UNIVERSIDAD DE COLIMA

Facultad de Ciencias Químicas

Químico Farmacéutico Biólogo

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
Y MIELODISPLÁSICOS
ABREVIATURAS

HEMATOLOGÍA

Dr. Jorge Fernando galindo Ortiz

Est. María del Pilar Ortiz Alvarez

8vo. Semestre “A”

20144273

Coquimatlán, Colima a 14 de mayo de 2021

 SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Y MIELODISPLÁSICOS
AR: Anemia Refractaria
ARS: Anemia Refractaria Simple
AREB: Anemia Refractaria con Exceso de Blastos
AREBT: Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en Transformación
HPN: Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
LLA: Leucemia Linfocítica Aguda
LLC: Leucemia Linfocítica Crónica
LMA: Leucemia Mieloide Aguda
LMC: Leucemia Mieloide Crónica
LMMC: Leucemia Mielo-Monocítica Crónica
TEM: Trombocitopenia Esencial Megacarioblástica
PV: Policitemia Vera
MMMA: Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide Agnogénica
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La anemia refractaria (AR) es un síndrome mielodisplásico que tiene una incidencia de 20 a
30% en la que se los blastos en sangre periférica están ausentes o hay menos del 1%, mientras
que en médula ósea hay menos del 5% y hay menos del 15% de sideroblastos en anillos. En
casos raros esta patología evoluciona a leucemia aguda. Existe neutropenia y/o
trombocitopenia, así como anemia con reticulocitos bajos. Además, la médula ósea
hipercelular tiene marcadas alteraciones morfológicas.
Por otro lado, la anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) tiene una incidencia del
30%, hay menos del 5% de blastos en sangre periférica y de 5 a 20% en médula ósea. Los
sideroblastos anulares están presentes en cantidad variable y la evolución a leucemia aguda
es frecuente.
La anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREB-t) es otra patología
derivada de la misma AR que tiene un porcentaje de incidencia de 5 a 20%. Hay más del 5%
de blastos en sangre periférica y de 21 a 29% en médula ósea, los sideroblastos están
presentes en cantidad variable y la evolución a leucemia aguda se da en el 60% de los casos.
La leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) se presenta con una incidencia del 10 al
20%. Se caracteriza por tener menos del 5% de blastos en sangre periférica y menos del 20%
en médula ósea. Además, hay más de 1x109 monocitos por litro en sangre periférica. De
igual forma, la cantidad de sideroblastos es variable y frecuentemente suele transformarse en
leucemia mieloide aguda.
La leucemia mieloide crónica (LMC) es el síndrome mieloproliferativo más frecuente. Hay
una traslocación en el cromosoma Phi+ que origina los genes BCR-ABL y ABL-BCR,
responsables de una proteína quimérica encarada de las alteraciones encontradas en la fase
crónica.
La policitemia vera (PV) es un síndrome mieloproliferativo, segundo en frecuencia, que tiene
características bien definidas. Entre los criterios de diagnóstico destacan los siguientes:
A1 >Masa eritrocitaria 31/35 ml/Kg (mujeres/hombres)
A2 Saturación de 02>91%
A3 Esplenomegalia
B1 Trombocitosis (>400,000/mcl)
B2 Leucocitos (>12,000/mcl)
B3 Fosfatasa alcalina leucocitaria (>100)
La trombocitopenia esencial megacarioblástica (TEM) es una enfermedad que se presenta
más comúnmente en mujeres y tiene mayor frecuencia de presentación después de los 60
años. Puede transformarse en PV, MMA o LMA. En los grupos de riesgo alto destacan los
mayores de sesenta años y que han presentado un historial de trombosis, mientras que los de
riesgo bajo son los menores de dicha edad, sin historia de trombosis, sin obesidad ni
tabaquismo y con plaquetas < 1,500,000/mcl.
La mielofibrosis con metaplasia mieloide agnogénica (MMMA) es un trastorno
mieloproliferativo crónico caracterizado por fibrosis mieloide, esplenomegalia,
leucoeritroblastemia y hematopoyesis extrema mieloide. Es la condición menos frecuente de
todos los síndromes mieloproliferativos y tiene mayor incidencia después de los 60 años. La
supervivencia va de 4 a 5 años y su tratamiento está orientado a controlar los síntomas y
reducir las citopenias.
Finalmente, la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad clonal y
adquirida causada por una mutación somática en el gen PIG-A que se encuentra en el
cromosoma X y que codifica una proteína involucrada en la síntesis del
glicosilfosfatidilinositol (GPI). Entre los síntomas destacan la hemólisis intravascular
mediada por el complemento, la trombosis venosa, el déficit de la hematopoyesis, citopenia
debido al fallo de médula ósea, transformación leucémica (raramente), etc.
Referencias.
1. Rodríguez, J. & Acosta, I. (2011) Actualización en síndromes mielodisplásicos.
Revista médica Rosario, 77(1), 24-41.
2. López, M. (2000) Los síndromes mieloproliferativos. Gaceta médica de México,
136(2), 27-29.
3. Milanés, M., Fernández, N., Fundora, T., Jaime, J. & Hernández, P. (2003)
Hemoglobinuria paroxística nocturna. Actualización. Revista Cubana de
Hematología, Inmunología y Hemoterapia, 19(1).