El ciclo de la urea es un procedimiento a través del cual el organismo convierte el amonio en

urea y lo elimina del cuerpo por medio de la orina.

El amonio es un compuesto producto de la metabolización del nitrógeno, que es liberado por

los aminoácidos provenientes de la degradación de proteínas. El amonio es bastante tóxico y el
cuerpo tiene un mecanismo natural para eliminarlo del sistema.

El ciclo de la urea también es llamado ciclo de Krebs-Henseleit, en honor al bioquímico alemán

Hans Adolf Krebs, quien descubrió y caracterizó las fases y particularidades de este ciclo junto
con el bioquímico Kurt Henseleit, también alemán, quien fue su colaborador. Este
descubrimiento se llevó a cabo en el año 1932.

Todos los seres vivos necesitan desechar los excesos de nitrógeno de sus organismos. Sin
embargo, no todos lo excretan de la misma manera. Los seres acuáticos desechan este
compuesto en forma de amonio; por esta razón son llamados organismos amonotélicos.

Los reptiles y la mayoría de las aves liberan el nitrógeno del organismo en forma de ácido
úrico; dada esta característica, son clasificados entre los organismos uricotélicos.

En el caso de los vertebrados terrestres, la mayoría de éstos desecha los excesos de nitrógeno
en forma de urea, razón por la cual se les denomina ureotélicos.

Si el amonio no es eliminado a través del ciclo de la urea, puede acumularse en la sangre, lo

que genera un síndrome llamado hiperamonemia, que puede derivar en consecuencias fatales.

Por esta razón, es muy importante que exista un ciclo de la urea fluido, para así poder evitar
reacciones tóxicas en el organismo.

Fases del ciclo de la urea

El ciclo de la urea se lleva a cabo en el hígado. Comprende cinco procesos distintos y en estos
procedimientos participan distintas enzimas que realizan las conversiones necesarias.
A través de estas conversiones, se logra la expulsión del amonio generado en el organismo
como consecuencia del metabolismo del nitrógeno en el cuerpo.

A continuación se detallarán las características de cada una de las cinco etapas del ciclo de la
urea:

Primera fase

El proceso inicia en la mitocondria, órgano celular cuya función es producir energía durante el
proceso de respiración celular.

En la mitocondria se produce un primer grupo amino que se deriva del amoníaco. Las
mitocondrias contienen bicarbonato, que se genera como consecuencia de la respiración
celular.

Dicho bicarbonato se une al amoníaco y, a través de la participación de la enzima carbamoil-

fosfato-sintetasa I, lo que genera carbamoil-fosfato.

Segunda fase

En esta fase aparece otro compuesto: un aminoácido llamado ornitina, cuya función principal
es actuar en la desintoxicación del organismo.

El carbamoil-fosfato entregará el carbamoil a la ornitina, y de esa fusión se generará la

citrulina, otro aminoácido que tiene como función favorecer la vasodilatación, entre otras
tareas. En este caso en particular, la citrulina será un intermediario en el ciclo de la urea.

La formación de la citrulina se realiza a través de la participación de una enzima llamada

ornitina transcarbamilasa que, además de generar citrulina, libera también fosfato.

La citrulina liberada en esta segunda fase se desplaza al citoplasma de la célula.

Tercera fase

Además del amoníaco, en la mitocondria surge un segundo grupo amino derivado del
aspartato, aminoácido que tiene múltiples funciones entre las que destaca el transporte de
nitrógeno.
El aspartato se une a la citrulina y se genera argininosuccinato.

Cuarta fase

En la cuarta fase, el argininosuccinato reacciona como consecuencia de la acción de la enzima

argininosuccinato liasa, lo que genera como resultado dos compuestos: arginina libre que,
entre otras funciones, se encarga de disminuir la presión arterial; y fumarato, también llamado
ácido fumárico.

Quinta fase

En la última fase del ciclo de la urea, la arginina reacciona ante la acción de la enzima arginasa,
lo que trae como consecuencia la aparición de urea y ornitina.

Es posible que la ornitina se traslade nuevamente a la mitocondria, para comenzar el ciclo

desde la primera fase, y la urea está preparada para ser expulsada del organismo.

Importancia del ciclo de la urea

Como ya se ha visto, el amonio es convertido en urea a través del ciclo explicado

anteriormente. El amonio es altamente tóxico para el organismo, por lo que es necesario que
sea expulsado del cuerpo.

Gracias a la acción de las enzimas en el ciclo de la urea, el organismo es capaz de desechar el

amonio y evitar las dificultades, en muchos casos fatales, que están vinculadas con la
acumulación de este elemento altamente toxico para el cuerpo.

Desórdenes en el ciclo de la urea

Puede ocurrir que las enzimas degradadoras del amonio no funcionen correctamente. Si esto
ocurre, el organismo tiene dificultades para desechar el amonio y termina acumulándolo tanto
en la sangre como en el cerebro.

Este fenómeno es conocido como hiperamonemia, y está referido a altos niveles de amonio en
el organismo.

Las fallas en la síntesis de algunas enzimas son hereditarias, por lo cual puede generar
trastornos congénitos en el ámbito metabólico. Es posible que un niño nazca con desórdenes
en el ciclo de la urea como consecuencia de información genética errónea.
Si esto ocurre, el niño tendrá problemas para desechar el amonio, lo acumulará y podrá
intoxicarse con éste.

Los síntomas que presentará pueden ser leves, como vómitos o rechazo de alimentos, pero
también pueden ser más graves, generando incluso un estado de coma.

Tratamiento

Para evitar escenarios fatales en niños que presentan desórdenes en el ciclo de la urea, es
necesario identificar la situación lo más anticipadamente posible, y evitar la intoxicación por
amonio a través de la elección minuciosa de la dieta que le será más conveniente.

En dicha dieta deben restringirse las proteínas naturales, debido a que cuando el niño las
ingiere se liberan los aminoácidos propios de éstas, que liberarán amonio y que no podrán ser
sintetizados naturalmente por el organismo, por lo que se generará una hiperamonemia.

Las personas que padecen síndromes en el ciclo de la urea pueden llevar una vida bastante
normal, sólo con restricciones en el ámbito alimenticio.