Sindrome ictérico del rn

Baños de sol en la mañana y en el atardecer 10 min cambiadolo de posición. (para tratar la icteria
fisiológica). Tapando los ojos.

La ictericia es la coloración amarillenta de piel y mucosas debido al deposito de bilirrubina

indirecta. Bilirrubina normal en adulto: 2mg% si hay mas se ve la ictericia en RN es mayor a 4mg%

Metabolismo de la bilirrubina:

1- Eritropoyesis inefectiva: la línea roja no se completa

2- Mioglobina
3- Hem libre
4- Enzimas hepáticas citocromo p450
5- Hemoglobina eritrocitaria la enzima hemo-oxigenasa la divide en hem y en
globina(aminoácidos) hem(hierro y el protopofirina) la proto en biliverdina y ella a su ves
en hemoglobina indirecta pasa a la sangre ella es la encargada de la impregnación en piel,
mucosas y esclerotida y snc se une a la albumina plasmática (transportador)

Paciente con hipoalbuminemia es un factor de riesgo para RN porque hay más bilirrubina libre
en sangre.

6- Se forma el complejo albumina-bilirrubina ID va al hígado

7- Paciente con acidosis metabólica en pacientes pre termino los hidrogeniones van a
desplazar a la bilirrubina de su unión con la albumina .
8- Acilactico produce acidosis
9- Hipoglicemia, hipoxemia, hipotermia ( metaboliza sus reservas) son factores de riesgo para
producir una hiperbilirrubinemia

Captación

1- Complejo albumina-bilirrubina, pasan a la superficie de la celula hepática y por unos

transportadores
2- Ligandinas X, Y Z, van a transportar la BLR hasta el retículo end liso donde con unión a
una glucoronil transferasa se formara monoglucoronido o diglucoronido de bilirrunina
que es ya la BLR directa

Diferencias entre BLR ID: se impregna mejor en piel, liposoluble, atraviesa la barrera
hemoencefalica y no es hidrosoluble no se excreta por orina

BLR D: hidrosoluble, no atraviesa la barrera hematoencefalica , se elimina por orina

Excreción

1- En la membrana de los canalículos biliares hay un transporte activo va a llevar a la

bilirrubina directa hasta llegar al colédoco, termina en la 2da porción del duodeno
y la luz intestinal.
2- Las bactertias deben transformar la BLR conjugada en estercobilina( no es
absorbible) da la coloración a las heces
 3- RN La luz intestinal es esteril de bacterias por eso ellos son propensos de sangrar
porque no producen los factores de VITK

Glóbulo rojo de un adulto 110 dias y en el RN 90 dias

Toxicidad de la BLR

- Ella no pasa a snc excepto

- Cuando la blr libre no conjugada atraviesa
- Aumento de la permeabilidad de la barrera Hematoencefalica presente casi siempre
en prematuros

KERNICTERUS

1- Paso de la BLR no conjugada al cerebro produce degeneración y necrosis celular

2- Afecta ganglios basales, globus pallidus también pares craneales como el MOC, patético y
vestibular

ENCEFALOPATIA BILLIRRUBINICA

FASE 1: neonatos sépticos: succion pobre, letargio y llanto agudo

FASE 2: opistotonos contracción de los musculos dorsales, fiebre y convulsiones

FASE 3: Disminuye la espasticidad

Fase crónica: ya hay retraso psicomotor, hipotonía, sordera y tienen encefalopatía estatica

CLASIFICACION DE LA ICTERICIA

FISIOLOGICA: cuando la presencia de ictericia no es patológica

NO FISIOLOGICA: cuando la presencia de la ictericia se debe a una patología como aumento de la

blr directa o indirecta, en la sepsia neonatal hay aumento de ambas

FISIOLOGICA

- No aparece en el primer dia de vida

- La blr no aumenta mas de 5mg por dia
- La blr conjugada no es mayor de 2,5mg/dl
- Los valores superiores de blr en neonatos a termino no son mayores de
- Lactancia materna 16ml/dl
- Formula de inicio 13mg/dl

Mecanismos implicados

- Aumento de la sistesis de blr

- Fijación y transporte menos efectivo
- Conjugacon y excreción menos efectiva (ligandinas son menos efientes en un
rn
- Aumento de la aborscion de la blr atraves de la circulación enterohepatica
Rn a termino la ictericia se resuelve en la primera semana

Rn pretermino si duran dos semanas y su pico es al 7 dia

REGLA DE KRAMER

A medida que va aumentando la bilirrubina se van afectando mas zonas del cuerpo progresión
cefalo-caudal

Zona 1: cara 4 a 7mg5

Zona2: cuello, clavicula hasta región umbilicar 5 a 10mg%

Zona 3 region umbilical a rodilla 6 a 14mg%

Zona 4 rodilla a tobillos 9 a 17mg%

Zona 5 plantas de los pies más de 17mg%

CLASIFICACION SEGÚN SU EDAD DE APARICION

PRECOZ (antes de las 24h)

- Enfermedad hemolítica: incompatibilidad de rh, abo (grupo a antígenos del a y
anticuerpo contra el b, b ant b y anticuerpo contra el a, ab antígeno a y b y sin
anticuerpos, o no antígenos ni a ni b solo anticuerpos para los dos (DONADOR
UNIVERSAL O, RECEPTOR UNIVERSAL AB
- Grupo o solo tiene igg
- Ejemplo madre a feto b : los anticuerpos de la mdre podrían atravesar la
barrera placentaria y llegar al bebe y producir hemolisis pero no pasa solo
pasa cuando la mujer es o
- Abo si desde el primer embarazo el rh no solo desde el segundo(necesita una
sensibilización antes)
- Infección parasitarias: toxoplasmosis congénita
- Infecciones virales: citomegalovirus (SALVETORCH) NMOTECNIA
APARICION TARDIA
- Ictericia fisiológica
- Enf de Gilbert
- Deficiendia de la 6-glucosa-fosfato (tendencia hemolisis intravascular
Tercero-septimo dia
- Infecciones bacterianas
- Sífilis congénita
- Herpes simple diseminado
- Hemorragias enclaustradas: caput sucedaneo, cefalohematoma (
- Lactancia materna: dice que interfiere en la conjugación hepática
Después de la primera semana HIPERBLR DIRECTA
- Hepatitis neonatal ( displasia hepática)
- Atresia de vias biliares
- Páncreas anular
- Quistes del colédoco
 - Síndrome de bilis espesa

ICTERICIA INDUCIDA POR LECHE MATERNA

- Suspender la por 48 o 72hrs

- Sustituir por formula
- Inicia la luminoterapia
- Luego reinicia la lactancia materna

CAUSAS DE HIPERBLR CONJUGADA

- PRODUCCION EXCESIVA DE BLR (incompatibilidad del grupo sanguíneo, rh ABO

- ANOMALIAS ENZIMATICAS ERITOCITARIAS
Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, piruvato cinasa, sepsis
- HIPERVISCOSIDAD ( policitemia) mayor a 20 de hg , paciente se ve muy rojo

Valor normal de hg rn: 14 a 20hg mucha afinidad por el oxigeno

Valor normal hg mujer de 10 a 12 hombres 12 a 14

- Transtornos del metabolismo de la BLR

- Aumento de la circulación hepática: obtruccion intestinal, estenosis pilórica,
fibrosis quística (defecto de las glándula exocrinas ), íleo
- Toxicas: sepsis y fármacos

COMO SOSPECHAR DE ICTERICIA HEMOLITICA

 Antecedentes familiares
 Si inicia antes de 24h
 Presencia de palidez o anemia ( hemolisis intravascular) incremento de la blr , descenso de
la hg presecia de reticulocitos en sangre periférica
 Hepato esplenomegalia, aspecto enfermo
 Fracaso de fototerapia, aumento rápido de blr

La ictericia puede ser un signo de otra enfermedad como sepsis neonatal

SIGNOS QUE SUGIEREN LA PRESENCIA DE UNA ENFERMEDAD DE BASE EN DONDE LA ICTERICIA

PUEDE SER UNA DE SUS MANIFESTACIONES

 Vomit
 Letargia
 Escasa alimentación
 Hepatoesplenomegalia
 Apnea
 Taquipnea

SIGNOS DE ICTERICIA COLESTATICA

 Coluria ( orina oscura)

 Hipocolia o acolia
 Ictericia persistente por mas de 3 dias
INCOMPATIBILIDAD DE RH FISIOPATOLOGIA

 Madre rh negativa
 Feto rh positiva
 Pasaje feto-materno de eritrocitos
 Sensibilización materna del antígeno d
 Producción y pasaje de anticuerpos anti d
 Destrucción de eritrocitos fetales

El bebe nace con un edema generalizado, insuficiencia cardiaca intrauterina, nivele bajps de hg,
anemia, cardiomegalia, hepatomegalia, esplenomegalia

En una prueba de sangre va tener, hg muy baja, reticulocitos, eritoblastos y blr aumentadas

MANEJO POST NATAL

 Preparado para reanimación

 Análisis de sangre del cordon
  Laboratorio de: hcto, hb reticulocitos, blr total y directa
 Tipificación rh, abo

INCOMPATIBILIDAD ABO FISIOPATOLOGIA

 Reaccion de anticuerpos anti-a anti-b con antígenos a o b de los eritrocitos del feto o del
neonato
 Madre o con neonatos del grupo a o b
 No requiere sensibilización previa debido a que los anticuerpos son naturales (igg)

Laboratorio de

- Blr
- Hb
- Hcto
- Grupo sanguíneo y rh
- Anti a o anti b
- Reticulocitos

FOTOTERAPIA: mantener la cifra de blr dentro de los limites seguro que no produzcan kernisterus

Mecanismo de acción

 Absorccion de la luz en la piel por la molecula de blr

 Fotooxidacion y fotoisomerizacion( imagen especular)
 Se oxida la molecula y se vuelve liposoluble se elimina por orina y no se puede reabsorber
 La luz la transforma de su isómero óptico en poco tiempo se transforma en blr es
hidrosoluble y se puede reabsorber
 Excreción por la orina y heces

Indicaciones

- Isoinmunizacion th
- Incompatiblidad abo
- Rn de pajo peso con cifras mayores de blr
- Rn de menor de 1000gr como profilaxis
- Rn sano con blr mayor de 15mg/dl

Para la aplicación debe tener encuenta

- Uso continuo
- Paciente desnudo
- Cubrir ojo
- Cambio de posición cada 2hrs
- Control de temperatura corporal cada 4hrs, ella produce fiebre y aumenta las
perdidas insensibles , aumentar la hidratación
- Control seria de blr
Efectos colaterales

- Deshidratación leve
- Hipertermia
- Daño retiniano si no se cubren los ojos
- Rash cutáneo
- Síndrome del niño bronceado ( cuando se lo ponemos a un niño que tiene
aumento de la blr directo solo esta indicado para blr indirecta)
- Conjuntivitis
- Cuadro diarreico

EXANGUINOTRANSFUSION: consiste en la remocio mecánica de la sangre del rn por sangre de una

donador puede ser tardia o temprana

Obejtivos:

- Remover la blr
- Eliminar los anticuerpo circulantes
- Elevar el hematocrito
- Eliminar elementos toxicos

Precoz

- Hb menor a 12g%
- Blr total mayor a 4 mg%
- Ascenso de blr mayor a 0,5 por hora

Tardia

- 24 a 48hrs: blr ind mayor a 15mg%

- Mas de 48hrs blr ind mayor a 20mg%
- Ascenso de bi ins mayor a 1mg%

Sangre a utilizar

 Incompatiblidad rh : isogrupo rh (-)

 Enfermedad abo: globulos o con plasma isogrupo del rn o plasma ab
 Estudios serológicos
 Sangre fresca ( no mas de 24h
 Temperatura de la sangre 36 a 37°

Tecnica

- Dos volemias de sangre (160ml/kg) el rn tiene 80cc de sangre por kg de peso

- Se extrae 87% de la sangre (500cc)
- Blr disminuye 45%

Prodecimiento

Aséptica
Unidad de cuidados intensivos
 Isovolumetrica
Hidratado
Monitorizado hemodinamico

Previo al procedimiento

 Ayuno de 3h
 Sonda nasogastricaabierta
 En la primera muetra de sangre buscare
 Glicemia
 Calcemia
 Electrolitos
 Gasometría
 Hb, hcto, blr total y fraccionada

Durante del procedmineto

 Monitoreo continuo
 Control de temp
 Control de coloración de mucosas
 Presión venosa central
 Palpar borde hepático:

Luego del procedimiento

 Ayuno de 24hr
 Mismo exámenes de arriba jjee

A las 12 esta la vena umbilical( luz aplanada y paredes delgadas) y a las 3 y 9 arterias umbicales
redondos y pequeños

Colocar un catéter a traves de la vena umbilical hasta llegar a la vci 500cc de sangre se coloca una
llave de 3 vias y otra encima, la bolsa de sangre se conecta en una de ls entradas y la otra va a
conectar un reservorio. se aspiran 10 cc de sangre y pasarla al reservorio y luego aspira sangre de
la bolsa para pasarla el bebe ( hasta terminar los 500cc)

Como efecto colateral hipocalcemia con cada recambio numero 100 tengo que agregar 1-2 ml de
gluconato de calcio al 10%, tengo que vigilar el ECG porque el puede producir bradicardia y paro
cardiaco

Bebe tiene que estar protegido de la hipotermia

Complicaciones

 Bacteremia
 Shocl
 Enterocolitis necrosante
 Infarto de colon
 Perforación , trombos
Cuando veamos a un niño con hipetension portal Preguntar a la madre si al niño cuando fue rn le
hicieron eso porque a la larga da degeneración cavernomatosa de la porta e hipertensión portal
con distensión abdominal, red venosa colateral esplenomegalia