7-

13- Como los glucolípidos son componentes del tejido nervioso, se considera
que la presencia de ciertas enfermedades puede ser ocasionada por su
deficiencia o por algún defecto en su estructura, por lo que es importante que
estén presentes. Ejemplo de esas patologías son:

 Enfermedad de Gaucher: Se presenta cuando en lugar de D-galactosa

se localiza una glucosa en la estructura de un cerebrósido. También se
le denomina depósito lisosomal, es decir, una creciente acumulación de
grasa en determinados órganos y huesos, provocado por un déficit de
la enzima glucocerebrosidasa. Es identificada por hiperplasia de las
células reticulares de los órganos como el hígado, riñones, bazo,
ganglios linfáticos y médula ósea.
 Enfermedad de Tay-Sachs: En esta afección no se fragmentan los
glucolípidos porque se carece de secreción de enzimas hexosaminidasa
A, lo que trae como consecuencia una acumulación de esfingolípidos en
tejidos oculares y cerebrales que genera la muerte antes de los 5 años.
El niño carece de la enzima necesaria para descomponer los
glucolipidos y estos se almacenan en los tejidos del cerebro y ojos,
interfiriendo en su correcto funcionamiento.

14- Los esfingolípidos representan una de las tres grandes familias de lípidos
presentes en las membranas biológicas. Al igual que los glicerofosfolípidos y
los esteroles, son moléculas anfipáticas con una región polar hidrofílica y una
región apolar hidrofóbica.
Fueron descritos por primera vez en 1884 por Johann L. W. Thudichum, quien
describió tres esfingolípidos (la esfingomielina, los cerebrósidos y la
cerebrosulfatida) que pertenecen a las tres clases diferentes que se conocen:
fosfoesfingolípidos, glucoesfingolípidos neutros y acídicos.
A diferencia de los glicerofosfolípidos, los esfingolípidos no están construidos
sobre una molécula de glicerol 3-fosfato como esqueleto principal, sino que son
compuestos derivados de la esfingosina, un aminoalcohol con una larga
cadena hidrocarbonada unida por un enlace amida.

Funciones de los esfingolípidos

Aparte de su papel estructural como componentes de las membranas, los

esfingolípidos regulan la dinámica de éstas y forman parte de los
microdominios de membrana denominados balsas de membrana que tienen
propiedades y funcionalidad propias.

Cada vez más, los esfingolípidos se están revelando como elementos clave en
distintas cascadas de transducción de señales. Por otro lado, algunos
esfingolípidos actúan como sitios de reconocimiento en la superficie celular;
distintos esfingoglucolípidos de la cara externa de la membrana
plasmática definen los principales grupos sanguíneos humanos (sistema AB0).

 Tanto la ceramida como la esfingosina-1-P son precursores o

intermediarios del metabolismo de esfingolípidos que, además, están
implicadas en el control de procesos como proliferación, diferenciación y
muerte celulares.
 La esfingomielina es esfingolípido más abundante en los tejidos
animales; es un importante componente estructural de las membranas y,
como su análogo dentro de los glicerofosfolípidos, la fosfatidilcolina,
abunda en la cara externa de la membrana. Por otro lado, mediante la
acción de la esfingomielinasa, es precursora de ceramida y esfingosina-
1-P.
 Los cerebrósidos son constituyentes habituales de las membranas de
animales y plantas. La galactosilceramida abunda en cerebro y en tejido
nervioso, la glucosilceramida está en pequeñas cantidades en tejido no
nervioso, fundamentalmente en la piel, y es el precursor biosintético de
otros esfingoglucolípidos.
 De los sulfátidos, la galactosilceramida-3-sulfato es el principal
sulfolípido del cerebro (supone, aproximadamente, el 15% de los lípidos
de la materia blanca). Muchos sulfátidos protegen la mucosa intestinal
de las enzimas digestivas.
 Entre los globósidos destacan la lactosilceramida de la membrana de
eritrocitos y la galactosil-lactósido ceramida, importante en el sistema
nervioso. 
 Los gangliósidos se encuentran en grandes cantidades en las células
ganglionares del sistema nervioso central y, en menor cantidad, en la
membrana plasmática de tejidos extraneurales; son entre el 5 y el 8% de
los lípidos del cerebro. Los oligosacáridos de gangliósidos que emergen
de la superficie de la membrana sirven como sitio de unión para
hormonas, toxinas bacterianas (como las de cólera o tétanos) y para
ciertos virus (como el de la gripe).
16- Las sales biliares componen la bilis y son ácidos biliares conjugados
con sales de sodio o potasio. Los ácidos biliares son compuestos que están
formados por 24 átomos de carbono, cuya estructura se basa en el colesterol.
Los ácidos biliares primarios son el ácido cólico y el ácido quenodesoxicólico.
En el intestino serán metabolizados para dar lugar a los ácidos biliares
secundarios. Ambos tipos de ácidos biliares se unen a glicina o taurina para
formar los ácidos biliares conjugados, aumentando su solubilidad en medio
acuoso. Como su concentración es muy alta es posible que precipiten en la
vesícula biliar

FUNCION: La bilis tiene dos importantes funciones para la salud intestinal:

-Ayuda en el proceso de digestión y absorción de las grasas.

-Es responsable de la eliminación de ciertos productos de desecho del

organismo, en particular de la hemoglobina procedente de los glóbulos rojos
destruidos y del exceso de colesterol.

Otras de sus funciones incluyen:

-Hacer que el colesterol, las grasas y las vitaminas liposolubles sean más
solubles (se disuelvan mejor), lo que ayuda a su absorción.

-Estimular la secreción de agua por el intestino grueso para contribuir al avance

del contenido intestinal.

-Proporciona a las heces su característico color marrón verdoso.

-Los fármacos y otros productos de desecho se excretan por la bilis y

posteriormente son eliminados del organismo.

17- El colesterol desempeña un papel imprescindible en el organismo. Sus

principales funciones son:

 Precursor de las hormonas sexuales: interviene en los precursores de

la progesterona, los estrógenos y la testosterona.
 
 Estructural: Es uno de los componentes clave de las membranas
plasmáticas presentes en las células animales. En la membrana
citoplasmática, por ejemplo, participa en la fluidez al regular las
propiedades físico-químicas. En las membranas subcelulares se
encuentra en una cantidad mínima.
 
 Precursor de las sales biliares: Estas sales representan la vía principal
para la excreción del colesterol corporal y juegan un papel
imprescindible en la absorción de algunos nutrientes grasos.
 
 Precursor de las hormonas corticoesteroidales, como la aldosterona y
el cortisol.
 
  Impulsor de la vitamina D: esta vitamina es clave para la formación
normal de los dientes y de los huesos y para la absorción del calcio a
nivel intestinal.
 
 Precursor de las balsas de lípidos de la membrana celular.

24- Se denomina beta-oxidación (o también β-oxidación) al proceso catabólico

necesario para que los ácidos grasos puedan ser metabolizados
completamente en la mitocondria (con el objetivo de producir energía en
forma de ATP). Los ácidos grasos están formados por una gran cadena
hidrocarbonada que pueden tener entre 4 y 33 carbonos. Sin embargo, para
que puedan ser oxidados en el ciclo de Krebs, necesitan convertirse en
moléculas de menor tamaño molecular (esto es, acetil CoA). Por tanto, la beta-
oxidación es un proceso que se encarga de “desestructurar” progresivamente
las largas cadenas de carbonos de los ácidos grasos y convertirlas en
moléculas más pequeñas. En la figura 1 se puede observar de una manera
global y gráfica el proceso que nos ocupa, seguidamente iremos profundizando
en cada una de sus reacciones.

De una manera más específica, la beta-oxidación produce la eliminación

sucesiva de dos átomos de carbono en cada ciclo del proceso, hasta que el
ácido graso se descompone por completo en moléculas de Acetil-CoA.
Además, durante la beta-oxidación también se producen coenzimas reducidas
(NADH y FADH2) que pueden ingresar en la cadena respiratoria, por lo que es
un proceso metabólico que también produce una cierta cantidad de energía.

- Beta oxidación de los ácidos grasos

25- Las membranas del retículo endoplasmático liso producen la mayoría de
los lípidos requeridos para la elaboración de las nuevas membranas de la
célula, incluyendo glicerofosfolípidos y colesterol. Gran parte de la síntesis de
los esfingolípidos se lleva a cabo en el aparato de Golgi, pero su estructura
básica, la ceramida, se sintetiza también en el retículo. En realidad, en las
membranas del retículo no se realizan todos los pasos de la síntesis de los
lípidos de las membranas. Los ácidos grasos se sintetizan en el citosol y son
insertados posteriormente en las membranas del retículo endoplasmático liso
donde son transformados en glicerofosfolípidos.