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EL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

(SGB)

FACILITADOR:
DR. LUIS BOTTIA
RESIDENTE DE 1ER AÑO DE POSTGRADO
OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
UNIVERSIDAD DE LOS ANDES (U.L.A.)
El síndrome de LANDRY GUILLAIN BARRE STROHL ,
denominado simplemente como síndrome de Guillain Barre (SGB)

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) consiste en una


polineuropatía autoinmune, con variantes clínicas
heterogéneas, en la mayoría de los casos se presenta como
una parálisis antecedida por una infección; la forma
desmielinizante es la más común. Es una enfermedad que
cursa con parálisis aguda secundaria a la inflamación de
nervios periféricos y raíces nerviosas, clínicamente se
manifiesta como parestesia, hipoestesia y debilidad progresiva
de las extremidades hasta imposibilitar la marcha. Puede
afectar los músculos de la cara, deglución y ventilación.
El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más
frecuente de parálisis flácida aguda no traumática en el
mundo.

Consiste en una polirradiculoneuropatía inflamatoria


adquirida, La cual se ve desencadenada por una
infección, que produce una debilidad simétrica,
rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance
proximal, a veces llegando a afectar musculatura bulbar
respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos
osteotendinosos y con signos sensitivos leves o
ausentes, parálisis aguda arreflexica, generalmente
simétrica de carácter ascendente con compromiso
sensitivo, motor o mixto .
Desde el punto de vista
anatomopatológico se caracteriza
por la presencia de desmielinización
segmentaria junto a infiltrados
inflamatorios mononucleares en el
endoneuro y en las vainas de mielina
.
EPIDEMIOLOGÍA
• Es un síndrome que se presenta a nivel mundial, afectando alrededor de una de
cada 100,000 personas.
• Es la principal causa de parálisis flácida aguda, con una incidencia mundial del 0.6
a 2.4 casos por cada 100,000 habitantes, con una relación de 1.5 : 1
hombre/mujer.
• Constituye una de las formas más frecuentes de neuropatía.
• Actualmente el Síndrome de Guillain Barre es considerado como la
polirradiculopatia adquirida mas frecuente en la infancia, pero sin embargo su
pronóstico es mas desfavorable que cuando dicho síndrome se presenta en edad
adulta.
• Estadísticas indican que el síndrome de Guillain-Barré puede afectar a personas
de todas las edades, pero el riesgo aumenta a medida que envejeces.
• Dos tercios de los pacientes con SGB desarrollan síntomas neurológicos 2 a 4
semanas después de una infección respiratoria o gastrointestinal. Más del 90% de
los pacientes alcanzan el nadir de la enfermedad en 2 a 4 semanas.
• Aproximadamente el 20% de los pacientes con SGB requieren ventilación
mecánica por falla ventilatoria.
• Sólo el 40% de los pacientes reciben rehabilitación incluyendo atención en la fase
aguda y el 20% presentará discapacidad significativa.
• Se estima una mortalidad cercana al 15%.
ETIOLOGÍA
• Se desconoce la causa exacta del síndrome de Guillain-Barré. El
trastorno generalmente aparece días o semanas después de una
infección respiratoria o digestiva principamente.

• Se cree que es un trastorno autoinmunitario.

• En raras ocasiones, una cirugía o vacuna reciente puede


desencadenar el síndrome de Guillain-Barré. Se han informado
algunos casos después de la infección con el virus de Zika.

• El síndrome de Guillain-Barré puede aparecer después de una


infección con el virus de la COVID-19. También es una reacción
poco común en quienes reciben la vacuna contra la COVID-19.
FACTORES DE RIESGO
Los desencadenantes del síndrome de Guillain-Barré son los siguientes:

• Con mayor frecuencia, la infección por campylobacter.


• Virus de la influenza.
• Citomegalovirus.
• Virus de Epstein-Barr.
• Virus del Zika.
• Hepatitis A, B, C y E.
• El VIH, el virus que causa el SIDA.
• Neumonía por micoplasma.
• Cirugía.
• Traumatismo.
• Linfoma de Hodgkin.
• En ocasiones poco frecuentes, las vacunas contra la gripe o las
vacunas infantiles.
• Virus de la COVID-19.
• Vacuna de Johnson & Johnson y de AstraZeneca contra la COVID-19.
CUADRO CLÍNICO
Existen diferentes fenotipos clínicos, sin embargo la
presentación clásica del SGB se caracteriza por
parestesias y debilidad simétrica ascendente de las
extremidades inferiores en horas o días. En casos más
graves involucra los brazos y los músculos de la
respiración. Los síntomas iniciales, en orden de
frecuencia, son:

• Inestabilidad en la marcha (45%).


• Dolor neuropático( 34%).
• Incapacidad para caminar (24%).
LA FRECUENCIA DE LOS SÍNTOMAS Y SUS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS,
DURANTE LA EVOLUCIÓN, SE PRESENTA EN EL SIGUIENTE LISTADO:

• Dolor neuropático (79%): localizado en la región posterior de las


extremidades inferiores.

• Incapacidad para la marcha (60%).

• Disfunción autonómica (51%): asistolia, arritmias (taquicardia sinusal,


bradicardia, taquicardia sinusal, taquicardia ventricular), hipotensión
ortostática, hipertensión, íleo paralítico, disfunción vesicular y sudoración
anormal.

• Involucro de los nervios craneales (46%): se afecta con mayor frecuencia el


nervio facial, resultando en una debilidad facial bilateral.

• Debilidad de las extremidades superiores (26%).

• Afección de los músculos de la respiración que requieren uso de ventilador


mecánico (13%).
El curso de la enfermedad es más leve en niños que en adultos, la
recuperación de la función ocurre lentamente en semanas o
meses, específicamente, los niños que no requirieron ventilación
mecánica, pudieron caminar por sí solos en promedio de 43 a 52
días.

Los síntomas tempranos y graves del síndrome de


Guillain-Barré aumentan de manera significativa el riesgo
de complicaciones graves a largo plazo. En raras
ocasiones, las complicaciones como el síndrome de
dificultad respiratoria y el ataque cardíaco pueden causar
la muerte.
FENÓTIPOS CLÍNICOS DE SGB

• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria


aguda.
• Neuropatía axonal motora aguda.
• Neuropatía axonal sensorial-motora.
• Síndrome de Miller Fisher.
• Polineuropatía cranialis.
DIAGNÓSTICO
Los estudios electrofisiológicos son las pruebas
diagnósticas más sensibles y específicas, muestran
anormalidades que indican involucro multifocal
desmielinizante:

• Bloqueo parcial de la conducción, anormalidad


temprana más frecuente.
• Velocidad de conducción disminuida, reflejan el
segmento desmielinizado.
• Dispersión temporal anormal.
• Latencia distal prolongada.

Las anormalidades en la electromiografía se presentan,


2 a 3 semanas del inicio de los síntomas.
DIAGNÓSTICO

• La punción lumbar (PL) consiste en la introducción


de una aguja en el espacio subaracnoideo del saco
dural lumbar. Permite obtener líquido
cefalorraquídeo (LCR) con fines diagnósticos o la
administración de fármacos con fines terapéuticos.

• Estudios de la conducción nerviosa.


TRATAMIENTO
El síndrome de Guillain-Barré no tiene cura. Pero existen dos tipos de tratamientos
que pueden acelerar la recuperación y reducir la gravedad de la enfermedad.

La terapéutica del SGB incluye la plasmaféresis (PF) y la gammaglobulina


intravenosa (GGIV).

Es crucial determinar el momento en el que el paciente con SGB debe


ingresar a la unidad de terapia intensiva y cuándo ser asistido con
ventilación mecánica.

Durante la fase inicial del SGB todos los pacientes requieren


monitorización estrecha, de la tensión arterial, frecuencia cardiaca,
función de esfínteres y función respiratoria.

Además se recomienda la evaluación seriada de las pruebas de función


pulmonar, principalmente en aquellos pacientes con mayor riesgo de
desarrollar falla ventilatoria.
Los siguientes parámetros clínicos son indicadores de que el
paciente debe ingresar a la Unidad de Cuidados Intensivos:

• Cuadriparesia flácida.
• Debilidad rápidamente progresiva.
• Capacidad vital reducida.
• Parálisis bulbar.
• Inestabilidad cardiovascular autonómica.
TRATAMIENTO
• Intercambio de plasma (plasmaféresis). La porción líquida
de parte de la sangre (plasma) se extrae y se separa de las
células sanguíneas. Luego, las células sanguíneas se vuelven
a colocar en el cuerpo, el cual produce más plasma para
compensar lo que se extrajo. La plasmaféresis puede
funcionar liberando al plasma de ciertos anticuerpos que
contribuyen al ataque del sistema inmunitario a los nervios
periféricos.

• Terapia de inmunoglobulina. La inmunoglobulina que


contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre se
administra a través de una vena (por vía intravenosa). Las
dosis altas de inmunoglobulina pueden bloquear los
anticuerpos perjudiciales que podrían contribuir al síndrome
de Guillain-Barré.
Las personas con el síndrome de Guillain-Barré
necesitan ayuda física y fisioterapia antes y durante la
recuperación.

Los cuidado puede incluir:

• Movimiento de los brazos y las piernas por parte de las


personas encargadas del cuidado antes de la
recuperación, para ayudar a mantener los músculos
flexibles y fuertes.
• Fisioterapia durante la recuperación para ayudarte a
lidiar con la fatiga y recuperar la fuerza y el movimiento
adecuado.
• Entrenamiento con dispositivos de adaptación, como una
silla de ruedas o aparatos ortopédicos, para brindarte
movilidad y habilidades de cuidado personal
MORTALIDAD Y PRONÓSTICO
La mortalidad en SGB se estima en un 15%, la presencia de
discapacidad persistente en 20% (complicaciones respiratorias,
disautonomía, inmovilización, fatiga y dolor). 2/3 de los pacientes
tienen una recuperación física satisfactoria y aproximadamente el 40%
son referidos para recibir rehabilitación.

El objetivo principal de la rehabilitación es restablecer y mantener la


independencia funcional tan pronto como el paciente se estabilice, con
la participación activa de fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales,
enfermeras y trabajadoras sociales, alentando la educación del
paciente y a sus familiares, utilizando la base de un equipo de trabajo
que alcanza objetivos minimizando discapacidades y maximizando
funciones para reintegrarse a la comunidad.

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