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Enfermedad de Dupuytren PDF
Enfermedad de Dupuytren PDF
El tejido que recubre los músculos de la mano, llamado aponeurosis palmar media,
se retrae y tira de los tendones de la palma de la mano de modo que ya no se pueden
extender. Este tejido se va haciendo muy fibroso, de ahí el nombre de fibromatoso. En
sentido estricto no hay dolor, sino una molestia muy marcada en los dedos.
El dedo anular y el meñique son generalmente los afectados, pero cualquier dedo
puede tener esta condición. La enfermedad tiende a progresar una vez comenzada la
enfermedad, y puede tomar décadas para limitar completamente su funcionalidad.
3) Hoyuelos: Son menos típicos que los nódulos pero no por ello menos
frecuentes. Zonas de hundimiento puntual de la piel que se localizan habitualmente
en las proximidades del pliegue palmar distal. Son consecuencia de fenómenos de
retracción de las fibras longitudinales de la aponeurosis palmar.
Fascia palmodigital:
Cuerda en Y: En ocasiones la cuerda pretendinosa se extiende hacia distal por la
bifurcación de la misma dando la morfología en Y.
1) Cuerda espiral: Más frecuente en el 5º y 4º dedos. Afecta de proximal a
distal a : una bifurcación de la banda pretendinosa, la banda espiral, la lámina
digital lateral y al ligamento de Grayson. Desplaza hacia palmar y medial el
paquete neurovascular colateral. La cuerda espiral proximalmente se encuentra
sobre el paquete vasculonervioso, pasa bajo el mismo, a continuación se hace
lateral, y por último anterior. Se produce una deformidad en flexión de las
articulaciones MCF e IFP. La presencia de ésta última junto con la existencia de
una masa fibrosa interdigital debe hacernos sospechar siempre una distorsión
importante del eje neurovascular.
Fascia digital:
Dermopatología:
Las manifestaciones más precoces de la enfermedad se producen en la piel,
como engrosamiento de las fibrillas verticales que conectan la piel palmar con las
estructuras fasciales profundas (fibras de Grapow), formando microcuerdas. Se
produce una substitución fibrosa de la grasa subcutánea especialmente en el pliegue
palmar distal. En consecuencia la piel se vuelve dura e inmóvil y se adhiere a la fascia
subyacente, perdiendo su normal movilidad. El engrosamiento cutáneo suele ser
localizado, aunque puede ser difuso. La presencia de "pits" (hoyuelos) es un signo
también precoz, producido por la retracción de estas fibrillas verticales.
Nódulo:
El nódulo es una masa dura de tejido bien definida, que se fija a la piel y la
fascia. Está considerado como el signo patognomónico de la enfermedad de Dupuytren
y clave de su diagnostico. Se ha insistido en que el nódulo es el sitio del proceso
retráctil y que muchas veces es múltiple. Con frecuencia se observan nódulos justo
sobre la zona proximal o distal del surco palmar. Es frecuente encontrar los nódulos en
la base del dedo meñique, asociados al tendón del abductor de ese dedo y en la base
del pulgar. También se ven en el segmento proximal de los dedos, a nivel de las
articulaciones IFP. Es una estructura muy celular y vascular, que contiene abundantes
miofibroblastos que producen mucho colágeno anormal. Estos nódulos rara vez son
dolorosos, y si se produce dolor este suele ser autolimitado.
Cuerda:
Las cuerdas son la manifestación patológica de las bandas pretendinosas, estas
se van engrosando y retrayendo hasta llegar a ser prominentes en la piel y adquirir
una consistencia similar a un tendón. Durante su evolución el nódulo suele regresar
dando paso a la formación de una cuerda, aunque en algunos casos continúa la
maduración de la cuerda sin que haya regresión del nódulo. Histológicamente la
cuerda madura presenta pocas células y miofibroblastos y mucho colágeno.
Progresión de la enfermedad:
En muchos casos la fascia palmar no progresa lo suficiente para con seguir
flexionar los dedos, y suele preceder a la extensión de la enfermedad en los dedos. La
progresión típica de la enfermedad es la formación de un nódulo asociado a cambios
cutáneos, que progresan a la formación de una cuerda que va produciendo deformidad
en flexión gradual del dedo, aunque esta progresión puede ser caprichosa e
impredecible podemos observar la enfermedad con más frecuencia en la palma que en
los dedos, y dentro de estos se afectan de más a menos; anular, meñique, pulgar,
medio e índice. Sólo en un tercio de los casos suele haber más de 3 radios afectados.
Enfermedad ectópica:
Podemos dividir la enfermedad ectópica en el enfermo de Dupuytren como
enfermedad ectópica regional y distante.
Diagnostico diferencial:
El diagnostico diferencial de la enfermedad de Dupuytren engloba una serie de
anormalidades que causan cambios en la mano y que puede llevar a confusión sobre
todo en sus primeros estadios. Estas pseudocontracturas de Dupuytren están causadas
por cambios en las partes blandas que simulan la enfermedad de Dupuytren. Estos
son: Hiperqueratosis palmar ocupacional, deformidades en flexión de los dedos en las
manos espásticas de las parálisis cerebrales, quistes de inclusión, gangliones, tumores
de células gigantes, formación de cálculos y depósitos, el sarcoma epitelioide, nódulos
en la artritis reumatoide etc.
Clasificaciones
Clasificación de Tubiana:
En esta clasificación se mide el grado total de flexión del sumando los grados
de contractura de las distintas articulaciones.
Estadio 0 = No lesión
Estadio N = Nódulo palmar o digital sin flexión del dedo
Estadio 1 = Flexión total entre 0º y 45º
Estadio 2 = Flexión total entre 45º y 90º
Estadio 3 = Flexión total entre 90º y 135º
Estadio 4 = Flexión total entre más de 135º
Clasificación de Luck:
Es una clasificación biológica en tres estadios:
Síntomas Comunes:
Es poco dolorosa.
GUÍA DE TRATAMIENTO
1. Tratamiento no quirúrgico
2. Tratamiento quirúrgico
Indicaciones:
Cirugía:
a) Tratamiento de la piel:
Incisiones:
El diseño de las incisiones es muy importante y requiere un amplio
conocimiento de la vascularización de la piel. Se pueden hacer de muchas formas y
depende del patrón que presente la enfermedad y del gusto del cirujano, aquí nos
planteamos dar unas orientaciones básicas. Si uno o dos radios están afectados
recomendamos la clásica en zig-zag de Bruner. Si están afectados más de dos radios,
podemos combinar una incisión palmar transversa, que nos permite un abordaje de
prácticamente toda la palma, (desde el pliegue palmar distal del lado cubital, al pliegue
palmar proximal del radial) con una incisión vertical hacia el 2º o 3º dedos y hacia
proximal entre las eminencias tenar e hipotenar (formando 4 colgajos triangulares que
permiten abordar toda la palma) y combinado con incisiones en zig-zag en el resto de
los dedos. Otras incisiones para remover la fascia enferma son colgajos de avance en
Y-V , múltiples zetaplastias o múltiples pequeñas incisiones transversas. Para evitar las
cicatrices retráctiles, se deben buscar los pliegues de flexión y siempre que se cruce un
pliegue cambiar la dirección con pequeñas zetaplastias.
Palma abierta:
La opción de la palma abierta de McCash reduce la incidencia de hematomas en
la concavidad de la palma y produce una cicatrización por contracción de los bordes de
la herida en el plazo de 4 a 6 semanas, plazo durante el cual precisara de curas cada
3-4 días. Al término de este periodo presentan una calidad de piel similar a la primitiva,
con buena sensibilidad y con el dibujo cutáneo de la piel conservado. Lo que hace
pensar que más que una cicatrización por segunda intención se trata de un retorno de
la piel contraída a su estado previo.
Esta técnica reduce la incidencia de hematomas al permitir el drenaje de la sangre por
la herida y la incidencia de infecciones, necrosis cutáneas y dehiscencias al no haber
compromiso de la piel por la tensión de los bordes. Está especialmente indicada en
intervenciones especialmente agresivas como la fasciectomía ampliada. Permite una
movilización precoz de la mano con una rápida integración en el programa de
rehabilitación. Se realiza un vendaje con abundante acolchamiento que se sustituirá a
las 48h por uno más ligero y una férula.
Cierre cutáneo:
El cierre cutáneo debe de ser cuidadoso al igual que la hemostasia, si queda a
tensión es mejor dejar la palma abierta o colocar un injerto. A si mismo hay que
valorar la viabilidad de los colgajos al soltar la isquemia y en caso de dudosa viabilidad
poner solución para prevenir la necrosis y la infección. Los injertos deben ser de piel
total, se usan para la cobertura en casos de dermofasciectomia, en casos de resección
de piel por mala cobertura o defectos de cobertura cutánea al estirar la palma o los
dedos. Se deben colocar apósitos atados y esperar a que el injerto esté prendido antes
de comenzar la movilización. Los injertos a veces se reinervan parcialmente, aunque
nunca consiguen una buena sensibilidad.
b) Tratamiento de la fascia:
Fasciotomía:
Puede estar indicada en pacientes de edad avanzada o con deterioro del estado
general, que no pueden someterse a intervenciones mayores. Puede solucionar con
éxito las contracturas MCF pero raramente las IFP. Es por tanto un método paliativo
que puede solucionar el problema temporalmente, pero que en el contesto de estos
pacientes puede ser suficiente.
Fasciectomía limitada:
Son técnicas encaminadas a resecciones fraccionadas de las cuerdas enfermas,
mediante varias pequeñas incisiones en zeta o elípticas pudiéndose cubrir o no los
defectos con injertos de piel total. Se puede de esta forma liberar bien las
articulaciones y se deja fascia enferma que sirve de soporte.
Las ventajas de esta técnica son su baja morbilidad y rápida recuperación. Y los
inconvenientes la alta tasa de recidivas.
Las contracturas secundarias de más de 30º hay que intentar una movilización
pasiva de la articulación intraoperatoria como tratamiento de primera elección, si este
no resulta podemos recurrir a la capsulotomía.
La manipulación pasiva consiste en extender pasivamente la articulación durante
unos 2 minutos y con una fuerza suficiente como para romper las adhesiones
periarticulares, para algunos autores esta maniobra sería suficiente sin tener que
recurrir a mecanismos más agresivos.
En contracturas severas y recurrentes principalmente en el meñique algunos autores
prefieren una artroplastia con prótesis y acortamiento de la falange proximal o las
osteotomías correctoras.
Capsulotomía:
Hay discusión sobre como y cuando hacer una capsulotomía. Podemos liberar
las estructuras que de una forma pasiva producen la limitación a la extensión de hecho
hay muchas técnicas para realizar la capsulotomía. Parece que uno de las causas más
importantes de la contractura secundaria es el acortamiento de la vaina tendinosa
entre las poleas A2 y A4, y puede ser muy efectivo resecar una ventana de la vaina a
dicho nivel consiguiendo en muchas ocasiones una extensión completa con este
procedimiento. También puede ayudar el abrir la placa volar, pero no recomendamos
el abrir las articulaciones y los ligamentos colaterales ya que puede crear una
inestabilidad posterior o una inflamación que cause más secuelas que la contractura
que tenía.
Hiperextensión de la IFD:
Se produce principalmente en el quinto dedo. Generalmente son deformidades
pasivas secundarias a la flexión de la IFP, no está afectado el ligamento de Landsmeer.
Se corrigen con la corrección de la IFP.
Deformidades fijas, son raras, producidas generalmente por una placa de enfermedad
en el dorso de la segunda falange que fija el aparato extensor a dicho nivel. Las
correcciones son más difíciles, hay que recurrir a la sección del ligamento de
Landsmeer y tenotomía de del tendón extensor terminal.
d) Casos particulares:
Amputación:
Puede ser necesaria en casos muy graves y de larga evolución o bien por
insistencia del paciente. En estos casos y aunque se decida una intervención
convencional debe avisarse al paciente de esta posibilidad ya que la operación puede
precisar reconvertirse en amputación a pesar de conseguirse la extensión completa del
dedo, debido a que no se perfunda el dedo, por la elongación de los vasos. La
amputación es típicamente indicada en el meñique y el nivel más adecuado es la mitad
de la falange proximal conservando integro el arco palmar.
¨Ocuparse sólo de una estructura sin prestar atención a los elementos que la
rodean, a posibles focos irritativos distantes y a la historia de vida de esa persona,
conduce al fracaso de cualquier tratamiento¨.
Integrantes:
Rhodius, Marcos
Dávolos, Ignacio
Gavernet, M. Lourdes
Bibliografia:
5. Medicina del Dolor- Pain Management, Dr. Pablo rubén Koval , Médico
especialista.
7. Fernández VJM, Camacho GJ, Luna A; An Med Asoc Med Hosp ABC 2004; 49
(3): 117-124
10. Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi. 2005 Oct-Dec;109(4):787-93.
[Comparative electronmicroscopic research on normal palmar aponeurosis and
adulterated palmar aponeurosis in Dupuytren disease]