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revisión
Cambios en la fonación y la deglución en la esclerosis
Lateral amiotrófico: revisión de la literatura
Trastornos del habla y la deglución en la esclerosis lateral amiotrófica: revisión de la literatura
Romero Tavares Pontes1, Marco Orsini2, Marcos RG de Freitas3, Reny de
souza antonioli4, Osvaldo JM Nascimento5
RESUMEN
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa
progresiva del sistema nervioso central, que evoluciona provocando una
atrofia progresiva de los músculos respiratorios y de las extremidades,
además de síntomas de origen bulbar como disartria y disfagia, con resultado
de muerte o ventilación mecánica permanente. Meta. Presentar las
principales alteraciones en la fonación y deglución en la ELA, disponibles
en la literatura actual. Método. En este estudio de revisión bibliográfica se
realizó una búsqueda en las principales bases de datos LILACS y SciELO,
con las siguientes palabras clave: esclerosis lateral amiotrófica, disfagia,
disfonía, disartria, logopedia, en el período comprendido entre 1977 y 2006.
Resultados. La aplicación de diferentes maniobras de patología del habla
y lenguaje demostró ser importante para la rehabilitación de pacientes con
ELA. El logopeda instruye al paciente sobre cómo preservar y/o minimizar
los problemas de deglución y fonación a medida que avanza la enfermedad.
Conclusión. La detección temprana de estos trastornos permite a los
patólogos del habla y el lenguaje evaluar de manera objetiva las deficiencias
funcionales y establecer objetivos de rehabilitación realistas. Los resultados
apuntan al desarrollo de un protocolo de investigación de la ELA desde el
punto de vista de la patología del habla y el lenguaje, debido a la escasez de material encontrado.
Unitérminos. La esclerosis lateral amiotrófica. Disfagia. Afonía. Di sartría.
Terapia del lenguaje.
Cita. Pontes RT, Orsini M, De Freitas MRG, Antonioli RS, Nascimento OJM.
Trastornos de la fonación y la deglución en la esclerosis lateral amiotrófica:
revisión de la literatura.
Estudio realizado en el Departamento de Neurología, Departamento de
Enfermedades Neuromusculares, Universidade Federal Fluminense – UFF,
Niterói, RJ, Brasil.
1. Fonoaudiólogo del CTI, Hospital Estadual Azevedo Lima, Postgrado en
Fonoaudiología y Fonoaudiología Hospitalaria, Niterói, RJ, Brasil.
2. Estudiante de pregrado en Medicina - UNIGRANRIO, Estudiante de Doctorado
en Neurociencias en la Universidade Federal Fluminense – UFF y Profesor Titular
de Rehabilitación Neurológica en la Escola Superior de Ensino Helena Antipoff –
ESEHA, Niterói, RJ, Brasil.
3. Neurólogo, Médico, Profesor Titular y Jefe del Servicio de Neurología de la
UFF, Niterói, RJ, Brasil.
4. Fisioterapeuta. Estudiante del Programa de Iniciación Científica – UFF, Niterói,
RJ, Brasil.
5. Neurólogo, PhD, Profesor Titular de Neurología y Coordinador del Curso de
Posgrado en Neurología/Neurociencias de la UFF, Niterói, RJ, Brasil.
Rev Neurociencia 2010;18(1):69-73
RESUMEN
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad
neurodegenerativa del sistema nervioso central, que provoca atrofia
progresiva de los músculos y miembros respiratorios, además de síntomas
bulbares como disartria y disfagia, que resultan en soporte ventilatorio
muerto o permanente. Objetivo. Mostrar los principales trastornos del habla
y la deglución, disponibles en la literatura. Método. En este estudio de
revisión bibliográfica, se logró una búsqueda en las bases principales LILACS
y SciELO, con las palabras clave: esclerosis lateral amiotrófica, disfagia,
disfonía, disartria, logopedia, entre 1977 y 2006. Resultados. La aplicación
de diferentes maniobras logopédicas demostró su importancia para la
rehabilitación de pacientes con ELA. El Logopeda enseña a los pacientes
cómo preservar o reducir los problemas de deglución y habla, en la medida
en que la enfermedad progresa. Conclusión. Una detección precoz de
estos trastornos permite a los profesionales (fonoaudiólogos) evaluar los
daños funcionales y plantear los objetivos reales de la rehabilitación. Los
resultados de esta revisión llaman la atención sobre el desarrollo de un
protocolo de investigación de la ELA desde el punto de vista de la logopedia,
debido a la clasificación del material encontrado.
Palabras clave. La esclerosis lateral amiotrófica. Disfagia. Afonía.
Disartria. Terapia del lenguaje.
Citación. Pontes RT, Orsini M, De Freitas MRG, Antonioli RS, Nascimento
OJM. Trastornos del habla y la deglución en la esclerosis lateral amiotrófica:
revisión de la literatura.
Dirección para correspondencia:
Marco Orsini
Alabama. São Boaventura
100/01 CEP 24120-191, Niterói-RJ, Brasil.
Correo electrónico: orsini@predialnet.com.br
Recibido el: 10/12/07
Revisado el: 11/12/07 al 04/05/08
Aceptado el: 05/05/08
Conflicto de interés: no
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revisión
INTRODUCCIÓN
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una
enfermedad neurodegenerativa que conduce al agotamiento
de las neuronas motoras superiores e inferiores, con un tiempo
medio de supervivencia de entre tres y cinco años tras la
aparición de los primeros síntomas1 .
La debilidad muscular es una característica temprana
de la ELA y ocurre en aproximadamente el 60 % de los
pacientes. Las manos y los pies pueden verse afectados
primero, causando dificultad para levantarse, caminar o usar
las manos para las actividades diarias, como vestirse, lavarse
y abotonarse la ropa. Si la debilidad y la parálisis continúan
propagándose a los músculos del tronco, la enfermedad
finalmente afecta el habla, la deglución, la masticación y la
respiración1 .
En la ELA, el 30% de los pacientes inician con
síntomas bulbares que incluyen disfagia, disartria y trastornos
fonatorios2-4. No está claro si el deterioro bulbar implica el
deterioro simultáneo de las tres funciones o si pueden
evolucionar de forma independiente2 .
Existen escalas para evaluar individualmente estos
estas funciones, que son difíciles de cuantificar LA
clínicamente2 . la detección de una adecuada medición de
sus alteraciones permite una adecuada valoración de la
discapacidad existente2 . Es necesaria una evaluación para
orientar la logopedia y medir los efectos del tratamiento5 .
El objetivo de la logopedia es mantener estas
habilidades el mayor tiempo posible y crear estrategias de
comunicación alternativas cuando la comunicación oral no es
efectiva3 . Los objetivos de la rehabilitación son mantener un
habla comprensible, mediante ejercicios de coordinación
fonorrespiratoria y movilidad labial y lingual4 . Los ejercicios
de rehabilitación también se centran en las diferentes fases de
la deglución para mejorar el control oral del bolo y aprender
técnicas facilitadoras y maniobras posturales que favorezcan
el paso del bolo4 . Los programas de rehabilitación se
establecen de forma individualizada según el curso y
presentación clínica de la enfermedad4 .
MÉTODO
En este estudio de revisión bibliográfica, se realizó una
búsqueda en Medline, Pubmed y
Bireme, con las siguientes palabras clave: Esclerosis Lateral
Amiotrófica (ELA), disfagia, disartria, disfonía, logopedia,
Esclerosis Lateral Amiotrófica, Neurona Motora
Enfermedad, Herramientas ALS, Escalas para ALS, Disartria, Disfonía,
Disfagia, Trastornos de la deglución, Trastornos del habla, Voz
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Trastornos, de 1977 a 2007. También se utilizaron libros de
fonoaudiología en la investigación.
RESULTADOS
Disfagia en ELA
La deglución es una secuencia compleja de eventos
motores integrados, que están programados dentro de un
"modelo generador", el centro de deglución medular.
La deglución no es un reflejo, sino hasta cierto punto, una
reacción programada que solo se inicia por la combinación
correcta de las vías sensoriales centrales y periféricas de la
médula espinal. Una interrupción en estas vías aferentes
influye profundamente en la capacidad para iniciar la deglución.
Si bien la secuencia de eventos motores que constituyen la
deglución es constante, las relaciones temporales entre
eventos se modifican de acuerdo con las características del
bolo6 .
Aunque influenciada por entradas sensoriales y
corticales , la activación muscular secuencial no cambia de los
músculos periorales al músculo cricofaríngeo. Esto es
evidencia de la existencia de un centro generador para la
deglución humana. La red de deglución en el tronco del
encéfalo incluye el núcleo del tracto solitario y el núcleo
ambiguo, con la formación reticular haciendo sinapsis con
haces de neuronas motoras bilateralmente. De acuerdo con la
función normal, la red de deglución del tronco encefálico recibe
entradas que descienden de la corteza cerebral. La corteza
puede desencadenar la deglución y modular la actividad
secuencial del tronco encefálico. Las interacciones de las
regiones por encima del tronco encefálico, hasta la fecha, no
se comprenden completamente, particularmente en humanos7 .
Los métodos de neuroimagen funcional se introdujeron
recientemente en la investigación de la deglución humana.
Esto ha demostrado que la deglución voluntaria está
representada en múltiples regiones corticales de forma
bilateral, pero asimétrica. La organización cortical de la
deglución puede modificarse constantemente mediante la
modulación de impulsos sensoriales ascendentes con impulsos
motores descendentes7 .
La fisiopatología de la disfagia se puede clasificar en
función de la disfunción de uno o más de los siete mecanismos
generales que constituyen la deglución: preparación del bolo,
lubricación, control oral, cierre del paladar, cierre de las vías
respiratorias, propulsión faríngea y apertura del esfínter
esofágico superior6 .
La disfagia es uno de los problemas más importantes
a los que se enfrenta la Esclerosis Lateral Amiotrófica.
No es poco común como un síntoma temprano en la ELA,
Rev Neurociencia 2010;18(1):69-73
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pero normalmente aparece varios meses después del inicio
de la enfermedad. Muchos pacientes con ELA eventualmente
muestran afectación orofaríngea. Cuando la ALS se
presenta predominantemente con disfagia, la investigación
adicional puede mostrar parálisis bulbar o pseudobulbar.
La presencia de disfagia se puede diagnosticar mediante
videofluoroscopia/manometría incluso antes de que los
síntomas bulbares o las dificultades para tragar se
presenten clínicamente. La disfagia y los informes de
neumonía por aspiración suelen ser los mayores deterioros
para la calidad de vida, además del riesgo de desnutrición
y deshidratación, que ocurren particularmente en pacientes
de edad avanzada. Aunque la disfagia puede ser frecuente
o muy grave y potencialmente mortal en pacientes con
ELA, la fisiopatología natural de la disfagia en la ELA no se
ha estudiado sistemáticamente ni documentado clínicamente
o mediante electromiografía (EMG), aunque se han
informado varios estudios videofluoroscópicos. Hasta el
momento, ni los estudios clínicos ni los radiológicos han
podido explicar con claridad los mecanismos neurofisiológicos
de la disfagia en la ELA8
. debilidad de los músculos de la lengua, lo que interfiere
La disfagia en la ELA se caracteriza por un
deterioro en la fase oral de la deglución, que tiene un
impacto directo y más fuerte en la fase faríngea. El aumento
de la duración de la fase voluntaria de la deglución,
incluidas las alteraciones motoras de la lengua, parece ser
una de las mayores contribuciones a la disfagia. Los
eventos temporoespaciales anormales durante la fase oral
de la deglución tienen un efecto directo y significativo en la
fase faríngea refleja. Específicamente, los movimientos
anormales de la lengua pueden generar residuos faríngeos,
que se aspiran después de que se completa la deglución y
se reanuda la respiración. Los pacientes con ELA con
afectación bulbar muestran problemas de deglución más
graves (como aspiración), sin embargo, el trabajo actual
indica que la mayoría de los pacientes con ELA no bulbar
también pueden tener disfagia. Los alimentos semisólidos
fueron más efectivos que los líquidos para causar anomalías
temporoespaciales en la deglución en el grupo no bulbar.
En consecuencia, los alimentos más viscosos pueden ser
más susceptibles de provocar conductas indicativas del
inicio de disfunción bulbar en pacientes que, por lo demás,
presentan afectación no bulbar, o están implicados
diferentes mecanismos neurológicos en la deglución de
diferentes tipos de consistencias9 .
La fuga temprana es más frecuente con líquidos
poco espesos y la principal causa de aspiración traqueal,
incluso en etapas tempranas de la enfermedad y con
cambios leves en los músculos orales. Los residuos
faríngeos se ven más comúnmente en una consistencia pastosa ypacientes
Rev Neurociencia 2010;18(1):69-73
puede causar penetración laríngea y aspiración traqueal
posterior a la deglución. Las alteraciones de la deglución
ocurren por la ineficiencia del tránsito oral, reducción del
movimiento de la base de la lengua, reducción de la
elevación y anteriorización laríngea y contracción faríngea10.
La dificultad para iniciar la deglución puede ser el
resultado de parálisis de los músculos linguales, daño en
el velo del paladar y/o lesiones dolorosas en la boca y
faringe, incluidos traumatismos o cirugía en estas regiones.
La debilidad de los músculos constrictores faríngeos retrasa
el paso del bolo alimenticio a la faringe y el cierre ineficaz
de la laringe y la nasofaringe permite la penetración de los
alimentos en las vías respiratorias, provocando tos y ahogo,
o regurgitación de los alimentos hacia la nariz11.
El deterioro de la capacidad para tragar suele
incluir un cierre reducido del reflejo glótico, de modo que la
disfagia y la aspiración se producen de forma concomitante.
La aspiración puede manifestarse sólo a través de tos
seca, que aumenta durante las comidas12.
La disfunción de la neurona motora inferior causa
con la formación del bolo alimentario o la deglución de
líquidos; movilidad velar débil, que dificulta el cierre
velofaríngeo durante la deglución, y puede ocurrir fuga
LA
nasal; y debilidad de los músculos faríngeos8 . la disfunción
de la motoneurona superior produce espasmos del músculo
cricofaríngeo, o su cierre prematuro, resultando en residuos
faríngeos13.
Los síntomas producen sialorrea y dificultad para
iniciar la deglución en la disfunción de la neurona motora
inferior (LMN) o disfagia con ahogo, en la neurona motora
superior (LMN)8 . Una de las causas de la obstrucción del
esófago superior y la disfagia en la mayoría de los pacientes
espásticos es el espasmo del músculo cricofaríngeo, que
no se alivia con medicamentos anticalambres12.
Dado que todas las enfermedades de las neuronas
motoras suelen ser progresivas, muchos pacientes
desarrollan disfagia grave y, secundariamente, la
desnutrición requiere una vía secundaria al mecanismo
orofaríngeo. En algunos casos, la pérdida de peso rápida
y progresiva se asocia con una debilidad acelerada.
Tanto la pérdida de peso como la debilidad adicional a
veces pueden detenerse y, en ocasiones, retroceder hasta
cierto punto, lo que permite que pase más energía a través
de un catéter de alimentación. Una sonda nasogástrica es
un acceso simple. Recientemente, la colocación de un
catéter de gastrostomía percutánea ha resultado un
procedimiento sencillo, seguro y eficaz para nuestros
sólida, y disfágicos12.
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revisión
disartria
La disfunción de la fonación es un componente
frecuente de la disartria y siempre es una característica
observada en la evaluación clínica. Pero el trastorno vocal
puede dificultar la evaluación porque: a) se puede cambiar el
análisis de cada tipo de trastorno vocal yb) el trastorno vocal en
la disartria siempre se presenta junto con otras características
que afectan la articulación, la resonancia y la respiración14.
El habla disártrica en ALS se caracteriza por lentitud,
debilidad, imprecisión articulatoria y descoordinación del sistema
estomatognático; los aspectos de respiración, fonación,
resonancia y articulación también pueden verse comprometidos.
Con la evolución de la enfermedad, se produce un
enlentecimiento progresivo de la velocidad del habla, que se
vuelve lenta y laboriosa. El mensaje se vuelve más simple, más
corto y con el uso de vocabulario rutinario, para una mejor
comprensión del oyente.
En estadios más avanzados, como la disartria severa, la
comunicación oral se restringe a responder preguntas mediante
el uso de palabras clave o “sí/no”10.
Ahora se utilizan otros medios de comunicación:
comunicación alternativa, comunicación gráfica, simbólica y/o
informatizada (sistema de escaneo de códigos), facilitando la
comunicación del paciente con el equipo, familiares y otras
personas10.
Afonía
Los síntomas bulbares y pseudobulbares son criterios
diagnósticos de esclerosis lateral amiotrófica. Uno de los
primeros síntomas de afectación bulbar es el deterioro vocal.
Hasta ahora, las evaluaciones vocales en pacientes con ELA se
han realizado principalmente a través del análisis perceptivo.
Los parámetros objetivos, incluidas las medidas acústicas, las
medidas aerodinámicas y el tiempo máximo de fonación, solo
se han medido en un pequeño grupo de pacientes16.
La disfunción laríngea puede ser una característica
relevante en la sintomatología clínica de los hablantes
diagnosticados de ELA. Además de la disfonía, la función de
deglución también se ve afectada. En la forma bulbar de la ELA,
las dificultades para hablar y/o tragar son siempre los síntomas
iniciales de la enfermedad. Un examen cuidadoso de los
músculos inervados por los nervios bulbares y la evaluación de
la trayectoria del déficit progresivo en los músculos afectados
ayudarán a consolidar un diagnóstico preciso17.
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Manejo de la patología del habla y el lenguaje en los
trastornos del habla y la deglución en la ELA
Durante el curso de la enfermedad, disfunciones
progresivas de los músculos orofaringolaríngeos y respiratorios
afectan al paciente, lo que resulta en disartria, disnea, disfonía
y disfagia. Tales alteraciones, si no son tratadas durante el
curso de la enfermedad, pueden llevar al paciente a presentar
deficiencias nutricionales, deshidratación y complicaciones
pulmonares por aspiración traqueal. Una mayor incidencia de
riesgo de aspiración se asocia con una mayor severidad de la
función orofaringolaríngea y una disminución de la presión
espiratoria máxima durante el curso natural de la enfermedad10.
El papel del Patólogo del Habla y Lenguaje es
fundamental, ya que la comunicación oral se desintegra durante
la enfermedad. Los pacientes tratados desde las primeras
etapas de la enfermedad pueden desarrollar mecanismos
musculares adaptativos y reducir el riesgo de aspiración traqueal
incluso con cambios musculares severos. El tratamiento consiste
en proporcionar una deglución segura mediante procedimientos
compensatorios adquiridos, ejercicios y aprendizajes
miofuncionales y técnicas que estimulen la propiocepción oral,
cambios posturales y maniobras de deglución10.
Con terapia, aún se puede mantener la capacidad de
tragar con seguridad, incluso cuando las habilidades de voz y
articulación son similares a las de una comunicación oral
ineficiente11. Los pacientes con trastornos en la fase orofaríngea
de la deglución pueden ser rehabilitados mediante programas
de evaluación radiológica para definir trastornos anatómicos o
fisiológicos de la deglución, seguidos del uso de estrategias
terapéuticas y/o compensatorias seleccionadas y cuidadosas18.
Las estrategias compensatorias están diseñadas para eliminar
los síntomas del trastorno de la deglución, la aspiración y la
deglución ineficiente, e incluyen cambios posturales, entradas
sensoriales mejoradas , cambios en las características de
alimentación (viscosidad, temperatura, sabor), cambios en el
volumen y el ritmo, presentación e intraorales. maniobras18.
Las estrategias terapéuticas están diseñadas para cambiar la
fisiología de la deglución e incluyen una serie de ejercicios de
movimiento, procedimientos de integración sensorial y motora y
maniobras de deglución18. Los efectos de todos estos
procedimientos se pueden evaluar durante los procedimientos
de diagnóstico radiológico, una vez que se puede definir la
anatomía orofaríngea y la fisiología de la deglución del paciente.
En general, la evaluación de la deglución se puede completar
tan pronto como se identifique al paciente.
Rev Neurociencia 2010;18(1):69-73
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como disfagia, y se inicia una adecuada planificación
rehabilitadora18.
Cuando ya no se puede entender el habla, se
pueden utilizar estrategias adaptativas como el lenguaje
de señas, la mímica, la postura y la comunicación
alternativa a través de sistemas informáticos15. Los
sistemas de microcomputación brindan a los pacientes
anártricos la capacidad de comunicar sus necesidades,
aunque ningún sistema puede competir con el habla
natural12-15.
CONCLUSIÓN
La detección temprana de estos trastornos permite
a los logopedas evaluar objetivamente las deficiencias
funcionales y establecer objetivos de rehabilitación realistas.
Los resultados apuntan al desarrollo de un protocolo de
investigación de ELA desde el punto de vista
fonoaudiológico, debido a la escasez de material encontrado.
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