COLAGENOPATIAS Enfermedades del tejido conectivo, las manifestaciones cutneas muchas veces son los primeros signos o la nica

manifestacin otras veces acompaan al compromiso de otros rganos o sistemas.

LES son sus AUTOANTICUERPOS, que reaccionan contra el ADN de protenas nucleares y otros antgenos celulares. Presenta un sistema B hiperreactivo y una inmunidad celular deprimida.
FACTORES DESENCADENANTES Y AGRAVANTES Exposicin al sol Exposicin a UV artificiales Drogas: isoniacida, quinidina, procainamida, penicilamina , griseofulvina, dapsona, etc. Exposicin al fro

Eritema Malar: Fotosensibilidad Fotosensibilidad: RAdiacion uv ulceras orlaes alopesia

necroticas
pupilas ulticrias trombofelvitis gangrena ulceres

Enfermedad sistemica que afecta multiples organos, caracterizada por alteraciones inmunologicas que originan cambios histopatologicos de los vasos sanguineos de toda la economia. 70-90% manifestacin cutnea 25% debutan con manifestaciones cutneas

Traumas fsicos
Traumas psquicos

Lupus Eritematoso Discoide Placas eritematosas con escamas, nicas o mltiples. Eritema tiene forma de moneda ( discoide) y permanece en el lugar (fijo).Tamao variable.

DISEMINADO Lesiones del LED diseminadas en zonas expuestas y no expuestas a la luz solar. Diseminacin de lesiones sin compromiso de rganos internos

Escama adherente, penetra en el folculo pilosebceo y es dolorosa su extraccin: en clavo de tapicero.

Atrofia que lleva a una alopecia cicatrizal.

ESCLEROSIS condensacin de los elementos de la dermis confiriendo a la piel una dureza anormal, la cual es difcil de plegar. Vasculopatia inflamacion Esclerosis

LAS LESIONES EN PIEL PRESENTAN 3 FASES inflamacion-- fibrosis-- atrofia

Mnifestaciones clinicas progresiva RAYNAUD 2.Edema 3.Cicatriz puntiforme pulpejos de dedos 4.Esclerosis centripeta 5.Telangiectasias 6.Calcinosis 7.DISCROMIAS

MANIFESTACIONES SISTEMICAS 1.GASTROINTESTINALES: Disfagia (90%) - Sme. de malabsorcin Atona del intestinal con constipacin o diarreas. 2.RESPIRATORIAS: Fibrosis pulmonar: Disnea progresiva. Enfisema - Insuficiencia respiratoria 3.CARDACAS: Arritmias Pericarditis - Insuficiencia cardaca. 4.RENAL: (45%) Insuficiencia renal asociada a una forma maligna de HTA. 5.ARTICULARES

El fenomeno de raynaud, la acroesclerosis, disfagia y disnea son los rasgos clinicos mas sobresalientes Calcificacioens

DERMATOMIOSITIS Es una enfermedad que produce alteraciones de la piel, el musculo y los vasos sanguneos

MANIFESTACIONES CUTANEAS
MANIFESTACIONES CLINICAS Comienzo insidioso. Lesiones cutneas pueden preceder 30% - 50%. DERMATOMIOSITIS: CLASIFICACION POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS DERMATOMIOSITIS DE LA INFANCIA DERMATOMIOSITIS PARANEOPLASICA SINDROMES DE SUPERPOSICIN DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA PERIODO AGUDO 1.ERITEMA 2.EDEMA 3.PAPULAS 4.TELANGIECTASIAS 5.PURPURA

Clnica: Manifestaciones cutneas Manifestaciones musculares Manifestaciones sistmicas

Manifestaciones Sistemticas
ENF. ARTICULAR: Artralgias, artritis. ENF. DIGESTIVA: Disfagia (15 50%) ENF. PULMONAR: (15-30%) Fibrosis intersticial ENF. CARDIACA: Miocarditis, pericarditis, arritmias insuficiencia cardaca. ENF. OCULAR: Afectacin de msculos extra oculares.

PERIODO SUBAGUDO/CRONICO ATROFIA LEUCODERMIA HIPERPIGMENTACION POIQUILODERMIA ESCLEROSIS CALCIFICACIONES

MANIFESTACIONES MUSCULARES
Debilidad y Fatiga Muscular Trastornos deglucin Disnea fallo respitarrio Afectan msculos de la cintura escapular y pelviana

Dermatomiositis Amiopatica: Manifestaciones cutneas sin compromiso muscular

CARACTERISTICAS DE LA AFECTACION MUSCULAR Msculos proximales de miembros y tronco. Bilateral y simtrico Periodo agudo: debilidad muscular, dolorimiento, edema Periodo crnico: atrofia, mioesclerosis, contractura y calcinosis. Otros msculos comprometidos: masticatorios, extraoculares, lengua, faringe, esfago, intercostales, diafragma.

Dermatomiositis infantil: ocurre antes de los 15 aos, frecuencia en calcificaciones,

Diagnostico Laboratorio Electromiografa Histopatologa

Criterios diagnostico
Debilidad muscular Alteraciones emg Alteraciones biopsia muscular Manifestaciones cutneas Enzimas musculares elevadas

Los sntomas debilidad muscular, atrofia y signos de disfuncin de las neuronas de las astas anteriores (motoras), de comienzo en las manos y menos frecuentemente en los pies. comienzo es aleatorio y la progresin asimtrica. Los calambres son frecuentes y pueden preceder a la debilidad muscular. forma precoz, aparecen pequeos espasmos de los msculos, visibles a travs de la piel (fasciculaciones), espasticidad, hiperreflexia, reflejos cutneo-plantares extensores y signos de afectacin de los haces corticospinales.

Esclerosis Lateral Amiotrofia ELA

Enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular por la cual las moto neuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren provocando una parlisis muscular progresiva de pronstico mortal, etapas avanzadas se acompaa de exaltacin reflejos osteotendinosos

Diagnostico

Causa idioptica se descubri que las mutaciones del gen es en la enzima del SOD1 esta enzima es un antioxidante poderoso si no se neutralizan, pueden acumularse y causar daos aleatorios al ADN y a las protenas. niveles ms altos del glutamato en el suero y en el lquido cefalorraqudeo. Las neuronas comienzan a morirse cuando estn expuestas por largos perodos a cantidades excesivas de glutamato.

Las caractersticas clnicas consisten en inicio durante la vida adulta media o tarda y afectacin motora generalizada y progresiva sin alteraciones sensitivas. Las velocidades de conduccin nerviosa son normales hasta fases avanzadas La electromiografa: muestra fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones y unidades motoras gigantes incluso en los miembros no afectados.

Tratamiento
La fisioterapia: ayudar a mantener la funcin muscular. Los pacientes con debilidad farngea deben alimentarse con mucho cuidado y pueden requerir una gastrostoma.

HERNIACIN DEL NCLEO PULPOSO

Efectos Cuando el ncleo herniado comprime o irrita una raz nerviosa a nivel lumbosacro, se produce una citica. La protrusin posterior puede comprimir la mdula o la cola de caballo, especialmente cuando existe una estenosis congnita del canal medular. En la regin lumbar, ms del 80% de las hernias afectan a las races L-5 o S-1 En la columna cervical, las radiculopatas ms comunes son la C-6 y C-7

Anatoma Las vrtebras estn separadas entre s por discos cartilaginosos constituidos por un anillo fibroso externo y un ncleo pulposo interno. Los cambios degenerativos (con o sin traumatismo) pueden dar lugar a una protrusin o herniacin del ncleo a travs del anillo fibroso. Generalmente en la columna cervical o lumbar, el ncleo pulposo se desplaza en sentido posterior o pastero-lateral hacia el espacio extradural.

Hernia lumbosacra: dolor en la extensin del MI afectado Hernia Cervical: Flexin o inclinacin es dolorosa Msculos inervados pro la raz comprimida son dbiles, atrficos y flcidos muestran fasciculaciones existe perdida de la funcin esfenterina se necesita con urgencia intervencin quirrgica

Sntomas y Signos: Aparece dolo en la distribucin de la raz comprimida Empeora con el movimiento Parestesias o entumeciendo en la zona de distribucin sensitiva

TRATAMIENTO

Tratamiento conservador, ya que la mayora de los pacientes con dolor lumbar o radicular se recuperan sin ciruga Las molestias agudas pueden aliviarse con reposo y relajacin. El reposo prolongado en cama est contraindicado. analgsicos, tranquilizantes suaves y relajantes musculares para aliviar el dolor.

Diagnstico 1. En la Rx simple de columna generalmente se aprecia una disminucin del espacio discal. 2. La TAC o la RM permiten determinar las dimensiones del canal y pueden mostrar la protrusin discal. 3. La electromiografa ayuda a identificar las races afectadas.

NEUROPATAS PERIFRICAS Sndromes constituidos por dficit sensitivo, debilidad y atrofia muscular, disminucin de los reflejos tendinosos profundos y sntomas vasomotores, aislados o en combinacin pueden afectar a un solo nervio (mononeuropata), a dos o ms nervios en zonas separadas (mononeuropata mltiple) o a muchos nervios simultneamente (polineuropata), en el cual puede estar afectado el axn o bien la vaina de mielina o las clulas de schwan
DIFERENCIAS La lesin de las fibras finas mielticas o mielticas da lugar a una prdida de la sensibilidad termoalgsica; fibras mielticas gruesas da lugar a un dficit motor o propioceptiva. Algunas neuropatas (p. ej., toxicidad por plomo, dsona, picadura de garrapata, porfiria o sndrome de GuillanBarr) afectan principalmente a las fibras motoras; otras (p. ej., ganglionitis neoplasia de races dorsales, lepra, SIDA, diabetes mellitus o intoxicacin crnica por piridoxina) afectan sobre todo a los ganglios de las races dorsales o a las fibras sensitivas, produciendo sntomas sensitivos.

CLASIFICACION

MONONEUROPATA

La causa ms comn de lesin localizada de un solo nervio es el traumatismo. Hper-extensin forzada de una articulacin puede producir una neuropata focal, micro traumatismos repetidos La parlisis por presin o atrapa miento generalmente afecta a los nervios superficiales (cubital, radial, perone) en las prominencias La parlisis por compresin tambin puede ser secundaria a tumores, hiperostosis, yesos, muletas o posturas forzadas prolongadas ( La hemorragia en un nervio y la exposicin al fro o a radiacin Una mononeuropata puede ser consecuencia de invasin tumoral directa.

LA MONONEUROPATA MLTIPLE

suele ser secundaria a enfermedades del colgeno (p. ej., poliarteritis nodosa, LES, sndrome de Sjgren, AR), sarcoidosis, trastornos metablicos (p. ej., diabetes, amiloidosis) o infecciones (p. ej., enfermedad de Lyme, infeccin por VIH). Algunos microorganismos pueden producir mononeuropatas mltiples por invasin directa de los nervios (p. ej., lepra).

LA POLINEUROPATA Debido a trastornos febriles agudos puede ser secundaria a toxinas (p. ej., en la difteria) o a una reaccin autoinmune (p. ej., en el sndrome de Guillan-Barr); la polineuropata que aparece en ocasiones tras la vacunacin probablemente es tambin autoinmune (v. tambin Encefalitis vrica aguda y Meningitis asptica. Los agentes txicos suelen causar polineuropatas, pero en ocasiones tambin mononeuropatas

El segmento de la mdula espinal en el que se produce el dao determina qu partes del cuerpo estn afectadas el dao en un segmento afectar la funcin en ese segmento y los segmentos por debajo de ste. generalmente se produce a nivel torcico, causando problemas con el movimiento de las piernas y el control de la vejiga

ETIOLOGIA: La inflamacin que causa un dao tan extenso en las fibras nerviosas de la mdula espinal podra provenir de infecciones virales o reacciones inmunitarias anormales. La mielitis transversa tambin puede producirse como una complicacin de sfilis, sarampin, enfermedad de Lyme, y algunas vacunaciones, incluyendo aquellas contra la varicela, tos convulsa y rabia. Las infecciones bacterianas de la piel, las infecciones del odo medio (otitis media), y la neumona bacteriana tambin han sido asociadas con la afeccin.

MIELITIS TRANSVERSA

Los casos en los cuales no se ha identificado una causa Trastorno neurolgico causado por inflamacin en ambos se denominan idiopticos. lados de un nivel, o segmento de la mdula espinal incluyen una prdida de funcin de la mdula espinal durante varias horas a varias semanas.

La mielitis transversa puede ser aguda (desde unas horas a varios das) o subaguda ( 1 a 4 semanas). Los sntomas inciales generalmente incluyen dolor lumbar localizado, parestesias (ardor, cosquilleo, pinchazos u hormigueo) en las piernas, prdida de sensacin, y paraparesia puede evolucionar a paraplejia (parlisis de las piernas y parte inferior del tronco). Espasmos musculares, una sensacin general de malestar, dolor de cabeza, fiebre y prdida del apetito. Dependiendo de qu segmento de la mdula espinal est implicado, algunas personas tambin pueden tener problemas respiratorios.

DIAGNSTICO Antecedentes mdicos y examen neurolgico detallado. Imgenes de diagnstico del cerebro y la mdula, usando imgenes por resonancia magntica (IRM) IRM confirmar la presencia de una lesin dentro de la mdula espinal mientras que la IRM del cerebro puede proporcionar pistas a otras causas subyacentes, especialmente la Esclerosis mltiple.

Tratamientos estn diseados para reducir la inflamacin de la mdula espinal y aliviar o controlar los sntomas. Terapia antiinflamatoria con corticosteroides en cuanto se hace el diagnstico con el fin de disminuir la inflamacin y la actividad del sistema inmunitario

Fisioterapia puede ayudar a mejorar la fuerza muscular, la coordinacin y el rango de movimiento

Parlisis ascendente de Landry, polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda y en general rpidamente progresiva de polineuropata inflamatoria, caracterizada por debilidad muscular y dficit sensitivo distal leve, el sndrome de GuillainBarr es la neuropata desmielinizante adquirida ms frecuente.
Tratamiento La va area debe mantenerse libre y la capacidad vital medirse con frecuencia para iniciar la respiracin asistida si es necesario. Las extremidades deben protegerse de traumatismos y de la presin por el reposo en cama. El calor puede aliviar el dolor,. Debe evitarse la inmovilizacin, que da lugar a anquilosis. La movilizacin pasiva de las articulaciones hasta su grado mximo debe iniciarse inmediatamente y los ejercicios activos en cuanto remitan los sntomas agudos. En pacientes encamados puede ser til la administracin de heparina.

ETIOPATOGENIA Su causa es desconocida, pero se supone una patogenia autoinmune.Se caracteriza por reas de desmielinizacin segmentaria y focal, con infiltracin perivascular y endoneural de linfocitos y monocitos, diseminadas a lo largo de los nervios perifricos, las races nerviosas y los nervios craneales en las lesiones ms graves tambin aparece degeneracin axonal

Guillan-Barr

Sntomas y signos

El diagnstico se basa en el sndrome clnico. En el LCR existe aumento de protenas sin pleocitosis. Las pruebas neurofisiolgicas confirman el diagnstico

Aparece debilidad muscular relativamente simtrica con parestesias que suelen comenzar en los miembros inferiores y despus progresar hacia los superiores. En el 90% de los casos, la debilidad es mxima a las 3 sem del inicio. Suele ser ms importante que la afectacin sensitiva

La principal caracterstica del raquitismo y de la osteomalacia es la falta de calcio en los huesos; el raquitismo ataca a los nios cuyos huesos todava estn en crecimiento, y la osteomalacia a los adultosque tienen los huesos formados ambos trastornos son producidos principalmente por una carencia de vitamina D y no por una falta diettica de calcio.
osteomalacia Es el reblandecimiento de los huesos debido a una falta de vitamina D o a un problema con la capacidad del cuerpo para descomponer y usar esta vitamina. raquitismo, falta de vitamina D o a un problema con la capacidad del cuerpo para descomponer y usar esta vitamina.

Si se produce durante la infancia se compromete tambin el cartlago de crecimiento de los huesos, desarrollndose el cuadro clnico denominadoraquitismo

el tejido oseo seencienttra pemanentemente en proceso de renovacion atraves de una aposicion de lamimnas oseas que en el principio no se encuentran mineralizadas, posteriormente el calceio se deposita en tejido mierinilizandolo la vitamina D es escensial para su absorcion, pr lo que el deficit ocasiona un retardo en la minerilizacion
Causa : llevan a una disminucin de los niveles de vitamina D en el
organismo., Puede deberse a una disminucin de su ingesta, Poca exposicin al sol, Trastornos digestivos que impiden su absorcin y prdidas renales, entre otras.
Lo primero que aparece es dolor en los huesos, continuo y difcil de precisar. Suele ser ms intenso en aquellos huesos que soportan el peso del cuerpo como la columna vertebral y los miembros inferiores, sobre todo al permanecer de pie y con la marcha. El dolor tambin puede aparecer o incrementarse al presionar los huesos, principalmente las costillas, tibia y la pelvis.

Raquitismolos que sufren tantas otras enfermedades carenciales

poca tonicidad muscular, que causa un abdomen protuberante, hay alteracin general del desarrollo normal se demora en alcanzar las etapas de la primera infancia: la denticin, aprender a sentarse y caminar.
Los signos principales de la enfermedad, y en los que se basa el diagnstico de raquitismo son las deformaciones seas La primera y principal caracterstica, es la hinchazn de los extremos en crecimiento (epfisis), de los huesos largos. unin de las costillas con el cartlago costal; aqu la inflamacin tiene la apariencia de un rosario que se conoce como rosario raqutico

molestias gastrointestinales y excesivo sudor en la cabeza.

OSTEOPOROSIS Es el adelgazamiento del tejido seo y la prdida de la densidad en los huesos, se presenta cuando el organismo no es capaz de formar suficiente hueso nuevo, cuando gran cantidad del hueso antiguo es reabsorbido por el cuerpo

El calcio y el fsforo son dos minerales esenciales para la formacin normal del hueso Si no obtiene suficiente calcio o si el cuerpo no absorbe se puede afectar la formacin del hueso y los tejidos seos.

El calcio y el fsforo pueden ser reabsorbidos de nuevo en el organismo desde los huesos, lo cual hace que el tejido seo sea ms dbil. Esto puede provocar huesos frgiles y quebradizos que son ms propensos a fracturas

Consecuencias son la prdida de la estatura y encorvamiento de la espalda, debidos a la deformacin de las vrtebras de la columna.

Causas principales de la osteoporosis son la disminucin de los niveles de estrgenos en las mujeres en el momento de la menopausia y la disminucin de la testosterona en los hombres.

en las primeras etapas de la enfermedad. En la enfermedad avanzada son: Dolor sensibilidad sea o

Bifosfonatos Calcitonina Terapia reemplazo hormonal de

Aplastamiento vertebral Invalidez causada por huesos debilitados severamente Fracturas mueca de cadera y de

Fracturas con poco o ningn traumatismo Prdida de estatura Lumbago debido a fracturas de los huesos de la columna Dolor de cuello debido a fracturas de los huesos de la columna Postura encorvada

Hormonaparatir oidea Ejercicio Dieta Prevencin cadas de

Prdida de la capacidad para caminar debido a fracturas de cadera

Estudios en tibia y peron. Tipo IV: leve, discapacitante. Tipo III. Severa. Tipo II: engrosamientos y acortamiento de los huesos largos.
Se clasifica de acuerdo a severidad. Clasificacin de Sillence. Tipo I y IV menos severas. Tipo II mortal en infancia. la

Mutaciones de tipo autosmicos dominantes. Osteoblastos: su funcin relacionada con el mecanismo de osificacin y mineralizacin

Tipo III.

OSTEOGENESIS IMPERFECTA Fractura sea espontnea, deformacin sea, denticin anormal, deterioro auditivo, esclera azul, mas delgada de lo normal.