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DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA
Nomenclatura
Los términos ductus arterioso permeable (en inglés, patent) y ductus arterioso persis-
tente (en inglés, persistent) se han utilizado indistintamente en la literatura científica
para indicar que el conducto arterioso está abierto y tiene flujo a su través(1). Elegimos
el término ductus arterioso persistente (PDA) porque hace referencia a su presencia
más allá del periodo neonatal en niños nacidos a término. El término ductus arterioso
permeable quedaría restringido al periodo perinatal, especialmente a los niños prema-
turos, tema este que se trata en el Capítulo 13 de estos Protocolos.
Anatomía
El ductus arterioso deriva de la porción dorsal del sexto arco aórtico y conecta el tron-
co de la arteria pulmonar con la aorta descendente, distal al origen de la arteria sub-
clavia izquierda. En el recién nacido a término tiene el mismo tamaño que la aorta
descendente.
Su estructura microscópica difiere de los vasos que conecta, aunque el grosor de la
pared es similar: la capa media de la aorta está compuesta por fibras elásticas orde-
nadas en capas circunferenciales, mientras que el ductus arterioso tiene tejido mucoi-
de en la media, fibras elásticas entre la media y la íntima y músculo liso ordenado en
capas espirales en ambas direcciones. La íntima es una capa más gruesa y contiene
mayor sustancia mucoide(2).
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Fisiopatología(3)
En el feto el ductus arterioso es el vaso por el que pasa el mayor porcentaje del gasto
del ventrículo derecho (el 55-60% del gasto ventricular combinado fetal)(4). Las pros-
taglandinas E1 (exógena), E2 e I2 producen y mantienen su relajación activa. Igual-
mente, otros productos interactuarían por vías de la citocromo P450-monooxigenasa
o del óxido nítrico(5).
En el periodo posnatal el cierre del ductus se produce en dos fases: en las primeras
12 horas de vida la contracción y migración del músculo liso acorta en sentido longitu-
dinal y circunferencial el ductus arterioso, y se ocluye la luz por protrusión de la ínti-
ma y necrosis de la misma, que produce el cierre funcional. A las 2-3 semanas de vida
concluye el proceso de fibrosis de las capas media e íntima con el cierre permanente de
la luz y la conversión del ductus en el ligamento arterioso. En el 90% de los niños naci-
dos a término el ductus arterioso está cerrado a las 8 semanas de vida. Los mecanismos
exactos de estos procesos se conocen sólo parcialmente; entre los factores implicados
destacan el aumento de la presión parcial de oxígeno (pO2) y la disminución de PGE2.
La presencia de una alteración genética que determinaría una deficiencia de músculo
liso frente a un aumento del tejido elástico (con una composición de la pared similar a
la de la aorta adyacente) predispondría a la persistencia del ductus arterioso.
El PDA, más allá del periodo neonatal inmediato, tras la disminución de la resisten-
cia vascular pulmonar, produce un cortocircuito de izquierda a derecha. En los casos de
ductus muy grandes el aumento del flujo pulmonar aumenta el flujo de retorno a la aurí-
cula izquierda, el volumen de llenado del ventrículo izquierdo (precarga) y un aumento
del volumen latido, lo que lleva a la dilatación y aumento de la presión telediastólica del
ventrículo izquierdo, con dilatación y aumento de la presión de la aurícula izquierda. El
resultado es el edema pulmonar y el fallo cardiaco izquierdo. También se pueden dispa-
rar los mecanismos compensatorios mediados por el sistema simpático adrenal y el sis-
tema renina-angiotensina-aldosterona, con hiperdinamia, hipertrofia miocárdica y reten-
ción de líquidos con sobrecarga de volumen. Se puede llegar a comprometer el flujo
coronario por robo aórtico en diástole combinado con el aumento de presiones teledias-
tólicas comentadas antes. Esta situación suele ser mal tolerada en prematuros y en niños
nacidos a término con un PDA grande; en otros puede pasar inadvertida. Puede suceder
que el hiperaflujo pulmonar impida la regresión rápida de la capa muscular lisa de las
arterias pulmonares, desarrollando hipertensión pulmonar fija por enfermedad vascular
pulmonar, con alteración de la íntima, trombosis y proliferación fibrosa. En estos casos,
el ductus persiste con un cortocircuito invertido (derecha-izquierda).
lesiones de arterias pulmonares y renales. También hay mayor incidencia de PDA aso-
ciado a teratógenos (alcohol, anfetaminas, anticonvulsivantes, fenitoína). En la mayo-
ría de los casos, no hay una causa identificable. Las tasas de recurrencia entre herma-
nos son del 1-5%. Existen casos ocasionales asociados a cromosomopatías (trisomía
21 y 18, deleción 4q–), síndromes como el de Rubinstein-Taybi y asociación CHAR-
GE. Existen casos familiares con mecanismos autosómico dominante y recesivo, así
como familias con síndromes como el de Char (6p12-p21), el de disección de la aor-
ta torácica con ductus persistente (TAA/AD, 6p12.2-p13.13) y el de ductus persisten-
te con aorta bicúspide y anomalías en las manos(8).
Manifestaciones clínicas
La clínica se relaciona con el tamaño del ductus, la cuantía del cortocircuito, la rela-
ción entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas, y la sobrecarga de
volumen del miocardio. La describiremos sobre la base de los hallazgos clínicos y
de las pruebas complementarias básicas (electrocardiograma [ECG], radiografía de
tórax) que el pediatra puede obtener fácilmente. A continuación se detallan los dife-
rentes cuadros:
sintomatología aumenta a partir del 2.º-3.er mes de vida. En la mayoría de los casos
se produce una hipertrofia miocárdica compensatoria y la situación general mejora.
Pese a ello, los niños crecen en percentiles bajos y se fatigan fácilmente. El pulso está
aumentado, son pulsos periféricos llenos y con rebote, la presión arterial diferencial
sistémica es amplia, con presión diastólica baja. El precordio es hiperdinámico, con
aumento del impulso apical. Se suele palpar un frémito en el borde esternal superior
izquierdo. A la auscultación, el primer y segundo ruidos están enmascarados por un
soplo fuerte. A veces se oye un tercer tono en el ápex. La progresión del soplo sistó-
lico a continuo es más rápida que en el grupo anterior. El soplo es más intenso y se
irradia más extensamente, también en la espalda, y por sus características de rudeza
y remolino que varía de latido a latido se habla de “soplo en maquinaria”. Si aparece
insuficiencia cardiaca, el soplo vuelve a ser sólo sistólico y aparece otro soplo sistóli-
co en el foco aórtico por hiperaflujo.
El ECG suele ser normal en los lactantes, pero pueden aparecer signos de hipertro-
fia en los niños mayores: profundas ondas Q y R prominentes en II, III y aVF y pre-
cordiales izquierdas (V5, V6) como dato de hipertrofia del ventrículo izquierdo. Una
onda P ancha indica una dilatación de la aurícula izquierda. La radiografía de tórax
muestra cardiomegalia, con prominencia del ventrículo y la aurícula izquierda, el tron-
co y las ramas pulmonares, así como aumento de la vasculatura pulmonar periférica.
Ductus ‘silente’
En los últimos años, y debido al desarrollo de la ecocardiografía, ha sido frecuen-
te el hallazgo de un PDA pequeño en una exploración ecocardiográfica en pacien-
tes sin datos clínicos ni soplo típico de PDA. Algunos denominan también silentes
a aquellos ductus que tras su cierre quedan con un mínimo cortocircuito no signifi-
cativo con desaparición del soplo. No hay datos amplios sobre la evolución clínica a
largo plazo o sobre el riesgo de endocarditis. El pediatra debe seguirlos y alertar al
cardiólogo si encuentra algún dato clínico de nueva aparición.
Métodos diagnósticos
Ante la sospecha clínica de la existencia de un ductus arterioso (desde soplo típico
a mala ganancia ponderal), el pediatra debe orientar al paciente al cardiólogo pediá-
trico, quien, mediante la ecocardiografía, confirmará el diagnóstico y propondrá el
manejo terapéutico posterior.
En cuanto al ECG y la radiografía de tórax, se comentan en la sección que se ocu-
pa de la clínica.
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Ecocardiografía
La ecocardiografía(9) es la técnica más útil en el diagnóstico y seguimiento. La eco-
cardiografía 2D permite objetivar tanto el PDA como su repercusión sobre las cavi-
dades cardiacas. El Doppler pulsado y continuo y el Doppler color permiten eviden-
ciar el cortocircuito así como realizar una aproximación cuantitativa de la presión
pulmonar.
Los planos más usados para el diagnóstico son el eje corto paraesternal (donde se
objetiva el PDA, el tronco y las ramas pulmonares), el supraesternal (donde se obje-
tiva el PDA y el arco aórtico) y un plano intermedio entre los anteriores, paraesternal
alto izquierdo, donde se despliega con facilidad el ductus arterioso entre el tronco de
la arteria pulmonar y la aorta descendente. Los planos subcostales también son útiles
en niños pequeños. Los ductus tortuosos pueden no verse completamente en un solo
plano. La ecocardiografía transesofágica puede ser útil en niños mayores o en adultos
con mala ventana transtorácica.
Se miden sus diámetros en el lado pulmonar y aórtico y su longitud, para cla-
sificarlos según el tamaño (grandes > 6 mm; pequeños < 3 mm) y tipo morfológi-
co. Mediante Doppler color objetivaremos si el cortocircuito es izquierda-derecha
en todo el ciclo cardiaco (flujo continuo con pico sistólico y diástole que no llega
a la línea de base como hallazgo habitual con presión pulmonar normal), si es bidi-
reccional, o derecha-izquierda (por hipertensión pulmonar). Mediremos el gradien-
te pico máximo sistólico de presión y calcularemos la presión sistólica de la arteria
pulmonar (mediante la fórmula: presión arterial sistólica – presión del pico sistóli-
co máximo transductal = presión sistólica de la arteria pulmonar). Este cálculo tie-
ne limitaciones y puede estar artefactado si el ángulo de abordaje no consigue ali-
near correctamente el ductus (casos de ductus tortuosos) o si la fórmula de cálculo no
se puede aplicar correctamente (lesiones tubulares largas). Para realizar una aproxi-
mación semicuantitativa (descrita en neonatos[10] y también útil en niños pequeños)
del ductus, el cortocircuito y su repercusión, medimos el tamaño por color del duc-
tus con relación al tronco pulmonar y observamos si llega hasta el plano de la válvula
pulmonar (los grandes [> 2/3 del tronco] llegan a la válvula; los pequeños [< 1/3 del
tronco] no llegan a la válvula). También se puede hacer mediante la medición de las
cavidades afectadas. En el plano del eje largo paraesternal podemos medir la aurícu-
la izquierda y relacionarla con la raíz aórtica (relación de tamaño normal de la aurí-
cula izquierda/raíz aórtica < 1,3; dilatación grave > 2), objetivaremos si existe dila-
tación del ventrículo izquierdo (habitualmente, aumento del diámetro diastólico con
diámetro sistólico normal y elevación de la fracción de acortamiento y de eyección).
En la aorta objetivaremos la presencia de una onda retrógrada diastólica (“robo dias-
tólico”) marcada en los casos de ductus moderados o grandes. En caso de hiperten-
sión pulmonar, podremos evidenciarla por otros hallazgos habituales (septo inter-
ventricular aplanado o desplazado de derecha a izquierda) y cuantificarla si existe
insuficiencia tricúspide.
Mediante la ecocardiografía se deben descartar lesiones asociadas, y en particular
si éstas son ductus-dependientes. Se debe realizar el diagnóstico diferencial con otras
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anomalías vasculares como las colaterales aorto-pulmonares (el flujo Doppler es simi-
lar en características, pero no se objetiva la llegada a la arteria pulmonar), o la dilata-
ción idiopática del tronco pulmonar con presencia de flujo retrógrado sistólico tardío
(que en color se codifica como dirigido hacia la válvula pulmonar), pero sin evidencia
de origen aórtico ni flujo en la diástole.
Resonancia magnética
Esta técnica no suele ser necesaria para la toma de decisiones. Su utilidad se centra
en descartar otras lesiones asociadas o en el estudio de la hipertensión pulmonar si la
hubiera.
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Complicaciones
Endarteritis
La endarteritis bacteriana es una complicación extremadamente rara en la actual era
antibiótica, pero que puede ser de gravedad en el PDA. Series históricas de 1968 refle-
jaban un riesgo calculado del 0,45-1% al año. Existen reseñas de nuevos casos de
endarteritis asociada a ductus silente(12,13). No está claro si el riesgo mínimo de endo-
carditis justifica el cierre de ductus silentes o mínimos.
Aneurismas
Se ha descrito una marcada dilatación del ductus arterioso o de su ampolla por cierre
del cabo pulmonar sin cierre del lado aórtico. Es un hallazgo infrecuente, pero requie-
re del cierre quirúrgico, tanto en niños pequeños como en mayores, por el riesgo aso-
ciado de ruptura, sangrado o infección.
Hipertensión pulmonar
Ya ha sido comentada previamente.
Indicaciones de cierre
Las recomendaciones de cierre son controvertidas. En la actualidad existen diferentes
niveles de evidencia clasificados en la Tabla 1.
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Tanto las guías de la American Heart Association como las de la Sociedad Españo-
la de Cardiología (SEC)(14) y la mayoría de los cardiólogos pediátricos no recomien-
dan el cierre del ductus silente. Sin embargo, se considera prudente el seguimiento y la
profilaxis de endocarditis en espera de mayor información y consenso. Algunos cen-
tros han cambiado esta estrategia y recomiendan el cierre de los ductus silentes ante
los excelentes resultados(15).
Intervencionista
El cierre con dispositivo ha evolucionado en los últimos años desde las descripciones
iniciales en la década de los setenta realizadas por Porstmann(16) con el dispositivo de
tipo “tapón” y en la de los ochenta por Rashkind(17) con el dispositivo de tipo “doble
paraguas” a la introducción y el desarrollo de los dispositivos de tipo Amplatzer: ADO
y ADO-II(18). Las modificaciones técnicas y las escasas complicaciones que conlleva
esta técnica han hecho que se convierta en la de elección frente al cierre quirúrgico en
la mayor parte de los centros, en la mayor parte de los pacientes y en la mayor parte
de los tipos de PDA. En los últimos años se ha ampliado el rango de peso y edad(19):
se realizan procedimientos en menores de 1 año en general con peso mayor de 5 kg si
existe repercusión clínica o riesgo de desarrollo de hipertensión pulmonar (como en
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Tratamiento quirúrgico
La primera intervención quirúrgica(23) con éxito en cirugía cardiaca fue la ligadu-
ra del ductus arterioso de una niña de 7 años realizada por Robert Gross en Boston
en 1938(24). El tratamiento quirúrgico ha sido utilizado desde, entonces con esca-
sas complicaciones y altos índices de éxito. Se realiza sin necesidad de circulación
extracorpórea.
El abordaje habitual es la toracotomía posterolateral izquierda, aunque en los
últimos años se han desarrollado técnicas mínimamente invasivas como el acceso
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REVISIONES EN CARDIOLOGÍA
Siguiendo las recomendaciones de los protocolos publicados por la SEC(14), el segui-
miento en la consulta de cardiología pediátrica se debe realizar con un control pre-
vio al alta del procedimiento y al menos un control clínico y ecocardiográfico a los
6 meses.
El manejo se basa en la comprobación del cierre completo. Si no hay cortocircuitos
residuales en el control de los 6 meses, se da de alta a los pacientes operados. En los
PDA cerrados con dispositivo se recomienda otro control a los 5 años (hasta que exis-
tan más datos de seguimiento a largo plazo) para dar el alta definitiva.
Si existe un cortocircuito residual posquirúrgico, habitualmente no se cerrará espon-
táneamente, por lo que debe manejarse como un PDA no tratado. Si el cortocircuito
se observa tras el cierre con dispositivo, se debe esperar al menos 2 años para volver a
plantear el cierre si el paciente está asintomático, ya que se ha objetivado el cierre tar-
dío en alguno de estos casos.
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Ventana aortopulmonar
DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA
La ventana aortopulmonar (VAP) o defecto septal aortopulmonar es una malforma-
ción infrecuente que se produce por una alteración en la septación del tronco arterioso
con resultado final en la presencia de 2 válvulas semilunares y comunicación entre las
porciones proximales de las grandes arterias. Frecuentemente existen anomalías aso-
ciadas, tales como origen anómalo de la arteria pulmonar derecha de la aorta ascen-
dente (síndrome de Berry)(1), interrupción del arco aórtico de tipo A, tetralogía de
Fallot, anomalías coronarias y arco aórtico derecho, entre otras.
El defecto suele presentar forma circular y estar ubicado cerca de las válvulas semi-
lunares y proximal a la bifurcación pulmonar (tipo I de la clasificación de Mori)(2). En el
tipo II el defecto es más distal y llega hasta la bifurcación de la arteria pulmonar, con una
forma ovoidal o helicoidal. El tipo III es el más amplio, prácticamente sin septación.
La presencia del defecto produce un cortocircuito de izquierda a derecha significa-
tivo que puede conducir al desarrollo de hipertensión pulmonar irreversible. Tras el
periodo neonatal, con el descenso de las resistencias vasculares pulmonares, se produ-
ce un aumento del flujo vascular pulmonar, con dilatación de las arterias pulmonares y
de las cavidades izquierdas. La aorta suele ser de menor tamaño que la arteria pulmo-
nar. Existe una sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas y un desarrollo de
insuficiencia cardiaca, inicialmente izquierda. Posteriormente, puede aparecer hiper-
tensión pulmonar con datos de insuficiencia cardiaca derecha y, finalmente, cianosis
por inversión del cortocircuito.
INCIDENCIA
La VAP es una malformación muy rara (su incidencia es del 0,2-0,6% de todas las car-
diopatías congénitas[3]).
No se ha establecido una relación clara con otras anomalías conotruncales: no se
produce por alteración del tejido de la cresta neural ni se suele asociar a deleción
22q11.
REVISIONES EN CARDIOLOGÍA
No existen recomendaciones específicas de la Sociedad Española de Cardiología en
esta patología concreta. Siguiendo los criterios de seguridad, y a fin de evitar revi-
siones innecesarias, podemos decir que, tras el alta hospitalaria, con confirmación
mediante ecocardiografía del cierre completo del defecto y de ausencia de lesiones
residuales, se realizará un control al mes para objetivar la recuperación clínica. En
la siguiente revisión, a los 6 meses, se debe confirmar la normalización de los tama-
ños de las cavidades y la ausencia de lesiones en las válvulas aórtica y pulmonar. Asi-
mismo, el flujo en la aorta ascendente, el tronco y las ramas pulmonares ha de con-
firmar que han crecido adecuadamente. Si no se objetivan lesiones residuales y no
se han colocado parches en la aorta ni en las ramas pulmonares, se revisará al año y
a los 5 años para el alta definitiva. En caso de presencia de parches o plastia de las
ramas pulmonares, se debe seguir cada 5 años hasta la finalización del crecimiento del
paciente, con ecocardiografía y resonancia magnética si se sospecha una alteración
del crecimiento de los vasos.
En los casos de cierre con dispositivo, se mantendrá un control inicial similar con
profilaxis de endocarditis en los 6 primeros meses, pero no se dará el alta definitiva,
sino que se seguirán realizando controles cada 5 años a largo plazo.
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