La separación defectuosa del brote pulmonar desde el intestino primitivo daría origen a las

atresias de esófago, de tráquea y bronquios y al pulmón esofágico.

El pulmón esofágico

es una malformación congénita muy infrecuente que se produce por una alteración en el
desarrollo normal del intestino anterior. Consiste en la presencia de tejido pulmonar conectado
con el esófago. Clínicamente se puede manifestar como neumonías recurrentes, dificultad
respiratoria o disnea que aparece junto con la alimentación.

Atresia Traqueal:

La atresia traqueal, también conocida como agenesia o aplasia de la tráquea, es un

trastorno raro, normalmente letal. El defecto consiste en la ausencia parcial o completa
de la tráquea debajo de la laringe.1

Sobre la base de la presencia y extensión del remanente traqueal se han propuesto

varios sistemas de clasificación. El más ampliamente utilizado reconoce 3 tipos de
lesiones distintas:2

 Tipo I: atresia de tráquea proximal. Un segmento corto de tráquea se conecta

al esófago anterior (fístula traqueoesofágica), con bronquios principales
normales (20 %).
 Tipo II: agenesia traqueal completa. La vía aérea y el esófago se unen a nivel
de la carina, y puede existir o no fístula traqueoesofágica. Es el más frecuente
(60 %).
 Tipo III: los bronquios principales derecho e izquierdo se unen directamente al
esófago (20 %).

La atresia esofágica: anormalidad estructural de carácter congénito, en donde la porción media

del esófago se encuentra ausente. Típicamente se acompaña de una fístula traqueoesofágica en la
porción inferior que se conecta con el estómago
La atresia de esófago puede clasificarse de tres maneras: según la presencia y la
localización de la atresia y la fístula; basada en la asociación con otras anomalías
anatómicas; y según la presencia de fístula traqueoesofágica conocida en un síndrome
específico

 Presencia de atresia sin fístula

 Presencia de atresia con fístula proximal
 Presencia de atresia con fístula distal
 Atresia del segmento medio con fístula proximal y distal
 Solo presencia de fístula
 Estenosis esofágica

 – Tipo I: atresia de esófago con ambos cabos esofágicos ciegos sin fístula
traqueoesofágica, con una incidencia del 5-8%.
  – Tipo II: atresia del esófago con fístula traqueoesofágica superior y cabo
inferior ciego, correspondiendo al 0.5-1%.

 – Tipo III: atresia del esófago con fístula traqueoesofágica inferior y cabo
esofágico superior ciego, con una incidencia del 80-85%.

 – Tipo IV: atresia del esófago con fístula traqueoesofágica en ambos cabos del
esófago, en un 0.5-1%.

 – Tipo V: fístula traqueoesofágica en H sin atresia de esófago, en el 3-5%.

 – Tipo VI: estenosis esofágica aislada, en el 0.5-1%

La Atresia bronquial

La atresia bronquial (AB) es una anomalía pulmonar congénita poco frecuente. Se debe a la falta
de formación parcial de un bronquio lobar, segmentario o subsegmentario. El bronquio distal a la
atresia tiene desarrollo normal, se rellena de secreciones y dilata formando un broncocele.
Aunque puede darse en cualquier lóbulo, es más frecuente en el lóbulo superior izquierdo. Al igual
que ocurre con el resto de malformaciones, se puede diagnosticar a cualquier edad. Se puede
confirmar el diagnóstico por fibrobroncoscopia en la que se objetivará agenesia o atresia de un
bronquio lobar, segmentario o subsegmentario.