FEOCROMOCITOMA

NOMBRE: Univ. Pedro Enrique Asillo Alvarado

DOCENTE: Dra. Feraudy
DEFINICIÓN: El feocromocitoma (PHEO o PCC) es una enfermedad rara de la
célula cromafínica, siendo un tumor de la médula suprarrenal donde se ubican
histologicamente estas celulas.
Cuando el tumor compuesto por las mismas células que un feocromocitoma se
desarrolla fuera de la glándula suprarrenal, se denomina paraganglioma.
Estos tumores neuroendocrinos son capaces de producir y liberar cantidades
masivas de catecolaminas, metanefrinas, o metoxitiramina (este ultimo
asociado a paragangliomas de la cabeza y cuello), que resultan en los
síntomas más comunes, incluyendo hipertensión, taquicardia y
diaforesis(transpiración).
Sin embargo, no todos estos tumores secretarán catecolaminas. Aquellos que
no lo hacen se denominan bioquímicamente silenciosos y predominantemente
se ubican en el cabeza y cuello. Si bien los pacientes con enfermedad
bioquímicamente silenciosa no sufrirán las manifestaciones típicas de la
enfermedad descritas anteriormente, los tumores crecen y comprimen las
estructuras circundantes de la cabeza y el cuello. Mientras que los tumores de
cabeza y cuello son parasimpáticos, sus contrapartes simpáticas se localizan
predominantemente en el abdomen y la pelvis, particularmente concentrados
en el órgano de Zuckerkandl.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Un feocromocitoma son los relacionados consistema nervioso simpático
creando una hiperactividad.
La tríada clásica incluye dolores de cabeza(probablemente relacionado con la
presión arterial elevada, o hipertensión),taquicardia, y diaforesis(sudoración
excesiva, especialmente por la noche). Sin embargo, es poco probable que los
pacientes experimenten síntomas continuos, pues es paroxística.
Debido a la naturaleza de la síntesis y liberación de catecolaminas, los
pacientes pueden experimentar "ataques" o "episodios" en los que de repente
se sienten abrumados por los signos y síntomas de su tumor. Los ataques
pueden ocurrir espontáneamente (sin advertencia) o pueden ser
desencadenados por una variedad de agentes farmacéuticos, alimentos,
manipulación tumoral intraoperatoria,intubación, o durante la inducción
anestésica.
Si bien los síntomas anteriores son clásicos, se han informado otras
manifestaciones clínicas comunes que incluyen (sin ningún orden en particular)

 Palidez
 Intolerancia al calor
 Pérdida de peso
 Malestar en el pecho y / o abdomen
 Náusea/Vómitos
  Estreñimiento
 Hipotensión ortostática
 Manifestaciones psicológicas: Ansiedad,Ataques de pánico,
Nerviosismo,Temblor
 Hiperglucemia
COMPLICACIONES
Si bien los síntomas de un feocromocitoma son bastante comunes, ya que los
síntomas a menudo son paroxísticos, es posible que los pacientes no busquen
tratamiento de inmediato, ya que el problema "desaparece por sí solo".
Además, cuando se muestra en el escenario clínico ideal (una mujer mayor de
50 años), los ataques espontáneos de enrojecimiento, sudoración y un corazón
acelerado pueden confundirse con la premenopausia.
SISTEMA CARDIOVASCULAR

 Crisis hipertensiva: El síntoma predominante es la presión arterial

sistólica elevada (> 200 mmHg) que no responde a los regímenes de
tratamiento tradicionales y amenaza daño de órgano terminal. Es una
emergencia.
 Isquemia miocardica/ Infarto: un ataque cardíaco a menudo es
causado por una acumulación significativa de placa (aterosclerosis) en
los vasos coronarios. Los pacientes con feocromocitoma presentan
infartos de miocardio a pesar de una falta general de acumulación de
placa y puesto que las catecolaminas que interactúan directamente con
el miocárdico, ejercen efectos negativos, incluida la falta de oxígeno, lo
que lleva a una aceleración fibrosis y muerte celular.
 Tóxico Miocarditis: Incluso en pacientes sin daño miocárdico el exceso
de catecolaminas puede resultar en anormalidades de el segmento ST
en unECG. Norepinefrina(una catecolamina) se supone que da lugar a
tejido cardíaco dañado, pero se ha demostrado que el daño es
reversible.
 Cardiomiopatía: Los feocromocitomas se han relacionado con varios
tipos de miocardiopatía, que incluyen miocardiopatía dilatada, y el estrés
inducido o Miocardiopatía de Takotsubo.
 Arritmias:Taquicardia sinusal es el ritmo cardíaco anormal más común
asociado con un feocromocitoma

SISTEMA NERVIOSO

 Accidente cerebrovascular: Se han detallado varios informes de

ataques isquémicos transitorios de accidentes cerebrovasculares en
pacientes con feocromocitoma.
 Dolor de cabeza: Los dolores de cabeza son una de las principales
manifestaciones clínicas de un feocromocitoma y pueden provocar un
dolor debilitante.

SISTEMA URINARIO
  Fallo renal agudo:Varios informes han detalladorabdomiólisisllevando
aLesión renal aguday la necesidad de transitoriosdiálisisen el paciente
con feocromocitoma no diagnosticado como síntoma de presentación
principal. La insuficiencia renal es provocada por una lesión muscular
inducida por catecolaminas. norte

DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Si un paciente tiene los signos y síntomas característicos de un
feocromocitoma y se toma la decisión de realizar una evaluación bioquímica
adicional (análisis de sangre),diagnóstico diferencial es importante ya que es
más probable que sea algo diferente a un feocromocitoma dada la frecuencia
relativa de 0,8 por 100.000 personas-año.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE FEOCROMOCITOMA POR SISTEMA

ENDOCRINO CARDIOVASCULA Neurológic PSIQUIÁTRIC OTROS

R o O

Hipertiroidismo Insuficiencia Migraña Ansiedad Porfiria

cardiaca

Síndrome Arritmias Carrera Trastorno de Medicamento

carcinoide pánico s

Hipoglucemia Enfermedad Epilepsia Uso de

isquémica del sustancias
corazón

MenopáusicoSíndro Fallo barorreflejo Meningiom Trastorno

me a factible

EVALUACIÓN BIOQUÍMICA
ESTÁNDAR DORADO o gold standard.
Metanefrinas libres en el plasma aparecen elevadas, se considera el
diagnóstico estándar de oro para el feocromocitoma.

Los medicamentos más reportados que dan como resultado metanefrinas

falsamente elevadas incluyen: bloqueadores de los receptores adrenérgicos
β,fenoxibenzamina,antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la
monoaminooxidasa, inhibidores de la recaptación de serotonina y
noradrenalina (SNRI), y metildopa. Como la mayoría de estos medicamentos
se recetan comúnmente para afecciones psiquiátricas, puede ser necesaria
una conversación con el prescriptor para facilitar opciones terapéuticas
alternativas mientras el paciente se somete a la evaluación de un
feocromocitoma.

Después de que se hayan retenido los posibles medicamentos recetados, es

importante revisar los medicamentos / suplementos de venta libre, así como los
de uso común. paracetamol y pseudoefedrina causar elevaciones falsas en los
niveles de metanefrina.
PRUEBAS ALTERNATIVAS
Las metanefrinas urinarias de veinticuatro horas son una alternativa
aceptable si la prueba de plasma no está disponible.
Otros biomarcadores adicionales también pueden ser útiles para ayudar en el
diagnóstico de feocromocitoma, el más notable es Cromogranina A. En
comparación con la especificidad de las catecolaminas elevadas en el paciente
con feocromocitoma, la cromogranina A es un polipéptido inespecífico que es
alto en una variedad de tumores neuroendocrinos. Si los valores de
metanefrina son equívocos, la cromogranina A se puede utilizar como
marcador adjunto para predecir la presencia de un tumor.
 Clonidina, a pesar de los efectos tóxicos, sin embargo, se puede utilizar
una dosis única basada en el peso en entornos limitados para ayudar a
determinar el estado de la enfermedad.
El paciente se presentará en su sitio de prueba para una extracción de
sangre de metanefrinas de referencia y la administración de clonidina.
Ellos permanecerán en posicion supina durante (3) horas y se tomará
una nueva extracción de sangre.
Se producirá un resultado positivo (que indica un feocromocitoma) si los
niveles de metanefrina plasmática permanecen elevados después de
administrar clonidina. Si los resultados son iguales o bajan, la prueba es
negativa y el paciente no tiene feocromocitoma.
Es importante señalar que si un paciente no tiene un feocromocitoma, puede
volverse extremadamente hipotenso después de la clonidina.
BIBLIOGRAFIA
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