¿QUE LA UREOGÉNESIS?

Es el proceso de síntesis y excreción de urea.

La Uría es la sustancia que se forma por la descomposición de proteína en el hígado. (es el
nitrógeno de los aminoácidos). 2 moléculas de NH3 y una de co2 son convertidas en urea.
NH⁺4: Amonio
NH3: Amoniaco
Cinco reacciones enzimáticas, dos realizadas en las mitocondrias y tres citosólicas
Es la interrelación entre el ciclo de Krebs y el ciclo de la urea.
Punto nodal que permite la conexión de ambos ciclos que es la arginino succinato.

Blance energético de 12 ciclo de Krebs y – 4 ciclo de la urea

arginina succinato: es un enzima que cataliza la síntesis de argininosuccinato a partir de
citrulina y aspartato.
arginino succinato se metaboliza permite formar arginina que sigue haciendo parte del siclo de
la urea y fumarato.
El fumarato es el que vamos a conectar con el ciclo de Krebs, el fumarato va a ingresar al ciclo
de Krebs y va a pasar de fumarato a malato.
Fumarasa: Enzima que cataliza la transformación reversible de fumarato en malato por
hidratación.
Luego de malato va a continuar por medio de La enzima Malato deshidrogenasa va a pasar a un
compuesto de 4 carbonos llamado oxalacetato.
La enzima Malato deshidrogenasa cataliza la reacción de oxidación del-malato a oxaloacetato
utilizando NAD⁺ como aceptor de electrones.
Oxalacetato: Entra a la ruta de la transaminación para pasar a aspartato, pero antes va a necesitar
de dos compuestos un alfa cetoácido y un alfa aminoácido.
Aspartato: El arginino succinato surge de una conexión de aspartato que puede volver al ciclo
de Krebs para formar el arginino succinato siempre y cuando se relacione con la citrulina que ya
salió de la mitocondria y que ya está en el citosol.

Y para formar la citrulina se necesitó de dos compuestos un compuesto llamado carbomoil

fosfato y de un aminoacido no proteico llamado ornitina.

Esta ornitina va ser reciclada al final de la vía porque en la última reacción del ciclo de la urea
tenemos la arginina a través de la enzima arginasa y va a formar urea y ornitina, la ornitina se
regresa a la mitocondria y otra vez va a continuar con el ciclo
la urea es la que vamos a excretar sacamos 2 nitrogenos, entonces nos queda ornitina vuelve a la
via metabolica por un lado tenemos el ciclo de la urea y el ciclo de la urea y la conexión como
tal es el sustrato arginino succinato.

Trastornos metabólicos relacionados con cada reacción del ciclo de la urea.

Todos los defectos en la síntesis de la urea, se deben por la deficiencia de diferentes encimas y
tienen en común el aumento de amoniaco plasmático.
Biosíntesis de la urea: Va a comenzar en:
Carbamoil fosfato sintetasa I
Es la primera enzima del ciclo de la urea y la encargada de formar carbamoil, es una reacción
irreversible. Va a necesitar moléculas de magnesio, atp y agua y será dependiente de n-acetil
glutamato como activador. Y va ser mitocondrial.
¿Qué es la deficiencia de Carbamoil fosfato sintetasa I?

 Es un error congénito que afecta al ciclo de la urea causando una hiperamonemia.

 Se observa hiperamonemia en niños con esta deficiencia, que conduce al retraso mental.
 Ornitina transcarbomilasa
Es la segunda enzima del ciclo de la urea su proceso que es catalizado en el segundo paso
mitocondrial de la síntesis de la Urea, liberando fósforo inorgánico y formando el aminoácido
Citrulina. Hepatocitos
Su función va ser formar citrulina a partir de Carbamoil fosfato + ornitina.
Generalmente se presenta en neonatos en la primera semana de vida hay caso que se presentarán
en mayores edades, pero los síntomas serán más leves.
Cuadro clínico: letargia, falta de apetito, convulsiones, coma.--------cefalea, vómitos,
convulsiones.
Argininosuccinato sintetasa
¿Qué es la enfermedad citrulinemia?
La citrulinemia tipo II es un trastorno que le impide al cuerpo producir citrina, una proteína que
facilita el transporte de sustancias en el interior de las células
el ciclo de la urea no funciona óptimamente y el amoníaco se comienza a acumular.
ARGININOSUCCINATO LIASA
Se originan debido a ciertas enzimas que no funcionan correctamente. Debido a la ausencia de
algunas enzimas, este tipo de enfermedades no pueden procesar ciertos aminoácidos. junto
con otras sustancias tóxicas, luego se acumulan en el cuerpo y causan problemas.

La función de esta enzima es ayudar a eliminar el amoníaco del cuerpo.

Arginasa
Hiperargininemia: es un trastorno que ocasiona la acumulación en el cuerpo de cantidades
peligrosas de arginina y amoniaco.
Convulsiones, Discapacidad intelectual, Cabeza muy pequeña (microcefalia), Problemas de
equilibrio y coordinación

EL DESTINO DE LOS ESQUELETOS DE CARBONO

Son la molécula de carbono de los aminoácidos en si es el catabolismo de los aminoácidos ósea
que tenemos los aminoácidos y lo estamos degradando. Los esqueletos de carbono liberados en
el proceso de transaminación y desaminación se transforman en 6 sustratos, los cuales pueden
oxidar CO2 y h2o produciendo ATP.
Todas las vías de degradación de los 20 aminoácidos convergen en 6 productos finales o
sustratos que son intermediarios del ciclo de Krebs los cuales serían:
De aquí podemos saber su destino si un aminoácido es gluconeogénico, cetogénico o es mixto.
Originar glucosa o acido graso o cuerpos cetónicos.