Sistema de

Complemento

Yuritzi Aline Flores Castro

Danie’ls Berrios Sanchez
Diana Francesca B. Gonzalez
Jorge Ángel Rodríguez Castillo
 Linfocinas.
Las linfocinas
Ejemplosson una familiason:
de linfocinas de moléculas del tipo de las
citocinas (o mensajeros químicos), que son producidas y
el factor
liberadas inhibidor
por las célulasdel macrófago,
llamadas linfocitos T.

el factor
Su función es mitogenético
atraer a las células macrófagos al lugar en que se
ha producido una infección o inflamación, además de prepararlos
la linfotoxina.
para el ataque a los posibles invasores extraños que estén
produciendo dicha infección.
las interleuquinas 1 y 2,

el interferón gamma.
Linfoquinas

Sustancias polipeptidicas sintetizadas por

linfocitos que afectan a la función de otros
tipos celulares mediante acción paracrina
o autocrina.
Linfoquinas
Los linfocitos T producen linfoquinas que activan los linfocitos B.

● Interleuquinas 1 y 2
● Interferón gamma (activadores de macrófagos)
Función

Estimulan o inhiben diferentes

aspectos de la respuesta
inmunitaria.
 Sistema de Complemento
Es uno de los componentes fundamentales de la
conocida respuesta inmunitaria defensiva ante un
agente hostil (por ejemplo, microorganismos).

Consta de un conjunto de moléculas plasmáticas

implicadas en distintas cascadas bioquímicas,
cuyas funciones son:

-Potenciar la respuesta inflamatoria,

-Facilitar la fagocitosis y dirigir la lisis de
células incluyendo la apoptosis.
Funciones Biológicas del Sistema de Complemento
Ciertos componentes : mediante la citolisis (muerte
por lisis osmótica)

Opsonización: (opsoninas)

La activación del complemento: (anafilotoxinas), que pueden activar mastocitos y

basófilos para que liberen mediadores biológicamente activos como histaminas
Solubilización y la eliminación fagocítica de los
inmunocomplejos (minimiza el daño tisular)

Favorece la respuesta inmunitaria humoral

Quimiotaxis: puede activar el aflujo de leucocitos

 Sistema de Complemento
Vías de Activación
Está formado por unas 30
glucoproteínas y fragmentos que se
encuentran en el suero y otros
líquidos orgánicos de forma inactiva, y
que al activarse de forma secuencial,
producen una serie de reacciones con
la finalidad de destruir la célula diana.
El sistema se activa por tres vías
diferentes
-Vía Alternativa
-Vía Clásica
-Vía de Unión de Lectinas
 C1, el componente de
Vía Clásica reconocimiento. La
Dependiente de complejos activación del
antígeno-anticuerpo o por la complemento se inicia
proteína C reactiva cuando dos o más
Ésta comienza cuando el anticuerpo se fragmentos de los
une a la superficie celular y termina con anticuerpos en los
la lisis de la célula. Las proteínas de complejos inmunes
esta vía son designadas de C1 a C9. reaccionan con el
componente C1

requiriendo para ello

al menos una
molécula de IgM o
dos moléculas de IgG
situadas en estrecha
proximidad.
Los anticuerpos tienen
que ser de las clases IgM
e IgG (excepto IgG4)
 Vía Clásica
C1 está constituido por
3 subcomponentes (una
molécula de C1q, dos de C1r
y dos de C1s, unidas entre sí
por iones de calcio)

Cr1 y C1s son proenzimas

que al activarse (Al unirse el
C1q a los fragmentos Fc de
los anticuerpos),

Adquieren actividad de
proteasa. C1r actúa sobre
C1s y, C1s sobre C4
y C2, sus sustratos
moleculares.
Los productos formados son C4b, C2a y dos péptidos
pequeños (C4a y
C2b). C4b se une firmemente a la superficie del antígeno e
incluso al anticuerpo, y junto con C2a, en presencia de
magnesio, forman un complejo enzimático con
actividad de C3 convertasa.
 Vía Clásica
La C3 convertasa hidroliza a C3,
generando C3b y
C3a. El fragmento C3b se une a
la C3-convertasa para
dar origen a la convertasa de C5
(C4b2a3b), la cual hidroliza a C5
produciendo un fragmento
grande (C5b) y
un péptido pequeño (C5a).
Los últimos componentes del
complemento en un fenómeno
biológico de activación
en cascada.
El complejo de ataque a la
membrana. El daño celular es
causado por el complejo de ataque
a la membrana (MAC), el cual está
formado por los componentes C5b,
El MAC causa la destrucción lítica de las células al favorecer la
C6, C7, C8 y un polímero de C9desorganización de los lípidos de la membrana y al producir en
MAC ocurre cuando el complejo C5b6
ellainteracciona
poros o agujeros a través degangliósidos
con fosfolípidos, los cuales ocurre la salida y
y ácido
entrada
siálicode
deagua, iones y macromoléculas.
la membrana celular.
Vía Alternativa La unión de C3b a la
Se activa en ausencia de superficie del
anticuerpos microorganismos
permite la unión del
Su activación fundamental está factor B formando
iniciada por polisacáridos y C3bB
estructuras poliméricas similares Formando el C3bB, el
(lipopolisacáridos bacterianos. factor B es
Hidrolizado por el
Esta vía constituye un estado de Factor D formando el
activación permanente del complemento C3bBb
componente C3 que genera C3b (Proteasa)

Cuando C3 se une a una C3bBb(inestable) se

superficie invasora (evade la une al factor P o
acción del Factor H), forma un properdina que da
complejo con el Factor B, C3bBbP que es
Convertasa de C3 de la
vía alternativa
 Vía Alternativa
El complejo de convertasa C3 es capaz de
hidrolizar C3 formando más C3b
(mecanismo de amplificación intrínseca por
retroalimentación positiva)

Algunas moléculas de C3b generadas

a través de la convertasa de C3 de la
vía alternativa se une a su propia
convertasa de C3 formando complejo
de C3bBb3b (Convertasa de C5)

Convertasa de C5 escisión C5
MAC LISIS
Vía de la lectina fijadora de manosa
*La lectina fijadora de manosa (MBL) es
una proteína cuyo gen MBL2 (el MBL1 es
un pseudogén) se encuentra en el brazo
largo del cromosoma 10.

*Componente importante de la respuesta

inmunitaria innata.
Complemento e inflamacion
Complemento y necrosis.
Lupus eritematoso sistémico.
Enfermedad autoinmune del tejido conjuntivo que
se caracteriza por la inflamación de los órganos
afectados, como la piel, el hígado, el corazón, el
cerebro, los pulmones, etc

Esta asociación es más sólida y se correlaciona

en forma inversa con la posición de la proteína
deficiente en la secuencia de activación de la vía
clásica.

De esta manera, las deficiencias heredadas en

forma homocigota de C1q, C1r, C1s y C4 se
asocian con mayor susceptibilidad a cursar con
LES (93%, 57% [ya que las deficiencias de C1r y
C1s se heredan juntas usualmente] y 75%
respectivamente. Mientras que la frecuencia de
LES en deficientes de C2 es de cerca del 10%.

Se ha considerado que la asociación entre la

deficiencia de complemento y LES se debe al
potente papel protector d4 contra este último