SÍNDROMES OCULARES

MALFORMACIÓN
CONGÉNITA DEL
IRIS.
4TO "A" MATUTINA
TRABAJO EN EQUIPO

INTEGRANTES:
BRIGITTE PÉREZ.
MARTHA JIMÉNEZ.
JEANETTE FONTE.
ANTONELLA ALTAMIRANO.
SARAHI NAZARENO.
 Definición
cáncer de riñón más común
en niños
Diagnóstico:
-Bandeo cromosómico.
-Ecorenal,imágenes de
abdomen y cerebro. Está afectando Gen Pax 6
Clasificación: cromosoma 11

Incidencia

1 de cada 50.000 y
1000.000 nacidos vivios
Aniridia Congénita
Tumor de Wilms Falta total o parcial del Iris
- Fotofobia

Signos y -Pelicula lagrimal

Síntomas: -El 56% de pte con ojo seco
severo
Tratamiento:
-Ojo seco ,glaucoma -Cirugia
de cataratas y -Resequedad ocular
trabeculoctomia. ,irritación y plurito
-Queratopatia
 Disminución de A.V 20/100 o
peor con deterioro
progresivo

Nistagmus Cataratas ( 55% - 85%)

Subluxación del cristalino

Aniridia
Congénita Glaucoma el 75% pre-
Tumor de Wilms adolescencia

Signos y Progresivo desplazamiento

Síntomas hacia del tejido rudimentario
del iris

Oclusión del angulo,

impidiendo el drenaje del HA
 TÍPICO: SE LOCALIZA EN EL CUADRANTE
INFERONASAL DEL GLOBO OCULAR

TIPOS:
ATÍPICO: O COLOBOMA COMPLETO, ES UN DEFECTO
DE ESPESOR, QUE ABARCA TANTO EL EPITELIO
PIGMENTARIO COMO EL ESTROMA DEL IRIS

EXISTEN DIVERSO SÍNDROMES QUE TIENEN RELACIÓN

CON EL COLOBOMA DE IRIS, CON LA DIFERENCIA DE
SE DEFINE DE ESTA QUE SE GENERA AFECTACIÓN A NIVEL SISTÉMICO
FORMA A LA DESÓRDENES
AUSENCIA DE MULTISISTEMICOS
TEJIDO O SE CONSIDERA AFECTACIÓN POR SÍNDROMES
ESTRUCTURA. CUANDO CAUSA AFECTACION EN MAS DE 3
ESTRUCTURAS U ÓRGANOS.

REÚNE VARIASALTERACIONES
CONGÉNITASMULTIPLES PRINCIPALMENTE
COLOBOMAS.
SDCHARGE:

SE GENERA POR HERENCIA AUTOSÓMICA DOMINANTE

COLOBOMA CONAFECTACIÓN EN EL GEN PAX6 11P13

DE IRIS.
COLOBOMA DE IRIS.
RETINA BILATERAL.
CARACTERÍSTICAS NISTAGMUS.
OCULARES: ESTRABISMO.
PTOSIS.
ANOFTALMIA.

HIPOPLASIA GENITAL.
DEFECTO DEL ARTESIA COANAS.
DESARROLLO CARACTERÍSTICAS RETARDO DE CRECIMIENTO
OCULAR DE ORIGEN GENERALES: DEFECTOCARDIACO.
GENÉTICO DAÑO AUDITIVO

ALTERACIÓN QUE PRODUCELA DUPLICACIÓN DEL

CROMOSOMA22 Y 11.
SD OJO DE GATO
PRODUCE GENERALMENTE ANOMALÍAS ANATÓMICAS.
INCLUYENDO EL DAÑO A RIÑONES Y PALADAR
HENDIDO.
 NO SE CORRIGE SE CORRIGE

CUANDO EXITE UN COLOBOMA CUANDO EXISTE UN DESTELLO

DE IRIS AISLADO. LUMINOSO, PUEDE SER
TRATADO PARCIALMENTE CON
LEMTE DE CONTACTO.
TRATAMIENTO
PUEDE SER EFECTUADO
DE ACUERDO A 4
PARÁMETROS
PRINCIPAPLES LOS
CUALES SON:
CUANDO GENERA CUANDO AVANZA

ANISOMETROPÍA Y POR PRODUCE DR CON

CONSECUENCIA AMBLIOPÍA. MELANOMAS UVEALES

CORRECCIÓN CORRECCIÓN:

PARCIALMENTE CON LENTE EN CASOS MÁS GRAVES SE

DE CONTACTO. OPTA POR CIRUGÍA
LENTES OFTALMICAS. INTRAOCULAR
TECNOLOGÍA TRANSITION. PROPORCIONANDO UN IRIS
LENTES TINTURADAS PARA QUE AYUDAA ADMINISTRAR
ATENUAR EL INGRESO DE LA CORRECTAMENTE EL PASO DE
LUZ. LA LUZ.

1. bajo crecimiento epitelial​
SÍNDROME DE WILLIAMS
CROMOSOMA
Perdida del Gen Elastina ​
Cromosoma 7
HERENCIA
1 por cada 20.000
CARACTERÍSTICAS GENERALES
Malformación cardiaca​
Retraso psicomotor​
Puente nasal aplanado ​
Boca grande con un labio
inferior ancho y evertido​
Mandíbula pequeña
CARACTERÍSTICAS OCULARES
Edema periorbitario​
Epicanto​
Miopía​
Estrabismo​
Iris estrellado
vasculares retinales​
Desorden de etiología
CROMOSOMA
Gen FOXC1
1 de cada 6250 nacidos vivos
CLASIFICACIÓN
I. QUISTES PRIMARIOS​
A. del epitelio
pigmentario del iris​
1. central​
2. medio zonal​
3. periférico ​
​
DEFINICIÓN B. del estroma del iris​
Son lesiones benignas que 1. congénitos​ II. QUISTES SECUNDARIOS​
pueden originarse en los 2. adquiridos A. epiteliales​
diferentes tejidos del
organo, son confundidas a. post-quirúrgicos​
con melanoma del iris. b. post-traumáticos​
QUISTES DEL EPITELIO
Pueden confundirse con 2. quistes en perla​ PIGMENTARIO DEL IRIS
tumores malignos 3. inducidos por drogas​ Resulta de la separación de
las 2 capas del epitelio en
intraoculares​ ​ cualquier lugar entre la pupila
B. Parásitos y el cuerpo ciliar​
Central
QUISTES DEL
Cualquier edad​
Multifocales, pueden ser
bilaterales​
Pueden expandirse
SD DE WILLIAM’S
IRIS lentamente​
Asintomáticos​
Patogenia no clara
Periféricos ​
Es una enfermedad genética rara QUISTES DEL ESTROMA DEL IRIS
Pueden pasar inadvertidos​
caracterizada por un trastorno del Ocurren por secuestro del Son la causa mas común de
desarrollo que se asocia una mal epitelio durante en periodo quistes 1o​
formación cardiaca. Mas frecuentes sexo femenino​
embrionario.
Ocular: iris en estrella, El quiste contiene células
estrabismo, anormalidades globosas.​
SÍNDROME DE HORNER O CLAUDE Si hay producción activa de
BERNARD​
desconocida​ QUISTES DE IRIS​
mucina el quiste puede crecer
causando obstrucción del eje
MIOSIS CONGÉNITA
Personalidad extrovertida​
Defectos cardiacos congénitos
Síndrome causado por una lesión de los visual, glaucoma,
nervios simpáticos de la cara
descompensación corneal.​
INCIDENCIA
CARACTERÍSTICAS GENERALES
Lesiones en la médula espinal​ ​
Lesión en la arteria carótida​
Traumatismo de cuello
CARACTERÍSTICAS OCULARES
Ptosis​
Anhidrosis facial (ausencia de
sudoración)​
Ojos rojos​
Anisocoria hetrocromia
 Heterocromías

Diferencia de color de iris

¿QUÉ SON?
entre los dos ojos

CLASIFICACIÓN DE
ACUERDO A SU Heterocromía pediátrica
ETIOLOGÍA:

Anisocoria, desigualdad visible en el diámetro de la pupila. En

este caso, la anisocoria se debe al síndrome de Horner. En la
SÍNDROME DE
anisocoria fisiológica, la causa más común de anisocoria, la
HORNER: diferencia entre el tamaño de la pupila es mucho menor, por lo
general ≤ aproximadamente 1 mm.

Heterocromia de Fuch`s
•Tumores no pigmentados
AFECTACIONES •Melanocitosis oculodermal
RELACIONADAS: •Tumores pigmentados
•Siderosis
•Sd entropion congénito del iris
 Defectos menores en la
cresta neural
NG Gen PAX 3 Brazo largo del
cromosoma
1 de cada 270.000 nacidos

Presente en el 95% RN
Membrana pupilar Anormalidad del iris
presidente
Allazgo aislado

Malformacion del
músculo delatador
Anormalidad en el tamaño o
Contractura del material fibrotico
forma de la pupila
Relación con microcornea
megalocornea y miopía

Congénita bilateral
Midriasis Congénita Afectación de la
innervacion de la pupila

Traumático,Midriatico,
Farmacologíca
Sd de Holmes Alteraciones en los nervios
Afecta a las mujeres

Microcoria
Miosis Congénita Uni o bilateral
Esporádica o ereditaria

Anormalidad en la forma de
la pupila
Sinequia posterior produce
Discoria una pupila deforme
Hipoplasia del iris


Se refiere a un
desplazamiento de la
pupila
En condiciones normales pupila
esta desplazada inferonasalmente Pupilas ovaladas o
alrededor de 0.5mm del centro del entrecortadas con pobre
iris dilatación ​

Asociación MPP, adhesiones

Mas frecuente con
subluxación del cristalino
CORECTOPIA iridohialoideas e iris
prominente

Bilateral ; pupilas y el cristalino La corectopia intermitente cambia la

se desplazan en direccion pupila de central a excéntrica en el
opuesto coma y puede representa un signo de
La corectopia progresiva disfunción medio cerebral.
puede estar asociada con
SD A-R
 Raro,incluye
un mecanismo
en cada pupila

Cada una responde a

la luz y a los agentes
Policoria y Iris
accesorios=
farmacológicos Pseudopolicoria Pseudopolicori
a= trauma

Dos pupilas en
el mismo ojo

Nota: los pacientes pueden sufrir ambliopía. Está

condición afecta la visión ya que al tener múltiples
aberturas en el iris haría que varias imágenes
ligeramente compensadas se centraran en su mácula,
C

ECTROPION CONGÉNITO DEL IRIS

¿QUÉ ES?

SE DENOMINA DE ESTA FORMA A

LA PRESENCIA DE EPITELIO
PIGMENTARIO SOBRE LA
SUPERFICIE ANTERIOR DEL
ESTROMA DEL IRIS

GENERALMEMTE ES ASOCIADA A GLAUCOMA SE ASOCIA A NEURO

UNILATERAL FIBROMATOSIS

COMÚN EN ANOMALÍA CARACTERÍSTICA

SE PRESENTA DESDE EL
DE RIEGER Y SÍNDROME ANATÓMICA DE
NACIMIENTO
DE PRADER WILLI HEMIHIPERTROFIA FACIAL
 Adhesión entre el
cristalino y el iris.

Adhesión afecta a los

¿ QUÉ ES ? 360º del iris

Origen congénito o
provocadas por un
Sinequias traumatismo

posteriores

Colirios midriáticos

TRATAMIENTO
Tratamiento quirurgico

Antifibrinolíticos
Transiluminación
del iris

Dispersión de Pupila en midriasis Patologias

pigmento en la no responde a la asociadas:
cámara anterior luz

Síndrome de Enfermedad de Vogt-

dispersión del Koyanagi-Harada
pigmento

Tratamiento:

Hipotensor ocular tópico

Tratamiento láser
(trabeculoplastia)
 BIBLIOGRAFÍA:

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ELSEVIER. (07 DE 2010). OBTENIDO DE ELSEVIER : HTTPS://WWW.ELSEVIER.ES/ES-
REVISTA-REVISTA-MEXICANA-OFTALMOLOGIA-321-ARTICULO-QUISTE-ESTROMAL-IRIS-
INFORME-UN-
X0187451910842496#:~:TEXT=LOS%20QUISTES%20DEL%20IRIS%20SON,TUMORES%20MA
LIGNOS%20INTRAOCULARES%20(2).
MINO, R. (S.F.). CORDILLERA VIRTUAL . OBTENIDO DE HTTPS://INSTITUTOCORDILLERA-
MY.SHAREPOINT.COM/:P:/G/PERSONAL/RUTH_MINO_CORDILLERA_EDU_EC/ET6GAWMKDJ
ZOIBHWAAI2YKMBTS_XY6RGOUWRLECV8LSTSQ?RTIME=VSG1ZHTT2KG