Purpura trombocitopenica trombotica

Esta es una microangiopatía trombotica, que se encuentra dada por graves deficiencias en la
actividad de la ADAMTS13 que es una desintegrina y metaloproteasa que tiene una función
fundamental en regular la coagulación, ya que se encarga de la escisión del factor de Von
Willebrand (FvW) que tiene como función a su vez, anclar las plaquetas a las células endoteliales,
para formar el tapón plaquetario. Al no escindir este factor, se da el surgimiento de muchos
microtrombos en la microvasculatura, estos mismos causan hemolisis en los eritrocitos al pasar a
través de estos pequeños vasos. Todo esto ocurre debido a que el FvW, polimeriza sin control, y
sus multímeros son extralargos. Puede ser adquirida, debido a la adquisición de anticuerpos en
contra de esta proteasa o puede ser hereditaria, es decir, presencia de una mutación en el gen
para esta proteína. La prevalencia de PTT es de 10/1000000 de adultos jóvenes. En niños suele
aparecer solo si se trata de PTT hereditaria, que es menos común. Su tasa de mortalidad es de 10%
a 20% de los casos. Los principales síntomas de la PTT, son la anemia hemolítica microangiopatica
(MAHA) y la trombocitopenia grave (esta es debida a la cantidad de microtrombos creándose
alrededor de todo el sistema, por lo que en sangre se manifiesta de esta manera). Es importante
que después de identificar esos dos procesos en el paciente, iniciar tratamiento con transfusiones
(intercambio de plasma) para reemplazar las ADAMTS13. Pero es importante, antes de la
transfusión tomar una muestra de sangre, para realizar un hemograma, y un ensayo clínico para
confirmar la deficiencia de la actividad de la ADAMTS13, esta se encuentra por lo general <10% en
paciente con PTT. Por lo general, se encuentran anti-ADAMTS13 IgG. Si el paciente no resulta con
esto, no hay nada que excluya el diagnostico de PTT si aún cursa con MAHA y trombocitopenia sin
otra aparente razón. La razón de esto, es que la enfermedad varía, los niveles de actividad de la
proteasa varían y depende de si se encuentra en una crisis o no, así serán los resultados.

Además de los síntomas antes descritos, se presentan problemas neurológicos que pueden ser
desde un dolor de cabeza, hasta entrar en estado de coma, problemas renales leves, a nivel de
piel se pueden presentar petequias o purpura. Cabe recalcar que no todas se presentan al mismo
tiempo, y es muy común el daño en órganos, por esta razón puede haber problemas más
localizados. El diagnostico de la PTT, se hace mediante un frotis de sangre periférica donde se
puede observar esquistocitos, conteo alto de reticulocitos, haptoglobina serica indetectable,
Coombs directo negativo, y daños en órganos, lo que da lugar a los síntomas antes descritos. En el
60% de los casos, existen hallazgos neurológicos. De los principales factores de riesgo de PTT es
ser mujer y de raza negra.

Para un diagnostico totalmente certero, no se tienen por completo las herramientas que deben
usarse para medir la actividad de la ADAMTS13 ya que casi todos los ensayos de laboratorio no
poseen mucha sensibilidad y especificidad para el diagnóstico, por esto es tan importante el
estado clínico del paciente, es la principal fuente de diagnóstico en este caso.

 SADLER, J. E.
Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura
In-text: (Sadler, 2017)
Your Bibliography: Sadler, J. (2017). Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic
purpura. Blood, 130(10), 1181-1188. http://dx.doi.org/10.1182/blood-2017-04-636431
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 Journal

BENNETT, C. L. AND DJULBEGOVIC, B.

Thrombotic thrombocytopenic purpura: gaining knowledge
In-text: (Bennett & Djulbegovic, 2016)
Your Bibliography: Bennett, C., & Djulbegovic, B. (2016). Thrombotic thrombocytopenic purpura: gaining
knowledge. The Lancet Haematology, 3(5), e210-e211. http://dx.doi.org/10.1016/s2352-3026(16)30028-x

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 Journal

JOLY, B. S., COPPO, P. AND VEYRADIER, A.

Thrombotic thrombocytopenic purpura
In-text: (Joly, Coppo & Veyradier, 2017)
Your Bibliography: Joly, B., Coppo, P., & Veyradier, A. (2017). Thrombotic thrombocytopenic
purpura. Blood, 129(21), 2836-2846. http://dx.doi.org/10.1182/blood-2016-10-709857

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