a partir de la semana 24, ahí se
visualizan las vísceras en el tórax, pudiendo
encontrarse además polihidroamnios,
desviación del mediastino y del corazón,
anomalías cardíacas como ductus arterioso
persistente, tetralogía de Fallot,
comunicación interventricular, hipoplasia
pulmonar y eventualmente
malformaciones renales, gastrointestinales y
del sistema nervioso central.

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 TIPOS DE HERNIAS
HERNIA DE BOCHDALECK Malformaciones pulmonares
congénitas, especialmente
malformación adenomatoídea
quística, además de neumotórax,
dextrocadia, eventración
diafragmática, neumonía excavada.
INCIDENCIA: 1:2200 RN vivos.

HERNIA DE MORGAGNI Forma menos frecuente, se debe a un

defecto de la formación del septum
transverso que forma la porción
anterior del diafragma, más frecuente
a derecha, debido a que en el lado
izquierdo son ocluidas por el corazón y
el pericardio, puede contener asas
intestinales, epiplón e hígado. Ocurre
más frecuentemente en pacientes
portadores de síndrome de Down
HERNIA HIATAL Ocurre cuando la unión
gastroesofágica se desplaza hacia el
tórax a través del hiato esofágico, su
etiología es desconocida, se ha
planteado asociación con retardo en
el vaciamiento gástrico, elevación de
la presión intragástrica junto con un
peristaltismo gástrico activo.

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1. Un recién nacido no puede respirar y muere poco después. La autopsia revela un defecto
diafragmático amplio en el lado izquierdo, con el estómago y el intestino ubicados en el lado
izquierdo del tórax. Ambos pulmones muestran hipoplasia intensa. ¿Cuál es la base embrionaria
de este defecto? El diagnóstico es hernia diafragmática congénita, las descripciones de los
síntomas es indicativa de esta malformación. Ocurre cuando hay un orificio en el diafragma,
dejando así, el paso libre a los órganos abdominales de migrar hacia arriba en el pecho del bebé.

2. Un niño nace con un defecto amplio a un lado del cordón umbilical. La mayor parte del intestino
grueso y delgado protruyen por el defecto, y carece de cubierta amniótica. ¿Cuál es la base
embrionaria de esta anomalía, y debe usted sospechar la presencia de otras malformaciones
concomitantes? La gastrosquisis, ya que menciona que carece de cubierta amniótica, signo
significativo de este defecto, dejando así expuestos los intestinos grueso y delgado al medio
ambiente, causando irritación. Podrían sospecharse otras malformaciones dentro del feto al mismo
tiempo que ocurrió esto, más que nada cuando nos referimos a malformaciones (con una
frecuencia entre un 10 y 20%), suelen ser generalmente del sistema gastrointestinal, como atresia
intestinal, vólvulos y menos frecuentemente, duplicaciones intestinales y divertículo de Meckel
cardíacos.

3. Explique la razón por la cual el nervio frénico, por el que pasan las fibras motoras y sensitivas
hasta el diafragma, se origina de los segmentos cervicales cuando la mayor parte de la estructura
que inerva se ubica en el tórax. ¿A partir de qué segmentos cervicales se origina el nervio? Se
origina en el plexo cervical de los ramos anteriores de los nervios espinales C3, C4 y C5, baja por el
cuello apoyándose sobre el músculo escaleno anterior, luego pasa por delante de la arteria
subclavia, relacionándose con el vértice (ápex) pulmonar llevando así sus nervios.

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 Libro Langman 14ª Edición .
 https://www.analesdepediatria.org/es-ectopia-cordis-articulo-S1695403310000093
 https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/omphalocele.html#:~:text=El%2
0onfalocele%20es%20un%20defecto,nunca%20se%20abre%20o%20rompe.
 https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/gastroschisis.html
 https://middlesexhealth.org/learning-center/espanol/enfermedades-y-
afecciones/extrofia-vesical
 https://www.neumologia-pediatrica.cl/wp-content/uploads/2017/07/hernia-
diafragmatica.pdf
 https://www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2004/am044g.pdf

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