UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

TUMORES PARASELARES
MASAS PARASELARES -244 A 248, NO INCLUYE HIPOFISITIS
PRIMARIA
NSVP

2021-2022

ENDOCRINOLOGIA

DOCENTE:

GARCIA ZAMBRANO PABLO JOSE

GRUPO # 10

ESTUDIANTE:

NICOLAS SEBASTIAN VASQUEZ PITA

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

MASAS PARASELARES

TIPOS DE MASAS PARASELARES

QUISTE DE RATHKE

 Obliteración inadecuada de la bolsa de Rathke produce quistes o restos quísticos en la

superficie de contacto entre los lóbulos anterior y posterior de la hipófisis.
 Presentes aproximadamente en un 20%
o Quistes de origen branquial: Se revisten de epitelio cúbico o cilíndrico ciliado,
alrededor de un fluido mucoide, y que se forman a partir de restos de un fallo en la
invaginación de la bolsa de Rathke en la línea media.( 3% del total de las masas
hipofisarias)

Aparecen principalmente en el ángulo cerebelopontino y región supraselar .

 Quistes epidermoides hipofisarios:

 Se revisten de epitelio escamoso y pueden en ocasiones experimentar
transformación maligna.
 Aparición de un carcinoma epidermoide sobre el quiste es infrecuente
 Quistes dermoides:
 Contienen productos sebáceos grasos o folículos pilosos.
 Revestimiento del quiste puede estar calcificado.
 Inhabituales en la hipófisis

Tumores de células granulares

 Coristomas o schwannomas
 Crecimiento tumoral aparentemente no neoplásico de tejido histológicamente
normal en una localización anormal
 Edad: >20años

Cordomas

 Tumores raros, típicamente de lento crecimiento, localmente agresivos y que se

originan de remanentes de la notocorda. Son neoplasias benignas con alta tasa de
recurrencia y mortalidad.
 Localizacion: Vértebras y 1/3 afectan a la región del clivus.
 Dx: Aspiración con aguja fina debido a su matriz rica en mucina.
 Qx: tumor rugoso, heterogéneo y lobulado. El abordaje endoscópico endonasal es
preferible para la resección quirúrgica.
 Marcadores: citoqueratina y vimentina

Craneofaringiomas

 Etiopatogenia:
o Se originan en residuos embrionarios escamosos de la bolsa de Rathke .
o Se extienden en sentido dorsal hacia el di encéfalo.(>10cm)
  Características:
o El craneofaringioma es un tumor benigno (no es canceroso) del cerebro que
tiene crecimiento lento y se localiza cerca de la glándula pituitaria.
 Ubicación:
 Intraselares: presencia de un reborde definido de tejido
hipofisario normal en la RM. Masa quística suele estar llena de
líquido viscoso rico en colesterol, puede fluir hacia el LCR
induciendo meningitis aséptica.
 Supraselar: Más frecuente en el niño, de origen epitelial; se
forma de los tejidos remanentes de la bolsa de Rathke.
 Manifestaciones Clínicas
o Diabetes insípida
o Deficiencia hipofisaria parcial o completa
o Hipertensión intracraneal: cefaleas, vómitos en proyectil, edema de papila y
somnolencia.
o Deficiencia de GH con talla baja
o Hiperprolactinemia: Por compresión del tallo hipofisario y las lesiones de las
neuronas dopaminérgicas hipotalámicas
 Tratamiento
o Cirugía radical
o Radioterapia estereotáctica
o Efecto secundario grave: obesidad postoperatoria, alteración de las hormonas
reguladoras de la ingesta, leptina y grelina.
o Cirugía transesfenoidal: en craneofaringiomas intraselares
o Abordaje endoscópico transnasal: Tumores supraselares

Meningiomas

 Un meningioma es un tumor que se originan en las células aracnoideas y

meningoteliales.
 Afectan a la región selar y paraselar
 Los selares suelen estar bien delimitados y no alcanzan el tamaño de los
craneofaringiomas.
 Los supraselares infiltran la hipófisis en la parte ventral y los intraselares son muy
infrecuentes.
o Diagnostico
 RM: isodensos en las imágenes potenciadas en T1 y T2
 TC : Calcificación dural en la TC

Gliomas

 Tipo de tumor en el cerebro y la médula espinal

 Los gliomas pueden desarrollarse en el cerebro y en diferentes lugares del sistema
nervioso, como en el tallo cerebral y la columna vertebral.
 Enfermedad de von Recklinghausen: es un trastorno genético caracterizado por el
crecimiento de tumores en los nervios. La enfermedad también puede afectar la piel y
causar deformidades en los huesos.
  Características Diferenciales
o Edad del pacientes (el 80% tienen < 10 años)
o Relativa conservación de la función hipofisaria
o Trastornos visuales evidente
o Localización de la masa en la RM
o Suelen mostrar realce tras la inyección del contraste

Mucocele

Los mucoceles son acumulaciones expansivas de líquido dentro del seno esfenoidal y pueden
comprimir las estructuras paraselares. Se asocian a cefaleas, alteraciones visuales (en general
unilaterales) y exoftalmos.

Aneurismas paraselares

 Aneurisma paraselar se asemeja en ocasiones a un adenoma hipofisario y su rotura

intraoperatoria resulta en ocasiones catastrófica
o Característica Diferencial
 Dolor ocular, cefaleas muy intensas y aparición relativamente súbita de
parálisis de pares craneales

Infecciones hipofisarias

Las infecciones de los senos pueden asociarse a abscesos hipofisarios agudos y aracnoiditis
periselar, sobre todo después de una cirugía transesfenoidal.

Formación de los abcesos hipofisarios:

o Diseminación hematógena
o Diseminación local directa
o Dentro de un adenoma hipofisario preexistente

Rasgos típicos

o RM incluyen una masa quística selar con realce en anillo.

o Agentes infecciosos: Entamoeba histolytica, Pneumocystis jirovecii o Klebsiella,
toxoplasmosis, aspergilosis, histoplasmosis o coccidioidosis, citomegalovirus…

Neoplasias malignas hematológicas

 Las causas más frecuentes de estos trastornos son translocaciones en cromosomas, algo

que no se ve con frecuencia asociado a tumores sólidos. Ello conlleva a un abordaje
exclusivo en el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias hematológicas.
o Dx:
 RM muestra infiltración del seno cavernoso y una imagen isointensa en
T1 y T2, realzada con gadolinio

Pituicitoma
El pituicitoma es un tumor glial supraselar benigno poco frecuente, que induce efectos de masa
o insuficiencia hipofisaria.87 El tumor se origina en células de la neurohipófisis y se tiñe con
vimentina, proteína S100 y proteína gliofibrilar ácida.

Sarcoidosis

 Los pacientes con sarcoidosis del sistema nervioso central suelen presentar afectación
granulomatosa del hipotálamo, que, en ocasiones, es la única manifestación de la
enfermedad.
 El hipotálamo, el tallo hipofisario y la neurohipófisis aparecen infiltrados de forma
difusa por granulomas no caseificantes, constituidos por células gigantes, macrófagos y
linfocitos.
o Dx
 RM: engrosamiento del tallo hipofisario, con afectación del
infundíbulo y la hipófisis
 Tratamiento: Esteroides

Histiocitosis de células de Langerhans

Este trastorno se correlaciona con lesiones granulomatosas en el hipotálamo y/o la

neurohipófisis y produce diabetes insípida de forma característica en un 25% de los niños
afectados. Produce morbilidad a largo plazo, que afecta hasta la edad adulta.. La cirugía y la
radioterapia han sido la base del tratamiento, en algunos casos se han obtenido resultados
satisfactorios utilizando cladribina como quimioterapia.

Las lesiones hipofisarias están constituidas por células de Langerhans dendríticas, y la RM

hipofisaria muestra engrosamiento del tallo hipofisario o disminución del punto brillante de la
neurohipófisis.

Trastornos hereditarios con depósito de hierro

La hemocromatosis y la hemosiderosis causan lesiones principalmente en las células

gonadótropas.

Fibrosis retroperitoneal idiopática

La fibrosis retroperitoneal idiopática se asocia a una masa supraselar con insuficiencia

panhipofisaria hipotalámica.

Evaluación de las lesiones paraselares

 RM con gadolinio: localización exacta de la lesión, el patrón de realce de gadolinio, la

presencia de vacíos vasculares o regiones quísticas, edema vasógeno en el tejido cerebral
circundante.
 TC : identifica las calcificaciones en los craneofaringioma
 Marcadores moleculares séricos: tumores de células germinales no germinomatoso
localizados en espacio supraselar.
 Evaluación neurooftalmológica: prueba del campo visual de Humphrey
 Resección: craneotomías (pterional, supraorbitaria, subfrontal) ,abordajes endoscópicos
transnasales(mínimamente invasiva.