Caso Clínico

FINAL
Integrantes: Fernanda Arancibia, Santiago Barón, Paula Catalán, Gabriela
Gacitúa, Graciela Rojas, Agustin Vallejos, Matias Varas, Nicollas Zamorano,
Daniela Urmeneta
Antecedentes del caso:
● Joven, sexo femenino, comenta pérdida súbita de la visión OI, siendo en dos días
muy notoria la disminución.
● AM: (-).
● AF: madre enfermedad autoinmune.
● Se recomienda consultar con neurooftalmólogo.
● Post consulta, paciente comenta pérdida progresiva de la visión OD.
● Médico manda a pedir los siguientes exámenes:
○ CVG.
○ RM con contraste.
○ Exámenes de laboratorio, estudio de anticuerpos ANA y ANKA.

● Dependiendo de los resultados de los exámenes, se le pedirá realizar una muestra de

médula espinal en un laboratorio de anatomía patológica.
Identificar lo siguientes exámenes solicitados
CVG
RM con contraste
anticuerpos ANA y ANKA
Campo visual Goldmann (CVG)
● Examen que permite evaluar el campo visual
de cada ojo analizando su tamaño y forma.
● Se evidencian isópteras de tamaño e intensidad
lumínica determinada.

● Por medio del movimiento de un estímulo desde el exterior hacia el interior.

● Una gran ventaja de este tipo de CV es que se puede evaluar según las
características del paciente.
Resonancia Magnética (RM)
La resonancia magnética (RM) : es un examen de imagen
no invasivo. A diferencia de la tomografía computada, la
RM no emplea radiaciones ionizantes (rayos X) en la
generación de las imágenes. En su lugar, utiliza un campo
magnético potente y cambiante que envía señales
específicas, pulsos de radiofrecuencia y una
computadora, a través de los cuales se crean imágenes en
forma de “rebanadas” en múltiples planos y de gran
resolución de diferentes órganos y tejidos del cuerpo.
RM con Medio de contraste
•En condiciones normales, las distintas
ponderaciones en RM, nos entrega una elevada
calidad de imagen. La combinación de RM y
contraste, nos provee de la habilidad de visualizar
una serie de entidades patológicas, que en otras
circunstancias, no era viable visualizar
Protocolos en rm
Considerando área de
estudio: Cerebro, órbitas y
médula espinal.

Ramella G, Marcos, & Muci-Mendoza, Rafael. (2005).

Neurorradiología en neuro-oftalmología*. Gaceta
Médica de Caracas, 113(2), 174-180. Recuperado en
06 de diciembre de 2016, de
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&
pid=S0367-47622005000200004&lng=es&tlng=es.
Anticuerpos ANA
Anticuerpos dirigidos contra constituyentes nucleares y que se encuentran en diversas
enfermedades del tejido conectivo.

Se determinan generalmente mediante IFI en células HEp-2 (células epiteliales

humanas de estirpe neoplásica), como sustrato estandarizado:

Homogéneo Moteado Periférico Nucleolar Centromérico

Anticuerpos ANCA
Anticuerpos dirigidos contra gránulos primarios o secundarios presentes en los neutrófilos.

● C-ANCA se observa fluorescencia citoplasmática granular de los neutrófilos con

acentuación de la fluorescencia interlobular. Corresponde en la mayoría de los casos a
especificidad PR3.
● P-ANCA fluorescencia perinuclear de los neutrofilos a veces con extensión nuclear.
Corresponde en la mayoría de los casos a especificidad MPO.

● P-ANCA ATIPICO ( X-ANCA ) este patrón presenta fluorescencia mixta, citoplasmática y

perinuclear y está relacionada con múltiples especificidades. O sea autoanticuerpos
dirigidos a proteínas como lactoferrina, catepsina G y lisozima.

● C-ANCA ATIPICO la fluorescencia citoplasmática es homogenea y no presenta

fluorescencia interlobular. En general esta patente se observa por la presencia de
anticuerpos dirigidos a la proteína de incremento de permeabilidad/bactericida (BPI).
Hipótesis Diagnósticas
Esclerosis múltiple

Neuritis óptica

Oftalmopatía tiroidea

Neuromielitis óptica
Esclerosis múltiple
Trastorno inflamatorio de la sustancia blanca del SNC y se caracteriza por áreas multifocales de
desmielinización, pérdida de oligodendritas, astrogliosis y relativa indemnidad de los axones.

❖ Etiología : Desconocida
Esclerosis múltiple
❖ El daño al nervio es causado por inflamación, la cual ocurre cuando las células
inmunitarias del propio cuerpo atacan el sistema nervioso.
❖ Esto puede ocurrir a lo largo de cualquier zona del cerebro, el nervio óptico o la
médula espinal.

Síntomas

Movimientos oculares
Visión borrosa Diplopia
rápidos e involuntarios
Esclerosis múltiple

❖ Básicamente estas lesiones se componen de linfocitos y macrófagos y la identificación de los productos de degradación
de la mielina en macrófagos es el método de mayor fiabilidad para identificar lesiones activas.
 Estudio con observación
de esclerosis múltiple.

Lopategui Cabezas, I., Cervantes Llano, M., & Pentón

Rol, G.. (2008). Neuromielitis óptica: Principales
diferencias con la esclerosis múltiple. Anales de
Medicina Interna, 25(6), 294-296. Recuperado en 07 de
diciembre de 2016, de
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S
0212-71992008006600110&lng=es&tlng=es.
Esclerosis múltiple
El análisis del LCR puede revelar anomalías típicas aunque no específicas para
LCR EM

Punción lumbar

Determinación cuantitativa de Determinación cualitativa :

síntesis intratecal de IgG

Presencia de bandas
oligoclonales (BOC)

❖ El índice Ig G en condiciones normales es Detectadas por

inferior a 0,66 isoelectroenfoque en gel de
policramida
La presencia de bandas oligoclonales representan la presencia de proteínas de tipo gamaglobulinas

PATRON EN
ESPEJO (patron
oligoclonal en
suero y LCR es
NORMAL
el mismo)
(respuesta
policlonal en
suero y LCR)
Respuesta
monoclonal típica
de las
paraproteinas
(se observa 3-5
bandas espaciadas
regularmente)
PATRON
RESPUESTA
OLIGOCLONAL
OLIGOCLONAL (bandas
(tanto en suero
discretas de IgG en LCR y
como en LCR)
normal en suero)
Se considera positivo siempre y cuando el número de bandas oligoclonales de IgG diferentes entre LCR y
suero sea igual o mayor a 2
 Histología médula espinal

Tinción H/E 40x Tinción H/E 4x

Histoprocesamiento
Método para mielina: método de
Kluver-barrera
Tratamiento
Tratamiento - Disminuir la duración y la intensidad de los síntomas.
agudo o de - El tratamiento utilizado son los corticoides.
los brotes - Vía de administración más común es la intravenosa.

- El objetivo principal de estos fármacos es reducir la frecuencia y la severidad de

los brotes.
Tratamiento - Fármacos de primera línea son aquellos que se administrarán para tratamiento
crónico o de inicio. Son conocidos como fármacos inmunomoduladores (se encargan de
modificador modular la respuesta inmunológica, pero habitualmente no la disminuyen)
de la - Fármacos de segunda línea se administrarán cuando, a pesar de haber recibido
enfermedad
otro tratamiento, continúan habiendo brotes o signos de actividad. Son
principalmente fármacos inmunosupresores (disminuyen las defensas del
organismo).
Tratamiento De Primera y Segunda línea

Actualmente, hay muchos

ensayos clínicos en marcha con
nuevos fármacos orales y nuevos
anticuerpos monoclonales con
diferente administración, por lo
que en los próximos años
aparecerán nuevas alternativas.
Neuritis óptica
● Inflamación del NO, más frecuente en
mujeres.
● Asociado a distintas patologías
(desmielinizantes, inmunológicas, etc.)
● Disminución rápida de AV, principalmente
central.
● Al CV se puede encontrar escotomas
centrales. Exámenes de
Laboratorio ayuda a
● A partir de la 3era semana puede haber determinar la etiología
recuperación. de la Neuritis óptica.
● Suele ser unilateral, en jóvenes puede ser
bilateral.
 Neuritis
Óptica

Bulbar Retrobulbar

FDO es normal
FDO presenta edema de papila
inflamación por detrás de la papila
inflamación a nivel de papila
Disminución de AV
CV con escotoma central
CV con escotoma central
 Estudio con
observación de neuritis
óptica

Siebert V, Alejandra, Troncoso Sch, Mónica, Ríos P, Loreto,

Amarales O, Claudia, & Troncoso A, Ledia. (2009). Neuritis óptica
en niños: Experiencia clínica en 13 años. Revista chilena de
neuro-psiquiatría, 47(3), 209-214.
https://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272009000300005
Tratamiento
➔ La visión a menudo retorna a la normalidad al cabo de 2 a 3
semanas sin ningún tratamiento.
➔ Los corticosteroides administrados por vía intravenosa (IV) o
tomados por vía oral pueden acelerar la recuperación. Los
esteroides orales de hecho pueden incrementar el riesgo de
recurrencia.
 Oftalmopatía tiroidea
Afectación de la órbita asociada a una enfermedad autoinmune de la glándula
tiroidea, debilita el sistema visual y altera la calidad de vida de los afectados

El sistema inmune actúa contra tejidos alrededor de los ojos (grasa orbitaria,
músculos extraoculares y/o párpados)

Enfermedad inflamatoria crónica y a veces subaguda que se caracteriza por

exoftalmos bilateral, en la mayor parte de los casos, además de retracción
palpebral, edema, diplopía, úlceras corneales, hipertensión ocular y
neuropatía óptica

Frecuente en el sexo femenino, en un 85 al 90 %

Síntomas ❖ Retracción palpebral

❖ Exoftalmos

❖ Epífora

❖ Intolerancia a la luz

❖ Visión borrosa

❖ Ojo rojo

❖ Inflamación de MEOS provoca

pérdida de la motilidad

❖ Diplopía

❖ Estrabismo
Oftalmopatía tiroidea

Aumento significativo en el
tamaño del músculo recto
superior.
Exámenes de Laboratorio
Oftalmopatía Enfermedad de
Tiroidea Graves-Basedow

❖ El hipertiroidismo y la detección de anticuerpos contra el receptor de TSH (Ac TSH-R) facilitan el

diagnóstico

T3 T4 TSH
Tratamiento
● Fundamental la estabilización del hiper o hipotiroidismo.
● Cuando existe actividad inflamatoria en los ojos el tratamiento es con
inmunosupresores (esteroides, ciclosporina, rituximab y en algunos casos
radioterapia).
● Pueden utilizarse también por vía oral pero tienen más efectos secundarios si se
toman durante meses (aumento de peso o aparición de vello).
● Cuando la enfermedad no responde al tratamiento con esteroides (25% de los casos),
está indicada la prescripción de otros inmunosupresores.
● Cuando la enfermedad ocular está inactiva y sin inflamación, el tratamiento es
quirúrgico para rehabilitar al paciente de los cambios originados por la enfermedad,
como es la retracción palpebral, el exoftalmos y el acúmulo de grasa alrededor de los
ojos.
Enfermedad de Devic o neuromielitis óptica
Enfermedad desmielinizante inflamatoria autoinmune del sistema nervioso central
que afecta preferencialmente los nervios ópticos y la médula espinal y tiene un
curso con recaídas.

Sustancia gris
Fijación del Aumenta alterada
Anticuerpos contra
complemento y permeabilidad de secundariamente
canal proteico
cascada la barrera por edema e
AQP4
inflamatoria hemato-encefálica inflamación de
sustancia blanca

❖ Se detectan en un alto porcentaje de los pacientes un autoanticuerpo específico en sangre llamado

NMO-IgG tipo acuoporina-4 en el inicio de la NMO.
Manifestaciones clínicas
● Mujeres entre 15 y 40 años
● Unilateral o Bilateral
● Disminución brusca de AV
● Dolor en movimientos oculares
● Discromatopsia
● En CV presenta escotoma central
● FO: Normal o con edema, atrofia o papila pálida
Diagnóstico
● PRUEBA DE POTENCIAL EVOCADO VISUAL: Registra los cambios producidos en la
actividad bioélectrica cerebral (corteza occipital) tras estimulación luminosa sobre
retina
● El estímulo más frecuentemente es una imagen en damero (en tablero de ajedrez).
● Identifica una disfunción en la vía visual: Si predominan los fenómenos
desmielinizantes con retraso de los potenciales hay aumento de latencia
● Si predomina un defecto de activación axonal en la vía visual existe una reducción de
amplitud
● Nos permitirá detectar lesiones que han ocurrido y no han tenido expresión en la
clínica.
En el PEV en NMO se caracteriza una ausencia de la
respuesta o disminución de la amplitud de la onda
P100 con latencia normal.
Exámenes de laboratorio
ANTICUERPOS LCR

Pleocitosis con
Seropositividad de los
Otros anticuerpos incremento de
anticuerpos IgG anti-NMO
células blancas

Evalúan seropositividad ANAS, ENAS, anti-TPO,

de ac. anti-AQP4 anti-tiroglobulinas Banda oligoclonal
generalmente
negativa
Bibliografía
● http://es.slideshare.net/casosdepatologia/18-tp-s-nervioso-central-i
● Métodos de estudio para tejido nervioso, Jorge Carrasco Sanhueza, Tecnólogo
Médico, Morfofisiopatología y Citodiagnóstico.
● http://www.dmedicina.com/enfermedades/neurologicas/esclerosis-multiple.html
● Historia de la enfermedad de Devic, Antonio Iglesias Rodríguez , Diana Gil , José Félix
Restrepo , Antonio Iglesias Gamarra. REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA Vol.
18 Núm. 4, diciembre 2011, pp. 271-284