DESARROLLO DE OJOS Y OÍDOS

DESARROLLO DEL OJO

Resulta de una serie de señales inductoras a partir de 4 fuentes:
Tejido de Productos
Origen
Neuroectoderm Retina, capas posteriores del iris y nervio óptico.
o del Cerebro Epitelio pigmentario, capa posterior del proceso ciliar,
Anterior m. esfínter dilatador y constrictor y neuroglia.
Cubiertas fibrosas y vasculares y mesénquima.
Vasos coroides, central de la retina, ciliares, de la
Mesodermo órbita e hialoideas, vainas del nervio, músculos ciliar y
extraoculares, estroma corneal y del iris, endotelio y
tejido conectivo de la órbita y parpado.
Ectodermo Cristalino y epitelio de la córnea.
Superficial de la Epitelio conjuntival, de parpados, pestañas, glándulas
Cabeza accesorias y del recubrimiento del aparato lagrimal.
Células de la Coroides, escleras y endotelio de la córnea.
Cresta Neural
Inicia en la sem. 4 (día 22), mediante la formación de 2 escotaduras
profundas o surcos ópticos, a nivel de los pliegues neural prosencefálicos.

Desarrollo de la Vesícula Óptica

Al inicio de la sem. 5 (día 28), cuando los plieguen se fusionan y dan
el prosencéfalo, los surcos se evaginan y forman unos divertículos huecos
(vesículas ópticas), estas se proyectan desde la pared prosencefálica hacia
el mesénquima cercano. El mesénquima induce la formación de las
vesículas ópticas a través de mediadores químicos.
Cuando las vesículas ópticas crecen, sus extremos distales se
expanden y las conexiones con el prosencéfalo se estrechan, formando los
tallos ópticos.
Posteriormente, las vesículas ópticas entran en contacto con el
ectodermo superficial e inducen en él el desarrollo de las placodas del
cristalino o cristalinianas, por engrosamiento del mismo.

Desarrollo del Cristalino

Las placodas se invaginan y se hunden en el ectodermo originando
las fositas o fóveas del cristalino. Los bordes de las fositas se aproximan y
fusionan, dando origen a las vesículas del cristalino, de forma esférica.
Estas, dejan de estar en contacto con el ectodermo.
La pared anterior de la vesícula del cristalino se convierte en epitelio
de cristalino; mientras que la pared posterior, se forma un conjunto de
fibras que darán las fibras primarias del cristalino, las cuales van a ir
proliferando y obliterando la cavidad de la vesícula del cristalino.
Esta otro conjunto de fibras, provenientes de la zona ecuatorial del
reborde del cristalino. Las células de dicha zona son cubicas y se enlongan,
perdiendo su núcleo, para formar las fibras secundarias del cristalino. Se
sigue formando durante toda la vida adulta, aumentando el diámetro del
cristalino. Las fibras primarias se mantienen durante toda la vida.

Mecanismos de Formación
 Inducción  Migración
 Proliferación  Diferenciación

Desarrollo de los Cálices Ópticos

Nota Obligatoria del Autor: Por alguna razón, esto es considerado parte de la formación del cristalino.
Mientras se desarrolla la vesícula del cristalino, las vesículas ópticas
se invaginan y forman los cálices o copas ópticas, de pared doble. Al
principio la abertura o cavidad de cada cáliz es grande, pero su reborde se
pliega alrededor del cristalino, que ya se ha separado del ectodermo y han
penetrado en la cavidad de los cálices ópticos.
La cavidad de los cálices darán a lugar al espacio intrarretiniano
durante el periodo embrionario y primera parte del periodo fetal. Las capas
de los cálices se continúan con la pared del encéfalo.
En la superficie ventral de los cálices ópticos (zonas de crecimiento
periférico del prosencéfalo) y a lo largo de los tallos ópticos, se forman
unos surcos lineales o hendiduras (hendiduras retinianas u ópticas). Estas
contienen mesénquima vascular a partir del cual se desarrollan los vasos
sanguíneos hialoideos.
 La Arteria Hialoidea, rama de la arteria oftálmica, va a irrigar la capa
interna del cáliz, la vesícula del cristalino y el mesénquima de la
cavidad del cáliz. La Vena Hialoidea drena dichas estructuras.
Cuando se fusionan los bordes de la hendidura retiniana, los vasos
hialoideos van a quedar incluidos dentro del nervio óptico. Las partes
distales de los vasos se degeneran; mientras que las partes proximales,
persisten como vasos centrales de la retina.

Formación de la Cúpula Óptica

Después de que la vesícula óptica se invagina para formar los cálices,
forma la cúpula óptica de doble pared.
La invaginación abarca también la superficie inferior o ventral de la
cúpula, formando la fisura coroidea, por donde transcurren los vasos
hialoideos y, posteriormente, dará origen a la pupila.
Está compuesta por una capa interna, una externa y el espacio
interretiniano, todas provenientes de las estructuras de los cálices.
Desarrollo de la Retina, Iris y Cuerpo Ciliar
La retina se da a partir de las paredes y copa ópticas. La capa externa
y más delgada de la copa se convertirá en el epitelio o capa pigmentaria de
la retina; mientras que la capa interna y más gruesa, que rodea el espacio
intrarretiniano, se diferencia en retina neurosensorial o capa nerviosa de la
retina.
En la capa externa se hace presencia de gránulos de pigmentos.
Los 4/5 posteriores de la capa interna o neural de la retina forman la
porción óptica de la retina; mientras que las células que rodean el espacio
intrarretiniano, van a dar origen a los elementos foto-receptores (bastones y
conos).
La porción óptica o capa neurosensorial de la retina tiene varias
capas:
 Capa de Conos y Bastones
 Capa Nuclear Externa (Posee los núcleos de los conos y bastones)
 Capa Nuclear Interna (Posee los núcleos de las células bipolares)
 Capa de Células Ganglionares
 Fibras del Nervio Óptico: Los axones de las neuronas de la capa más
profunda de la retina, van a formar un conjunto de fibras que
convergen hacia la pared interna del pedículo óptico y se van a
convertir en el nervio.
El 1/5 anterior de la capa interna de la retina es llamada “porción
ciega” y permanece como una capa gruesa de células. Más tarde, se divide
en porción irídea de la retina, que forma la capa interna del iris, y porción
ciliar de la retina que participa en la formación del cuerpo ciliar.
La porción ciliar de la retina se identifica por sus pliegues
sobresalientes. Hacia afuera está cubierta por una capa de mesénquima que
forma el músculo ciliar. Por dentro se une con el cristalino por medio de
una red de fibras elásticas, la zonula o ligamento suspensorio del cristalino.
La contracción del músculo ciliar modifica la tensión del ligamento y
regula la curvatura del cristalino.
La zona situada entre la cúpula óptica y el epitelio supra-yacente se
llena de mesénquima laxa y en él, van a aparecer los músculos esfínter
pupilar y dilatador de la pupila, los cuales se desarrollan a partir del
ectodermo de la cúpula óptica.
En el adulto, el iris va a estar formado por la capa externa
pigmentaria y la interna no pigmentaria de la cúpula óptica, así como por
una capa de tejido conectivo vascularizado que contiene los músculos de la
pupila.

Desarrollo de Coroides y Esclerótica

 Al final de la sem. 5, el ojo está rodeado por mesénquima laxa, el
cual, se diferencia en una capa interna parecida a la piamadre del cerebro, y
una externa, parecida a la duramadre.
 Capa Interna: Va posteriormente a formar una capa pigmentada muy
vascularizada (coroides).
 Capa Externa: Se convierte en esclerótica y se continúa con la
duramadre que rodea al nervio óptico.

Desarrollo de las Cámaras del Ojo

La cámara anterior se origina a partir de un espacio en forma de
hendidura que aparece entre el cristalino y la córnea. El mesénquima por
encima de este espacio forma la sustancia propia de la córnea y el
mesotelio de la cámara anterior.
Una vez desarrollado el cristalino, induce la diferenciación del
ectodermo al epitelio corneal y conjuntival.
La cámara posterior del ojo deriva del espacio que se forma en el
mesénquima por detrás del iris y por delante del cristalino. Cuando
desaparece la membrana pupilar y se forma la pupila, las cámaras anterior y
posterior se comunican entre sí y con el seno venoso escleral
circunferencial, el cual rodea la cámara anterior y es el sitio de drenaje del
humor acuoso.

Desarrollo de la Cornea
Depende de la inducción por parte del cristalina para que el
ectodermo se transforme en una estructura avascular, transparente y de
varias capas.
Se origina a partir de 3 fuentes:
 Epitelio Corneal Externo (Derivado del ectodermo)
 Mesénquima (Derivado del mesodermo que se continua con la
esclera en desarrollo)
 Células de la Cresta Neural (Que migran desde el borde del cáliz
óptico y se diferencia a endotelio de la córnea)

Desarrollo del Nervio Óptico

El pedículo óptico, que une a la cúpula óptica con el cerebro, se
convierte en nervio óptico, y está constituido por los axones de las células
ganglionares de la capa mas interna de la retina.
Su diámetro aumenta con el paso de las semanas, siendo de 9mm en
la sem. 6 y 15mm en la sem. 7.
En la sem. 7, se cierra la fisura coroidea, formando un estrecho túnel
dentro del pedículo óptico (luz del pedículo), el cual será obliterado por las
fibras del nervio óptica durante la sem. 9, y en su centro quedaran los vasos
centrales de la retina.
Párpados y Glándulas Lagrimales
Nota Obligatoria del Autor: Falta una porción de los parpados debido a que alguien pensó que era buena idea poner blanco sobre
amarillo y no se lee un conchales.
 Las pestañas y glándulas palpebrales y lagrimales provienen del
ectodermo superficial. La ultimas, son pequeñas al nacer y no
funcionan hasta la sem. 6 de vida.
 Los parpados se forman a partir de 2 pliegues cutáneos ectodérmicos
y mesénquima de células de la cresta neural.

Cuerpo Vítreo
Los espacios intersticiales de la red vascular son ocupados más
adelante por una sustancia gelatinosa y transparente que forma el cuerpo
vítreo del ojo y su función es la de mantener la forma del globo ocular.

Anomalías del Ojo

 Coloboma: Puede producirse cuando la fisura coroidea no se cierra.
Puede presentarse como una red a nivel de la pupila o como una
sección faltante en el iris del ojo.
 Membrana Iridopupilar: Puede persistir si no se produce la resorción
de la membrana pupilar durante la formación de la cámara anterior.
 Cataratas: Los cristalinos se forman opacos durante la vida uterina.
 Arteria Hialoidea Presente: Pude formar un cordón o quiste.
 Microftalmia: El ojo es demasiado pequeño y el globo ocular puede
estar reducido a 2/3 de su volumen normal.
 Anoftalmia: Falta total del globo ocular.
 Afaquia Congénita: Falta del cristalino.
 Aniridia: Ausencia del iris.
 Ciclopía: Ojo único.
 Sinoftalmia: Fusión de los ojos.

DESARROLLO DEL OÍDO

Oído Interno (OI)
 Su función es la de convertir las ondas sonoras en impulsos nervioso
y registrar los cambios de equilibrio.
 Está conformado por órganos vestíbulo-coclear (canales
semicirculares, vestíbulo, cóclea, conductos endolinfáticos y
ventanas oval y redonda).
Es el primero en desarrollarse. Empieza la sem. 4 (día 22) como un
engrosamiento del ectodermo superficial (placoda ótica) a cada lado del
mielencéfalo. La formación de las placodas está determinada por un
proceso de inducción por parte del mesodermo paraxil y la notocorda.
 Cada placoda se invagina y se sumerge en el ectodermo hacia el
mesénquima subyacente, formándose la fosita ótica. Los bordes de la fosita
se aproximan y fusionan para formar la vesícula ótica, o laberinto
membranoso primitivo.
La vesícula ótica pierde la conexión con el ectodermo y, crece a
partir de ella, un divertículo que se alarga para formar el conducto y saco
endolinfático.
Se reconocen 2 porciones de la vesícula ótica: la porción dorsal o
utricular, de la que surgen el conducto endolinfático, el utrículo y los
conductos semicirculares; y la porción ventral o sacular que originara el
sáculo y los conductos cocleares.
Antes de la sem. 6, en el polo inferior del sáculo, se produce una
evaginación tubular (conducto coclear). Este conducto, se introduce en el
mesénquima en forma de espiral hasta que, aprox. en la sem. 8, a
completado 2 vueltas y media. En este momento, la conexión entre él y
sáculo es un conducto estrecho (conducto sáculo-coclear). El mesénquima
que rodea el conducto coclear se va a diferenciar en cartílago.
En la sem. 10, la corteza cartilaginosa va a experimentar
vacuolizaciones y se forman 2 espacios perilinfáticos: las rampas vestibular
y timpánica. En esta etapa, el conducto coclear va a quedar separado de las
rampas por las membranas vestibular y basilar, respectivamente.
La pared lateral del conducto coclear se mantiene unida al cartílago
adyacente por el ligamento espiral; mientras que en el ángulo interno, está
unido y parcialmente sostenido por una larga prolongación cartilaginosa
(columela) que va a ser el eje del caracol óseo.

Formación del Órgano de Corti

A partir de las células epiteliales del conducto coclear, se forman 2
crestas: una interna, que va a constituir el limbo de la lámina espiral; y una
externa, que produce 1 hilera interna y 4 hileras externas de células
ciliadas, que constituirán las células sensitivas auditivas.
Esta capa de células sensitivas está cubierta por una sustancia
gelatinosa fibrilar que está unida al limbo de la lámina espiral y cuyo
extremo se apoya sobre las células ciliadas, denominada la membrana
tectoria.
Las células sensitivas y la membrana tectoria van a constituir el
órgano de Corti, el cual, se encarga de recibir impulsos que son
transmitidos al ganglio espiral y de allí, al sistema nervioso a través de las
fibras del PCVIII o nervio auditivo/vestíbulo-auditivo/vestíbulo-coclear.
De manera que las células ganglionares de este nervio migran a lo largo de
las espirales de la cóclea y forma el ganglio espiral.

Desarrollo de los Conductos Semilunares

 A la sem. 6, aparecen los conducto semicirculares como
evaginaciones aplanadas de la porción utricular de la vesícula ótica.
A partir del utrículo van a crecer 3 divertículos discoideos que van a
formar el laberinto membranoso primitivo. Rápidamente se fusionan y
desaparece la parte central de los divertículos; mientras que la parte
periférica no fusionada va a convertirse en los conductos, que se unen al
utrículo y luego quedaran incluidos en el conducto semicircular del
laberinto óseo.
En el extremo de cada conducto se van a desarrollar dilataciones
localizadas o ampollas, que se van a diferenciar en áreas receptoras
especializadas, las cuales también aparecen el utrículo y sáculo como
maculas utricular y sacular.

Oído Medio (OM)

 Su función es la de transportar los sonidos entre los OI y OE.
 Está conformado por los 3 huesecillos auditivos, caja y capa interna
de la membrana timpánica (conexión con la ventana oval del OI) y
trompa de Eustaquio.
Se origina en la 6ta semana. La fosa tubo-timpánica se forma a partir
de la primera bolsa faríngea. La parte proximal del receso tubo-timpánico
forma el tubo timpánico, el cual engloba gradualmente los huesecillos
auditivos del oído; mientras que la parte distal del receso tubo-timpánico
forma la cavidad timpánica, la cual envuelve de forma gradual los
huesecillos, tendones, ligamentos y nervios.

Desarrollo de los Huesecillos Auditivos

Aparecen en la primera mitad de la vida fetal y provienen de:
 1ºArco Faríngeo: Forma el martillo, yunque y tensor del tímpano. Es
inervado por el PCV o nervio trigémino.
 2ºArco Faríngeo: Forma el estribo y el musculo del estribo. Es
inervado por el PCVII o nervio facial.
Están incluidos en el mesénquima hasta el mes 7 y están constituidos
por una condensación del mismo. El estribo se forma el día 33.

Desarrollo de la Cavidad Timpánica y Trompa de Eustaquio

La cavidad timpánica es de origen endodérmico, proviene de la 1º
bolsa faríngea. Esta bolsa crece rápidamente en dirección lateral y se pone
en contacto con el piso de la 1º hendidura faríngea. La porción distal de la
bolsa forma el receso tubo-timpánico, se ensancha y va a dar origen a la
cavidad timpánica primitiva; mientras que la porción proximal, permanece
estrecha y forma la trompa de Eustaquio/auditiva/faringo-timpánica, que
comunica la cavidad timpánica con la nasofaríngea.
 Desarrollo del Antro y Celdillas Mastoideas
Aparece en la sem. 22 como una extensión lateral del epitímpano.
Durante la etapa avanzada de la vida fetal, la cavidad timpánica se
dilata dorsalmente por vacuolización del antro timpánico. A las 33 semanas
de vida, se produce el proceso de neumatización de los huesos de la
apófisis mastoides en desarrollo, cuando es invadido por el epitelio de la
cavidad timpánica; y se forman sacos aéreos mastoideos, los cuales, en su
mayoría hacen contacto con el antro y cavidad timpánica. El proceso de
neumatización termina a los 5-10 años.

Oído Externo (OE)

 Su función es la de recaudar los sonidos del ambiente.
 Está conformado por las orejas, conducto auditivo externo y capa
externa de la membrana timpánica.
Inicia la sem. 4 y proviene de la porción dorsal de la primera
hendidura faríngea.
Al inicio de la sem. 12 (mes 3), las células epiteliales del fondo del
conducto proliferan, formando una placa epitelial maciza (tapón meatal), el
cual se disgrega al mes 7 y dará lugar al conducto auditivo externo (CAE).
A partir de ahí, el revestimiento epitelial del piso del conducto formara
parte de la membrana timpánica primitiva. El CAE es relativamente corto
en el nacimiento y alcanza la longitud del adulto hacia los 9 años.

Desarrollo de la Membrana Timpánica o Tímpano

Proviene de 3 fuentes: el revestimiento epitelial ectodérmico de la
cavidad timpánica y del fondo del conducto auditivo y una capa intermedia
de tejido conectivo que forma el estrato fibroso.

Desarrollo del Pabellón Auricular

Se forma a partir del 1º y 2º arco faríngeo. De ellos se forman 6
proliferaciones mesenquemáticas a nivel de base del cuello, las cuales se
fusionan y se convierten en la oreja definitiva. Las 3 proliferaciones del 1º
arco se forman en la sem. 6; mientras que las del 2º arco se forman en la
sem. 8.
A medida que se desarrollan la mandíbula y los dientes, las orejas
ascienden hacia cada lado de la cabeza. El lóbulo es la última parte de la
oreja en formarse.

Partes de la Oreja
 Trago  Antehélix
 Concha  Antitrago
 Fosita Superior de la Concha  Lóbulo
 Hélix
Anomalías Auditivas
Se da en el 0,3% de neonatos vivos y por lo general están
acompañados de mudez.
Se dan por el desarrollo anormal del laberinto membranoso y óseo o
por malformaciones de huesecillos, tímpano y CAE. En los casos más
graves hay agenesia completa de la caja del tímpano y CAE.

Factores
 Genéticos: Mutaciones en gen GJB2 causan 50% de cuadros de
sordera recesiva no sindrómica, a veces asociado con el síndrome del
1º arco.
 Ambientales (OM y OI):
o Virus de la rubeola (sem. 7 y 8)
o Poliomielitis
o Eritroblastosis fetal
o Diabetes
o Hipotiroidismo
o Toxoplasmosis

Condiciones
 Anotia: Infrecuente, asociado con el síndrome de 1º arco. Producido
por una falla en la proliferación del mesénquima.
 Senos Preauriculares: Asociado con sordera y malformaciones
renales. Producido por fusión incompleta de promontorios
auriculares, por proliferación mesenquimal anómala con defectos en
cierre del 1º surco faríngeo o por pliegues ectodérmicos que quedan
secuestrados durante la formación del pabellón. Generalmente
asintomático.
 Fístulas Auriculares: Zona preauricular conecta con cavidad
timpánica o fosa amigdalar. Extremadamente infrecuentes.
 Atresia del CAE: Ausencia de canalización del tapón meatal y
asociado al síndrome del 1º arco. El pabellón auricular suele está
afectado y puede haber defecto en OM y OI.