PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico de las paniculitis

M.A. Blázquez Cañameroa, M. Revenga Martíneza,b,* y M. Llop Vilatellaa
a
Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. España. bDepartamento de Medicina y Especialidades Médicas. Universidad de Alcalá
de Henares. Alcalá de Henares. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen

- Paniculitis
Introducción. Las paniculitis constituyen un grupo de enfermedades que afectan al tejido graso subcutá-
- Lobulillar
neo de etiología muy variada.
- Septal
Etiología. Pueden ser idiopáticas o asociarse a diferentes enfermedades metabólicas, autoinmunes,
- Nódulo neoplasias, fármacos, agentes físicos o infecciosos. El síntoma de presentación común es el nódulo sub-
cutáneo de predominio en las piernas.
Proceso diagnóstico. Su diagnóstico requiere realizar una correlación entre los síntomas y los hallazgos
de la biopsia cutánea que diferenciará las paniculitis en septales y lobulillares. El eritema nodoso es la
forma más frecuente de paniculitis. La presencia de una paniculitis lobulillar obliga a descartar tubercu-
losis.
Tratamiento. Dependerá de la causa subyacente a la paniculitis.
Keywords:
- Panniculitis
- Lobular
Abstract
- Septal Diagnostic protocol of panniculitis
- Nodule
Introduction. Panniculitis are a group of diseases affecting the subcutaneous fatty tissue of varied
aetiology.
Aetiology. Panniculitis can be idiopathic or associated with different metabolic and autoimmune
diseases, neoplasms, drugs, physical or infectious agents. The symptom of common presentation is
predominantly subcutaneous nodule on legs.
Diagnostic process. The diagnostic process requires a correlation between symptoms and findings from
cutaneous biopsy, which will differentiate the panniculitis in septal and lobular. Erythema nodosum is the
most frequent form of panniculitis. The presence of a lobular panniculitis obliges to discard tuberculosis.
Treatment. It depends on the underlying cause of the panniculitis.

Concepto la mayoría de los casos será obligada la correlación histológi-

ca para llegar al diagnóstico definitivo1-3.
Las paniculitis engloban un grupo heterogéneo de enferme-
dades que presentan inflamación del panículo adiposo. Clíni-
camente cursan con la aparición de nódulos o placas habi-
Clasificación de las paniculitis
tualmente dolorosos. Aunque la historia clínica y las pruebas
La clasificación más aceptada es la que divide las paniculitis
de laboratorio son necesarias para orientar el diagnóstico, en
desde el punto de vista histopatológico en septales y lobuli-
llares según dónde predomine la inflamación (tabla 1). En la
*Correspondencia práctica, esta división no es tan sencilla. En la mayoría de los
Correo electrónico: marcelino.revenga@salud.madrid.org casos se implican ambas localizaciones, con afectación mayo-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE Y REUMATOLÓGICAS (IV)

TABLA 1
Clasificación de las paniculitis desde el punto de vista histológico

Paniculitis septal Paniculitis lobulillar

Con vasculitis Vasculitis leucocitoclástica Púrpura palpable. Infecciones,
(pequeño vaso) fármacos, autoinmunes, neoplasias...
Tromboflebitis superficial (venas) Trayecto vaso afecto. Insuficiencia
venosa, neoplasia, enfermedad
de Behcet...
Poliarteritis nodosa cutánea (arterias) Nódulos bilaterales, livedo reticularis
Necrosis fibrinoide íntima
Sin vasculitis Eritema nodoso Más frecuente. Mujeres jóvenes. Región
anterior piernas. Causas: idiopática,
infecciosa, fármacos (estrógenos),
enfermedades sistémicas, neoplasias
Eritema nodoso leproso Región posterior piernas. Ulceración
(pequeño vaso) y cicatriz
Paniculitis lobulillar neutrofílica Idiopático o asociado a artritis
(pequeño vaso) reumatoide, neoplasia...
Eritema indurado Bazin/vasculitis Región posterior de las piernas,
nodular (arterias) ulceración y cicatriz/mujeres
Pocas o sin células
Paniculitis esclerosante Región maleolar. Asociado a insuficiencia
venosa
Calcifilaxis Raro. En insuficiencia renal o diálisis.
Calcificación y necrosis vascular

Necrobiosis lipoídica
Morfea profunda
Granuloma anular subcutáneo
Nódulo reumatoideo
Xantogranuloma necrobiótico
LES: lupus eritematoso sistémico.
Asociada a diabetes mellitus
(microangiopatía diabética). Placas
amarillentas, induradas, con centro
deprimido
Placas marfileñas, induradas,
deprimidas. Aislada o asociada a
esclerodermia localizada o sistémica
Eosinofilia periférica frecuente
Niños. Infiltrado inflamatorio subdérmico
o más profundo, con frecuencia
adheridos a periostio. Afectación cuero
cabelludo y órbita
Artritis reumatoide. Nódulos
subcutáneos en miembros inferiores.
Pueden drenar material amarillento
Histiocitosis de células no Langerhans.
Nódulos indurados
Escleredema neonatarum Prematuros. Mal pronóstico
Predominio linfocítico
Paniculitis por frío Frecuente en niños. Típicamente en
mejillas
Paniculitis lúpica 1-3% LES. Brazos, hombros, cara, nalgas
Predominio neutrofílico
Paniculitis por déficit D1 antitripsina Nódulos profundos, dolorosos, múltiples
Ulceración con drenaje líquido
serosanguinolento
Paniculitis pancreática Enfermedad pancreática subyacente.
Pueden drenar material oleoso
Paniculitis facticia Trastornos psiquiátricos. Clínica según
sustancia
Paniculitis infecciosa Más frecuente inmunodeprimidos
Ulceración y supuración
Predominio granulomatoso
Sarcoidosis subcutánea Asociada a otros síntomas de enfermedad
Traumática Piernas y mamas
Necrosis grasa recién nacido Asociado a morbilidad perinatal. Tronco,
muslos, brazos o mejillas
Paniculitis postesteroidea Muy raro. Niños. Tras suspensión
esteroides
Paniculitis gotosa Rara. Solo o asociado a artritis. Depósito
ácido úrico
Paniculitis histiocítica citofágica Rara. Asociado síndrome hemofagocítico
y linfoma T

ritaria de una de ellas, pero la presencia de vasculitis y el tipo
de infiltrado orientarán el diagnóstico en manos de un pató-
logo experimentado. La rentabilidad de la biopsia aumentará
con una muestra de tejido amplia y profunda, evitando el
tipo punch o sacabocado1,2,4,5.
Paniculitis predominantemente septal
con vasculitis
Eritema nodoso
Es la paniculitis más frecuente, de predominio en mujeres,
con buen pronóstico. Se caracteriza por aparición de nódulos
dolorosos, eritematosos agudos o subagudos, típicamente si-
métricos en zonas pretibiales y que suelen resolverse en 2-8
semanas habitualmente sin dejar cicatriz. Su etiología más
frecuente es idiopática y, entre las secundarias, infección es-
treptocócica y sarcoidosis.
Vasculitis leucocitoclástica
Se afectan los capilares y vénulas poscapilares de la dermis
cutánea, aunque pueden verse implicados diferentes órganos.
Se manifiesta como una púrpura palpable. Entre los agentes
causales se encuentran las infecciones por virus, los fármacos,
las enfermedades autoinmunes, las neoplasias o el déficit de
fracciones del complemento.
Tromboflebitis superficial
Se presenta como nódulos eritematosos profundos de dispo-
sición lineal siguiendo el trayecto del vaso inflamado. Se
considera una dermatosis paraneoplásica que suele asociarse
a neoplasias subyacentes (fenómeno de Trousseau), aunque
también se ha observado en pacientes con enfermedad de
Behçet y estados de hipercoagulabilidad.
Poliarteritis nodosa cutánea
Es una vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre, con
necrosis fibrinoide en la íntima de las arterias afectas. De
curso crónico, raramente se acompaña de afectación visceral
a diferencia de la poliarteritis nodosa sistémica. Cursa con
aparición de nódulos bilaterales en las piernas, acompañados
frecuentemente de livedo racemosa.

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Paniculitis predominantemente septal
sin vasculitis
Necrobiosis lipoídica
Es una rara enfermedad granulomatosa, caracterizada por la apa-
rición de placas o nódulos, inicialmente indoloros, en la cara
anterior de las piernas, que pueden evolucionar a nódulos par-
duzcos, con áreas de atrofia y telangiectasias en superficie, pu-
diendo ulcerarse. Suele asociarse a diabetes mellitus tipos 1 y 2.
Morfea profunda
Se caracteriza por placas solitarias o múltiples, de color marfile-
ño, que cursan con empastamiento y atrofia. Pueden extenderse
hasta la fascia y el músculo, y asociarse a esclerosis sistémica cu-
tánea difusa o limitada.
Granuloma anular subcutáneo
Es la forma más infrecuente. Se caracteriza por nódulos profun-
dos dolorosos que aparecen en la cara anterior de las piernas,
tronco, manos, nalgas y cabeza en los niños.
Nódulo reumatoide
Esta paniculitis puede aparecer en pacientes con artritis reuma-
toide. Son nódulos profundos y dolorosos que aparecen en las
piernas y pueden drenar un material amarillento. Se diferencia-
rán de la nodulosis reumatoide producida por metotrexato.
Xantogranuloma necrobiótico
Es una forma de histiocitosis de células no Langerhans, caracte-
rizada por el desarrollo de pápulas y nódulos parduzcos, violá-
ceos o amarillentos con atrofia central y curso indolente. Se lo-
calizan en la región periorbitaria. En ocasiones se asocia a
gammapatías monoclonales o cirrosis biliar primaria y afectación
de otros órganos.
Paniculitis predominantemente lobulillar con
vasculitis
Eritema nodoso leproso
Más frecuente en la lepra lepromatosa, de forma espontánea o
durante el tratamiento. Los nódulos aparecen en las extremi-
dades y el abdomen y pueden evolucionar a ampollas y ulce-
rarse.
Vasculitis nodular
Lesiones nodulares en la cara posterior de las piernas, con ten-
dencia a la ulceración y a empeorar con el frío. Cursa con vascu-
litis de vasos de mediano tamaño. Afecta con mayor frecuencia a
mujeres y tienden a recurrir. Si se asocia a tuberculosis recibe el
nombre de eritema indurado de Bazin. En un número significa-
tivo de casos se detecta ADN de M. tuberculosis, precisando tra-
tamiento tuberculostático.
Paniculitis lobulillar neutrofílica
Descrita asociada a trastornos mieloides y a artritis reumatoide.
Para algunos autores debería denominarse síndrome de Sweet
subcutáneo.
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LAS PANICULITIS
Paniculitis predominantemente lobulillar
sin vasculitis
Paniculitis lobulillar esclerosante
Placas induradas con eritema, edema e hiperpigmentación
en el tercio distal de las piernas, que puede cursar con fi-
brosis y atrofia de la grasa subcutánea. Se asocia a insufi-
ciencia venosa, isquemia arterial o episodios previos de
tromboflebitis.
Escleredema neonatorum
Endurecimiento cutáneo que puede extenderse a todo el te-
gumento, que aparece en niños y tiene mal pronóstico.
Necrosis grasa del recién nacido
Aparece a las pocas semanas de vida y se caracteriza por la
aparición de nódulos o placas profundos en tronco, muslos,
brazos y mejillas.
Paniculitis lobulillar postesteroidea
Es un proceso muy raro en niños, con aparición de nódulos
asintomáticos o dolorosos en mejillas, brazos o tronco, y que
se presenta en las dos primeras semanas tras la suspensión de
los corticosteroides orales.
Paniculitis pancreática
Forma infrecuente de paniculitis asociada a una patología
pancreática inflamatoria o neoplásica. Se caracteriza por la
aparición de nódulos eritematosos y dolorosos en la región
maleolar que pueden ulcerarse drenando un material oleoso.
A nivel histológico se caracteriza por la presencia de células
fantasma.
Afectación cutánea del déficit de D1 antitripsina
Aparición de nódulos inflamatorios en tronco y extremida-
des, dolorosos, con tendencia a la ulceración, abcesificación
y supuración de material serosanguinolento.
Paniculitis lúpica
Forma poco frecuente de lupus cutáneo crónico. Presenta
nódulos o placas, a veces dolorosos, en la región proximal de
las extremidades, hombros, nalgas o cara. La piel suprayacen-
te puede ser normal, descamativa o con ulceración, dejando
de forma residual depresiones profundas de la piel.
Paniculitis facticia
Aparición de nódulos tras la inyección de diversas sustancias
realizada por pacientes con trastornos de la personalidad o
en procedimientos estéticos como rellenos con parafina y
silicona. Suele cursar con intensa inflamación y formación de
abscesos, fístulas y ulceración de las lesiones.
Paniculitis infecciosa
Causada por diversos agentes infecciosos como bacterias, vi-
rus y hongos, con frecuencia en pacientes inmunodeprimi-
dos. Los nódulos pueden llegar a abscesificarse. El diagnós-
tico se establece por los hemocultivos y cultivos del material
de biopsia.
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 ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE Y REUMATOLÓGICAS (IV)

Nódulos subcutáneos

Historia clínica Exploración física Hg. Bq. PCR, VSG Rx de tórax

Sospecha diagnóstica

Biopsia nódulo Microbiología

Autoinmunidad

Paniculitis septal Paniculitis lobulillar

Mantoux

Otras prueba
(TAC, colonoscopia)

Diagnóstico

Reactiva Autoinmune Metabólica Física Neoplasia Infecciosa

Eritema nodoso Paniculitis lúpica Necrosis grasa Paniculitis Tromboflebitis
Vasculitis Morfea pancreática traumática migratoria superficial
nodular/eritema PAN cutánea Necrosis grasa Paniculitis por frío Paniculitis
indurado de Bazin recién nacido Paniculitis facticia histiocítica citofágica
Nódulo reumatoide
Paniculitis Behcet Escleroderma
esclerosante neonatarum
Vasculitis
lecucocitoclástica Calcifilaxis
Déficit de D 1
antitripsina

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1. Algoritmo diagnóstico de las paniculitis.

Bq: bioquímica; Hg: hemograma; PAN: poliarteritis nodosa; PCR: proteína C reactiva; RX: radiografía; TAC: tomografía axial computadorizada; VSG: velocidad de sedimentación globular.

Diagnóstico Historia clínica

Ante un paciente con sospecha de paniculitis, por la similitud
de las lesiones y la variabilidad etiológica, es imprescindible
una adecuada correlación clinicopatológica para llegar al
diagnóstico. A continuación, proponemos un algoritmo
(fig. 1) de aproximación diagnóstica basado en los pasos que
enumeramos a continuación.
Completa con antecedentes personales, duración de los sín-
tomas, supuestos desencadenantes como fármacos, inyección
de sustancias, traumatismos o infecciones, así como la pre-
sencia de síntomas acompañantes que puedan sugerir la exis-
tencia de patología infecciosa, autoinmune o neoplásica.

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 PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LAS PANICULITIS

Examen físico Responsabilidades éticas

Minucioso, detallando bien las peculiaridades de los nódulos
como localización, simetría, localización, ulceración o supu-
ración, y otras lesiones cutáneas acompañantes tipo lívedo o
púrpura. Se buscarán adenopatías, aftas, artritis, rasgos escle-
rodermiformes, edemas o megalias en la búsqueda de pato-
logía sistémica acompañante.
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los

Pruebas de laboratorio autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
Analítica básica con reactantes de fase aguda y dirigida según
nuestras sospechas con estudio bioquímico, inmunológico
y/o microbiológico. Se realizará también la prueba de la tu- Conflicto de intereses
berculina.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Pruebas de imagen
Bibliografía
La radiografía de tórax es la prueba de imagen inicial en todo
paciente con paniculitis para descartar signos de sarcoidosis r Importante rr Muy importante
pulmonar, tuberculosis y afectación hematológica o sistémi- ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
ca. Se podrá ampliar con tomografía computadorizada y ra-
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
diotrazadores.
✔ Epidemiología

1. r Segura S, Requena L. Anatomy and histology of normal subcuta-

Biopsia cutánea
A ser posible amplia y profunda de las lesiones recientes. Si
se sospecha origen infeccioso, se remitirá además para culti-
vos o reacción en cadena de la polimerasa de micobacterias y
otros microorganismos.
neous fat, necrosis of adipocytes, and classification of the pannicu-
litides. Dermatol Clin. 2008;26(4):419-24.
2. Chan MP. Neutrophilic pannicutilis: algorithmic approach to a heteroge-
neous group of disorders. Arch Pathol Lab Med. 2014;138(10):1337-43.
r
3. Gallo E. Protocolo diagnóstico de las paniculitis. Medicine. 2010;
10(47):3165-8.
✔ rr
4. Requena L, Sánchez Yus E. Panniculitis. Part I. Mostly septal
panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001;45(2):163-83.
✔ rr
5. Requena L, Sánchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular
panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001;45(3):325-61.

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