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Parálisis Cerebral Infantil
Parálisis Cerebral Infantil
Martínez Caballero
Parálisis
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EDITORES
Ignacio Martínez Caballero
José Antonio Abad Lara
Portada: Imágenes relacionadas con los avances conseguidos en el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones
del aparato locomotor en pacientes con parálisis cerebral infantil.
Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser
realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español
de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra.
© 2015 ERGON
C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)
ISBN: 978-84-16270-51-4
Depósito Legal: M-25420-2015
A nuestros pacientes
A sus familias
Autores
Es un placer para mí hacer la introducción res: rara vez Saulo se convierte en Pablo. Lo que
de este excelente texto, que sobre la parálisis ce- realmente ocurre es que, con el tiempo, los con-
rebral infantil ha realizado la Sociedad Española ceptos nuevos son más familiares para las nuevas
de Ortopedia Pediátrica, y que ha sido editado generaciones, mientras las antiguas, que se opo-
por los Doctores Ignacio Martínez Caballero y nían a ellos, van desapareciendo”. Sin embargo,
José Antonio Abad Lara. se puede aprender mucho del pasado revisando
Mi amistad con el Dr. Martínez comenzó a la historia de los tratamientos que se diseñaron
principios de la década de los 90 cuando vino durante cada época.
a nuestro centro, el Gillette Children´s Specialty En los años 30 y 40, las osteotomías para
Healthcare, y trabajó junto a nosotros. He segui- realinear el esqueleto eran eludidas porque los
do su carrera y he tenido el placer de observar antibióticos no existían y la fijación interna estaba
cómo su conocimiento y buenos criterios profe- en sus inicios. Las técnicas anestésicas, primitivas
sionales han ido creciendo. comparadas con las que existen en nuestros días,
Este libro es un excelente ejemplo de cómo y la ausencia de transfusiones sanguíneas impli-
la sabiduría y el conocimiento, que con dedica- caban que las cirugías de larga duración tenían
ción y el paso del tiempo se adquieren, pueden que ser evitadas. Es por ello por lo que los alar-
aplicarse para editar un tratado completo sobre gamientos tendinosos percutáneos y la cirugía en
el manejo terapéutico de la parálisis cerebral un solo nivel, acompañada de la inmovilización
infantil. con yeso y la rehabilitación posterior, fueron co-
En todas las áreas en las que nos esforzamos munes. Luego, tras la recuperación de la cirugía
por mejorar, hay una tendencia en repetir los inicial, se llevaba cabo una nueva a otro nivel de
errores del pasado y en el tratamiento de la pará- la extremidad, con inmovilización y rehabilita-
lisis cerebral infantil también ocurre. Puede haber ción incluidas. La suma de estos procesos, cada
profesionales que sigan otros métodos previos uno de ellos a un solo nivel, llegaban a ocupar la
más antiguos y se opongan a los abordajes más mayor parte de la infancia del paciente.
actualizados que este libro muestra. En palabras En los años 70, cuando como joven médico
de Max Planck1: “Cualquier innovación científica residente me enseñaron los tratamientos de las
importante, raramente va avanzando de forma alteraciones ortopédicas en la parálisis cerebral
gradual consiguiendo convertir a sus detracto- infantil, la mayoría de ellos procedían de las
3Gill, A.B. Injuries of the foot and ankle. Atlantic Medical Journal 1928; 31: 552-559.
Prólogo
Las parálisis en el niño siempre han consti- pretérmino, inmaduros, de muy bajo peso y con
tuido un gran capítulo difícil de resolver en la sufrimiento fetal, impensables hace no muchos
Ortopedia y Traumatología Pediátrica, por sus años.
variadas etiologías y por las múltiples formas Esta monografía, excelentemente desarrolla-
de presentación. La distribución de afectación da por los Dres. Ignacio Martínez Caballero y
motora y sensitiva dependiendo del nivel de la José Antonio Abad Lara, trata de dar una visión
lesión da como resultado un amplísimo abanico actualizada del manejo del niño afecto de PCI.
de sintomatología, de forma que difícilmente Para ello se ha sumado, a una exhaustiva actua-
encontramos dos casos iguales en cuanto al tra- lización bibliográfica, la experiencia personal de
tamiento requerido. estos profesionales que, dentro de su dedicación
La poliomielitis está prácticamente erradicada plena a la Ortopedia y Traumatología Pediátrica,
en los países occidentales, aunque últimamente siempre han sentido un especial interés por el
estamos viendo nuevos casos debido a la inmi- tratamiento de esta patología en el niño.
gración procedente de países subdesarrollados. La El deseo de la Sociedad Española de Orto-
espina bífida se está empezando a controlar como pedia Pediátrica (SEOP) con la edición de esta
consecuencia de las campañas educativas para la monografía es mejorar en lo posible el conoci-
ingesta de ácido fólico en las futuras madres. En miento de esta patología a todo cirujano ortopé-
cambio, la parálisis cerebral infantil (PCI) sigue dico implicado en el tratamiento de estos niños.
siendo un reto difícil de resolver. debido a que
las nuevas tecnologías en las salas de UCI neo- Dr. José Luis Valdivieso García
natal consiguen supervivencias de recién nacidos Presidente de SEOP
Presentación
La parálisis cerebral infantil es, dentro de la falta de fuerza, equilibrio, control motor, o ex-
la patología neuromuscular, el motivo más fre- ceso de tono muscular, es importante para seguir
cuente de consulta en los Servicios de Ortopedia progresando.
Infantil. Los tratamientos se complementan y no se
El impacto que tiene en las familias de los excluyen entre sí. Restaurar las relaciones ana-
pacientes varía en función de la intensidad de tómicas normales en deformidades no flexibles
la afectación. Nuestra acción profesional debe es competencia de la cirugía. Sin embargo, para
estar orientada hacia la mejora de la autonomía que ésta se acompañe de una mejoría funcional,
y calidad de vida de la persona cuidada y de la la experiencia de los profesionales encargados de
de sus cuidadores. optimizar el nuevo esquema corporal es crítica.
Entender que esta enfermedad no se cura, Hoy en día la formación exigible en el manejo
sino que se maneja y que ello se relaciona con de las alteraciones ortopédicas existentes en esta
la imposibilidad de tratar la lesión cerebral, es enfermedad se puede alcanzar visitando algunos
comprender la dificultad existente para tener un centros de nuestro país y aquellos que se sientan
resultado perfecto. Sin embargo, el mantenimien- con la necesidad de adquirirla, pueden hacerlo.
to del rango de movimiento de las articulaciones, La ausencia de referencias claras es el gran
preservando su fuerza, y alinear segmentos anató- problema con el que muchas familias y profesio-
micos en extremidades o columna, sigue siendo nales se encuentran y trabajos como el que he-
necesario para que el sistema locomotor cumpla mos coordinado, buscan cambiar esta situación.
con las misiones que tiene en el paciente. Como editores de esta monografía, deseamos
En esta monografía de la Sociedad Españo- haber contribuido a mejorarla.
la de Ortopedia Pediátrica, hemos solicitado la
colaboración de pediatras, fisioterapeutas, neu- Dr. Ignacio Martínez Caballero
rocirujanos y rehabilitadores, para abordar los Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil.
problemas que origina esta patología de una Unidad de Neuro-Ortopedia.
manera más global. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
La importancia de las sinergias profesionales Madrid
entre los especialistas implicados parte de com-
partir clasificaciones, métodos de evaluación, Dr. José Antonio Abad Lara
principios de tratamiento y objetivos funcio- Unidad de Cirugía Ortopédica y
nales. Entender el papel que cada uno de ellos Traumatología Infantil.
desempeña y la importancia de su cooperación Hospital Universitario Reina Sofía.
para desarrollar estrategias ante problemas como Córdoba
Índice
1
2 L. de Sena de Cabo, P. Doménech Fernández
gilar las tendencias y proporcionar información 9. Stanley E, Blair E, Alberman E. How common are
y poder desarrollar un marco de trabajo para la the cerebral palsies? En: Cerebral palsies: epidemio-
logy and causal pathways. London: MacKeith Press;
investigación (http://www-rheop.ujf-grenoble. 2000. p. 22-39.
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Clasificaciones, escalas funcionales 2
y medición de resultados
en parálisis cerebral infantil
Enrique Viosca Herrero, Adela Albero Sarrió,
Enrique Puchol Castillo, Antonio Mascarell Gregori
5
6 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori
aumento de tono muscular que puede no ser te cambios rápidos y anormales del tono, sobre
constante, con hiperreflexia y/o signos de pira- todo de la musculatura extensora del tronco.
midalismo, como clonus o Babinski. Estas manifestaciones clínicas se presentan más
Es la forma más frecuente, presente en un 70- a menudo ante estímulos emocionales y cambios
80% de los casos. Se lesiona el sistema piramidal, de postura.
por la afectación de la motoneurona superior. La La forma coreo-atetósica, que es más frecuen-
espasticidad tiende a afectar a los mismos grupos te, se caracteriza por hipercinesia e hipotonía. La
musculares a lo largo del tiempo, lo que favorece primera consiste en la presencia de una actividad
el desarrollo de deformidades ortopédicas. aumentada con tempestad de movimiento y la
La PCI discinética se caracteriza por un pa- segunda en una reducción del tono. Los movi-
trón de movimiento o postura anormal y movi- mientos pueden ser atetósicos, los cuales se ca-
mientos involuntarios, incontrolados, recurren- racterizan por ser lentos, en abanico y como rep-
tes, ocasionalmente estereotipados. tantes de los dedos, con un componente de giro
Afecta al 10-20% de los pacientes. Está re- alrededor del eje de la extremidad, o coreicos,
lacionada fundamentalmente con la afectación que se muestran rápidos, bruscos e irregulares.
del sistema extrapiramidal, especialmente de También existe la forma mixta, que posee ambos.
los ganglios basales. Puede ser distónica o coreo- La PCI atáxica se caracteriza por un patrón
atetósica. de movimiento o postura anormal y pérdida de
La forma distónica se caracteriza por hipo- la coordinación muscular, de modo que los mo-
cinesia y por la hipertonía. La primera consiste vimientos se desempeñen con fuerza, ritmo y
en una actividad reducida, en la que hay un mo- precisión anormal.
vimiento rígido; la segunda, por un tono habi- Son formas raras, presentes en un 5-10% de
tualmente incrementado, presentando el pacien- los casos. Está relacionada con alteraciones del
Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil 7
cerebelo o de sus conexiones córtico-cerebelosas. que más repercusión ha tenido en dicha práctica.
Se suele presentar con hipotonía, hiperextensibi- Se trata de la clasificación propuesta en 2001 por
lidad articular y deficiente estabilidad al inten- la Organización Mundial de la Salud, la cual ha
tar mantener una postura, que no es de carácter provocado un cambio de pensamiento y enfoque
brusco sino como un vaivén de cabeza y tronco. sobre el conocimiento y la investigación de la
Las formas discinéticas o atáxicas suelen discapacidad infantil(8,9).
afectar a la totalidad del cuerpo, mientras que Está basada en un modelo bio-psico-social,
la limitación de la capacidad de una parte del con dos conceptos centrales que han sido re-
cuerpo suele ser de origen espástico. formulados: el funcionamiento y la discapa-
No obstante, la realidad es más compleja que cidad, pero además subraya la importancia de
los esquemas y las formas clínicas de presentación los factores ambientales y personales, los cuales
de la PCI no son tan puras como las que aquí interaccionan positiva o negativamente con los
presentamos, sino que los trastornos motores se componentes anteriores(10).
entremezclan, dando cuadros mixtos. En estos La contribución clave de la CIF consiste en
casos la SCPE recomienda que el caso se clasifi- haber desplazado el foco de atención habitual.
que en el grupo en el que el trastorno motor sea Este foco ha pasado de las “consecuencias de
predominante. Así, cuando en el niño predomina la enfermedad” al “funcionamiento”, concepto
el aumento del tono muscular, lo clasificaremos que engloba todos los aspectos positivos de la
en el subtipo espástico, aunque también se de- función, como la integridad funcional y corpo-
tecten signos de discinesia(5-7). ral, la actividad y la participación. Además, de
un enfoque centrado en las limitaciones de las
Clasificación en función de la topografía personas ha pasado a prestar mayor atención a
La afectación topográfica de la PCI se dividía las condiciones ambientales. Y, por último, en
tradicionalmente en: hemiparesia, diparesia o lugar de centrarse en la descripción del trastorno
tetraparesia; incluso se consideraban las formas motor y la afectación neurológica, pasa a centrar
de monoparesia o triparesia. Pero se cuestionó su atención en las consecuencias de la PCI en
la validez de dichas subdivisiones, sobre todo las las funciones diarias.
formas diparesia o tetraparesia, dado que resul- Este enfoque nuevo ha posibilitado el descu-
taba muy subjetivo determinar el grado de afec- brimiento de las acciones necesarias para mejorar
tación de los miembros superiores respecto a los el funcionamiento y lograr una vida más pro-
inferiores para clasificarlo en uno de los dos tipos. ductiva y satisfactoria. Por ello, actualmente los
Por ello la Surveillance of Cerebral Palsy in servicios que atienden a las personas con PCI no
Europe (SCPE), aunque acepta que el subtipo se centran tanto en los trastornos motores, sino
espástico pueda denominarse por el número de en efectuar intervenciones multidisciplinares
extremidades afectas, pone el acento en clasificar dirigidas a promover la capacidad funcional de
solo dos tipos de PCI en función de la topografía: la persona en su ambiente habitual. Aumentarla
unilateral o bilateral. También recomienda tener en el hogar, la escuela, el trabajo y la comunidad,
en consideración la afectación del tronco y los constituyen un objetivo importante(11-13).
pares craneales, contemplando la afectación de Buen reflejo de este cambio de paradigma ha
la función oromotora, el habla y el lenguaje(5). sido el desarrollo de escalas funcionales y herra-
mientas de medición de resultados que evalúan
Clasificación Internacional del las actividades de la vida diaria (AVD)(9). Dichas
Funcionamiento, la discapacidad y la salud consecuencias funcionales deberían clasificarse
(CIF) separadamente utilizando escalas funcionales ob-
Aunque no se utiliza en la práctica clínica, jetivas (por ejemplo, la GMFCS para la marcha
debemos mencionar esta clasificación por ser la o la MACS para el miembro superior, etc.)(6).
8 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori
Pero, a pesar de todas las ventajas que ha Algunos signos clínicos son medibles direc-
supuesto la aparición de la CIF, el principal tamente, como el rango articular, la temperatura
problema es su difícil aplicación en la práctica corporal, la talla o la velocidad de la marcha, pero
clínica diaria, pues una aplicación específica de con otros resulta muy difícil, especialmente cuan-
esta clasificación en los niños conllevaría más de do queremos analizar determinadas actividades
1.600 categorías. funcionales. La valoración funcional es la disci-
Hemos presentado clasificaciones que vienen plina encargada de esta tarea y para ello, aparte
avaladas por instituciones y grupos de prestigio, de la exploración física clásica, podemos recurrir
pero no todos los autores están de acuerdo en al uso de cuestionarios, escalas funcionales o al
seguir sus recomendaciones. Algunos alegan ar- registro objetivo mediante técnicas instrumen-
gumentos bien fundamentados y razones de peso tales de valoración.
para objetar tal simplificación en la clasificación, Las escalas de valoración funcional nos permi-
ya que este proceder introduce cierta imprecisión ten determinar la capacidad de una persona para
en el diagnóstico de PCI y en la clasificación del realizar las AVD de forma independiente, eva-
tipo de trastorno motor o la forma topográfica(14). luar determinadas funciones o estimar el aspecto
En resumen, tras más de 150 años de debate to- opuesto o, lo que es lo mismo, la restricción, falta
davía no tenemos una definición o una clasifica- de habilidad que el paciente presenta para realizar
ción de la PCI que sea universalmente aceptada y una actividad de la vida diaria del modo que se
lo suficientemente robusta en términos de validez considera normal para una persona con la misma
y fiabilidad(15). edad, cultura y educación.
Una clasificación ideal sería aquella que, Aunque existen numerosos métodos de va-
además de los epígrafes señalados en las clasi- loración funcional, no hay consenso respecto a
ficaciones presentadas, señalara también las cuál utilizar en cada caso. Podemos clasificarlos
consecuencias funcionales del niño, así como la en tres grupos: 1) las escalas que valoran la de-
participación y la calidad de vida. ficiencia (como la función de una articulación
o extremidad), 2) las que valoran funciones es-
ESCALAS FUNCIONALES Y pecíficas y concretas (como la marcha, la ma-
VALORACIÓN DE RESULTADOS nipulación, el equilibrio corporal, etc.), o 3) las
La exploración física es la primera aproxima- escalas globales de AVD (como el Barthel, el
ción que tenemos de la realidad clínica y está ba- FIM, etc.)(17). En la tabla II podemos ver algunas
sada en la información recogida por los órganos de las escalas que valoran la funcionalidad global
de los sentidos del médico (vista, oído, olfato, del niño(18). En las tablas III y IV tenemos ejem-
tacto). Se trata de una información muy valiosa, plos de escalas que valoran aspectos concretos,
directa e inmediata, pero carece de la precisión, como la función motora gruesa, la marcha o la
objetividad y fiabilidad que tienen algunos re- manipulación(19).
gistros cuantitativos. Además, dicha información A continuación se describen las escalas más
solo se puede transferir de modo descriptivo a utilizadas y desarrolladas en los últimos años para
otros observadores. la PCI.
Por ello, siempre que sea posible debemos
medir, cuantificar y registrar de alguna mane- 1. Escalas de función motora gruesa
ra las observaciones efectuadas. De este modo Gross Motor Function Classification
conseguiremos una información nueva del fe- System (GMFCS)
nómeno estudiado, podremos clasificarlo según Valora el nivel funcional que tiene la deam-
la dimensión medida en cuanto tamaño, peso, bulación del paciente. El desarrollo de un siste-
superficie y otras características, que nos permi- ma de clasificación de la función motora gruesa
tirán estudiarlo para así conocerlo mejor. (GMFCS) por Palisano y cols.(20) ha demostrado
Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil 9
TABLA II. Escalas de funcionalidad global del niño con PCI (Modificada de Bascones y cols.(18)).
Escala Patología Edad Dimensiones Propiedades psicométricas
GMFM PCI 5 meses-16 años Motora – Validez
– Consistencia interna
AIMS Problemas motores 0-18 meses Motora – Validez
– Fiabilidad
WeeFIM PCI, TCE 6 meses-7 años – Motora – Validez
– Cognitiva – Fiabilidad
PEDI Discapacidad 5 meses-7,5 años – Motora – Validez
– Función social – Fiabilidad
GMFM: Gross Motor Funtion Measure; AIMS: Alberta Motor Infant Scale; WeeFIM: Functional Independence Measure for
Children; PEDI: Paediatric Evaluation of Disability Inventory.
TABLA III. Escalas de función motora gruesa para niños con PCI (Modificada de Cidre y cols.(19)).
Escala Edad Utilidad Limitaciones Ventajas
GMFM 5 meses-16 años Evalúa cambios en la – No valora cambios Muy utilizada en
función motora de PCI cualitativos investigación
– No es útil en
discapacidad grave
GMFCS 0-18 años Es un sistema de – No es útil para valorar – Muy difundida
clasificación motora cambios en la función – Valor predictivo
motora de función motora
– No sensible a cambios
FMS > 4 años Describe función motora No es útil en niño Incluye uso de
en PCI pequeño ayudas técnicas
FAQ No especificada Describe función motora No incluye uso de ayudas Puede
en el entorno, en PCI y técnicas complementar a la
otros trastornos FMS
GMFM: Gross Motor Funtion Measure; GMFCS: Gross Motor Funtion Classification System; FMS: Funtional Mobility
Scale; FAQ: Gillette Functional Assessment Questionnaire.
ser válido, fiable y con significación pronóstica; impacto social y de las necesidades sanitarias.
representa un salto cualitativo en la evaluación – Permite establecer y definir objetivos tera-
de pacientes afectos de PCI. Separa las categorías péuticos.
funcionales en 5 niveles, que van del I al V, con – Tiene valor predictivo de la función motora
agrupaciones de edades diferentes. El nivel I es y la capacidad de autocuidados.
el más leve, y los niños del nivel V no logran – Es estable a lo largo del tiempo.
moverse independientes (Tabla V)(9,19,21-23). t Inconvenientes:
t Ventajas: – No valora cambios finos en la función mo-
– Tiene un nivel de validez y fiabilidad que tora.
no tienen las clasificaciones topográfica ni – No es sensible a los cambios tras la cirugía
del trastorno motor. ortopédica.
– Define la limitación en las actividades fun- – No se relaciona con las escalas de calidad
cionales, siendo una medida indirecta del de vida.
10 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori
TABLA IV. Escalas de función manual para niños con PCI (Modificada de Cidre y cols.(19)).
Escala Edad Utilidad Limitaciones Ventajas
MACS 4-7 años Clasificación de No investigada su Utilidad para establecer
habilidad manipulativa estabilidad en el objetivos terapéuticos
PCI tiempo
MUUL 5-15 años Valora la función – Precio elevado – Valora aspectos
manual unilateral en – Tiempo de cualitativos y
PCI y otros aplicación largo cuantitativos.
– Excelentes propiedades
psicométricas
QUEST 18 meses-8 años Valora movilidad – Valora patrones Gratuita en la red
y función manual de movimiento
unilateral en PCI y calidad de
prensión,
– No valora
capacidad
ABILHAND 6-15 años Valora habilidad manual Solo tiene valor Gratuita en la red
global en actividades discriminativo
básicas en PCI
MACS: Manual Ability Classification System; MUUL: Melbourne Assessment of Unilateral Upper Limb Function; QUEST:
Quality of Upper Extremity Skills Test; ABILHAND: Abilhand-Kids Questionnaire.
NIVEL II. Camina sin dispositivos de ayuda: tiene limitaciones para andar en
exteriores y en la comunidad.
Tomado de: Palisano R et al. (Dev Med Child Neurol. 1997; 39: 214-23) y Graham HK. (Dev Med Child Neurol. 2007; 49: 21-3).
1: Ligero aumento de tono del músculo al mo- que dura más de 10 segundos, mientras el
vimiento de flexión o extensión, visible con evaluador está manteniendo la presión).
la palpación o relajación, o con sólo mínima 3. Rango dinámico articular: corresponde a la
resistencia al final del arco de movimiento. diferencia entre el rango articular obtenido
1+: Ligero aumento en la resistencia del músculo a velocidad rápida (R1) y el rango obtenido
al movimiento de flexión o extensión seguido a velocidad lenta (R2). La relación entre R1
de una mínima resistencia en todo el resto del y R2 es más importante que las mediciones
arco de movimiento (menos de la mitad). individuales. Una amplia diferencia entre
2: Notable incremento en la resistencia del R1 y R2 indica la presencia de un compo-
músculo durante la mayor parte del arco de nente dinámico muscular, mientras que una
movimiento articular, pero la articulación se pequeña diferencia significa la presencia de
mueve fácilmente. una retracción muscular predominantemente
3: Marcado incremento en la resistencia del fija, que puede ser, o no, secundaria a la es-
músculo; el movimiento pasivo es difícil en pasticidad.
flexión o extensión. t Ventajas:
4: Las partes afectadas están rígidas en flexión – Más sensible y específica de la espasticidad
o extensión cuando se mueven pasivamente. que la escala de Ashworth.
t Ventajas: – Buena fiabilidad intra e inter-observador.
– Muy conocida y extendida. t Inconvenientes:
– Es rápida en su aplicación. – Se precisa cierto tiempo para el examen.
t Inconvenientes: – Hace falta cierto entrenamiento.
– Valora la resistencia al movimiento inde-
pendientemente de la velocidad. 4. Valoración de la marcha
– Carece de fiabilidad inter-observador. Análisis observacional
Su gran ventaja es que se trata de un análisis
Escala de Tardieu directo y rápido. El inconveniente es que el ojo
Se propuso como alternativa a la escala de humano no es capaz de captar todos los matices
Ashworth. Integra la velocidad en la valoración, de los movimientos que suceden en un ciclo de
de manera que se adapta a la definición de espas- la marcha. Por ello, el análisis observacional suele
ticidad y refleja el aumento de tono velocidad- efectuarse con apoyo de videograbación.
dependiente. Para hacerlo de forma sistemática y reglada
Hay tres componentes en la valoración: tenemos distintas escalas, la de Koman modifi-
1. Velocidad de estiramiento: V1 (lenta), V2 (a cada y la Phisician Rating Scale, siendo la más
favor de gravedad) y V3 (rápida). completa la escala de Edimburgo.
2. Calidad de la reacción muscular: escala ordi- t Ventajas:
nal que describe el tipo de reacción muscular: – No precisa utilizar dispositivos especiales
0 (No existe resistencia al movimiento); 1 ni equipamiento tecnológico especial.
(Resistencia escasa en un ángulo específi- – Son rápidas de administrar.
co del estiramiento, pero no hay agarrota- t Inconvenientes:
miento muscular), 2 (Claro agarrotamiento – Escasa sensibilidad a los cambios clínicos.
en un ángulo específico, interrumpiendo el – Subjetividad en la evaluación.
estiramiento, seguido por una relajación), 3
(Clonus que aparece en un ángulo específico Análisis instrumental de la marcha
que dura menos de 10 segundos, mientras El análisis instrumental de la marcha es de
el evaluador está manteniendo la presión), 4 gran valor como herramienta para describir la
(Clonus que aparece en un ángulo específico afectación de un determinado niño con PCI,
Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil 13
15
16 I. de Gálvez Aranda, A.M. García García, P. Jiménez Espuch
TABLA I. Esquema para una adecuada historia liares, así como el desarrollo del embarazo, parto
clínica en una primera visita del niño con y complicaciones asociadas.
parálisis cerebral. Tras una buena historia clínica, debemos ob-
1. Antecedentes personales servar la actitud y la actividad espontánea del niño,
– Nombre y apellido así como repasar ítems del desarrollo neuromotor
– Sexo que nos oriente a la severidad del cuadro. Se debe
– Fecha de nacimiento explorar al niño de forma global, sin vestimenta
– Edad (a excepción de ropa interior), con los padres o
– Diagnóstico
responsables presentes si es posible, en decúbito
2. Antecedentes familiares supino de forma inicial, prono a posteriori y en
– Madre sedestación y bipedestación si consigue ambas. Si
- Edad el niño es deambulante debemos valorar el patrón
- Profesión
– Padre de marcha. De igual forma, si el niño presenta
- Edad ortesis asociadas, debemos valorar la adecuación
- Profesión de las mismas, tolerancia y repercusión funcional.
– Hermanos
– Embarazo
- Complicaciones durante embarazo EXPLORACIÓN DETALLADA
- Tiempo gestacional El tipo neurológico de afectación más común
- Parto (vaginal-cesárea) es la parálisis cerebral espástica, en la que existe
- Actuación tocológica un aumento del tono muscular que suele asociar-
- Complicaciones parto
- Peso RN se a una debilidad del mismo.
- Apgar Cuando la espasticidad es mantenida en el
- Ingreso hospitalrio tiempo pueden asociarse rigideces articulares,
Medidas durante el ingreso que no hay que confundir con una espasticidad
- Fecha al alta
- Centro de Atención Temprana muy severa.
En otras ocasiones predominan los movi-
mientos anormales o discinesias como en el caso
En la mayoría de los casos solo se llegan a de la atetosis.
conocer factores de riesgo asociados a esta en- Menos frecuente es la parálisis cerebral atáxi-
fermedad y no una causa determinante que la ca, donde hay una alteración del cerebelo más
produzca. Aunque la prematuridad está asociada, que del cerebro.
está demostrado que en más de la mitad de las En algunos pacientes puede observarse una
ocasiones afecta a niños con embarazos a tér- parálisis cerebral hipotónica en los primeros años,
mino. Los factores de riesgo materno incluyen que luego puede manifestarse como espástica o
abuso de sustancias tóxicas pero también enfer- atetósica.
medades del tiroides o uterinas. En algunos casos A la hora de valorar estos pacientes hay que
pueden existir alteraciones genéticas y compli- tener en cuenta su alteración cognitiva y su altera-
caciones perinatales relacionadas con la falta de ción de la marcha como aspectos fundamentales
oxígeno al cerebro. pero no debemos olvidarnos de la posible afecta-
Tras el nacimiento pueden ocurrir desde ción de su sistema digestivo y urinario.
traumatismos o infecciones hasta alteraciones
cardíacas en el origen de la lesión cerebral. A. Patrones funcionales
Aumenta la prevalencia en niños de bajo peso En parálisis cerebral espástica la afectación
al nacer y en partos gemelares. puede ser primaria o secundaria en relación con
Como ejemplo, adjuntamos la tabla I, con articulaciones próximas a la región de explora-
datos básicos de antecedentes personales y fami- ción, por lo que conocer los patrones funcionales
Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil 17
de miembro superior e inferior nos puede aclarar TABLA II. Escala de fuerza muscular modificada
posibles dudas en cuanto a tendencia espástica o del MRC (Medical Research Council).
bloqueos articulares. Grado Descripción
t "OJWFMEFNJFNCSPTVQFSJPS
DPOTJEFSBSFNPT
1 Mínima: Contracción muscular visible sin
– Hombro en aducción y/o rotación interna, movimiento
debido a la retracción de los músculos sub-
2 Escasa: Movimiento eliminando la
escapular y pectoral mayor. gravedad
– Codo en flexión, por espasticidad de bíceps
3 Regular: Movimiento parcial solo contra
braquial y braquiorradial. gravedad
– Antebrazo en pronación, por hiperexci-
3+ Regular+: Movimiento completo solo
tación del pronador redondo y también, contra gravedad
posiblemente, del pronador cuadrado.
4– Buena–: Movimiento completo contra
– Muñeca en flexión y desviación cubital. gravedad y resistencia mínima.
– Mano en garra. Buena: movimiento completo contra
– Pulgar en flexión y aducción, lo que pro- gravedad y resistencia moderada
voca un pulgar alojado en palma. 4+ Buena+: Movimiento completo contra
Aunque, en general, los actos quirúrgicos se gravedad y fuerte resistencia
indican con menor frecuencia, es necesaria 5 Normal: Movimiento completo contra
una exploración cuidadosa del miembro su- resistencia total
perior ya puede llegar a provocar problemas
de higiene de la mano, a veces con lesiones de
maceración cutánea en la palma y dificultad Se realiza la valoración de estos ángulos de
para vestirse. manera conjunta con el tono muscular y la espas-
t "OJWFMEFNJFNCSPJOGFSJPS
DPOTJEFSBSFNPT ticidad, haciéndonos una idea global del posible
– Cadera en flexión y/o aducción. grado de afectación.
– Rodilla en flexión, aunque con posibilidad Resulta básico establecer la amplitud articular
a la extensión (menos frecuente). en una primera visita, repitiendo la valoración en
– Pie equinovaro con primer dedo en garra. las consultas sucesivas, reproduciendo la meto-
– Pie estriatal con primer dedo hiperexten- dología en cuanto a la toma de medidas, pues se
dido. pueden cometer errores si no se reproducen las
condiciones de trabajo iniciales.
B. Rango articular
Resulta importante valorar la posible res- C. Fuerza muscular
tricción del movimiento de las distintas articu- Se valora empleando la escala de fuerza mus-
laciones, aunque bien es cierto que a veces es cular modificada del Medical Research Council
difícil distinguir si dicha limitación surge como (MRC), donde el valor 0 es la ausencia total de
consecuencia de la espasticidad o bien como con- contracción, 3 es la capacidad de vencer la gra-
secuencia de la retracción de tejidos blandos que vedad y 5 es la fuerza normal que permite vencer
provoca contracturas articulares. la resistencia total (Tabla II).
Para establecer la existencia de restricción es
fundamental conocer los parámetros normales de D. Espasticidad
goniometría, tanto de miembro superior como Se valora, al igual que el tono muscular, a
inferior, si bien es cierto que los de miembro in- través de escalas, siendo la principal de las mismas
ferior resultan más importantes en relación con la la escala de Ashworth, que mide la resistencia
bipedestación y la marcha, que a la larga son ítems muscular a la movilización pasiva, estableciendo
básicos para establecer el grado de función motora. grados del 0 al 4, e incluyendo un grado 1+ en la
18 I. de Gálvez Aranda, A.M. García García, P. Jiménez Espuch
TABLA III. Escala modificada de Asworth (EMA) TABLA IV. Escala de Tardieu modificada.
2006.
Grado Descripción
Grado Descripción
0 No existe resistencia al movimiento
0 No incremento del tono muscular
1 Resistencia escasa en un ángulo
1 Pequeño incremento en el específico del estiramiento, pero no hay
tono muscular con un pequeño agarrotamiento muscular
enganchamiento y relajamiento del
2 Claro agarrotamiento en un ángulo
músculo o resistencia mínima al final del
específico, interrumpiendo el
estiramiento
estiramiento, seguido por una relajación
1+ Pequeño incremento en el tono
3 Clonía que aparece en un ángulo
muscular con resistencia mínima
específico que dura menos de 10
después de un enganchamiento del
segundos mientras el evaluador está
músculo que dura a través del rango de
manteniendo la presión
movimiento (signo de navaja)
4 Clonía que aparece en un ángulo
2 Incremento moderado en el tono
específico que dura más de 10
muscular pero el músculo afectado
segundos mientras el evaluador está
todavía se mueve fácilmente
manteniendo la presión
3 Incremento considerable en el tono
muscular que muestra dificultad en el
rando del movimiento pasivo
4 Músculo afectado está rígido cuando se respuesta a tratamientos como la toxina botu-
flexiona o se encuentra extendido línica, que produce una denervación química.
Si la diferencia, por el contrario, fuera mínima,
iría en favor de la existencia de una contractura
versión modificada de 2006 (Tabla III), para di- muscular predominantemente fija, con opciones
ferenciar entre ligeros aumentos de la resistencia terapéuticas más agresivas y de índole quirúrgico.
al movimiento en flexoextensión, ya sea en parte La escala de Tardieu ha demostrado mayor
o en la totalidad del recorrido articular. Pese a ser fiabilidad que la escala de Asworth, aunque re-
la más utilizada en la práctica clínica, hay grandes quiere mayor tiempo llevarla a cabo, así como
controversias en cuanto a su validez, fiabilidad la formación de los profesionales en la misma.
y sensibilidad, en relación con la subjetividad La presencia de clonus en el tobillo es habi-
de la misma. tual en casos de espasticidad importante y con-
También se utiliza la escala de Tardieu, con viene registrarla.
su versión original y modificada (Tabla IV), que Existe una tercera escala asociada a las ante-
mide la longitud muscular dinámica, es decir, el riores en relación con el tono muscular, aunque
cambio de resistencia en relación con el cambio su uso viene condicionado por la existencia de
de velocidad del movimiento muscular. Prime- espasmos musculares. Se trata de la escala de
ro se realiza el estiramiento rápido del músculo Penn (Tabla V), que mide la existencia o no de
para provocar el incremento del tono muscular espasmos musculares y la periodicidad de éstos.
dependiente de la velocidad característica de la Para obtener los resultados de gradación en
espasticidad, y posteriormente se realiza el esti- las escalas, debemos ir valorando cada grupo
ramiento lento y progresivo, donde no habrá muscular de forma independiente y progresiva.
incremento. Se recomienda ser meticuloso con la exploración
El objetivo es identificar el tope en el múscu- y realizarla de forma sistemática, siguiendo un
lo explorado, de forma que cuanta mayor dife- orden cráneo-caudal o caudo-craneal según se
rencia exista entre un movimiento y otro, mayor prefiera, aunque no perdiendo de vista el patrón
componente dinámico refleja, y mejor sería la de afectación en la parálisis cerebral, pues exis-
Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil 19
tiene tendencia al valgo. Puede sobrevalorarse explorador, agarrándolo por las axilas y balan-
la capacidad de dorsiflexión si esta afectación ceándolo de atrás a delante. Si existe espasti-
no es tenida en cuenta. cidad dinámica de aductores, asociado a una
debilidad de los abductores y tríceps sural, las
Caderas en aducción piernas del niño se entrecruzarán (patrón en
La contractura de los aductores de cadera tijera) ya que, en condiciones normales, en
pueden provocar una marcha en tijeras y pre- fase de balanceo de la pierna la cadera debe
dispone al paciente a una displasia o subluxación reailzar una moderada abducción y los pies
de cadera. A veces es difícil diferenciar si durante se equinizarán.
la fase de balanceo de la marcha hay un problema Es complicado explorar a niños de mayor
primario de contractura de aductores o es un edad con esta maniobra porque requiere
efecto visual debido a la excesiva flexión de cadera fuerza suficiente por parte del explorador.
y rodillas y a la anteversión femoral que pueden
presentar estos pacientes. Flexo de rodilla
t &OEFDÞCJUPTVQJOPIBZRVFFYQMPSBSMBBC- Los flexores de rodilla más importantes son
ducción de las caderas con éstas flexionadas los que van desde el ísqueon hasta la pierna por
y con las rodillas dobladas. Hay que estar se- la cara posterior del muslo. Por la cara medial,
guro de que la pelvis no se golpea mientra se los isquiotibiales (gracilis, semimembranoso y se-
realiza la maniobra. Las asimetrías de rango mitendinoso) llegan a la tibia. Por la cara lateral,
de movimiento y/o una abducción menor desde el ísqueon, la porción larga del bíceps cru-
de 40° suponen un riesgo de subluxación de ral llega a la cabeza del peroné. Estos dos grupos
cadera. musculares forman los isquiosurales, que flexio-
t &Mtest de Phelps se realiza con el paciente en nan la rodilla y cuando ésta está cerca de los 0°
decúbito supino, fijando la pelvis y abducien- de flexión, extienden la cadera al principio de la
do la cadera con la rodilla doblada y luego fase de apoyo.
extendida. Si se separa menos con la rodilla t Test del ángulo poplíteo. Evalúa la afectación
extendida, el gracilis es uno de los responsa- de los isquiosurales. Se realiza con el niño en
bles de la limitación en la abducción (Fig. 2). decúbito supino, estabilizándose la cadera a
t Test del péndulo. Evalúa la espasticidad a 90° y, una vez conseguido, se va extendiendo
nivel de aductores y tríceps sural. Se realiza la rodilla de forma progresiva hasta la exten-
con el niño suspendido entre las piernas del sión completa. Se valora los grados de flexo de
Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil 21
TABLA VI. Physician Rating Scale (PRS): a mayor puntuación en relación con el patrón de marcha,
mayor correspondencia con un patrón de marcha normal.
Componentes de la marcha Observación Puntuación
Patrón de marcha – Punta del pie 0
– Ocasionales talón-dedo del pie 1
– Taloneo 2
Posición del retropié – Contacto con el piso en posición de equino 0
– Calcáneo 1
– Neutro 2
Elevación/curvatura del – Valgo 0
tobillo-pie al caminar – Varo 1
– De vez en cuando neutral 2
– Neutral 3
La posición de la rodilla durante – Recurvatum > 15° 0
la marcha (fase de apoyo) – Recurvatum 6-15° 1
– Recurvatum 1-5° 2
– Neutral o flexionados 3
Grado de Couch: patrón flexo – Grave (> 20°) 0
– Moderado (5-20°) 1
– Leve (< 5°) 2
– Ninguno 3
Velocidad de la marcha – Con lentitud 0
– Variable (lento-rápido) 1
Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil 23
la dorsiflexión del tobillo, la fase de apoyo con do funcional, y valorar su evolución clínica en el
la posición de la rodilla, el flexo o no de cadera tiempo, estableciendo las bases para una pauta
y la velocidad de la marcha global (Tabla VI). de tratamiento adecuado, donde se considerarán
Si se desea valorar la velocidad de desplaza- medidas conservadoras (tratamiento farmacoló-
miento, se emplea el test de los 10 metros, valo- gico, físico, ortésico) e intervencionistas (cirugía
rando el tiempo que tarda el niño en completar ortopédica o neurocirugía).
esta distancia. A la hora de la toma de decisiones quirúrgicas
es recomendable elaborar una lista de problemas
Laboratorios de análisis del movimiento primarios, tras relacionar la exploración física y si
Hoy día existen métodos de evaluación ins- se dispone de ella , la interpretación de las gráficas
trumentalizada con sistemas de tres dimensiones del ciclo de la marcha obtenidas en el laboratorio.
(3D) de análisis del movimiento, con plataformas
de fuerza que permiten obtener datos objetivos BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
cinéticos de todas las articulaciones durante las – Lovell and Winter’s. Pediatric Orthopaedics. Sixth
distintas fases de la marcha. Al obtener estos da- Edition. Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p.
552-94.
tos, se puede establecer con precisión el papel
– Staheli. Ortopedia pediátrica. Marbán; 2003. p. 328.
activo o pasivo de los distintos niveles, así como
– Arroyo Riaño MO, Espinosa Jorge J. Parálisis cere-
las compensaciones acompañantes existentes. bral. En: Redondo García MA, Conejero Casares
Existe, asimismo, la posibilidad de asociar estu- JA, eds. Rehabilitación Infantil. Sociedad Española
dios electrofisiológicos asociados. Es importante de Rehabilitación Infantil. Editorial Médica Pana-
valorar la ayuda que aportan a la exploración mericana; 2012. p. 137-52.
física del paciente. – Martínez Caballero I. Cirugía multinivel para las
alteraciones de la deambulación en parálisis cerebral
infantil. Evaluación cuantitativa, funcional y de satis-
H. Función motora global facción de los resultados obtenidos. Trauma. 2013;
Habitualmente se usa como sistema de clasi- 24: 224-9.
ficación la escala GMFCS (Sistema de Clasifica- – Espinosa Jorge J. Parálisis cerebral. Enfoque terapéu-
ción de la Función Motora Gruesa), que pretende tico de la Parálisis Cerebral. Redondo García MA,
Conejero Casares JA, eds. Rehabilitación Infantil.
mostrar de forma significativa las diferencias de Sociedad Española de Rehabilitación y Medicina
la función motora entre los varios niveles. Aun- Física. Editorial Médica Panamericana; 2010. p.
que no es su principal propósito, para el cirujano 75-90.
ortopédico es una gran ayuda a la hora de plan- – Santos Palazzi. Monografía de la SECMA. Fundación
tear las distintas posibilidades terapéuticas (véase Mapfre; 2010. p. 2017.
Escala GMFCS en capítulo 2, pág. 11). – Garreta-Figuera R, Chaler-Vilaseca J, Torrequebrada-
Giménez A. Guía de práctica clínica del tratamiento
de la espasticidad con toxina botulínica. Rev Neurol.
CONCLUSIONES 2010; 50: 685-99.
Resulta fundamental llevar a cabo una explo- – Pascual Pascual SI. Parálisis cerebral infantil. Aspec-
ración detallada del niño con parálisis cerebral de tos clínicos, clasificaciones y tratamientos. Ediciones
acuerdo con un posterior enfoque terapéutico. Mayo; 2012.
Una actitud paciente, meticulosa y sistemáti- – Grupo de trabajo de la Sociedad Española de Re-
habilitación y Medicina Física (SERMEF). Guía de
ca, así como una buena curva de aprendizaje en práctica clínica para el tratamiento de la espasticidad
relación con las distintas técnicas exploratorias con toxina botulínica. Sociedad Española de Reha-
permiten clasificar al niño de acuerdo con su gra- bilitación y Medicina Física; 2010.
Tratamiento local 4
de la espasticidad
Patricia Ferrand Ferri
25
26 P. Ferrand Ferri
Además de los datos recogidos en la anam- distonía, rigidez o una combinación de las tres.
nesis, los puntos que debemos recoger específi- La hipertonía espástica, comparada con la
camente en la exploración de un niño con es- distónica, causa un aumento de la resistencia
pasticidad son(2): al movimiento pasivo velocidad-dependien-
t Fuerza: los niños con parálisis cerebral no solo te. Dicha resistencia aumenta rápidamente
presentan espasticidad, sino también debili- por encima de un umbral de velocidad (catch
dad muscular y es conocido que la función o tope). La hipertonía distónica, por otro
motora y la fuerza están directamente relacio- lado, cursa con un aumento de la actividad
nadas. En la clínica se suele medir mediante muscular en reposo, con tendencia a retor-
la escala de Kendall(3) que, aunque presenta nar a una postura fija, que aumenta con el
bastantes limitaciones, si se realiza siguiendo movimiento contralateral, y se modifica con
un protocolo estricto, este método sigue sien- los cambios de conducta y postura. Suelen
do útil, si bien hay que recordar que en los aparecer contracciones musculares involun-
menores de 5 años es sobre todo un método tarias mantenidas o intermitentes que causan
de cribado más que de cuantificación. Para movimientos rotacionales y repetitivos, pos-
mediciones más precisas sería necesario el uso turas anormales, o ambos.
de dinamómetro. Para la evaluación del tono muscular se acon-
t Control motor selectivo de grupos muscula- seja estandarizar las posiciones durante el
res aislados: los niños con PC tienen dificul- examen y utilizar escalas de valoración. Las
tad para controlar y aislar los movimientos, más utilizadas en la clínica son la escala de
lo que contribuye a su déficit motor y a las Ashworth y la escala de Tardieu, así como sus
alteraciones de la marcha. El control motor respectivas variantes modificadas. Sin embar-
selectivo implica ser capaz de aislar el mo- go, a pesar de su uso extendido y de su capaci-
vimiento requerido, el control del inicio y dad para detectar la hipertonía en general, en
del fin del mismo, y la contracción muscular las recomendaciones de expertos desaconsejan
voluntaria máxima sin que aparezcan mo- el uso de la escala de Ashworth modificada
vimientos sobreañadidos. La valoración del para describir la espasticidad, debido a su li-
control motor selectivo está ligada a la fuerza. mitada validez, y aconsejan el uso combinado
t Evaluación del tono muscular: la hipertonía de la Escala de Tardieu Modificada, que sí
se define como un aumento anormal de la tiene en cuenta el componente velocidad-
resistencia al movimiento pasivo de una arti- dependiente de la espasticidad, junto con la
culación. Puede ser causada por espasticidad, Australian Spasticity Assessment Scale (ASAS),
Tratamiento local de la espasticidad 27
FIGURA 1. Mecanismo de
accion de la toxina botulínica
A. A) La liberación de acetil-
colina en la placa motora es
posible gracias al complejo
proteico SNARE, en el que se
incluye la poteína SNAP-25,
que permite que las vesículas
de acetilcolina se fusionen
con la membrana neuronal y
se libere su contenido al es-
pacio sináptico, uniéndose
a los receptores en la célula
muscular. B) La toxina botulí-
nica A bloquea la liberación
de acetilcolina, impidiendo la
contracción muscular. (Toma-
do de: Arnon SS, et al. JAMA.
2001; 285: 1059-70).
Tipo IV hemiplejia
Tipo 1 Tipo 2A Tipo 2B Tipo 3 Equino/ Rotación pélvica, cadera
Pie caído Equino Equino verdadero/ Equino verdadero/ rodilla en salto flexionada, aducida,
verdadero rodilla a recurvatum rodilla en salto en rotación interna
FIGURA 2. Patrones sagitales de marcha en hemiplejia espástica. Se describen los músculos responsables y el
tipo de ortesis más adecuado en cada patrón. (Tomado de: Rodda J, Graham HK. Classiffication of gait patterns
in spastic hemiplegia and spastic diplegia: a basis for a management algorithm. Eur J Neurol. 2001; 8(Suppl. 5):
98-108. Fig. 1, pág. 100).
FIGURA 3. Patrones sagitales de marcha en diplejia espástica. Se describen los músculos responsables y el
tipo de ortesis más adecuado en cada patrón. (Tomado de: Rodda J, Graham HK, Carson L, Galea MP, Wolfe R.
Sagittal gait patterns in spastic diplegia. J Bone Joint Surg Br. 2004; 86: 251-8. Fig. 1, pág. 252).
Tratamiento local de la espasticidad 31
TABLA II. Objetivos del tratamiento con toxina TABLA III. Factores a tener en cuenta para
botulínica en miembros superiores. calcular la dosis de TXB.
Objetivo: mejora del uso de la mano y de la – Peso corporal del niño (definirá la dosis máxima
capacidad funcional total por sesión).
– Nivel de GMFCS y comorbilidades del niño.
– Edad menor de 5 años.
– Volumen del músculo.
– Grado leve o moderado de espasticidad.
– Trastorno predominante: espasticidad (mayor
– Ausente o mínima contractura.
dosis) frente a distonía.
– Movilidad activa (al menos parcial el miembro
– Severidad de la hipertonía.
afecto: capacidad para iniciar el movimiento del
– Repercusión de la espasticidad sobre
músculo antagonista al inyectado).
funcionalidad.
– Adecuada fuerza a la prensión.
– Objetivo: funcional versus cosmético (sobre
– Capacidad para participar en un programa
todo en miembro superior).
de terapia ocupacional (ausencia de trastorno
– Efecto sobre espasticidad y funcionalidad de
conductual o intelectual significativo).
tratamientos previos con TXB.
– Familia o cuidadores altamente motivados.
Objetivo: manejo de los síntomas (no de la
función)
En niños por encima de 60 kg de peso es
– Espasticidad moderada a severa.
– Presencia de contracturas (que puede requerir aconsejable dosificar como en adultos.
tratamiento con yesos correctores). Tanto Onabotulinumtoxin A (Botox®) como
– Capaz de tolerar el uso posterior de una ortesis Abobotulinumtoxin A (Dysport®) son preparados
de termoplástico. con distinta estructura molecular y proceso de
– Estos pacientes pueden tener déficit intelectual
y/o ausencia de movilidad activa en el miembro fabricación y. por tanto, diferente potencia bioló-
afecto. gica, por lo que debe calcularse la dosis para cada
una de manera independiente, ya que no está
demostrado que exista un factor de conversión
(Tabla III), teniendo en cuenta que existe una entre ellas, ya que el término “unidad” se refiere
dosis máxima total de TXB que puede recibir a una potencia biológica diferente.
cada niño en una misma sesión. Debemos calcular, por tanto, la dosis total
No hay publicados ensayos clínicos sobre la para la sesión de tratamiento, que no deberá
dosis óptima de TXB, y las recomendaciones se superar la dosis máxima según el peso del niño;
basan en opiniones de expertos; así, desde los la dosis por músculo, que dentro del rango re-
primeros estudios la dosis total máxima recomen- comendado variará en función de su grado de
dada ha ido aumentando con la experiencia de participación en el patrón patológico y de la in-
uso. Es responsabilidad del médico que adminis- tensidad de la espasticidad; el número de pun-
tre el tratamiento la elección de dosis. Hay que tos a inyectar dentro de cada músculo, teniendo
ser especialmente cuidadoso y reducir la dosis en en cuenta que no deben superarse las 50 U de
niños con nivel GMFCS V, sobre todo cuando Botox® ni los 0,5 cc de volumen en cada punto
el clínico tiene poca experiencia en el uso de la para evitar efectos secundarios derivados de la
TXB, así como con aquellos con problemas res- migración no deseada de la toxina.
piratorios o de disfagia. En la Tabla V se recogen los músculos im-
Las recomendaciones actuales aconsejan no plicados en los patrones de espasticidad más fre-
superar por sesión las 400 U de Botox®, o bien cuentes y las dosis recomendadas por músculo.
las 12-16 U/kg peso en niños con peso corpo- Con el uso cada vez más frecuente de infil-
ral menor de 25 kg, y según la ficha técnica de traciones multinivel, sobre todo en miembros
Dysport®, las 1.000 U totales o las 20 U/kg de inferiores, la dosis total administrada por sesión
peso corporal. En la tabla IV se recogen las re- ha ido aumentando en la práctica clínica y en la
comendaciones de expertos publicadas en 2010. bibliografía (desde los 10 U/kg de peso en los
32 P. Ferrand Ferri
primeros estudios hasta las 16-24 U/kg de peso confirmado que la exactitud de hacerlo así es muy
actuales), aunque esto es diferente a sobredosifi- baja, salvo para los gemelos(14). Tanto la ecografía
car cada uno de los diferentes músculos, lo que como la electroestimulación aumentan la exacti-
debe evitarse(4). tud de la localización muscular, pero dado que la
El fármaco debe ser inyectado lo más cerca ecografía es rápida y no dolorosa, es el método
posible del punto motor del músculo, que es la actualmente más recomendado, ya que permite
zona de mayor densidad de uniones neuromuscu- visualizar estructuras anatómicas a evitar (como
lares y, por tanto, donde realiza su efecto la TXB. los vasos) y además nos permite evaluar el grado
Está descrita la localización del punto motor para de atrofia muscular y fibrosis, que nos puede
los músculos más frecuentemente infiltrados(13), ayudar a calcular mejor la dosis y predecir el
y la ayuda de un atlas de electromiografía puede efecto de la toxina (Fig. 4).
ser de gran ayuda para orientarnos sobre la zona Para determinados músculos muy profundos,
del vientre muscular donde inyectar. como el psoas, puede también utilizarse la TAC,
con las limitaciones debidas a la irradiación que
Dilución supone.
El vial de TXB debe ser reconstituido con Por otro lado, es cierto que no está demostra-
suero fisiológico. La dilución puede variar entre da la relevancia clínica de una mejor localización
1 a 4 ml de suero salino para 100 u Botox® y del músculo diana, pero si nos aseguramos que
entre 1 y 2,5 ml para 500 u de Dysport®. La estamos inyectando la TXB en el músculo co-
dilución variará según la región anatómica y el rrecto reduciremos la posibilidad de migración
tamaño del músculo. En modelos animales una no deseada de la toxina y, por tanto, de efectos
mayor dilución se asocia a mayor diseminación secundarios.
de la toxina, aunque no existe evidencia de ello
en humanos(10). Analgesia-sedación
La terapia con toxina botulínica implica, en
Localización de los músculos ocasiones, múltiples inyecciones repetidas en el
Inicialmente, la localización de los múscu- tiempo que pueden causar dolor y ansiedad en
los a la hora de inyectar la TXB se realizaba por el niño. Es necesaria una adecuada analgesia y en
palpación y referencias anatómicas, pero se ha algunos casos combinarla con sedación. Cada
Tratamiento local de la espasticidad 33
TABLA V. Dosis de toxina botulínica A recomendadas por músculo en niños en miembros superiores e
inferiores, para los diferentes patrones patológicos.
Dosis recomendada toxina botulínica de tipo A en el miembro superior
Puntos
Patrón Músculos Dosis botox (UI) Dosis dysport (UI) inyección
Aducción/rotación Subescapular 2 Ul/kg 75-250 (150) 1
interna del hombro Pectoral mayor 2 Ul/kg 150-400 (300) 1-2
Flexión del codo Bíceps 2 Ul/kg 200-400 (300) 2
Braquial 1-2 Ul/kg 75-250 (150) 1
Braquiorradial 1-2 Ul/kg 75-250 (150) 1
Flexión de la muñeca Cubital anterior 1 Ul/kg 50-200 (100) 1
Palmar mayor 0,5/1 Ul/kg 50-200 (100) 1
Palmar menor 1-2 Ul/kg 50-200 (80) 1
Pronación del Pronador redondo 1-2 Ul/kg 50-150 (80) 1
antebrazo Pronador cuadrado 0,5-1 Ul/kg 30-150 (50) 1
Flexión de los dedos Flexor superficial 1-2 Ul/kg 150-400 (300) 1
Flexor profundo 1-2 Ul/kg 150-400 (300) 1
Pulgar incluido Flexor largo del pulgar 0,5-1 Ul/kg 30-60 (40) 1
Aductor del pulgar 0,5-1 Ul/kg 20-50 (30) 1
Oponente del pulgar 0,5-1 Ul/kg 30-80 (50) 1
Dedos en garra Lumbricales 0,5-1 Ul/kg 20-50 (30) 1
Interóseos 0,5-1 Ul/kg 20-50 (30) 1
Dosis recomendada toxina botulínica de tipo A en el miembro inferior
Puntos
Patrón Músculos Dosis botox (UI) Dosis dysport (UI) inyección
Flexión de cadera Iliopsoas 2 Ul/kg 150-600 (300) 1
Recto anterior 3-6 Ul/kg 200-600 (500) 2
Aducción de cadera Aductor mayor 3-6 Ul/kg 400-1.000 (700) 1-2
Aductores largo y corto 3-6 Ul/kg 400-1.000 (700) 1-2
Flexión de rodilla Isquiotibiales 3-6 Ul/kg 150-400 (300) 2
Bíceps femoral 3-6 Ul/kg 200-600 (300) 2
Gemelos 3-6 Ul/kg 200-800 (400) 2
Extensión de rodilla Cuádriceps 3-6 Ul/kg 200-600 (500) 2
Pie equinovaro Gemelos 3-6 Ul/kg 200-800 (400) 2
Sóleo 2-3 Ul/kg 100-300 (200) 1-2
Tibial posterior 2 Ul/kg 200-900 (375) 1
Flexor largo de los dedos 1-2 Ul/kg 150-300 (150) 1-2
Pie estriatal Extensor largo 1 dedo
er 1-2 Ul/kg 150-300 (150) 1
Dedos en garra Flexor largo de los dedos 1-2 Ul/kg 50) 1
Tomado de: Vázquez Gómez M, Juan García FJ, Barrio Alonso M. En: Juan García FJ, ed. Evaluación clínica y tratamiento
de la espasticidad. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2009. p. 83-98.
34 P. Ferrand Ferri
matorios o infecciosos activos locales; gestación; vez. Los resultados funcionales deben evaluarse
lactancia y la existencia de dificultades en el se- a los 4-6 meses.
guimiento del paciente. La toma de anticoagu- La terapia con TXB nunca debe realizarse de
lantes locales es una contraindicación relativa, ya manera aislada, sino que debe combinarse con
que con el paso programado a heparinas de bajo otras modalidades de tratamiento conservador y
peso molecular se puede realizar la infiltración quirúrgico. Dentro de las modalidades de trata-
con seguridad. miento conservador, son esenciales la fisioterapia,
la terapia ocupacional, las ortesis y los yesos co-
PASO A PASO Y DETALLES TÉCNICOS rrectores. De hecho, se considera que la toxina
ACONSEJADOS botulínica en sí es el tratamiento adyuvante que
Aunque la TXB está considerada un fárma- aumenta los efectos del resto, y no al contrario.
co seguro, antes de su administración se debe La TXB permite la elongación de los mús-
informar a los padres y al paciente acerca de los culos espásticos y un mejor control motor, y
posibles riesgos y efectos secundarios del tra- mientras persiste su efecto, se permite el creci-
tamiento, y debe obtenerse el consentimiento miento muscular, el desarrollo de habilidades y
informado por escrito. la mejora de la función (o mayor facilidad para el
Cada preparado de TXB tiene unas condi- cuidado) mediante el resto de terapias(10).
ciones de almacenamiento especificados en ficha
técnica. Debe ser reconstituido con el volumen Fisioterapia
de suero fisiológico que hayamos decidido en En el pasado, los objetivos de la terapia física
función de la concentración que deseemos ad- en niños con parálisis cerebral eran normalizar
ministrar y posteriormente transferido a las je- los patrones de movimiento, reducir los síntomas
ringas que vayamos a inyectar, tendiendo claro el de la alteración neurológica y minimizar las al-
número de unidades por volumen que debemos teraciones secundarias (deformidades articulares,
administrar en función de la dilución realizada. etc.). Los modelos de terapia física en parálisis ce-
En función de la profundidad del músculo, rebral han cambiado en los últimos años, evolu-
emplearemos agujas de longitud necesaria, y si cionando hacia terapias integradas con estrategias
vamos a utilizar electroestimulación como téc- que promueven la actividad y la participación en
nica de guía, emplearemos las agujas correspon- las actividades cotidianas(16).
dientes. No es necesaria una técnica estéril pero sí En niños con PC se han empleado diferen-
antisepsia adecuada de la piel del paciente y uso tes abordajes y técnicas de fisioterapia, desde los
de guantes. Todo el material punzante emplea- métodos convencionales, como el estiramiento
do en contacto con la TXB y los viales deberán manual o el fortalecimiento muscular, a otros
desecharse de manera adecuada. basados en teorías de aprendizaje motor, como las
El niño no debe acudir en ayunas, salvo que terapias del neurodesarrollo o el método Vöjta.
precise anestesia general, y al terminar el proce- Ninguna de ellas ha demostrado ser mejor que
dimiento puede hacer vida normal. Se le indica las demás, aunque es difícil evaluar la eficacia
a los padres que si refiere dolor post-punción, se de cualquiera de ellas por varias razones, la más
le puede administrar frío local o un analgésico importante de las cuales es la imposibilidad
convencional. para estandarizar los tratamientos. El tipo de
tratamiento y la cantidad de tiempo empleada
MANEJO POST-PROCEDIMIENTO (“dosis”) puede ser constante, pero su aplicación
Debemos revisar al niño en las primeras 6 se- depende entre otros muchos factores de la ex-
manas tras la inyección, para evaluar la respuesta periencia del terapeuta. Muchos de los estudios
y monitorizar efectos adversos, sobre todo en que comparan diferentes técnicas entre sí están
aquellos que reciben el tratamiento por primera hechos con muestras pequeñas y heterogéneas, no
36 P. Ferrand Ferri
randomizados y sin grupo control no tratado (por en programas funcionales centrados en la activi-
motivos éticos), con instrumentos de medida no dad y realización de actividades de la vida diaria.
estandarizados(17). Un abordaje combinado de estiramientos,
En una revisión sistemática de 2013(18) sobre fortalecimiento muscular y entrenamiento mo-
la eficacia de las diversas intervenciones en niños tor dirigido a tareas y actividades de la vida diaria
con PC, confirma resultados de revisiones pre- parece ser el más beneficioso.
vias(19), se concluye que hay evidencia fuerte de
que las terapias de neurodesarrollo (TND), como Terapia ocupacional (TO)
el método Bobath, no mejoran el tono muscular La terapia ocupacional es la disciplina sociosa-
ni las contracturas, y una evidencia débil de que nitaria que evalúa la capacidad de la persona para
no mejoran la función. Hay evidencia de alta desempeñar las actividades de la vida cotidiana, e
calidad de que los yesos correctores son supe- interviene cuando dicha capacidad está en riesgo
riores en el manejo de las contracturas, la toxina o dañada por cualquier causa. El terapeuta ocupa-
botulínica en la mejoría del tono y las técnicas de cional utiliza, con finalidad terapéutica, la activi-
aprendizaje motor son superiores en la mejora de dad y el entorno (en el caso del niño, también el
la función. Todo ello, unido a que estas técnicas juego) para la prevención y el tratamiento de las
tienen un alto coste en tiempo para las familias y deficiencias, discapacidades y minusvalías, con el
en dinero, hacen que dicha revisión desaconseje objetivo de conseguir y/o mantener el máximo
el uso de las TND en niños con PC. nivel de salud, autonomía personal e integración
El entrenamiento funcional y/o dirigido a ob- en el entorno del niño(16).
jetivos, los programas domiciliarios para mejorar Las inyecciones con toxina botulínica combi-
la actividad motora y autocuidados, así como los nadas con terapia ocupacional aportan un efecto
programas de acondicionamiento físico (fitness) suplementario, aunque descrito como modesto,
han demostrado ser efectivos en niños con PC. a la TO sola en la mejora de los resultados del
Los niños con parálisis cerebral presentan de- miembro superior y un efecto positivo fuerte en
bilidad muscular en comparación con los niños la mejora de los objetivos individuales.
de su edad. Los programas de terapia clásica so- Una revisión sistemática de 2010(20) concluye,
lían evitar la terapia de fortalecimiento muscular además, que el tratamiento combinado de toxina
por miedo a aumentar la espasticidad, aunque botulínica con terapia ocupacional es más efectivo
actualmente existe evidencia de que estos niños que ésta sola en la reducción de la deficiencia de
se benefician de estos programas, y que con ellos los miembros superiores y en la mejoría de los re-
mejoran la marcha y el equilibrio. El niño peque- sultados en el nivel de actividad del niño, aunque
ño o con limitado control motor puede realizar- no sobre la calidad de vida o auto-competencia
los mediante el juego. En niños más mayores o percibida. Sin embargo, la toxina botulínica uti-
menos afectados pueden realizarse ejercicios re- lizada de manera aislada en el miembro superior
sistidos de diferentes maneras. Otras actividades no es efectiva comparada con placebo o el no tra-
de fortalecimiento muscular son la natación, la tamiento, por lo que siempre debe acompañarse
bicicleta, el baile y la hipoterapia, que aportan el de un programa de terapia ocupacional.
beneficio de la socialización, y que pueden dejarse En niños con PC de afectación unilateral, que
a elección del niño y de su familia(2). suelen presentar mayor afectación del miembro
De por sí, el entrenamiento de la fuerza pre- superior que del inferior, se emplea en ocasiones
senta evidencia débil o poco concluyente de su la técnica de la terapia de restricción del lado
eficacia según la revisión sistemática más recien- sano, que implica la práctica repetitiva de tareas
te(18), por lo que debe formar parte de un progra- específicas para el miembro afectado impidiendo
ma de tratamiento más amplio. Los resultados el uso del lado no afecto con una ortesis, con el
clínicos son superiores cuando el niño participa objetivo de mejorar el uso, la función y la coor-
Tratamiento local de la espasticidad 37
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Manejo global de la espasticidad 5
en la parálisis cerebral infantil
Carlos Pérez Díaz
41
42 C. Pérez Díaz
interfieran con la función, causen dolor y que no que contraindicaría el implante por el riesgo de
hayan mejorado con medicación oral. También pseudo-meningocele. Se realiza un análisis histo-
se requiere que el niño esté médicamente estable, químico y cultivo de LCR. A continuación se in-
que haya respondido favorablemente al test de yecta un bolo de entre 25 y 100 µg de baclofeno.
prueba, y resida suficientemente cerca como para Tras alcanzar la dosis efectiva de forma gradual,
poder acudir al hospital en caso de complica- se evalúa funcionalmente al paciente, pudiendo
ciones. La familia, tras firmar el consentimien- estar disponible utilizar el laboratorio de análisis
to informado, ha de comprometerse a acudir a del movimiento. En los casos dudosos respecto
rellenar la bomba cuando sea necesario(9,10). En al efecto que tendrá la disminución de la espas-
los niños paralíticos cerebrales evaluados según ticidad sobre la calidad de vida del paciente o
los niveles del sistema de clasificación GMFCS en pacientes con distonías, se puede implantar
(Gross Motor Function Classification System) se un catéter intratecal conectado a una bomba de
considera la indicación de ITB sobre todo en ni- infusión externa durante varios días. Si se obtiene
ños con niveles IV y V, ocasionalmente nivel III un buen resultado en disminuir la espasticidad
y muy raramente en nivel II. En el nivel II solo en al menos 1 unidad en la escala de Ashworth,
se considerará la indicación de ITB en los niños mejorando la situación de confort del paciente
con escasa fuerza y exista duda en la indicación o facilitando su cuidado, el equipo multidisci-
de la rizotomía dorsal selectiva funcional, o en plinario de médico rehabilitador, fisioterapeuta,
aquellos que sobrepasen la edad de indicación de cirujano ortopédico y neurocirujano valorará la
esta técnica o se les haya realizado varias cirugías indicación de la implantación de la bomba.
ortopédicas. Está indicada la ITB en el nivel II
del GMFCS en niños y adultos con paraparesia Técnica quirúrgica
espástica familiar(1,4,9,10). Se marca la incisión abdominal en decúbi-
También está indicada la ITB en la parálisis to supino y posteriormente se coloca al niño en
cerebral distónica o espástico-distónica, en la decúbito lateral con las piernas flexionadas. Con
distonía generalizada, en la aciduria glutárica II, control radiográfico se marca con un testigo ra-
distonía de torsión y tormenta distónica(1). La dioopaco a nivel paravertebral el lugar elegido
ITB es una terapia invasiva no exenta de com- para la punta del catéter. Hay que evitar que el
plicaciones. Hay que tener objetivos razonables, catéter se sitúe en el ligamento interespinoso y
como: facilitar los cuidados e higiene del pacien- pueda ser aplastado o cizallado por las apófisis
te, aumentar la amplitud del recorrido de los espinosas (Fig. 2). Tras atravesar la duramadre,
movimientos, poder sentar al niño en silla de se sitúa la salida de la aguja en dirección craneal
ruedas para que pueda asistir al colegio, ralentizar y se introduce el catéter con fiador hasta el nivel
el establecimiento de contracturas y deformida- elegido con control radiográfico.
des, suprimir los espasmos musculares dolorosos En los pacientes paraparéticos la punta del
y tratar el dolor especialmente el localizado en catéter se sitúa a nivel de la intumescencia lumbar
caderas. de la médula entre T10 y T12. En los pacientes
tetraparéticos se implantará a nivel de T5-T6
Test de prueba intratecal para lograr un efecto en 4 extremidades. En los
Antes de implantar una bomba se realiza un pacientes distónicos, como el efecto tiene lugar
test de prueba de infusión intratecal de baclo- a nivel de las interneuronas del área motora cor-
feno, para descartar hipersensibilidad y efectos tical, el catéter se implanta a nivel C1-C2, pu-
adversos, así como para valorar la eficacia de la diendo necesitar incluso el nivel interventricular.
droga. Con el paciente ingresado y monitorizado, La bomba se implanta generalmente en hi-
se realiza una punción lumbar y se mide la presión pocondrio izquierdo, para no interferir con las
intratecal para descartar hipertensión intracraneal exploraciones y tratamiento de patologías fre-
46 C. Pérez Díaz
cuentes como la apendicitis o la litiasis biliar. Solo determinar las horas del día o de la noche en que
se implantará en el lado derecho en los casos en el niño está más espástico y programar la bomba
que una gastrostomía o una derivación ventrícu- para que reparta la dosis diaria en una dosis con-
lo peritoneal impidan el implante. En los niños tinua y bolos programados en las horas de mayor
con escoliosis severa, solo tenemos espacio en el espasticidad. Tras la implantación de la bomba
lado convexo con mayor separación entre reborde de ITB los niños deben comenzar precozmente
costal y cresta ilíaca. con un programa de rehabilitación intensiva para
En los niños, para evitar que la piel se necro- fortalecer los músculos y mejorar las posturas y
se y se produzca una escara sobre la bomba, se movimientos(2,7,9,10).
implantan por debajo de la fascia del músculo
oblicuo externo, entre dicha fascia y los múscu- Resultados
los recto anterior y oblicuo interno. El límite de En la parálisis cerebral espástica tratada con
peso del niño para el implante de la bomba más ITB se ha reportado una mejoría media de 4,1
pequeña disponible es de un mínimo de 12 kg. puntos en la GMFM: de 6,2 puntos en los niños
con GMFCS nivel II a 2,9 puntos en los niños
Programación y mantenimiento de la ITB con nivel V. Los cuidadores refieren mejoría en
Se programa inicialmente la bomba a flujo la postura en el 60%de los niños, en las transfe-
continuo 50 mg/día en los diparéticos o 100 mg/ rencias y en el vestido en el 58%, en el sueño en
día en los tetraparéticos antes de pasar el niño a el 43% y en el 63% en el confort. También se ha
reanimación. Se incrementa la dosis a razón de reportado una mejoría del 33% en el lenguaje,
25 mg/día hasta obtener el efecto deseado. Se dá un aumento del rango de movimiento en las ex-
de alta al tercer día y se controla semanalmente tremidades inferiores, mejoría del nivel de deam-
en consulta, incrementando la dosis hasta llegar bulación en 1 nivel en el 50%. La subluxación de
a niveles eficaces. A partir de los 150 mg/día se cadera mejora en el 5% y no progresa en el 91%.
eleva la concentración del baclofeno hasta los La ITB proporciona unos excelentes resul-
2.000 mg/ml para poder espaciar más los relle- tados en más del 90% de los casos, disminu-
nos de la bomba, considerando que la estabilidad yendo el tono muscular una media de 2 puntos
del fármaco es de unos 6 meses. Una vez que se de la escala de Ashworth y la frecuencia de los
llega a una dosis eficaz, se observa al niño para espasmos. Se controla el dolor producido por las
Manejo global de la espasticidad en la parálisis cerebral infantil 47
FIGURA 4. Laminoto-
mía L1 a L5 y laminec-
tomía S1 para poder
visualizar todas las
raíces de L1 a S2. La
laminotomía se repo-
ne y se fija tras el cie-
rre de la duramadre.
realizado la RDSF, se observa de forma signifi- Sindou M, Abbott R, Keravel Y, eds Neurosurgery
cativa mejores resultados en estos últimos(1,2,4,19). for spasticity: A multidisciplinary approach. Wien:
Springer; 1991. p. 103-9.
CONCLUSIÓN 9. Francisco GE, Saulino MF, Yablon SA, Turner M. In-
trathecal baclofen therapy: an update. PM R. 2009;
El tratamiento temprano de la espasticidad 1: 852-8.
en los niños con parálisis infantil permite ob- 10. Motta F, Buonaguro V, Stignani C. The use of intra-
tener mejores resultados funcionales, optimiza tecal Baclofen pump implants in children and adoles-
los resultados de la rehabilitación y previene, cents: Safety and complications in 200 consecutive
o al menos disminuye, el establecimiento de cases. J Neurosurg. 2007; 107(1 Suppl): 32-5.
contracturas. De esta manera se puede alterar la 11. Vender JR, Hester S, Waller JL, Rekito A, Lee MR.
Identification and management of intrathecal baclo-
extensión de las cirugías ortopédicas ulteriores. fen pump complications: a comparison of pediatric
El tratamiento de la espasticidad difusa puede and adult patients. J Neurosurg. 2006; 104(1 Suppl):
requerir tratamiento focal en grupos musculares 9-15.
más afectados que no hayan respondido al trata- 12. Novak I, McIntyre S, Morgan C, Campbell L, Dark
miento adecuadamente. Los mejores resultados se L, Morton N, et al. A systematic review of interven-
tions for children with cerebral palsy: state of the
consiguen con el trabajo en conjunto del grupo
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Manejo pediátrico del 6
paciente con gran afectación y
cuidados paliativos en parálisis
cerebral infantil
Verónica Puertas Martín, Lucía Ortiz San Román,
Ricardo Martino Alba
51
52 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba
apnea obstructiva del sueño y los movimientos atribuible, en niños sin capacidad verbal para
relacionados con el sueño). Si hay dudas diag- expresarse, éstos pueden beneficiarse de iniciar
nósticas con convulsiones nocturnas habría que tratamiento empírico dirigido fundamentalmente
realizar una polisomnografía ampliada con elec- a cubrir dolor de tipo neuropático, incluyendo la
troencefalograma (EEG) para detectar actividad hiperalgesia visceral. Los fármacos más empleados
epiléptica durante el sueño. son la gabapentina y la amitriptilina. Profundi-
Las alteraciones del sueño pueden ser debidas zaremos más en este aspecto en el apartado de
a un mal control de la epilepsia. Y podemos dolor en el niño con parálisis cerebral infantil.
encontrar, asimismo, factores que entorpecen el Sin embargo, no debemos olvidar fármacos
descanso, como por ejemplo: reflujo gastroesofá- como las benzodiacepinas y los neurolépticos, pue-
gico, hipoxia, edema pulmonar, dolor, espasmos, den provocar síntomas de agitación e irritabilidad.
trastornos del movimiento, dolores de cabeza,
empleo de medicación nocturna, etc. Espasticidad
Un adecuado tratamiento de estos trastornos La espasticidad se define como un trastorno
va a conseguir mejorar el sueño y la clínica que motor caracterizado por un aumento del tono
pueda venir derivada de su alteración (incremen- muscular dependiente de la velocidad. Se puede
to número de crisis, alteraciones comportamen- asociar a dolor, siendo éste secundario al incre-
tales, mejoría cognitiva) y reducir el estrés de mento del tono y es de tipo nociceptivo.
los cuidadores, consiguiendo una mejoría en la La espasticidad puede interferir y limitar di-
dinámica familiar. ferentes funciones y actividades, como la mar-
Una adecuada higiene de sueño y el ajuste de cha, la manipulación, el equilibrio, el habla o
la medicación antiepiléptica (en el caso de pa- la deglución.
cientes con crisis) suelen ser medidas efectivas; sin Aunque el empleo con AINEs puede ofrecer
embargo, a veces no es suficiente, siendo necesario beneficio, el tratamiento debe ir encaminado a la
iniciar tratamiento farmacológico. La melatonina reducción de la espasticidad de base del pacien-
es el fármaco que hasta el momento ha demostra- te lo más precozmente posible. Para ello, para
do una mayor eficacia para el tratamiento de la la espasticidad focal o segmentaria de un grupo
conciliación del sueño. No se ha establecido un muscular determinado, recurriremos a la toxina
consenso sobre la dosis óptima. En los ensayos botulínica tipo A(3). Para la espasticidad genera-
clínicos, la dosis más recomendada en niños con lizada el empleo de benzodiacepinas, como es el
alteraciones neurológicas oscila entre 3-15 mg. caso del diazepam, está recomendado pero en un
corto intervalo de tiempo, por lo que los fármacos
Irritabilidad más empleados serán el baclofeno y la tizanidina.
Los niños con parálisis cerebral severa van
a expresar en ocasiones llanto, irritabilidad o Crisis disautonómicas
molestias inconsolables, reflejo de una situa- Se definen como trastornos ocasionados por
ción de dolor. Son muchas las causas posibles un mal funcionamiento del sistema nervioso
del disconfort, entre ellas mencionar dolor de autónomo.
tipo nociceptivo (otitis, infecciones del tracto En la literatura existen otros términos que
urinario, fracturas, dolores menstruales en niñas también se emplean para hacer referencia a las
puberales, espasticidad, reflujo gastroesofágico); crisis disautonómicas, como son: tormenta auto-
sin olvidar el dolor de tipo neuropático, descrito nómica o simpática, fenómeno de hiperactividad
como irritabilidad y llanto de origen desconocido simpática paroxística.
por los cuidadores de nuestros pacientes. Respecto a las manifestaciones clínicas
En situaciones de la aparición de un dolor de estas crisis, aparecen taquicardia/bradicar-
inexplicable, persistente, sin una causa clara dia, palpitaciones, dolor precordial, hipertermia/
54 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba
hipotermia, cambios amplios y/o bruscos en la nes pulmonares que pueden manifestarse
presión sanguínea, rash facial y/o corporal, ma- como hiperreactividad bronquial, neumonitis
reos, desmayos o estados pre-síncope, problemas y neumonías por aspiración.
gastrointestinales, sudoración, salivación, ansie- t -PTQBDJFOUFTRVFIBOUFOJEPJOGFDDJPOFT
dad, temblores, micciones frecuentes, afectación respiratorias de repetición pueden padecer
cognitiva, visión borrosa o en túnel y migrañas. bronquiectasias y neumopatía crónica.
El tratamiento de las crisis disautonómicas en Al igual que otros pacientes pediátricos, el
niños con daño neurológico apenas ha sido estu- niño con PCI puede presentar problemas respi-
diado, existiendo solo algo de literatura predomi- ratorios comunes: sinusitis, faringitis, laringitis,
nantemente en casos de hipoxia y daño cerebral “croup espasmódico”, neumonías comunitarias,
adquirido, objetivándose algún beneficio con los bronquiolitis o asma.
siguientes fármacos: benzodiacepinas, bromocrip-
tina, clonidina, baclofeno, beta-antagonistas y Manejo de los problemas respiratorios
morfina para el control del dolor. El tratamiento de los problemas respiratorios
La gabapentina también puede contribuir al en el niño con PCI apenas difiere de las estrate-
beneficio en el tratamiento de las crisis. gias recomendadas para el resto de la población
pediátrica.
PATOLOGÍA RESPIRATORIA
Factores que determinan mayor riesgo Estrategias preventivas
de padecer problemas respiratorios en el t &WJUBSDPOUBDUPDPOIVNPEFUBCBDP
niño con PCI t 7BDVOBDJØOBOVBMEFJOìVFO[BWJSVT
t -BTWÓBTSFTQJSBUPSJBTTVQFSJPSFT GPTBTOBTBMFT
t $PSSFDUPUSBUBNJFOUPEFSFìVKPHBTUSPFTPGÈHJDP
vestíbulo nasal y faringe) son de diámetro es- t "EFDVBDJØOEFMBBMJNFOUBDJØOQPSCPDBFO
trecho debido a: microcefalia, paladar ojival, niño con disfagia: uso de espesantes, nutri-
hipotonía de los músculos faríngeos y la au- ción por sonda nasogástrica o gastrostomía.
sencia de sostén cefálico. Esto determina que t 5SBUBNJFOUPEFNBOUFOJNJFOUPDPODPSUJ-
exista con más frecuencia síndrome de apnea coides inhalados ± agonistas beta2 de acción
obstructiva del sueño, apneas respiratorias larga, en los casos de asma moderada.
obstructivas durante los procesos catarrales En la medida de lo posible, deberá adminis-
e hipoventilación crónica. trarse tratamiento etiológico mediante el uso de
t -BEFGPSNJEBEUPSÈDJDBEFUFSNJOBEJTUJOUBT antibióticos en las infecciones bacterianas debidas
situaciones que dificultan el manejo de secre- a neumonías, traqueítis, sinusitis complicadas o
ciones y aumentan el riesgo de infecciones faringoamigdalitis aguda bacteriana.
respiratorias:
– Cambios en la posición de las vísceras del Tratamiento del proceso fisiopatológico
niño. Con frecuencia se produce herniación t Nebulizaciones de suero fisiológico, suero
y relajación diafragmática con ocupación de salino hipersónico al 3% y mucolíticos en
estómago y colon del tórax, con el conse- los casos de dificultad para la movilización
cuente desplazamiento y compresión de los de secreciones. Los dispositivos de asistencia
pulmones. La escoliosis per se disminuye la para la tos (“Cough Assist”) también mejoran
eficacia de la movilización de secreciones. el manejo de las secreciones.
– La debilidad de los músculos abdominales, t Nebulización de fármacos como: adrenalina
intercostales y supraclaviculares hace que la y budesonida (laringitis), salbutamol y bro-
tos sea débil. muro de ipratropio (broncoespasmo).
t -BQSFTFODJBEFSFìVKPHBTUSPFTPGÈHJDPZEF t Corticoides sistémicos en los casos de crisis
disfagia determina la aparición de aspiracio- asmática moderada y grave.
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 55
enlentecido, la relajación del cardias, el empleo de a la confirmación, además de poder filiar con la
la sonda nasogástrica, el estreñimiento o la inca- prueba la existencia de aspiraciones que pasan
pacidad de la bipedestación. Como consecuencia inadvertidas.
los niños tendrán una mayor predisposición a En estas situaciones, además de emplear espe-
presentar clínica de tos, asma e infecciones res- santes con la alimentación, habrá que aceptar que
piratorias de repetición. la gastrostomía es la medida de elección, no solo
El reflujo gastroesofágico será la opción a con- para asegurar una adecuada nutrición/hidratación
siderar en nuestros pacientes cuando aparezca de los pacientes. Previene infecciones respiratorias
clínica de dolor, irritabilidad sin otra causa apa- secundarias a aspiraciones y asegura una correcta
rente, rechazo de la alimentación o hipersaliva- administración de la medicación, dada la impo-
ción, dado que las dificultades para expresar la sibilidad de su administración vía oral.
clínica en ellos van a dificultar su diagnóstico,
siendo necesario su sospecha. La prueba gold Estreñimiento
standard empleada para el diagnóstico del RGE El estreñimiento crónico es otro de los princi-
es la “pHmetría” de 24 horas. pales problemas en nuestros pacientes. Se define
El tratamiento es médico, empleando los como una frecuencia en el número de deposicio-
anti-H2 de forma inicial (ranitidina) y dejando nes menor de tres a la semana.
los inhibidores de la bomba de protones como Son múltiples las causas que pueden preci-
segunda línea de tratamiento (omeprazol): pitarlo, como por ejemplo: la alteración de la
t 3BOJUJEJOBEPTJTPSBMNHLHEÓBSFQBS- motilidad intestinal, inmovilidad, alteraciones
tidos en 2 dosis (dosis máx. RGE 300 mg/día posturales, escasa ingesta, empleo de fármacos
y esofagitis 600 mg/día). (anticonvulsivantes, opioides, antihistamínicos)
t 0NFQSB[PM son algunas de ellas.
– Neonatos: 0,5-1,5mg/kg/dosis, una vez al El tratamiento no va a diferir mucho en gene-
día. ral de los pacientes sin discapacidad. En primer
– Lactantes: dosis de 0,7 mg/kg/dosis, una lugar, el objetivo fundamental será el de desim-
vez al día. pactar las heces retenidas, con el empleo de ene-
– Niños y adolescentes ≤ 16 años: enferme- mas tres días consecutivos o laxantes vía oral como
dad por reflujo gastroesofágico, úlceras gás- el polietilenglicol y, posteriormente, tratar de re-
tricas y duodenales, esofagitis. Según peso educar el ritmo intestinal. El empleo de laxantes
corporal: a) 5 a 10 kg: 5 mg una vez al día; si son necesarios y hábitos dietéticos adecuados,
b) 10 a 20 kg: 10 mg una vez al día; c) > como una adecuada hidratación y empleo de fibra
20 kg: 20 mg una vez al día. en la dieta, son medidas apropiadas.
Las revisiones recomiendan la utilización de
Trastornos de la deglución un laxante osmótico junto con un agente esti-
Hasta un 90% de los pacientes con parálisis mulante del peristaltismo.
cerebral infantil presenta disfunción oromotora,
siendo la disfagia un síntoma muy frecuente en Sialorrea
todos ellos. Debemos sospecharlo en nuestros Los signos y síntomas de la sialorrea incluyen
pacientes ante los hallazgos clínicos como son la un exceso de saliva en la boca y babeo. Además
aparición de tos, atragantamientos, cianosis, su- de los problemas estéticos que conlleva, va a re-
doración, tiempos prolongados para las ingestas, percutir en la calidad de vida del paciente, dado
infecciones respiratorias de repetición. que va ser causante de problemas en la dentición
En caso de duda, el método más fácil para e infecciones.
detectarlo será la observación durante la inges- Respecto a las opciones terapéuticas emplea-
ta. La videofluroscopia nos ayudará finalmente das:
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 57
– La higiene bucal suele ser difícil por la li- – La inspección de las deformidades ortopé-
mitación a la apertura de la boca y la escasa dicas puede orientar el diagnóstico de dolor
colaboración del niño. Esto puede deter- neuropático secundario al atrapamiento de
minar aumento del riesgo de caries dental, nervios periféricos en las extremidades o
gingivitis y flemón dentario. bien por estiramiento de troncos nerviosos.
t Tronco: t Piel y partes blandas:
– Los niños con escoliosis pueden sufrir atrai- – La inmovilidad puede producir lesiones de
miento de las raíces de los nervios espinales partes blandas (úlceras por presión) en las
y con ello tener dolor neuropático. En estos zonas declives (sacro, zona lumbar) y en
casos deberá explorarse la presencia de hi- zonas de deformidad ortopédica donde el
peralgesia (dolor intenso ante un estímulo hueso protruye hacia la piel.
doloroso mínimo) y alodinia (dolor ante – Pueden existir lesiones traumáticas en ore-
un estímulo no doloroso) con detalle cada jas, cuero cabelludo y extremidades, secun-
dermatómera de la zona con mayor defor- darias a agitación psicomotriz.
midad. – Los pacientes portadores de sondas nasogás-
– El reflujo gastroesofágico es un síntoma tricas pueden presentar erosiones y úlceras
muy frecuente en niños con PCI que pue- por presión en narinas y vestíbulo nasal; los
de producir esofagitis y dolor secundario. que tienen gastrostomía, erosiones, quema-
– Fracturas costales: del 5 al 30% de los pa- duras, granulomas y úlceras en el estoma.
cientes presentan fracturas patológicas. t Otras causas de dolor: algunos autores des-
t Abdomen, aparato genial y urinario: criben casos de hiperalgesia central (dolores
– La palpación de fecalomas indicará la pre- de cabeza intensos provocados ante estímulos
sencia de estreñimiento. dolorosos de poca intensidad) y visceral (do-
– Debe evaluarse el desarrollo puberal en las lores abdominales intensos provocados ante
niñas para valorar la posibilidad de dolor estímulos dolorosos de poca intensidad) en
de tipo menstrual (dismenorrea). Se deberá niños con daño cerebral grave (Tabla II).
descartar hematocolpos en las niñas con
himen imperforado. Identificación del dolor de los niños sin
– Litiasis renal o, menos frecuente, biliar. capacidad de comunicación verbal
t Aparato locomotor: La información relativa a la presencia de dolor
– Los niños con espasticidad y/o distonías transmitida por el cuidador principal se relaciona
pueden tener dolor asociado a sus contrac- con alta sensibilidad y especificidad con los hallaz-
turas musculares. A mayor espasticidad, gos del clínico que examina al paciente(5). Esto es
mayor dolor osteomuscular. muy útil en los casos de dolor intenso. Sin embar-
– Las luxaciones y los microtraumatismos go, coincidimos con otros autores en que el dolor
repetitivos producidos por movimientos del niño con PCI está infradiagnosticado. Esto
anormales pueden provocar artosis precoz puede deberse a distintos factores: la dificultad
de algunas articulaciones. para la comunicación del niño con daño cerebral,
– La fractura femoral es la fractura pato- interpretación por parte del cuidador de conductas
lógica más frecuente del niño con PCI, dolorosas como “normales del niño”, escaso cono-
especialmente a nivel distal en rodilla. La cimiento del paciente por parte del médico que
osteoporosis facilitada por aspectos nutri- examina. Habitualmente cuanto más largo es el
cionales, el uso de anticonvulsivantes que seguimiento por parte de un mismo profesional,
alteran el metabolismo de la vitamina D o mejor es la interpretación de los síntomas.
la ausencia de carga, puede requerír trata- Desde nuestra experiencia clínica, objeti-
miento con pamidronato. vamos que dolores leves y moderados son con
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 59
Cada una de las cinco categorías (F: cara; L: piernas; A: actividad; C: llanto; C: capacidad para sentir alivio) se valora en
una escala del 0 al 2, que se suman para obtener un total de 0 a 10.
frecuencia manifestados de forma sutil, siendo los cuidadores la utilicen de forma habitual y
difícil el diagnóstico de dolor. El dolor que al pa- así se pueda adecuar el tratamiento analgésico
ciente le provoca episodios de llanto intermiten- a las necesidades del paciente.
te (dolor intenso) puede permanecer de menor Disponible en http://www.aboutkidshealth.ca/
intensidad (dolor leve o moderado) durante los En/Documents/AKH_Breau_everyday.pdf ).
momentos en los que el niño no llora.
El uso de escalas validadas en pediatría para la Metodología para la elección de la pauta
valoración del dolor es de utilidad en los casos en analgésica(8,9)
los que con la anamnesis y la exploración clínica La estrategia analgésica idónea es aquella ca-
no está claro el diagnóstico. Recomendamos el paz de corregir o curar la causa de dolor). Cuando
uso de dos escalas para la valoración del niño no es posible curar, el tratamiento ideal es aquel
con PCI: capaz de frenar la fisiopatología que produce el
t &TDBMB'-"$$(Tabla III): indicada para la estímulo doloroso. El último escalón es el trata-
valoración del dolor agudo. miento sintomático, es decir, la utilización de
t Non Communicating Children Pain Check analgésicos destinados a bloquear la percepción
List - Revised (NCCPC-R): validada para la dolorosa. Es fundamental conocer el mecanismo
valoración de dolor agudo en niños de 3 a de acción de cada fármaco analgésico para com-
18 años sin capacidad para la comunicación prender cuáles son sus indicaciones y potencia-
con lenguaje verbal. Consiste en una encuesta les beneficios. Debido a que no existe “un dolor
de 30 preguntas que el cuidador debe con- único” sino “dolores” provocados por distintos
testar. Es útil para determinar la presencia o procesos fisiopatológicos, el clínico deberá esco-
ausencia de dolor. No aporta datos sobre la ger los fármacos analgésicos y los adyuvantes más
intensidad del dolor. Está diseñada para que adecuados para cada caso.
60 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba
TABLA IV. Fármacos analgésicos: las dosis de opioides recomendadas en la tabla son las indicadas
para el tratamiento del dolor en niños con daño cerebral y que no reciben tratamiento con
inhibidores del sistema nervioso central. El uso de opioides en niños con PCI requiere usar dosis
inferiores en ellos.
Fármaco Contraindicaciones Dosis Observaciones
ANALGÉSICOS HABITUALES
Indicados en el tratamiento del dolor leve o moderado y junto a un opioide
Paracetamol Hipersensibilidad. < 10 - 15 kg: 10 mg/kg/4-6 h Trombopenia y leucopenia.
(Acetamenofén) Insuficiencia hepática > 15 kg: 15 mg/kg/4-6 h El uso concomitante de
grave. Dosis máxima: 1 g/6 h fenitoína, fenobarbital e
Aministración: Hepatitis vírica. isoniazida puede aumentar
– Oral su toxicidad.
– Rectal En niños con filtrado
– Intravenosa glomerular < 10 ml/min
– Subcutánea administrar cada 8 h.
Ibuprofeno Hipersensibilidad al > 3 meses: 5-10 mg/kg/6-8 h Trombopenia y leucopenia.
ibuprofeno o ácido acetil Dosis máxima: 40 mg/kg/día Oliguria.
Aministración: salicílico. o 1,5 g/día Aumenta la toxicidad
– Oral Asma, rinitis, poliposis renal su uso junto a
nasal. aminoglucósidos e IECAs.
Diátesis hemorrágica. Mayor riesgo de
Antecedentes de sangrado sangrado cuando
digestivo o de úlcera se usa junto a óxido
gastroduodenal. nítrico y antiagregantes
Uso de fármacos plaquetarios.
gastroerosivos
(corticoides).
Insuficiencia renal o
hepática.
Patología del oído interno.
Patología cardíaca ductus
dependiente.
Metamizol Hipersensibilidad a las Vía oral > 3 meses / > 5 kg Interrumpir si aparece
pirazolonas. Vía iv > 12 meses agranulocitosis o
Administración: Porfiria aguda intermitente. trombopenia.
– Oral Déficit de la enzima Metamizol sódico (gotas Potencia la acción de
– Rectal glucosa 6 fosfato orales): 12,5 mg/kg/6 h los antiagregantes y
– Intravenosa deshidrogenasa. Metamizol magnésico la nefrotoxicidad de la
– Subcutánea Alteraciones (solución iv): 20-40 mg/kg/6 h ciclosporina.
hematológicas: Dosis máxima:
agranulocitosis y otras – Oral: 1 g/6 h
afectaciones de la médula – Perfusión continua:
ósea. 6,6 mg/kg/h
En inyección iv:
hipotensión, inestabilidad
hemodinámica .../...
TABLA IV. (Continuación) Fármacos analgésicos: las dosis de opioides recomendadas en la tabla son
las indicadas para el tratamiento del dolor en niños con daño cerebral y que no reciben tratamiento
con inhibidores del sistema nervioso central. El uso de opioides en niños con PCI requiere usar dosis
inferiores en ellos.
Fármaco Contraindicaciones Dosis Observaciones
ANALGÉSICOS OPIOIDES (opioides mayores)
Morfina Hipersensibilidad. < 29 días: Especial precaución
Intravenoso: 0,02-0,05 mg/kg/6 h cuando se usa junto a:
Administración: Perfusión iv/sc: 5-10 µg/kg/h – Antiperistálticos y
– Oral antimuscarínicos: riesgo
– Rectal 1-6 meses: de estreñimiento grave.
– Intravenosa vía oral: 0,08-0,2 mg/kg/4 h – Antihipertensivos y
– Subcutánea Intravenoso: 0,1 mg/kg/6 h diuréticos: riesgo de
– Intramuscular Perfusión iv/sc: 1º bolo de 0,5 mg/kg, hipotensión.
– Intratecal 2º 10-30 µg/kg/h – Inhibidores de la enzima
– Epidural monoamino oxidasa:
6-12 meses: toxicidad.
Vía oral: 0,08-0,2 mg/kg/4h – Depresores del
Intravenoso: 0,1 mg/kg/4h sistema nervioso
Perfusión iv/sc: 20-30 µg/kg/h central, bloqueantes
neuromusculares y otros
13-24 meses: opioides: riesgo de
Vía oral: 0,08-0,2 mg/kg/4h toxicidad.
Intravenoso: 0,1 mg/kg/4h – La buprenorfina y
Perfusión iv/sc: 20-30 µg/kg/g la metilnaltrexona
disminuyen el efecto de L
24 meses - 12 años: morfina.
Vía oral: 0,2-0,5 mg/kg/4 h
Intravenoso: 0,1-0,2 mg/kg/4 h
Perfusión iv/sc: 20-30 µg/kg/g
Produce menos
estreñimiento que la
morfina.
Indicado en el cambio de
opioide.
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 63
– También se recomienda utilizar dosis infe- expertos en el tratamiento del dolor en el caso de
riores de opioides en los niños deshidrata- las técnicas de analgesia central y locorregional, y
do, con fallo cardíaco, hepático y/o renal. traumatólogos, rehabilitadores o neurólogos en el
– La dosis de rescate corresponderá al 10% de caso de la inyección de toxina botulínica.
la dosis total diaria del opioide administra- t *OZFDDJPOFTEFUPYJOBCPUVMÓOJDB
do en la pauta basal. En caso de necesidad t #MPRVFPTEFOFSWJPTQFSJGÏSJDPT
EFQMFYPTZ
de repetir dosis de rescate para la titulación de ganglios simpáticos: inyección de anesté-
del dolor deberá esperarse desde la última sicos locales (bupivacaína, ropivacaína, etc.)
dosis de opioide administrada 15 a 40 mi- en nervios periféricos y ganglios sensitivos.
nutos según el fármaco usado previamente. Indicadas para el dolor localizado en una re-
– En caso de realizar cambio de opioide, se gión anatómica.
calculará la dosis equianalgésica del nuevo t "OBMHFTJBJOUSBUFDBMQSPQPSDJPOBVOBFYDFMFO-
opioide al que se desea cambiar. te calidad analgésica para el dolor agudo en
– Tipo de opioide: la morfina es el opioide de miembros inferiores y vísceras abdominales.
elección debido a que es del que más expe- Se asocia a complicaciones infecciosas y au-
riencia se dispone en término de eficacia y menta la neurotoxicidad de algunos de los fár-
seguridad y el de menor coste económico, macos empleados, por lo que sus indicaciones
pero se necesita formación y experiencia en en cuidados paliativos son restringidas y de-
su uso. ben ser evaluadas por especialistas en anestesia
Efectos secundarios de los opioides, impor- infantil. Los fármacos más utilizados son los
tancia en el manejo del niño con PCI: los más opioides (morfina y fentanilo), los anestésicos
frecuentes son el estreñimiento, la sedación y la locales (bupivacaína) y el baclofeno.
retención urinaria. Existen otros como: sedación, t &MJNJOBDJØOEFMGPDPEPMPSPTPEFTUSVDDJØO
confusión, depresión respiratória, prurito, náu- del tejido con crioablación, radiofrecuencia
seas y vómitos, mioclonías multifocales, hiperal- y cirugía.
gesia, tolerancia, dependencia física y adicción.
Terapias no farmacológicas en el
Uso de analgésicos adyuvantes en el tratamiento del dolor
tratamiento del dolor del niño con PCI Las técnicas de fisioterapia y terapia ocupa-
(Tabla V) cional han demostrado mejorar la funcionalidad
Fármacos adyuvantes: conjunto de medica- y la calidad de vida de los niños con problemas
mentos cuya indicación primaria no es el tra- ortopédicos. Se recomienda la incorporación
tamiento del dolor pero que tienen propiedades precoz de fisioterapia y terapia ocupacional al
analgésicas en determinadas circunstancias. Sue- tratamiento del niño con PCI como estrategia de
len prescribirse junto a fármacos analgésicos (di- prevención secundaria de la aparición de dolor.
señados primariamente para el control del dolor). La musicoterapia ha demostrado contribuir
al control del dolor además de producir efectos
Técnicas anestésicas e inyección de positivos a nivel cognitivo, emocional y social
toxina botulínica(10) tanto en el niño como en su familia. Nuestra
En los casos de dolor de difícil control debe experiencia en la Unidad de Cuidados Paliativos
considerarse el uso de métodos analgésicos inva- del Hospital Niño Jesús nos ha mostrado que du-
sivos. Estas técnicas permiten mejorar el control rante las sesiones de musicoterapia los pacientes
del dolor a la vez que pueden permitir disminuir presentan menor espasticidad y mayor rango de
la dosis de opioides y simplificación del trata- movimiento articular.
miento. Deben ser realizadas por profesionales Otras terapias(9): no existe suficiente eviden-
con amplia experiencia, generalmente anestesistas cia científica sobre la efectividad de la medicina
64 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba
complejidad que los diferencian de los de los a dos grandes grupos: niños con condiciones ma-
adultos(13): lignas (paciente con cáncer) y los que padecen
t El reducido número. Comparado con los adul- condiciones no malignas. La mayoría de las en-
tos, el número de pacientes pediátricos que fermedades oncológicas actualmente son curables
requieren cuidados paliativos es mucho menor; pero, a pesar de los avances en los tratamientos
este aspecto, junto con la amplia distribución oncológicos, aproximadamente un 20-25% de
geográfica, puede plantear problemas en cuan- los pacientes puede evolucionar con una enfer-
to a organización, formación y costes. medad progresiva que lleve a la muerte del niño.
t Disponibilidad limitada de fármacos espe- En contraste, la mayoría de las condiciones no
cíficos para los niños. Casi todos los trata- malignas, que además representan casi el 70% de
mientos farmacológicos disponibles están de- los pacientes, no son curables, como la parálisis
sarrollados, formulados y autorizados para su cerebral infantil o la fibrosis quística.
uso en adultos. Muchos fármacos no llevan
instrucciones explícitas para su uso en niños EL “PUNTO DE INFLEXIÓN”
respecto a las indicaciones, la edad, dosis y La identificación del momento en el que el
efectos secundarios. paciente pasa a requerir atención especializada
t Factores de desarrollo. Los niños están en de cuidados paliativos se denomina “punto de
continuo desarrollo físico, emocional y cog- inflexión”, definido a continuación(13):
nitivo, todo esto afectará a cada aspecto de “Un periodo de tiempo en la vida del paciente
sus cuidados. en el que se identifica un cambio de tendencia
t El papel de la familia. Los padres representan en la trayectoria clínica de su enfermedad, ma-
legalmente a su hijo/a en todas las decisiones nifestado como una aceleración en el empeora-
clínicas, terapéuticas, éticas y sociales, están miento clínico, disminución de los intervalos
profundamente involucrados en su cuidado libres de síntomas, incremento de los ingresos
y son responsables en la toma de decisiones. hospitalarios, ausencia de respuesta a la escalada
t Implicación emocional. Cuando un niño está de tratamientos o recaída repetida de su proceso
muriendo, puede resultar extremadamente basal” (Fig. 1).
difícil para los miembros de la familia, cui- El reconocimiento del punto de inflexión será
dadores y profesionales aceptar el fracaso del fundamental a la hora de adaptar los objetivos
tratamiento, la irreversibilidad de la enferme- terapeúticos al mejor interés del paciente en la
dad y la muerte. nueva situación.
t Cuestiones legales y éticas. Los referentes
legales son los padres o tutores del niño. A APORTACIÓN DE LOS CUIDADOS
menudo no se respetan los derechos legales PALIATIVOS PEDIÁTRICOS EN
del niño, sus deseos ni su participación a la PARÁLISIS CEREBRAL
hora de elegir. En su atención requiere el concurso de di-
t Una rama de la medicina relativamente nue- ferentes especialistas, por ello es fundamental
va. La necesidad de extender los cuidados que exista la figura del médico responsable (Ley
paliativos a la edad pediátrica es una conse- 41/2002). El médico responsable es aquel profe-
cuencia de los avances tecnológicos que per- sional que atiende al paciente, es quien mejor
miten prolongar la supervivencia de un mayor conoce su situación clínica y en quien más confía
número de niños con patologías complejas la familia, independientemente de la especialidad
que hasta hace poco los habrían conducido que ejerza (ejemplo: pediatra de Atención Prima-
a un rápido deterioro y a la muerte. ria, Traumatólogo Infantil, Neuropediatra, etc.).
En los países desarrollados, los niños que re- La adecuada aplicación de la lex artis del mé-
quieren cuidado paliativo pertenecen en general dico responsable implica:
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 67
Terminalidad
Evolución de la
enfermedad Irreversibilidad
Salud/Enfermedad
Punto de inflexión
Agonía
Tratamientos
Tiempo
FIGURA 1. Esquema evolutivo
de la salud y medidas terapéuti-
ADECUACIÓN DE MEDIDAS cas a tomar en pacientes con gran
afectación. El punto de inflexión
Martino Alba R. requiere adecuar las medidas por
parte de Unidades especializadas
en cuidados paliativos.
1. Establecer el plan terapéutico más adecuado El equipo sanitario conoce la evolución clí-
para el paciente. nica general de los niños con parálisis cerebral
2. Coordinar la red formada por los diferentes infantil durante su crecimiento, como el em-
especialistas que atienden al paciente. Debe peoramiento de la escoliosis, aparición de dolor
realizarse la supervisión de la adherencia al por luxación de caderas, o la desnutrición por
tratamiento y a las consultas de seguimiento disfagia. Esto permite la posibilidad de trabajar
de los demás especialistas.En el caso de los con anticipación mediante la elaboración de un
niños con PCI, la red asistencial está formada plan de actuación terapéutica (Advance Care
por el pediatra de Atención Primaria, el mé- Plan de Together for Short Lives)(14,15). El plan de
dico especialista en Rehabilitación, el médico actuación terapéutica consiste en detallar cuáles
especialista en Neuropediatría, el médico es- serían las medidas adecuadas ante la aparición de
pecialista en Nutrición y Aparato Digestivo, complicaciones, y cuáles serían las medidas que
el equipo de fisioterapeutas, etc. no estarían indicadas. Este ejercicio de identifi-
3. Comunicar la información relevante sobre cación de medidas adecuadas es estrictamente
la situación clínica y el plan terapéutico del dependiente de las características del niño y de
niño y fomentar la relación de confianza con cada momento de su vida. El plan se consensúa
el equipo sanitario. con el equipo que conoce al niño (médicos, en-
fermeros, psicólogos), de forma interdisciplinar
ASISTENCIA AL FINAL DE LA VIDA DEL (traumatólogos, neurólogos) y posteriormente
NIÑO CON PCI con la familia.
La asistencia del niño al final de su vida es La transmisión a la familia de información
una de las experiencias más difíciles a las que sobre el pronóstico y las posibles complicaciones
se enfrenta el equipo sanitario. Sin embargo, la facilita su adaptación a estas situaciones difíciles
preparación previa de la familia, el control de y les capacita en el cuidado del ser querido. La
síntomas en la agonía y la atención tras el falle- comunicación de malas noticias es fundamental
cimiento han demostrado disminuir el número y para mejorar el cuidado, acompañamiento y la
la intensidad de las complicaciones de la familia asistencia a la familia del niño con enfermedad
tras la muerte del niño. crónica.
68 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba
69
70 L.M. Antón Rodrigálvarez, J. Burgos Flores
total y tan solo en el 18% de los que no tenían La etiología de la deformidad espinal en la
espasticidad troncular. Además, no detectó pro- PCI no está establecida. Su incidencia es mayor
gresión de las curvas por encima de 60° en pa- en pacientes espásticos con gran afectación pero
cientes ambulatorios, sin embargo, en el 29% el incremento angular de las escoliosis observado
de los que precisan ayuda técnica y en el 100% en pacientes postrizotomías dorsales selectivas y
de los pacientes encamados las curvas superaron la elevada prevalencia observada en pacientes con
los 60°. Thometz(7), en su estudio evolutivo de miopatías excluyen a la espasticidad como causa
más de 17 años de seguimiento, contrastó que la única. Se asume que la asimetría en el tono de
progresión tenía una relación significativa con: la musculatura espinal y la fuerza de la gravedad
magnitudes de curva superiores a los 40° a los 15 condicionan la génesis de las curvas al romper
años, patrones toracolumbares y pacientes con el equilibrio de la columna vertebral. Iniciada
afectación corporal total y movilidad restringida. la deformidad la compresión en la concavidad
Lonstein(8) diferenció dos patrones de curva inhibe el crecimiento, mientras que la tensión
típicos en las escoliosis paralíticas (Fig. 1): en la convexidad lo incrementa (Ley de Hueter-
t Tipo I: doble curva torácica y lumbar (forma Volkmann), ocasionando acuñamiento de los
de S). cuerpos vertebrales, deformación de los arcos
t Tipo II: curva toracolumbar única (forma posteriores y agravamiento de la deformidad(3-8).
de C) con oblicuidad pélvica incompleta, la
curva es superior a sacro (IIA) y completa, la EXPLORACIÓN Y EVALUACIÓN
curva incluye sacro (IIB). RADIOLÓGICA
Majd(9) encuentra que ambos tipos tienen La exploración física permite conocer las ca-
una incidencia similar. Sin embargo, Lonstein(8) y racterísticas de la deformidad. Debe constatarse la
Thometz(7) vieron que las curvas toracolumbares presencia o no de cifosis, oblicuidad pélvica y ra-
únicas, en forma de C son más comunes y pre- quis colapsante en el que la gravedad provoca un
dominan en los pacientes con mayor afectación. hundimiento que mejora con la tracción (raquis
Thometz(7) encontró en 43 niños tetrapléjicos es- colapsante de Bar). Deben analizarse las contrac-
pásticos que el 95% tenían una curva única, con turas en flexión de las caderas (hiperlordosis) y
localización tóracolumbar en el 77% de los casos. de la cintilla iliotibial (oblicuidad). En la oblicui-
Madigan(5) observó que el 67% de los pacientes dad pélvica, la cadera del lado más elevado queda
encamados con gran afectación tienen curvas en descentrada y descubierta, provocando aducción
forma de C y solo el 22% de los ambulantes. y subluxación. Con el tiempo, estas alteraciones
La columna vertebral en la parálisis cerebral infantil 71
lordóticas y cifóticas comprometen la sedestación Los niños con PCI grave tienen una elevada co-
y la función pulmonar. Igualmente la edad del pa- morbilidad pulmonar multicausal: el tono pobre de
ciente, su estado nutricional, la co-morbilidad y el la vía aérea superior y las desviaciones anatómicas
apoyo familiar/cuidadores deben ser sopesados(3,8). incrementan el riesgo de aspiración, la enfermedad
Aunque falta evidencia, se admite que detener reactiva de las vías respiratorias en ellos, es común
o retrasar la progresión de la escoliosis paralítica y con frecuencia padecen hipoventilación crónica
tiene un impacto positivo en la capacidad funcio- con retención de dióxido de carbono y mala oxi-
nal y, por lo tanto, en la calidad de vida del niño. genación. Su estudio debe incluir radiografía de
En pacientes bien seleccionados, los beneficios de tórax, gasometría y pruebas de función pulmonar
la corrección quirúrgica son sustanciales (deja las (PFP). Se admite que una capacidad vital superior
manos libres, corrige la oblicuidad pélvica y la a 500 ml y un pico de flujo espiratorio mayor de
subluxación de la cadera, facilita la sedestación 180 ml/min son valores umbrales que aseguran
y las trasferencias y reduce la formación de es- un riesgo bajo de complicaciones perioperatorias
caras y úlceras). No obstante, la fusión espinal pulmonares(13,16). Si un paciente no puede evaluarse
no frena el deterioro de la función pulmonar, con PFP formales, otros signos de valoración de
aunque sí parece frenar su progresión(13). Askin(14) la capacidad ventilatoria deben utilizarse como el
ha observado que la columna vertebral recta y llanto, la risa y otras vocalizaciones(13). En cualquier
rígida no siempre ofrece una ventaja inmediata a caso, la planificación entre el anestesista y el neu-
los pacientes y observa en su estudio un aumen- mólogo es vital para maximizar la función pulmo-
to en la demanda de dispositivos técnicos para nar antes de la cirugía. Igualmente tienen mayor
mantener las actividades diarias a los 24 meses riesgo de complicaciones cardiacas. La deformidad
de seguimiento. de la caja torácica aumenta la resistencia vascular
Por lo tanto, hay que individualizar el mo- pulmonar que predispone al cor pulmonale(13,16).
mento y la indicación quirúrgica teniendo en Un equilibrio nutricional adecuado es fun-
cuenta el estado funcional, la salud en general, damental para el resultado quirúrgico. Se cuan-
sus necesidades y los deseos éticamente basados tificará la albuminemia y los linfocitos totales
de su familia y, si es posible, para maximizar el en sangre. A menudo, la desnutrición de estos
crecimiento troncular, retrasar la cirugía hasta pacientes resulta de la combinación: reflujo gas-
los 10-12 años de edad. troesofágico, baja ingesta calórica y alta demanda
metabólica.
Estudio preoperatorio Las pérdidas intraquirúrgicas de sangre son
Es preceptiva una valoración multidisciplinar superiores a las observadas en la cirugía de la
preoperatoria: neurológica, pulmonar, cardiovas- escoliosis idiopática. Los protocolos de auto-
cular, nutricional y hematológica, sopesando cada transfusión están en desuso. Se utilizan diferentes
una de ellas en el contexto global del paciente agentes farmacológicos para reducir el sangra-
y en los beneficios de la corrección quirúrgica. do intraoperatorio. Destacar la desmopresina,
Muchos de estos pacientes tienen tratamiento la aprotinina, el ácido tranexámico y el ácido
antiepiléptico crónico y medicamentos, como épsilon-aminocaproico(17). Cada una de estas mo-
la fenitoína y el valproato, tomados a largo pla- léculas tiene potenciales ventajas y desventajas
zo provocan osteopenia. Además, el valproato y es el cirujano junto con el anestesista quienes
disminuye el factor Von Willebrand y aumen- deben decidir sobre su uso, teniendo en cuenta
ta el tiempo de hemorragia(15). La valoración las necesidades individuales de cada paciente(17).
neurológica incluirá un estudio de potenciales
evocados somatosensoriales (PESS) para conocer Fusión instrumentalizada posterior
su amplitud basal y referenciarla a los registros Los tallos de Luque anclados con alambres
intraoperatorios. sublaminares y extremos modelados in situ
La columna vertebral en la parálisis cerebral infantil 73
FIGURA 2. Estudio radiológico de una escoliosis paralítica en el que se aprecia la deformidad frontal y sagital y
la corrección quirúrgica conseguida en ambos planos con la sistemática Luque-Galveston.
para fijar la pelvis (técnica de Galveston) fue el sublaminares y tornillos pediculares. Barras de
gold standard de la instrumentación posterior menor diámetro (4,5 a 4,75 mm) se emplean
en la deformidad espinal neuromuscular(3,18). solo en pacientes muy pequeños por el riesgo de
Bell(19) introdujo la barra única en forma de U ruptura(23). Diferentes estudios de seguimiento
pre-contorneada con efecto Galveston (Fig. 2) con la sistemática Luque-Galveston obtuvieron
para la fijación pélvica, adicionándole un tor- a medio plazo una corrección de la escoliosis del
nillo pedicular en L5 para aumentar la rigidez 53%-65% y de la oblicuidad pélvica del 50% y
y aminorar las complicaciones asociadas con con la barra en U una corrección de la escoliosis
la pérdida de fijación(20). En la actualidad los del 66%-68% y de la oblicuidad pélvica del 71%-
tornillos pediculares han desplazado al resto de 75%(23-26). Los sistemas segmentarios híbridos,
instrumentaciones por ser el único implante que como el Cotrel-Dubousset (CD) e Isola, también
fija las tres columnas. han demostrado ser eficaces(27).
El procedimiento estándar es una fusión La tendencia actual es hacer fusiones espino-
posterior larga con instrumentación segmenta- pélvicas largas mediante construcciones segmen-
ria desde el nivel superior torácico (T1 o T2) tarias con barras conformadas in situ y solo tor-
a pelvis(3). Se han utilizado construcciones con nillos pediculares que permiten anclajes sólidos
dos o con una barra modelada en U con efecto y soportan grandes tracciones sin que peligre
Galveston y alambres sublaminares o modificada la integridad ósea(3). Se emplean barras de 5,5-
con tornillos ilíacos que facilitan la implantación 6,5 mm y tornillos de diferente diámetro (6,5
y consiguen una corrección confiable y segura(21). mm en sacro, 5,5 mm en lumbar y 4,5 mm en
En pacientes con hipotonía y curva toracolumbar torácica) que se implantan con técnica de ma-
o lumbar que no se extiende a la pelvis y una nos libres bajo control neurofisiológico (PESS,
oblicuidad pélvica inferior a 15°, la fusión hasta PEM, trenes de impulsos y registros de trayectos)
L5 es apropiada(22). Se recomiendan barras de y radioscópico(28). Cuando no se registran PESS
5,5-6,35 mm con una combinación de ganchos en el estudio preoperatorio se realizan registros
sublaminares, de pedículo-trasversa, cables de ca- medulares intraoperatorios mediante catéteres
libre 18 o bandas de poliéster (Universal clamp) epidurales (Figs. 3 y 4).
74 L.M. Antón Rodrigálvarez, J. Burgos Flores
FIGURA 3. Niña de 12 años con PCI y función motora nivel 3 con escoliosis paralítica tipo IIA. Límites T1-T10.
Cobb 70°. Inclinación pélvica 16°. Risser 2. Cifosis T10-L2: 75°. Fijación espinopélvica con tornillos pediculares e
ilíacos (T2-ilíacos) y triple barra. Resultado clínico radiológico.
una fijación segura. La técnica de Galveston con lación sacro-ilíaca a largo plazo sin evidencia de
tallos de Luque premodelados permite la correc- degeneración tras 10 años de seguimiento. Se
ción coronal de la oblicuidad pélvica pero tiene utilizan diámetros de 6,5-7,5 mm y diferentes
unas tasas de pseudoartrosis inaceptables(18,25). sistemas de conexión. Se ha descrito irritación
La calidad ósea del sacro descartó los tornillos de la piel, roturas y desanclejes de los tornillos.
S1 para asegurar el éxito de la fijación(26,27). Los La fusión de la pelvis está indicada en pa-
estudios clínicos y biomecánicos han demostrado cientes no ambulatorios y puede plantearse
que los tornillos ilíacos son la mejor opción y en pacientes ambulatorios que evidencian una
deben utilizarse siempre que sea posible, espe- pérdida rápidamente progresiva de la capacidad
cialmente en los casos con deformidad cifótica, de caminar. La decisión de fusionar la pelvis en
porque incrementan la tasa de fusión y además, pacientes paralíticos ambulatorios es un tema
como demostró Tsuchiya(21), preserva la articu- controvertido, sin evidencia clara sobre la mejor
76 L.M. Antón Rodrigálvarez, J. Burgos Flores
zar actividades de la vida diaria. Otros estudios complicaciones perioperatorias incluyen una
aconsejan la fusión a pelvis en todos los pacientes, historia de convulsiones, los procedimientos
independientemente del estado ambulatorio(25). quirúrgicos en dos tiempos no planificados y la
Esta decisión debe ser considerada de forma in- cuantía del sangrado quirúrgico(3,16). Las compli-
dividual, teniendo en consideración el actual y el caciones respiratorias postoperatorias se presen-
previsible estado ambulatorio del paciente. tan en el 9-22%. Incluyen neumonía, derrame
pleural, atelectasia y pueden requerir intubación
Fusión instrumentalizada anterior prolongada(34). Si bien el manejo intensivo en la
La adición de un procedimiento anterior en UCI reduce la incidencia y severidad de estas
la corrección de la escoliosis paralítica puede estar complicaciones, los padres deben ser advertidos
indicado en: cifoescoliosis rígidas de más de 70°, de la posibilidad de necesitar ventilación mecá-
pacientes con esqueleto inmaduro (crankshaft), nica permanente.
situaciones de riesgo pseudoartrósico secundario Las infecciones de las heridas se producen
a elementos posteriores incompetentes (osteopenia en el 8-15% de los casos y son ocasionadas por
grave) o en casos de oblicuidad pélvica fija(31). La múltiples organismos y los gram-negativos, es-
liberación anterior con o sin fusión (Galveston- pecialmente en pacientes no ambulatorios(3,34).
Zielke), flexibiliza la columna facilitando la correc- Su control precisa la aplicación de protocolos
ción posterior con una tasa alta de fusión (9,5% de antibioterapia y desbridamientos quirúrgi-
versus 40%). Al considerar el abordaje combinado cos. Los pacientes con fijación sacropélvica tie-
anterior y posterior, su secuencia también debe ser nen mayores tasas de infecciones y de infeccio-
considerada. No hay unanimidad en la literatura a nes profundas de las heridas(16). Los sistemas de
este respecto. Hay estudios que observan ventajas aspirado continuo en vacío (VAC) disminuyen
en la realización en un solo tiempo(16,32) mientras la necesidad de desbridamientos quirúrgicos y
que otros revelan una reducción de las complica- están indicados en las infecciones profundas(35).
ciones en las cirugías en dos tiempos(32,33). Sí está Las infecciones urinarias son también comunes
contrastado que si el equipo quirúrgico decide en estos pacientes(34).
una cirugía en un solo tiempo y se ve obligado La pseudoartrosis se ve en el 4-14% de los
a secuenciar a dos sin planificar esa posibilidad, casos(3,34). Está relacionada con la magnitud de
la tasa de complicaciones es superior a cuando se la curva y la técnica de instrumentación. El área
programa de inicio en dos tiempos(32). El manejo más afectada es la región lumbosacra. La valo-
postoperatorio inmediato requiere ingreso en UCI ración exige la realización de TAC. En ocasiones
con intensivistas entrenados en esta patología. el dolor o la progresión obligan a un rescate qui-
El uso generalizado de tornillos pediculares rúrgico. Nectouxa(34) reporta 11 casos entre 54
y la realización de osteotomías vertebrales pos- pacientes instrumentalizados con “halos” intra-
teriores han hecho excepcional la indicación del ilíacos (Fig. 5) por efecto “limpiaparabrisas” y
tiempo anterior. La tendencia actual en curvas en tres de ellos el extremo de la barra salía por la
flexibles es hacer construcciones segmentarias nalga. Esta reabsorción ósea es una consecuen-
posteriores “solo tornillos” con tornillos ilíacos cia mecánica de la adaptación del material a las
para la fijación pélvica (Figs. 3 y 4). En curvas limitaciones del movimiento troncular hasta que
rígidas, añadir osteotomías tipo Ponte en el ápex se produce la artrodesis. Con frecuencia, tienden
y en las más graves y rígidas, osteotomías de sus- a desaparecer a los 18 meses sin poner en peligro
tracción pedicular(3,28). el resultado final(34).
La columna vertebral en la parálisis cerebral infantil 77
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Cirugía preventiva de la 8
luxación de cadera espástica
Serafín García Mata, Julio Duart Clemente
79
80 S. García Mata, J. Duart Clemente
espectro que va desde la cadera de riesgo por rios años. Una vez que comienza la subluxación,
displasia a la luxación con o sin cambios dege- rara vez mejora sin tratamiento. Son excepciones
nerativos y dolor. La morbilidad que ocasiona la cadera en abducción en las deformidades en
incluye dolor, dificultad para mantener la po- ráfaga o una cadera que se encuentre en el lado
sición y sedestación, dificultad en la marcha en más bajo de la oblicuidad pélvica secundaria a
aquellos que pueden hacerla, dificultad higiene, una escoliosis. Una vez establecida la displasia,
oblicuidad pélvica y un posible incremento en el acetábulo muestra una pobre remodelación,
el riesgo de escoliosis(7). sobre todo a partir de los 4 años de edad, aunque
El desplazamiento patológico de la cadera se trate con elongación de partes blandas o me-
es considerado cuando el índice de migración diante osteotomía varizante proximal femoral(9).
de Reimers es > 30%. La subluxación progresiva de cadera es uno de
La luxación de la cadera ocurre por un dese- los problemas más frecuentes en pacientes con
quilibrio muscular en las fuerzas que actúan PCI. Soo y cols.(4) describían una incidencia de
sobre la cadera, asociado al desarrollo anormal desplazamiento de la cadera entre el 0% en los
óseo agravado por la falta de carga. GMFCS I hasta 90% en los GMFCS V. La in-
Ocurre espasticidad de los aductores y flexo- cidencia oscila entre el 2,6-75%, estando el ries-
res de cadera y por debilidad relativa de exten- go de desplazamiento en relación con el estado
sores y abductores, que hacen una deformidad funcional del paciente.
ósea progresiva con mayor anteversión y valgo La evaluación radiológica de la contención
del cuello femoral, aumento progresivo de la dis- de la cadera es imprescindible en los pacientes
plasia acetabular (habitualmente anterolateral) y con PCI. Dos son los parámetros para valorar
oblicuidad pélvica. el grado de subluxación: Índice de migración de
El manejo de esas alteraciones está guiado Reimers (IM)(10) y el Índice acetabular, debido
por tres principios: a que son dos índices sencillos de determinar y
t -BëTJPQBUPMPHÓBEFDBEFSBEJTQMÈTJDBFTQÈTUJDB con baja tasa de error intra e interobservador(11).
es distinta de la displasia de cadera de desa- Las caderas con un IM > 50% no se reducen
rrollo. Las caderas espásticas son el resultado de forma espontánea y alrededor de la tercera par-
de desequilibrio muscular y las deformidades te de ellas acaban luxándose(5). Miller y Bagg(12)
óseas secundarias que terminan originando la demostraron que cuando existe un IM del 30-
displasia progresiva, denominada displasia de 60%, tienen un riesgo superior de adquirir ma-
desarrollo de la cadera espástica(8). yor desplazamiento conforme su edad progresa.
t -BFWPMVDJØOEFMBEJTQMBTJBIBDJBMBTVCMVYB- El mayor riesgo de luxación se produce en
ción y luego luxación. Con el crecimiento se los años intermedios de la infancia (4-12 años
va produciendo la denominada “disfunción del de edad). Las luxaciones más tardías pueden de-
brazo de palanca” que, junto a las deformida- berse a hidrocefalia o alteraciones en el sistema
des óseas femorales y acetabulares, conducen de derivación ventricular cerebral(13). Por tanto,
a una inevitable progresión de la inestabilidad la identificación de los grupos de riesgo de sub-
articular. Ello repercute en la higiene, sedesta- luxación de cadera es esencial para realizar una
ción y capacidad de marcha. En algunos casos, planificación de programas de vigilancia y, en
la luxación origina dolor en la edad adulta. su caso, intervenciones profilácticas tempranas.
t -BTPQDJPOFTEFSFTDBUFFOQBDJFOUFTDPONB- La deformidad progresiva de la cadera es-
durez esquelética de una cadera no tratada pástica requiere tratar las contracturas de partes
suelen ser escasas. Por ello, la detección y blandas, el desplazamiento de la cabeza femoral
seguimiento precoces es fundamental. y la displasia del acetábulo. Conforme progresa
La historia natural de la displasia de la cade- la subluxación a luxación, el cartílago articular de
ra espástica es una progresión gradual durante va- la cabeza femoral se ve sometido a grandes pre-
Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica 81
siones por la tensión de los tejidos blandos y ello en el tratamiento no quirúrgico es realizar un
provoca una degeneración articular. En general, seguimiento continuado porque los tendones
las caderas que se luxan son más frecuentemente tienden a unirse y las subluxaciones a recidivar,
dolorosas que las que permanecen subluxadas o especialmente en los pacientes no deambulan-
reducidas(5). El desplazamiento de la cadera espás- tes(17). Aunque el objetivo primordial de la elon-
tica puede ocasionar complicaciones secundarias, gación de partes blandas es detener la progresión
como dificultad del cuidado perineal, mala tole- temprana de la subluxación de cadera, también
rancia a la sedestación e incluso dolor(14). lo es enlentecer la progresión. En los pacientes
Existen algunas situaciones que no son ha- con afectación severa, no deambulantes, con una
bituales: salud insuficiente para tolerar procedimientos
t Cadera en ráfaga: describe una deformidad quirúrgicos mas extensos y agresivos, la inter-
en aducción de una cadera y en abducción de vención temprana de partes blandas tiene por
la contralateral, dando lugar a una oblicuidad objetivo retrasar cirugías más complejas hasta que
y rotación pélvica. Se debe a una actividad el niño sea de mayor tamaño, más sano y con
asimétrica de aductores, abductores, rotadores mayor stock óseo(18).
internos y externos, que ocurren normalmen- No solo a mayor grado de GMFCS es supe-
te en niños con severa incapacidad para la rior el riesgo de subluxación-luxación de cadera,
deambulación, afectación extensa y espasti- sino que el pronóstico tras cirugía también está
cidad grave. Estudios EMG demuestran que en relación con la severidad de la afectación y
ocurre una actividad aumentada en los aduc- grado de GMFCS(19).
tores de ambos lados mientras que solo lo Para evitar o retrasar la progresión de la dis-
está en los abductores del lado de la abduc- plasia espástica de la cadera se han empleado me-
ción(15). La relación entre cadera en ráfaga y didas no quirúrgicas dentro de la rehabilitación.
escoliosis es debatida pero se ha comprobado Son programas que incluyen actividades para
que la oblicuidad infrapélvica (causada por mantener la movilidad, favorecer la carga para
asimetría de fuerzas musculares alrededor de mejorar lo que mejora la densidad ósea y corrige
la cadera) es más importante que la supra- la anteversión. Sin embargo, no existe una clara
pélvica, causada por la escoliosis. Se produce evidencia acerca de que la rehabilitación por sí
primero la oblicuidad infrapélvica y la cadera misma lo consiga.
en el lado más elevado es casi siempre la que
se luxa. Ortesis en abducción
t Luxación anterior: la subluxación o luxación Las ortesis en abducción no previenen la lu-
en dirección anterior ocurre en el 1,5% de xación de cadera(20) y si se usan de forma agresiva
los casos. Suelen ser pacientes con cuadriple- podría llegar a ocasionar una deformidad en rá-
jia grave y en postura de extensión. Ocurre faga o una deformidad en hiperabducción(21). La
en tres situaciones clínicas: 1) pacientes con ortesis en abducción tiene una tolerancia que es
extensión, rotación externa y aducción de la complicada debido a la dificultad de mantenerla
cadera con contractura en extensión de las por la presencia del tono subyacente aumentado.
rodillas; 2) pacientes con extensión, rota-
ción externa y abducción con contracturas Toxina botulínica
en flexión de las rodillas: 3) pacientes con Puede utilizarse con este objeto la toxina bo-
hipotonía grave y sin contracturas(16). tulínica en los aductores para disminuir su tono,
pero no hay estudios a largo plazo que comparen
TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO su eficacia con la abstención o la rehabilitación
Los autores ampliamente están de acuerdo aislada. También se puede realizar en el psoas
acerca de que el aspecto de mayor importancia pero es más difícil su localización para su inyec-
82 S. García Mata, J. Duart Clemente
ción, por lo que debiera realizarse guiado por respecto a la cirugía de partes blandas como trata-
ultrasonidos. Aunque se refiere que produce un miento profiláctico de la subluxación progresiva
efecto durante 6 meses, lo más habitual es que sea de cadera(28).
evidente su efecto de 3-4 meses, y hay que tener La toxina botulínica como tratamiento pro-
en cuenta que en algún caso se va produciendo filáctico de la inestabilidad de la cadera suele ir
menor efecto, probablemente por desarrollo de asociado a su aplicación en otros músculos de las
anticuerpos específicos e incluso sin formación extremidades para tratar otras contracturas. Aun-
de los mismos, pudiendo ocasionar un mínimo que la toxina botulínica es bastante segura, deben
efecto. Habitualmente, la efectividad disminuye seguirse estrictamente las normas de aplicación ya
a medida que se suma el número de tratamientos que se trata de una toxina potencialmente letal.
con ella en el paciente(22,23). En casos de sobredosis pueden ocurrir trastornos
Ya hemos comentado que el uso de ortesis en de la deglución e incluso respiratorios, por lo que
abducción es complicado debido a la dificultad de la dosis total nunca debe exceder 16-18 U/kg. En
mantenerla por la presencia del tono subyacente, caso de aplicación multinivel con altas dosis el
por lo que se pueden utilizar manejando el tono tratamiento debe aplicarse en varios lugares por
muscular espástico local para mejorar el rango de músculo con una especial atención en la distan-
movilidad y con ello permitir una mejor toleran- cia entre ellos (5 cm) y con una dosis máxima
cia de la ortesis(24). Con el uso de la toxina botulí- por cada lugar (25 U y, si se diluye en más de
nica no se ha encontrado una disminución en la 4-5 ml, un máximo de 1 jeringa/lugar)(22). En su
prevalencia de la luxación espástica de cadera en aplicación permanecen retos a descubrir:
los pacientes no deambulantes, incluso asociada 1. Organización del plan óptimo de tratamiento
al uso de ortesis en abducción a tiempo parcial(25). para las diferentes aplicaciones (hiperhidrosis,
Graham y cols.(26) encontraron una disminución vedija hiperactiva, espasticidad, dolor posto-
de la tasa de subluxación de cadera de tan solo peratorio, babeo).
1,4% y no recomiendan el uso de la toxina botulí- 2. Encontrar la dilución más apropiada (1-4 ml/
nica con ortesis con el fin de evitar la subluxación vial).
de cadera. Willoughby y cols.(27) demostraron que 3. Cómo disminuir la dosis al inyectar en la pla-
la toxina con ortesis en abducción no reducen de ca motora, asegurando una buena eficacia y,
forma significativa la tasa de cirugía reconstructiva por tanto, encontrar una manera fiable de
o la influencia en el desarrollo de las caderas en identificar dicha placa en la práctica clínica.
la edad adulta. Existe bastante acuerdo(26) en que La inyección de toxina botulínica en los mús-
el efecto de la toxina en el niño no es suficiente culos aductores ha demostrado ser ineficaz o de
para evitar la aparición de retracciones musculares eficacia temporal sobre el alivio del dolor y dis-
ni de deformidades esqueléticas que originan las confort(29). Su efecto sobre el índice Migración
disfunciones del brazo de palanca (debidas a la de- depende tanto de la migración como de la edad.
bilidad subyacente, ausencia de un buen control Pidcock y cols.(30) encontraron mejoría en el IM
selectivo motor, etc.), aunque sí existe acuerdo en tras inyecciones de toxina botulínica en < 30%
que el uso de la toxina botulínica disminuye el y en menores de 24 meses de edad.
número de indicaciones quirúrgicas a lo largo del Por tanto, la cirugía y la toxina botulínica no
desarrollo y permite diferir cirugías, lo cual es be- son dos opciones alternativas sino que pueden ser
neficioso porque algunas cirugías tempranas son complementarias y en determinadas situaciones
menos predecibles(22). Esos trastornos secundarios son de uso concurrente o secuencial para incre-
son susceptibles ya de tratamiento quirúrgico or- mentar su beneficio. El uso de la toxina reduce el
topédico (cirugía multinivel). gasto económico al diferir y disminuir las cirugías
Apenas hay autores que encuentren efectos de partes blandas (sobre todo en edades tempra-
comparables de la inyección de toxina botulínica nas), disminuye las ausencias escolares, la pérdida
Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica 83
la cadera espástica. No está claro que el manejo námica de marcha normal, aunque esté presente
del tono focal pueda alterar la subluxación una la espasticidad(37).
vez ha comenzado, sobre todo si el IM es su- Un rango de movilidad < 30° de abducción
perior al 50%. Sin embargo, los esfuerzos para de caderas, con rodillas y caderas flexionadas
la mejoría del tono pueden tener valor, ya que es indicación de elongación de partes blandas,
sabemos que la reducción del tono puede reducir cuando ello va asociado a una subluxación de
el número de niños con displasia de cadera y faci- cadera(18). Al diagnosticar una subluxación progre-
lita la recuperación postquirúrgica mientras que siva de la cadera debe valorarse si está indicada la
reduce la probabilidad de contractura recurrente realización de elongaciones. En general, se indica
y subluxación(36). elongación de partes blandas en niños < 8 años,
El planteamiento quirúrgico debe ser progre- con < 30° abducción de la cadera e índice de
sivo, siendo el primer eslabón el alargamiento de migración (IM) de 25-60%(17). También lo es con
partes blandas, a ser posible de una forma precoz una contractura en aducción con < 30° de abduc-
con objeto de prevenir el desarrollo de la defor- ción de la cadera; la contractura en flexión > 30°
midad y evitar la luxación de la cadera. Tan solo en el test de Thomas y un recto anterior acortado
en caso de que no se pueda controlar mediante demostrado por la prueba de Duncan-Ely.
dichos alargamientos deberá considerarse una Para Heimkes y cols.(38) un IM > 40% es
reconstrucción global con tiempos óseos. considerado como contraindicación de cirugía
Además del objetivo de prevenir la luxación de partes blandas sin añadir tiempos óseos, por
de la cadera por las complicaciones que genera, lo que un IM radiológico < 40% se considera
el tratamiento quirúrgico está indicado porque como indicación para liberación aislada de par-
la historia natural de la cadera espástica luxada tes blandas. Miller y cols.(12) establecieron como
nos informa que puede ser dolorosa, y las op- indicación de elongación de partes blandas una
ciones de rescate y reconstrucción de las caderas abducción ≤ 30° y con IM ≥ 25%
dolorosas con cambios degenerativos suelen ser La edad < 4 años o > 12 años es el rango
decepcionantes. de las indicaciones no excepcionales. El estatus
funcional que se suele requerir es el de que el pa-
Alargamiento de partes blandas ciente sea capaz de sentarse sin grandes aparatos
Son factores para la toma de decisiones de u ortesis, excepto en el caso de que existan serios
la liberación de partes blandas(38) (con o sin os- problemas en poder realizar la higiene perineal.
teotomía femoral y pélvica asociada): la edad, En los pacientes que deambulan, habitualmente
el estado funcional, cantidad de contracturas y de manera asistida, la marcha agazapada puede
el porcentaje de falta de cobertura de la cadera estar presente en ellos.
según describió Reimers(10). Una evaluación objetiva mediante análisis
En principio la tenotomía de aductores está de la marcha (en laboratorio de análisis de la
indicada en pacientes con contractura en aduc- marcha) produce mayor información y más fia-
ción y subluxación de cadera temprana. Hay ble para completar el resto de los tratamientos
que tener en cuenta que el hecho de encontrar quirúrgicos necesarios.
una limitación en la abducción de la cadera no Las contraindicaciones relativas pueden ser
es indicación de elongación quirúrgica de los los pacientes con afectación muy severa, tipo
aductores a menos que sea severa. El rango de GMFCS V, en los cuales la posibilidad de marcha
aducción/abducción de la cadera en la marcha es y sedestación sin ayuda no se pueda anticipar (ex-
de 10° de abducción hasta 10° de aducción. Por cepto en caso de que lsa contracturas impidan la
tanto, una contractura en aducción que permite higiene personal, como se ha dicho), y pacientes
tan solo 15° de abducción (con cadera y rodilla con una distonía espástica o debilidad muscular
en extensión) puede ser compatible con una di- atetósica. También está contraindicada la elon-
Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica 85
gación en los niños sin contracturas o espasti- GMFCS V. En esta transferencia, la ganancia
cidad, así como en niños > 4 años de edad con en el resultado funcional ocurría al año en el
un índice de migración del 60-100%, en cuyo 99%. Sin embargo, los resultados radiológicos
caso ya es indicación de cirugía reconstructiva no mejoran los obtenidos por los procedimientos
de partes blandas y tiempos óseos. habituales(12,34,42,43). Estos últimos autores confir-
Técnica: la cirugía de partes blandas debe ser man la efectividad de las liberaciones de partes
progresiva hasta conseguir una abducción nor- blandas sin que se precise la transferencia.
mal: aductor largo, aductor corto, gracilis (con Wheeler y Weinstein(44) confirmaban que
maniobra de Phelps positiva). En aras a obtener la tenotomía de aductores aislada realizada en
una mayor efectividad en la prevención de la lu- su tiempo apropiado puede reducir la displasia
xación de la cadera, debe añadirse la elongación progresiva de cadera. No hay evidencia de que la
de iliopsoas, sobre todo si existe contractura en transferencia de psoas-recto mejore los resultados.
flexión asociada a la de aductores y a veces de Bozinovski y cols.(45) recomiendan tenotomía de
isquiotibiales es esencial(39). aductores en subluxaciones incipientes con IM
Dicha técnica se realiza mediante incisión < 30% y preferiblemente a edades tempranas.
transversa de piel algo distal al pliegue inguinal Parece que la combinación de tenotomía de
de < 3 cm, con apertura longitudinal de la fascia aductores con la de psoas es la más adecuada
y sección tendinosa del aductor largo, evitando ya que la de aductores aislada obtiene peores re-
lesionar la rama anterior de nervio obturador sultados(46). Los métodos que debilitan solo los
(RANO) infrayacente. Si, como suele ser habitual, aductores no evitan muchas de las subluxaciones
existe espasticidad del gracilis, se realiza miotomía progresivas, ya sea por tenotomía de aductores(47),
oblicua proximal del mismo. Si no se consigue rizotomía selectiva dorsal(48) o por inyección de
una abducción de 45°, está indicado alongar el toxina botulínica tipo A(26).
aductor corto, evitando lesionar la rama anterior Miller y cols.(12), realizando elongación de
del nervio obturador que descansa sobre dicho aductores y psoas referían, con un seguimiento
músculo, hasta obtener los 45° de abducción. medio de 39 meses, un 54% de buenos resultados
La sección del iliopsoas puede realizarse tanto a y un 34% de regulares.
nivel del trocánter menor (sobre todo en los no Svczepanik y cols.(49) referían que la estabili-
deambulantes) como, en pacientes deambulan- dad y la capacidad funcional de la cadera mejoran
tes, una recesión intrapélvica del psoas. tras elongaciones de partes blandas multinivel,
Algunos autores (38,40,41) prefieren realizar medidos por la mejoría del IM y GMFCS.
transferencia de psoas y recto para eliminar la Rolauff y cols.(50), en 91 pacientes (141 cade-
contractura en flexión de la cadera, realizando ras), establecen que la tenotomía de aductores
desinserción proximal del recto anterior y distal subcutánea en la luxación y subluxación de cade-
de psoas, suturando ambos cabos tendinosos. ra en niños afectos de PCI es un procedimiento
Añaden tenotomía de aductores. Ello suele ir seguro en su prevención y tratamiento, en el
englobado en cirugía multinivel (elongación de 76% de los casos. En pacientes seleccionados
isquiotibiales y de Aquiles si es preciso). Se basa apropiadamente, el número de pacientes deam-
en la teoría de que mejora el brazo de palanca y bulantes con y sin ayuda podían ser doblados,
fuerzas de tensión del músculo antagonista glúteo siendo el IM de Reimers y la abducción de ca-
mayor, así como en la repercusión indirecta de los dera factores predictivos de la evolución: ≤ 20°
isquiotibiales biarticulares, con la teórica mejoría abducción y IM entre 25-50% y > 50% obtenían
de la cinemática de la rodilla. Los pacientes que las mayores mejorías.
podían deambular pasaban del 49,3% al 80,3% Terjersen y cols.(51) referían que la tenotomía
y el IM mejoraba del 26,6% al 17,3%. Curio- de aductores reduce la tendencia al desplazamien-
samente la mejoría relativa era superior en los to lateral de la cadera. La intervención producía
86 S. García Mata, J. Duart Clemente
A B
FIGURA 1. A) Varón de 5 años de edad, afecto de PCI dipléjico, GMFCS IV. Subluxación progresiva de cadera
derecha. IM 45%. B) Se realizó tenotomía de aductores bilateral y recesión intrapélvica de psoas derecho. Cuatro
años más tarde, caderas completamente centradas.
El manejo postoperatorio del paciente es- ción > 60%. Otro factor predictivo de fracaso en
pástico no siempre es sencillo, ya que la espas- el estudio era la existencia de un índice acetabu-
ticidad añade dolor a los músculos o tendones lar > 27°, y no lo era la edad en la cirugía(59). Con
seccionados. Por ello se suele indicar diazepam a un IM de migración similar, el pronóstico de la
dosis de 0,1-0,2 mg/kg/dosis cada 8 horas, en el cirugía de partes blandas también está en relación
postoperatorio inmediato, para ir disminuyéndolo con la displasia acetabular, un índice acetabular
progresivamente dado que tiene una vida media normal mejora el pronóstico (Fig. 1).
larga (alrededor de 24 horas) y puede sobredosi- Miller y cols. estudiaron 147 caderas, con
ficarse. El dolor se controla mediante perfusión índice de migración < 40%, tratadas mediante
de paracetamol y con mórficos de rescate. La elongación de partes blandas y movilización in-
inmovilización mediante escayolas u ortesis tam- mediata sin ortesis de abducción, con un 88%
bién ayuda al control del dolor, pero la fisioterapia de resultados buenos o excelentes al final del
temprana es una opción adecuada, manteniendo seguimiento(12).
una almohada de abducción durante un mes.
La definición de fracaso de la cirugía de los Deformidades de la cadera en flexión
aductores se valora el que posteriormente haya La contractura en flexión suele formar parte
necesidad de cirugía de la cadera adicional, así de la combinación de deformidades en aducción,
como tener la necesidad de realizar de nuevo la flexión y rotación. Están presentes en pacientes no
liberación de los aductores, o bien la progresión ambulatorios, ambulatorios con afectación bila-
del IM más del 50%(55). teral y en el tipo IV hemipléjico. La importancia
La mayor parte de la mejoría tras los alarga- del iliopsoas en la progresión de la subluxación
mientos de partes blandas ocurre en los primeros se demuestra por la elevada tasa de fracasos de la
6 meses, por lo que en ese momento debe reali- miotomía de aductores aislada. Se aconseja rece-
zarse radiografía para valorar si ha sido efectivo sión del iliopsoas a nivel del reborde pélvico, para
o no. El éxito de elongar partes blandas se corre- preservar la fuerza flexora de la cadera para subir
laciona con el grado de subluxación previo. Con escaleras en pacientes ambulatorios(60).
una migración < 40% el éxito es del 80%, por Desde hace mucho tiempo, la liberación en
un 23% en los casos con > 40% El tratamiento trocánter menor del iliopsoas estaba reservada
fracasó en todos los casos con un índice de migra- par pacientes no deambulantes, sin embargo esta
88 S. García Mata, J. Duart Clemente
de partes blandas y a pesar de que se normalice 14. Mubarack SJ, Valencia FG, Wenger DR. One-stage
el rango de movilidad, ocurre un deterioro fun- correction of the spastic dislocated hip. Use of peri-
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Cirugía reconstructiva 9
de la cadera en la parálisis
cerebral infantil
José Antonio Abad Lara, Jorge Ruiz Sanz,
José Antonio del Fresno Molina, José Luis Valdivieso García
93
94 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García
FIGURA 1. Artroplastia de
resección tipo Castle donde
se evidencia la característica
deformidad de la cabeza fe-
moral en luxación inveterada
en paciente con PCI GMFCS V.
técnicas de liberación y elongación de la muscu- dimiento único. En niños con IMR mayor del
latura espástica. Se debe realizar elongación de 60% la OFVD presenta un alto índice de recu-
los músculos aductores, con el fin de conseguir rrencia por lo que asociarla a una osteotomía
una abducción de al menos 50 grados de forma pélvica ha mostrado un beneficio significativo en
pasiva. En muchos de los pacientes se habrá rea- estos pacientes, con menores tasas de recidiva(16).
lizado una tenotomía de los músculos aductores La osteotomía femoral requiere una fijación
como cirugía profiláctica, en estos casos la tasa estable, clásicamente mediante placas pediátri-
de complicaciones, como hematomas o infección cas anguladas AO de 90-100° según describe
profunda, es mayor que en la primera cirugía. la técnica de Müller. Actualmente, con el auge
Se debe realizar una tenotomía intrapélvica de los sistemas de placas bloqueadas, ha ganado
del psoas si tienen capacidad de dar pasos y en muchos adeptos la utilización de placas de cadera
algunos casos elongación de la musculatura is- bloqueadas pediátricas, con especial interés en el
quiotibial a nivel proximal. hueso osteopénico GMFCS IV y V.
Lo más aceptado actualmente es usar la ciru- Numerosos implantes han sido utilizados
gía sobre partes blandas, bien de forma profilác- para la OFVD, muchos de los cuales se han
tica, o bien como parte de la cirugía reconstruc- usado durante décadas y aún hoy permanecen
tiva de la cadera dentro del concepto de cirugía vigentes. Diversos estudios han comparado di-
multinivel. ferentes sistemas de osteosíntesis para la OFVD,
demostrando resultados satisfactorios(17,18). Los
2) Osteotomía femoral sistemas con tornillo cefálico único de mayor
Las deformidades propias de la extremidad diámetro dirigido al cuello femoral (Coventry,
proximal del fémur en la parálisis cerebral infantil Richards), aún vigentes en muchos hospitales,
se tratan mediante una osteotomía femoral pro- fueron desarrollados como sistemas alternativos al
ximal varizante, desrotadora y de acortamiento sistema AO, donde la placa viene predeterminada
(OFVD). De esta forma se persigue un ángulo con un ángulo fijo de 90° (Fig. 2). Müller usaba
cervicodiafisario de unos 100° y una reducción una placa estándar angulada de 90° y offset de
de la anteversión de aproximadamente unos 10°. 15 mm como método de fijación en el 90% de
La osteotomía de acortamiento se puede realizar las osteotomías intertrocantéreas que realizaba(19).
mediante la resección de una cuña ósea femoral El desarrollo de nuevos implantes en el área
de base medial. El acortamiento femoral de 1 a de la cirugía ortopédica y traumatológica, espe-
3 centímetros consigue una disminución de la cialmente en pacientes de edad avanzada y con
tensión de la musculatura espástica. fracturas en un hueso osteoporótico o conmi-
La osteotomía femoral está indicada si el nuto, ha permitido el desarrollo de implantes
IMR es superior al 40%. Si no existe displasia con un nuevo concepto, los tornillos y placas
acetabular, puede ser considerado como proce- bloqueadas, de especial utilidad en niños con pa-
98 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García
FIGURA 5. Cirugía reconstructiva de cadera con OFVD y OP en paciente PCI GMFCS IV.
Osteotomía de Dega
La osteotomía de Dega es de especial utilidad
en las luxaciones de cadera de origen neuromus-
cular, ya que permiten colocar el injerto óseo
en la región más posterior, favoreciendo la co-
bertura acetabular. Es la osteotomía de elección
para aumentar la cobertura acetabular superior
y posterolateral de los pacientes con PCI. Es una
osteotomía que reorienta el acetábulo y modifica
su forma, a partir del efecto bisagra que consigue
a través del cartílago trirradiado y la sínfisis pú-
bica. La osteotomía de Dega preserva la cortical
interna del ilíaco así como la escotadura ciática.
FIGURA 6 . Osteotomía de Chiari y OFVD en paciente
GMFCS III. Se realiza una osteotomía curvilínea sobre la tabla
externa del ilíaco justo proximal a la espina ilíaca
anterosuperior y, bajo control radioscópico, se
se desplaza posterior y lateralmente (Fig. 6). Los completa la osteotomía hasta la cortical interna
autores usan OFVR asociada a osteotomía de sin romperla, siguiendo una dirección en sentido
Chiari, encontrando las caderas estables y sin medial y hacia abajo.
signos de subluxación a los 3 años de la cirugía. La osteotomía de San Diego, descrita por
Reservan este procedimiento para caderas con Mubarak, es una variación de la osteotomía de
una severa subluxación(36). Dega, en la que se realiza una osteotomía bicor-
tical del ilíaco a nivel de la espina ilíaca anteroin-
Osteotomía de Shelf ferior, con un corte completo de la tabla externa
La tectoplastia o ampliación acetabular, co- incluyendo la escotadura ciática, preservando
nocida como acetabuloplastia de Shelf, permite el resto de cortical interna y orientando la os-
el aumento del techo acetabular, mediante la teotomía de forma curvilínea hacia el cartílago
colocación de injertos corticoesponjosos dis- trirradiado. La osteotomía se mantiene abierta
puestos como soporte sobre la cápsula femo- con la colocación de injerto óseo tricortical en
ral y aumentando el techo acetabular según las forma de cuña, colocado según la localización
necesidades de cobertura. Así, en el caso de los del defecto acetabular; en el caso de deficiencia
pacientes PCI el injerto se dispondrá en la región de cobertura posterior, el injerto se colocará en
posterior y lateral, lugares donde la deficiencia es la región más posterior de la osteotomía. Puede
mayor. Los injertos se adaptan plásticamente a la usarse como injerto óseo estructural el segmento
cápsula articular, y se estabilizan con la porción de hueso resecado a nivel femoral al realizar la
refleja del recto anterior. Tachdjian indica este OFVD (Fig. 7).
procedimiento para las caderas en las que no se El 95% de las caderas permanecen estables
consigue una congruencia esférica, siendo de a los 7 años de seguimiento con una tasa de ne-
especial utilidad en caderas con una deficien- crosis avascular del 8%(15,16).
cia global y una pequeña superficie articular.
Se puede utilizar en niños mayores con caderas Otras osteotomías
subluxadas y dolorosas y moderada deformidad Las osteotomías de Pemberton o de Salter
de la cabeza femoral. Estudios han demostrado no están indicadas porque estas osteotomías es-
tasas de éxito con este procedimiento que van tán diseñadas para dar cobertura a las deficien-
del 83 al 95%(16). cias acetabulares más anteriores y laterales, sin
conseguir recubrimiento en la región posterior.
Cirugía reconstructiva de la cadera en la parálisis cerebral infantil 103
A B C
FIGURA 7. Localización del injerto óseo en la osteotomía modificada de Dega según el déficit acetabular.
A) Defecto posterior; B) Defecto anterior; C) Defecto mixto o global.
En la parálisis cerebral, las deficiencias acetabu- que permite dar cobertura acetabular en la re-
lares pueden ocurrir en diferentes localizaciones, gión más anterior.
como hemos visto en apartados anteriores. En La osteotomía periacetabular de Bernesse o de
este sentido, Salter describe su técnica como de Ganz se indica fundamentalmente en pacientes
elección en la displasia del desarrollo de la ca- con displasia acetabular de origen neuromuscular,
dera, debiendo evitarse en los casos de displasia cartílago trirradiado cerrado, GMFCS I o II y
o luxación de origen neuromuscular. Por tanto, con un buen stock óseo.
solo tendrían indicación en las raras luxaciones
anteriores de los pacientes con PCI o en casos de 4) Reducción abierta
defectos acetabulares anteriores puros. La reducción abierta de la cadera median-
La luxación anterior de cadera se observa te abordaje de Smith Petersen modificado es
con poca incidencia en los pacientes con PCI. realizada cuando tras la OFVR y la osteoto-
Se ve en pacientes en los que se ha realiza- mía pélvica, no se consigue estabilidad de la
do cirugía de partes blandas sobre aductores reducción. No todos los pacientes requerirán
y flexores de cadera, con un excesivo alarga- capsuloplastia abierta, siendo el cirujano en el
miento, ocasionando un aumento de función momento de la reducción quien debe determi-
de la musculatura abductora y extensora de la nar su realización. Se indica como procedimien-
cadera. La cadera puede ser palpable en la cara to adyuvante en las caderas con IMR mayor
anterior, y las radiografías pueden ser engañosas del 70% y con inestabilidad coxofemoral tras
debido a la postura del paciente. Suelen tener la realización de la OFVR y OP(34). El uso de
dificultad a la sedestación, siendo ésta dolorosa. la artrografía intraoperatoria puede ayudar
Su tratamiento debe incluir un manejo sobre para indicar la realización de una reducción
la musculatura extensora, rotadores externos y abierta(15). Algunos autores han utilizado la vía
musculatura abductora de la cadera, asociado medial como tratamiento adyuvante a la cirugía
a una OFVR y una osteotomía de Pemberton, reconstructiva.
104 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García
A B C
FIGURA 8. A) Pérdida de fijación tras OFVD con aflojamiento del implante. B) Fractura de fémur en paciente
GMFCS V tratado con yeso pelvipédico. C) Fractura supracondílea de fémur en el mismo paciente anterior al
retirar el yeso pelvipédico. Se trató con reducción cerrada, fijación con agujas de Kirschner percutáneas y fijador
externo para evitar nueva inmovilización con yeso.
vilización con yeso pelvipédico se dan con cierta tejidos contracturados y en muchos pacientes, es-
frecuencia durante la movilización del paciente, pecialmente con gran afectación postural y gran
especialmente en los pacientes no deambulantes oblicuidad pélvica, la bomba de baclofeno debe
en que la osteopenia es la regla. En algunos de los tenerse en cuenta previa a la corrección quirúr-
pacientes, las placas pueden protruir ocasionando gica. La cadera en ráfaga interviene en la oblicui-
una prominencia lateral y dolor. dad y rotación pélvica y en el posible desarrollo
El retardo de consolidación o pseudoartrosis de escoliosis secundarias. La cadera que presen-
en el lugar de la osteotomía son casi excepcio- ta contractura en abducción debe ser manejada
nales. En la mayoría de los casos la osteotomía con cirugía sobre la musculatura abductora, así
consolida a los 3 meses. Cuando se utilizan pla- como con osteotomía OFVD, mientras la cadera
cas bloqueadas, esta consolidación ósea puede que presenta deformidad en aducción requerirá
retrasarse hasta los 6 meses(17,18). OFVD y tenotomía de la musculatura aductora.
La necrosis avascular (NAV) de la cabeza fe- De gran importancia es el tratamiento reha-
moral ha sido documentada en diferentes estudios, bilitador fisioterápico posterior a la cirugía re-
con tasas que varían desde 0% hasta el 37% de constructiva de cadera, que puede durar muchos
los pacientes. La realización de un correcto acorta- meses, normalmente de 8 a 14 meses, por lo que
miento femoral reduce el riesgo de NAV, más aún los padres deben ser informados. Es esperable no
cuando se combina la OFVD con la OP. El riesgo encontrar un estado funcional de los pacientes
aumenta cuando se realiza reducción abierta. similar al prequirúrgico al menos hasta 7 a 10
Las complicaciones médicas en los pacien- meses después de la cirugía.
tes con PCI que se someten a una cirugía re-
constructiva de cadera son importantes y se dan BIBLIOGRAFÍA
significativamente con mayor prevalencia en los 1. Lonstein JE, Beck K. Hip dislocation and sublu-
pacientes no deambulantes. Las más frecuentes xation in cerebral palsy. J Pediatr Orthop. 1986; 6:
son las afecciones respiratorias y la anemia post- 521-6
quirúrgica. Las úlceras por decúbito, se observan 2. Bagg MR, Farber J, Miller F. Long-term follow-up of
hip subluxation in cerebral palsy patients. J Pediatr
en el 15% de los pacientes. Son un especial pro- Orthop. 1993; 13: 32-6.
blema en los niños con PCI, y estas se pueden 3. Black BE, Griffin PP. The cerebral palsied hip. Clin
presentar en los pacientes en los que se coloca Orthop. 1997; 338: 42-51.
un yeso pelvipédico. Si se asocia a un estado de 4. Valencia FG. Management of hip deformities in
malnutrición, pueden ser difíciles de curar. Se cerebral palsy. Clin Orthop North Am. 2010; 41:
debe almohadillar correctamente las zonas con 549-59.
prominencias óseas. 5. Palisano R, Roesenbaum P, Walter S. Development
Las osificaciones heterotópicas se observan and reliability of a system to classify gross motor
function in children with cerebral palsy. Dev Med
en los pacientes con PCI, especialmente en los Child Neurol. 1997; 39: 214-23.
que se realiza cirugía sobre partes blandas, en 6. Soo B, Howard JJ, Boyd RN, et al. Hip displacement
la cirugía de las deformidades espinales y en la in cerebral palsy. J Bone Joint Surg Am. 2006; 88:
cirugía de rescate de cadera. Éstas son rebeldes 121e9.
al tratamiento y, en ocasiones, recidivan tras la 7. Chung CY, Park MS, Cho IH, et al. Morphometric
resección. Algunos autores utilizan radioterapia analysis of acetabular dysplasia in cerebral palsy. J
Bone Joint Surg Br. 2006; 88: 243-7.
adyuvante como tratamiento profiláctico en un
8. Cooke PH, Cole WG, Carey RP. Dislocation of the
intento de reducir su incidencia(35). hip in cerebral palsy: natural history and predict-
Es crucial identificar las caderas en ráfaga o en ability. J Bone Joint Surg Br. 1989; 71: 441e6.
windblown effect. Se debe tener mucha precaución 9. Gordon GS, Simkiss DE. A systematic review of the
a la hora de plantear la corrección quirúrgica de evidence for surveillance in children with cerebral
este efecto. Se deben explorar correctamente los palsy. J Bone Joint Surg. 2006; 88: 1492e6.
106 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García
10. Hagglund G, Andersson S, Duppe H, et al. Preven- 23. Arslan H, Kapukaya A. Is varus osteotomy necessary
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Cadera en parálisis cerebral 10
infantil: cirugía paliativa
Mª de los Llanos Rodríguez Rodríguez, Pedro González Herranz
107
108 M.Ll. Rodríguez Rodríguez, P. González Herranz
Indicaciones Complicaciones
Constituye la primera opción a tener en Existe un riesgo de luxación mayor en este
cuenta en los niños, adolescentes o adultos jó- tipo de pacientes, por lo que se recomienda la
venes con capacidad de deambulación, o bipe- inmovilización postoperatoria profiláctica.
destación capaces de realizar transfers(3). Las tasas de aflojamiento e infección también
Estaría indicado también pacientes no deam- son mayores que en los casos de artroplastia en
bulantes con caderas luxadas o subluxadas cró- pacientes con artrosis, aunque el porcentaje varía
nicas dolorosas que dificultan la sedestación o según las distintas series(11,12).
el aseo(7).
OSTEOTOMÍA VALGUIZANTE
Técnica quirúrgica La osteotomía valguizante subtrocantérica
Se emplea la técnica quirúrgica convencio- fue descrita inicialmente para el tratamiento de
nal. Han de valorarse la existencia de contractura las luxaciones crónicas de cadera por Schanz en
de partes blandas, asociando liberación de las 1922 y en 1924 por Hass(13) (Fig. 2). Ambas
mismas en el mismo acto quirúrgico, especial- técnicas son similares, y consisten en la realiza-
mente en la musculatura aductora. Diversos ción de una osteotomía en cuña de sustracción,
autores recomiendan implantar el acetábulo en con leve variación del nivel en donde se realiza,
una posición más horizontal, ajustando el grado que permita apoyar el trocánter menor del fémur
de anteversión según la estabilidad en flexión de en el acetábulo. Esta técnica fue posteriormente
90° (especialmente en pacientes no deambulantes modificada por otros autores, como McHale(14),
que emplean silla de ruedas). En ocasiones es que asocia una resección de la cabeza femoral.
necesario el uso de injerto en acetábulos displá- Los resultados publicados sobre esta técnica
sicos para una mejor fijación del componente son muy desiguales, aunque señalan una alta
110 M.Ll. Rodríguez Rodríguez, P. González Herranz
tasa de complicaciones que hacen que esta téc- En la modificación realizada por McHale(15),
nica sea poco empleada(3). Los autores favorables la osteotomía se realiza a nivel del trocánter me-
al empleo de esta intervención encuentran alivio nor. La posición se mantiene suturando ligamen-
del dolor y mejoría del rango de movilidad y to redondo remanente a la inserción del psoas y
de la capacidad de sedestación y facilidad para realizando capsulorrafia. La resección de la cabeza
el aseo. femoral se realiza a nivel basicervical, disminuyen-
do la incidencia de úlceras por presión.
Indicaciones Una de las ventajas principales de esta técnica
Pacientes con cuadriplejia espástica no deam- es el fácil manejo postoperatorio por la ausencia
bulantes mayores de diez años con caderas lu- de inmovilizaciones prolongadas.
xadas dolorosas irreductibles, o no dolorosas en
aquellos que presentan luxaciones irreductibles Complicaciones
para mejoría de la movilización y facilitar los Existe una alta tasa de complicaciones, sobre
cuidados diarios(13,14). todo en los primeros meses tras la cirugía(13). Las
principales complicaciones de este procedimien-
Técnica quirúrgica to son la aparición de úlceras de presión en la
Bajo anestesia general el paciente se coloca zona de la cabeza femoral, la persistencia de dolor
en decúbito supino. Se realiza primeramente te- durante un largo periodo postoperatorio que en
notomía de aductores asociado a liberación de muchas ocasiones requiere la retirada de implan-
partes blandas si el paciente lo requiere. Abordaje tes además del tratamiento analgésico, las osifica-
lateral o anterolateral. Realización de osteotomía ciones heterotópicas y la migración proximal del
a nivel subtrocantérico con extracción de cuña de fémur con la pérdida de posición de corrección.
base lateral de 30-60°. Fijación con placa ator- Sin embargo, la aparición de estas complicaciones
nillada adaptada, corrigiendo la anteversión y la parece no empeorar el resultado a largo plazo.
flexión y la posición del trocánter menor en el
acetábulo. Algunos autores realizan capsulotomía ARTRODESIS DE CADERA
para la comprobación de la posición adecuada La artrodesis de cadera como tratamiento
en el acetábulo. Colocación opcional de férula paliativo de la luxación de cadera cuando existe
de extensión de rodilla para evitar la contractura destrucción articular es una técnica poco extendi-
en flexo las dos primeras semanas. Los controles da(12,16-18). Los trabajos publicados por la Dra Fucs
radiológicos se realizan a los tres meses, seis meses presentan buenos resultados en cuanto al alivio
y al año. del dolor, facilidades para los cuidados diarios
Cadera en parálisis cerebral infantil: cirugía paliativa 111
y mejoría de la función. Esta técnica puede ser tación neutra. Se asocian liberación de partes
empleada de manera primaria o como rescate blandas y tenotomía de aductores y psoas. Es
tras cirugías fallidas (Fig. 3). necesaria la colocación de una espica de yeso
hasta la consolidación de la artrodesis. Se realizan
Indicaciones controles postoperatorios frecuentes durante el
Luxaciones y subluxaciones de cadera sinto- primer año tras la cirugía.
máticas en pacientes espásticos jóvenes, no can-
didatos a cirugía reconstructiva, con afectación Complicaciones(17)
unilateral, capacidad de deambulación y sin Se han descrito casos de úlceras de presión
deformidades espinales asociadas(16-18). por yeso, fracturas femorales y pseudoartrosis
que requirieron nuevas intervenciones.
Contraindicaciones(16) Existe riesgo de desarrollar afectación de la
La existencia de riesgo de luxación o luxación cadera contralateral o rodilla ipsilateral, por lo
contralateral y la presencia de deformidades ra- que es necesaria una estrecha vigilancia de estos
quídeas. pacientes a medio y largo plazo.
En caso de malos resultados con esta técnica
Técnica quirúrgica(17) pueden realizarse otro tipo de cirugías paliativas
Bajo anestesia general el paciente se coloca en como la artroplastia de sustitución o de resección
decúbito supino con un paño elevando la cadera tipo Castle(17).
afecta. Se realiza un abordaje lateral longitudinal
transglúteo hasta la exposición de la articulación. BIBLIOGRAFÍA
Se realiza capsulotomía y posterior resección del 1. Boldingh EJ, Bouwhuis CB, van der Heijden-Maes-
ligamento redondo y el pulvinar. Posteriormente sen HC, Bos CF, Lankhorst GJ. Paliative hip surgery
se reseca el cartílago de la cabeza femoral y del in severe cerebral palsy: a systematic review. J Pediatr
Orthop B. 2014; 23: 86-92.
fondo acetabular y se posiciona la cadera den-
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Kirschner. La posición de artrodesis aconsejada Eilert RE, Chang FM. Femoral head resection as a
son unos 40° de flexión, 15° de abducción y ro- salvage procedure for severely dysplastic hip in no-
112 M.Ll. Rodríguez Rodríguez, P. González Herranz
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Ayudas técnicas en la 11
parálisis cerebral infantil
Haizea Peña Arantzibia, Olga Espinazo Arce,
José Luis Monasterio Vicente, Lucas Peña Baranda
INTRODUCCIÓN t "ZVEBTQBSBFMUSBUBNJFOUPZFOUSFOBNJFOUP
Los principales objetivos del tratamiento de t 0SUFTJTZFYPQSØUFTJT
la extremidad inferior en el niño con parálisis t "ZVEBTQBSBMBQSPUFDDJØOZFMDVJEBEPQFS-
cerebral son mejorar la actividad, mantener la sonal.
función motora y minimizar la futura defor- t "ZVEBTQBSBMBNPWJMJEBEQFSTPOBM
midad o discapacidad. Para ello, se requiere un t "ZVEBTQBSBMBTUBSFBTEPNÏTUJDBT
tratamiento global y multidisciplinar. La admi- t .PCJMJBSJPZBEBQUBDJPOFTEFMIPHBSZPUSPT
nistración concurrente o secuencial de múltiples edificios.
tipos de tratamiento, como el manejo del tono t "ZVEBTQBSBMBDPNVOJDBDJØO
JOGPSNBDJØO
muscular, la fisioterapia, las ortesis y la cirugía y señalización.
ortopédica, puede llevar a resultados óptimos. t "ZVEBTQBSBMBNBOJQVMBDJØOEFQSPEVDUPT
Entre estos recursos, las ayudas técnicas para t "ZVEBTZFRVJQBNJFOUPQBSBMBNFKPSBEFM
la movilidad pueden mejorar la independencia entorno.
funcional y la integración social, influyendo así t "ZVEBTQBSBFMPDJPZUJFNQPMJCSF
en la calidad de vida. Las ortesis son usadas fre- En este capítulo nos centraremos en las or-
cuentemente para mejorar la marcha, prevenir el tesis y los productos de apoyo para la movilidad
desarrollo de deformidades durante el crecimien- personal. Es importante tener en cuenta y valorar
to y proteger el resultado de un procedimiento las características individuales de cada niño a la
quirúrgico. hora de elegir y prescribir las ortesis y los dispo-
Se define como ayuda técnica cualquier sitivos de ayuda.
producto, incluyendo dispositivos, equipo, ins-
trumentos, tecnología y software, fabricado es- CLASIFICACIÓN DE LAS AYUDAS
pecialmente o disponible en el mercado, para TÉCNICAS PARA LA MOVILIDAD
prevenir, compensar, controlar, mitigar o neutra- Ayudas en la sedestación
lizar deficiencias, limitaciones en la actividad y Las principales metas en la sedestación en el
restricciones en la participación. Existe una gran niño con parálisis cerebral son: dar estabilidad
variedad de ayudas técnicas que se clasifican en en el tronco, aumentar el tiempo de tolerancia y
diferentes grupos: la protección antiescaras(1). Para ello se utilizan
113
114 H. Peña Arantzibia, O. Espinazo Arce, J.L. Monasterio Vicente, L. Peña Baranda
FIGURA 2. Gateador.
Ayudas en la marcha
t Walkers o andadores: son dispositivos útiles
para comenzar a caminar. Para su uso se re-
quieren actividades de control motor, como
ser capaz de sostener la cabeza, mantener la
sedestación con un apoyo mínimo y soportar
la carga de peso a través de las extremidades
inferiores. Existen diferentes tipos de andado-
res, como el andador anterior (por delante del
niño) y el andador posterior (el dispositivo
por detrás del niño, con el que consigue una
actitud más erecta). Se pueden añadir acce-
sorios, como soportes de tronco y pelvis, y
asientos(1,2) (Fig. 5).
FIGURA 5. Andador.
t Bastones y muletas: se utilizan cuando el
niño va mejorando el control de la bipe-
destación, pero sin ser capaz de realizar una
marcha independiente. Es necesario un buen paciente, se destina a modificar las condiciones
control y fuerza de las extremidades superio- funcionales o estructurales del sistema neuromus-
res. Existen dispositivos modificados, como culoesquelético.
los bastones-trípodes y las muletas de apoyo En la parálisis cerebral se utilizan las ortesis
en antebrazo(1-3) (Fig. 6). para proteger el resultado de un procedimiento
quirúrgico durante la fase de curación o de reha-
Ortesis bilitación, para prevenir el desarrollo o empeo-
Una ortesis es un apoyo o dispositivo externo, ramiento de deformidades musculoesqueléticas
no implantable que, adaptado individualmente al durante el crecimiento y para mejorar la marcha.
116 H. Peña Arantzibia, O. Espinazo Arce, J.L. Monasterio Vicente, L. Peña Baranda
FIGURA 6. Muletas.
metálico o una combinación de ambos, pueden
tener articulaciones a nivel de caderas y rodillas.
Las ortesis más utilizadas en la parálisis cere-
Tipos de ortesis bral son las ortesis de pie-tobillo (AFO). Existen
Existen diversos tipos y diseños de ortesis que muchas variaciones en las AFO, en función de las
se clasifican según el segmento corporal en el necesidades biomecánicas y funcionales del niño.
cual actúan(2,4): Se fabrican en diversos tipos de termoplásticos,
t '0Foot Orthosis. como el polipropileno, que es un material relati-
t "'0Ankle Foot Orthosis. vamente rígido, con estructura muy estable, ade-
t ,"'0Knee Ankle Foot Orthosis. cuado en ortesis para niños con contracturas más
t ),"'0Hip Knee Ankle Foot Orthosis. rígidas. El polietileno de baja densidad es menos
Las FO son ortesis plantares simples o plan- rígido, más flexible y más fácil de moldear, más
tillas que pueden indicarse en la inestabilidad apropiado para niños con menos tono. También
mediolateral del retropié en o de espasticidad se utilizan combinaciones de materiales para con-
leve. Entre este grupo de se encuentra la ortesis seguir por igual rigidez y moldeabilidad(4).
UCBL (University of California Biomechanics La- Entre los tipos de AFO más utilizados en-
boratory): es un dispositivo plantar que tiene un contramos(5,6):
reborde por debajo de ambos maléolos y con la t 0SUFTJTTVQSBNBMFPMBSEJTF×BEBQBSBNBO-
superficie plantar moldeada. Está diseñada para tener un contacto con la planta del pie, con
controlar la alineación del pie, proporcionando un reborde que se extiende sobre los maléolos
un soporte para el arco del mediopié. No corrige medial y lateral. Controla el retropié sin res-
las alteraciones de la marcha en niños con pará- tringir la flexoextensión del tobillo (Fig. 7).
lisis cerebral(5). t 1-40(Posterior Leaf Spring Orthosis o muelle
Las ortesis de cadera y de rodilla se utilizan de hoja posterior): desde la zona plantar con
poco en la parálisis cerebral como ayuda en la un reborde posterior que se extiende hasta el
deambulación, sino que se indican principal- tercio proximal de la pierna, más estrecho en
mente en el control postoperatorio de técnicas la zona distal de la tibia. Está diseñada para
quirúrgicas, como las tenotomías. controlar la excesiva flexión plantar no rígida
Los grandes aparatos de la marcha son mo- del tobillo en la fase de balanceo, permitiendo
notutores o bitutores largos que van del muslo al una dorsiflexión en la fase de apoyo.
pie, en ocasiones junto con un cinturón pélvico t "'0SÓHJEBEJTF×BEBDPOVODPOUBDUPDPN-
que puede controlar la estabilidad de la pelvis pleto de la planta del pie y una extensión
en carga. Realizados en material termoplástico, posterior hasta el tercio superior de la pier-
Ayudas técnicas en la parálisis cerebral infantil 117
2. Bermejo Franco A. Ayudas para la marcha en la 7. Bjornson KF, Schmale GA, Adamczyk-Foster A,
parálisis cerebral. Revista Internacional de Ciencias McLaughlin J. The effect of dynamic ankle foot or-
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lance: A clinical perspective. J Pros Orth. 2010; 22:
24-33.
Análisis de la marcha en 12
parálisis cerebral infantil
Sergio Lerma Lara, Beatriz Moral Saiz,
Ana Ramírez Barragán, Ignacio Martínez Caballero
121
122 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero
Ciclo de marcha
Contacto Respuesta Fase media Fase final Pre- Inicial Media Final
inicial a la carga del apoyo del apoyo balanceo
La rodilla realiza discreta flexión de unos tríceps sural, particularmente el sóleo. Di-
10° resistida por la contracción excéntrica cha actividad muscular hace que la rodilla se
del cuádriceps, que absorbe así las fuerzas extienda gracias a que la velocidad angular
de inercia y peso del sujeto. Habitualmente del tobillo se desfasa ligeramente respecto a
en la cadera, al principio de la fase de apoyo, la velocidad lineal del centro de masas. Esta
con los isquiotibiales trabajando como ex- es la segunda mecedora (second rocker). Este
tensores suyos, existe una propulsión hacia automatismo controlado a nivel neurológico
delante debido a su contracción concéntrica. a nivel medular y a nivel mesencefálico hace
En el plano frontal, la cadera pasará a estar que, durante la marcha a velocidad normal,
en 5° de aducción, con la acción excéntrica quede garantizado el acople entre el tobillo y
del glúteo medio. La duración de esta fase la rodilla. La rodilla permanece en extensión
es de un 10% del ciclo y es conocida como (0-5° de flexión) y la articulación de la cadera
primera mecedora (first rocker). Es la fase de pasa de flexión a extensión por la acción de
doble apoyo del miembro que entra en con- los extensores de cadera y la inercia. En el
tacto con el suelo, ya que termina cuando el plano frontal la cadera debe permanecer en
miembro contralateral despega. discreta aducción (5°) por la acción isométrica
3. Fase media del apoyo: del glúteo medio.
Es uno de los momentos críticos de la fase de 4. Fase final del apoyo:
apoyo. Requiere una gran estabilidad y un El pie comienza a perder el contacto total con
excelente control motor, motivo por el que el suelo y la fuerza de reacción del suelo se
muchas de las alteraciones del movimiento desplaza hacia la cabeza de los metatarsianos
se hacen muy notables en esta fase y es el gracias a la contracción isotónica concén-
momento crítico de análisis para la realización trica principalmente de los gastrocnemios.
de clasificación de patrones de marcha(4). En Comienza aquí el movimiento de flexión
esta fase, la tibia progresa sobre el astrágalo plantar y la denominada tercera mecedora,
en un movimiento de dorsiflexión contro- que terminará con despegue del pie del suelo.
lado por la acción muscular excéntrica del La rodilla comienza su progresión hacia la
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 123
flexión rápida. La cadera comienza su progre- evaluación. Las instalaciones en las que se realiza
sión hacia la flexión y discreta separación. La la captura del movimiento requieren ciertas con-
acción muscular propulsora del tríceps sural y diciones dependientes del gesto a analizar. Para la
la acción simultánea de los flexores de cadera correcta evaluación de la marcha humana, normal
es crucial para propulsar de manera eficiente o patológica, es necesario disponer de una lon-
el miembro hacia la fase oscilante. gitud de al menos 8 metros para poder descartar
5. Despegue: los movimientos de giro, arranque y frenada o
Es el momento crítico en el que el pie pierde analizarlos por separado si fueran de interés clí-
el contacto con el suelo después de la flexión nico. Aunque técnicamente es posible realizar un
de la metatarso-falángica del primer dedo análisis de la marcha sobre tapiz rodante, sin nece-
(también conocida como cuarta mecedora). sidad de disponer de un espacio tan importante,
ciertos aspectos de la marcha sobre tapiz rodante
La fase oscilante tiene una duración del 40% son diferentes a la marcha sobre un terreno llano
del ciclo de marcha y se subdivide en tres fases: (velocidad, longitud de zancada, control del cen-
1. Fase inicial de la oscilación: tro de gravedad)(5,6), siendo deseable poder realizar
El pie pierde el contacto con el suelo y el las pruebas sobre un terreno llano.
tobillo comienza su excursión rápida hacia Algunas de las adaptaciones que habitual-
la dorsiflexión. En esta fase la rodilla alcanza mente se realizan en los estudios cinemáticos de
el pico máximo de flexión (60°) gracias a la la marcha son la introducción de escaleras(7) u
acción que realizó el tríceps sural en el final obstáculos(8) para estudiar el comportamiento
del apoyo y la acción de los flexores de cadera articular y con ello elaborar estrategias de entre-
que hacen que el miembro avance. La cadera namiento funcional-control motor, que adapten
realiza un movimiento de flexión y discreta mejor funcionalmente al paciente a las demandas
abducción. de su vida diaria.
2. Fase media de la oscilación: La información del movimiento articular,
En este momento del ciclo el tobillo adelanta junto con algunos cálculos básicos como la ve-
el miembro contralateral que está en fase me- locidad de la marcha, la velocidad angular o la
dia del apoyo realizando dorsiflexión de tobi- aceleración aplicada a los segmentos articulares
llo. La rodilla comienza su excursión como un por las acciones musculares, es estudiada me-
péndulo hacia la extensión (extensión pasiva) diante los sistemas de captura de movimiento.
y la cadera alcanza su pico de flexión. Se utilizan marcadores (activos o pasivos) y unos
3. Fase final de la oscilación: emisores-receptores (cámaras) que recogen la tra-
El tobillo en flexión dorsal se prepara para yectoria de los marcadores durante la realización
el contacto inicial. La rodilla realiza un mo- del gesto estudiado. Para el estudio tridimensio-
vimiento de extensión frenando la acción nal de la marcha se requieren al menos 6 cámaras
excéntrica de los isquiosurales. Los vastos optoeléctricas. Toda esta información relativa a la
presentan cierta actividad para estabilizar la posición tridimensional de los marcadores en el
patela. La cadera permanece en flexión gra- laboratorio durante la prueba debe ser procesada
cias a la acción concéntrica del psoas-ilíaco, siguiendo un modelo biomecánico(9). Para ello
el recto femoral y el aductor mayor. es necesario que los marcadores sean colocados
de manera precisa en las localizaciones anató-
PROCEDIMIENTOS EN ANÁLISIS DEL micas requeridas por el modelo a utilizar. La
MOVIMIENTO decisión acerca del protocolo a emplear es una
La realización de pruebas biomecánicas lleva de las cuestiones que habitualmente se discuten
implícita la adaptación del gesto a estudiar a un en la literatura científica y en las reuniones de
entorno experimental en el que se desarrollará la expertos. Recientemente, Baker y cols. realizaron
124 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero
Análisis cinemático
Plano frontal Plano sagital Plano transversal
Ángulo [grados]
Ángulo [grados]
5
10
0 0
-5 0
-10 -10 -10
-15 -20
Abajo Post Extr
-20 -30 -20
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
Ángulo [grados]
Ángulo [grados]
5 10
0 10 0
-5 -10
0
-20
Abajo Retrov Extr
-15 -10 -30
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
Ángulo [grados]
Ángulo [grados]
5 30
30
20
0 20 10
-5 10 0
0 -10
-20
Abd -10 Ext Extr
-15 -30
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
Ángulo [grados]
Ángulo [grados]
15 50 10
10
5 40
0 0
30
-5
-10 20 -10
-20 10
-25 -20
-30 0
-35 Valgo -10 Ext Extr
-40 -30
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
Ángulo [grados]
Miembro derecho 10
Miembro izquierdo 0 0
Normalidad
-10 -10
-20
Plant -20 Extr
-30
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
FIGURA 2. Cinemática articular del ciclo de marcha. En el eje horizontal se recoge el porcentaje del ciclo de
marcha, desde contacto inicial del pie hasta nuevo contacto inicial. La fase de apoyo ocupa el 60% del ciclo y
está separada de la fase oscilante por la línea vertical. En el eje vertical de la gráfica se recogen los grados de
movimiento.
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 125
FIGURA 3. A) Cinética del plano sagital durante la marcha. B) Gráficas de longitud dinámica muscular durante
la marcha. C) Electromiografía dinámica de superficie durante la marcha.
entorno. Otros factores a tener en cuenta en la flexión de 10° y la cadera a una discreta aduc-
toma de decisiones, como los aspectos psicoló- ción de 5°. Las principales acciones muscula-
gicos o la influencia del entorno, no guardan tan res de esta fase son de componente excéntrico,
estrecha relación con los hallazgos del análisis utilizando la musculatura como sistema de
tridimensional de la marcha. deceleración del miembro en apoyo. Es cru-
cial comprobar en la información cinética la
INTERPRETACIÓN DE RESULTADOS correcta deceleración en la división por planos
La evaluación sistemática de la marcha nos de la fuerza de reacción del suelo (Fig. 4).
permite establecer unos requisitos de la marcha 3. Estabilidad en el apoyo:
normal. La descripción de los mismos fue rea- En la fase media del apoyo, la fuerza de reac-
lizada por la Dra. Perry y el Dr. Gage y siguen ción del suelo debe pasar de la parte posterior
siendo elementos clave en el procedimiento de del pie hacia la cabeza de los metatarsianos
razonamiento clínico y en la planificación tera- del pie en apoyo. Para que esto ocurra es in-
péutica de los trastornos de la deambulación. dispensable que el pie sea un elemento estable
1. Predisposición del pie en el contacto inicial: que permita que la tibia pivote de forma con-
Es crítico revisar en el análisis cinemático del trolada (acción excéntrica del tríceps sural)
plano sagital la posición angular del tobillo- sobre el astrágalo. La velocidad angular del
pie, la rodilla y la cadera en el contacto inicial. tobillo debe ser inferior a la velocidad lineal
La presencia de alteraciones puede tener su del centro de masas, y este fenómeno está
origen en alteraciones primarias de alguna de controlado por un automatismo neurológico.
las articulaciones (flexo de rodilla, equino de Es preciso valorar la cinemática del tobillo
tobillo), desequilibrio muscular en los múscu- y la rodilla en esta fase para comprobar la
los que rodean la articulación (debilidad del presencia de flexión dorsal de unos 10-15°
tibial anterior, espasticidad del tríceps sural) en el tobillo y una extensión prácticamente
o en un trastorno del control motor. Debido completa en la rodilla (0-5°). Durante la se-
a él, el paciente no es capaz de generar los au- gunda mecedora (second rocker) se produce el
tomatismos necesarios para que la extremidad acople del par tobillo rodilla. En este fenó-
entre en contacto con el suelo, produciendo meno físico, la fuerza de reacción del suelo
una deceleración que se mantiene durante la pasa por el centro de la rodilla, generando un
respuesta a la carga. momento de valor cero. Se deben, por tanto,
2. Aceptación de la carga: valorar los momentos externos y las potencias
El sujeto debe prepararse para la fase oscilante en este momento del ciclo para comprobar la
del miembro contralateral; por tanto, debe asu- presencia del acople tobillo-rodilla. Durante
mir el peso del cuerpo y garantizar la estabilidad parte de esta fase, la estabilidad de la rodilla
de la pelvis. En esta fase, el pie debe estar en está garantizada por los elementos no contrác-
contacto con el suelo de apoyo en 3 puntos, tiles (cápsula y ligamentos). La musculatura
mientras la rodilla progresa hacia una discreta extensora de cadera debe realizar una acción
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 127
del dolor crónico en la aparición de patrones de evaluación del movimiento. El análisis tridi-
anormales de movimiento. Si bien estas situacio- mensional del movimiento ayuda en la monito-
nes son infrecuentes en niños, cuando aparecen rización de la historia natural de la enfermedad,
son de evolución tórpida y requieren esfuerzos la planificación terapéutica multidisciplinar y en
multidisciplinares complejos. la investigación clínica relativa a la eficacia de las
t Problemas ortopédicos. Las alteraciones orto- propuestas terapéuticas disponibles en la actua-
pédicas más frecuentes de la infancia pueden lidad. El análisis del movimiento es, por tanto,
tener un notable impacto sobre la marcha del una parte más de la valoración científico-técnica,
paciente. La pérdida del recorrido articular que aporta información objetiva y evita que la
en un plano siempre será sustituida en otros toma de decisiones se sustente solo en valora-
planos, por lo que el patrón de marcha se verá ciones subjetivas(3,13). Alcanzar los estándares de
muy afectado. Un ejemplo típico es la com- calidad asistencial requeridos por las principales
pensación realizando separación de cadera en Sociedades Científicas y Profesionales a nivel in-
fase oscilante de un tobillo que ha perdido ternacional precisa del esfuerzo requerido para su
movilidad en flexión dorsal (plano sagital). estudio y aprovechamiento clínico(14).
La enfermedad del brazo de palanca ósteo- Además de la ayuda en la planificación tera-
articular (por ejemplo, el pie plano severo) péutica, es una herramienta de gran ayuda en el
puede dificultar la acción de los músculos y diseño y ajuste ortésico. La selección del tipo de
con ello alterar la deambulación (déficit de AFO, así como los ajustes necesarios para optimi-
potencia asociado al pie plano severo). zar la funcionalidad, se realizan con mayor pre-
t Problemas neurológicos. Las alteraciones del cisión realizando evaluación previa de la marcha
sistema nervioso central pueden presentarse de del niño con estos sistemas(4).
numerosas maneras. Desde cursar con hipoto- La evaluación tridimensional en combinación
nía o hipertonía y espasticidad a la presencia de con el análisis electromiográfico de superficie es
movimientos incontrolados. Estas alteraciones también una herramienta de gran utilidad en la
tendrán una gran repercusión en la deambula- selección de músculos espásticos candidatos a
ción del niño. Además, en el seno de un aparato la infiltración con toxina botulínica tipo A(4) y
locomotor en crecimiento puede provocar la comprender mejor cuál es el papel de este fárma-
aparición de problemas ortopédicos. co en el manejo del niño con PCI, ya que cada
vez son más las guías clínicas que defienden el
APLICACIONES DEL ANÁLISIS uso del fármaco(15), sin tener un acuerdo global
TRIDIMENSIONAL DEL MOVIMIENTO acerca de la dosificación óptima y la frecuencia
EN PCI de infiltración.
La lesión neurológica estática que acontece La combinación del análisis cinemático y
en el niño en crecimiento provoca la aparición la electromiografía, junto con el resto de he-
de trastornos del movimiento que, además de rramientas clínicas, permite desarrollar nuevas
dificultar la integración del niño en su entor- perspectivas terapéuticas para el manejo de
no, pueden provocar deformidades esqueléticas deformidades de alta incidencia en esta po-
que necesiten tratamiento quirúrgico para po- blación como la marcha en equino. Para dicha
der garantizar la máxima funcionalidad posible. alteración, además de las opciones habituales
Por lo cambiante de la sintomatología debido (yesos de estiramiento, toxina botulínica tipo
al crecimiento, el patrón de deambulación del A, cirugía de partes blandas), es posible aplicar
niño es muy variable. La valoración clínica pe- opciones innovadoras basadas en los hallazgos
riódica es de gran ayuda, pero las limitaciones del obtenidos en la evaluación con análisis de la
análisis observacional(12) y la exploración física marcha, como la combinación de yeso-toxina
hacen necesario introducir sistemas complejos botulínica-yeso(15) (Fig. 5).
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 129
FIGURA 5. Sistemática de
tratamiento mediante yeso-
toxina-yeso propuesta por el
Dr. Martínez Caballero, de la
Unidad de Neuro-Ortopedia
del Servicio de Ortopedia
Infantil del Hospital Niño
Jesús. Tras la primera sema-
na de yeso, la contracción
1 semana 1 semana excéntrica del gastrocnemio
espástico disminuye, momen-
to en el que se la toxina es
colocada, permitiendo que el
yeso actúe sobre el músculo
estirado una semana más(15).
La historia natural de la enfermedad suele mensional del movimiento una potente herra-
llevar al niño con PCI a necesitar a lo largo de mienta de apoyo en la planificación y actuación
su vida procedimientos quirúrgicos, ya sea a ni- terapéutica (Fig. 6).
vel ortopédico para corregir las alteraciones del
brazo de palanca ósteo-articular o las contracturas PATRONES CINEMÁTICOS DEL PLANO
musculares, a nivel neuro-quirúrgico para reducir SAGITAL
la espasticidad o ambos abordajes para conseguir La clasificación de las alteraciones del mo-
el mayor grado de funcionalidad del paciente vimiento en los niños con PCI ha sido de gran
ante la aparición de alteraciones sin posibilidad ayuda para la identificación de los problemas
de manejo conservador. Ante esta situación, el primarios y sus soluciones. Para ello se propone
Análisis Tridimensional del Movimiento es una la observación sistemática de la cinemática del
herramienta fundamental de apoyo a la toma de plano sagital. Para una buena clasificación de es-
decisiones quirúrgicas, identificando la presencia tos patrones Sangeux y colaboradores recomien-
de problemas primarios, evitando procedimien- dan que el encargado de hacerlo sea un clínico
tos ineficaces o insuficientes(16-19) y sin suponer especializado en análisis de la marcha, ayudado
un costo económico añadido(20) en el manejo a de un estudio en 3D de la misma(21).
medio-largo plazo de estos pacientes. La cirugía La clasificación de Rodda describe cinco gru-
de corrección del brazo de palanca ósteo-articular pos: marcha en equino, marcha en salto, marcha
en múltiples niveles realizada en un solo tiempo en pseudoequino, marcha agachada y patrón asi-
quirúrgico (Single Event Multi-Level Surgery, métrico(22). En el momento del contacto de talón
SEMLS), ofrece al paciente con alteraciones se observan distintas posiciones en las articula-
esqueléticas una innovadora oferta terapéutica ciones según el tipo de marcha(22,23):
gracias a la cual es posible mejorar la biomecánica t Grupo I (Marcha en equino). El tobillo se
articular mediante correcciones óseas con síntesis encuentra en equino, debido a la espasticidad
estables que permiten la carga y la deambula- o contractura del tríceps sural. La rodilla se
ción precoz, sin necesidad de realizar demasiados extiende totalmente o entra en un recurvatum
procedimientos sobre los elementos tendinosos, leve. La cadera se extiende totalmente y la
evitando de esta manera la atrofia y la pérdida pelvis se mantiene en el rango normal.
de fuerza que tradicionalmente acompañaba a t Grupo II (Marcha de salto). El tobillo em-
otros procedimientos quirúrgicos. La labor del pieza la fase de apoyo en equino, sobre todo
fisioterapeuta después de estas intervenciones es se nota al final de este momento. La rodilla
trascendental, siendo de nuevo el análisis tridi- y la cadera empiezan en una flexión excesiva
130 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero
10 20 20
Ángulo [grados]
Ángulo [grados]
Ángulo [grados]
5 15 10
0 10 0
-5 5 -10
-10 0 -20
-15 -5 -30
Abajo Post -40 Ext
-20 -10
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
Ángulo [grados]
Ángulo [grados]
30 10
0
0
15
-10
-10 0
-20
-15 -30
Abd Ext Ext
-20 -30 -40
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
60
50
0
40
30
-10 20
10
-20 0
-10
Var Ext
-30 -20
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
Ángulo [grados]
10 0
Miembro derecho
0 -10
Miembro izquierdo
-10 -20
FIGURA 6. Datos cinemáticos del plano sagital de un niño con diagnóstico de PCI (Dipl. espástica GMFCS
II). Se presentan los datos antes y después de la intervención quirúrgica (SEMLS) y el programa de fisioterapia
posterior. La mejoría alcanzada es mayor en el plano sagital.
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 131
TABLA I. Posiciones de las articulaciones en la fase media del apoyo en el plano sagital*.
Patrones plano sagital Pelvis Cadera Rodilla Tobillo
Grupo I. Marcha en equino Normal/anterior Normal Normal/recurvatum Equino
Grupo II. Marcha de salto Normal/anterior Normal/flexionada Flexión Equino
Grupo III. Pseudoequino Normal/anterior Flexión Flexión Normal
Grupo IV. Marcha agachada Anterior/normal Flexión Flexión Talo
Grupo V. Patrones mixtos
*Adaptada de Rodda et al, en 2004.
sin llegar a extenderse por completo en todo delante, donde se incrementa la lordosis en
el ciclo de la marcha. La pelvis se encuentra la zona lumbar. El sujeto parece que va dando
dentro del rango normal o inclinada hacia saltos de arriba hacia abajo.
TABLA II. Principales alteraciones cinemáticas y su representación gráfica (azul oscuro: izquierda;
azul claro: derecha; gris: normalidad).
Alteración cinemática Interpretación clínica Representación gráfica
Basculación anterior/ Una vez descartada clínicamente la causa Basculación pélvica
30
posterior de la pelvis vertebral, la basculación anterior se relaciona Ant
Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
Basculación pélvica
30 Ant
20
Ángulo [grados]
10
Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
15
del psoas. 5
-5
Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
.../...
132 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero
Ángulo [grados]
5
debilidad de los separadores de cadera como 0
-10
-15
Abajo
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
Ángulo [grados]
comprobar la existencia de dicha alteración 30
carga. Abd
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
40
30
musculatura rotadora de la cadera. La rotación 20
10
interna también puede ser una compensación 0
70
60
del sujeto de realizar acciones musculares y se 50
40
correlaciona con la presencia de flexos rígidos. 30
20
10
0
-10
-20
Ext
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
.../...
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 133
Ángulo [grados]
50
(disminución de la pendiente) se correlaciona 40
con la presencia de espasticidad de recto-vastos. 30
20
Es necesario comprobar si el paciente presenta 10
debilidad de los flexores plantares del tobillo, ya 0
Ángulo [grados]
60
isquiosural. Las disminuciones más leves pueden 50
40
tener su origen en compensaciones ante debilidad 30
20
distal o proximal que precipite al paciente a realizar 10
0
un contacto inicial prematuro. -10 Ext
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
Ángulo [grados]
10
dorsiflexores del tobillo. 0
-10
-20
-30
Plant
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
10
de la espasticidad del tríceps sural. Es necesario 0
complementar la información con la exploración -10
física, la exploración cinética y la electromiografía de -20
superficie. La realización del test de velocidad creciente -30
Plant
muestra un aumento de la respuesta de doble joroba 0 20 40 60 80 100
10
espasticidad o acortamiento del tríceps sural. 0
La exploración cinética, la electromiografía de -10
superficie y la exploración física son cruciales para -20
determinar el origen de este patrón de marcha. -30
Plant
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
10
existe actividad electromiográfica durante la fase 0
oscilante en la musculatura dorsiflexora o en los -10
flexores plantares ayuda a diferenciar el problema -20
primario. -30
Plant
0 20 40 60 80 100
Cliclo de marcha [%]
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Alteraciones de la cadera 13
durante la marcha y su
tratamiento
Daniel Pacha Vicente, Marius Aguirre Canyadell
137
138 Daniel Pacha Vicente, Marius Aguirre Canyadell
anterior, además de contribuir al flexo de caderas, tas con sus brazos de palanca. Existe un momento
van a disminuir la flexión de la rodilla durante externo generado por el peso corporal (o la fuerza
la fase de balanceo de la marcha. Esto altera la de igual magnitud y dirección contraria denomi-
fluidez durante la realización de la misma y obliga nada fuerza de reacción del suelo) y un momento
a maniobras compensadoras con el tronco(2). interno generado por la acción muscular (Fig. 3).
Teniendo en cuenta estos principios, el tra- Las alteraciones musculares (f ) y/o las alte-
tamiento de los transtornos de la cadera deben raciones de los brazos de palanca (d) influirán
enmarcarse en un plan global de tratamiento para en el equilibrio de momentos alrededor de la
intentar solucionar todos los problemas primarios cadera. Esto llevará a alteraciones de la marcha
de la cadera pero también del resto de la extre- que obligan a un mayor consumo energético e
midad inferior, en lo que denominamos cirugía incluso pueden llegar a imposibilitarla. El objeti-
multinivel. vo de los diferentes tratamientos será, por tanto,
restablecer el equilibrio de momentos. La cirugía
CINEMÁTICA Y CINÉTICA DE LA puede disminuir la fuerza muscular (f) mediante
CADERA alargamientos miotendinosos. Ahora bien, si el
La cadera, como toda articulación esférica, problema es de debilidad muscular, como ocu-
tiene movilidad en los tres ejes del espacio. Du- rre en la mayoría de pacientes, la cirugía solo
rante la marcha, la pelvis presenta una ligera puede mejorar la situación actuando sobre los
inclinación anterior de alrededor de 10°, pasa brazos de palanca (d). Así, la corrección de las
de una posición de rotación interna a externa y deformidades esqueléticas o articulares tiene la
también oscila la oblicuidad coronal. La articu- finalidad de corregir brazos de palanca cortos,
lación de la cadera presenta 30° de flexión en el mal posicionados, mal rotados o inestables que
contacto inicial para pasar a una situación de ex- provocan que la fuerza muscular no sea efectiva.
tensión antes del despegue y vuelve a flexionarse Durante la marcha normal, la mayor parte de
durante el balanceo para adelantar la extremidad. la fuerza para generar el desplazamiento la aportan
En el plano axial pasa de la rotación interna a la los flexores plantares del tobillo, mientras que los
externa y en el plano coronal de una situación flexores de cadera aportan el 22% de la fuerza.
de aducción a abducción(2) (Fig. 2). En los pacientes con parálisis cerebral, con mal
La cadera se comporta como una palanca de control distal, se invierten los parámetros, pa-
tipo 1 sobre la que actúan diversas fuerzas opues- sando a ser los flexores de cadera los principales
Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento 139
15 30
arriba Flex Int.
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EXPLORACIÓN FÍSICA
La exploración física de la cadera debe rea-
lizarse en el contexto de una evaluación reglada
donde deben valorarse aspectos generales de me-
didas antropométricas, nutrición y funcionalidad
global así como también los aspectos neurológi-
cos. Debe registrarse el balance articular, el con-
trol selectivo de los diferentes grupos musculares,
su fuerza y tono. Deben valorarse también las
deformidades articulares, contracturas musculares
o alteraciones torsionales. También, la postura
en bipedestación y las respuestas de equilibrio.
Finalmente, el análisis de la marcha mediante
protocolos de evaluación del movimiento en vi- FIGURA 5. Maniobra de Thomas para valorar la retrac-
deofilmaciones o, mejor aún, mediante análisis ción del músculo psoas bajo anestesia general y antes
instrumentalizado del movimiento. de la cirugía multinivel.
A nivel de la cadera cabe destacar algunas
maniobras específicas que permiten detectar re-
tracciones musculares. xión de la rodilla, si se produce también flexión
La maniobra de Thomas permite detectar re- de la cadera se pone de manifiesto una retracción
tracciones en flexión, particularmente por acor- del recto anterior.
tamiento del músculo psoas. En decúbito supino La anteversión femoral se puede estimar clí-
se flexiona la cadera contraria a la que vamos a nicamente con el paciente en decúbito prono y la
evaluar hasta que la espina ilíaca posterosuperior rodilla flexionada a 90°. Se mide el ángulo entre
y anterosuperior se alineen en vertical. La extre- la vertical y la tibia en la posición de máxima
midad de la cadera que estamos evaluando no prominencia del trocánter mayor(5).
debe levantarse de la camilla. Si lo hace, es por
que existe una retracción de flexores de cadera. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Se puede graduar la importancia de la retracción La radiología simple es la primera de las prue-
midiendo el ángulo entre el muslo y la camilla. bas complementarias que puede aportar informa-
En pacientes con deformidad lumbar fija puede ción. Es imprescindible para el despistaje de la
no ser valorable la maniobra de Thomas. El test luxación progresiva de la cadera del paralítico ce-
de extensión en prono de Staheli puede ser una rebral. El índice de Reimers o migración lateral y
alternativa, aunque en nuestra experiencia los el índice acetabular nos dan una medida objetiva
pacientes se sienten inseguros y se ponen más de la progresión. En ocasiones es muy importante
tensos durante el examen físico (Fig. 5). la realización de TAC para evaluar con precisión
La maniobra de Phelps permite evaluar la la displasia acetabular o la anteversión femoral.
implicación del músculo gracilis en una contrac- Para tratar alteraciones de la marcha, se hace
tura en aducción de la cadera. En decúbito prono imprescindible una videofilmación de la marcha
se realiza abducción de la cadera con la rodilla tanto en el plano sagital como en el coronal.
flexionada. Si al estirar la rodilla se produce aduc- Debe evaluarse la cadera y el resto de la extre-
ción de la cadera, el músculo gracilis presenta midad en cada momento de la marcha, siguien-
una retracción. do un protocolo como el del hospital “Rancho
La maniobra de Duncan-Ely se realiza para los Amigos”, o el Edinburgh Visual Gait Score
evaluar una retracción del músculo recto anterior. que además nos arroja un valor numérico que
Con el paciente en decúbito prono se realiza fle- permite comparaciones entre pacientes o antes
Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento 141
CADERA EN ADUCCIÓN
Durante la marcha normal se requieren 10°
de abducción de la cadera. Por tanto, contractu-
ras en aducción menores no afectan a la deam-
bulación. No obstante, en aquellos pacientes
que presentan una migración lateral progresiva
de la cadera debe tratarse cualquier contractura
en aducción. FIGURA 6. Abordaje medial de la ingle donde se
Contracturas más importantes pueden difi- aprecia tendón de aductor medio previamente a la
cultar enormemente la deambulación, generando tenotomía.
entrecruzamiento de las piernas durante la fase
media del apoyo o el balanceo. Es importante bien aceptada por los niños. Las inyecciones con
distinguir una retracción en aducción verdadera toxina botulínica pueden reducir durante meses
de un incremento de la anteversión femoral, que la espasticidad de aductores, gracilis e isquioti-
durante la marcha genera una postura en rotación biales, mejorando la movilidad de los pacientes.
interna y aducción del muslo. También la debili-
dad de abductores y extensores puede conducir Tratamiento quirúrgico
a un apoyo en el que el paciente junta ambas En aquellos pacientes que no responden a las
rodillas para ganar estabilidad sin necesidad de medidas conservadoras o en aquellos que presen-
que exista una retracción de aductores. tan subluxación puede realizarse un alargamiento
La exploración física puede ayudar a discernir quirúrgico de los aductores. En pacientes sin sub-
qué músculos están afectados. Una abducción luxación de la cadera, la indicación de cirugía se
disminuida con la cadera y la rodilla en extensión establece por debajo de 30° de abducción y con
puede ser por causa de isquiotibiales mediales, repercusión en la marcha. El objetivo es conse-
gracilis y aductores. Al flexionar la rodilla elimi- guir una abducción de 45°, como mínimo. El
namos el efecto de los isquiotibiales y evalua- alargamiento debe realizarse de forma progresiva.
mos tanto aductores como gracilis. Finalmente, En primer lugar se realiza tenotomía de aduc-
la abducción de la cadera en flexión de la misma tor largo; si no es suficiente o la maniobra de
y flexión de rodilla nos indicará el acortamiento Phelps era positiva, se realiza también miotomía
de aductores únicamente. También la maniobra de gracilis. Si todavía no se ha conseguido el
de Phelps puede ayudar a valorar una retracción objetivo, se realiza tenotomía de aductor corto.
del gracilis. Hay que tener en cuenta la antever- Retracciones del psoas también pueden influir
sión femoral así como la fuerza de otros grupos en la aducción de la cadera y deben tratarse en el
musculares como los glúteos y el psoas, u otras mismo acto quirúrgico. Nosotros no realizamos
deformidades articulares. tenotomías percutáneas en estos pacientes por la
probabilidad de recidiva y los riesgos anestésicos
Tratamiento conservador en estos pacientes. Con una incisión de 2-3 cm
La fisioterapia y en algunos casos las ortesis en la zona medial de la ingle es suficiente para
nocturnas pueden evitar la aparición de retrac- realizar la técnica quirúrgica (Fig. 6).
ciones en aducción. La equinoterapia también En pacientes deambulantes no es convenien-
se ha mostrado efectiva en este propósito y es te alargamientos excesivos o neurectomías del
142 Daniel Pacha Vicente, Marius Aguirre Canyadell
nervio obturador ya que pueden generar una deambulación, genera un déficit de extensión de
deformidad contraria o una debilidad excesiva. la cadera en las fases de apoyo medio y terminal y
Es conveniente colocar en el postoperatorio una una disminución del pico de fuerza de flexión de
ortesis de abducción o un yeso de Petrie para la cadera en el balanceo inicial. También tendrá
evitar posiciones antiálgicas que reproduzcan la efectos negativos sobre el momento de fuerza
deformidad. Puede inyectarse toxina botulínica de glúteos, cuádriceps e incluso tríceps sural, al
2 semanas antes de la cirugía para evitar los es- alterar sus brazos de palanca. De esta forma, los
pasmos musculares dolorosos. Nosotros mante- músculos antigravitatorios por excelencia pueden
nemos los pacientes con un catéter de bloqueo llegar a perder hasta el 50% de su eficacia y pro-
epidural, especialmente en el contexto de cirugías vocarse deformidades en cadena de la extremidad,
multinivel, para controlar síntomas dolorosos. Es como en la marcha agazapada. Por otra parte, la
importante proseguir con la fisioterapia después retracción del músculo recto femoral, además del
de la intervención quirúrgica para minimizar la flexo de cadera, tendrá efectos sobre la rodilla.
posibilidad de recidivas, que por otra parte es Disminuye el pico de flexión de la rodilla durante
más frecuente cuanto menor es el niño y mayor el balanceo, dificultando el avance de la extremi-
es el grado de afectación. dad oscilante. Las dos situaciones, por efecto del
psoas y del recto femoral, pueden coexistir en los
CADERA FLEXA pacientes con parálisis cerebral.
La marcha normal requiere de 10° de exten-
sión de la cadera en la fase terminal del apoyo. Tratamiento conservador
Pequeñas alteraciones en el balance articular de El tratamiento conservador del flexo diná-
la cadera pueden afectar la capacidad de marcha. mico de cadera se basa en la fisioterápia dirigida
Las contracturas en flexión pueden ser multi- a mantener el balance articular de la cadera y
factoriales. Pacientes no deambulantes GMFCS potenciar la musculatura antagonista. Las inyec-
IV y V desarrollan con mucha frecuencia un ciones de toxina botulínica guiadas por ecografía
flexo de caderas, además de por su patología, también tienen un papel en el tratamiento. Ahora
por los largos periodos en silla de ruedas. En bien, una vez instaurada una retracción, el trata-
los pacientes deambulantes encontramos defor- miento conservador no parece ser efectivo.
midades en flexión de caderas en el contexto de
transtornos globales del patrón de marcha. Así, Tratamiento quirúrgico
en los dipléjicos, encontramos caderas flexas en El tratamiento quirúrgico está indicado en
la marcha saltarina (jump gait) y en la marcha todos los pacientes en que esta condición afec-
agachada (crouch gait)(7). Los pacientes hemipa- te su marcha y no sea efectivo el tratamiento
réticos tipo IV de Winters(8) también desarrollan conservador. La extensión de cadera menor de 8
flexo de cadera. grados de flexión y la inclinación pélvica anterior
Los principales músculos flexores de la cadera de más de 24 grados se han postulado como cri-
son psoas y el recto femoral y ambos pueden terios para tratar la contractura en flexión en el
presentar retracciones. La maniobra de Thomas contexto de cirugías multinivel(9). La tenotomía
es más específica para evaluar el psoas, mientras o alargamiento muscular de recto femoral a nivel
que la de Duncan-Ely para el recto. La retracción proximal aisladamente se ha demostrado muy
de psoas provocará, además del flexo de cade- poco efectiva para mejorar el flexo de cadera(10).
ra, una inclinación anterior de la pelvis y una En combinación con una tenotomía distal de
inclinación anterior del tronco que dificulta el ilio-psoas, que hemos utilizado en pacientes año-
equilibrio o bien genera una hiperlordosis lumbar sos y con un flexo muy estructurado, corrige el
compensadora que puede ocasionar sintomato- flexo a expensas de una importantísima pérdida
logía local a largo plazo. Por lo que respecta a la de fuerza de flexión de la cadera durante la fase de
Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento 143
FIGURA 7. Tenotomía de psoas sobre la línea iliopectínea con abordaje a nivel de la espina ilíaca anterosuperior.
Izquierda: aponeurosis del oblicuo externo abierta. Centro: disección a través de las fibras de oblicuo interno y
transverso del abdomen. Derecha: tendón del psoas sobre el disector antes de la tenotomía.
Los cuidados postoperatorios requieren po- puede apreciarse a nivel de la rodilla simulando
sicionar al paciente en decúbito prono durante un genu valgo y con una rótula orientada me-
algunos periodos de tiempo diariamente e iniciar dialmente durante las fases de apoyo de la mar-
la fisioterapia tan pronto como lo permitan los cha. La malrotación pélvica hacia posterior de la
síntomas (Fig. 7). extremidad afecta de los pacientes hemiplégicos,
disimulará un exceso de anteversión femoral al
TRASTORNO ROTACIONAL DE LA presentar el pie un ángulo de progresión normal
EXTREMIDAD INFERIOR durante la marcha.
Los pacientes con parálisis cerebral presen- El incremento de anteversión femoral provoca
tan alteraciones torsionales en las extremidades un brazo de palanca del glúteo medio más corto
inferiores que afectan a su capacidad de deam- con la consecuente pérdida de eficacia muscular
bular al modificarse los brazos de palanca sobre y obliga a compensaciones con el tronco, incli-
los que actúan los músculos. Así, aparecen bra- nándose sobre la pierna de apoyo, que dificultan
zos de palanca cortos, que hacen ineficiente la el equilibrio durante la marcha.
fuerza muscular, o brazos de palanca desviados La exploración física en decúbito prono nos
que generan fuerzas deformantes o contrarias a permite medir el ángulo de anteversión femoral
la progresión de la marcha. en la posición de máxima prominencia del tro-
Las alteraciones rotacionales pueden provo- cánter mayor del fémur.
car una marcha característica, típicamente con En determinadas situaciones podemos ob-
un ángulo de progresión del pie hacia interno. servar una marcha con torsión interna de la
Los músculos glúteo menor, aductores, tensor extremidad pero sin un claro incremento de la
de la fascia lata o semitendinoso son todos ellos anteversión femoral en la exploración física. El
rotadores internos de la cadera. Ahora bien, es- flexo de cadera altera la posición de los brazos de
tudios biomecánicos sugieren que tienen poco palanca de la musculatura de la cadera. El mús-
efecto en esta situación. La torsión interna de culo glúteo medio que es un potente abductor
la extremidad durante la marcha es causada más de la cadera, en flexión de la misma cambia su
frecuentemente por una anteversión femoral in- vector de fuerza convirtiéndose en rotador inter-
crementada. No obstante, una torsión tibial ex- no. Esto puede provocar una marcha en rotación
terna, típica de los dipléjicos, hará que el ángulo interna sin incremento de anteversión femoral o
de progresión del pie pueda ser normal aun exis- magnificar el efecto de la deformidad del fémur
tiendo una torsión femoral que en esta situación sobre la deambulación.
Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento 145
147
148 A. Presedo Rodríguez
90
Cinemática de la rodilla en el plano sagital
80
70
60
50
Flexión
40
30
20
10
FIGURA 1. En la mitad 0
A B C D
FIGURA 3. A) Exceso de flexión de rodilla al contacto inicial, impidiendo el contacto inicial con el talón. B) Exceso
de flexión en fase de apoyo, aumentando la flexión del tobillo y de la cadera. C) Hiperextensión de rodilla en
fase de apoyo, pudiendo comprometer el mecanismo de propulsión del tobillo y retrasar el despegue del pie.
D) En fase de balanceo, una flexión de rodilla insuficiente puede dificultar el paso libre del pie.
despegue del pie y perturbar el correcto desarrollo cinemática 3D), en la electromiografía y, como
dela fase de balanceo (Fig. 3, A-D). complemento, un estudio radiológico puede ser
El estudio de la cinemática del movimien- necesario en caso de la presencia de dolor (por
to permite identificar las anomalías del ciclo de ejemplo: para el diagnóstico de una fractura-
marcha en los tres planos del espacio y analizar la avulsión del polo inferior de la rótula) o para
correlación entre las anomalías observadas en las poner en evidencia una anomalía morfológica
diferentes articulaciones, en cada plano del mo- como puede ser la patela alta. A partir del análisis
vimiento. El análisis cinético, también llamado de la marcha, se ha visto que los pacientes con
estudio de la dinámica del movimiento, aporta PCI presentan características cinemáticas comu-
información sobre las fuerzas que intervienen en nes que tienden a evolucionar de forma similar
el mismo y sobre el trabajo muscular, ayudando a lo largo del crecimiento, determinando así la
así a identificar las posibles causas de las ano- historia natural de la marcha. Estas observacio-
malías cinemáticas observadas. Sin embargo, el nes han dado lugar a la publicación de diversas
análisis global de la patología de la marcha solo clasificaciones de la marcha(6-8). El interés de co-
es posible si se conocen el tipo de lesión neuro- nocer y utilizar estas clasificaciones se basa en la
lógica del paciente, la anomalía de movimiento utilidad que éstas tienen como instrumento de
que predomina y la distribución anatómica de la comunicación entre profesionales, permitiendo
lesión (p. ej., la misma anomalía cinemática ob- diferenciar y comparar grupos de pacientes y en
servada en un paciente con una forma distónica cuanto a las más recientes, éstas también apor-
de parálisis cerebral probablemente no conduciría tan nociones respecto a la indicación del tipo de
a la misma decisión terapéutica que si se tratase ortesis. La figura 4 ilustra de forma esquemática
de un paciente con una diplejía espástica). la historia natural de las anomalías de marcha
El diagnóstico de las anomalías de la marcha en pacientes dipléjicos, mostrando las diferentes
y de sus causas está basado en el conocimiento anomalías cinemáticas de la rodilla.
de la patología neurológica del paciente y de sus
antecedentes médicos (anamnesis), en la explo- CAUSAS FRECUENTES DE LAS
ración física (amplitudes articulares, valoración ANOMALÍAS CINEMÁTICAS EN
de la fuerza muscular, de la espasticidad y del RODILLA ESPÁSTICA
control motor), en la observación de la marcha Exceso de flexión de la rodilla
(análisis videográfico), en el análisis cuantita- Las causas más frecuentes de un aumento de
tivo tridimensional del movimiento (cinética/ la flexión de la rodilla en fase de apoyo son el fle-
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 151
Marcha en equino Marcha de salto Equino aparente Marcha agachada Rodilla rígida
60%
Fase de apoyo Fase de balanceo
FIGURA 4. Clasificación de los tipos de marcha patológica basada en el comportamiento cinemático de la rodilla.
dir. En parte, esto se debe a que, careciendo de objetivos terapéuticos. En el caso de los pacientes
conocimientos médicos, es difícil para un paciente capaces de caminar, los objetivos serán múltiples:
saber si un determinado tratamiento podría evi- evitar el deterioro ortopédico ligado a la historia
tar una futura degradación, o imaginar en qué natural de la enfermedad, aumentar la capacidad
medida una mejoría funcional puede repercutir funcional, disminuir el coste energético y mejorar
en su vida cotidiana. Por otra parte, no hay que el aspecto estético de la marcha.
olvidar que el objetivo para un paciente siempre
es recuperar la normalidad y que, aunque pueda Tratamiento de los problemas
parecer poco realista, es lícito albergar este tipo secundarios: cirugía ortopédica
de expectativa. Por lo tanto, solo debería progra- La cirugía ortopédica incluye procedimientos
marse un tratamiento después de haber explicado que van dirigidos a los tejidos blandos (alarga-
claramente a la familia cuáles son las diferentes mientos musculares, tenotomías, transferencias
opciones y en qué medida unas y otras podrían tendinosas, etc.) o al tejido óseo (corrección de
ayudar al paciente. Lo ideal es que las conclusio- deformidades y de anomalías de torsión, artrode-
nes de esta consulta sean recogidas por escrito, sis, etc.). El tipo de indicación quirúrgica estará
en forma de lista de problemas y sus posibles condicionado por el hecho de tratarse de pacientes
soluciones. Estas listas son muy útiles para evaluar en crecimiento y por el tipo de patología neuro-
los resultados tras una intervención terapéutica. lógica predominante. Por ejemplo, si se trata de
De forma general, el tipo de tratamiento de- pacientes con formas distónicas de PCI, es menos
penderá de la edad del paciente y del grado de frecuente que existan retracciones musculares y
limitación funcional. La edad del paciente condi- deformidades óseas importantes, en virtud del
ciona la fase en la que éste se sitúa con respecto a movimiento permanente al que estos pacientes
la historia natural de los problemas. Los pacientes se encuentran sometidos. Por el contrario, en
con PCI no presentan retracciones musculares ni pacientes con formas espásticas, las retracciones
deformaciones óseas al nacimiento. El elemento musculares y los problemas de torsión ósea son
patogénico que suele predominar es la espastici- indicaciones frecuentes en cirugía ortopédica.
dad. Por lo tanto, el manejo terapéutico en las Si la espasticidad es grave, se aconseja intentar
primeras etapas de la vida estará basado en la fisio- primero un tratamiento de la misma, en caso
terapia, la utilización de ortesis y yesos, con la po- contrario, existiría un riesgo elevado de recidi-
sibilidad de recurrir a un tratamiento farmacoló- va de los problemas ortopédicos tras la cirugía
gico (medicamentos anti-espasticidad por vía oral correctora. Del mismo modo, el crecimiento so-
y/o toxina botulínica) o a un tratamiento neu- mete al músculo a un “estiramiento” que tiende
roquirúrgico (bomba de baclofeno, neurotomía a aumentar la espasticidad. En los niños peque-
periférica, radiculotomía dorsal selectiva, etc.). Las ños, es preferible prevenir y tratar las retracciones
retracciones musculares y las deformidades del es- musculares mediante fisioterapia, yesos de estira-
queleto pueden desarrollarse de forma secundaria. miento y toxina botulínica, en lugar de realizar
En este caso, suele ser necesario recurrir al trata- alargamientos musculares. Con el paso del tiem-
miento quirúrgico (cirugía ortopédica), asociado po, es muy posible que las retracciones aparez-
al resto de la terapéutica. Las anomalías terciarias can de nuevo o se intensifiquen, necesitando así
representan fenómenos de compensación que el procedimientos quirúrgicos repetidos. Respecto
paciente utiliza para paliar situaciones deficitarias a las técnicas de alargamiento de tejidos blandos,
y poder conservar la capacidad de marcha. Este Scott Delp(9) mostró que, tras alargar el tendón
tipo de anomalía no necesita un tratamiento es- de Aquiles 1 cm, la pérdida de fuerza muscular
pecífico ya que teóricamente deberían desaparecer del tríceps era de un 30% por lo que, de un modo
si el tratamiento efectuado es correcto. El nivel general, se prefieren los alargamientos aponeuró-
funcional del paciente también condiciona los ticos a los alargamientos tendinosos. En cuanto a
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 153
FIGURA 5. El “síndrome de la
zambullida” y el “síndrome del
cumpleaños en el hospital”, fue-
ron descritos por el Dr. Rang. De
izquierda a derecha, se observa
cómo un alargamiento del tendón
de Aquiles puede ser causa de una
marcha agachada; el subsiguiente
alargamiento de los isquiotibiales
desenmascara una rigidez de la
rodilla, agravando la anteversión
pélvica y el flexo de cadera; final-
mente, una vez que todas las ano-
malías han sido corregidas, se logra
obtener una situación de equilibro.
la cirugía ósea, el objetivo funcional suele ser el Birthday syndrome o Síndrome del cumpleaños
restablecimiento de brazos de palanca correctos en el hospital. Este síndrome, junto con el de la
(corrección de las anomalías de torsión y axiales zambulllida, reflejaban lo que ocurría con el ma-
del esqueleto). Por lo tanto, habrá que tener en nejo ortopédico quirúrgico antes de aquella década
cuenta la repercusión que la modificación de la y durante ella (Fig. 5). Gracias a la evolución de
estructura de un segmento óseo podría tener sobre los principios del tratamiento de la PCI, hemos
los músculos que se insertan en el mismo, ya que pasado de un tratamiento prolongado en el tiempo
un aumento de la tensión muscular estimularía al tratamiento de todas las anomalías en un solo
el reflejo de estiramiento. Asimismo, es recomen- acto quirúrgico, de manera que tras la cirugía se
dable que los periodos de inmovilización tras la pueda obtener una nueva situación de equilibrio
cirugía sean lo más cortos posible, con lo cual es global, favoreciendo así el trabajo de fisioterapia y
esencial realizar técnicas de osteosíntesis seguras optimizando los resultados funcionales. El trata-
que permitan la movilización precoz y la marcha miento de la PCI no solo ha cambiado en cuanto a
a partir de la tercera semana postoperatoria. técnica quirúrgica, sino también en cuanto a con-
Aunque a veces puede ser necesario realizar cepción biomecánica y a rehabilitación funcional
intervenciones de forma aislada, el principio ge- de la marcha. Hoy en día, las técnicas utilizadas
neral de tratamiento, particularmente en pacientes se basan en preservar la unidad músculo-tendón,
con capacidad de marcha, es el de corregir todas en equilibrar el funcionamiento de los músculos
las anomalías al mismo tiempo, lo que se conoce agonistas-antagonistas, en restablecer la longitud
como “cirugía multinivel”. El objetivo de este de los brazos de palanca y en realizar osteosíntesis
modo de proceder es doble: por un lado, obtener sólidas que permitan la carga y la deambulación
la mejor corrección posible de todos los proble- lo más rápidamente posible tras la cirugía.
mas ortopédicos de forma que la rehabilitación se
efectúe partiendo de una situación biomecánica Tipos de intervención, en función de la
favorable y, por otro lado, minimizar el numero anomalía cinemática observada
de hospitalizaciones para interferir lo menos po- Las alteraciones de la rodilla representan
sible en la vida familiar, escolar y social del niño. una constante en pacientes afectos de diplejía
En los años 80, el Dr. Mercer Rang popularizó espástica. En pacientes hemipléjicos, es más
la idea de que los niños con PCI eran sometidos frecuente encontrar anomalías relacionadas con
a múltiples intervenciones que se sucedían en el problemas a nivel del pie y del tobillo, en cuyo
tiempo, de manera que cada cumpleaños lo te- caso, la repercusión sobre la cinemática de la
nían que pasar en el hospital, y a esto lo llamó rodilla no necesitara un tratamiento específico.
154 A. Presedo Rodríguez
En pacientes no deambulantes, los problemas de posición más frecuente del tobillo es la flexión
rodilla suelen presentarse durante la adolescen- plantar. Cuando la espasticidad es el problema
cia o la edad adulta y están relacionados con la predominante, antes de que las retracciones sean
retracción articular con deformidad en flexo y importantes, el tratamiento de elección es la toxi-
el dolor, secundarios a la pérdida de movilidad na botulínica. En la mayor parte de los casos, el
y a la vida en silla de ruedas. En este apartado, tratamiento de los músculos isquiotibiales se hará
nos referiremos al tratamiento de las alteraciones de forma combinada con el tratamiento de otros
de la cinemática de la rodilla en pacientes con grupos musculares (con frecuencia, los gemelos y
capacidad de marcha. los rectos internos, que causan el despegue precoz
del talón y la tendencia a aducción del muslo,
Exceso de flexión de la rodilla típico de la marcha de salto). Tras el tratamiento,
El exceso de flexión de rodilla puede repre- una serie de yesos correctores (botines de mar-
sentar un problema cuando ocurre al inicio o en cha) puede estar indicada en caso de existir un
la mitad de la fase de apoyo. Siguiendo la clasifi- componente de retracción del tríceps y es acon-
cación de Sutherland y Davids(7), modificada por sejable añadir una ortesis de tipo “Zimmer” o
Rodda y cols.(8), esta anomalía cinemática carac- una calza de yeso para la extensión de la rodilla
teriza la marcha de salto (jump gait), la marcha durante la noche (de lo contrario, se producirá
en equino aparente (apparent equinus gait) y la un efecto de estiramiento sobre el sóleo pero no
marcha agachada (crouch gait). Estos tres tipos sobre los gemelos). Las férulas correctoras noc-
representan la historia natural de la evolución de turnas son utilizadas con la finalidad de mantener
las anomalías cinemáticas del miembro inferior un estiramiento muscular permanente. En el caso
en la mayor parte de pacientes dipléjicos. En la de un tratamiento realizado con el objetivo de
marcha de salto, el incremento de flexión ocurre disminuir un flexo discreto de rodilla, si la am-
al inicio del apoyo, tras el cual la rodilla alcanza plitud articular del tobillo es correcta, se preferirá
un grado de extensión normal en el apoyo medio. inmovilizar la rodilla y dejar libre el tobillo, con
En las marchas de tipo equino aparente y marcha el fin de limitar al máximo las inmovilizaciones
agachada, la flexión de la rodilla se encuentra nocturnas que suelen resultar inconfortables para
aumentada todo a lo largo de la fase de apoyo; los pacientes. Durante la sesiones de fisioterapia,
la diferencia entre ambos tipos radica en la po- se hará caminar al paciente con la rodilla en ex-
sición del tobillo en el apoyo medio (neutra, en tensión para trabajar el estiramiento muscular
el primer tipo y en flexión dorsal, en el segun- durante la marcha(10). Pasada la fase de yesos co-
do). A continuación, se exponen los principios rrectores, suele ser necesario utilizar ortesis de
de tratamiento de esta anomalía de la rodilla, en marcha para evitar, en la medida de lo posible,
función de las diferentes causas: la recidiva de las anomalías cinemáticas y las re-
tracciones musculares.
Espasticidad y/o retracción de los múscu- En el caso en que la flexión de la rodilla sea
los isquiotibiales debida a una retracción de los IT, e incluso cuan-
En pacientes jóvenes con marcha de salto, do existe un flexo moderado (< 20°), la estrategia
la espasticidad de los músculos IT constituye la terapéutica consistirá en realizar un alargamiento
causa principal del aumento de flexión de rodilla quirúrgico. El alargamiento de los músculos IT
en el contacto inicial. A pesar de un manejo tera- no suele realizarse de forma aislada sino que se
péutico correcto, la aparición de retracciones es asocia a otros alargamientos y/u osteotomías, en
frecuente, causando la evolución hacia la marcha un contexto de cirugía multinivel. Es importante
agachada. Los pacientes hemipléjicos no suelen asegurarse de que un alargamiento muscular es
presentar marchas de tipo agachado, aun cuando realmente necesario para mejorar la calidad de
exista patología a nivel de la rodilla, ya que la la marcha. Con frecuencia, tras un alargamiento
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 155
postoperatoria a causa del estiramiento del ner- apoyo, se obtenían tras la corrección del flexo de
vio ciatico(11). En estos casos, preferimos realizar rodilla, asociado a un descenso de rótula(12-15). El
un tratamiento inicial con toxina botulínica y grupo australiano de Rodda y cols. insistió sobre
yesos de estiramiento y, en un segundo tiempo, la importancia de limitar los alargamientos de
corregir el flexo residual mediante alargamiento isquiotibiales en la medida de lo posible y sobre
de IT y osteotomía extensora de rodilla. Los la necesidad de realizar un descenso de rótula
pacientes que presentan flexos importantes de en los casos de déficit de extensión activa de ro-
rodilla (> 30°), suelen desarrollar un déficit de dilla(12). El equipo del Dr. Gage confirmó estas
extensión activa y un ascenso de rótula (patela recomendaciones y además demostró que el des-
alta) al cabo del tiempo. censo de rótula permitía una mejoría más impor-
tante de la extensión de la rodilla, aun cuando la
Déficit de extensión activa de rodilla/ extensión activa no era deficitaria(13). Los mismos
patela alta autores sugirieron que tras la realización de una
Los pacientes con marcha agachada presentan osteotomía extensora de rodilla y un descenso
con frecuencia un flexo importante de rodilla que de rótula, el alargamiento de los músculos IT
suele asociarse a un ascenso de la rótula (patela no sería necesario, ya que el acortamiento femo-
alta) y a una insuficiencia cuadricipital. En la ral ocasionado por la osteotomía implicaría un
marcha de tipo equino aparente (fase intermedia alargamiento funcional de los isquiotibiales(14).
entre la marcha de salto y la marcha agachada), El Dr. Young y cols.(15) propusieron el siguiente
suele existir un flexo moderado y, con frecuencia, algoritmo terapéutico para el tratamiento de la
dolor de rodilla debido a la incongruencia de la marcha con flexión excesiva de rodilla:
articulación femoropatelar (síndrome femoro- − Toxina botulínica, en caso de espasticidad de
patelar). En esta fase de la historia natural de la los isquiotibiales.
marcha, la rótula tiende a ascender por efecto de − Alargamiento de IT, en caso de marcha
la espasticidad y/o la retracción del músculo recto «jump» y flexo < 15°.
femoral. Dado que el flexo articular todavía suele − Alargamiento de IT y osteotomía extensora
ser moderado, la longitud del tendón rotuliano de rodilla, si flexo > 15°.
se mantiene intacta, causando un aumento de − Osteotomía extensora de rodilla y descenso
presión a nivel de la articulación femoropatelar de rótula, si flexo > 10° e insuficiencia de
y pudiendo ocasionar fracturas de fatiga del polo extensión activa.
inferior de la rótula. Ulteriormente, el alarga- La técnica quirúrgica consiste en realizar, a
miento progresivo del tendón rotuliano acaba través de un abordaje parapatelar interno, una
dando lugar a una disminución de la fuerza del resección del tendón del músculo RF (Fig. 7),
cuádriceps y al déficit de extensión activa de ro- una disección del tendón rotuliano y una rein-
dilla que caracteriza la marcha agachada. serción distal del mismo. La inserción del tendón
Durante los 10 últimos años, el tratamiento rotuliano se transfiere a una localización distal
del flexo de rodilla asociado a una insuficiencia con el fin de obtener una tensión adecuada del
del cuádriceps ha sido objeto de controversia en tendón, una vez que la rótula se ha situado en la
los foros científicos. Algunos equipos preferían posición correcta (flexionando la rodilla a 30°,
evitar el descenso de rótula ya que, probablemen- el polo inferior de la rótula debe situarse a la
te debido a largos periodos de inmovilización altura de la interlínea articular). Las técnicas
mediante calza de yeso, la rehabilitación solía de desinserción y osteosíntesis dependen de la
resultar larga y, con frecuencia, dolorosa. Sin em- edad ósea del paciente (Fig. 8). Para evitar una
bargo, diversos estudios han puesto en evidencia posible desinserción del tendón al comenzar las
que los mejores resultados a largo plazo, en cuan- movilizaciones pasivas, es conveniente realizar un
to a aumentar la extensión de rodilla en fase de cerclaje entre la rótula y la parte proximal de la
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 157
los 11 años, todos los parámetros muestran – EMG: se observa una actividad prolongada
valores inferiores a la norma, con una velo- del RF y de IT. La actividad del tríceps es
cidad disminuida del 30%. precoz y alargada.
– Cinemática: las curvas de rodilla muestran
una flexión permanente a los 11 años. El án- Exploración física (11 años)
gulo de progresión del paso es hacia dentro Teniendo en cuenta la exploración clínica del
del lado derecho e, igualmente, la pelvis se paciente, los datos del análisis de la marcha, la
encuentra en rotación interna. Las rotaciones pérdida funcional importante y el hecho de que
de cadera son asimétricas. se trata de un chico que presentaba con anterio-
– Cinética: se encuentran anomalías a nivel de ridad una marcha autónoma y un buen control
las curvas de rodilla, mostrando un momen- motor, nos planteamos como objetivos del tra-
to de flexión con variaciones de absorción y tamiento los siguientes:
generación de energía. La cadera izquierda 1. Evitar la deformidad progresiva de los pies.
muestra un momento de rotación externa. La 2. Mejorar la extensión de la rodilla durante la
propulsión a nivel del tobillo está ligeramente marcha y el dolor localizado en la rótula.
disminuida pero dentro de valores compati- 3. Recuperar el nivel funcional y la autonomía de
bles con la marcha normal. marcha que tenía previamente.
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 161
deg deg
deg deg
deg deg
Ext Ext Ext
cas en estos pacientes. Las líneas de investigación 3. Gage JR, Perry J, Hicks RR, Koop S, Werntz JR.
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4. Sutherland DH, Santi M, Abel MF. Treatment of
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2470-84. 1303-11.
Alteraciones del pie y tobillo 15
en la parálisis cerebral infantil
Ángela Tatay Díaz
Las deformidades a nivel del pie y tobillo en con la electromiografía dinámica de superficie,
la parálisis cerebral infantil (PCI) constituyen la la pedobarografía dinámica y estudios multi-
patología musculoesquelética que con mayor fre- segmento de pie.
cuencia padece esta población de pacientes y son
el resultado de un desequilibrio dinámico en la Historia clínica
musculatura extrínseca de la pierna que controla la De forma sucinta debe incluir una evalua-
alineación segmentaria del pie y tobillo. Este dese- ción del progreso en la adquisición de habilidades
quilibrio puede ser debido a espasticidad en dichos motoras del paciente, de su capacidad cognitiva,
grupos musculares, alteración en el control motor mencionar los problemas médicos asociados así
selectivo a nivel distal y/o trastornos del equilibrio. como cualquier procedimiento realizado con
El amplio rango de espectros de severidad y las anterioridad, sea o no invasivo. Debe hacerse
diversas formas de presentación clínica hacen que referencia igualmente a la situación social del
el manejo de estas deformidades sea complejo y paciente y su familia, puesto que la mayoría de
sujeto a un detallado estudio preoperatorio. los procedimientos quirúrgicos llevan consigo un
proceso de rehabilitación posterior que exige un
EVALUACIÓN CLÍNICA DE LAS cierto grado de compromiso tanto del paciente
DEFORMIDADES A NIVEL DEL PIE como de su entorno familiar.
Y TOBILLO La historia clínica ha de recoger cuál o cuáles
El algoritmo que nos servirá para categorizar son las preocupaciones del paciente, familia o
la deformidad del pie en estos pacientes se basa cuidadores, respecto al problema funcional que
en la integración de información de 5 fuentes ocasiona el tobillo y el pie afectado, en sus acti-
principales(1): historia clínica, exploración física, vidades habituales y calidad de vida. Las altera-
estudios radiográficos, análisis observacional de ciones en el perfil rotacional de la marcha, el des-
la marcha y, en aquellos centros en los que esté gaste asimétrico en el calzado, caídas frecuentes
disponible, se integrará además el análisis cuan- provocadas por el posicionamiento inadecuado
titativo de la marcha. Este último incluye la cine- del pie, así como dolor, ya sea por el uso de or-
mática y cinética de la marcha como principales tesis o por la deformidad como tal, son motivos
componentes de la evaluación y se complementa frecuentes de consulta en los pacientes con PCI.
165
166 Á. Tatay Díaz
A
grados grados grados
B
grados grados grados
C
grados grados grados
grados grados mm
-65 -60 5
FIGURA 3. Ejemplo de los gráficos obtenidos en el estudio cinemático del pie mediante modelo multi-segmento
del pie de Oxford (OFM). Las variables obtenidas reflejan (A) la posición del retropié respecto a la tibia, (B) la rela-
ción entre antepié y retropié y (C) la resultante de las dos variables anteriores, posición del antepié respecto a la
tibia. De izquierda a derecha, las columnas hacen referencia al plano sagital, coronal y transverso, respectivamente.
170 Á. Tatay Díaz
Davids(19) propone una clasificación de las La historia natural de esta deformidad suele
alteraciones ortopédicas del pie en función del ser bastante consistente y similar en los distintos
grado de deformidad. Cada nivel de la clasifi- patrones de afectación por la PCI. La tendencia
cación tiene sus correspondientes opciones de a adoptar un posicionamiento en equino del pie
manejo asociadas. Las deformidades de tipo I puede comenzar desde los 18 meses. Alrededor de
(desequilibrio dinámico de los grupos muscula- los 6-7 años se desarrollan contracturas estructu-
res que rigen el movimiento del pie) requieren radas; en los pacientes dipléjicos y tetrapléjicos,
principalmente de intervenciones para controlar el músculo gastrocnemio juega un papel predo-
el tono muscular y la espasticidad, bien sean de minante en esta contractura mientras que cuando
índole farmacológica, neuroquirúrgica u ortésica. la afectación es solo de un hemicuerpo, el papel
En algunos casos, la cirugía a nivel de la unión de los músculos sóleo y gastrocnemio es similar.
musculo-tendinosa. El control de forma precoz El manejo inicial del equino se realiza con
de estas deformidades evitará o ralentizará su ortesis rígidas tipo AFO que ayudan a man-
progresión al siguiente nivel. En las deformida- tener una base estable de soporte durante la
des de tipo II, el desequilibrio muscular provoca adquisición y maduración de la capacidad de
alteraciones en el rango de movimiento articu- ambulación. Estas ortesis deben controlar la
lar, sin embargo, las deformidades son flexibles deformidad, no camuflarla. En el momento
a la manipulación y tributarias de las diversas que no sean toleradas pero aún no exista una
técnicas de alargamiento tendinoso. Cuando las deformidad establecida, la infiltración con toxi-
contracturas estructuradas generan alteraciones na botulínica (BTX-A) puede proporcionarnos
a nivel óseo en un esqueleto en crecimiento nos una mejoría transitoria en el rango de movilidad
encontramos con deformidades de tipo III. La del tobillo, retrasando en el tiempo la aparición
combinación de procedimientos a nivel de partes de contracturas estructuradas. En ocasiones se
blandas y óseas realizados de forma secuencial puede asociar a BTX-A la colocación de yesos
restaura la alineación de los diferentes segmentos progresivos, sin embargo, no parece haber clara
del pie, optimizando las funciones del pie tanto evidencia en la literatura a favor de ninguno de
de absorción del impacto mecánico durante la estos dos procedimientos, yesos seriados, BTX-
marcha como de brazo de palanca para la gene- A, o la combinación de ambos sea superior a los
ración de momentos de fuerza. otros(20). La decisión puede basarse en criterios
de disponibilidad, económicos o de experiencia
TRATAMIENTO DE LAS DEFORMIDADES profesional.
A NIVEL DE PIE Y TOBILLO Los procedimientos quirúrgicos para el ma-
1. Equino nejo del equino son numerosos y están distribui-
La deformidad en equino fue la primera que dos en las tres regiones anatómicas en las que se
llamó la atención de los cirujanos que trataban divide el tríceps sural. Tanto la sección completa
pacientes con PCI y su manejo ha seguido di- de Aquiles como la recesión proximal completa
versas corrientes hasta la fecha en función de las gozan actualmente de muy escasa popularidad.
diferentes teorías acerca del papel en la deformi- Pese a que la teoría nos llevaría a indicar pro-
dad del músculo sóleo y el gastrocnemio. cedimientos a diferentes niveles en función del
La causa principal del equino en pacientes grado de participación del músculo gastrocnemio
con espasticidad generalizada es un desequilibrio o el sóleo en la deformidad, la literatura de revi-
entre la fuerza de los músculos flexores plantares sión(21) muestra cómo, en ocasiones, la indicación
respecto a los dorsiflexores del tobillo. En pa- está únicamente determinada por la preferencia
cientes con capacidad de ambulación, el equino del cirujano. Este mismo estudio muestra que,
puede igualmente producirse por un reflejo de en base a los 35 artículos revisados, los factores
estiramiento fruto de su espasticidad. que más influyen en el éxito de la cirugía de la
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 171
nivel del antepié, la articulación subastragalina activo durante la fase de balanceo, provocando
(siempre y cuando no exista dolor o restricción un pre-posicionamiento del pie en varo.
de la movilidad) realiza un mayor movimiento de El siguiente paso en la cirugía secuencial es la
pronación para facilitar que en la fase de apoyo restauración de la alineación esquelética del pie.
el borde medial del pie contacte con el suelo. Esta se puede realizar, bien de forma conjunta
Para determinar si la deformidad del retropié en con la actuación a nivel de partes blandas, o pos-
varo es primaria o un mecanismo de compen- teriormente para corregir deformidades residua-
sación, se emplea la prueba del bloque definida les. El varo de retropié se puede corregir mediante
por Coleman. Se coloca un bloque de 1cm de una osteotomía valguizante de calcáneo; Dwyer
grosor bajo el borde lateral del pie de forma que describió la técnica inicial con cuña de cierre la-
permita el descenso del primer y segundo radio. teral(29). La cirugía ha de corregir no solo la in-
Si la deformidad en varo del retropié se corrige, versión del calcáneo, sino que debe restaurar la
el origen del varo puede atribuirse al antepié, alineación anatómica del retropié respecto a la ti-
generalmente con un componente de cavo asocia- bia. El calcáneo se localiza de 5-10 mm lateral a la
do. Si, por el contrario, el retropié no corrige su línea medio-diafisaria, y esta posición es esencial
posición, el varo es atribuible a una deformidad para generar un momento valguizante a nivel de
subastragalina estructurada o a una contractura la articulación subastragalina que permita iniciar
establecida a nivel del músculo tibial posterior. la marcha(30). La traslación del calcáneo, asociada
En la pre-adolescencia, los pacientes ge- a las osteotomías en cuña aumenta el grado de
neralmente refieren molestias por sobrecarga corrección final(31). Si la deformidad residual está
a nivel del cuarto y quinto metatarsiano. La localizada a nivel del antepié, o tras la corrección
cirugía tiene por objetivo la corrección de las del retropié la compensación a nivel del antepié
contracturas dinámicas y la restauración del se ha estructurado, se recomiendan diversas op-
equilibrio entre los diversos grupos muscula- ciones en función de la clínica: osteotomía de
res. Las contracturas del complejo gastro-sóleo acortamiento de la columna lateral a nivel de
y el tibial posterior se pueden liberar a través la articulación calcáneo cuboidea, osteotomía
de una incisión en el tercio distal de la pierna dorsiflexora/artrodesis de la columna medial y
mediante alargamientos fraccionados. De forma osteotomías a nivel del mediopié.
intraoperatoria se comprobará la necesidad de En aquellos pacientes con deformidades muy
asociar también alargamientos del flexor largo severas, las opciones de corrección son la triple
del dedo gordo y flexor largo de los dedos. Las artrodesis o la talectomía. Si la movilidad del
técnicas de transferencia del tendón completo del pie bajo anestesia general permite la corrección
tibial anterior y/o del posterior tienen resultados del pie, se podrá realizar una triple artrodesis
escasamente predecibles en esta población, por lo empleando una vía de abordaje lateral que ex-
que se recomiendan hemi-transferencias que se ponga adecuadamente las tres articulaciones. La
realizan, generalmente en combinación con algún realineación de los segmentos óseos del pie se
procedimiento para corregir el equino. La hemi- realiza de proximal a distal; el varo de retropié se
transferencia del tibial anterior (SPLATT) se corrige mediante una artrodesis subastragalina, la
realiza tal y como describió Hoffer en 1974(27). La deformidad en supinación del mediopié con una
hemi-transferencia del tibial posterior (SPOTT) artrodesis calcáneo-cuboidea; y, finalmente, la
con inserción al tendón del peroneo corto fue deformidad del antepié mediante una artrodesis
inicialmente descrita por Kaufer en 1977(28). Ba- astrágalo-escafoidea. La talectomía, o los proce-
sándose en patrones de afectación en el EMG, dimientos de vaciado del astrágalo, permiten la
se indicaría SPLATT cuando el tibial anterior corrección de deformidades rígidas, generalmente
permanece activo durante todo el ciclo de la en pacientes adolescentes no ambulantes en los
marcha y SPOTT cuando el tibial posterior está que, al no haber recibido tratamientos previos, el
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 173
posicionamiento del pie provoca lesiones a nivel edad a la que se realice la cirugía. Los pacientes
de partes blandas. Se asocian generalmente te- dipléjicos y tetrapléjicos menores de 8 años y con
notomías completas de tendón de Aquiles, tibial capacidad de deambulación limitada presentan
anterior y posterior y peroneos largo y corto. tasas elevadas de fracaso tras la cirugía.
Las técnicas de SPLATT presentan buenos
Evaluación de los resultados resultados(38), incluso cuando se les asocia un alar-
Los resultados descritos tras la cirugía de par- gamiento fraccionado del tibial posterior(39) (Fig.
tes blandas con hemi-transferencias, son en gene- 4) En nuestro estudio retrospectivo de 19 pacien-
ral óptimos, sin embargo, el carácter retrospectivo tes con PCI tipo hemiplejia espástica interveni-
de los estudios, las diferencias de distribución dos mediante esta técnica combinada y evaluados
topográfica de la PCI en los diferentes estudios, mediante análisis instrumentalizado de la marcha
la ausencia de grupos de control y las diferentes con el Modelo de pie de Oxford (OFM), objeti-
escalas o métodos de evaluación post-operatoria, vamos una mejoría estadísticamente significativa
dificultan su estandarización basándonos en cri- (p < 0,05) en las siguientes variables cinemáti-
terios de evidencia científica. cas. A nivel del retropié, mejoran la dorsiflexión
Las variantes de SPOTT, con diferencias en máxima de retropié en fase de apoyo y en fase
la zona de anclaje del hemi-tendón transferido, de balanceo y la media de inversión en el plano
reducen efectivamente la capacidad inversora coronal. A nivel del antepié, mejora la media de
del tibial posterior pero no presentan idénticos aducción a lo largo de todo el ciclo de la marcha.
efectos postoperatorios. La transferencia bajo el De forma análoga a lo que se realiza para obtener
malélolo peroneo presenta resultados compara- el Gait Profile Score (GPS)(40) se puede elaborar
bles en sus dos variantes de inserción en el tendón un perfil de movimiento (MAP) para el OFM.
del peroneo corto, sin embargo, la transferencia Se trata de un gráfico de barras en el que se re-
anterior a través de la membrana interósea dismi- presenta la distancia diferencial que existe, para
nuye la potencia del tibial posterior como flexor cada una de las diferentes variables cinemáticas,
plantar y puede dar lugar a sobre-correcciones en entre la marcha de un sujeto patológico y la me-
dorsiflexión(32). Green y cols.(33) presentan resul- dia de los sujetos sanos, y permite cuantificar la
tados excelentes en base a criterios clínicos y de aproximación a la “normalidad” que ocurre tras
análisis de movimiento en 12 de 16 pacientes, en la cirugía (Fig. 5).
su mayoría hemipléjicos, con anclaje en el tendón La osteotomía de calcáneo con cuña de cierre
distal del peroneo corto tras un seguimiento de 2 lateral presenta menor tasa de complicaciones
años. Los resultados de O’Byrne(34) son similares que las de apertura medial y permite una ade-
con idéntica técnica quirúrgica y método de eva- cuada reducción del varo de retropié.
luación. Saji y cols.(35) transfieren el hemi-tendón
a través de la membrana interósea para fijarlo 3. Plano-valgo
en el cuneiforme lateral. En base a los criterios La deformidad en plano-valgo del pie es la
clínicos descritos por Kling y cols.(36) y tras una más frecuente en todos los rangos de edad en
media de seguimiento de 8,4 años, 14 de los 23 pacientes dipléjicos y tetrapléjicos con una preva-
pies presentaban resultados excelentes y uno po- lencia en esta población del 64%(41) y se caracte-
bre debido a una sobrecorrección con desarrollo riza por equino de retropié asociado a pronación
de la deformidad opuesta a los 4 años tras la y dorsiflexión del antepié y mediopié.
cirugía. Chang y cols.(37) encontraron tasas ele- Su origen es multifactorial; en presencia de
vadas de sobrecorrección en pacientes dipléjicos fuerzas musculares anormales debidas a la espas-
y tetrapléjicos no mencionadas anteriormente en ticidad y un escaso control motor a nivel distal, la
la literatura. Los pacientes hemipléjicos presentan estructura ósea y de tejido conectivo del pie se ve
los mejores resultados independientemente de la en la necesidad de manejar el impacto mecánico
174 Á. Tatay Díaz
20
-20 -20
Dorsiflexión retropié Inversión retropié
A B
80
20
0 30
-20 -20
Supinación antepié respecto tibia Aducción antepié respecto tibia
C D
FIGURA 4. Paciente de 9 años con PCI tipo hemiplejia espástica derecha y deformidad en equinovaro para cuya
corrección se realiza SPLATT combinado con alargamiento fraccionado del tibial posterior y recesión del com-
plejo gastrosóleo. Evaluación mediante OFM de forma preoperatoria (azul claro) y postoperatoria (azul oscuro)
un año tras la cirugía. A) En el plano sagital se objetiva la reducción en el rango de movimiento del retropié,
que se encuentra en flexión plantar respecto de la tibia durante todo el ciclo de la marcha con ausencia de
los tres balancines(54). De forma postoperatoria, el rango de movilidad se incrementa, a pesar de que el primer
balancín permanece ausente, sí están presentes los otros dos. La dorsiflexión en la fase de balanceo mejora el
pre-posicionamiento del pie para el siguiente paso (B). En el plano coronal, el retropié se mantiene en inversión
de forma preoperatoria, mejorando tras la cirugía (C). La supinación del antepié respecto a la tibia mejora de
forma postoperatoria al igual que lo hace el aducto (D).
generado durante la marcha y se colapsa buscan- en la región lateral de la fisis puede provocar un
do una situación mecánica de mayor restricción valgo de tobillo. Otras deformidades terciarias ge-
de movimiento. neradas por el posicionamiento en planovalgo del
El equino, por la espasticidad a nivel de ge- pie son el hallux valgus y la torsión tibial externa,
melos y sóleo, desplaza hacia posterior y en valgo que se acentúa además por el momento anormal
el calcáneo, lo que provoca que la cabeza del as- en rotación externa que aparece en mitad de la
trágalo quede descubierta medial e inferiormente. fase de apoyo del ciclo de la marcha.
A medida que el peso del sujeto se incrementa, las En análisis 3D del movimiento se ven com-
contracturas musculares se estructuran y aparecen prometidos los tres balancines del plano sagital a
otras fuerzas deformantes, progresa la subluxa- nivel del tobillo. La alteración en la alineación de
ción medial del astrágalo favorecido por la laxitud los segmentos distales respecto al retropié compro-
de las partes blandas debido al colapso medial del mete la estabilidad del pie durante la fase de apoyo
pie y por la incompetencia del escafoides como y genera un exceso de carga sobre el borde medial
parte del acetabulum pedis. La articulación cal- del pie. La incompetencia de los músculos flexores
cáneo-cuboidea se subluxa y el cuboides se posi- plantares para generar un momento interno en
ciona supero y lateral al calcáneo. Esta posición flexión plantar durante el tercer balancín se ve
genera un momento externo valguizante a nivel aún más comprometida porque tanto el valgo de
del tobillo y, puesto que los pacientes se encuen- antepié como la torsión tibial externa reducen el
tran en edad de crecimiento, el estrés generado brazo de palanca de este grupo muscular.
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 175
35
30
25
20
15 Pre-op
Post-op
10
5
0
Retropié Antepié Antepié Retropié Antepié Antepié Retropié Antepié Aducción
Sagital Sagital respecto Coronal Coronal respecto Transverso Transverso antepié
tibia tibia respecto
Sagital Coronal tibia
FIGURA 5. Perfil de movimiento (MAP) de las variables cinemáticas obtenidas con el OFM de forma pre y post-
operatoria.
La deformidad en plano-valgo del pie pro- marcha agachada o en triple flexión(43), a la vez
duce un fenómeno de “disfunción del brazo que introduce un momento valguizante patológi-
de palanca” que se refiere a la alteración en la co a nivel de la rodilla (Fig. 6). El colapso medial
generación de momentos de fuerza durante la del pie contribuye, asimismo, a la marcha en tri-
marcha por la alteración anatómica en los seg- ple flexo porque condiciona la pérdida de rigidez
mentos óseos. Gage(42) define cuatro causas de del brazo de palanca normal y con ello disminuye
alteración del brazo de palanca: acortamiento la extensión de rodilla en la fase de apoyo.
del brazo, malrotación, pérdida de rigidez del La historia natural de la deformidad en plano-
brazo y pérdida de un fulcro estable. La torsión valgo del pie no está documentada. En general, a
tibial externa y la deformidad del pie acortan el la edad de 7 años, la posición del pie se estabiliza.
brazo de palanca sobre el que actúa el vector de En los pacientes más funcionales puede experi-
reacción del suelo. Esto disminuye el momento mentarse cierta corrección de la deformidad hasta
del par de fuerzas flexión plantar/extensión de esta edad en la medida en que la mejoría en el
rodilla, predisponiendo a los pacientes hacia una control motor estabilice el posicionamiento del
176 Á. Tatay Díaz
pie. Durante la infancia, la progresión de la de- requiere una liberación fraccionada a nivel de la
formidad tiende a ralentizarse hasta que, en algún unión músculo-tendinosa.
pico de crecimiento durante la pre-adolescencia, El alargamiento de la columna lateral me-
la gran mayoría de los pacientes experimentan un diante una osteotomía de adición a nivel del
empeoramiento de la situación clínica. calcáneo fue inicialmente descrita por Evans(45)
No existe hasta la fecha ninguna opción de para el manejo del pie plano-valgo idiopático. La
tratamiento preventivo de la deformidad al igual osteotomía se realiza entre las facetas anterior y
que tampoco existen datos objetivos en la lite- media del calcáneo(46) y, tras una distracción de
ratura acerca del impacto del uso de ortesis en entre 1,5-2 cm, se interpone un injerto tricortical
la evolución de la deformidad. En detrimento en el foco que puede, o no, ser fijado median-
del uso de las mismas existen partidarios de la te una placa o aguja de Kirschner (Fig. 7). En
necesidad de potenciar aquellos grupos muscu- mayores de 10 años, la osteotomía de adición
lares (en especial, tibial anterior y posterior) que puede realizarse a nivel de la articulación calcá-
ayudarían a controlar la deformidad frente a la neo-cuboidea. En cualquiera de sus variantes, la
atrofia que provoca el uso continuado de ortesis. osteotomía de alargamiento de calcáneo preserva
La corrección quirúrgica del pie plano-valgo la movilidad a nivel de la articulación subastraga-
se recomienda cuando la deformidad interfiere lina, por lo que sería de elección en pacientes con
con las funciones del pie como brazo de palanca una capacidad de ambulación razonable.
y base de soporte o se vuelve sintomático por la La artrodesis subastragalina permite, en pri-
hiperpresión a que se ve sometido el borde me- mer lugar, la restauración de la relación anatómi-
dial del pie y, en especial, la cabeza del astrágalo. ca entre astrágalo y calcáneo y, posteriormente
A pesar de que la deformidad puede aparecer su fusión en la posición corregida. Al eliminar la
en edades tempranas y cabría la posibilidad de movilidad de la articulación subastragalina, esta
considerar los beneficios de una cirugía precoz, técnica sería de elección en aquellos pacientes
Kadhim y cols.(44) apuntan en su estudio que la con menor demanda mecánica puesto que evita
edad a la que se realiza la cirugía es un factor pre- la sobrecarga que la fusión provoca en las articu-
dictor de recurrencia de la deformidad. Lo más laciones colindantes.
indicado, entonces, es esperar hasta la pre-ado- Tras la corrección del retropié se ha de evaluar
lescencia para plantear el tratamiento quirúrgico el posicionamiento y la estabilidad de los seg-
con la finalidad de mejorar la función de carga mentos más distales del pie. Si existe un exceso
del pie restaurando su equilibrio biomecánico. de movilidad en el plano sagital de la columna
La evaluación pre-operatoria del pie plano- medial, se recomienda realizar una osteotomía
valgo espástico ha de determinar claramente el de cierre plantar a nivel de la cuña medial o la
origen de cada uno de los componentes de la base del primer metatarsiano. Si la corrección
deformidad. Se descartará un valgo de tobillo del abducto de antepié es insuficiente, se puede
como origen del valgo a nivel del retropié y se asociar una plicatura del tendón tibial posterior o
establecerá el origen de la inestabilidad a nivel una artrodesis astrágalo-escafoidea(47,48). Kadhim
del mediopié, en ocasiones distal a la articulación y cols.(44) refieren un 11,54% de segundas cirugías
astrágalo-escafoidea. De forma secuencial se pro- para corregir recidivas, esta tasa aumenta hasta
cede a corregir cada uno de los componentes de el 25% en la población de tetrapléjicos espás-
la deformidad. En primer lugar, se corrigen las ticos. El procedimiento realizado en la mayor
contracturas a nivel de partes blandas. A nivel del parte de los casos fue una artrodesis astrágalo-
complejo gastrosóleo se procede en función de la escafoidea por lo que se hace especial hincapié en
necesidad de corrección, siguiendo el protocolo la adecuada valoración de la columna medial de
de la deformidad en equino. En ocasiones, existe forma intraoperatoria para evitar deformidades
también una contractura del peroneo corto que recurrentes.
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 177
A B
20 20
10 10
0 0
-10 -10
-20 -20
Inversión retropié Aducción antepié respecto tibia
C
La triple artrodesis se indica casi de forma ex- columna lateral es compleja debido a que, en
clusiva para deformidades muy severas en pacien- la gran mayoría de los casos, se realiza en un
tes con mínima o nula capacidad de ambulación. contexto de cirugía multinivel para mejorar la
El calcáneo se reduce, restableciendo su relación marcha en los pacientes con PCI. Sin embargo,
con el astrágalo, y se fija a través de la faceta ante- la gran mayoría de los estudios objetivan resul-
rior. Se artrodesa la articulación calcáneo-cuboidea tados óptimos(44,50,51) aun con diversos métodos
o bien se asocia una osteotomía de alargamiento de de evaluación.
la columna lateral a través de dicha articulación(49), Las revisiones de artrodesis subastragalina son
la inserción del injerto restablece el arco peroneo. más numerosas en la literatura y, de forma global,
El escafoides y el astrágalo recuperan su relación muestran un 70-90% de buenos resultados(52). En
anatómica mediante su reducción y posterior comparación con la técnica anterior ,Kadhim y
fusión, ocasionalmente se incluye además en la cols.(44) no objetivaron diferencias en cuanto a
fijación la articulación escafo-cuneana. los resultados, salvando un sesgo de selección en
cuanto a la asignación de la técnica quirúrgica en
Evaluación de los resultados función de la severidad de la deformidad.
La valoración de forma independiente de los Tenuta y cols.(53) muestran la existencia de
resultados de la osteotomía de alargamiento de cambios artrósicos degenerativos a largo plazo
178 Á. Tatay Díaz
tras la triple artrodesis en pacientes con defor- 11. Leardini A, Benedetii MG, Catani F, Simoncini L,
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Toda la iconografía de este capítulo ha sido A, Theologis T. Repeatability of a model for measu-
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Cirugía músculo-esquelética 16
multinivel en parálisis cerebral
infantil
Ignacio Martínez Caballero, Ana Ramírez Barragán,
Sergio Lerma Lara, Teresa Martín Lorenzo
181
182 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo
Yesos
tratamientos en PCI
FIGURA 4. La cirugía ósea restaura la alineación funcional de la extremidad y ayuda al músculo como generador
de fuerza en la articulación. Técnicas como la osteotomía desrotatoria tibia distal, la hemiepifisiodesis medial
para el valgo de tobillo, la endortesis en el seno del tarso, la artrodesis talonavicular o la osteotomía extensora
distal de fémur con descenso de rótulas tienen indicaciones precisas.
lizar la cirugía en psoas, isquiosurales, recto decisiones aportan la exploración física, los
anterior o la corrección del plano transversal estudios de imagen, la valoración funcional
óseo, se facilita con la comprensión de la in- de la marcha y el análisis del movimiento en
formación que aporta(13). los tres planos.
t %JTNJOVJSFMSJFTHPEFSFDJEJWBT5SBTFTUFUJQP Solo combinándolas se puede trazar la estra-
de cirugías, realizadas una vez ha madurado el tegia quirúrgica adecuadamente.
patrón de marcha a los 7 años, pueden existir 2. Preparación, información y educación del
recurrencias de las deformidades al persistir paciente y la familia.
la enfermedad de base en un esqueleto en 3. La cirugía, que con frecuencia llega a incluir 16
crecimiento. gestos quirúrgicos, debe ser realizada por dos
La espasticidad y el impacto que tiene en la cirujanos entrenados, con sus asistentes, para
marcha favorecen la reaparición de las al- optimizar los tiempos y resultados (Fig. 4).
teraciones torsionales y las contracturas in- 4. Cuidados peri-operatorios óptimos, incluyen-
tervenidas. Si se realizan por debajo de 10 do el manejo del dolor con anestesia epidural.
años, la posibilidad de tener que repetir las 5. Rehabilitación planificada y supervisada.
osteotomías desrotatorias es alta(12,14). 6. Prescripción y uso adecuado de ortesis.
La fisioterapia, el tratamiento de la hiperto- 7. Monitorización cercana de la recuperación
nía focal con toxina botulínica o global con funcional.
baclofeno y el uso de ortesis por el día o la no- 8. Análisis de resultados tras la cirugía, mediante
che siguen siendo necesarios. Es conveniente análisis del movimiento al año y evaluación
que éstas estén ajustadas biomecánicamente. funcional a los 24 meses.
Hay que colocar cerca del centro de la rodilla 9. Evaluar la retirada de material de osteosínte-
los vectores de reacción que existen durante sis y aprovecharlo para realizar otras cirugías,
la carga(2,12). habitualmente menores, que demanden en ese
momento los miembros inferiores del paciente.
FACTORES IMPLICADOS EN EL 10. Seguimiento hasta la madurez esquelética,
RESULTADO para detectar y tratar nuevas deformidades.
Graham, Thomason y Novacheck establecie-
ron los principales componentes que permitían TOMA DE DECISIONES
alcanzar los mejores resultados posibles(12): La cirugía músculo-esquelética multinivel ha
1. Planificación basada en la llamada “matriz de realizarse cuando el tratamiento conservador
diagnóstica”. Por ella se entiende el conjunto no ha sido suficiente para detener el progresivo
de información relevante que para la toma de empeoramiento en la autonomía y calidad de la
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 185
TABLA I-A. Decisiones en el plano sagital (azul oscuro: izquierda; azul claro: derecha; gris: normalidad).
Plano Laboratorio
sagital Exploración física Movimiento Decisión a valorar
Pelvis Thomas + - Antepulsión marcada y doble joroba. - Tenotomía psoas
intrapélvico y fibras
30
Basculación pélvica
Ant
blancas recto proximal.
20
Ángulo [grados]
10
Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
20
15
Ángulo [grados]
10
-5
Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
30
20
10
0
-10
Ext
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] .../...
con la cadera y rodilla flexionadas a 90°, mediante Para evitarlos acortar el fémur, permite un alarga-
las rotaciones de la cadera y el ángulo muslo-pie. miento indirecto de las partes blandas posteriores.
Para disminuir la insuficiencia muscular y el
La corrección de flexos severos de rodilla exceso de deformidad en recurvatum en la zona
(Fig. 6) distal de fémur, preferimos corregir en dos tiem-
El riesgo de lesión neuro-vascular por estira- pos quirúrgicos. El primero mejora el flexo dis-
miento, en las correcciones de flexos de rodilla su- minuyendo la lordosis lumbar, con la tenotomía
periores a 30°-40°, es mayor en la corrección aguda. de psoas intrapélvico y de las fibras blancas del
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 187
Ángulo [grados]
45
· Osteotomía
30
extensora
15
- Capsulotomía
0
Ext
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
30
20 “intramuscular” recto
10
anterior.
0
-10
Ext
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
rRAC
.../...
188 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo
Ángulo [grados]
30
20
tronco.
10
0
-10
Ext
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
10
Ángulo [grados]
-10
-20
Plant
-30
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
-10 después.
-20
-30
-40
-50 Plant
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
recto anterior. Luego, y dentro de este mismo con la colocación de un yeso inguinopédico sin
tiempo quirúrgico, desde incisiones mediales y que se fuerce el estiramiento. A los dos días se
laterales en la rodilla se alargan los isquiotibiales inician unos cambios de yeso con estiramiento
y bíceps femoral, se desinsertan los gemelos en gradual que se repiten 2-3 días con el paciente
los cóndilos femorales y se completa con la capsu- sedado. Al tercer o cuarto cambio, los últimos
lotomía posterior. Hay que descartar previamente 20° de flexo se corregirán con el segundo tiempo
la subluxación posterior de rodilla, porque estos quirúrgico, consistente en la osteotomía distal
gestos la empeorarían. La primera cirugía acaba de fémur en la que la necesidad de acortar para
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 189
TABLA I-B. Decisiones en el plano transversal (azul oscuro: izquierda; azul claro: derecha; gris: normalidad).
Plano Laboratorio
transversal Exploración física Movimiento Decisión a valorar
Pelvis Rotación externa de - Rotación externa en apoyo flexión - Alargamiento flexores
hemi-pelvis (causas: plantar en contacto inicial. plantares.
equino ipsilateral, - Rotación externa con aumento de - Osteotomía desrotatoria
anteversión femoral rotación interna fémur ipsilateral. si anteversión
contralateral, - Patrón de salto asimétrico. aumentada ipsilateral.
discrepancia o seudo- - Corrección de salto
discrepancia de 30
Rotación pélvica
(equino ± flexo de rodilla
Dors
longitud-lado largo 20
y cadera).
ipsilateral).
Ángulo [grados] 10
-10
-20
Plant
-30
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
0
Ángulo [grados]
-10
-20
-30
-40
-50 Extr
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
190 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo
TABLA I-C. Decisiones en el plano frontal (azul oscuro: izquierda; azul claro: derecha; gris: normalidad).
Plano Laboratorio
frontal Exploración física Movimiento Decisión a valorar
Pelvis Oblicuidad pélvica - Gráfica con lados a diferente altura. - Tratamiento de escoliosis.
(causas suprapélvicas/ - En lado ascendido correccion de
infrapélvicas) 20
Oblicuidad pélvica
subluxación cadera o tenotomía
Arriba
15 aductores.
Discrepancia o 10 - En lado descendido tenotomía
seudo-discrepancia de 5 abductores.
Ángulo [grados]
longitud. 0 - Corregir discrepancia de longitud
-5 (alza, cirugía).
-10
-15
Abajo
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
Cadera Contractura abductores - Gráfica en abducción fija. - Liberación tensor fascia lata (Ober +).
- Si abducción en fase oscilante, - Corregir patrón de salto.
Discrepancia o mecanismo de compensación. - Alza en lado corto.
seudo-discrepancia de - Ver si patrón de salto en lado largo. - Corregir disminución de altura
longitud. del pie respecto al suelo en fase
oscilante (equino, flexo de rodilla
en extensión).
FIGURA 6. En la corrección de los flexos rígidos de rodilla, hacerlo en dos tiempos quirúrgicos evita el daño
neurovascular. El primero nos acerca a los 30º con la liberación de flexores de cadera, de isquiosurales, de cap-
sulotomía y posteriormente de yesos seriados. El segundo, de cirugía ósea con acortamiento, permite alcanzar
la extensión completa. Corregir el plano transversal solo es posible con la cirugía ósea.
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 191
evitar lesiones neuro-vasculares y la deformidad debe considerarse. En este sentido con el abor-
distal femoral en recurvatum es menor. daje posterior en decúbito prono, es fácil des-
rotar, varizar e incluso extender la cadera 15° a
La localización de la osteotomía en fémur nivel intertrocantéreo. Con este último gesto se
y tibia para la desrotación corrige la inclinación anterior de la pelvis, uno
En el nivel proximal femoral, la ventaja de de los problemas más difíciles de resolver hasta
combinar varización, desrotación y extensión ahora(24-26).
192 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo
t 3FTFDDJØOEJTUBMEFSFDUPBOUFSJPS
t Preparación del descenso de rótula con la tu-
nelización dentro de ella, de un hilo especial
(Fibertape®) que se usará como material para
el cerclaje de descarga. Desinserción distal de
tendón y sutura con Vicryl® de sus márgenes
medial y lateral para su tracción. Pasar ambas
suturas por unos orificios distales a la tube-
rosidad tibial y su fisis, permite dejarlas listas
para ser anudadas más adelante.
FIGURA 7. La utilización de inmovilizadores de rodilla
Segundo tiempo con yesos suropédicos y medidas para aumentar la
t #BKPJTRVFNJBTFSFBMJ[BMBosteotomía distal abducción de las caderas, es común tras la cirugía.
de fémur. Una vez conseguida la alineación
correcta y fijada con los primeros tornillos
de la placa, el otro cirujano con su ayudante prepararlo para el largo tiempo de rehabilitación
empieza la osteotomía desrotatoria de tibia que se espera.
distal de manera simultánea. Contactar con otros enfermos y familias que
t -BBDUVBDJØOQPTUFSJPSBOUFFMQJFQMBOPDPO han pasado por lo mismo y escuchar su testimo-
la osteotomía de alargamiento del cuello del nio es una opción que se puede ofrecer antes de
calcáneo, más técnicas de flexión plantar del la intervención.
primer radio o la artrodesis talonavicular, si la Optimizar el estado físico, disminuyendo en
deformidad es rígida, mejora el arco plantar lo posible el sobrepeso y fortaleciendo las ex-
y el valgo del retropié. tremidades superiores e inferiores, es parte del
t $JFSSFQBSDJBMPUPUBMEFIFSJEBT trabajo pre-operatorio.
Los días previos de la cirugía es necesario con-
Tercer tiempo tar con los inmovilizadores de rodilla, así como
t 4FSFUJSBMBJTRVFNJB
TFDPNQMFUBFMDJFSSFEF comprobar la disponibilidad de los implantes
heridas y se baja la rótula anudando los hilos que se van a utilizar, y realizar la petición de las
de Vicryl® y Fibertape®. unidades de concentrados de hematíes por si se
t $PMPDBDJØOEFZFTPTTVSPQÏEJDPT
BMNPIBEJ- necesita transfundir.
llados en el talón e inmovilizadores de rodilla El día de la cirugía, antes de empezar, estando
(Fig. 7). En función de la capacidad de comu- presentes cirujanos, instrumentista y anestesista, el
nicación del paciente y de la cirugía realizada, recordatorio en voz alta de todos los pasos, ayuda
se hace una ventana en el talón o se abre el yeso. a mejorar los tiempos de quirófano. Tras la co-
locación del catéter epidural y el sondaje vesical,
MANEJO PERIOPERATORIO explorar dormido al paciente permitirá detectar
Necesitamos asegurarnos de que la familia cambios en la rigidez de las deformidades y, por
comprende las razones y metas que tiene la ci- tanto, re-evaluar algunas indicaciones. Los cambios
rugía, en qué consiste y sus estadios de recupe- en las mismas serán comentados a la familia, que
ración. previamente ha sido advertida de esa posibilidad.
La voluntad de colaboración del paciente, si Tras la cirugía, habitualmente se colocan so-
su nivel cognitivo lo permite, es crítica para un bre el paciente inmovilizadores de rodilla con
buen resultado. En ocasiones, especialistas en psi- yesos suropédicos.
cología ligados al equipo multidisciplinar, pue- El eficaz manejo del dolor a cargo del Servicio
den valorar la idoneidad del enfermo escogido y de anestesia se realiza el primer día en la Unidad
194 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo
21. Thompson N, Stebbins J, Seniorou M, Wainwright 29. Matsuo T, Hara, H, Tada S. Selective lengthening of
AM, Newham DJ, Theologis TN. The use of mini- the psoas and rectus femoris and preservation of the
mally invasive techniques in multi-level surgery for iliacus for flexion deformity of the hip in cerebral
children with cerebral palsy: preliminary results. J palsy patients. J Pediatr Orthop. 1987; 7: 690-8.
Bone Joint Surg Br. 2010; 92: 1442-8. 30. Novacheck T., Stout J, Tervo R. Intramuscular psoas
22. Inan M, Ferri-de Barros F, Chan G, Dabney K, Miller lengthening improves dynamic hip function in chil-
F. Correction of rotational deformity of the tibia in dren with cerebral palsy. J Pediatr Orthop. 2002; 22:
cerebral palsy by percutaneous supramalleolar osteo- 158-64.
tomy. J Bone Joint Surg Br. 2005; 87: 1411-5. 31. Bialik G, Pierce R, Dorociak R, Lee T, Aiona M,
23. Klatt J, Stevens P. Guided growth for fixed knee Sussman M. Iliopsoas tentomy at the lesser tro-
flexion deformity. J Pediatr Orthop. 2008; 6: 626-31. canther versus at the pelvic brim in ambulatory chil-
24. Gaebler-Spira D, Owen E, Fatona S, McGovern D. dren with cerebral palsy. J Pediatr Orthop. 2009; 29:
The importance of being earnest about shank and 251-5.
thigh kinematics especially when designing, aligning 32. Stout J, Gage J Schwatrz M, Novacheck T. Distal
and tunning ankle-foot orthosis footwear combina- femoral extension osteotomy and patellar tendon ad-
tions. AACPDM 67 meeting, Milwaukee 2013. vancement to treat persistent crouch gait in cerebral
25. Goldberg M. Measuring outcomes in cerebral palsy. palsy. J Bone Joint Surg Am. 2008; 90: 2470-84.
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26. Schwartz M, Rozumalski A. The Gait Deviation In- capsulotomy. En: Cerebral Palsy. New York: Springer;
dex: a new comprehensive index of gait pathology. 2005. p. 962-966.
Gait Posture. 2008; 28: 351-7. 34. Gutierrez Carbonell P, Valiente Valero J, Domenech
27. Wren T, Kalisvaart M, Ghatan, C, Rethelfesen S. Fernández P, Roca Vicente-Franqueira J. Monolateral
Hara R, Sheng M, et al. Effects on preoperative gait external fixation for progressive correction of neuro-
analysis on costs and amount of surgery. J Pediatr logical spastic knee flexion contracture in children.
Orthop. 2009; 6: 558-63. Strategies Trauma Limb Reconstr. 2007; 2: 91-7.
28. Bleck E. The hip in cerebral palsy. Orthop Clinics
North Am. 1980; 11: 79-104.
Rehabilitación y fisioterapia 17
tras cirugía multinivel
en parálisis cerebral infantil
Álvaro Pérez-Somarriba Moreno, María Teresa Vara Arias,
Beatriz Moral Saiz, Estela Parra Mussín
201
202 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín
anteversión pélvica, los músculos glúteos medio lo más completa posible, recogiendo aspectos
y mayor no lograrán trabajar adecuadamente. médicos y psicosociales para elaborar un pro-
Estos aspectos son esenciales a tener en cuenta grama terapéutico intensivo adecuado a las ne-
al programar el tratamiento fisioterápico, tanto cesidades del paciente y de la familia en la fase
pre como posquirúrgicos. postquirúrgica.
1. Valorar la capacidad de comprensión y cola- 11. Valoración del dolor mediante escalas tipo
boración del paciente. EVA (numérica o visual, u otros métodos)
2. La inspección estática minuciosa de la morfo- (9,10).
logía de la columna vertebral desde la región 12. Valoración de la kinesofobia, sobre todo tras
cervical al sacro (tanto en el plano sagital la intervención, es importante para evitar el
como frontal), prestando especial atención a aumento del tono muscular y las contrac-
deformidades de la columna vertebral como turas(11).
reclinación cervical y escoliosis. También se
debe constatar la flexibilidad de las mismas. III. Pruebas complementarias
(Ver capítulo de exploración física) t Pruebas de imagen (radiografías, TAC, RM).
3. La inspección estática en carga de las arti- t Análisis tridimensional de la marcha. Los
culaciones de las extremidades inferiores y la avances tecnológicos han perfeccionado este
capacidad de corrección activa de las mismas. estudio y, por ello, es una herramienta im-
(Ver capítulo de exploración física) portante en la evaluación antes y después de
4. Valoración de los rangos articulares pasivos la intervención(12).
de las articulaciones de las extremidades y de t Posturografía para valorar la falta de equi-
los segmentos raquídeos, y determinar con- librio debida a otras causas distintas a los pro-
tracturas articulares dinámicas o estáticas. blemas esqueléticos. La posturografía valora
5. Observar alteraciones torsionales y deformi- el sistema vestibular y el visual, además del
dades óseas. somatosensorial(13).
6. Valorar la fuerza muscular con una puntua-
ción de 1-5 (escala MRC)(3). Existen otros IV. Escalas de valoración
métodos más objetivos, como los dinamó- Se usan diversos instrumentos de medida para
metros, útiles para cuantificar la cantidad de cuantificar y monitorizar los hitos de desarrollo,
fuerza realizada por el paciente en kg o en la calidad de vida de los pacientes y los cuidado-
Newtons(4). res, el tono muscular y el dolor.
7. Valorar el tono muscular del tronco y ex- Tienen especial interés a nivel práctico las
tremidades, con pruebas específicas para los escalas funcionales para tipificar la limitación
diferentes grupos musculares y escalas tipo de la actividad. Entre ellas encontramos la Gross
Asworth modificado o Tardieu(5,6). Motor Function Clasification System (GMFCS),
8. Valorar la calidad del movimiento de cada diseñada por Russell en 1989, que estandariza
uno de los segmentos del cuerpo, mediante los movimientos voluntarios y mide los cambios
la escala de control motor selectivo, según los en la función motora gruesa en el transcurso del
distintos grupos musculares. Se valorará con tiempo en niños con PC. Está compuesta por 88
una puntuación de 1-3(7). ítems agrupados en cinco divisiones. Cada ítem
9. Valorar la función prensora de la mano, la pre- se puntúa en una escala de 0-3(14,15).
sencia de temblor, la coordinación de los movi- La Functional Mobility Scale (FMS) fue dise-
mientos finos. Se pueden usar diversas escalas ñada por Graham en 2004 para medir la deam-
para evaluarla, pero habitualmente empleamos bulación de los niños con PC de 4 a 18 años. Esta
la de MACS (Manual Ability Classification Sys- escala tiene seis niveles, valorando la necesidad
tem), que determina la capacidad manipulativa de ayudas técnicas y la distancia que es capaz
en niños entre 4 y 18 años con PC(8). de realizar el sujeto. No sustituye a la escala de
10. Pruebas de coordinación y de equilibrio en GMFCS, sino que la complementa en pacientes
diferentes posiciones: en bipedestación, en deambulantes(16,17).
sedestación, posición cuadrúpeda, o en de- En miembros superiores empleamos la escala
cúbito. MACS, descrita anteriormente(8).
204 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín
A B C
FIGURA 1. A) Paciente recién intervenido de SEMLS con los inmovilizadores de rodilla y yesos. B) Necesitan de
una silla de ruedas adaptada para poder desplazarse con los inmovilizadores. C) Paciente jugando en casa con
un buena adaptación.
En cada fase hay una tabla donde se pueden ver nal y el dolor son mayores. La manipulación y
los objetivos de las diferentes fases del proceso, el analgesia adecuada evitan los aumentos de tono
tiempo transcurrido desde la intervención, las téc- muscular y la rigidez asociados.
nicas de tratamiento y la intensidad de las mismas. La movilización precoz de la rodilla tras reti-
rar el inmovilizador hasta 30° de flexión permite
1. Fase de post-operatorio inmediato (Fig. ganar rango de movimiento. Los ejercicios isomé-
1, Tabla I) tricos de cuádriceps, glúteo mayor y abdominales
Este periodo comprende desde el momento se realizan tras retirar los redones a las 48 horas.
de la intervención hasta la puesta en carga del Potenciar los primeros 20° de flexión activa de
paciente. Suele abarcar las primeras 4-6 semanas. cadera y rodilla también puede permitirse para
Es una fase delicada donde la limitación funcio- entrenar la fase oscilante.
206 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín
A B C
FIGURA 2. A) Paciente en el plano inclinado con los nuevos yesos suropédicos y suelas. B) Flexión de la rodilla
en la semana de ingreso. C) Trabajo de postura y equilibrio frente al espejo en las paralelas.
2. Fase de consolidación-aceptación de la
carga (Figs. 2 y 3, Tabla II) que los previos. Tras el control radiográfico que
En torno a la cuarta semana, se ingresa al muestre la evolución de la consolidación, el pa-
paciente durante una o dos semanas. El primer ciente puede empezar a cargar esa misma tarde.
día, con el paciente sedado, se moviliza la rodilla, Primer periodo de la segunda fase: verticali-
se retiran los yesos suropédicos, se inspeccionan zación del paciente, ganancia del rango de mo-
heridas, se saca el molde de la ortesis tobillo-pie vimiento (ROM) y ajuste ortésico. Ésta se lleva a
y se colocan unos nuevos yesos más ajustados cabo mediante un plano inclinado. Actuando en
Rehabilitación y fisioterapia tras cirugía multinivel en parálisis cerebral infantil 207
las suelas de los yesos nuevos, se pueden ajustar el control motor con transferencias de supino a
las discrepancias de longitud reales o ligadas a sedestación en silla o en cama, volteos a ambos
oblicuidades pélvicas para mantener las extre- lados y paso a prono.
midades inferiores rectas. El trabajo de tronco y MMSS previo se está
Un objetivo es ganar los 90° grados de flexión trabajando desde la primera etapa; es ahora cuan-
de rodillas. La extensión de rodillas ya está alcan- do lo necesitará para mantener la bipedestación.
zada tras la cirugía, pero debemos mantenerla. A Necesitará un tronco estable y unos brazos que
nivel de caderas se necesita una flexo extensión le den seguridad y apoyo. Progresivamente, debe
libre y ganar una separación de unos 40°. Una ir disminuyendo el apoyo de MMSS para ir car-
vez retirados los segundos yesos, a 2-3 semanas gando en MMII.
después de la sedación, se busca alcanzar los 15° La postura es fundamental trabajarla con el
de dorsiflexión y 30° de flexión plantar. espejo desde el primer momento, corrigiendo
Superados los primeros miedos a moverse las desviaciones y compensaciones en el plano
por parte del paciente, se comienza a trabajar frontal y transversal que suelen realizar a nivel
208 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín
entre los que por su control motor y equilibrio Dependiendo de la evolución, entre el octavo
no dan ningún paso, de los que sí pueden dar mes y el año post-cirugía se realiza un estudio
alguno. El objetivo de los primeros será las trans- de seguimiento en el Laboratorio de Análisis del
ferencias de supino a sedestación, de sedestación Movimiento que nos aporta datos cinemáticos,
a bipedestación y mantener ésta con ayuda o en cinéticos y electromiográficos de la marcha para
plano inclinado. En este tipo de paciente se re- elaborar un plan más ajustado de tratamiento,
comienda el uso de bipedestadores en casa y en teniendo como referencia los prerrequisitos de
los colegios(26). marcha normal descritos por Gage(21). Recor-
Rehabilitación y fisioterapia tras cirugía multinivel en parálisis cerebral infantil 211
damos que estos son: 1) estabilidad en fase de mana y el programa puede alargarse entre 3 y 6
apoyo, 2) adecuada colocación del talón antes del meses hasta completar objetivos. A este trabajo
contacto inicial, 3) adecuada longitud de paso, de fuerza se añade el circuito de coordinación y
4) adecuada altura del pie con respecto al suelo equilibrio. Finalmente, se añade un trabajo aeró-
en fase oscilante, 5) conservación de la energía. bico mediante tapiz rodante o ciclo-ergómetro de
mano o bicicleta, dependiendo de los objetivos
5. Grupo de entrenamiento (Tabla VI) del paciente.
En esta última fase del proceso de recupe- La posibilidad de retirar las ortesis y pasarlas
ración de los pacientes intervenidos de cirugías a un calzado adecuado con plantillas se valora
multinivel nos encontramos entre el 8-9° o 12° en este periodo.
mes dependiendo de la consecución de los obje-
tivos de las fases anteriores. En esta fase se busca TIEMPOS DE RECUPERACIÓN DE
mejorar la fuerza, equilibrio, coordinación y LOS PACIENTES INTERVENIDOS DE
aumentar la capacidad cardio-respiratoria me- CIRUGÍA MULTINIVEL
diante un programa de entrenamiento que consta El proceso de recuperación de estos pacientes
de trabajo de fuerza sumado a un circuito de dura en torno a los 18 meses post intervención.
ejercicios de equilibrio y coordinación más un Los tiempos de rehabilitación y fisioterapia de-
trabajo aeróbico. penderán del tipo de cirugía y del nivel funcional
En el Grupo de Entrenamiento coincidirán GMFCS del paciente. Los tiempos de las tablas
con los pacientes de la etapa pre-operatoria pero, son aproximados ya que cada paciente evolucio-
en este caso, los pacientes permanecerán hasta la na de forma diferente y dependerán de muchos
consecución de los objetivos fijados o 18 meses factores(26,27).
post-intervención. La posibilidad de acortar los periodos de re-
El trabajo de fuerza se realiza mediante má- cuperación mediante el uso de fisioterapia ro-
quinas de entrenamiento, trabajando al 50% (del botizada con sistemas como el “Lokomat”, pa-
5 RM) con progresiones del 5% cada 2 semanas. recen encajar en niveles GMFCS II(28). Estudios
La intensidad del ejercicio es de 2 días en se- recientes sugieren el aumento de la frecuencia
212 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín
de tratamiento para disminuir los tiempos de 5. Scholtes VAB, Becher JG, Beelen A, Lankhorst GJ.
recuperación(29). Clinical assessment of spasticity in children with ce-
rebral palsy: a critical review of available instruments.
Dentro de estas nuevas estrategias, la apli- Dev Med Child Neurol. 2006; 48: 64-73.
cación de la fisioterapia facilitada por exo- 6. Bohannon RW, Smith MB. Interrater reliability of a
esqueletos en estos pacientes está por descubrir y modified Ashworth scale of muscle spasticity. Phys
desarrollar(30,31). Desde la hipótesis elaborada por Ther. 1987; 67: 206-7.
los neuro-ortopedas para agilizar la recuperación 7. Fowler EG, Staudt LA, Greenberg MB, Oppenheim
tras la cirugía, se está llevando a cabo un proyec- WL. Selective Control Assessment of the Lower Extre-
mity (SCALE): development, validation, and interrater
to de investigación desarrollado en colaboración reliability of a clinical tool for patients with cerebral
con ingenieros del CSIC en nuestro hospital. Sus palsy. Dev Med Child Neurol. 2009; 51: 607-14.
resultados podrán dilucidar si sus beneficios su- 8. Golubović Š, Slavković S. Manual ability and manual
peran a los conseguidos por otros sistemas fijos y dexterity in children with cerebral palsy. Hippokratia.
si además se consigue ayudar a los pacientes con 2014; 18: 310-4.
niveles GMFCS III e incluso IV. 9. Savedra M, Gibbons P, Tesler M, Ward J, Wegner
C. How do children describe pain? A tentative as-
sessment. Pain. 1982; 14: 95-104.
CONCLUSIONES
10. Quiles MJ, van-der Hofstadt CJ, Quiles Y. Instru-
El trabajo de recuperación post-cirugía mul- mentos de evaluación del dolor en pacientes pediá-
tinivel es prolongado, se ajusta a un calendario tricos: una revisión (2ª parte). Rev Soc Esp Dolor.
de metas funcionales a cumplir, precisa del uso 2004; 11: 360-9.
adecuado de ortesis y sigue los principios de ga- 11. Pagé MG, Stinson J, Campbell F, Isaac L, Katz J.
Identification of pain-related psychological risk fac-
nancia de movilidad, fuerza y reeducación de la
tors for the development and maintenance of pedia-
marcha. Durante el mismo, hay que localizar los tric chronic postsurgical pain. J Pain Res. 2013; 6:
problemas que puedan surgir para buscar solu- 167-80.
ciones rápidas y eficaces a los mismos. 12. Ferrari A, Brunner R, Faccioli S, Reverberi S, Bene-
La fijación de objetivos funcionales realistas detti MG. Gait analysis contribution to problems
identification and surgical planning in CP patients:
y el desarrollo de una estrategia adaptada a ellos
an agreement study. Eur J Phys Rehabil Med. 2015;
tienen que individualizarse en cada caso. 51: 39-48.
13. Peydro de Moya MF, Baydal Bertomeu JM, Vivas
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Cirugía de la extremidad 18
superior en parálisis cerebral
infantil
Francisco Soldado Carrera, Lydia de Sena de Cabo,
Jorge Knörr Giménez
215
216 F. Soldado Carrera, L. de Sena de Cabo, J. Knörr Giménez
FIGURA 1. Deformidades sin posibilidad de mejora funcional. La cirugía tiene un objetivo higiénico. En este
caso, evitar intertrigo de repetición en las muñecas y mejorar la puesta de ropa.
Cirugía de la extremidad superior en parálisis cerebral infantil 217
una mejora de la autopercepción y autoestima de dad muy marcada. Los padres pueden evidenciar
estos niños. Así, frecuentemente, el paciente está durante el sueño que desaparece la deformidad.
más satisfecho por esta mejora que por la mejora
propia de la función con las cirugías asociadas. D) Problemas o déficits funcionales
principales
II. Deformidades estáticas Los problemas más importantes a tratar son
El patrón de deformidad más frecuente es de la flexión dinámica y estática del codo, el déficit
rotacion interna del hombro, flexión del codo, en la extensión de la muñeca y el déficit en la
pronación del antebrazo, flexión y desviación separacion del pulgar. En nuestra opinión, el
ulnar de muñeca, flexion de las articulaciones déficit de supinación no es prioritario, pues la
metacarpofalángicas, dedos en cuello de cisne y mayoría de AVD requieren pronación.
pulgar en palma (Fig. 2). El desequilibrio entre
la espasticidad de la musculatura flexora y debi- EVALUACIÓN CLÍNICA Y FUNCIONAL
lidad de la extensora provoca estas deformidades. La evaluación preoperatoria es fundamental
Con el tiempo se convierten en fijas debido a la para permitir una evaluación objetiva de la ga-
retracción muscular y articular. nancia funcional de la cirugía (Ver Anexo Terapia
ocupacional).
B) Espasticidad Ésta debe incluir el balance articular activo
La espasticidad suele afectar a la musculatura y pasivo, medida de fuerza de puño y pinza con
flexora de codo, muñeca y dedos, así como la dinamómetro, la sensibilidad, usando discos de
musculatura intrínseca del pulgar. Dellon o filamentos de Semmmens-Weinstein y
realizar estudios funcionales.
C) Patrón discinético
En la mayoría de las hemiplejias el patrón es Cuantificación funcional
mixto con predominio de la espasticidad. Los pacientes deben ser clasificados funcio-
Cuando predomina el patrón discinético, la nalmente según la escala MACS, escala similar al
cirugía no es beneficiosa en la mayoría de los GMFCS pero para la extremidad superior (www.
casos. La dificultad radica en el diagnóstico. El macs.nu/files/MACS_Spanish_2010.pdf ).
examen prolongado permite ver movimientos ac- Existen muchos test de función. Los test de
tivos no evidentes al inicio de la visita. Hemos de función que nosotros utilizamos son SHUEE,
sospechar cuando el examen muestra un balance AHA test(5,11). También es recomendable un cues-
articular pasivo relevante, sin que se aprecien tionario de experiencia del niño o familiares,
retracciones, a pesar de presentar una deformi- como el CHEQ (http://www.cheq.se/).
218 F. Soldado Carrera, L. de Sena de Cabo, J. Knörr Giménez
ANEXO. Terapia ocupacional. Maribel Ródenas Martínez, Rocío Palomo Carrión (terapeutas ocupacionales).
Objetivo del terapeuta ocupacional
La mayoría de actividades diarias son bimanuales, una mano actúa como dominante-manejo y otra como no
dominante-estabilización. La mano afectada se convierte en ASISTENTE o no la utilizan porque entorpece las
actividades de la más hábil.
El paciente mueve menos la mano y tiene una alteración sensorial en ella, por lo que tarda y se esfuerza más
para realizar tareas comunes.
El terapeuta ocupacional (TO) debe buscar que el niño sea lo más hábil que pueda llegar a ser con su mano
y que lo haga integrándola adecuadamente.
Evaluación funcional
Evaluar la habilidad manual del niño observando su comportamiento espontáneo.
Hoare y cols. en 2011, Gilmore y cols. en 2009 y Greaves y cols. en 2010 relacionan los diferentes instrumentos
de medida para la actividad y función manual con las diferentes dimensiones de la Clasificación Internacional
del Funcionamiento de la Discapacidad y la Salud (CIF).
Los test de valoración en relación con la CIF, según el nivel de validez-fiabilidad, son:
Validez Específica
Dominio Máx. capacidad/ (consistencia para PC
Edad CIF Uni/bimanual Uso espontáneo interna) Fiabilidad hemi
AHA 18 m-12 a A Bimanual Uso espontáneo Sí Muy alta Sí
MUUL 30 m-15 a BF Unimanual Máx. capacidad Sí Muy alta No
QUEST 18 m-8 a BF Unimanual Máx. capacidad ¿? Alta No
ABILHAND- 6-15 a A Bimanual Uso espontáneo Sí Alta No
Kids
JTHFT-Kids 6-12 a P Bimanual Uso espontáneo ¿? Alta No
HOUSE 2-20 a BF Bimanual Uso espontáneo ¿? Moderada No
MACS 4-18 a A Bimanual Uso espontáneo Sí Muy alta No
El nivel más alto de funcionamiento es la capacidad, pero la información válida sobre el funcionamiento de
esa extremidad afectada en la vida cotidiana la da el rendimiento.
Éste último es medido por la escala AHA, el sistema de clasificación de la habilidad manual MACS en la vida
diaria y el cuestionario ABILHAND-kids.
La primera es de uso específico para los niños con PC tipo hemiparesia.
La capacidad se mide con el Quality Upper Extremity Skills Test, que da información de la calidad de mo-
vimiento entre otros de la prensión o los apoyos, el MUUL, que describe los patrones de movimiento, el
JTHFT-kids, que mide el tiempo en realizar actividad cotidiana y por último la escala HOUSE que clasifica el
uso espontáneo en una tarea bimanual. .../...
carpi ulnaris firing pattern before and after tendon 16. Koman LA, Smith BP, Williams R, Richardson R,
transfer surgery. J Hand Surg Am. 2010; 35: 284-90. Naughton M, Griffin L, et al. Upper extremity spas-
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36: 1526-31. 1983; 4: 221-4.
Cirugía de la extremidad superior en parálisis cerebral infantil 223
ANEXO. (Continuación) Terapia ocupacional. Maribel Ródenas Martínez, Rocío Palomo Carrión
(terapeutas ocupacionales).
Valoración de la sensibilidad
2PD (2 point discrimination test) que mide la capacidad del niño en discriminar dos puntos de manera táctil
y/o vibratoria en el contacto a la piel.
La estereognosia, medida con el motor-enhanced tactile perception stereognosis, emplea 9 objetos comunes
y se puntúan aquellos que el niño es capaz de reconocer sin verlos.
Tratamiento conservador
Precisamos terapias fundamentadas en las teorías del aprendizaje motor y en la neuroplasticidad. La base es
la práctica voluntaria estructurada, encaminada a desarrollar los componentes funcionales que el niño precise
para mejorar el control motor de su mano.
El TO puede realizar con el paciente:
– Movimiento del lado enfermo con restricción del movimiento del miembro superior sano.
– Las terapias intensivas bimanuales, que permiten una variedad de repetición del movimiento en diversas
actividades ejecutadas dentro del entorno habitual del niño.
– Las modificaciones del entorno permiten facilitar la participación. El material adaptado y la colocación de
los objetos ayudan a integrar la biomecánica que nos interese mejorar.
– El uso de férulas permite prevenir la aparición de deformidades debido al desequilibrio muscular y optimizar
el funcionamiento de la mano en diversas situaciones de la vida diaria.
– Las férulas estáticas (pasivas, nocturnas) se emplean para mantener la extensibilidad de la musculatura
espástica con riesgo de acortarse, durante al menos 6 horas seguidas al día.
– Las férulas dinámicas facilitan la colocación articular para optimizar la función muscular.
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Medicina Basada en la Evidencia 19
en parálisis cerebral infantil
Ignacio Sanpera Trigueros, Laura Corominas Francés
225
226 I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés
100
90 Nivel I G
80
70
Nivel II
M
FIGURA 1. Evolución
60 de la capacidad moto-
GMFM-66
50
Nivel III*
F ra en los niños afectos
de parálisis cerebral
40 infantil. Todos los
pacientes presentan
30
Nivel IV*
C una mejora en la ca-
pacidad motora has-
20
Nivel V* ta la edad de 6 años,
10 S donde la capacidad
motora se estabiliza.
0 En la adolescencia los
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 grupos de mayor afec-
Edad (años) Hanna et al (2009) tación presentan un
deterioro (Hanna SE(3)).
sibles a los cambios en PCI, pero solo tienen diferencias con respecto al grupo de tratamiento.
una sensibilidad baja a los cambios producidos Este hecho ha provocado que, frecuentemente, se
por la cirugía. El GFAQ (Gillette Functional intenten comparaciones entre grupos estudio con
Assessment Questionnaire), desarrollado especí- diferentes tratamientos, pero esto aún dificulta
ficamente para PCI, se ha demostrado útil para más la objetivación de los resultados.
valorar los cambios post-cirugía. Al igual que la El tratamiento de la PCI es un tratamiento
“Escala de Movilidad Funcional” (FMS), que multidisciplinar y rara vez podemos aplicar trata-
valora la movilidad en casa, en la escuela y en el mientos únicos y aislados, lo que hace muy difícil
resto de la comunidad. Sin embargo, cada una muchas veces la objetivación de qué resultado
de estas escalas o índices es más o menos sensible es debido a qué tratamiento. Por ejemplo, un
para detectar un tipo de cambios, pero ninguno niño que es intervenido, normalmente sigue un
es suficientemente sensible para recoger todos los programa de rehabilitación mucho más intensivo
cambios, lo que hace que las evaluaciones de re- que un niño en tratamiento basal, diferenciar qué
sultados sean complicadas(4). Para complicar aún resultados son el efecto de la cirugía y cuáles son
más las cosas en nuestro ambiente, muchas de debidos al aumento de la rehabilitación puede
estas escalas no están validadas al idioma español. ser una tarea ardua.
A pesar de que ICF ha sido reconocido como Finalmente, otra de las grandes dificultades es
un buen instrumento para la valoración de la fun- el tiempo necesario de seguimiento para observar
ción de los niños con discapacidad, existen áreas los resultados de la actuación, y la persistencia o
que están pobremente correlacionadas a la hora no de los resultados en el tiempo, que hace que
de realizar una valoración. Son bien conocidas los trabajos randomizados a doble ciego proba-
las discrepancias existentes entre el campo de la blemente no sean la mejor opción para el estudio
“estructura y función corporal” y su correlación de esta patología y ha llevado a algunos autores
con el campo de “actividades y participación”. a sugerir que los trabajos de grupos estudio de
La simple corrección de unas deformidades es- largo seguimiento sean el método más apropiado
queléticas no tiene por qué implicar una mejora para la valoración de esta condición(5).
en el campo de la “participación y actividad”,
ya que éste puede estar influenciado por factores FISIOTERAPIA Y PARÁLISIS CEREBRAL
tan poco relacionados con la cirugía, como las INFANTIL
posibilidades económicas de la familia de ofrecer La fisioterapia es, sin duda, uno de los epi-
actividades de ocio o la disposición de un coche centros del tratamiento de la parálisis cerebral
adaptado. infantil, sin embargo, cuando nos adentramos
Los problemas que frecuentemente se plan- dentro de ese mundo, descubrimos que existen
tean en el ámbito de la Medicina Basada en la varias escuelas de pensamiento, muchas veces mal
Evidencia en la PCI son de gran calado. Por un avenidas entre ellas. Pero, ¿cuál es la evidencia
lado, la dificultad de encontrar pacientes real- que conocemos de todo ello?
mente comparables; pacientes aun con lesiones En un metaanálisis publicado recientemen-
corticales prácticamente idénticas, pueden presen- te, Novak y cols.(6) hacían una revisión de los
tar manifestaciones clínicas muy discordes, lo que tratamientos actualmente disponibles en PCI y
hace la elección de un grupo control muy difícil. los clasificaban según la evidencia que los so-
Por otro lado nos enfrentamos al dilema ético del portaba, llama la atención que casi un 70% de
“no tratamiento”; si queremos realmente compa- los tratamientos que aplicamos están basados en
rar la eficacia de un tratamiento frente a la historia tratamientos con poca evidencia de su efecti-
natural, deberíamos tener un grupo control no vidad o incluso, peor, pueden ser nocivos para
tratado, y esto inevitablemente provoca proble- el paciente(6). Dada la existencia de la positiva
mas éticos, especialmente cuando observamos evidencia de algunos tratamientos, debemos es-
228 I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés
Algún estudio ha intentado mirar a la efi- pacientes que ya eran deambulantes, mejoraba
cacia de la utilización de TB en los pacientes la marcha pero en ningún caso se pasaba de no
con un Gross Motor Function Classification Scale ambulante a deambulante. En casi un 70% pre-
(GMFCS) tipo IV y V. Concretamente se han sentaban mejoría en la habilidad de transferen-
valorado las áreas de reducción del dolor posto- cias, pero en un 12% presentaron deterioración
peratorio y las áreas de protección de caderas, de su capacidad de marcha y/o transferencia(19).
mejora postural y reducción del dolor en general. La utilización de ITB ha sido estudiada tam-
Existen estudios tipo I que muestran evidencia de bién en pacientes no deambulatorios y, aunque
que el dolor postoperatorio puede mejorarse en una vez más los estudios fueron de baja calidad
los pacientes con GMFCS tipo IV y V. Sin em- y por lo tanto la validez de sus hallazgos limita-
bargo, la evidencia a favor de su uso para mejora das, existen sugerencias de que su utilización en
de postura o protección de caderas, a pesar de PCI espástica ayudó a reducir la espasticidad e
sugerencias de un efecto positivo, están basados hizo más sencillo el cuidado postural de estos
en estudios con metodología pobre y el nivel de pacientes. En cuanto a la forma distónica, la
evidencia obtenida es pobre o contradictorio(18). evidencia si cabe es aún más pequeña, pero la
En general, el tratamiento con toxina bo- sugerencia es que hay algunas ganancias en las
tulínica en niños es seguro y con pocos efectos áreas de postura. En general, en ambos grupos
adversos, aunque pueden ocurrir efectos indesea- las complicaciones fueron pequeñas, aunque en
bles especialmente graves, en niños con marcadas algunos casos muy importantes, pero siempre
limitaciones funcionales (GMFCS V). En com- pudieron ser controladas(20).
binación con fisioterapia y las ortesis adecuadas,
puede ayudar a mejorar la función y conseguir LA RIZOTOMÍA DORSAL
las metas terapéuticas propuestas(13,16). SUPRASELECTIVA (SDR)
La rizotomía dorsal es un procedimiento neu-
TERAPIA CON BOMBA DE roquirúrgico que pretende reducir la espasticidad
BACLOFENO INTRATECAL (ITB) y que se realiza principalmente en niños con PCI
El baclofeno, agente farmacológico utilizado espástica de tipo dipléjico o cuadrapléjico. Para
para el tratamiento de la espasticidad, es un ago- evitar efectos indeseables, la raíz dorsal se divide
nista del neurotransmisor inhibidor GABA que en bandas y solo una porción de ellas es seccio-
produce una inhibición y supresión de los neuro- nada (Fig. 2). Uno de sus inconvenientes es que
transmisores excitadores. Las principales ventajas el proceso es irreversible y puede influenciar de
de la utilización de la bomba de baclofeno es manera negativa la función motora. Desgracia-
que su efecto es reversible y puede dosificarse de damente no existen parámetros objetivos para
acuerdo con las necesidades del paciente. la selección de los pacientes subsidiarios de este
En una revisión sistemática se evaluó la uti- procedimiento y los criterios establecidos por
lización de la bomba de baclofeno intratecal en Peacok siguen, a día de hoy, siendo los únicos
niños con PCI espástica para la mejora de la capa- vigentes a pesar de estar descritos en 1987(21).
cidad de la marcha, la capacidad de transferencia Los efectos han sido revisados en algún meta-
y la actividad motora, el estudio se limitó a su uso análisis, sugiriendo que en el periodo entre los 9
en niños y adolescentes. La principal dificultad meses y los 2 años hay una mejoría significativa
encontrada fue que todos los trabajos analizados en las habilidades de la función motora en los
eran de nivel IV o V (pobre nivel de evidencia) y pacientes tratados con SDR y fisioterapia cuando
el único de nivel II era de dudosa calidad, por lo se les compara con aquellos que solo han reci-
que los resultados deben interpretarse con mu- bido fisioterapia(22). Otros estudios han hallado
cha precaución. Aproximadamente un 90% de que hay una evidencia moderada de que SDR
los casos presentó mejoría en la marcha. En los mejora la puntuación en la ICF en el campo de
230 I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés
con los resultados con otras técnicas, tales como deterioro normal relacionado con la edad, que
toxina o SDR, los resultados del grupo quirúrgico puede hacer que estas mejoras, aunque modestas,
fueron superiores(26). puedan ser mucho más significativas de lo que
En otros estudios se ha comparado la utili- podríamos inicialmente sospechar.
zación de la SDR con la cirugía multinivel, sin
embargo estas comparaciones carecen de sentido BIBLIOGRAFÍA
ya que los autores no explican el estado basal de 1. Evidence-Based Medicine Working Group. Eviden-
los pacientes antes de la intervención, y porque ce-based Medicine. a new approach to teaching the
el SDR y la cirugía multinivel no tienen por qué practice of medicine. JAMA. 1992; 268: 2420-5.
ser tratamientos alternativos, sino que pueden ser 2. Sackett DL, Rosenberg WM, Gray JA, Haynes RB,
Richardson WS. Evidence based medicine: what it
parte de un mismo plan terapéutico. is and what it isn’t. BMJ. 1996; 312: 71-2.
El efecto de la cirugía en el miembro supe- 3. Hanna SE, Rosenbaum PL, Bartlett DJ, Palisano
rior espástico ha sido estudiado, sin embargo la RJ, Walter SD, Avery L, et al. Stability and decline
presentación de un metaanálisis no fue posible in gross motor function among children and youth
debido a la heterogeneidad de los métodos de with cerebral palsy aged 2 to 21 years. Dev Med
Child Neurol. 2009; 51: 295-302.
valoración de los resultados. Un análisis deteni-
do de los resultados sugiere que la cirugía tiene 4. Narayanan UG. Management of children with am-
bulatory cerebral palsy: An evidence-based review. J
un efecto positivo a nivel de supinación y de la Pediatr Orthop. 2012; 32(Suppl 2): S172-81.
dorsiflexión de la mano, y todo ello resulta posi- 5. Thomason P, Rodda J, Sangeux M, Selber P, Kerr G.
blemente en una mejora de la acción de prensión Management of children with ambulatory cerebral
de la mano, pero la traducción funcional de estos palsy: An evidence-based review. Commentary by
resultados es pobre. También se ha intentado eva- Hugh Williamson Gait Laboratory Staff. J Pediatr
Orthop. 2012; 32(Suppl 2): S182-6.
luar si la cirugía puede mejorar la coordinación
6. Novak I, McIntyre S, Morgan C, Campbell L, Dark
de los músculos, pero ha sido imposible una eva- L, Morton N, et al. A systematic review of interven-
luación objetiva(27). tions for children with cerebral palsy: State of the
Por otro lado, aunque la evidencia en las es- evidence. Dev Med Child Neurol. 2013; 55: 885-
feras de ciertas actividades sea pobre, existe una 910.
evidencia robusta de que la cirugía en la parálisis 7. Damiano DL. Activity, activity, activity: Rethinking
our physical therapy approach to cerebral palsy. Phys
cerebral infantil es capaz de corregir las defor-
Ther. 2006; 86: 1534-40.
midades esqueléticas y que su corrección deriva
8. Anttila H, Autti-Rämö I, Suoranta J, Mäkelä M,
en una mejora de la marcha, objetivada por la Malmivaara A. Effectiveness of physical therapy in-
utilización del análisis instrumentalizado de la terventions for children with cerebral palsy: A sys-
marcha(5). tematic review. BMC Pediatr. 2008; 8: 14.
En resumen, con la evidencia actual, la infor- 9. Anttila H, Suoranta J, Malmivaara A, Mäkelä M,
mación a favor del uso de la cirugía ortopédica en Autti-Rämö I. Effectiveness of physiotherapy and
conductive education interventions in children with
el niño ambulatorio es pobre y está basada prin- cerebral palsy: A focused review. Am J Phys Med
cipalmente en series anecdóticas que en su ma- Rehabil. 2008; 87: 478-501
yoría carecen de casos control. A pesar de ello, la 10. Martin L, Baker R, Harvey A. A systematic review
evidencia, aunque de baja calidad, sugiere que la of common physiotherapy interventions in school-
cirugía puede mejorar al menos a corto término aged children with cerebral palsy. Phys Occup Ther
Pediatr. 2010; 30: 294-312.
los componentes de estructura y función corporal
con mejoras en el campo del balance articular y 11. Damiano DL, Alter KE, Chambers H. New clinical
and research trends in lower extremity management
mejora en los parámetros cinéticos y cinemáticos for ambulatory children with cerebral palsy. Phys
de la marcha(4). Aunque las mejoras observadas, Med Rehabil Clin N Am. 2009; 20: 469-91.
en la mayoría de casos, han sido pequeñas, no 12. Franki I, Desloovere K, De Cat J, Feys H, Molenaers
debemos olvidar ponerlas en perspectiva con el G, Calders P, et al. The evidence-base for concep-
232 I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés
tual approaches and additional therapies targeting rebral origin: A systematic review. Dev Med Child
lower limb function in children with cerebral palsy: Neurol. 2011; 53: 885-95.
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Anexos 20
© 2007 CanChild Centre for Childhood Disability Research, McMaster University Robert Palisano,
Peter Rosenbaum, Doreen Bartlett, Michael Livingston
233
234 Anexos
que se compensen del todo dichas limitacio- sentado, puede requerir un cinturón pélvico
nes. Las transferencias requieren asistencia para mejorar la alineación de la pelvis. Los
física total de un adulto. En casa, es posible cambios para ponerse de pie desde la silla,
que el niño se desplace sobre el suelo o tenga o de estar parado a sentarse pueden necesitar
que ser transportado por un adulto. El niño ayuda de otra persona o de una superficie
puede lograr la auto-movilidad con equipos en la que apoyarse. En el colegio puede usar
motorizados con adaptaciones extensas. Las silla de ruedas con auto-propulsión, sin ella
limitaciones a la movilidad requieren grandes o motorizada. En exteriores se transporta en
adaptaciones para permitir la participación en silla de ruedas normal o motorizada. Para
actividades físicas y deportivas que incluyan integrarse en actividades físicas o deportivas
asistencia tecnológica y la asistencia física. puede requerir silla de ruedas, autopropulsada
o motorizada.
t (.'$4*7 El paciente usa silla de ruedas en
PACIENTES ENTRE12 Y 18 AÑOS la mayoría de las situaciones. Necesita adap-
taciones para la alineación pélvica y el control
t (.'$4* El paciente camina en casa y en de tronco. Tolera su peso sobre las extremida-
exteriores. Tiene la habilidad de caminar des inferiores y necesita de una o dos perso-
cuesta arriba y cuesta abajo sin asistencia fí- nas para las transferencias. En interiores, el
sica y usa escaleras sin apoyarse en la baran- paciente puede caminar distancias cortas con
dilla. Puede correr y saltar pero la velocidad, ayuda de otros, usar silla de ruedas o puede
el equilibrio y la coordinación pueden estar posicionarse en andador especial de apoyo
afectados. Participa en actividades físicas y total corporal. El paciente puede llevar una
deportivas, dependiendo de la elección per- silla motorizada si la posee o ir transportado
sonal y del medio ambiente. en una silla de ruedas manual. Las limitacio-
t (.'$4** El paciente camina en la mayoría nes en la movilidad requieren adaptaciones
de entornos. Factores personales o ambienta- para permitir la participación en actividades
les hacen que pueda necesitar asistencia para físicas o deportivas con ayuda de dispositivos
la movilidad. En el colegio o en otros lugares motorizados y/o ayuda de otras personas.
puede requerir la ayuda de un dispositivo t (.'$47 El paciente es transportado en
sobre el que apoyarse con la mano, como una silla manual por otras personas en todas
muletas o andadores, por seguridad. Sube las situaciones. Tiene limitada su capacidad
escaleras agarrado a la barandilla. En exte- para mantener las posturas anti-gravitatorias
riores es posible que use asistencia de algún en cabeza y tronco y controlar los movimien-
dispositivo de ayuda o la asistencia de algún tos de piernas y brazos. Requiere la asistencia
adulto y para largas distancias la silla de rue- de una o dos personas o de una grúa para
das. Necesita adaptaciones para incorporarse las transferencias. La capacidad de movilidad
a algunas actividades físicas o deportivas. propia está muy limitada, incluso con ayuda
t (.'$4*** El paciente es capaz de cami- tecnológica. Las limitaciones en la movilidad
nar con ayuda de dispositivos de apoyo en requieren adaptaciones para permitir la par-
la mano, como muletas o andadores. Puede ticipación en actividades físicas o deportivas
subir escaleras apoyándose en la barandi- con ayuda de dispositivos motorizados y/o
lla bajo supervisión o ayuda. Cuando está ayuda de otras personas.
Anexos 235
Escoger dentro de estas diez posibilidades, 8. Camina fuera de casa para las distancias más
la que mejor describa la situación funcional que habituales. Es capaz de subir bordillos y an-
muestra el paciente para caminar. Mencionar el dar por terreno irregular, además de hacerlo
tipo de ayuda externa que normalmente utiliza, por terreno llano, pero normalmente necesita
si la requiriera. una ayuda o supervisión mínima por seguri-
dad.
1. No puede caminar de ninguna manera. 9. Camina fuera de casa para las distancias más
2. Puede dar algunos pasos con la ayuda de otra habituales. Lo hace fácilmente en terreno lla-
persona. Necesita ayuda para soportar com- no, sube bordillos, y terreno irregular pero
pletamente el peso sobre sus pies. No camina tiene dificultad o necesita ayuda mínima o
regularmente. supervisión cuando corre, sube cuestas y/o
3. Camina cuando hace ejercicio en fisioterapia usa escaleras. Presenta cierta dificultad para
y/o escasamente dentro casa. mantenerse al mismo ritmo de actividad de
4. Camina distancias de las que habitualmente los compañeros.
se hacen en casa, pero lentamente. No ca- 10. Camina, corre y asciende en terreno plano
mina dentro de ella regularmente. Camina e irregular. Sube y baja escaleras sin dificul-
sobre todo en fisioterapia. tad o ayuda. Es característico que sea capaz
5. Camina más de 5-15 metros dentro de la casa de mantenerse al ritmo de actividad de los
y/o colegio. Solo lo hace en esos interiores. compañeros.
6. Camina más de 5-15 metros fuera de la casa,
pero generalmente utiliza silla de ruedas o En el nivel marcado, de necesitarlo, ponga
similar para las distancias más habituales o un círculo en el dispositivo que normalmente
en áreas concurridas. usa para caminar y de hacerlo solo en un lado,
7. Camina fuera de casa en las distancias ha- indique cuál es.
bituales, pero solo en superficies planas. No
puede subir bordillos, caminar en terreno – Ortesis tobillo-pie (tipo)
irregular, o subir escaleras sin la ayuda de – Muletas
otra persona. – Andador (tipo)
236 Anexos
Las ortesis AFO pueden estar fijas o articuladas autonomía, va más erguido, se cae menos y suele
a nivel del tobillo, siendo lo común usarlas fijas en cansarse menos.
dipléjicos y articuladas en hemipléjicos. Las complicaciones pueden existir, y conviene
Las ortesis de rodilla se usan mucho menos y conocerlas, pero su incidencia es inferior al 10%.
se hacen por separado de las del tobillo. Estiran los
músculos flexores de rodilla, que tienden a acor- ¿Qué herramientas existen en la toma
tarse. de decisiones y en la evaluación de
resultados?
¿Cuánto tiempo al día hay que usarlas? El Laboratorio del Análisis de Movimiento del
Lo que sea necesario mientras su uso demues- Centro sirve para estudiar y cuantificar la magnitud
tre que el paciente gana autonomía con ello o, al lde os problemas de la marcha que hay que tratar.
menos, unas ocho horas al día para conseguir que Ayuda en la toma de decisiones y en la evaluación
crezca la longitud del músculo y tendón. de resultados.
¿Por qué las muletas o el andador? De presentarse, ¿por qué ocurren las
En esta categoría funcional, los pacientes pre- deformidades en los miembros?
sentan una alteración en el equilibrio y control del La lesión neurológica ocasiona espasticidad.
tronco, con afectación de las extremidades causadas Hay un predominio de unos grupos de músculos
por una lesión neurológica. El déficit de coordi- sobre otros, lo que desequilibra la articulación y
nación, y la falta de estabilidad mecánica por el disminuye su movimiento.
mal posicionamiento del pie, el tobillo o la rodilla, Al no existir tracción que estimule el crecimien-
hacen necesarios los apoyos externos. to en longitud del músculo, éste se acorta.
¿Cuándo operar, por qué, cómo, por quién ¿Cómo es el post-operatorio inmediato,
y qué podemos esperar? control del dolor y tiempo de estancia
Cuando existe dolor o falta de corrección de hospitalaria?
una deformidad con disminución de la calidad y El paciente está bajo cobertura antibiótica, para
eficacia de la deambulación. evitar infecciones, y si es necesario se controla el
Porque la autonomía del paciente se va dete- dolor con la analgesia epidural o intravenosa.
riorando. La colocación de drenajes y yesos por debajo de
Cómo: alargando los tendones acortados, con la rodilla, junto con inmovilizadores que abarcan
incisiones a veces muy pequeñas, y corrigiendo las desde el muslo hasta el tobillo, es frecuente. Tam-
alteraciones de huesos y articulaciones que existan. bién lo es que pase la primera noche en la sala de
Solo con el esqueleto bien alineado se sientan las reanimación para tener un mejor cuidado inme-
bases duraderas para una mayor autonomía. diato post-cirugía.
Por quién: la experiencia y formación de los Dependiendo de la importancia del proceso, la
cirujanos es muy importante, así como la de los duración del ingreso va de 1 a 4 días.
médicos anestesistas especializados en control del
dolor. La enfermería, los médicos rehabilitadores y ¿Cómo son las fases de recuperación
los fisioterapeutas actúan en el paciente con proto- posterior y el seguimiento en las
colos actualizados de recuperación. cirugías?
Los resultados de mejoría funcional en diversos En las cirugías a varios niveles con corrección
grados, aunque no pueden garantizarse, benefician esquelética, protocolizamos el poder apoyar al mes
a cerca de un 80% de los pacientes en la serie de con yesos cortos. Éstos, como mucho, permanecen
nuestro grupo. El paciente gana en autonomía, va 6 semanas.
más erguido, se cae menos y suele cansarse menos. El plan de seguimiento se elabora con el servi-
Las complicaciones pueden existir, y conviene cio de rehabilitación y los fisioterapeutas realizan el
conocerlas, pero su incidencia es inferior al 10%. trabajo de ganancia de movimiento, recuperación
de fuerza y mejoría del control de la postura y edu-
¿Qué herramientas existen en la toma de cación de la marcha.
decisiones y en la evaluación de resultados? Los cambios a mejor empiezan a objetivarse al
El Laboratorio del Análisis de Movimiento del año, en el Laboratorio de Análisis del Movimien-
Centro sirve para estudiar y cuantificar la magnitud to, y funcionalmente la autonomía aumenta con
de los problemas de la marcha que hay que tratar. claridad en torno a los dos años.
240 Anexos
¿Cuál es la patología ortopédica más por una lesión neurológica. El déficit de coordi-
frecuente? nación, y la falta de estabilidad mecánica por el
En esta categoría funcional, los pacientes pueden mal posicionamiento del pie, el tobillo o la rodilla,
presentar alteraciones a nivel del raquis (escoliosis) hacen necesarios los apoyos externos para realizar
y caderas (subluxación progresiva) que dificulten transferencias o pequeñas deambulaciones.
la sedestación y la bipedestación. Es muy común el El andador posterior facilita el enderezamien-
flexo rígido de rodillas y las deformidades de los to del tronco, minimiza el patrón flexor que pre-
pies como equino plano valgo rígido o equinovaro, domina en niños con espasticidad y hace que la
que dificultan ponerse en pie y el dar unos pasos. deambulación sea más normalizada. Sin embargo,
el andador anterior puede ser el preferido por los
¿Cuáles son los objetivos del tratamiento pacientes en algunas ocasiones y si mejora con ello
ortopédico? su autonomía, es el indicado.
El tratamiento va encaminado a mejorar la se-
destación y mantener las caderas, rodillas y pies ¿Es necesario colocar ortesis y de qué tipo?
bien posicionados. Con las extremidades bien En general, sí es necesario. Los pies y tobillos
alineadas se realizan mejor las transferencias (silla pueden presentar alteraciones en su forma, esto hace
ruedas-aseo) y en ocasiones la deambulación asistida que funcionen mal, como base estable de apoyo.
con distancias más o menos largas, facilitando sus Para corregir esto se usan las ortesis de plástico tipo
cuidados y mejorando su autonomía. tobillo-pie a medida. Éstas tienen que estar bien
ajustadas para conseguir la posición funcional de
¿Cómo se realiza? los 90 grados en el tobillo.
1º Empleando una silla conformada para contro- La nomenclatura en inglés AFO (Ankle Foot
lar el tronco. En ocasiones, si la deformidad es Orthosis) se emplea con frecuencia, significa Ortesis
importante y el paciente lo tolera, se pueden Tobillo Pie y es la que más usamos.
emplear corsés. Las ortesis de rodilla se usan por separado de las
2º Eligiendo bien y optimizando el uso del calzado, del tobillo, y estiran los músculos flexores de rodilla,
empleando ortesis extensoras de rodillas (que se que tienden a encogerse y a acortarse.
utilizan por separado de las del tobillo) y ortesis
tobillo-pie (AFO) que mantienen el tobillo a 90°. ¿Cuánto tiempo al día hay que usarlas?
3º Controlando durante el crecimiento de forma Al menos unas ocho horas al día para conseguir
periódica la columna, caderas, rodillas y pies. mantener estirado el músculo y el tendón.
4º Facilitando la movilidad y potenciando el equi-
librio del tronco, entrenando la fuerza muscular, Además de la fisioterapia y las
la resistencia cardiopulmonar, y la educación de ortesis, ¿cómo se pueden manejar las
la bipedestación y de las transferencias, median- deformidades ortopédicas si se muestran
te una adecuada fisioterapia. insuficientes en la corrección de las
5º Controlando otros factores como la nutrición, los deformidades?
psicológicos (motivación), constitucionales (obesi- 1º Toxina botulínica: disminuye la espasticidad
dad) y los problemas neurológicos (convulsiones). de manera local, relajando el músculo contrac-
turado. Se suele emplear en los músculos que
¿Por qué el andador? tienden a luxar la cadera (aductores, psoas), en
En esta categoría funcional, los pacientes pre- los músculos que flexionan la rodilla (isquioti-
sentan una alteración en el equilibrio y control del biales) y en los que deforman el pie (gemelos,
tronco, con afectación de las extremidades causadas tibial posterior o peroneos).
Anexos 241
La escoliosis precisa de cirugías que son realiza- La colocación de drenajes y yesos es frecuente en
das por nuestros compañeros de cirugía de raquis los procesos más importantes. En cirugía de cadera
y dependen del grado de deformidad y del estado se suele emplear un yeso inguinopédico o pelvipé-
general del paciente. dico durante aproximadamente 6 semanas hasta la
Por quién: la experiencia y formación de los consolidación del hueso. Debajo del yeso se almo-
cirujanos es importante, así como la de los médicos hadilla bien la piel, pero es preciso tener cuidado
anestesistas (especializados en el control del dolor y y estar alerta ante posibles eritemas o ulceraciones.
del estado general del paciente), enfermería, médi- Dependiendo del proceso quirúrgico, el tiempo
cos rehabilitadores, fisioterapeutas y nutricionistas de ingreso es variable de 2 a 4 días, según evolución.
que actúan en el paciente con protocolos actuali-
zados de recuperación. Y, ¿qué ocurre si no se opera?
Una escoliosis empeora la capacidad de sedesta-
¿Qué podemos esperar? ción y puede desencadenar una oblicuidad pélvica
Mejorar la calidad de vida del paciente al mejo- que coloque la cadera en riesgo de luxación. Además
rar la sedestación, evitar el dolor a nivel de la cadera, puede comprometer, por problemas de disminución
mejorar la higiene personal y evitar la deformidad de espacio, la capacidad pulmonar y el funciona-
y el dolor en pies, mejorando la capacidad para miento del aparato digestivo.
calzarse y para emplear ortesis. En ningún caso va- Independientemente del raquis, la subluxación
rían la patología neurológica de base, por lo que de cadera va a ir empeorando progresivamente y
la autonomía para la deambulación no es el fin en puede producir luxación completa. En este esce-
estos pacientes. nario empeora la tolerancia a la silla de ruedas y el
manejo de su higiene y en alrededor del 20% de
¿Complicaciones? los casos puede aparecer dolor.
Pueden existir y conviene conocerlas, son va- Las deformidades de los pies evolucionan a la
riables y dependen sobremanera del estado previo rigidez y, de ser muy importantes, aparecen erosio-
del paciente (nutricional, respiratorio). Se deben nes y ulceraciones en las zonas más prominentes.
individualizar según cada paciente y su cirujano
debe exponerlas de forma individual. ¿Cómo son las fases de recuperación
posterior y el seguimiento de las cirugías?
¿Cómo es el post-operatorio inmediato, El paciente debe tener un buen control nutri-
control del dolor y tiempo de estancia cional y del estado general por parte de Pediatría.
hospitalaria? El plan de seguimiento se elabora con el Servi-
El paciente está bajo cobertura antibiótica, cio de Rehabilitación y fisioterapeutas para evitar
para evitar infecciones. El dolor se controla por el nuevas contracturas y deformidades. Las fracturas
Servicio de Anestesia mediante analgesia epidural patológicas en la zona del fémur cercana a la rodilla
durante los primeros días, después mediante anal- son frecuentes si existe osteoporosis. Para evitarlo, el
gesia intravenosa. manejo del muslo y la rodilla debe hacerse en bloque.
244 Anexos
Sp ersio
an n
V
ish
J., Nattrass
FMS
al (FMS). JPO
emplares
Para los niños con parálisis cerebral
ait edades comprendidas entre 4-18 años
h.org.au
Calificación
Distancia caminada
Calificación: seleccionar un
número (de 1-6) que mejor
describa la función actual
C
5 metros (yardas)
Calificación
50 metros (yardas)
N
500 metros (yardas)
246 Anexos
Calificación
Preguntas
3 Para obtener respuestas que reflejan el rendimien-
to, la manera en que las preguntas del niño / padre
son hechas, es importante. Las preguntas que
Usa muletas: utilizamos para obtener las respuestas apropiadas
Sin la ayuda de otra persona. son las siguientes:
1. ¿Cómo su hijo se mueve en distancias cortas en
casa? (5m)
Ejemplos Referencias
a) Un niño que camina con independencia en 1) Graham H.K., Harvey A., Rodda J., Nattrass
FM
casa, en todas las superficies, pero utiliza G.R., Pirpiris M. (2004).
muletas en el patio del colegio y una silla de La Escala de Movilidad Funcional (FMS). JPO
ruedas durante largos paseos familiares o sali- 24(5): 514–520.
das escolares, se podría calificar como:
2) Palisano RJ, Tieman BL, Walter SD, Bartlett DJ,
6 3 1 Rosenbaum PL, Russell D., Hanna SE (2003).
Efecto del medio ambiente en el estableci -
b) Un niño que usa muletas adentro de casa, un miento de métodos de movilidad de los niños
caminador en el patio de recreo en la escuela y con parálisis cerebral. Dev. Med. Child Neurol.
una silla de ruedas para ir al centro comercial, 45: 113-120. La movilida
se podría calificar como:
3 2 1
Para más información o más ejemplares
c) Un niño que camina independientemente póngase en contacto con: Para los niños co
en todas las superficies en casa, incluyendo Laboratorio Hugh Williamson Gait edades compren
escaleras sin baranda, excepto en la escuela The Royal Children’s Hospital
y que en largas distancias tiende a perder el Flemington Road
equilibrio en terreno desigual o en multitudes, Parkville, 3052
se podría calificar como: Melbourne, Australia
2 1 1
e) Un niño que camina independientemente sin
dispositivos de ayuda en casa, en terreno plano
solamente y utiliza dos bastones simples de
punta en el aula de la escuela y en el patio
de recreo y un caminador para distancias más
largas, se podría calificar como: © The Royal Children’s Hospital, Melbourne 2004
ERC: 080734
5 4 2
248 Anexos
Condición de salud
(trastorno o enfermedad)
Funciones y
Actividades Participación
estructuras corporales
Factores Factores
ambientales personales
Anexos 249
Adaptado de “Normal 3D kinematics and kinetics from MAC system by Andreas Kranzl, Vienna”.
http://www.clinicalgaitanalysis.com/
30 40 10
20 30
0
10 20
0
10 -10
-10
0
-20 Ext Ext -20 Plant
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
0 0
1
Gen Gen Gen
3
2
0
0
1
0
-1
Abs -1 Abs Abs
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]
EMG (mV)
EMG (mV)
0 0 0
-.001 -.001 -.001
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Cycle [%] Cycle [%] Cycle [%]
EMG (mV)
EMG (mV)
0 0 0
-.001 -.001 -.001
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Cycle [%] Cycle [%] Cycle [%]
EMG (mV)
EMG (mV)
0 0 0
-.001 -.001 -.001
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Cycle [%] Cycle [%] Cycle [%]