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MATERIAL
INTRODUCTORIO AL
MÁSTER UNIVERSITARIO
EN NEUROPSICOLOGÍA
CLÍNICA
Dr. D. Raúl Espert Tortajada
Dr. D. Roger Muñoz Navarro
viu Universidad
Internacional
de Valencia
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Universidad Internacional de Valencia
Máster Universitario en
Neuropsicología Clínica
Índice
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TEMA 6. AMNESIAS. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
6.1. Introducción histórica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
6.2. Cerebro: naturaleza de la memoria. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
6.2.1. Memoria de trabajo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
6.2.2. Memoria espacial a corto plazo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
6.2.3. Memoria a largo plazo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
6.3. Neurobiología de la memoria explícita. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
6.4. Neurobiología de la memoria implícita. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
6.5. Las amnesias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
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GLOSARIO. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
BIBLIOGRAFÍA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Referencias bibliográficas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Bibliografía recomendada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
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Leyenda
Glosario
Términos cuya definición correspondiente está en el apartado “Glosario”.
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Tema 1.
Historia de la neuropsicología
En nuestro país, habitualmente la Neuropsicología se incardina como una disciplina dentro del área
de Psicobiología (pero ha aumentado el interés en otras áreas de conocimiento), aunque su ámbito
de actuación es más restrictivo, ya que abarca únicamente la actividad biológica relativa al
funcionamiento cerebral, en especial de la corteza, y se interesa fundamentalmente por el estudio
de los procesos psicológicos complejos (Junqué y Barroso, 2009).
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1.1. Introducción
La Neuropsicología es una ciencia multidisciplinar muy reciente (1948) que, sin embargo, cuenta
con una larga historia aportada por neurólogos, neurofisiólogos, neurorradiólogos, anatomistas,
fisiólogos, filósofos o psicólogos clínicos, entre otros profesionales que han indagado desde hace
siglos en la relación mente-cerebro.
El término “Neuropsicología” fue utilizado por primera vez en el año 1948 por el psicólogo Hans-
Lukas Teuber y el neurólogo Morris Bender para describir los procedimientos empleados para
investigar las relaciones cerebro-conducta en pacientes con lesiones cerebrales producidas por
heridas lacerantes de bala. Un año después, en 1949, D.O. Hebb empleó dicho término en un subtítulo
de su libro “The Organization of Behavior: A Neuropsychological Theory”. Quizá la pretensión de dicha
formulación fue la de presentar una disciplina que combinara los intereses comunes del neurólogo y
del psicofisiólogo en el estudio de la función cerebral. Hacia 1957, la neuropsicología ya era
reconocida como una subespecialidad de las Neurociencias. En 1966 se constituyó la International
Neuropsychological Society (INS), una sociedad científica multidisciplinar, aunque con una mayoría de
psicólogos. Durante la década de los 80, la Neuropsicología experimentó su gran despegue con la
creación de la División 40 (Clinical Neuropsychology) dentro de la American Psychological Association
(APA). Actualmente cuenta con una notable difusión científica gracias a la fundación de revistas
especializadas como Neuropsychologia o Neuropsychology, entre otras muchas, así como su presencia
en revistas de corte neurológico o psiquiátrico (Junqué, 1992).
El período contemporáneo, especialmente a partir de los años setenta, ha estado marcado por
rápidos cambios y avances tecnológicos. Los adelantos en las nuevas técnicas de neuroimagen,
tales como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM), la tomografía por emisión
de positrones (PET) y de fotones simples (SPECT), la resonancia magnética funcional (RMf ), la
magnetoencefalografía (MEG), la tractografía DTI, la estimulación magnética transcraneal (TMS), la
topografía óptica digital, el estudio del flujo sanguíneo cerebral y los registros de potenciales
evocados, entre otras técnicas, han aportado datos muy precisos acerca de la anatomía y fisiología
cerebral en relación con los denominados procesos superiores: lenguaje, inteligencia, atención,
praxias, percepción, funciones ejecutivas, etc. Por otro lado, los avances en Neurofisiología,
Neurofarmacología y en Neuroanatomía, han permitido dotar a la Neuropsicología de valiosos
indicadores de los mecanismos neuronales subyacentes a los procesos cognitivos, posibilitando una
revisión de los conceptos acerca de la organización funcional del cerebro (León-Carrión, 1998).
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dominaron el interés de estudio. Los déficits cognitivos generales, tales como la demencia, fueron
muy tempranamente reconocidos, sin embargo, no se convirtieron en tema preferente de estudio
hasta bien adentrado el siglo XX. Por otro lado, los cambios cognitivos y de personalidad asociados
a la alteración de los lóbulos frontales han generado un interés especial desde la década de los 80
(Junqué y Barroso, 2009)
Otro contraste está dado por la naturaleza de los datos utilizados para formular hipótesis. Mientras
que las grandes figuras de la Psicología de la época sostenían con Maine de Biran que las facultades
mentales solo podían ser estudiadas por medio del sentido íntimo dado por la introspección,
muchas de las observaciones que están en el origen de las hipótesis de Gall son muy pertinentes. Así
por ejemplo, la ausencia de correspondencia entre dos “manifestaciones” de una pretendida capacidad
única, como puede ser la memoria de palabras y la memoria de lugares, conduce a Gall a negar la
pertinencia psicológica de esta capacidad. La “memoria” sería un atributo de diferentes facultades y
no una facultad en sí misma. Del mismo modo, la pérdida selectiva de ciertas de estas facultades
como consecuencia de un traumatismo o lesión cerebral, conduce a Gall a suponer que cada
facultad posee su propio centro u “órgano” a nivel cerebral. Finalmente, sus estudios con miembros
de una misma familia que tenían capacidades excepcionales en ciertos dominios (grandes músicos,
matemáticos, etc.) le sugieren el carácter hereditario de las mismas. Partiendo de estas observaciones
e inferencias generalmente pertinentes, Gall fue conducido luego a proponer que la configuración
del cráneo podía reflejar el grado de desarrollo de las diferentes facultades. Esta última proposición,
evidentemente incorrecta, llevó al desprestigio de la obra de Gall y eclipsó durante más de un siglo el
carácter precursor de muchas de sus intuiciones.
Desde un punto de vista teórico, la diferencia en la manera de describir la mente como un conjunto
muy limitado de grandes funciones que determinan, en última instancia, toda forma de
comportamiento, o bien como un vasto conjunto de capacidades más específicas que funcionan de
manera coordinada y federativa, constituye el punto de partida central que opone la “teoría clásica de
la Psicología de las facultades” a la teoría de Gall. Bien es sabido que la perspectiva localizacionista
de Gall fue el objeto de críticas severas de parte de sus colegas y en particular, de Flourens. Sin
embargo notemos que estas críticas apuntaban principalmente al intento de Gall de “naturalizar” la
mente. Flourens consideraba que la posición de Gall conducía a negar los fundamentos de la unidad
y de la inmortalidad del alma y aún la existencia misma de Dios. Como sabemos, fue finalmente una
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Sabemos así que las observaciones muy importantes de J.B. Bouillaud que demostraban una fuerte
correlación entre las lesiones frontales y la pérdida del habla fueron ignoradas por sus colegas, en
razón, probablemente, de que pretendían confirmar las intuiciones de Gall sobre la localización
frontal de la capacidad verbal. Del mismo modo, si bien es cierto que fue finalmente P.P. Broca
quien, gracias al estudio post-mortem del cerebro de M. Leborgne llevó a la comunidad médica
a aceptar el principio de las localizaciones cerebrales, tuvo las más grandes dificultades para
convencerse a sí mismo y a sus colegas que la localización del habla articulada concernía
fundamentalmente al hemisferio izquierdo y no a ambos hemisferios. Atribuir funciones diferentes a
un órgano anatómicamente simétrico parecía una verdadera provocación. La fuerte tendencia
asociacionista que predominaba en la Psicología alemana hacia 1870, va a conducir a los continuadores
de Broca y especialmente a Karl Wernicke, al abandono de la idea de localizar las facultades mentales
tales como las concebía Gall para localizar solo las “memorias primitivas” de las experiencias sensorio-
motoras pasadas. No se habló más de “capacidades mentales” o de “predisposiciones” innatas.
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En un trabajo reciente, Messerli señala ciertas observaciones apasionantes hechas por Ferrier en 1879,
en las que este autor describe el comportamiento de monos privados de los lóbulos prefrontales.
Ferrier notó, por ejemplo, que tras la ablación los monos mostraban poco interés hacia el entorno y
parecían ajenos a los acontecimientos a los que previamente reaccionaban. Demostraban ante las
modificaciones del entorno una actitud general de “apatía y de desinterés”. Ferrier afirmó que los
animales no parecían haber perdido la “inteligencia” sino la facultad de interesarse en los
acontecimientos y de reaccionar ante ellos. Es sorprendente notar en qué medida esta descripción
corresponde a lo que conocemos actualmente como el “síndrome prefrontal”, que será utilizado
por Damasio más tarde para poner en evidencia la relación de dependencia entre la cognición y las
emociones.
Messerli hace referencia igualmente a un trabajo de Goltz con perros privados de los lóbulos
occipitales. Goltz había observado que, en sus desplazamientos, los animales evitaban los obstáculos
que parecían “no ver”. Si se les acercaba un alimento sólo lo consumían al detectar su olor. Los perros
parecían entonces “ciegos” pero no lo eran. ¿Cómo no pensar en los trabajos más recientes de
Humphreys en monos con ablación del córtex estriado o más aún, en aquellos de Weiskrantz sobre
los pacientes con visión ciega? Como sabemos, este último autor mostró la presencia de capacidades
residuales de visión cuando se estimula el escotoma correspondiente a la parte ciega del campo
visual de estos pacientes. Lo importante, es que esta percepción no está acompañada de consciencia
visual. El sujeto “ve” pero no sabe que “ve” y sostiene responder sólo para satisfacer al experimentador.
Estos datos han dado lugar a una enorme literatura en filosofía de la mente, puesto que ponen en
juego muy directamente la noción de conciencia. Pese a las limitaciones impuestas por el cuadro
teórico dominante, la extraordinaria sagacidad de los investigadores de finales del siglo XIX y
comienzos del XX permitió ciertos progresos espectaculares en el dominio de la neuropsicología
clínica, y se puede decir que fueron las “décadas de oro” de esta disciplina a la cual quedan asociados
los nombres de Broca, Wernicke, Lissauer, Déjerine, Liepmann, Korsakoff y muchos otros. Es de
notar que sólo los psicólogos experimentales que provenían generalmente de la fisiología, fueron los
que directamente se interesaron por el problema de las localizaciones como lo señala por ejemplo
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Del mismo modo que los datos provenientes de los estudios experimentales eran criticados por
razones metodológicas, estas críticas van también ahora a aplicarse al dominio de la neuropsicología
clínica. En particular, las dificultades para establecer una relación precisa entre los trastornos
observados y el sitio de la lesión, así como el hecho de basarse muchas veces en las observaciones
derivadas del caso único, plantearon el problema de la validez y de la generalidad de los cuadros
clínicos presentados por diferentes autores.
En el siglo XIX y sin tratamientos farmacológicos adecuados para tratar las crisis comiciales, se
consideraba que la epilepsia causaba una disminución progresiva de las funciones cognitivas
hasta desembocar en la demencia. Los estudios neuropsicológicos formales sobre la epilepsia no
empezaron a aparecer hasta finales del siglo XIX y principios del siglo XX. En uno de los primeros
estudios cognitivos, se compararon dos grupos de pacientes epilépticos (“relativamente normales”
y “marcadamente demenciados”) con los controles sanos, a través de una batería de pruebas muy
similar a las empleadas en la actualidad (Smith, 1905). Los dominios cognitivos incluyeron pruebas de
reconocimiento, de memoria inmediata, discriminación sensorial, tiempo de reacción y ritmos,
y Smith hizo varias observaciones que aún resuenan en la neuropsicología actual. Para evaluar la
memoria se les administró a los pacientes tareas de recuerdo de palabras e imágenes. La memoria de
reconocimiento se evaluó mediante la combinación de un número igual de láminas relacionadas con
los estímulos diana. Smith informó que los pacientes epilépticos relativamente normales tenían
un peor reconocimiento de palabras, en comparación con el de imágenes. En cambio, los
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1. Universidad de Illinois
El centro de cirugía de la Universidad de Londres fue dirigido por el neurocirujano Murray Falconer
que realizó resecciones en bloque del lóbulo temporal de pacientes epilépticos para realizar
posteriores estudios anatomopatologicos, e identificó al hipocampo como zona crítica de la epilepsia
(Meador, Loring, y Flaningin, 1989). Meyer y Yates informaron de deterioros cognitivos
postquirúrgicos en el aprendizaje de pares asociados en comparación con otras medidas psicológicas
(Meyer y Yates, 1955). Este trabajo indicaba que el hipocampo era una estructura crítica implicada
en la consolidación mnésica. Las observaciones de este grupo, realizadas hace 57 años, reflejan
mucho de lo que actualmente se prevé en la evaluación neuropsicológica de la cirugía de la epilepsia.
Contrariamente a lo esperado, el grupo de epilépticos con cirugía en el lóbulo temporal del hemisferio
no dominante no bajaron su puntuación en las pruebas no verbales. Es más, la operación quirúrgica
en el hemisferio dominante conllevaba un grave déficit de aprendizaje auditivo. A pesar de la
considerable recuperación en los trastornos del lenguaje (afasia) observados un año después de la
operación, el deterioro en el aprendizaje auditivo-verbal todavía persistía.
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mejor los efectos de la cirugía de la epilepsia, impulsado principalmente por su cirujano, Wilder
Penfield (Penfield y Jasper, 1954). Los orígenes de muchos de los enfoques de Penfield a la cirugía de
la epilepsia se pueden remontar a las influencias de Foerster Otfrid en el Instituto de Investigación del
Cerebro en Breslau, Alemania (hoy Wroclaw, Polonia) ya que pasó 6 meses con Foerster en 1928,
aprendiendo las técnicas de mapeo cortical y cirugía de la epilepsia (Foerster y Penfield, 1930). Muchos
veteranos de la Primera Guerra Mundial regresaron a casa con epilepsia post-traumática. Foerster
desarrolló técnicas de estimulación cortical en pacientes despiertos para reproducir su aura y
ofrecer la resección máxima de la corteza llena de lesiones sin afectar a zonas elocuentes.
Antes de llegar al INM en 1938, Herbert Jasper había fundado el laboratorio de EEG en la Universidad
de Brown, y había publicado un artículo en la prestigiosa revista Science que describía cómo la
estimulación visual disminuía el ritmo alfa. Tal fue la repercusión de este hallazgo que se comparó el
EEG en Neurología con el electrocardiograma en Cardiología. Después de que Penfield conociera el
laboratorio de Jasper, éste le comentó que podía localizar el foco de un ataque epiléptico por la
alteración observada en el EEG (Penfield y Jasper, 1972). Jasper realizó sendos estudios
electroencefalográficos en dos de los pacientes de Penfield, y basándose en la técnica de localización
de Jasper, ambos fueron sometidos a neurocirugía en la que confirmó la localización del foco
epileptógeno (Feindel, 1999).
El uso sistemático de la neuropsicología en el INM comenzó gracias al deseo de Penfield para incluir
la psicología en la cirugía de la epilepsia se reflejó en la contratación de Molly Harrower, que
estableció el que actualmente se considera primer servicio de neuropsicología clínica en un hospital
importante. La Psicología en un entorno médico era un enfoque novedoso en ese momento, y así
empezó una fructífera relación entre Neurólogos y Psicólogos que ha llegado hasta la actualidad.
Penfield fue muy cauto en sus intervenciones, debido a sus preocupaciones sobre los efectos de la
cirugía de la epilepsia en el hemisferio dominante para el lenguaje (Sarikcioglu, 2007). Ya en 1939,
realizó una cartografía lingüística cortical en pacientes epilépticos despiertos durante la cirugía
(con anestesia local), para identificar las áreas elocuentes de la corteza (Almeida, Martínez, y Feindel,
2005). Durante la operación, dichos pacientes hablaban con Donald Hebb sobre varios temas mientras
se le resecaba parte de la corteza cerebral. Las contribuciones de Hebb a nuestra comprensión de
la función cerebral básica (por ejemplo, circuitos de Hebb) ya anticipaban muchos de los conceptos
contemporáneos sobre las redes neuronales. Su trabajo también incluye importantes contribuciones
clínicas a la función anormal del cerebro, y, en particular, su trabajo inicial sobre los lóbulos frontales.
Antes de la década de 1930, los lóbulos frontales se consideraron la sede de todo lo que es “noble y
bueno” en los seres humanos. Hebb descubrió signos neurológicos de liberación frontal, que en
ese momento fueron considerados patognomónicos de síndromes frontales focales. Al informar
sobre sus hallazgos iniciales a la Asociación Americana de Psicología (APA), los resultados de Hebb
fueron recibidas con escepticismo por muchos de los psicólogos más notables. Aunque no se ha
difundido ampliamente, uno de los primeros pacientes en la serie de Hebb sobre las lesiones del
lóbulo frontal fue la hermana de Penfield. De hecho, esta paciente tenía graves problemas para
organizar las comidas (planificación). Fue el primer caso en neuropsicología clínica en el que se
demostraron alteraciones en las conductas orientadas a una meta tras la resección de su lóbulo
frontal.
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Brenda Milner era una estudiante graduada de Hebb, y recomendó a Penfield que evaluara
cognitivamente a sus pacientes antes y después de la cirugía de la epilepsia (Milner, 1998). Sobre la
base de su estudio del famoso paciente H.M (recientemente fallecido), Milner demostró la
disociación entre la memoria episódica (declarativa o explícita) y la procedimental (implícita),
lo que facilitaba el fraccionamiento de la memoria en los sistemas neuronales múltiples e
independientes.
Debido a la búsqueda de Penfield para documentar los cambios cognitivos después de la cirugía
cerebral, la Neuropsicología empezó a desarrollarse a gran velocidad. Así pues, la epilepsia fue la
primera patología clínica que incluyó la figura del neuropsicólogo. En un sentido más estricto, el
desarrollo de la neuropsicología como una técnica para establecer qué pacientes son candidatos
a cirugía de la epilepsia, ha validado las pruebas neuropsicológicas como un servicio diagnóstico
muy valioso.
Este video histórico del canal dailymotion.com/raulespert se explican las aportaciones del
Wilder Penfield a la historia de la neuropsicología. En los años 40 y 50, durante operaciones
de neurocirugía de la epilepsia, Penfield estimulaba con una pequeña corriente eléctrica
puntos en la superficie del cerebro, y preguntaba al paciente que sentía (esto se hacía no por
simple curiosidad, sino que era necesario para determinar exactamente en qué región había
que operar). Ello le permitió mapear el cerebro a través de su famoso homúnculo.
http://www.dailymotion.com/video/xxbf4x#user_search=1
No podemos seguir este recorrido por la historia de la Neuropsicología sin hacer referencia a las
aportaciones de Juhn Wada, quien introdujo la técnica de anestesia hemisférica selectiva (con
un anestésico llamado amital sódico) en el INM en el año 1955. La prueba de Wada ha sido una
técnica única, dado que nos ha permitido comprender las relaciones cerebro-conducta en aspectos
como la lateralización hemisférica de lenguaje o la memoria, sobre todo los tiempos previos a la
imagen funcional o estructural del cerebro. Wada desarrolló la anestesia hemisférica selectiva después
de la segunda guerra mundial (Wada, 1997). Inicialmente, usó la anestesia cerebral a través de una
ruta carotídea para prevenir bilateralización del ataque secundario a la terapia electroconvulsiva
(TEC), para mitigar sus efectos. Wada administró el amobarbital sódico (que se había usado
previamente en pacientes con TEC), logrando interrumpir el estado epiléptico. A partir de ese
momento, esta técnica fue introducida en le INM como un procedimiento habitual para establecer
la representación lingüística cerebral de los candidatos a cirugía de la epilepsia.
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La variante mnésica del test de Wada comenzó varios años después, tras el estudio de múltiples
casos de pérdida de memoria severa secundarios a la lobectomía temporal unilateral (Penfield y
Milner, 1958). La pérdida de la memoria se atribuye a una patología bilateral a nivel límbico que no fue
reconocida durante la evaluación prequirúrgica. Brenda Milner creyó que la introducción de test de
memoria durante la prueba de anestesia hemisférica de Wada podría disminuir el riesgo de padecer
secuelas amnésicas tras la resección quirúrgica de los epilépticos (Milner, Branch y Rasmussen, 1962).
El test de Wada se convirtió rápidamente en una herramienta indispensable para establecer el
estado clínico-cognitivo preoperatorio a nivel de lenguaje, memoria, anosognosia, praxias,
heminegligencia o emociones. Todavía hoy sigue vigente en algunas unidades de epilepsia.
Dado el estado de los conocimientos en Psicología, las primeras baterías de tests mentales
elaborados por Cattell a fines del siglo XIX fueron casi exclusivamente de naturaleza psicofísica.
En 1904 Toulouse, Vaschide y Piéron en el libro “Técnicas de Psicología Experimental” dan una serie de
consejos sobre cómo conducir un examen riguroso que permita medir los procesos psíquicos de
sujetos sanos y de pacientes, y comparar los rendimientos de unos y otros. En este dominio, es Alfred
Binet quien propuso una metodología que permitía una evaluación comparativa de las
capacidades intelectuales de los sujetos. Recordemos sólo que la escala de Binet estaba destinada
exclusivamente a detectar la presencia en la escuela de niños con retraso mental con el fin de
orientarlos hacia una institución especializada. Binet empleó un conjunto muy amplio de pruebas
que refieren a problemas de la vida ordinaria, para evitar medir el resultado de aprendizajes específicos.
Estas pruebas, que se supone ponen en juego los procesos fundamentales del razonamiento, fueron
elegidas sobre una base esencialmente pragmática y sin apoyarse en un cuadro teórico preciso. Dado
este origen, Binet indicaba que lo esencial era utilizar para la evaluación una multiplicidad de pruebas,
señalando que este instrumento de medida debía ser visto sólo como un instrumento de diagnóstico
cuyos resultados serían útiles para detectar los grados inferiores de inteligencia, pero que no poseían
ningún valor como instrumento de pronóstico. Binet no atribuye ninguna interpretación teórica
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particular a su escala, afirmando sólo que “la inteligencia es demasiado compleja para que un índice
numérico pueda definirla”.
Estos dos videos del canal dailymotion.com/raulespert recogen las principales aportaciones
de Alfred Binet, con el desarrollo de los primeras escalas de inteligencia que permitían medir
la edad mental a principios del siglo XIX.
http://www.dailymotion.com/video/xwrovo#user_search=1
http://www.dailymotion.com/video/xf2rca#user_search=1
Estos trabajos abrieron la vía para el desarrollo de una corriente en neuropsicología que se basaría
en la psicometría. Estos estudios tratan de combinar las observaciones clínicas con el empleo de
baterías de pruebas psicométricas bien estandarizadas, destinadas a elaborar un perfil lo más
completo posible de las aptitudes alteradas. Las evaluaciones psicométricas, formuladas en
términos de test de eficiencia intelectual o de aptitudes, han representado una contribución
importante a la Neuropsicología. Sin embargo, es necesario notar que este aporte es esencialmente
de naturaleza metodológica pues una gran parte de las pruebas incluidas en las baterías de test
frecuentemente utilizadas, aun actualmente, carecen de un sólido fundamento teórico.
Otro aporte metodológico de la Psicología de mediados del siglo XX, es la de los paradigmas de la
Psicología experimental en el estudio de pacientes. Un ejemplo sería la gran cantidad de trabajos
conducidos gracias al taquitoscopio o a la escucha dicótica sobre la problemática de la “dominancia
cerebral”. Esta “neuropsicología experimental” se desarrolló de manera importante después de
la segunda guerra mundial con el estudio de series de pacientes seleccionados en base a diferentes
criterios, como el sitio de la lesión o la naturaleza de los trastornos. En esto, la Neuropsicología
retomaba el método clásico de la Psicología experimental que consiste en comparar grupos de
sujetos. Sin embargo, vale señalar que la situación de la Psicología y de la Neuropsicología estaba
caracterizada a mediados del siglo XX por un contraste notable entre una metodología muy
sofisticada y rigurosa, y un cuadro teórico particularmente pobre dominado por el conductismo.
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posible nuestros comportamientos. Para ello va a adoptar una perspectiva funcionalista tendiente
a describir lo que se conoce como la “arquitectura funcional” de la cognición. Esto se traducirá
concretamente por medio de la construcción de modelos teóricos que especifican para cada
capacidad abordada, la naturaleza de la representaciones y de las operaciones mentales que permiten
ligar los inputs a los outputs. Inspirada por esta nueva psicología, la Neuropsicología Cognitiva
tendría como objetivo el de contribuir, a partir del estudio de las disfunciones de los pacientes, a la
caracterización del sistema cognitivo del sujeto sano. Según Mike Coltheart, la Neuropsicología
Cognitiva debe igualmente explicar los patrones de disfunción observados en los pacientes en
términos de trastorno, más o menos selectiva, de uno o varios dominios del sistema cognitivo
normal. Este segundo objetivo reposa sobre una serie de presupuestos teóricos, en particular aquellos
de la modularidad y de la transparencia.
Aceptar estos presupuestos ha conducido a los neuropsicólogos cognitivos a considerar que los
instrumentos de diagnóstico principales están dados por la puesta en evidencia de disociaciones
y en particular, de dobles disociaciones. El punto esencial es que estas disociaciones deben ser
interpretadas en el marco del modelo teórico de las capacidades abordadas. De igual modo, este
modelo debe dar cuenta de las asociaciones de síntomas que constituyen el síndrome.
Finalmente, un modelo teórico adecuado debe tener valor predictivo sobre las disociaciones y
las asociaciones potenciales. Es fundamental notar que las baterías de test utilizadas por el
neuropsicólogo cognitivo son ahora elaboradas específicamente en base al modelo teórico de la
capacidad estudiada. La situación es entonces muy diferente de aquella que prevalece en el caso de
las validaciones psicométricas. Son los modelos teóricos de la Psicología cognitiva los que guían
la construcción de las pruebas incluidas en las baterías clínicas. La relación entre la Psicología
cognitiva y la Neuropsicología cognitiva es tal que Fernando Cuetos, por ejemplo, considera que la
Neuropsicología cognitiva del lenguaje nace cuando Marshall y Newcombe en 1973 interpretan las
dislexias adquiridas en base al modelo de la doble vía de lectura, elaborado para dar cuenta de la
capacidad de lectura del sujeto normal.
Sin embargo, la singularidad que la Neuropsicología va a reconocer a cada paciente hace que ciertos
autores consideren que, contrariamente a lo que ocurre con grupos de sujetos normales, la única
manera de hacer inferencias válidas acerca del sistema cognitivo de pacientes es a partir del caso
único. Como lo dice Caramazza, “cada paciente constituye un experimento diferente”. Las aportaciones
de la neuropsicología cognitiva a nuestra comprensión de la cognición normal han sido notables y
han marcado un período particularmente fecundo en el desarrollo de ambas disciplinas.
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ciertos excesos de la perspectiva cognitiva que condujeron a proponer una cognición desencarnada,
donde la caracterización de la arquitectura funcional constituía el único objeto de estudio sin referir
a la organización cerebral y olvidando que nuestro cerebro, y por ende nuestra mente, es el resultado
de miles y miles de años de evolución biológica.
Entre las razones teóricas debemos mencionar la formulación de los modelos conexionistas en
Psicología, que conciben las actividades cognitivas como ligadas a la dinámica de una red de
unidades elementales o “neuronas formales” fuertemente interconectadas y funcionando de
manera paralela. Este tipo de descripción es más compatible con lo que conocemos del funcionamiento
cerebral y permite establecer un puente entre la Psicología y las Neurociencias. Sin embargo, es
necesario evitar sobrevaluar la analogía entre estos modelos formales y el funcionamiento efectivo
del cerebro, sólo a un altísimo nivel de abstracción esta analogía es válida.
Finalmente, las técnicas de imágenes cerebrales, como la tomografía por emisión de positrones
(PET) o la resonancia magnética funcional (fMRI) que representan, han revolucionado el estudio de la
neuropsicología ya que son una vía privilegiada para el estudio de la relación mente-cerebro. En
efecto, la utilización de este tipo de instrumento de investigación permite visualizar las estructuras
cerebrales implicadas en la realización de una actividad cognitiva determinada. La enorme ventaja
está dada por el hecho de que estas técnicas, actualmente no invasivas y con capacidades de
resolución temporales y espaciales considerables, pueden ser utilizadas no sólo con pacientes sino
también con sujetos sanos. Ellas permiten poner en relación la actividad cerebral con las actividades
cognitivas durante su realización efectiva. Las correlaciones estudiadas no son solamente de
naturaleza anátomoclínica sino que integran la actividad funcional cerebral. Esta revolución
tecnológica ha dado lugar al nacimiento de la neuropsicología moderna.
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guerras del siglo pasado, que proporcionaron a la medicina y a la psicología oportunidades trágicas,
pero muy importantes, para estudiar la función cerebral en el ser humano. La observación y la
medición del comportamiento de los pacientes con diversos traumatismos craneales sufridos
durante los combates permitieron determinar las áreas del cerebro que se ocupaban de las diversas
manifestaciones conductuales (Loring, 2004). Así pues, nace una rama nueva del conocimiento
científico y de la semiología clínica denominada “neuropsicología”, que procede de la neurología
clásica y se ha desarrollado con el aporte de las neurociencias y de la psicología contemporánea. Su
objetivo esencial es estudiar las relaciones existentes entre la actividad cerebral y las funciones
psicológicas superiores (gnosias, praxias, lenguaje, memoria, etc.). Una de sus fuentes principales de
conocimiento proviene del estudio minucioso de la desorganización de esas funciones complejas
cuando lesiones orgánicas de distinta etiología (traumatismos craneoencefálicos, accidentes
cerebrovasculares, epilepsia, etc.) afectan al cerebro.
Es una ciencia que forma parte de las llamadas ‘neurociencias’, y que en los últimos años ha comenzado
a desempeñar un papel importante en la ciencia y en la clínica aplicada. Ahora bien, dependiendo de
sus objetivos, del marco teórico y de la metodología de trabajo, vamos a diferenciar una
neuropsicología clínica y una neuropsicología cognitiva. Esta última surge en la década de los
años ochenta cuando los neuropsicólogos y la neuropsicología en general incorporan el paradigma
de la psicología cognitiva, el procesamiento de la información y la plasticidad cerebral. Las funciones
cognitivas que se evalúan y rehabilitan son: la memoria, la atención, las funciones ejecutivas, el
lenguaje y las funciones motoras.
La neuropsicología actual se cimienta en distintos pilares básicos cuya dependencia entre sí resulta
imprescindible. Por una parte, se encuentran los métodos experimentales y la observación clínica,
pero ellos son de por si insuficientes si no cuentan con las nuevas técnicas de diagnóstico por la
imagen del cerebro y las ciencias cognitivas. Esto va a permitir diseñar esquemas de
funcionamiento y de rehabilitación de las funciones dañadas o perdidas (Cunningham et al., 2006;
Unterrainer y Owen, 2006). A pesar de todo, mucho del trabajo clínico se sigue haciendo casi de forma
exclusiva con pruebas neuropsicológicas, aunque, afortunadamente, hoy día disponemos de varias
evoluciones del trabajo de Luria, en forma de baterías y pruebas como la batería Halstead-Reitan, el
test de Barcelona, la batería Luria-Nebraska y el K-ABC, que exploran, con mayor o menor detalle, las
funciones psicológicas y rinden un informe de su estado.
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Y aunque la presencia de la neuropsicología en los distintos trastornos neurológicos se hace cada vez
más evidente, como en los trastornos de la personalidad (Ruocco, 2005), en la esclerosis múltiple
(Calabrese, 2006) o en la enfermedad de Alzheimer (Rodríguez et al., 2005), es en algunos trastornos
esencialmente pediátricos, como el síndrome de hiperactividad con déficit atencional (Hervey et
al., 2004; Gunay-Kilic, 2005), los trastornos autistas (Remschmidt y Kamp-Becker, 2005) o en la
enfermedad epiléptica y su tratamiento quirúrgico (Orozco et al., 2002; Campos-Castelló y Campos-
Soler, 2004; Andelman et al., 2004), donde la neuropsicología ha alcanzado realmente su exponente
máximo como ciencia íntimamente ligada a la neurología pediátrica.
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Tema 2.
Técnicas de Neuroimagen
2.1. Introducción
En 1874, Karl Wernicke (1848-1904) publicó un trabajo titulado: “Der aphasische Symptomenkomplex.”
Los pacientes de Wernicke podían hablar, pero no entender, y su lesión cerebral estaba en la parte
posterior del lóbulo temporal izquierdo, en la encrucijada con los lóbulos occipital y parietal. Además
de presentar sus descubrimientos, Wernicke propuso una nueva teoría de la función cerebral, llamada
conectivismo. Según ella, sólo las funciones mentales más elementales, como las actividades motoras
o perceptivas sencillas, tienen una localización en una única región cerebral. Las conexiones entre las
diversas áreas hacen posible las funciones intelectuales complejas. Al colocar el principio de la función
localizada en un marco conectivista, Wernicke indicaba implícitamente que diferentes aspectos de
una misma función son procesados en diferentes lugares del cerebro. Esta noción se conoce hoy
como procesamiento distribuido y posiblemente es uno de los conceptos más fecundos en la
moderna Neurociencia. Actualmente, el estudio del lenguaje y de otras funciones cognitivas se enfoca
simultáneamente desde el campo de la Neurología, la Neuropsicología, la Neuroanatomía, la
Neurofisiología, la Genética, la Medicina Nuclear y la Neurorradiología. La introducción de las
modernas técnicas de exploración estructurales y funcionales del cerebro ha supuesto en este terreno,
como en otros muchos, una nueva vía de acceso a la comprensión de las funciones cerebrales más
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complejas, muy en particular de las específicamente humanas. La clave del vigor de la Neurociencia
actual reside en el enfoque multidisciplinario de todas las preguntas relacionadas con el órgano más
complejo, espléndido y admirable de la naturaleza: el sistema nervioso humano. Dividiremos este
tema en tres apartados: técnicas de neuroimagen estructural (permiten ver la estructura del sistema
nervioso), técnicas funcionales (permiten ver la función del cerebro gracias al uso de isótopos
radiactivos), técnicas mixtas (permiten fusionar la estructura y la función) y técnicas neurofisiológicas.
La historia de los rayos X comienza con los experimentos del científico británico William Crookes,
que investigó en el siglo XIX los efectos de ciertos gases al aplicarles descargas de energía. Estos
experimentos se desarrollaban en un tubo al vacío y electrodos para generar corrientes de alto
voltaje. Él lo llamó tubo de Crookes. Este tubo, al estar cerca de placas fotográficas, generaba en las
mismas algunas imágenes borrosas. Pese al descubrimiento, Crookes no continuó investigando
este efecto. Pero hasta el 8 de noviembre de 1895 no se descubrieron los rayos X cuando el físico
Wilhelm Conrad Röntgen, realizó experimentos con los tubos de Crookes y la bobina de Ruhmkorff.
Analizaba los rayos catódicos para evitar la fluorescencia violeta que producían los rayos catódicos
en las paredes de un vidrio del tubo. Para ello, se crea un ambiente de oscuridad, y se cubre el tubo
con una funda de cartón negro. Al conectar su equipo por última vez, llegada la noche, se sorprendió
al ver un débil resplandor amarillo-verdoso a lo lejos. Sobre un banco próximo había un pequeño
cartón con una solución de cristales de platino-cianuro de bario, en el que observó un oscurecimiento
al apagar el tubo. Al encender de nuevo el tubo, el resplandor se producía nuevamente. Retiró más
lejos la solución de cristales y comprobó que la fluorescencia se seguía produciendo, así repitió el
experimento y determinó que los rayos creaban una radiación muy penetrante, pero invisible.
Observó que los rayos atravesaban grandes capas de papel e incluso metales menos densos que el
plomo. Pensó en fotografiar este fenómeno y entonces fue cuando hizo un nuevo descubrimiento:
las placas fotográficas que tenía en su caja estaban veladas. Intuyó la acción de estos rayos sobre la
emulsión fotográfica y se dedicó a comprobarlo. Colocó una caja de madera con unas pesas sobre
una placa fotográfica y el resultado fue sorprendente. El rayo atravesaba la madera e impresionaba
la imagen de las pesas en la fotografía. Hizo varios experimentos con objetos como una brújula y el
cañón de una escopeta. Para comprobar la distancia y el alcance de los rayos, pasó al cuarto de al
lado, cerró la puerta y colocó una placa fotográfica. Obtuvo la imagen de la moldura, el gozne de la
puerta e incluso los trazos de la pintura que la cubría. El 22 de diciembre, un día memorable, se
decide a practicar la primera prueba con humanos. Puesto que no podía manejar al mismo tiempo
su carrete, la placa fotográfica de cristal y exponer su propia mano a los rayos, le pidió a su esposa
que colocase la mano sobre la placa durante quince minutos. Al revelar la placa de cristal, apareció
una imagen histórica en la ciencia. Los huesos de la mano de Berta, con el anillo flotando sobre
estos: la primera imagen radiográfica del cuerpo humano. Los llamó “rayos incógnita”, o lo que es lo
mismo: “rayos X” porque no sabía qué eran (X es la incógnita en las matemáticas), ni cómo eran
provocados. Ver figura 1 de la página siguiente.
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Rayos desconocidos, un nombre que les da un sentido histórico. De ahí que muchos años después,
pese a los descubrimientos sobre la naturaleza del fenómeno, se decidió que conservaran ese nombre.
La absorción de rayos X por una sustancia depende de su densidad y masa atómica. Cuanto menor
sea la masa atómica del material, más transparente será a los rayos X de una longitud de onda
determinada. Cuando se irradia el cuerpo humano con rayos X, los huesos –compuestos de elementos
con mayor masa atómica que los tejidos circundantes… absorben la radiación con más eficacia, por
lo que producen sombras más oscuras sobre una placa fotográfica. La propiedad que tienen los rayos
X de atravesar la materia con diferentes absorciones, depende de la sustancia y su estado físico,
obteniendo así tejidos radio transparentes (dejan pasar los rayos X observándose en color negro) y
sustancias radiopacas (absorbe los rayos X y se observan blancas). El cuerpo humano puede dividirse
en cuatro densidades fundamentales: ver figura 2.
1. Todas las imágenes que contiene el manual proceden de los apuntes de la asignatura “Neuropsicología Clínica” impartida
por el Dr. Raúl Espert en la UV.
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La densidad se mide en escalas Hounsfield. Cuanto mayor sea la densidad de la materia, menos
atraviesan los rayos X, volviéndolos así hiperdensos (blanco). El utilizar material de contraste está
indicado en aquellos casos que no se tiene un diagnóstico claro, ayudándonos a mejorar con este la
visibilidad de estructuras o fluidos corporales. Röntgen fue el descubridor de los Rayo X, abriendo las
puertas a la radiología moderna, una ciencia que por primera vez en la Historia permitía ver el interior
del cuerpo humano sin necesidad de disecciones ni operaciones (ver figura 3).
Figura 3. Rayos x.
Los rayos X fueron la base para que 75 años después se inventara en primer aparato de Scanner de
rayo X: la Tomografía Axial Computerizada (TAC).
La Tomografía Axial Computerizada es, sin duda, el más significativo avance de la historia de la
imagen médica desde el descubrimiento de los Rx por Röengent en 1895. La información que nos
aporta este método es una imagen totalmente diferente a la radiología convencional. La diferencia
fundamental es que la imagen de TC nos da una visión sectorial de la anatomía del paciente
(perpendicular al eje longitudinal del cuerpo, es decir, se obtiene en imágenes transversas) (ver figura
4 de la página siguiente).
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Los fundamentos matemáticos de la TAC, fueron establecidos en el año 1917 por el matemático
Austriaco J. Radon, quien probó que era posible reconstruir un objeto bidimensional o tridimensional,
a partir de un conjunto de infinitas proyecciones. En 1963, el físico A.M. Cormack indicó la utilización
práctica de los resultados de Radón para aplicaciones en medicina. Nacía así la llamada tomografía
computerizada. El primer aparato de TAC, fue producido en la compañía discográfica EMI (Electric and
Musical Industries). Su creador y desarrollador fue el Ingeniero Goodfrey N.Hounsfield (premio Nobel
en Medicina en 1979 “por el desarrollo de la tomografía asistida por computadoras”) entró a trabajar
en 1951 en la empresa EMI, y en 1967 propuso la construcción del escáner EMI, que fue la base de la
técnica para desarrollar la TAC, como una máquina que unía el cálculo electrónico a las técnicas de
rayos X con el siguiente fin: Crear una imagen tridimensional de un objeto, tomando múltiples
mediciones del mismo con rayos X desde diferentes ángulos y utilizar una computadora que permitiera
reconstruirla a partir de cientos de “planos” superpuestos y entrecruzados.
Finalmente aparecieron los tomógrafos multicorte con multidetectores y actualmente, los tomógrafos
helicoidales, en donde el giro del tubo emisor es continuo, permitiendo hacer cortes y disparos
simultáneos en diferentes ángulos, con lo cual se evita la discontinuidad entre cortes, reduce el
tiempo de exposición, utiliza menos líquido de contraste y facilita la reconstrucción tridimensional de
imágenes.
Este video del canal dailymotion.com/raulespert detalla la evolución del scanner (TAC)
desde los años 70 hasta los modernos TACs helicoidales digitales de alta resolución y
extremada rapidez.
http://www.dailymotion.com/video/x6n1mi_evolucion-del-scanner-tac_school
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Es un método de diagnóstico médico, que permite observar el interior del cuerpo humano, a través
de cortes milimétricos transversales al eje céfalo-caudal, mediante la utilización de los rayos X
utilizando análisis de densidades de tejidos. No debe confundirse la TAC con la radiología convencional
de rayos X (placa simple), que igualmente permite una visualización en dos dimensiones, pero con
mucho menor detalle, debido a que se superponen las diferentes estructuras del organismo sobre
una misma imagen, porque la radiación es emitida de una forma difusa. En cambio, para la TAC se
utiliza un haz muy bien dirigido y con un grosor determinado, que depende del tamaño de la
estructura a estudiar, pudiendo variarlo desde los 0.5 mm hasta los 20 mm. Otra diferencia notable
entre estos dos métodos diagnósticos, es que en la placa simple, las estructuras se ven radiolúcidas
(en negro, por ejemplo pulmón) y radiopaco (en blanco, por ejemplo hueso), no pudiéndose
diferenciar otro tipo de densidad. Mientras que en la TAC, se pueden distinguir distintas densidades,
pudiendo así reconocer los múltiples tejidos; además se logran visualizar detalles de hasta 1 mm o 2
mm (cosa no factible, es una ventaja fundamental para el diagnóstico precoz de procesos tumorales.
La mayor desventaja que presenta la TAC, es la dosis de radiación que recibe el sujeto a estudio, que
aumenta con la cantidad de cortes que se realicen
La obtención de imágenes en el equipo de TC viene dada por un tubo emisor de un haz de rayos X
que está enfrentado con suma precisión a una columna de detectores. Ambos, se moverán
sincrónicamente para ir girando siempre enfrentados y de esta forma se obtendrán las distintas
proyecciones del objeto. Cada detector tendrá un canal por el cual enviará las señales recibidas de
cada uno de los detectores en cada proyección, y a partir de ellas reconstruye la imagen, pero siempre
quedarán archivadas en la memoria del ordenador o en el disco magnético Por tanto los detectores
convierten la señal de radiación en una señal electrónica de respuesta o “señal analógica” que a su vez
se convierte en “señal digital” por medio de una conversión analógico-digital (si hay señal se obtiene
como resultado 1 y si no hay señal el resultado es 0).
Este proceso de conversión lo realiza el computador para poder así trabajar con las medidas recibidas
en un sistema binario, que es el que utilizan los ordenadores. La imagen reconstruida puede ser
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almacenada pudiendo visualizarla cada vez que se desee. También puede ser impresa en una placa
convencional a través de una impresora láser conectada al monitor de visualización. Según el tipo de
rotaciones del tubo alrededor del paciente se clasifican las diferentes generaciones de escáneres. La
1ª y 2ª generación ya no se usan, ya que el tiempo de exploración para la obtención de imágenes
daba una mala definición radiográfica. En la actualidad se utilizan escáneres de 3ª, 4ª, 5ª y 6ª
generación, que obtienen imágenes en tiempos que oscilan en los 2-4 segundos y cuya calidad
diagnóstica es alta y gracias a los avances del hardware, se ha logrado un nuevo método de tomografía
computerizada, el TAC helicoidal o multidetector. Los posibles usos de este método diagnóstico, son
los siguientes: anormalidades estructurales del cerebro (figura 6) y medula espinal, tumores cerebrales
y accidentes cerebrovasculares, sinusitis, aneurisma de aorta, infecciones torácicas, enfermedades de
órganos como el hígado, los riñones y los nódulos linfáticos del abdomen, entre otros. En esta técnica
la grasa se ve de color gris (el cerebro contiene un 70 % de grasa), el hueso en color blanco (es más
denso) y el agua de color negro (es hipodensa).
2.2.3. Angiografía
La angiografía es un examen de diagnóstico por imagen cuya función es el estudio de los vasos
circulatorios que no son visibles mediante la radiología convencional. Su nombre procede de las
palabras griegas angeion, “vaso”, y graphien, “descripción”. Podemos distinguir entre arteriografía
cuando el objeto de estudio son las arterias, y flebografía cuando se refiere a las venas. El neurólogo
portugués Egas Moniz, ganador del premio Nobel en 1949, desarrolló en 1927 la angiografía por
contraste radiopaco para diagnosticar distintos trastornos cerebrales, desde tumores hasta
malformaciones vasculares.
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Se le considera uno de los pioneros en este campo, gracias a la Técnica de Seldinger en 1953 el proceso
se hizo mucho más seguro, ya que dejó de requerirse la permanencia de instrumental afilado en la luz
vascular. El término angiografía se refiere por lo general a las distintas técnicas radiológicas que se
utilizan para obtener imágenes con referencia al diámetro, aspecto, número y estado clínico de las
diversas partes del aparato vascular. La angiografía se puede dividir en dos fases: la primera consiste
en introducir el medio radiopaco o de contraste que permitirá que las venas, arterias o vasos linfáticos
sean visibles a la radiografía; la segunda fase es tomar la o las radiografías de acuerdo a la secuencia
predeterminada con objeto de realizar el estudio de los vasos en cuestión (figura 7).
La Resonancia Magnética Nuclear (RMN o RM) es un fenómeno físico basado en las propiedades
mecánico-cuánticas de los núcleos atómicos que permite obtener imágenes tomográficas en
cualquier dirección del espacio. Esta técnica permite un mayor contraste en tejidos blandos que la
TAC y, a diferencia de ésta no utiliza radiaciones ionizantes. La unidad de campo magnético utilizada
para medir la RM es el tesla (T) que equivale a 10.000 gauss (el valor del campo magnético terrestre se
sitúa alrededor de los 0,5 gauss). Las RM más utilizadas oscilan entre 1.5 y 3T. La resonancia magnética
nuclear fue descrita y medida en rayos moleculares en 1938 por Isidor Rabi, físico estadounidense,
que recibió el Premio Nobel de Física en 1944 por el descubrimiento del método de resonancia gracias
al que es posible verificar el registro de las propiedades magnéticas de los átomos. Ocho años después,
Félix Bloch, físico suizo, y Edward Mills Purcell, físico estadounidense, reciben el Premio Nobel de
Física en 1952, por sus investigaciones independientes sobre la medición de campos magnéticos en
el núcleo atómico (ver figura 8 de la página siguiente).
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Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra las bases físicas de la técnica de la
Resonancia Magnética (RM). Se trata de una técnica no invasiva que utiliza un gran
electroimán y la emisión de radiofrecuencia sobre los tejidos para obtener información
visual sobre la estructura y composición del cuerpo a analizar.
http://www.dailymotion.com/video/x6m8cf_resonancia-magnetica_school
Purcell había trabajado en el desarrollo del radar y sus aplicaciones durante la Segunda Guerra
Mundial, en el Laboratorio de Radiación del Instituto Tecnológico de Massachussets. Su trabajo
durante tal proyecto, fue producir y detectar energía de radiofrecuencias y sobre absorciones de tales
energías de RF por la materia, precediendo a su codescubrimiento de la RMN. Ellos se dieron cuenta
de que los núcleos magnéticos, como 1H y 31P, podían absorber energía de radiofrecuencia cuando
eran colocados en un campo magnético de una potencia específica logrando identificar los núcleos.
Raymond Damadian Vahan (figura 9), médico estadounidense-armenio, se convirtió en el inventor
de la primera máquina de exploración de RM .Su investigación en sodio y potasio en las células vivas
lo llevó a sus primeros experimentos con resonancia magnética nuclear (RMN), que le llevó a proponer
el primer escáner de cuerpo MR en 1969.
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Damadian descubrió que los tumores y el tejido normal se podían distinguir en vivo por resonancia
magnética nuclear (RMN) a causa de sus tiempos de relajación. Fue el primero en realizar una
exploración completa del cuerpo de un ser humano en 1977 para diagnosticar el cáncer. Propuso que
las medidas de resonancia spin-eco podían ser usadas como un método para discriminar entre
tumores malignos y tejido normal”. Sin embargo el avance fundamental para la medicina, se produjo
cuando el químico estadounidense Paul Lauterbur, en la Universidad de New York, tuvo la idea de
codificar espacialmente la señal de radiofrecuencia, mediante la aplicación de gradientes magnéticos
y después reconstruir la imagen en forma similar a la tomografía computerizada. Peter Mansfield,
físico inglés, en 1973, descubrió de forma independiente que el uso de gradientes de campo
magnético producía señales que podrían ser analizadas directamente para proveer la información
espacial, introduciendo el concepto del espacio-K. La información obtenida en RM proviene de las
propiedades magnéticas naturales de los átomos. La base física de este fenómeno está dada por la
existencia de dos tipos de movimientos de los núcleos atómicos ver figura 10:
Dichos movimientos generan un campo magnético alrededor de cada núcleo, especialmente los
átomos que poseen un número impar de protones y neutrones. En éstos predominan las cargas
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La tractografía (TG) es la única técnica no invasiva que permite la disección in vivo de las fibras de la
sustancia blanca. Esta técnica puede estudiar las fibras de proyección, de asociación y las fibras
comisurales, y supone una mejora y un importante complemento a la imagen de la resonancia
magnética convencional (MRI). Las principales vías desde el punto de vista funcional son las vías
motoras (tracto córticoespinal), el lenguaje (sobre todo fascículo arcuato y fascículo fronto-occipital
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inferior) y la vía visual (radiaciones ópticas dorsales y asa de Meyer). La TG es una herramienta clave
para la realización de mapeos subcorticales preoperatorios y existe una buena correlación entre la TG
y la técnica de estimulación directa subcortical. La TG puede presentar falsos negativos en aquellas
regiones infiltradas por tumor o con efecto de masa. Además, una TG negativa no excluye la
persistencia de fibras funcionales. La TG es capaz de mostrar alteraciones en otras afecciones
(malformaciones congénitas, afección isquémica y enfermedades desmielinizantes). La difusión es la
propiedad física que describe el movimiento aleatorio de las moléculas en solución con concentración
uniforme en respuesta a la energía térmica. Este fenómeno, conocido como movimiento browniano,
fue descrito por Robert Brown en 1827, en las partículas de polen en suspensión, que mostraban un
continuo movimiento caótico. Asimismo, la difusión depende de otros factores como el peso
molecular, las interrelaciones moleculares, la viscosidad o la temperatura. Cuando las moléculas de
agua difunden igual en todas las direcciones (como en el líquido cefalorraquídeo intraventricular)
hablamos de difusión isotrópica. Debe recordarse que en la sustancia blanca cerebral, existen
barreras a la difusión como la mielina, la densidad y el diámetro de los axones y la integridad de la
membrana axonal, que hacen que la difusión difiera en las distintas direcciones (difusión
anisotrópica), dominando en la dirección paralela a la fibras.
Para determinar la dirección en la difusión anisotrópica es necesario utilizar el tensor de difusión (TD)
que asume que las moléculas de agua, durante un tiempo limitado, estarán contenidas en un volumen
(volumen elipsoide) cuyo eje mayor tiene la orientación de las fibras. El modelo del tensor de difusión
es una matriz diagonal y simétrica de 3 × 3, que necesita como mínimo 6 direcciones de codificación
espacial (ver figura 12).
Un grupo de médicos del King’s College de Londres trabaja en una nueva tecnología capaz
de realizar imágenes por resonancia magnética (tractografía) de cerebros de bebés cuando
éstos se encuentran todavía en el útero.
http://www.dailymotion.com/video/x2i4v7z
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La Tomografía por Emisión de Positrones (PET), es una técnica de Medicina Nuclear no invasiva de
diagnóstico e investigación in vivo por imagen capaz de medir la actividad metabólica del cuerpo
humano mediante el uso de isótopos radiactivos.
La PET se basa en detectar y analizar la distribución tridimensional que adopta en el interior del
cuerpo un radiofármaco de vida media ultracorta administrado a través de una inyección intravenosa
El fundamento de la PET consiste en marcar con un átomo radiactivo (radioisótopo) una molécula
biológica (trazador), cuyo comportamiento deseamos seguir o “trazar”. De este modo, en función del
trazador utilizado, es posible estudiar distintos procesos biológicos. Por ejemplo el isótopo 15O se
emplea en combinación con H2O como trazador para estudiar la perfusión cerebral, o el 11C con
flumazenil para examinar los receptores cerebrales. Sin embargo, la PET tiene su aplicación clínica
más importante en el estudio del metabolismo, en cuyo caso el radioisótopo más utilizado es el Flúor
18 (18F) y el trazador, un análogo de la glucosa llamado flúor-desoxi-glucosa (FDG). Una vez
introducida en el flujo sanguíneo, la FDG es almacenada por la célula, pero a diferencia de la glucosa
normal, no puede ser utilizada para la producción de energía, y queda atrapada dentro de ella. De
este modo, la captación de FDG en las células es proporcional a su nivel metabólico. Al tiempo que la
FDG es atrapada en la célula, el radioisótopo de 18F como es inestable, sufre una desintegración
nuclear que da lugar a la liberación de un positrón que se aniquila rápidamente al recombinarse con
un electrón cercano, emitiendo dos fotones de que viajan en sentidos opuestos. Para detectar la
emisión de estos fotones, se utilizan las denominadas cámaras PET, que consisten en una serie de
anillos de fotodetectores de centelleo que rodean la cabeza del paciente. Éstos convierten los fotones
emitidos en luz visible, y están, a su vez, rodeados de una serie de tubos fotomultiplicadores, los
cuales, cuando dos fotones son detectados al mismo tiempo a 180° en el anillo, son capaces de
determinar la posición de aniquilación del positrón. A partir de estas coincidencias en el anillo, se es
capaz de reconstruir un volumen de imágenes formadas por vóxels (volume elements) que muestran
el metabolismo de la zona bajo estudio (ver figura 13 de la página siguiente).
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La evaluación del metabolismo de la FDG en las imágenes PET se puede realizar mediante análisis
visual o bien mediante un análisis cuantitativo o semicuantitativo. El análisis visual de las imágenes es
el método más usado en la práctica clínica, si bien es necesario un conocimiento del patrón normal
de captación y sus variantes, así como las posibles fuentes de error.
La SPECT, o tomografía computarizada de emisión monofotónica (en inglés single photon emission
computed tomography) es una técnica médica de tomografía del campo de la Medicina Nuclear que
utiliza rayos gamma (gammagrafía). La SPECT utiliza los rayos gamma que producen isótopos
radioactivos como el tecnecio 99m. Estos isótopos se introducen en el cuerpo humano como parte de
moléculas biológicamente activas. El procedimiento es similar al de la tomografía por emisión de
positrones (PET), pero en la SPECT es el isótopo el que produce directamente el rayo gamma, mientras
en la PET el isótopo produce un positrón que después se aniquila con un electrón para producir los
dos rayos gamma. Estos dos rayos gamma salen en direcciones opuestas y su detección simultánea
permite localizar el isótopo de forma más precisa que en la SPECT. La SPECT es, sin embargo, más
simple porque pueden usarse isótopos más fáciles de obtener y de vida media más larga. La cámara
de rayos gamma se gira alrededor del paciente. Se adquieren imágenes en ángulos definidos,
típicamente cada 3-6 grados. En la mayoría de los casos se realiza una rotación completa de 360
grados que permite una reconstrucción tridimensional óptima. Cada imagen tarda típicamente 15-20
segundos, con lo que el proceso completo tarda de 15 a 20 minutos. Se pueden utilizar también
cámaras gamma con varios cabezales para acelerar el proceso. Por ejemplo, se pueden utilizar dos
cabezales espaciados 180 grados para obtener dos proyecciones simultáneamente, o tres cabezales
espaciados 120 grados Esta máquina nos permite obtener imágenes del consumo metabólico cerebral
mientras el sujeto realiza alguna tarea con física, sensorial o cognitiva (figura 14 de la página siguiente).
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La Topografía Óptica es una técnica puntera y no invasiva que, utilizando luz cercana al infrarrojo
(Near Infrared Spectroscopy, NIRS), es capaz de detectar los cambios relativos en las concentraciones
de oxi, deoxi y hemoglobina total en la corteza cerebral en respuesta a estímulos o a una tarea mental
propuesta y por tanto capaz de visualizar las variaciones ocurridas en el volumen sanguíneo así como
el estado del metabolismo y de la circulación en el cerebro. La Topografía Óptica Digital es una técnica
altamente sofisticada que permite evaluar la oxigenación cerebral y medir el consumo de oxígeno en
el cerebro, así como el nivel de hemoglobina cortical. La Topografía Óptica Digital es útil en la
evaluación de las funciones del cerebro, en la detección de focalidad isquémica o disfunción cortical
y en la monitorización de respuesta a fármacos o a cualquier estímulo que afecte a la actividad
cerebral (ver figura 15).
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Este video del canal de dailymotion.com/raulespert muestra las bases y cómo funciona un
tomógrafo óptico digital (NIRS). Esta técnica utiliza los principios del espectro de la luz
infraroja para analizar los cambios en el neurometabolismo durante la actividad cerebral.
http://www.dailymotion.com/video/xeqmtx_topografia-optica-digital-nirs-etg_school
La Magnetoencefalografía (MEG) es una técnica no invasiva que registra la actividad funcional cerebral,
mediante la captación de campos magnéticos, permitiendo investigar las relaciones entre las estructuras
cerebrales y sus funciones. La posibilidad de dichos registros viene determinada por la actividad
postsináptica neuronal y por la activación sincrónica de millones de neuronas, lo que genera una
actividad cerebral uniforme, diferenciada y localizada, capaz de ser registrada mediante magnetómetro
localizados a lo largo de la convexidad craneal. La capacidad de la MEG, tanto en análisis como en
organización de la información recibida, es tan grande que permite valorar en milisegundos la actividad
cerebral y organizar mapas funcionales cerebrales con delimitación de la estructura cerebral en espacio
de pequeños centímetros, e incluso, milímetros cúbicos. Esto permite generar mapas funcionales de la
actividad cerebral capaces de ser organizados y representados temporal y espacialmente. En particular
la MEG registra la actividad postsináptica generada por las dendritas apicales de las células piramidales
cuya justificación desde el punto de vista neurofisiológico la podemos encontrar en los potenciales
postsinápticos (PPS) que son potenciales con una cinética más lenta, durando entre 10 y más de 100 ms.
Los PPS originan la actividad neuromagnética de baja frecuencia (entre 10 y 100 Hz).Esta técnica posee
una excelente resolución espacial y temporal, tanto que permite segmentar la conducta y las actividades
cognitivas en bloques de milisegundos (ver figura 16).
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Las técnicas ultrasonográficas son utilizadas de manera habitual en la evaluación del paciente con
ictus agudo. Hasta ahora, la más utilizada es el Doppler, cuya aplicación fundamental es en el
diagnóstico y tratamiento del ictus isquémico. El eco-Doppler color transcraneal (EDCTC) es una
técnica no invasiva, barata y rápida, con enorme desarrollo en los últimos años, que amplía el espectro
de posibilidades de estudio de la enfermedad cerebrovascular en la fase aguda, tanto isquémica
como hemorrágica. El EDCTC puede realizarse mediante dispositivos portátiles, en el servicio de
urgencias, Unidad de Ictus o sala de Neurología para la evaluación de los pacientes con isquemia
cerebral aguda, evaluando en tiempo real la situación de la circulación cerebral, monitorizando la
recanalización arterial tras la administración de trombolíticos, mostrando y monitorizando el edema
cerebral o evaluando la presencia de cortocircuito derecha-izquierda. Además, en las hemorragias
cerebrales puede mostrar la presencia de malformaciones arteriovenosas o fístulas así como ser de
utilidad en la monitorización del tamaño del hematoma cerebral (ver figura 17).
La resonancia magnética funcional, se rige por los mismos principios físicos que la resonancia
magnética nuclear. Las imágenes de RMf se basan en la premisa de que al producirse algún proceso
mental, las neuronas involucradas requieren de una mayor cantidad de energía. Ésta se obtiene
principalmente del oxígeno, del cual se abastecen a través de la sangre que circula en los capilares
cercanos. La hemoglobina concentrada en los glóbulos rojos es la encargada de transportar el oxígeno
desde los pulmones al cerebro. Ante la demanda energética se incrementa la demanda local de
oxígeno, causando un incremento gradual de sangre oxigenada (oxihemoglobina) que llega hacia
esa región, lo que resulta en una disminución de la concentración de desoxihemoglobina (sangre sin
oxígeno) en los pequeños vasos sanguíneos que rodea la región activa. Una característica esencial de
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Dentro de las neurociencias, la RMf posee dos grandes campos de aplicación: la investigación básica
de los procesos cognitivos y la práctica clínica.
Aplicada a la investigación básica de las funciones cognitivas, esta técnica permite adentrarse en
la relación entre el cerebro y la conducta, posibilitando explorar desde la percepción sensorial (Boly
et al., 2008) hasta los procesos mentales más complejos, tales como la resolución de problemas
matemáticos o los juicios morales. También posibilita el hacer distinciones de funcionalidad entre
regiones cerebrales específicas, por ejemplo, diferenciar las áreas implicadas en el procesamiento de
caras respecto a las involucradas durante el procesamiento de objetos. Asimismo, permite explorar
diferencias entre poblaciones clínicas con la finalidad de identificar el correlato neuronal de un
trastorno neurológico o psiquiátrico.
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fiable esta elocuente región del cerebro en la casi totalidad de los pacientes que presentan un proceso
expansivo perirrolándico. La RMf es utilizada cada vez con mayor frecuencia en el planeamiento
prequirúrgico con el objetivo de precisar la representación cortical de funciones neurológicas
concretas e identificar la distancia existente entre éstas y la lesión a tratar, permitiendo así establecer
una trayectoria quirúrgica que posibilite la preservación de dichas funciones. Otra novedosa
aplicación, aún en desarrollo, es la relacionada con el control de la recuperación de pacientes con
daño cerebral, pues mediante la RMf se pueden valorar los cambios en la activación cerebral asociados
a la implementación de un programa de rehabilitación. Las tareas que realiza una persona en el
aparato de resonancia se denomina protocolo. Cada uno de los protocolos está relacionado con la
identificación de una función (v.g. para identificar una zona motora se solicita al paciente tareas de
movimiento secuencial de los dedos en oposición al pulgar).
2.4.2. PET-TAC
En varios centros, las imágenes de medicina nuclear se pueden superponer con tomografía computada
(TC) o resonancia magnética nuclear (RMN) para producir diversas vistas, una práctica conocida como
fusión de imágenes o co-registro. Estas vistas permiten que la información correspondiente a dos
exámenes diferentes se correlacione y se interprete en una sola imagen, proporcionando información
más precisa y diagnósticos más exactos. Además, los fabricantes ahora fabrican unidades de emisión
única de fotones de tomografía computarizada/tomografía computarizada (SPECT/TC) y tomografía/
tomografía computarizada por emisión de positrones (PET/TC) con capacidad de realizar ambos
exámenes por imágenes al mismo tiempo.
Un examen por PET mide las funciones corporales de relevancia, tales como el flujo sanguíneo, el uso
de oxígeno, y el metabolismo del azúcar (glucosa), para ayudar a los médicos a evaluar la correcta
función de los órganos y tejidos. Las imágenes por TC utilizan equipos especiales de rayos X y en
algunos casos un material de contraste para producir múltiples imágenes o fotografías del interior del
organismo. Luego, estas imágenes pueden ser interpretadas por un radiólogo en un monitor de
computadora. Las imágenes por TC proporcionan excelente información anatómica. En la actualidad,
casi todas las exploraciones por TC se realizan en instrumentos que combinan exploraciones PET y TC.
Las exploraciones combinadas por PET/TC proporcionan imágenes que señalan la ubicación
anatómica de la actividad metabólica anormal dentro del cuerpo. Las exploraciones combinadas han
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demostrado que proporcionan diagnósticos más precisos que las dos exploraciones realizadas por
separado. Los estudios por PET y PET/TC se llevan a cabo con el fin de: detectar cáncer cerebral,
determinar si un cáncer se ha diseminado en el cuerpo, visualizar trastornos de la memoria,
convulsiones y trastornos del sistema central nervioso central (ver figura 19).
Desde el punto de vista físico existen diferencias entre la MR y MRS: En principio la MR produce una
imagen visual obtenida a partir de una señal de los protones de agua, que se adquiere en presencia
de un gradiente de campo magnético. Por el contrario, en la MRS se ofrece información química del
tejido cerebral que puede expresarse por valores numéricos, obteniendo la señal a partir de
metabolitos en concentraciones muy inferiores, la cual puede realizarse en ausencia de un gradiente
de campo magnético. El espectro que se obtiene en la MRS consta de una serie de picos relativamente
estrechos, cuya área es proporcional al número de núcleos detectados en el tejido. En la tabla 1 se
resumen los principales metabolitos que estudia la MRS (ppm: partes por millón). Estos picos y valles
obtenidos en la imagen dan una idea acerca del funcionamiento cerebral y sus diferentes patologías.
La MRS ha sido utilizada en diferentes enfermedades neurológicas, entre las que podemos mencionar:
infarto cerebral, hipoxia encefálica, tumores cerebrales primarios y metastásicos, esclerosis múltiple,
hemorragia intracraneal, traumatismo craneoencefálico, enfermedades metabólicas, encefalopatía
hepática, demencia, diabetes mellitus, epilepsia focal y trastornos psiquiátricos como la esquizofrenia.
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Los Potenciales evocados son un tipo de exploración neurofisiológica que evalúa la función del
sistema sensorial acústico, visual, somatosensorial y sus vías por medio de respuestas provocadas
frente a un estímulo conocido y normalizado. Se estudia la respuesta del sistema nervioso central a
los estímulos sensoriales, analizando las vías nerviosas que desde la periferia aportan la información
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hacia el cerebro. Suelen ser pruebas no invasivas. El potencial evocado designa la modificación del
potencial eléctrico producido por el sistema nervioso en respuesta a una estimulación externa,
especialmente sensorial (un sonido, una imagen, etc.), pero también a un evento interno como una
actividad cognitiva (atención, la preparación del motor, etc.) y se guarda a través de técnicas como la
electroencefalografía (EEG) o la electromiografía (EMG). Cuando un tren de estímulos sensoriales de
cualquier tipo llega al cerebro, provoca secuencias características de ondas en el trazado
electroencefalográfico (EEG), que denominamos potenciales evocados. Son diferentes para cada
modalidad sensorial y su variabilidad también depende de la intensidad del estímulo.
Característicamente presentan una relación estable en el tiempo respecto al estímulo. Gracias a los
potenciales evocados se pueden estudiar diversos constructos. Por ejemplo, se ha correlacionado
negativamente con el nivel de inteligencia (las personas con un cociente de inteligencia alto suelen
presentar PE de latencia más corta) (ver figura 22)
Estos tres videos del canal de dailymotion.com/raulespert explican de una forma muy
didáctica en qué consiste y cómo funciona la técnica de los potenciales evocados. Se trata
de una exploración neurofisiológica que evalúa la función del sistema sensorial acústico,
visual, somatosensorial, y sus vías por medio de respuestas provocadas frente a un estímulo
conocido y normalizado.
http://www.dailymotion.com/video/xbtgs6_potenciales-evocados-1_school
http://www.dailymotion.com/video/xbtgt6_potenciales-evocados-2_school
http://www.dailymotion.com/video/xbtgte_potenciales-evocados-3_school
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Tema 3.
Principales etiologías en Neuropsicología Clínica
Cuando observamos las principales causas de muerte en España en los últimos años, podemos indicar
que la principal causa se debe a enfermedades isquémicas de corazón. Seguida de esta, en
segundo lugar, podemos encontrar a las enfermedades cerebrovasculares y a las demencias en
quinto lugar. El Accidente cerebrovascular es la primera causa de muerte entre las mujeres y
más de 30.000 españoles quedan discapacitados cada año como consecuencia de un infarto
cerebral según datos del informe presentado sobre el ‘Impacto Social de los Enfermos Dependientes
por Ictus (ISEDIC) y sus Cuidadores’. El 36 % de los cuidadores de enfermos dependientes por causa
del ictus está recibiendo tratamiento psíquico por depresión. Esta investigación, se basó en la
realización de 138 entrevistas, reveló las condiciones de vida de los enfermos dependientes por ictus
y sus cuidadores, y concluye con la necesidad de arbitrar medidas que protejan a enfermos y familiares
del riesgo que conlleva esta enfermedad. El ictus produce un alto grado de incapacitación, lo que
se traduce en que más de 150.000 personas necesitan cuidadores para el resto de su vida. De las
personas que sobreviven a un ictus en situación de dependencia, el 45 % queda con secuelas tanto
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físicas como mentales, el 57,4 % padece secuelas mentales y el 79,1 % secuelas físicas. Esta
dependencia implica un gran esfuerzo por parte de los cuidadores que ven en muchos casos alterada
su vida al tener que trasladarse al domicilio del enfermo o acoger al enfermo en su propio hogar,
abandonar su empleo, dormir menos, perder independencia o disponer de menos tiempo personal
Esto indica que algunas de las patologías que están directamente relacionadas con la patología
que atiende un/a Neuropsicólogo/a clínico/a son fuentes de graves consecuencias de salud
pública. Vamos a adentrarnos en los siguientes apartados de este tema a describir cuales son los más
importantes.
•• Arteria oftálmica.
•• Arteria coroidea.
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Este video del canal dailymotion.com/raulespert explica de una forma muy gráfica cómo
llega y se distribuye la sangre al encéfalo a través de las arterias carótidas (a nivel ventral) y
vertebrales (a nivel dorsal).
http://www.dailymotion.com/video/x9xq84_vascularizacioncerebral_school?search_
algo=2
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La Arteria Cerebral Anterior (ACA) vasculariza las partes mediales de la corteza frontal y parietal, la
zona orbitofrontal y 2/3 anteriores del cuerpo calloso, brazo anterior de la cápsula interna, parte
inferior de la cabeza del núcleo caudado y parte anterior del globo pálido.
La Arteria Cerebral Media (ACM) también conocida como silviana, vasculariza la cara lateral de los lóbulos
temporal, parietal y frontal (áreas motoras primarias y secundarias). La corteza prefrontal dorsolateral, el
putamen, parte del núcleo caudado y globo pálido, brazo posterior de cápsula interna y corona radiata.
La arteria oftálmica irriga el fondo de ojo, lo que suele acarrear problemas visuales cuando se ve
afectada por alguna disfunción vascular. La arteria coroidea, por su parte, vasculariza las zona medial
del globo pálido, hipocampo y parte de la cápsula interna.
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El sistema vertebrobasilar irriga el tronco, cerebelo, lóbulo occipital y cara inferior del lóbulo
temporal, o lo que es conocido como Polígono de Willis.
La Arteria Cerebral Posterior (ACP) irriga la parte medial del lóbulo temporal, áreas 17, 18 y 19 de
Brodmann (lóbulo occipital). El Hipocampo, tálamo, núcleo subtalámico, sustancia negra, mesencéfalo
y glándula pineal.
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Vídeo de Youtube sobre una endarterectomía. Tipo de intervención de las placas de ateroma.
La endarterectomía carotídea es un tipo de intervención quirúrgica que se realiza a fin de
extirpar la placa de las arterias carótidas. Durante la operación, el cirujano corta y extrae la
placa de la arteria carótida. Una vez que se ha extraído la placa de la arteria carótida, más
sangre rica en oxígeno puede pasar por la arteria y llegar al cerebro. Esto reduce el riesgo de
un ataque cerebral.
http://www.youtube.com/watch?v=QFZdkTVKWbk
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daño cerebral, lo que compromete la vida, o deja secuelas neuropsicológicas. En una trombosis, el
coágulo sanguíneo o trombo da lugar a la oclusión del vaso directamente en el lugar donde
aparece, mientras que en una embolia no se produce en el lugar originario del émbolo. A partir
de un trombo puede desarrollarse un émbolo si se desprende de su lugar de origen y es
arrastrado por la corriente sanguínea (es lo que se denomina tromboembolia).
Video del canal dailymotion.com/raulespert en el que se explica qué es una ACV (también
llamado ictus). Un ictus ocurre cuando un vaso sanguíneo que lleva sangre al cerebro se
rompe o es taponado por un coágulo u otra partícula. Debido a esta ruptura o bloqueo,
parte del cerebro no consigue el flujo de sangre que necesita. La consecuencia es que las
células nerviosas del área del cerebro afectada no reciben oxígeno, por lo que no pueden
funcionar y mueren transcurridos unos 5-7 minutos.
http://www.dailymotion.com/video/xhkoed_ictus-accidente-cerebrovascular-acv_school
Algunos de los síntomas de un ACV pueden ser la hemiplejia, alexia o agrafia, ceguera, parálisis
facial, afasia, entre otros. Los ACVs más comunes son los ictus isquémicos, que es donde se da
una restricción de flujo sanguíneo y que llegan a ser el 80 % del total de los ACVs, mientras que
los hemorrágicos son del 20 %, que se deben a una extravasación sanguínea. Existe el Accidente
Isquémico transitorio (AIT) y el infarto cerebral. El AIT es una isquemia focal, brusca, breve y con rápida
recuperación (desde minutos hasta 24 h.). En cuanto a los infartos cerebrales, se tratan de la oclusión
de un vaso que genera hipoxia (4-8 min.) y por tanto necrosis.
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Vamos a describir cuales son las alteraciones neuropsicológicas más comunes según los territorios
vasculares. En primer lugar describimos aquellos originados por ictus isquémicos:
➢➢ Heminegligencia izquierda.
➢➢ Apraxia: constructiva-vestirse.
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➢➢ Apraxia ideomotriz.
➢➢ Síndrome de Gerstmann.
➢➢ Apraxia constructiva.
➢➢ Afasia transcortical.
➢➢ Alexia pura.
➢➢ Anomia cromática.
➢➢ Agnosia visual.
➢➢ Prosopagnosia.
➢➢ Acromatopsia.
➢➢ Trastornos atencionales.
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➢➢ Anosognosia.
➢➢ Pérdida de ética.
Las alteraciones neuropsicológicas más comunes originados por ictus hemorrágicos, observamos
que la afectación suele ser subcortical (por desconexión de circuitos) y se pueden dar:
La actividad tumoral afecta a toda la cavidad craneal: Cráneo, meninges, sistema ventricular-
plexos coroideos, vasos y parénquima cerebral (sistema cerrado). Provocan un aumento de la Presión
Intra-Craneal (P.I.C.), generando un desplazamiento de masa, isquemia y hernias cerebrales.
La clasificación etiológica de los tumores cerebrales nos llevan a describir los siguientes tipos:
•• Tumores extracerebrales:
➢➢ Meningiomas (15 %): tumores benignos de evolución lenta, tardíos (40-50 años)
implantados sobre la duramadre (no invaden el parénquima cerebral). El tratamiento es
quirúrgico (exéresis). Los síntomas suelen ser crisis comiciales, cefaleas y (P.I.C.)
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➢➢ Neurinomas del acústico (VIII par craneal) (5 %): tumor benigno, encapsulado y de
evolución lenta (adultos a partir de los 30 años), de las células de Schwann desarrollado a
partir del nervio vestibular en el conducto auditivo interno. Los síntomas son hipoacusia
progresiva, acúfenos y vértigo. Se indica la cirugía.
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•• Tumores intracerebrales:
➢➢ Metástasis tumorales (25 %): desde pulmón, mama, riñón, gastrointestinal, melanomas y
hemopatías. tumores en hemisferios cerebrales, cerebelo o tronco. Aspecto: nódulo
delimitado con edema, necrosis, quiste o hemorragia. Tratamiento (depende del número
de tumores): resección quirúrgica + radioterapia + quimioterapia.
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– Glioblastoma (15 %): tumor en adultos (>50 años, varón) rápido (semanas o días),
muy maligno y proliferativo (I-IV) (edema) situado en los hemisferios cerebrales, con
importante angiogénesis (necrosis, hemorragias). Síntomas focales y aumento de P.I.C.
Tratamiento: exéresis parcial + radioterapia. Pronóstico: malo, dada la posibilidad de
recidiva (1 o 2 años después).
– Astrocitoma (10 %): tumor proliferativo malgino (I-IV) en adultos (40 años) de
evolución lenta, a menudo quístico, no necrosante ni hemorrágico (poca angiogénesis).
Síntomas: crisis comiciales previas, focales. Tratamiento: resección quirúrgica +
radioterapia + quimioterapia (recidiva muy probable).
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•• Tumores intraventriculares:
➢➢ Quiste coloideo del III ventrículo: tumor situado entre los agujeros de Monro. Síntomas
de hipertensión intracraneal (vómitos, náuseas, cefalea) a veces desencadenados por
ciertas posiciones de la cabeza. Tratamiento: resección quirúrgica, con buenos resultados.
➢➢ Papiloma de plexos coroideos: tumor benigno, de evolución lenta. Síntomas de flujo del
LCR (si ocurren): P.I.C. por hidrocefalia. Tratamiento: Exéresis parcial, con buenos resultados.
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La clínica depende de la localización y del tipo de tumor. Si es focal-cortical (encapsulado) puede dar
síntomas muy variados en función de su localización:
•• Frontal:
•• Temporal:
•• Parietal:
•• Occipital:
Además, si el tumor:
•• Crea compresión (L.O.E.): cefaleas, vómitos, nauseas, cuadros de “astenia mental” o cuadro
similar a el síndrome de Korsakoff.
•• Efectos del tratamiento (radioterapia): (25-75 % de los niños): atrofia cerebral que cursa con
afectación de la inteligencia manipulativa y de la memoria no verbal.
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externo y puede originar un deterioro funcional del contenido craneal. El TCE representa un grave
problema de salud y es la causa más común de muerte y discapacidad en la gente joven, sin contar las
grandes repercusiones económicas relacionadas.
➢➢ Higromas: (rotura directa del espacio subaracnoideo, con expansión del LCR hacia el
parénquima (incluidos los ventrículos).
➢➢ Síndrome del bebé zarandeado: encefalopatía aguda con hemorragia subdural, edema
cerebral, hemorragias retinianas, retraso psicomotor e intelectual, frontalización o muerte.
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– Leve: pérdida de conciencia < 20 min. y amnesia postraumática (APT) < 24 horas.
•• En los niños las lesiones focales se compensan mejor, pero el daño difuso es peor tolerado.
Video del canal dailymotion.com/raulespert que muestra mediante casos clínicos la crudeza
de las consecuencias físicas, cognitiva y emocionales de un TCE.
http://www.dailymotion.com/video/x737pt#user_search=1
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infecciones de oído (otitis). Se presenta como una L.O.E (aumenta la PIC) provocando vómitos,
nauseas, cefaleas y fiebre.
•• Neurolues: (20 % de los casos de sífilis). Origen: espiroqueta sifilítica en las meninges que
provoca meningitis o PGP (parálisis general progresiva) que desemboca en demencia.
•• Virus Borna: virus hallado en caballos y gatos en 1766 (Borna, Alemania) y que ha sido
relacionado con enfermedades mentales como la esquizofrenia, depresión o psicosis maníaco-
depresiva. (Causa “depresión” en gatos y caballos)
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Tema 4.
Especialización hemisférica
Algunas de las asimetrías cerebrales más comunes son las que se pueden observar en el cerebro de
la mayor parte de los diestros. Presentan la Cisura de Silvio en HI más larga y horizontal así como un
Planum Temporale mayor en HI. El Planum Temporale es el área cortical justo posterior a la corteza
auditiva (circunvolución de Heschl) dentro de la cisura de Silvio. Es una región triangular que forma el
corazón del área de Wernicke, una de las áreas funcionales más importantes para el lenguaje. Los
estudios originales en esta área encontraron que el Planum Temporale fue una de las regiones más
asimétricas en el cerebro, con esta área que es hasta diez veces más grande en el hemisferio cerebral
izquierdo que el derecho. Tienen un Polo Frontal derecho y Occipital izquierdo más prominentes.
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4.2.1. Lenguaje
Existe una relación entre dominancia manual y cerebral para el lenguaje. Se sabe que el 95 % de
la población es diestra y un 5 % es zurda. Del 95 % de diestros, el 99 % dispone el lenguaje en el HI.
Mientras, de la población zurda, en el 70 % se encuentra el lenguaje en el HI, un 15 % en el Hemisferio
Derecho (HD) y otro 15 % en ambos hemisferios (HI+HD). Las evidencias de esta mayor proporción de
sujetos con lenguaje lateralizado en HI provienen de:
4.2.3. Música
El HD percibe la música como un todo (holista), pero si se analiza la música (tipos de instrumentos,
notas, tempo, voces y ritmo musical) entonces el HI es superior. Los músicos suelen ser analíticos.
4.2.4. Emociones
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4.2.5. Atención
Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra las principales diferencias de sexo
a nivel cerebral entre hombres y mujeres.
Para más información visitar este link.
http://www.dailymotion.com/video/x94r16_cerebro-diferencias-de-genero_school
Existen asimetrías estructurales y funcionales asociadas a diferencias de género. Hay una serie de
tópicos y mitos que esconden verdades a medias sobre las diferencias cerebrales entre hombres y
mujeres. Una primera diferencia estructural corresponde al tamaño. El peso encéfalo femenino
llega a ser un 16 % menor (100-150 g. menos) que el del varón pero posee más cantidad de
sustancia gris (neuronas) que el del varón. Es un cerebro más concentrado con una mayor cantidad
de surcos, sobre todo en hemisferio derecho. Además, el cuerpo calloso de mayor tamaño que el
del varón, lo que se alinea con la capacidad de tener una mayor interconectividad interhemisférica.
En cuanto al lenguaje hay unas diferencias claras entre hombres y mujeres. Las mujeres obtienen
mejores resultados en tareas de fluidez verbal, así como son más rápidas en la detección de estímulos
verbales. Tienen una mayor lateralización funcional del lenguaje y además, tienen un gasto metabólico
menor en glucosa en todas aquellas tareas relacionadas con esta función. Además, como se puede
observar en la figura 45, las mujeres muestran una mayor lateralización en las zonas relacionadas con
la música, mientras los hombres suelen gastar solo el hemisferio derecho.
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•• Ejecutores en tareas espaciales como rotación o colocación de objetos en 3D. Los hombres
son mejores en diversas tareas, como averiguar en qué ángulo está girada una figura en tres
dimensiones así como averiguar cómo está plegado un objeto. Son capaces de encontrar el
trozo de un jarrón roto con más facilidad.
•• También, a los hombres se les da mejor interceptar objetos a gran rapidez, que puede tener la
explicación evolutiva de que los hombres eran los cazadores.
•• Los hombres son más sensibles al estrés que las mujeres, porque los estrógenos les ayudan a
soportar mejor la tensión.
•• Se les da mejor reconocer sabores y olores así como los colores de los objetos.
•• Recuerdan con mayor facilidad la fecha de la muerte de un ser querido, así como las de los
cumpleaños.
Hay una diferencia clara en cuanto a los tamaños de la amígdala entre hombres y mujeres. Hay
evidencias en muchas especies de que la amígdala está muy involucrada en la respuesta a las
hormonas sexuales. La amígdala contiene receptores tanto para estrógenos como andrógenos y
responde a fluctuaciones en los niveles hormonales mediante cambios en su morfología. La amígdala
es mayor en varones adultos tanto en humanos como en muchos roedores y las hormonas parecen
ser capaces de alterar muchas características de la amígdala, incluidas el número de neuronas y la
expresión de sus neurotransmisores.
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Además, resultados recientes sugieren que las diferencias sexuales en la amígdala podrían
correlacionarse con diferencias hemisféricas de la amígdala. Algunos autores sugieren una teoría
«derecha-varón, izquierda-mujer» de la actividad de la amígdala. (Cahill et al., 2001). Así, las
conexiones con la amígdala derecha facilitan un mejor seguimiento o vigilancia de estímulos
externos, y las conexiones con la amígdala izquierda facilitan un mejor seguimiento o vigilancia
de estímulos internos.
•• Respuestas al estrés
Estas diferencias hormonales hacen que existan también diferencias entre hombres y mujeres en
cuanto a la respuesta al estrés. El equipo de la doctora Janine Kiecolt-Glaser es el único en el mundo
que se dedica a recoger datos sobre los cambios inmunológicos y endocrinológicos (hormonales) en
las parejas. Se empezaron a preguntar si el divorcio iría o no asociado a una función deficiente del
sistema inmune. Compararon parejas casadas con personas que acababan de divorciarse, y
vieron que éstas últimas tenían un sistema inmune más débil. Pero, dentro del grupo de casados
resultó que los que eran más felices en su matrimonio tenían un mejor funcionamiento del sistema
inmunológico.
Los resultados de estos experimentos son sorprendentes por dos razones: en primer lugar, porque en
los trabajos han participado parejas que aseguraban ser bastante felices; y, en segundo lugar, porque
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en estudios con matrimonios mayores que habían convivido bajo el mismo techo durante más de 40
años, y en los que se suponía que el tiempo les habría acostumbrado a soportar los gestos menos
agradables de su compañero, se encontró que seguía habiendo una respuesta fisiológica negativa
clara en la mujer, igual de significativa que en las parejas jóvenes.
En general, los estudios epidemiológicos han demostrado que estar casado es más saludable que
estar soltero, o, mejor dicho, que vivir en pareja es mejor para la salud que vivir solo. Sin embargo,
también parece claro (según datos de mortalidad y morbilidad y según los estudios clínicos) que el
matrimonio beneficia más al hombre que a la mujer.
En todos sus estudios, se les pedía a las parejas participantes que hablasen de un tema en el que no
se ponían de acuerdo, pero eso no quiere decir que creamos que las parejas no deban discutir. Es la
calidad de la discusión lo que interesa. Cuando un miembro de la pareja es desagradable u hostil con
el otro, entonces es cuando se ven los mayores cambios por mala adaptación en la mujer: aumentan
los niveles de hormonas del estrés y disminuye la función del sistema inmune. El equipo de Ohio ha
trabajado con varios centenares de parejas de todas las edades. El procedimiento del estudio es
siempre parecido. Primero se les hace rellenar el cuestionario sobre satisfacción marital, y luego pasan
a la prueba definitiva: se les sitúa a ambos en una sala, sentados frente a frente, y se les coloca un
catéter en la vena para sacar muestras de sangre cada cierto tiempo mientras dure la sesión. Los
resultados mostraron que los niveles de estas hormonas variaban en las esposas según la
cantidad de comportamientos negativos del marido durante la discusión. Sin embargo, no se
detectó ningún cambio en los niveles hormonales de los maridos.
Para más información os recomiendo la playlist completa del canal de dailymotion del
profesor Raúl Espert, una lista de reproducción con 89 videos cortos sobre esta temática.
http://www.dailymotion.com/playlist/xn24k_raulespert_diferenciasdegenero/1#video=x2
obuwp
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Tema 5.
Trastornos del lenguaje
Los inicios de la Neuropsicología del lenguaje se remontan a la Frenología (S. XVIII-XIX), defendida por
Gall y Spurzheim, los cuales localizaron el lenguaje en el ojo izquierdo. Hasta los años 60 (FSCr), los
modelos neurales del lenguaje se basaron en el estudio de casos clínicos (afasias). Desde 1836, se
estudiaron las relaciones entre la conducta lingüística de pacientes con trastornos del lenguaje
y los estudios autópsicos. Se describió el sustrato neuropatológico de las afasias, y a partir de ese
momento varios autores formularon propuestas (modelos) acerca de las bases neurales del lenguaje.
Fueron Broca y Wernicke los que realmente iniciaron los modelos neurales del lenguaje.
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Concretamente Pierre-Paul Broca (1861), localizó por vez primera el área motora del lenguaje
(opérculo frontal izquierdo) gracias a los famosos casos de Lelong y Leborgne y que se denomina área
de Broca. K. Wernicke (1874) propone un “centro para las imágenes auditivas de las palabras” que
se llamó zona Wernicke. Formuló un modelo neural conexionista, proponiendo la existencia de un
conjunto de fibras desde el área de Wernicke hasta el área de Broca, cuya lesión provocaría
alteraciones en la repetición y parafasias (afasia de conducción).
Lichteim (1905) modificó el modelo de Wernicke con la inclusión de un “centro del concepto de
los objetos” (casa de Wernicke-Lichteim). Fue el primero en describir las Afasias motora y sensorial
transcortical. Dèjerine (1907) modificó el modelo incial de Wernicke incorporando una zona “visual-
Verbal” en el girus angularis. Rechazó el centro de los conceptos de Lichteim.
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Pierre-Marie (1906) propuso la existencia de un único tipo de afasia por lesión en un cuadrilátero
perisilviano. Se enfrentó con Dèjerine sobre la lesión descrita por Broca en el paciente “Tan” afirmando
la existencia de lesión en F3, ínsula, GG.BB. y zona de Wernicke (lesión real: F3-GG.BB.-ínsula). J.H.
Jackson afirmó que “perder la facultad articulatoria para el lenguaje no significa perder el lenguaje”.
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Algunos trabajos posteriores han mostrado como los invidentes reprograman su cerebro de forma
adaptativa. Los estudios previos de imagen cerebral realizados en personas invidentes ya habían
demostrado que, en éstos, la ejecución de ciertas tareas cognitivas relacionadas con la interpretación
de la lengua y la memoria verbal suponía una activación de los centros occipitales. Sin embargo, no
se había establecido una relación causal clara.
Investigadores de los Institutos Nacionales de la Salud de EE. UU. trabajaron con nueve individuos
ciegos de nacimiento o que habían perdido la vista en los primeros años de vida y con otras
tantas personas sin la minusvalía que actuaron como grupo de comparación. La estrategia de la
investigación se basó en usar una técnica que se emplea en el tratamiento de ciertas patologías
psiquiátricas conocida como estimulación magnética transcraneal. Dicho método consiste en
aplicar campos electromagnéticos en ciertas zonas del cerebro. La energía suministrada altera la
actividad neuronal.
En el presente trabajo se trataba de interferir en el funcionamiento de dos regiones del lóbulo occipital
(encargado de la visión) y de otra de la corteza prefrontal (funciones intelectuales) mientras los
participantes realizaban un ejercicio intelectual que se emplea con frecuencia en investigación para
evaluar la respuesta cognitiva. Los sujetos debían asociar rápidamente un nombre con un verbo
relacionado, por ejemplo, «manzana» con «comer».
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Los científicos observaron que cuando se bloqueaban los centros de la visión, las personas ciegas
cometían muchos errores en la tarea que se les había impuesto. No eran capaces de encontrar
el verbo correcto. Sin embargo, los individuos con una vista normal respondían adecuadamente. En
estos últimos los errores se producían sólo cuando se interrumpía la actividad de la corteza prefrontal.
Puesto que todos los invidentes que participaron en el estudio lo eran desde la infancia, la pregunta
que se plantea es si el cerebro es capaz de reprogramarse también cuando la pérdida completa de
visión se produce en la edad adulta.
Ojemann & Whittaker y Mateer & Cameron (años 70-90) hicieron experimentos de estimulación
eléctrica cerebral en pacientes conscientes mientras realizaban pruebas de lenguaje (denominación).
Cuando estimularon la zona F3 se obtuvo una detención afásica mientras que si se estimulaba
el lóbulo temporal se obtuvieron errores en denominación. Así también, los estudios con sujetos
bilingües muestran una gran variabilidad de localización de los diferentes idiomas que estas
personas dominan. Estos estudios han sugerido la idea de que ser bilingües de nacimiento es una
forma de crear nuevos circuitos neurales para los diferentes idiomas, lo que hace que aumente la
masa gris cerebral. Así también, se sugiere que aprender idiomas es una buena forma de mantener al
cerebro joven, por esta misma producción de nuevas neuronas.
Los estudios aportados tras el desarrollo de neuroimagen funcional han desarrollado la concepción
de las diferentes conexiones entre diferentes zonas que subyacen a varios aspectos del lenguaje.
Algunos estudios con PET en afásicos han mostrado anomalías córtico-subcorticales en regiones
estructuralmente intactas. Otros sobre la región prefrontal izquierda han la relacionan con la
codificación fonológica mientras que la región de intersección Temporo-Parietal izquierda está
relacionada con el procesamiento semántico. No obstante, existe una gran variabilidad intersujetos.
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Además hay una serie de estructuras nuevas que son responsables de varias funciones lingüísticas:
5.1.9. Conclusiones
1. Los modelos neurales iniciales eran muy simples (pocos centros y vías unidireccionales).
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3. Resulta erróneo localizar una función lingüística en un centro cerebral. Por ello resulta
inapropiado atribuir la pérdida de una función completa a un área concreta.
5. El estudio de casos clínicos proporciona datos muy valiosos para la formulación de hipótesis
o la confirmación de modelos neurales.
Tenemos 8 tipos de Afasias. Cada una está afectada por un diferente daño en zonas neurales
específicas.
En la figura 54 de la página siguiente se puede observar una clasificación semiológica de todos los
síndromes afásicos con sus diferentes características.
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Hay que realizar una serie de exploraciones que nos ayudaran a detectar qué tipo de afasia existe.
Las exploraciones son:
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•• Lenguaje espontáneo.
•• Comprensión verbal.
•• Denominación.
•• Comprensión lectora.
•• Escritura.
•• Habilidad Motora.
•• Habilidad Sensorial.
Para evaluar y detectar los diferentes tipos de afasias se pueden utilizar varias pruebas
neuropsicológicas. Una de ellas es el Test de Boston, que permite evaluar el lenguaje espontáneo
a partir de una figura de la vida cotidiana. Se solicita del paciente hablar ininterrumpidamente
durante al menos uno o dos minutos. Se valora la longitud de la frase más larga (capacidad
articulatoria, sin importar si el lenguaje es inteligible o no). Para la evaluación de la comprensión
verbal en gradación sintáctico-semántica también se suele utilizar el Test de Token. Aquí podremos
conocer si existe una afasia de Broca, por falta de producción verbal y una de Wernicke por una falta
de comprensión verbal.
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La Afasia Progresiva Primaria (APP) es un tipo de afasia que cumple unos criterios específicos:
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Dèjerine (1892), planteó un modelo neural de la lectura en base a la experiencia clínica con dos
pacientes que perdieron la capacidad lectora, pero no la de escribir (alexia sin agrafia). La lesión
interrumpía “las conexiones de ambos lóbulos occipitales con el giro angular”. Como resultado de
esta lesión, el “paciente veía las letras como si fueran dibujos pero no tenían sentido para él”, ya que
“las conexiones entre sus dos centros visuales y la forma visual de las palabras estaba interrumpida”.
Existen tres tipos de alexias que pueden observarse con detalle en la figura 56, la Alexia posterior,
central (global) y anterior.
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Existen tres tipos de agrafias que pueden observarse con detalle en la figura 57.
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Tema 6.
Amnesias
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paciente no podía adquirir nuevos recuerdos pero sí que era capaz de recordar la información previa
a la intervención neuroquirúrgica (ver el siguiente video).
Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra los efectos sobre este famoso
paciente (HM) de una operación neuroquirúrgica que extirpó ambos hipocampos debido a
las crisis epilépticas que padecía. Fue investigado en el MIT durante 50 años.
http://www.dailymotion.com/video/xye9f1_amnesia-anterograda-hm-milnercorkin_
school
Este caso sugería a priori que el hipocampo, una pequeña porción cerebral situada en la porción
medial del lóbulo temporal, podría ser la responsable de la memoria, pero la realidad distaba de ser
tan simple. Son varias las regiones del cerebro implicadas en la memoria tal y como afirmó Lashley.
La idea de que el lóbulo temporal podría tener alguna función en la memoria proviene de Vladimir
Bekhterev en 1900, cuando realizó la autopsia del cerebro de un paciente que había presentado un
trastorno amnésico grave. Este autor descubrió un reblandecimiento bilateral en la región de la
corteza temporal medial. Después, en la década de 1950 varios pacientes, incluido H.M., fueron
descritos como enfermos que presentaban trastornos graves de la memoria. En la década de 1960,
Milner, describió un grupo de pacientes que padecían lesiones bilaterales en el lóbulo temporal
medial y sufría de trastornos amnésicos graves.
El término memoria de trabajo o memoria a muy corto plazo se refiere a la memoria que
utilizamos para retener una información muy limitada (normalmente 7 dígitos, palabras, nombres
u otro tipo de información) durante un periodo muy breve de tiempo (normalmente unos segundos).
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Este tipo de memoria puede entenderse como la capacidad para realizar tareas que implican,
simultáneamente, almacenar y manipular información (por ejemplo, leer y entender lo que se
lee). Tras la recepción de la información auditiva se lleva a cabo el análisis fonológico, teniendo lugar,
posteriormente, el almacenamiento de la información verbal durante unos segundos y, a continuación,
un proceso de repetición subvocal (buffer de salida fonológica) que evita que la información
desaparezca (Conway et al, 2005). En la mayoría de los estudios neuropsicológicos la memoria a corto
plazo se evalúa mediante el span auditivo-verbal (decirle al sujeto verbalmente números y que los
repita inmediatamente después de terminada la serie). La región implicada en este tipo de memoria
es el giro supramarginal (área 40 de Brodmann) del hemisferio izquierdo (situado en el lóbulo parietal).
La repetición subvocal se produce en el córtex premotor (áreas 44 y 45), lo que indica que la repetición
de la huella mnésica se produce en la región implicada en la programación de la salida del habla (área
de Broca) sin requerir que se produzca la articulación en sí. La lesión de esta región premotora produce
una afasia no fluente, motora o de Broca (ver figura 58 y 59) (Tomado de Román et al.)
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Estudios realizados con PET indican que las tareas de memoria espacial a corto plazo del span
visual para localizaciones en el espacio se correlacionan con activación en el córtex visual asociativo
(área 19), en el giro supramarginal derecho (área 40) y en la corteza prefrontal (áreas 8, 9 y 46),
principalmente del hemisferio derecho (Tirapu et al., 2011).
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Al igual que ocurre con la memoria a corto plazo, la memoria a largo plazo tampoco es unitaria, y
puede dividirse en dos grandes clasificaciones: memoria explícita (o declarativa) y memoria
implícita (o no declarativa). A su vez, la memoria explicita se subdivide en episódica y semántica,
y la memoria implícita en habilidades, condicionamiento clásico simple y aprendizaje no
asociativo. La memoria explicita (o declarativa) se refiere al recuerdo consciente experiencias previas
(v.g. recordar lo que hemos comido, qué hicimos ayer, el nombre del presidente de USA, etc.). Estas
experiencias pueden estar relacionadas con hechos particulares y concretos de la vida de una persona
(memoria episódica) o con el conocimiento que tenemos del mundo (memoria semántica).
•• Memoria semántica
Hace referencia al conocimiento del mundo, todo lo que no es recuerdo de tipo autobiográfico.
Este tipo de memoria incluye toda aquella información que hemos aprendido en el colegio,
mediante la lectura, con la experiencia de viajes, etc. (v.g. capital de España, las preposiciones o el
inventor de la bombilla).
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El hipocampo se extiende siguiendo una curva desde el neocórtex lateral del lóbulo temporal medial
hasta la línea media del encéfalo. Actualmente se sabe que desempeña un papel crítico en la síntesis
de memorias autobiográficas. Está conformado por dos circunvoluciones, el asta de Ammon (cuatro
grupos de células piramidales) y la circunvolución dentada (contiene células granulares que recogen
las aferencias procedentes de los sistemas sensoriales a través de las fibras perforantes y alveares).
Estas neuronas son extremadamente sensibles a la anoxia o hipoxia (falta total o déficit de oxígeno en
sangre). El hipocampo está conectado al resto del encéfalo a través de dos importantes vías. Una es la
Vía Perforante (perfora el hipocampo) que conecta el hipocampo con el neocórtex posterior, y la
otra la denominada Fimbria-Fornix que conecta el hipocampo con el tálamo y la corteza frontal. A
través de las conexiones con estas dos vías el hipocampo actúa como una estación de relevo entre el
neocórtex posterior por un lado y la corteza prefrontal, ganglios basales e hipotálamo por el otro (ver
figura 62 de la página siguiente).
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Varios tipos de lesiones cerebrales pueden dañar no sólo el asta de Ammon o la circunvolución
dentada, sino también las vías que conecta el hipocampo con el resto del encéfalo, de ahí la
importancia de solicitar para un diagnóstico pruebas como la tractografía RM DTI (imagen por tensor
de difusión). Una lesión completa en el fórnix suele producir síntomas amnésicos muy importantes
(Espert et al., 2013).
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La corteza temporal, conocida como región temporal no medial, podemos dividirla en tres sectores
principales, el polo anterior (área 38 de Brodmann), la región inferotemporal (áreas 20/21, 36 y
parte de la 37 de Brodmann) y la región de transición entre el lóbulo temporal posterior y el
lóbulo occipital inferior. En general, la región temporal (no medial) es importante para la recuperación
del conocimiento aprendido previamente. Las lesiones en esta zona pueden alterar significativamente
la capacidad para recuperar la información aprendida previamente. Así, no podríamos recordar
detalles sobre nuestros familiares, lugares donde hemos vivido, o donde hemos estudiado. La región
temporal presenta una lateralización hemisférica. El lóbulo temporal izquierdo está especializado
en material verbal (recuerdo de listas de palabras, recuperación léxica de nombres comunes y
propios y asociaciones no espaciales). El lóbulo temporal derecho está más especializado en el
reconocimiento de rostros, en la localización espacial de los objetos y en la memoria espacial
(Tirapu et al., 2011). A nivel de lóbulo frontal se ha sugerido que la corteza prefrontal dorsolateral
izquierda se encuentra implicada en la codificación de la memoria explícita (información episódica
y semántica), mientras que la región dorsolateral derecha y la corteza parietal posterior lo
estarían en la recuperación de la información. La amígdala desempeña un papel importante en
los procesos de la memoria asociados a hechos que tienen un significado emocional en la vida de los
sujetos. La información codificada con contenido emocional es mucho más probable que se
consolide en forma de memoria a largo plazo. Las emociones habitualmente ponen en marcha
mecanismos hormonales y de neurotransmisión que implican al cortisol y a la dopamina, sustancias
vinculadas en proceso de potenciación a largo plazo.
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manipulación del contenido de la información por parte de los procesos corticales superiores. Algunos
ejemplos son tratar de explicar cómo se monta en bicicleta o cómo se esquía. Son procesos
dependientes de la experiencia y mediados por zonas motoras y estructuras más primitivas (ganglios
basales, cerebelo y área 4 de Brodmann). Mientras que en el recuerdo de la memoria explicita podemos
explicar perfectamente que es lo que aprendimos, en el recuerdo de la memoria implícita no podemos
hacerlo o nos será muy difícil.
Un ejemplo clínico proviene del caso de Clive Wearing, un pianista británico víctima de una encefalitis
por herpesvirus que tan solo puede recordar los últimos 7 segundos.
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Este tipo de amnesia puede comportar una laguna amnésica que abarque desde unos meses
hasta años, existiendo un gradiente temporal en la amnesia retrógrada. A su vez la información más
antigua (memoria remota) se conserva más que la más moderna (memoria reciente). La información
consolidada a largo plazo es más resistente a las lesiones cerebrales que las neuronas encargadas de
la memoria a corto plazo. La forma de presentación de las amnesias es variable, pudiéndonos
encontrar con amnesias persistentes, transitorias y disminución en la capacidad de memorizar sin
que esto suponga una pérdida grave fácilmente objetivable asociada a la edad. La etiología de las
amnesias es muy variada, pudiéndose producir alteraciones mnésicas por patología vascular (de la
arteria comunicante anterior que afecta al cerebro basal anterior, y cerebrales posteriores que irrigan
el hipocampo y las circunvoluciones parahipocámpicas), enfermedades infecciosas como la encefalitis
por herpesvirus (por afectación del cerebro basal anterior y el lóbulo temporal medial), anoxias,
tumores y lesiones cerebrales por TCE. También condiciones como el alcoholismo, la desnutrición,
epilepsia e ingestión de determinados psicofármacos pueden producir amnesias. Para nuestro
estudio dividiremos las amnesias en dos grupos. En el primero se incluirán aquellas amnesias
consecuencia de una afectación anatómica específica y conocida (amnesias bitemporales,
diencefálicas, del cerebro basal anterior y selectivas) y en el segundo aquellas cuya localización
anatómica no es bien conocida (amnesia postraumática, amnesia asociada a terapia electroconvulsiva,
amnesia asociada a epilepsia, amnesia global transitoria y afectación de la memoria asociada a la
edad). En la figura 65 se pueden apreciar las principales zonas cerebrales implicadas en las amnesias.
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La anoxia cerebral por parada cardiorrespiratoria puede llevar a una destrucción selectiva del
hipocampo. La extensión del daño está en relación con los minutos de duración de la parada. La
encefalitis herpética causa una necrosis severa en la circunvolución parahipocámpica, amígdala y
cerebro basal anterior, normalmente de tipo bilateral. La amnesia producida por la encefalitis
herpética es parecida a la de H.M., pero supone una mayor afectación de la memoria retrógrada o
remota. Los tumores localizados alrededor del sistema ventricular, a menudo conllevan amnesia por
afectación del fornix. Los quistes coloides que se forman en el III ventrículo se forman en el plexo
coroideo y en los agujeros de Monro y no en el tejido nervioso, por lo que su crecimiento no tienen
por qué afectar directamente las funciones cognitivas. No obstante, cuando se han de extraer quistes
coloides del III ventrículo ubicados inmediatamente por debajo del fornix, si el fornix no se daña no
se producen alteraciones de memoria, pero cuando se daña las alteraciones de memoria aparecen de
forma clara (Espert et al., 2013). La amnesia diencefálica es producida por afectación del tálamo y/o
hipotálamo (núcleos mamilares). Los estudios más numerosos sobre la amnesia diencefálica provienen
de los estudios de pacientes con síndrome Korsakoff, seguido de pacientes con lesiones de tipo
vascular y tumoral. En el Síndrome de Korsakoff la amnesia que se produce es debida a un déficit de
Tiamina (vitamina B1) como resultado de una ingesta prolongada de grandes cantidades de alcohol.
Aunque existe controversia sobre el efecto exacto de la deficiencia de tiamina en el cerebro, se
considera que produce una lesión en el tálamo medial y, posiblemente, en los cuerpos mamilares del
hipotálamo, así como una atrofia cerebral generalizada. Los síntomas principales en este síndrome
son: 1) amnesia anterógrada severa, 2) amnesia retrógrada de tipo episódico con gradiente temporal,
estando afectados los episodios ocurridos en los últimos años y no los ocurridos en un tiempo lejano,
3) confabulación, especialmente en la fase aguda, 4) escaso contenido de la conversación, 5) apatía y
6) anosognosia. El síndrome, que generalmente es progresivo, se puede detener administrando dosis
masivas de vitamina, pero no es reversible. El pronóstico es limitado y sólo el 20 % de los pacientes
muestra recuperación después de un año de ingesta de una dieta rica en vitamina B1. En muchos
pacientes no existe recuperación aun después de 10 o 20 años (Chirivella, Espert y Gadea, 1996). Los
tumores que se forman alrededor de las paredes y suelo del III ventrículo pueden causar un síndrome
amnésico. Este tipo de pacientes pueden presentar además de la alteración de la memoria, alteraciones
de la atención y de la vigilancia que hacen difícil la evaluación e interpretación de los déficits de
memoria.
Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra los efectos sobre la memoria de
un tumor cerebral en un paciente operado. La amnesia se define como la pérdida total o
parcial de la memoria. Existe una gran heterogeneidad etiológica en cuanto a los síndromes
amnésicos.
http://www.dailymotion.com/video/xxep2q_amnesia-tumor-cerebral_school
Las lesiones vasculares bilaterales de tálamo implicando a los núcleos dorsomediales producen
también amnesias. El cerebro basal anterior (núcleo acumbens, núcleo septal, hipocampo anterior,
núcleo basal de Meynert y corteza prefrontal basal) es la principal fuente colinérgica (Ach) a la corteza.
Se abastece de las arteriolas que provienen de la arteria comunicante anterior (arterias perforantes),
por lo que la ruptura de cualquiera de estas arterias (suele ser por aneurisma de la comunicante
anterior) provoca una alteración unilateral o bilateral. Existe una alta incidencia de amnesias
postquirúrgicas en los aneurismas de la arteria comunicante anterior (50 %).
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d) Sienten la necesidad de decir lo que les está pasando por su mente aunque sepan que no es
cierto y desmientan más tarde lo dicho.
Las amnesias selectivas se caracterizan por ser alteraciones de la memoria más específicas que las
alteraciones del síndrome amnésico por lesiones bilaterales. En este sentido, y a diferencia del
síndrome amnésico, suelen producirse por lesiones unilaterales de las estructuras temporales
mediales o por desconexiones límbicas. Las alteraciones temporales unilaterales dan lugar a una
pérdida de memoria de material específico, es decir, las lesiones temporales izquierdas comportan
una alteración en la memoria de tipo verbal, mientras que las temporales derechas afectan a la
memoria no verbal. Los déficits resultantes de estas lesiones son proporcionales a la extensión
posterior de daño hipocámpico y son independientes de la modalidad sensorial por la que se presente
el material. La desconexión entre las estructuras corticales en las que se realiza el procesamiento de
la información sensorial y las estructuras del lóbulo temporal medial dan lugar a un tipo de amnesias
específicas (o amnesias por desconexión) que se van a caracterizar por las áreas que han sido
desconectados. En este sentido la desconexión entre las áreas visuales y las estructuras temporales
mediales (debido a la lesión del fascículo longitudinal inferior) produce una pérdida de memoria para
las ubicaciones espaciales. Así mismo, se ha considerado que la agnosia visual, la prosopagnosia y la
anomia podrían formar parte de las amnesias por desconexión (Junqué y Barroso, 2009).
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Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra los efectos sobre la memoria de
un TCE. La amnesia postraumática se refiere a la dificultad en la adquisición y evocación de
nueva información, es decir, a un fallo en el registro continuo de las actividades diarias. Es
frecuente en traumatismos craneoencefálicos (TCE) graves y moderados junto con déficit
mnésicos permanentes. En la mayoría de los casos estas alteraciones en circuito de la
memoria se deben a lesiones focales en el hipocampo y estructuras adyacentes, así como a
lesiones difusas cerebrales.
http://www.dailymotion.com/video/x1zw3tn_amnesia-postraumatica-tce_school
Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra los efectos sobre la memoria del
tratamiento de la terapia electroconvulsiva (TEC) en pacientes con trastornos mentales.
http://www.dailymotion.com/video/x7gpa2_terapia-electroconvulsiva-tec-intro_school
Los pacientes epilépticos, con frecuencia, pueden presentar déficits de memoria, particularmente
cuando el foco está ubicado en el lóbulo temporal. En este tipo de pacientes la anatomía patológica
revela una degeneración hipocámpica a nivel de CA1, no estando aún claro si esto puede ser
considerado como causa (anoxia perinatal que afecta de forma preferente a CA1 y provoca el foco
epiléptico) o efecto de la epilepsia (las crisis continuadas producen una degeneración de CA1).
Los mecanismos neurofisiológicos por los cuales la epilepsia interfiere en la capacidad de aprendizaje
son:
a) Una interrupción directa del proceso de codificación por la actividad epileptiforme (interfiere
en los procesos de atender, procesar, almacenar y recuperar la información).
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f) En función de la ubicación del foco epiléptico, los pacientes presentarán un tipo específico de
alteración de la memoria.
Así, las focalización en el temporal izquierdo conllevará alteraciones de la memoria verbal, las de
temporal derecho implicará a la memoria no verbal y la focalización frontal no difiere de los sujetos
normales en el rendimiento en memoria.
La amnesia global transitoria (AGT) se caracteriza por ser una amnesia de varias horas que oscilan
entre 3 y 24 h., con una media de 6h. Suele presentarse en personas con una edad entre los 50 y 70
años (mayor prevalencia masculina). El tipo de amnesia que aparece es anterógrada de predominio
verbal, estando poco afectada la memoria remota y preservada la memoria a corto plazo, así como el
conocimiento general. El inicio de la amnesia ocurre de forma repentina, quedando el paciente
ansioso y perplejo y repitiendo las mismas preguntas porque no recuerda haberlas realizado antes. La
recurrencia de la amnesia es rara y, aunque su etiología es desconocida se han propuesto como
explicaciones una alteración de tipo vascular: (Vasoespasmos migrañosos con efectos de tipo
isquémico temporal transitorio en las estructuras hipocámpicas. Alteraciones del tono vascular en las
arterias del territorio vértebro-basilar. Disfunción vascular en el territorio de la arteria cerebral
posterior dada la presencia de dificultades visoconstructivas) o bien de tipo epiléptico, hipótesis esta
última poco probable debido a la edad de aparición y a la no identificación de anomalías
electroencefalográficas.
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Tema 7.
Agnosias
El estímulo externo es captado por distintos receptores sensoriales (oído, ojo, nariz, piel, papilas
gustativas). Estos receptores convierten la expresión física del estímulo (sonido, luz, olfato, calor,
presión, gusto) en potenciales de acción, que lo transforman en señales eléctricas que son conducidas
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a las áreas de procesamiento primario del SNC. En éstas se elaboran las características iniciales de la
información de acuerdo con la naturaleza del estímulo original. Posteriormente, la información ya
elaborada, pasa a las áreas de proyección sensorial secundaria que se encargan del reconocimiento
de los estímulos. A continuación se activan las áreas de asociación, que calibran la información
recibida en función de los datos almacenados previamente en la memoria, del estado afectivo, de
experiencias pasadas similares, etc. Por último, entran en acción las áreas de representación. A ese
nivel, se produce el proceso de identificación consciente al que denominamos percepción.
Para entender mejor estos dos conceptos recomiendo ver este video:
En este video del canal dailymotion.com/raulespert se aclaran las diferencias entre los
conceptos de sensación (captación primaria de estímulos mediante las áreas sensoriales
cerebrales primarias) y percepción (reconocimiento de estímulos previamente presentados
mediante la participación de áreas cerebrales asociativas, de memoria y emocionales).
http://www.dailymotion.com/video/x7omgp_sensacion-y-percepcion_school
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3. Los síntomas de algunas agnosias pueden ser atribuidos a otras patologías (ej.: sordera en el
caso de una agnosia auditiva) principalmente cuando coexisten problemas sensoriales con el
déficit puramente agnósico.
1. El paciente tiene dificultad para reconocer objetos a través de una modalidad sensorial.
Virgil fue un famoso paciente que el Dr. Oliver Sacks inmortalizó en su libro “Un antropólogo en Marte”
y que fue llevado a la gran pantalla con el título “a primera vista”. Amy (Mira Sorvino) es una arquitecta
que trabaja sin cesar y al fin se toma un descanso. Acude a un balneario donde conoce al masajista
Virgil (Val Kilmer), que resulta ser ciego. Ambos se enamoran e inician una relación. Luego ella busca
una cura para su enfermedad y consigue que recupere la visión. Virgil perdió la capacidad de ver a los
pocos años de vida debido a unas extrañas cataratas que creían incurables. Cuando le operan de
adulto se da cuenta de que ve el mundo (sensación) pero no entiende nada (percepción). En este
sentido se comporta como un agnósico que tiene que reaprender todo un mundo visual que llevaba
oculto durante más de dos décadas.
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Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer estímulos presentados por
vía visual. La agnosia visual puede ser específica para objetos, caras, colores, figuras superpuestas, etc.
•• Agnosia visual para objetos: es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para
reconocer objetos presentados visualmente. Es posible distinguir una agnosia visual
aperceptiva y otra asociativa.
En la agnosia visual aperceptiva pueden existir los siguientes signos y/o síntomas: el paciente es
incapaz de dibujar un objeto o imagen que le muestre el examinador. Cometen fallos al emparejar
objetos por su similitud o funcionalidad. El objeto es reconocido por palpación y si se escucha su
sonido característico (en el caso de que lo tenga). Si se le ofrece al paciente una descripción verbal o
definición del objeto, puede denominarlo y también definirlo en caso de ofrecerle el nombre. La
movilización del objeto puede facilitar su identificación, al igual que el hecho de imitar su utilización.
A nivel cerebral pueden aparecer lesiones posteriores bilaterales a nivel temporo-parieto-occipital
inferior, circunvolución lingual y giro fusiforme.
En la agnosia visual asociativa pueden existir los siguientes signos y/o síntomas: se mantiene una
percepción normal del objeto. No se suelen quejar de la vista y a pesar de no reconocer el objeto, son
capaces de describirlos y pueden dibujarlos si se les ofrece un modelo a copiar. El paciente puede
distinguir tonos, luces o movimientos.
El comportamiento del paciente se asemeja al de un ciego pero es capaz de evitar obstáculos. Pueden
emparejar objetos iguales pero no son capaces de emparejar objetos sobre una base categorial o
funcional. La agnosia visual asociativa tras lesiones de la región posterior del hemisferio izquierdo o
bilaterales. Puede darse tras accidentes vasculares de las arterias cerebrales posteriores, traumatismos
craneoencefálicos, procesos degenerativos, tumores de áreas posteriores e intoxicación por óxido de
carbono. La agnosia visual para objetos se asocia frecuentemente a una hemianopsia lateral
homónima, más frecuentemente derecha, anomia o agnosia cromática, alexia, alteraciones
visuoespaciales, heminegligencia y otras agnosias visuales (prosopagnosia, agnosia topográfica, etc.).
La agnosia visual para objetos puede aparecer como síntoma inicial en la atrofia cortical posterior (un
tipo de demencia que debuta con agnosia), demencia semántica, demencias vasculares y
enfermedades priónicas. Pueden estar presentes en la evolución de cualquiera de las demencias
degenerativas más frecuentes, incluyendo la enfermedad de Alzheimer.
7.2.2. Prosopagnosia
1. El paciente no es capaz de reconocer caras familiares, y en los casos más graves no es capaz de
reconocer a sus familiares e incluso su cara en un espejo.
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3. El déficit en el reconocimiento de caras suele ser más evidente en situaciones estáticas, como
una fotografía que en situaciones reales.
4. Los sujetos son capaces de emparejar caras idénticas, distinguir una cara entre otros objetos y
realizar copias y dibujos de caras.
Existen casos descritos en daño cerebral adquirido tras lesiones temporo-occipitales bilaterales.
Pero además, se conoce que lesiones unilaterales derechas de la conjunción temporo-occipital
(circunvolución parahipocámpica, lingual y fusiforme) bastarían para provocar una prosopagnosia).
Estos dos videos del canal dailymotion.com/raulespert recogen la importancia del giro
fusiforme, un área de reconocimiento de caras que se localiza en el cortex temporal inferior
(giro fusiforme). Es el área unimodal (exclusivamente visual) de mayor jerarquía y se
especializa en el reconocimiento de rostros.
http://www.dailymotion.com/video/xnml3u_giro-fusiformereconocimientodecaras_
school
http://www.dailymotion.com/video/x2fzfge_cerebropercepciondecarasgirofusiforme_
school
Este video del canal dailymotion.com/raulespert aporta un caso clínico que relata la vida
diaria de una persona aquejada de prosopagnosia (cegara para las caras) a consecuencia de
una lesión cerebral adqurida.
http://www.dailymotion.com/video/x6p94t_prosopagnosia-ceguera-para-las-cara_school
En el presente video de dailymotion.com/raulespert, y a través de pacientes reales, se explica
la prosopagnosia (ceguera de rostros) para diferenciarla de forma pura de otras percepciones
por vía visual. La persona con este trastorno no puede reconocer rostros pero sí imágenes
de frutas, animales o verduras, indicando una gran selectividad de esta área.
http://www.dailymotion.com/video/xqj4tz_prosopagnosia-agnosia-para-animales-frutas-
y-verduras-phillip-v-ramachandran_school
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4. El paciente tiene mal rendimiento en tareas verbo-verbales (ej.: “de que color es un tomate”).
Esta es otra diferencia con la anomia para los colores que suele respetar este tipo de tareas.
Se produce tras lesiones occipitales uni o bilaterales. La mayoría de los casos descritos son de etiología
vascular. En casos de etiología degenerativa de inicio posterior también puede aparecer este síntoma
junto a otras alteraciones gnósicas.
7.2.4. Acromatopsia
Un caso clínico de acromatopsia congénita es el de Neil Harbisson y se explica a través de este video:
Se trata de una agnosia visual caracterizada por la alteración para el análisis de estímulos en
movimiento. Los campos visuales, la agudeza visual, la percepción de profundidad, color y forma de
los objetos está conservada. Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
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1. Los pacientes con este deterioro no pueden ver los objetos en movimiento y se quejan de que
“los objetos no se mueven sino que saltan de una posición a otra”.
2. Tienen la sensación de que el movimiento ha ocurrido, aun cuando su percepción del mismo
está severamente deteriorada.
3. Suelen quejarse de no poder cruzar las calles por no poder juzgar la posición exacta de los
coches ya que no aprecian el movimiento de los mismos o no poder echar líquido en un vaso
ya que el líquido parece congelado.
7.2.6. Simultagnosia
Se trata de un tipo de agnosia visual caracterizado por la dificultad para interpretar imágenes
complejas u objetos mezclados, siendo el paciente capaz de identificar sus componentes por
separado.
Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: En la evaluación neuropsicológica mediante tareas
tipo Poppelreuter (ver figura 66) se observa la falta de reconocimiento, el paciente no es capaz de
distinguir todos los objetos presentados. Esos mismos objetos pueden reconocerse si se presentan de
uno en uno.
Frecuentemente va asociada a una alexia agnósica que se caracteriza por la incapacidad para leer
conservando mejor la lectura de palabras cortas y mejor lectura de las letras iniciales de una palabra.
Es posible que el paciente cometa errores debidos a la segregación de percepciones más que a la falta
de reconocimiento (ej.: puede decir “aro” al ver el asa de una jarra). En casos graves el paciente es
incapaz de reconocer ningún objeto y puede decir que ve sólo rayas. Hay dos tipos de simultagnosia
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una ventral asociada a lesiones occipito-temporales izquierdas y una dorsal debida a lesiones
bilaterales de la corteza parieto-occipital y que se suele asociar a un síndrome de Balint. Existe un caso
descrito de simultagnosia y prosopagnosia tras infarto occipito-temporal derecho. Casi todos los
casos descritos se deben a lesiones isquémicas y existe algún caso descrito secundario a hematoma.
Suele asociarse a agnosia visual para objetos, déficit visuoespaciales, prosopagnosia, alexia agnósica
y defectos del campo visual. En caso de forma parte del síndrome de Balint se asocia a ataxia óptica y
trastornos oculomotores. La evolución depende de la etiología. Algunos casos mejoran algo tras
remitir el episodio agudo, otros se recuperan completamente y en los casos de enfermedad
degenerativa siguen un curso crónico.
Es un tipo de agnosia visual caracterizada por la incapacidad para reconocer calles y edificios
familiares o singulares. El paciente puede clasificar categorialmente dichos edificios. Se deben dar
los siguientes signos y/o síntomas:
1. El sujeto no reconoce las calles, edificios, plazas, etc. que son familiares para él.
2. El paciente no suele tener problemas para orientarse tanto en su casa como en los recorridos
habituales que realiza.
3. En lugares poco conocidos si es frecuente que tengan dificultades para orientarse debido a la
incapacidad para utilizar referencias útiles que ayuden a memorizar recorridos.
Se denomina agnosia táctil a la incapacidad para reconocer objetos por el tacto. Es posible que
las funciones somestésicas elementales no estén totalmente preservadas (como en la asterognosia) o
si (como en el caso de la agnosia táctil pura).
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4. Puede ir acompañada de problemas para discriminar las cualidades de las superficies (grado
de rugosidad), densidad, peso, volumen y las propiedades térmicas.
5. Los pacientes suelen realizar gestos exploratorios normales como los que se hacen cuando no
se reconoce un objeto pero sin la torpeza manipulativa típica de una mano apráxica. La
asterognosia se aparece por lesión en la propia área somestésica primaria o una
desaferentización cortical en cualquier nivel de la vía sensitiva.
En la agnosia táctil pura las funciones somatosensoriales básicas están preservadas. Debe distinguirse
de la anomia táctil unilateral de la mano izquierda que aparece en las lesiones del cuerpo calloso que
consiste en la incapacidad para dar el nombre de un estímulo que se reconoce perfectamente. Los
casos puros son poco frecuentes y la agnosia táctil suele aparecer asociada a trastornos menores en
las sensibilidades elementales. Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
3. Los pacientes suelen realizar gestos exploratorios normales como los que se hacen cuando no
se reconoce un objeto pero sin la torpeza manipulativa típica de una mano apráxica.
La agnosia táctil suele ser un trastorno unilateral que se produce tras lesiones de la corteza parietal
inferior sobre todo de la circunvolución supramarginal y angular (corteza de asociación somatosensorial
ventrolateral) o de las vías de conexión talamoparietales. La etiología más frecuente es la vascular y la
traumática. También hay casos de causa degenerativa. La asterognosia puede aparecer también tras
daño en los nervios periféricos, afección de la médula espinal y daño en el tallo cerebral (interrupción
del lemnisco medio).
Se denomina agnosia somática a la incapacidad para reconocer o localizar partes del cuerpo.
•• Hemiasomatognosia
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1. El paciente ignora la mitad de su cuerpo y esto se manifiesta en tareas como atender sólo una
parte del mismo, descuidar el aseo y cuidados de la otra mitad, etc.
2. Cuando alguien se les acerca por la izquierda, se suelen orientar a la derecha y miran al lado
opuesto de la persona que les habla.
3. Puede ir acompañada de una sensación de extrañeza tal que el paciente crea que las partes
paralizadas son de otra persona.
4. En algunos casos pueden incluso negar que la mitad de su cuerpo haya existido nunca. Si
estos pacientes se les da prueba de la existencia de esta mitad, tienden a tener tanto reacciones
de aceptación, como de razonamientos distorsionados.
Este trastorno se debe a lesiones en lóbulo parietal inferior derecho (giro angular y
supramarginal), estructuras subcorticales (tálamo y ganglios basales) y la conjunción parieto-
temporal. Puede ser secundaria a fenómenos paroxísticos (epilepsia o migraña) y en estos casos la
heminegligencia es consciente, no se pierde la conciencia de que existe el hemicuerpo y accidentes
vasculares de hemisferio derecho que daría lugar a cuadros de heminegligencia inconsciente. La
recuperación espontánea es bastante frecuente y depende de la localización de las lesiones. Por lo
general los pacientes suelen mejorar en pocos meses algunos se recuperan al 100% y otros
desarrollan estrategias compensatorias.
•• Autotopoagnosia
Se trata de un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para localizar partes del cuerpo.
Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
2. Los errores aparecen al designar las partes del cuerpo a la orden verbal, cuando se muestran
sobre un dibujo, ante el espejo o cuando se solicita hacerlo por imitación del gesto del
explorador.
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3. Suelen cometer errores de “contigüidad” (señalar partes cercanas a las solicitadas) y menos
frecuentemente errores “semánticos” (confundir partes del cuerpo de la misma categoría).
4. La mayoría de los pacientes son capaces de denominar las partes del cuerpo cuando se
señalan o se le enseñan dibujos y describen perfectamente las funciones de las distintas
partes del cuerpo.
5. Las personas con autotopoagnosia pueden identificar las partes de otros objetos como una
bicicleta, una silla, una casa, etc.
6. Puede estar conservada la conciencia del propio cuerpo como se observa al localizar las partes
del cuerpo si se les pregunta por la localización adecuada de las prendas de vestir.
Los casos de autotopoagnosia pura la lesión cerebral afecta al lóbulo parietal posterior del hemisferios
izquierdo. A pesar de ser la lesión unilateral, la autotopoagnosia afecta a ambos lados del cuerpo. La
autotopoagnosia suele aparecer tras accidentes vasculares de la arteria cerebral posterior izquierda.
También puede aparecer tras tumores en el giro angular izquierdo. Puede aparecer también en
enfermedades desmielinizantes y degenerativas pero de forma menos habitual. Existe un caso de
autotopoagnosia tras infarto de la arteria posterior derecha pero esto es menos frecuente.
•• Agnosia digital
Es una agnosia somática que consiste en la incapacidad para nombrar los dedos e identificarlos.
Suele aparecer formando parte del Síndrome de Gerstmann. Se deben dar los siguientes signos y/o
síntomas:
1. El paciente tiene problemas para denominar los dedos, mostrarlos a la orden verbal e
identificar los dedos en tareas no verbales como señalar en un dibujo los dedos que el
examinador le toca.
2. Los errores son habitualmente más acusados para los dedos centrales que para el pulgar y el
meñique.
3. A pesar de estas dificultades el paciente es capaz de usar sus dedos sin problemas en las
actividades de la vida diaria.
•• Agnosias auditivas
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•• Agnosia auditiva
La agnosia auditiva es la incapacidad para reconocer sonidos (verbales o no) con conservación de la
audición. Existen dos formas principales: agnosia auditiva para los sonidos y agnosia verbal. La
agnosia auditiva para los sonidos es una entidad rara y es un motivo infrecuente de queja. La
agnosia para los sonidos suele acompañarse de agnosia auditiva verbal y en los casos que se dan
ambos síntomas, el cuadro puede quedar enmascarado y es más frecuente que se atribuyan los
síntomas a un problema de sordera. También se asocia frecuentemente a un grado más o menos
severo de amusia. En la agnosia para los sonidos se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
2. Para asegurar que el déficit no es causado por una anomia se solicita al paciente que denomine
láminas que representan sonidos.
3. Puede producirse un déficit asociativo que se caracteriza por la capacidad para emparejar
sonidos idénticos aunque el paciente no los reconozca o perceptivo y en estos últimos el
problema se pone de manifiesto al pedir que emparejen el sonido con la imagen
correspondiente (no pueden atribuir el sonido de una campana a su imagen).
En la agnosia verbal o sordera verbal pura se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
1. En la sordera verbal pura el paciente no comprende el lenguaje sin que exista ninguna
evidencia de afasia.
3. El lenguaje escrito y oral es prácticamente normal y esta es la diferencia principal con la Afasia
de Wernicke y con la Afasia Transcortical Sensitiva (además de que la repetición está alterada
y en ésta última se conserva).
4. Los sonidos se suelen reconocer bien en el caso de que sea pura (para las palabras) pero
pueden ir asociadas ambas.
5. Algunos paciente consiguen reconocer mejor las palabras si se les habla despacio, si se usan
palabras de alta frecuencia y si se les habla de frente y exagerando los movimientos labiales.
Se suelen identificar mejor las vocales que las consonantes.
6. La percepción de la prosodia suele estar mejor conservada por lo que muchos pacientes
pueden identificar el contenido afectivo del lenguaje, aunque no sean capaces de comprender
el significado de las palabras, del mismo modo que pueden ayudarse de la expresividad facial
de quien les habla para comprender el mensaje.
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La agnosia para los sonidos se ha descrito tras lesiones en la región posterior del hemisferio
parietal derecho y aunque hay algún caso de hemisferio izquierdo parecen asociarse más a fallos en
las funciones asociativas semánticas necesarias para identificar un sonido. La agnosia verbal o sordera
verbal pura se produce por la interrupción de las fibras de ambas proyecciones auditivas ascendentes
al área auditiva del lóbulo temporal izquierdo. La lesión suele ser bilateral pero se ha descrito algún
caso que se produce tras lesión subcortical en el hemisferio izquierdo que interrumpe las fibras
dirigidas al área asociativa auditiva y las fibras del cuerpo calloso. La etiología más frecuente es la
vascular. Puede estar presenta en algunos cuadros degenerativos pero en estos casos puede quedar
enmascarada por la frecuencia de cuadros afásicos y/o ser atribuida a defectos de audición. También
se ha descrito en traumatismos craneoencefálicos. Pueden presentar alucinaciones auditivas, ideación
paranoide y en algunos casos alteraciones del comportamiento y agresividad, todo esto condicionado
por la peculiar experiencia del cambio en su percepción de la información lingüística. Es frecuente
que se asocien ambas formas: la verbal y la agnosia para los sonidos y ambas pueden ir acompañadas
de amusia.
•• Amusia
La amusia es una agnosia específica para la música, que se caracteriza por una alteración en la
percepción auditiva, lectura, escritura o ejecución musical, y que no se debe a alteraciones
sensitivas o motoras. Este trastorno puede aparecer en ausencia de agnosia para los ruidos, de igual
modo que ésta última puede aparecer en ausencia de amusia. Dada la escasa repercusión sobre las
actividades de la vida diaria de los sujetos es un motivo muy infrecuente de queja excepto en los
músicos profesionales o al menos, en los sujetos muy aficionados. Es probable que sea un déficit más
común de lo que parece pero es poco frecuente la exploración de esta función por los motivos
comentados anteriormente. Una misma topografía lesional puede producir diferentes alteraciones
en la percepción de la música dependiendo del grado de conocimiento del lenguaje musical
premórbido del sujeto. Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:
2. La amusia incluye defectos puramente agnósicos pero también de carácter lingüístico con
afectación de la lectoescritura (en personas “escolarizadas” en el lenguaje musical).
Se produce amusia tras lesión uni o bilateral del lóbulo frontal y temporal y aunque existe una
dependencia hemisférica derecha para el reconocimiento y la expresión musical, el hemisferio
izquierdo está también involucrado en tareas de lectoescritura musical; por tanto, en músicos
profesionales el hemisferio dominante para la música es el izquierdo. Este hecho puede explicar la
diferente topografía lesional para la amusia. La etiología más frecuente es la vascular (arteria cerebral
media derecha pero también se han descrito casos de amusia tras intervenciones quirúrgicas por
procesos tumorales y en enfermedades degenerativas de inicio focal tipo Pick. Se asocia
frecuentemente con afasia, otros tipos de agnosias auditivas, alexia y agrafia. También puede
presentarse junto a trastornos práxicos.
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Estos dos videos del canal dailymotion.com/raulespert recogen a través de sendos casos
clínicos en Montreal y Madrid, los estudios de Isabelle Peretz y Alvaro Bilbao sobre amusia
adquirida por daño cerebral. Estos pacientes presentan no sólo graves deficiencias en el
procesamiento tonal, sino también defectos en el reconocimiento de las melodías, capacidad
de cantar o realizar paradigmas rítmicos sencillos.
http://www.dailymotion.com/video/xw3dnp_amusia-sensorial-isabelle-peretz_school
http://www.dailymotion.com/video/xunrmq_amusia-un-trastorno-que-impide-reconocer-
melodias-o-ritmos-alvaro-bilbao_school
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Tema 8.
Lóbulos frontales y funciones ejecutivas
8.1. Introducción
La asociación entre las funciones cognitivas y las regiones del lóbulo frontal ya había sido
descrita hace 2.000 años, tanto en Grecia como en Roma. En el siglo XIV, un italiano, Guido Lanfranchi,
fue el primero en describir una secuela clínica tras lesión en el lóbulo frontal. Pero no fue hasta finales
del siglo XVII y principios del siglo XVIII cuando Swedenborg escribió que los lóbulos frontales se
relacionaban íntimamente con las funciones intelectuales superiores. El reciente inicio del
conocimiento acerca de la funcionalidad del lóbulo frontal se atribuye al siglo XIX, cuando confluyeron
dos hechos. Por una lado la teoría localizacionista de los frenólogos, en la que se atribuían al lóbulo
frontal funciones mentales superiores tales como la curiosidad humana, el idealismo, la tristeza, la
alegría, el perfeccionismo, la capacidad para imitar, la agresividad, la agudeza, la medida del tiempo
o el sistema de orden. El segundo hecho relevante fue el caso clínico de Phineas Gage descrito por
John Martyn Harlow (1819-1907) (ver figura 67 de la página siguiente).
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Dicha descripción clínica fue el gran punto de conocimiento actual acerca de la implicación del
inhibición y el control del comportamiento o estado psicopatológico. Posteriormente se avanzó
en el conocimiento del lóbulo frontal con los estudios realizados con muestras de sujetos más amplias,
efectuados a mediados del siglo XX, que se llevaron a cabo con heridos de bala durante la Primera y
la Segunda Guerra Mundial, y posteriormente durante la guerra del Vietnam. Desde entonces, y hasta
la actualidad, los estudios experimentales realizados con animales y las técnicas más modernas de
neuroimagen estructural y funcional, que han permitido estudiar el cerebro en vivo de pacientes con
lesiones frontales, han posibilitado dilucidar progresivamente y profundizar en su funcionamiento.
A pesar de ello, es ampliamente conocido que los rasgos neuropsicológicos de la corteza prefrontal
presentan una extremada dificultad a la hora de ser documentados. Ello se debe a tres razones.
1. En primer lugar, debido a los pocos signos neurológicos evidentes en pacientes con
alteraciones frontales. Por ello ha sido frecuentemente denominado como córtex silencioso.
El córtex prefrontal puede ser extirpado sin evidencia de déficits neurológicos ni
neuropsicológicos fácilmente identificables tales como la afasia o alteraciones mnésicas.
2. En segundo lugar, muchas de las pruebas neuropsicológicas utilizadas para evaluar este
lóbulo no solo no puede localizar la región neuroanatómica de la disfunción frontal, sino
que además no puede separar las alteraciones del lóbulo frontal en comparación con otras
áreas corticales. Así por ejemplo, las pruebas de inteligencia básicas son generalmente
insensibles a la patología frontal.
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Fundamentalmente los datos anatómicos disponibles se han obtenido del estudio en primates. Los
lóbulos frontales comprenden todo el tejido situado por delante del surco central o cisura de Rolando.
No es un tejido anatómicamente homogéneo. Incluye áreas funcionales y anatómicamente distintas.
Éstas son el área 4 (corteza motora primaria); el área 6 (corteza premotora); el área 44 (área de Broca);
la corteza medial; y la corteza prefrontal. Esta última área funcional no sólo es la incorporación más
reciente, desde el punto de vista filogenético, al sistema nervioso central, sino que también es la
última área cerebral que madura en el adolescente. Su citoarquitectura es marcadamente granular,
rasgo que la relaciona desde la perspectiva neuroanatómica con el córtex sensorial más que con el
córtex motor.
El lóbulo frontal no actúa como una unidad funcional, sino que puede dividirse en distintas regiones
cuya citoarquitectura, filogenia, especificidad funcional e interconexiones son diferentes. Una forma
de subdividir la corteza frontal es en función de sus conexiones talámicas. Así, existe una región
frontal que recibe las proyecciones procedentes de los núcleos ventromediales del tálamo. Dicha
región recibe el nombre de corteza precentral o premotora. Las proyecciones del núcleo ventral
anterior del tálamo se proyectan a la región frontal denominada corteza cingulada (Figura).
Finalmente, otra región del lóbulo frontal recibe proyecciones del núcleo dorsomedial del tálamo.
Dicho núcleo recibe impulsos desde el hipotálamo y la amígdala y los proyecta hacia el lóbulo frontal,
a través del tracto mamilotalámico. A esta región se la denomina corteza prefrontal (Figura).
Anteriormente esta zona había recibido el nombre de corteza granular frontal, puesto que la cuarta
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capa de esta región tiene unas células granulares grandes que las diferencian claramente de las áreas
4 y 6 que no poseen dicha capa. El núcleo dorsomedial del tálamo tiene tres divisiones, cada una de
las cuales se proyecta en distintas regiones de la corteza prefrontal. La corteza prefrontal incluye tres
circunvoluciones frontales, las circunvoluciones orbitarias externa y media, la mayor parte de la
circunvolución frontal media y aproximadamente la mitad de la circunvolución del cuerpo calloso
(figura 69).
El lóbulo frontal comprende muchas áreas citoarquitectónicas que exhiben marcadas diferencias
en sus conexiones con varias regiones corticales y subcorticales. Las conexiones transcorticales y
extracorticales del lóbulo frontal, y en particular de la corteza prefrontal, son extraordinariamente
complejas. Muchas de estas conexiones son de naturaleza recíproca lo que implica que la corteza
frontal puede modular, así como recibir entradas de áreas corticales posteriores que están
involucradas en el procesamiento y, probablemente, en el almacenamiento a largo plazo de la
información visual, auditiva y somatosensorial.
Las vías aferentes hacia los lóbulos frontales provienen principalmente de dos fuentes. La primera
del córtex de asociación sensorial del lóbulo parietal inferior, a través de las vías del cíngulo, un
haz de fibras largas de asociación situado en la circunvolución del cuerpo calloso. Esta conexión se
establece mediante varias fibras:
La mayor parte de las entradas que recibe el lóbulo frontal proceden del córtex heteromodal (el 60 %),
mientras que sólo alrededor de un 25 % procede de las áreas de asociación unimodal. Estas vías llevan
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información respecto a la estimulación ambiental así como de los datos obtenidos sobre el
procesamiento de dicha información llevada a cabo en el córtex parietal de asociación. Estas vías se
proyectan hacia la convexidad lateral del córtex frontal. La segunda vía aferente procede de las
estructuras límbicas, conexión que se establece mediante:
3. El área cerebral media límbica y el hipotálamo vía el haz cerebral anterior medial.
4. El cíngulo.
Figura 70. Conexiones neurales del lóbulo frontal con otras áreas.
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Dentro de estas alteraciones en el funcionamiento cognitivo destacan los déficits ejecutivos. Las
funciones ejecutivas se han definido como los procesos que asocian ideas, movimientos y acciones
simples y los orientan a la resolución de conductas complejas. Luria fue el primer autor que, sin
nombrar el término que se debe a Lezak, conceptualizó las funciones ejecutivas como una serie de
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Las alteraciones de las funciones ejecutivas se han considerado prototípicas de la patología del lóbulo
frontal, fundamentalmente de las lesiones o disfunciones que afectan a la región prefrontal
dorsolateral. Sin embargo, la patología del lóbulo prefrontal también implica a la corteza órbitobasal
y a los circuitos fronto-subcorticales.
Dicha región del lóbulo frontal se sitúa por delante de la cisura central de Rolando y se ha implicado
en varias funciones motoras y cognitivas:
•• Movimientos finos. El lugar más probable de la lesión puede que sea el área 4 (corteza motora
primaria). Se basa en una pérdida de la capacidad para realizar movimientos finos e
independientes de los dedos y pérdida de la velocidad y potencia de los movimientos de las
dos manos y de las extremidades.
•• Déficit de la producción oral. Paul-Pierre Broca en 1861 describió por vez primera la presencia
de una alteración de la expresión lingüística a consecuencia de una lesión a nivel prefrontal
izquierdo. Broca y otros propusieron que la tercera circunvolución frontal del hemisferio
izquierdo, área 44 de Brodman, estaba especializada en la producción de programas motores
para el habla. En este tipo de afasia (afasia motora o afasia de Broca) la persona tiene dificultades
para hablar, haciéndolo sólo lenta y premeditadamente. Hasta ahora no hay indicaciones
claras de lo que hace el área 44 del hemisferio derecho, si bien, es cierto, que la pérdida de esta
zona no produce afasia motora.
•• Síntomas asociados con lesiones del área facial. Esta área se localiza al nivel de las
circunvoluciones precentral y postcentral del lóbulo frontal, con una representación bilateral
de la corteza. En el periodo postoperatorio de pacientes con extirpación unilateral del área
facial, a nivel del hemisferio izquierdo, se puede caracterizar por presentar un cuadro afásico,
mostrando deficiencias en la comprensión y producción del lenguaje, y también presentaban
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un cuadro de alexia. No obstante, tales síntomas suelen remitir rápidamente, siendo resultado
de una probable inflamación y del traumatismo asociado al procedimiento neuroquirúrgico.
Tras unos seis a doce meses el paciente puede mostrar una pérdida crónica no significativa del
control sensorial y motor de la cara.
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Tema 9.
Demencias
9.1. Introducción
El tema que presentamos a continuación aborda un problema generalizado en los países más
desarrollados, que están sufriendo un progresivo envejecimiento de su población. Frente a este
fenómeno, el aumento de las enfermedades neurodegenerativas en los países del primer mundo
(con baja natalidad y elevada esperanza de vida), está generando en el mundo científico un importante
monto de investigaciones en torno al conocimiento del por qué se genera esta patología, cuáles son
los factores de riesgo o qué tipo de evaluación e intervención son las más adecuadas. De las distintas
definiciones estandarizadas de demencia las más utilizadas son la Clasificación Internacional de
Enfermedades (ICD 10) y el Manual Diagnóstico y Estadístico de los trastornos mentales (DSM IV). La
ICD-10 define la demencia como un trastorno con deterioro (tanto en la memoria como de la
inteligencia) suficiente para alterar las actividades personales de la vida diaria. Por su parte, el DSM-V
considera a la demencia como un síndrome caracterizado por el desarrollo de múltiples déficit
cognitivos, incluyendo alteraciones de la memoria y al menos uno de los siguientes trastornos
cognitivos: afasia, apraxia, agnosia o alteraciones en el funcionamiento ejecutivo (ver video).
Este video del canal de dailymotion del profesor Raúl Espert dailymotion.com/raulespert
explica el deterioro cognitivo asociado al envejecimiento normal. En este proceso resulta
normal la pérdida de memoria, capacidad de atención, mayor tiempo de reacción y pérdida
de función ejecutiva.
http://www.dailymotion.com/video/x8rvlu_neuropsicologia-del-envejecimiento_school
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Actualmente, se acepta que existen más de setenta causas y enfermedades diversas que pueden
hacer que una persona curse con demencia (Robles-Bayón et al., 2000). Los procesos degenerativos
cerebrales constituyen la causa más frecuente de demencia, siendo la Demencia tipo Alzheimer (DTA)
responsable de más de la mitad de los casos nuevos. El tipo de afectación neuropatológica presenta
una distribución diferente según el tipo de demencia, y en algunos casos, las alteraciones histológicas
son distintas del proceso, como sucede en la enfermedad de Alzheimer (EA), la demencia con
cuerpos de Lewy, la enfermedad de Pick o la parálisis supranuclear progresiva (PSP) (Espert y
Navarro, 1995). Desde el punto de vista clínico, unas veces predominan las alteraciones de memoria y
otras veces los síntomas de tipo frontal, los signos extrapiramidales o el comienzo focal. En general,
en las demencias degenerativas primarias, el curso es lento, aunque hay excepciones como en el caso
de la demencia frontal con afectación de motoneuronas. Las demencias de curso rápido, en general,
se asocian a causas tratables, con la excepción de la encefalitis límbica paraneoplásica y la enfermedad
causadas por priones (prionopatías) (Vera, 2006).
En 1980, Joynt y Shoulson propusieron una clasificación que combinaba los datos semiológicos de las
demencias con su localización cerebral. Dividieron los síndromes que cursan con demencia en
demencias localizadas que comprende la demencia cortical, subcortical y axial y las demencias
globales. El término axial designaba específicamente aquellos cuadros con lesiones diencefálicas o de
las estructuras cerebrales mediales, pero dicho término no se ha mantenido en la actualidad
(Gustafson, 1992). Las demencias corticales se caracterizan por la afectación de las funciones
cognitivas que dependen del procesamiento de la neocorteza asociativa. Los síntomas indican un
déficit en el procesamiento sensorial (inatención y alucinaciones), en el almacenamiento y
recuperación de la información (desorientación y amnesias), en el reconocimiento sensorial (agnosia),
en una alteración de la gestualidad intencionada (apraxia), en el procesamiento del lenguaje expresivo
y perceptivo (afasia), en la capacidad del razonamiento y pensamiento lógico (abstracción) y/o en la
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integración de la conducta final del sujeto al medio (alteración de la conducta). Habitualmente, estas
demencias muestran dichos déficit cognitivos de forma pura, sin acompañarse de otros signos
neurológicos. Los prototipos de demencias corticales son la enfermedad de Alzheimer, el grupo de
las demencias frontotemporales (DFT) y las atrofias focales (ver tabla 1). Las demencias subcorticales
designan el deterioro cognitivo por afectación del estriado, tálamo, sustancia blanca subcortical,
núcleos del tronco y cerebelo. Los síntomas más característicos son la bradipsiquia o bradifrenia
(enlentecimiento del pensamiento), la apatía, la dismnesia o pseudoalteración de la memoria
(forgetfulness). Las enfermedades más características que se asocian a una demencia subcortical son
la parálisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Parkinson o la
enfermedad de Binswanger (Gustafson, 1992).
Primarias Secundarias
No No
Degenerativas Degenerativas
degenerativas degenerativas
Enfermedad de Alzheimer Demencia infecciosa: Síndrome del giro angular
Demencias cuerpos de •• Meningoencefalitis cróni- Neoplasias corticales
Lewy. ca. Demencia Vascular:
Demencias fronto tempo- Demencia por priones: •• Demencia multiinfarto
rales: •• Creutzfeld-Jacob cortical.
•• Enfermedad de pick. •• Gerstmann-Strausler- •• Demencia por infarto es-
•• Demencia frontal. Scheinker. tratégico.
•• DFT asociada a la enferme- •• Hemorragia traumática
CORTICALES
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•• Deficiencias vitaminósicas
(B12).
•• Endocrinopatías (T3-T4).
•• Enfermedad de
Marchiafava-Bignami.
•• Tóxicos industriales.
Traumatismos:
•• Demencias post-
traumáticas (DPT)
•• Demencia pugilística.
Vírica
•• Encefalitis herpética.
Tabla 1. Clasificación de las principales demencias de acuerdo a los criterios clínicos-anatómicos, evolutivos, terapéuticos
y etiopatogénicos (Espert y Navarro, 1995).
Finalmente, las demencias globales o más recientemente denominadas mixtas (Kaufer et al., 1997)
son las que muestran una combinación de síntomas corticales y subcorticales como ocurre en la
mayoría de las demencias en estadios avanzados. Algunos autores incluyen a las demencias fronto-
temporales, puesto que el lóbulo frontal establece numerosos circuitos frontoestriados. A continuación
se presenta un cuadro de clasificación de las principales demencias de acuerdo a criterios clínico
anatómicos, evolutivos terapéuticos y etiopatogénicos (Espert y Navarro, 1995).
La enfermedad de Alzheimer (EA) es uno de esos paradigmas que en los últimos 20 años pasó de ser
una anécdota en los libros de medicina a un tema prioritario de la salud, con miles de publicaciones
anuales en revistas científicas de impacto. La entidad pasó de ser en poco tiempo la proyección
acelerada y prematura del envejecimiento cerebral normal, para convertirse en una enfermedad
genuina, nosológicamente definida, con una vinculación genética, que afecta a más de 25 millones
de personas en todo el mundo y pone en riesgo a más de 70 millones de ciudadanos en los
próximos 20 años (Cacabelos, 1996).
•• Concepto
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•• Epidemiología
•• Etiología
La causa última de la enfermedad continúa siendo hoy en día un misterio en la mayoría de los casos,
sin embargo los múltiples estudios realizados han permitido identificar algunos factores de riesgo. La
edad es el principal factor de riesgo, como lo demuestra el hecho de que la prevalencia de la
enfermedad aumente de forma significativa conforme la población envejece. La existencia de
antecedentes familiares en otros miembros de la familia también constituye un factor de riesgo para
el desarrollo de la enfermedad (Espert et al., 1995). Existe un pequeño porcentaje de casos en que la
enfermedad se transmite según un patrón de herencia autosómico dominante (un 2% de todas las
DTA). Se trata de las formas ligadas a mutaciones en el gen de la proteína beta-amiloide (APP), en el
gen de la presenilina1 (PS1) y del gen de la presenilina 2 (PS2). Otro factor de riesgo lo constituye la
presencia de determinados polimorfismos en el gen de la apolipoproteína Epsilon (apo-E), tanto en
las formas esporádicas como en las familiares. La determinación de los distintos genotipos de la apo-E
permite realizar una predicción orientativa respecto a la posibilidad de desarrollar la enfermedad en
algún momento de la vida. Se han descrito otros polimorfismos en el promotor de la Apo-E y de
ciertos loci en otros cromosomas (Ferrer et al., 2002). Recientemente se está destacando la posible
importancia de los factores de riesgo vascular (en especial, hipertensión arterial y determinadas
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A nivel histopatólogico, los rasgos típicos de esta enfermedad son la pérdida masiva de neuronas, la
presencia de numerosas placas neuríticas extracelulares (ubicadas en el espacio intersticial) y los
ovillos neurofibrilares intracelulares con proteínas tau hiperfosforiladas. Otras alteraciones
histopatológicas concomitantes son la degeneración gránulovacuolar y la angiopatía amiloide.
(Dos Santos, 2001).
•• Cuadro clínico
El cuadro clínico de la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por síntomas precoces que suelen
pasar inadvertidos. Desinterés laboral, depresión, olvidos poco relevantes de acontecimientos
cotidianos, y descuidos en las tareas rutinarias son algunos de los primeros síntomas. Su
comienzo es insidioso y usualmente lento (progresivo). El enfermo habitualmente no se da cuenta o,
tiene una conciencia parcial, de la pérdida gradual de sus habilidades cognitivas. Tiende a minimizarlas,
cubrirlas o ignorarlas. Cuando se le señalan o se le enfrenta a sus deficiencias se suele irritar o molestar.
Cuando la conciencia de enfermedad se preserva (sobre todo en las fases iniciales del deterioro
cognitivo), el paciente se inquieta o se deprime, y en algunos casos puede aún llegar a la conducta
suicida.
Por lo general, sin embargo, el paciente reacciona a sus fallos con indiferencia. Esto se denomina
anosognosia: condición neurológica que impide al enfermo reconocer su propio deterioro, aunque es
una condición que suele presentarse en estadios más avanzados de la patología. En el comienzo de la
enfermedad el paciente se vuelve más apático y desinteresado, abandona las actividades que antes
le atraían y le entretenían. Algunos se vuelven más obstinados e inflexibles, otros más dependientes.
El enfermo no suele acudir a la consulta del neurólogo por iniciativa propia, sino que son sus parientes
o conocidos los que notan los cambios de personalidad y de comportamiento. Frecuentemente, los
síntomas y signos de la DTA han comenzado meses, y aún años, antes que el paciente sea evaluado
por un profesional (Reich, 1998). Las alteraciones de la memoria constituyen la alteración
psicopatológica predominante de la EA. Habitualmente son las primeras alteraciones que se presentan
en esta enfermedad. La pérdida de la capacidad de aprender material nuevo y el olvido de lo ya
aprendido caracterizan a la enfermedad, siendo la dificultad para retener nueva información el
síntoma más claro en los inicios del trastorno. La habilidad para retener información nueva se puede
probar pidiendo al paciente que recuerde una lista de palabras no relacionadas como: naranja,
automóvil, regla. Una vez dadas las tres palabras se le pide al enfermo que inmediatamente las repita
(memoria inmediata), luego al cabo de cinco minutos se le vuelve a preguntar las tres palabras
(memoria reciente). Pruebas como en Mini-mental de Folstein o Lobo recogen este tipo de evaluación
cognitiva.
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cartera, la comida en el horno, la sartén en el fuego, se olvidan lo que hicieron horas o incluso minutos
antes. No pueden recordar datos y detalles, así como los aspectos relevantes de un acontecimiento
vivido horas antes. La memoria remota (memoria de los hechos pasados) se va borrando gradualmente,
terminando el enfermo por olvidar su historia personal (memoria episódica), su familia de origen, etc.
Se indaga fácilmente al preguntar por la historia personal y familiar del paciente, y con la información
ofrecida por los familiares con respecto a su capacidad de recordar tareas profesionales, culinarias,
etc.
En este vídeo del canal dailymotion.com/raulespert, la Dra. Antúnez explica los síntomas
clínicos y el diagnóstico de esta enfermedad. Es una demencia primaria con síntomas
amnésicos, afásicos, apráxicos, agnósicos y disejecutivos.
http://www.dailymotion.com/video/xu1as8_alzheimer-clinica-y-diagnostico-carmen-
antunez_school
•• Diagnóstico
La existencia de un marcador diagnóstico simple, barato, accesible, preciso y precoz de las formas
esporádicas de la EA sigue siendo una meta todavía pendiente. Por ello, se requiere de una evaluación
multidisciplinar (Espert et al., 1995, Espert y Navarro, 1995):
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8. Screening genético multifactorial (APP, APO-E, PS1, PS2, c-FOS, A2M, ACE1, TAU17, mtDNA,
entre otros marcadores genéticos).
•• Examen neuropsicológico
Esta evaluación tiene como objetivo evaluar el estado mental del paciente. En los últimos años se han
validado diferentes pruebas neuropsicológicas de detección (Screening) tales como el MMSE de
Folstein aplicables al diagnóstico de la demencia. Estas pruebas se caracterizan por ser válidas, fiables,
rápidas y aplicables a poblaciones con bajo nivel educativo o ciertas restricciones sociales. Algunos
ejemplos son: Test de los 7 minutos, test del dibujo de un reloj, test de fluencia verbal, test de las
monedas, etc. La exploración de una demencia puede ser básica y breve. Uno de los test muy utilizado
es el Mini-Mental State Examination (MMSE) de Folstein y el test del informador, aunque últimamente
sea necesario un examen más extenso para confirmar el diagnóstico mediante instrumentos de
examen cognitivo, como el examen cognitivo de Cambridge (CAMCOG), la batería del Consortium to
Establish a Registry for Alzheimer´s Disease (CERAD) o el test de Barcelona. En casos concretos será
necesario explorar detenidamente la presencia de alteraciones en funciones específicas de uno u otro
hemisferio, como el lenguaje, las capacidades visoespaciales, las praxias, gnosias o las funciones
ejecutivas. Con el MMSE y el test del informador es posible hacer una primera diferenciación entre
individuos normales y aquellos con una posible demencia, pero posteriormente una exploración
neuropsicológica reglada debe incluir tanto las funciones sin una estricta localización o lateralidad. El
examen neuropsicológico puede permitir, además del diagnóstico de demencia, diferenciar una
demencia de tipo Alzheimer de demencias vasculares o demencias de inicio focal (vg. demencias
frontotemporales) (Espert et al., 1995; 2000).
Es muy importante solicitar información a la familia, actualmente se usa el test del informador de
Jorm y Korten (ver anexo). Las respuestas a las preguntas planteadas en este cuestionario son
proporcionadas por el familiar o cuidador. El cuestionario consta de 26 preguntas y existe una versión
abreviada de 17 preguntas. Es un instrumento muy útil en la detección de los pacientes con demencia.
Las escalas de demencia son de gran utilidad para el establecer el grado de afectación funcional y
permiten el seguimiento evolutivo del proceso. Existen diferentes escalas, la mayoría concebida para
la enfermedad de Alzheimer. En la práctica, cada grupo de trabajo utiliza aquella a la que está más
habituado y que considera más adecuada a sus prioridades de trabajo. La más sencilla y operativa es
la establecida en el DSM IV-TR, que clasifica los grados de demencia en leve, moderada y grave. En la
demencia leve el paciente presenta una alteración significativa en las actividades sociales o laborales,
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pero conserva suficiente autonomía en su higiene personal, con una capacidad de juicio relativamente
intacta. En la demencia moderada la autonomía del paciente está limitada, existiendo riesgos para su
integridad en ausencia de control paro parte del cuidador. En la demencia grave las actividades de la
vida diaria están muy alteradas, y el paciente precisa un control permanente por parte del cuidador.
•• Tratamiento
En esta parte del capítulo vamos a definir las terapias no farmacológicas en el tratamiento de las
EA. Se debe resaltar que debe existir complementariedad en el abordaje de la enfermedad y creemos
necesario complementar las terapias farmacológicas con las no farmacológicas (terapias blandas).
Generalmente, la intervención psicológica en la DTA, se realiza en tres áreas: Cognitiva, Funcional y
Emocional, y dependerá de los déficit que presente el paciente. En el área emocional, se sugiere
trabajar: la afectividad, las relaciones positivas con la familia, intereses y aficiones y el tiempo libre. En
el área cognitiva, la intervención debe estar encaminada a estimular funciones cognoscitivas en
lenguaje, orientación, atención y razonamiento (v.g. terapia de reminiscencia). En el área funcional, la
intervención debe consistir en estimular las actividades básicas de la vida diaria (AVD) como lavarse,
vestirse o control de esfínteres. Tampoco se deben descuidar las actividades instrumentales de la vida
diaria como hacer uso del teléfono, ir de compras, manejar dinero o preparar la comida. Es importante
que la persona tenga autonomía el máximo tiempo posible antes de entrar en una situación de
dependencia. La intervención psicológica debe ser creativa y adaptada a las necesidades de las
personas. Actualmente se sugiere trabajar temas creativos como la musicoterapia, el snoezelen, la
danza, el psicodrama, el movimiento, la poesía o la creación de cuentos. En general, las actividades
artísticas creativas ofrecen a aquellas personas con necesidades especiales, formas alternativas para
expresarse y comunicarse cuando a través de otras modalidades terapéuticas más tradicionales
puede resultar muy difícil (Espert et al., 1995).
•• Fluctuaciones cognitivas
•• Parkinsonismo espontáneo.
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•• Caídas repetidas.
•• Síncopes.
•• Delirio sistematizado.
Para diagnosticar la enfermedad, tanto la neuroimagen estructural (RM, TC) como el SPECT suelen
ser útiles, ya que los primeros pueden mostrar una discreta atrofia del lóbulo temporal, y el
segundo muestra una hipoperfusión lóbulo occipital que permite diferenciarla del Alzheimer
(predominantemente biparietal posterior). Anatomopatológicamente, la diferencia entre la
demencia de los cuerpos de Lewy y la enfermedad de Parkinson se encuentra en la cantidad de
cuerpos de Lewy depositados a nivel cortical, que son muy superiores a los niveles encontrados
en la enfermedad del Parkinson. El tratamiento de la enfermedad es puramente sintomático. Los
neurolépticos atípicos a bajas dosis pueden mejorar las alucinaciones y los cuadros delirantes.
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Video del canal dailymotion.com/raulespert en el que el Dr. Facundo Manes explica la cínica
de la demencia frontotemporal. Los síntomas pueden clasificarse a grandes rasgos en dos
grupos, en función de las características que resultan afectadas relacionadas con las
funciones del lóbulo frontal: síntomas conductuales (y/o cambios en la personalidad), y
síntomas relacionados con deterioro de las funciones ejecutivas.
http://www.dailymotion.com/video/xavy63#user_search=1
No existen fármacos que puedan modificar el curso natural de la enfermedad, sin embargo, el
tratamiento sintomático de la manifestaciones psiquiátricas pueden ayudar al paciente y a su familia.
En 1982, Marcel Mesulam publicó un estudio sobre una serie de pacientes con un trastorno afásico
lentamente progresivo sin signos de afectación cognitiva difusa, ni alteraciones neuroconductuales
sugestivas de demencia, y que mostraban una atrofia perisilviana izquierda en el TAC (tomografía
axial computadorizada). Actualmente, este síndrome se define como una patología de inicio gradual
y empeoramiento progresivo en la esfera del lenguaje en pacientes que no sufren, al menos en los
primeros años, alteraciones en otras áreas cognitivas, conductuales o en actividades instrumentales
de la vida diaria manteniendo cierta autonomía durante varios años, aunque luego evolucione a una
demencia generalizada (Mesulam, 2002). Las únicas alteraciones cognitivas no afásicas que pueden
darse en la enfermedad son la apraxia y la acalculia (Mesulam, 2002). La edad de inicio se encuentra
entre los 55 y 65 años y el curso clínico se prolonga entre los 6 y 20 años. Los estudios de neuroimagen
revelan una atrofia cortical en el lóbulo temporal y/o frontal y una hipoperfusión del hemisferio
izquierdo (Mesulam, 1982; Espert et al., 1996). Los pacientes con APP tienen dificultades para encontrar
la palabra adecuada o la denominación de objetos (anomia) (Mesulam, 1982; 2001). Las funciones
cognitivas no verbales y las funciones mnésicas están bien preservadas, aunque eventualmente un
estudio más exhaustivo puede dar con alteraciones neuropsicológicas en ámbitos cognitivos no
lingüísticos. El cuadro clínico evoluciona desde la anomia hacia una afasia de tipo no fluente. En esta
transición, el paciente puede presentar una leve apraxia ideomotriz de ejecución, una acalculia,
trastornos visoconstructivos, y en ocasiones, déficit de inhibición motora. Finalmente, los pacientes
cursan con un mutismo y con alteraciones de la conducta similares a los observados en la variante
frontal de la demencia frontotemporal (Espert et al., 1996).
Las demencias con inicio focal neocortical se inician con un proceso degenerativo focal, para luego
extenderse a otras funciones cognitivas que dan lugar a una demencia (Mesulam, 2002; Alberca,
2002; Caselli et al., 1992). La clasificación sindrómica de las Demencias de inicio focal de acuerdo con
el criterio topográfico se establece:
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➢➢ Demencia Mesolímbocortical.
•• La Demencia Semántica. El principal defecto es una profunda alteración del significado de las
palabras (concepto), tanto para denominarlas como para comprenderlas, con presencia de
parafasias semánticas. En fases iniciales las funciones visoespaciales y visoconstructivas están
preservadas.
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•• La Atrofia Cortical Posterior. Se caracteriza por una afectación progresiva de las funciones
visuales complejas en forma de agnosia visual o de alteraciones visoespaciales. Puede aparecer
inatención y extinción en un hemicampo e incluso hemianopsia, apraxia del vestirse y
desarrollan un síndrome de Balint y de Gerstmann más o menos completos (Knopman et al.,
2001; Mesulam, 2002).
•• La enfermedad de Huntington
La enfermedad de Huntington fue descrita por George Huntington en 1872 al comunicar la existencia
de corea hereditaria, trastornos conductuales y tendencias al suicidio en sujetos de diversas familias.
La enfermedad se caracteriza por la presencia de movimientos anormales (coreicos), trastornos
conductuales y deterioro cognitivo. Esta patología se inicia alrededor de los 40 años, y tiene un
curso progresivo conduciendo a la muerte entre 15-20 años después, generalmente por complicaciones
infecciosas. En cuanto a los trastornos motores, los pacientes suelen presentar movimientos coreicos
en dedos, hombros, cuello o en musculatura facial en la etapa inicial. Conforme la enfermedad avanza,
los movimientos pueden ser de mayor amplitud y con afectación proximal de los músculos de las
extremidades, con pérdida del control voluntario sobre los mismos. En fases avanzadas de la
enfermedad, los pacientes pueden desarrollar posturas distónicas mantenidas o cuadros de
parkinsonismo severo. En las formas juveniles se ha descrito también parkinsonismo con
enlentecimiento de la movilidad ocular (variante de Westphal). Los pacientes que sufren la enfermedad
de Huntington también presentan un trastorno progresivo de marcha que puede llegar a ser muy
incapacitante y, al contrario de lo que ocurre con el Parkinson, este enlentecimiento se debe más a la
disminución en el número de pasos que la disminución de la longitud de los mismos. La anomalía de
la que hablamos antes, puede aparecer precozmente y empeora de forma progresiva. El seguimiento
ocular se enlentece, se ha de mover la cabeza para seguir el objeto, se tiene dificultad en fijar la
mirada y en fases avanzadas puede producir oftalmoparesia. Los trastornos psiquiátricos también
están presentes en un gran porcentaje de casos. Se ha descrito una amplia variedad que va desde los
cuadros de ansiedad, labilidad emocional o depresión hasta cuadros psicóticos severos con conductas
obsesivas y maníacas. En fases iniciales los pacientes pueden presentar irritabilidad, agresividad,
promiscuidad sexual, apatía, desinhibición social (Weiner, 1989; Bertolín y Espert, 1994). Los pacientes
presentan deterioro cognitivo que va evolucionando hasta un cuadro de demencia (White, 1992).
Este deterioro cognitivo es de tipo subcortical. En estados iniciales de la enfermedad, es posible ya
demostrar un déficit en las funciones ejecutivas con dificultades en la organización, secuenciación,
planificación, abstracción, juicio, flexibilidad mental y razonamiento (Méndez, 1995; Morris 1995) que
condiciona dificultades para la toma de decisiones y resolución de problemas. También existe un
déficit de la memoria inmediata, trastornos visoespaciales y problemas de atención que interfieren
en el desarrollo normal del trabajo habitual. La pérdida del control voluntario de los movimientos
progresa con la enfermedad hasta que el paciente es incapaz de realizar actos motores relativamente
simples. Los pacientes afectados por esta enfermedad también pueden presentar trastornos del
lenguaje, que consisten en errores en la denominación por confrontación visual, baja fluencia y
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Este video del canal dailymotion.com/raulespert versa sobre la clínica y el gen asociado a la
enfermedad de Huntington. Es un trastorno genético neuropsiquiátrico hereditario. Sus
síntomas suelen aparecer hacia la mitad de la vida de la persona que lo padece (unos 30 ó
50 años de media) y los pacientes muestran degeneración neuronal constante, progresiva e
ininterrumpida hasta el final de la enfermedad que suele coincidir con el final de su vida con
una demencia subcortical.
http://www.dailymotion.com/video/x739ee#user_search=1
Esta entidad fue descrita por Steele, Richardson y Olszewski en 1964, constituyendo hoy en día la
segunda causa de parkinsonismo después de la enfermedad de Parkinson. Se manifiesta en un
síndrome rígido-acinético, generalmente bilateral desde el principio, y que se asocia a parálisis
supranuclear de la mirada y parálisis bulbar progresiva (disartria, hipofonia y disfagia) (Gómez-Haro,
Espert, Gadea y Navarro 1999). Los trastornos de la mirada afectan particularmente a la mirada vertical
inferior, a una disminución del parpadeo espontáneo, a la presencia de sacudidas de la mirada
horizontal, a un enlentecimiento y tipometría de los movimientos sacádicos y a la paresia de la mirada
vertical superior. Los pacientes presentan tanto una alteración severa del equilibrio con caídas
frecuentes como alteraciones del habla del tipo hipofonía, palilalia y ecolalia. Esta enfermedad
presenta un cuadro progresivo donde la aparición se sitúa a inicio de los 40 años o más, siendo la
supervivencia alrededor de los 10 años desde el inicio de los síntomas.
•• Distonía cervical.
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La causa de la enfermedad no es conocida pero el factor genético juega un papel importante ya que
la enfermedad está asociada altamente al haplotipo H1 del gen tau en el cromosoma 17 (Baker, 1999).
1. Enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson fue descrita por James Parkinson en 1817, y constituye el trastorno
neurodegenerativo más frecuente (1% de los individuos de más de 55 años y al 3,1% de los sujetos
entre 75 y 84 años) después de la enfermedad de Alzheimer (De Rijk, 1995). Desde el punto de vista
clínico, la enfermedad se caracteriza por la presencia de lentitud de movimientos (bradicinesia),
temblor de predominio en reposo, rigidez muscular, y trastorno progresivo de la marcha y el
equilibrio. La enfermedad se inicia afectando a una extremidad y con el tiempo se va extendiendo al
resto de extremidades. El diagnóstico de la enfermedad es básicamente clínico, ya que no existen
marcadores biológicos de la misma. Las técnicas de neuroimagen y el PET con fluorodopa o el SPECT
cerebral pueden ser útiles para diferenciar la enfermedad del Parkinson. Debido a que existen cuadros
parkinsonianos que se pueden confundir con la enfermedad, su diagnóstico no es fácil. Los criterios
clínicos más utilizados en la actualidad son los elaborados por el Banco de Cerebros de Londres
(Hughes, 1992).
2. Criterios de exclusión
•• AVCs de repetición.
•• Exposición al MPTP.
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•• Inicio unilateral.
•• Trastorno progresivo.
La enfermedad avanza con la edad, y las complicaciones aparecen relacionadas con el tratamiento
crónico y con la evolución de la propia enfermedad. Dichos deterioros se pueden dividir en dos
grandes tipos: las motoras y las mentales. Las complicaciones motoras consisten en la aparición de
fluctuaciones motoras y discinesias. Las fluctuaciones motoras aparecen con un deterioro motor,
coincidiendo con el agotamiento de la respuesta a la medicación (fluctuaciones simples), o sin
relación con la medicación (fluctuaciones complejas). Las discinesias consisten en movimientos
involuntarios que pueden afectar a cualquier segmento corporal, que bajo los efectos de la medicación,
suelen ser movimientos ‘danzantes’ y cuando falta la medicación pueden aparecer fenómenos
distónicos (contracturas forzadas, mantenidas y dolorosas). Otras complicaciones motoras son la
disartria, voz hipofónica, micrografía, hipotonía, taquilalia, palilalia y disfagia. La marcha se la
endenteciendo, los pasos más cortos, aparecen bloqueos, el tronco se va inclinando y se pierden los
reflejos postulares. Las complicaciones mentales son también muy frecuentes. Pueden llegar a
presentar un síndrome depresivo que puede aparecer en cualquier momento de la evolución de la
enfermedad, habiéndose descrito incluso antes del inicio de los síntomas motores. El tratamiento
puede dar lugar a la aparición de alucinaciones visuales y cuadros psicóticos con delirio o síntomas
paranoides. Los pacientes con deterioro mental suelen presentar alteraciones de tipo subcortical, con
bradifrenia, dificultades de memoria, la atención, la planificación y organización, así como en el
comportamiento, lo que sugiere la existencia de una disfunción del lóbulo frontal (Tison, 1995;
Goldman, 1998). También pueden presentar trastornos del lenguaje y de la praxias similares a los
descritos en la enfermedad de Alzheimer, y que indicarían la existencia de una afección de tipo cortical
(Hu, 2001). La causa de la enfermedad es desconocida en la mayoría de casos, aunque se cree que
factores ambientales (vivir en ambiente rural, consumo de agua de pozo, el contacto con pesticidas,
herbicidas y conservantes de madera, estar en contacto con tóxicos industriales) y factores genéticos
juegan un papel importante. En cuanto a la causa de la demencia en la enfermedad de Parkinson
también es desconocida para la mayoría de los casos, pero se cree que la presencia de los cuerpos de
Lewy en diversas áreas corticales cerebrales tienen mucho que ver (Mattila, 1998; Hurting, 2000). El
tratamiento farmacológico de la enfermedad consiste en administrar levodopa y agonistas
dopaminérgicos que complementan o potencian la acción de la levodopa, junto con otros fármacos
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En cambio, existen también hallazgos que hacen cuestionar el diagnóstico como son:
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•• Apraxia, agnosia visual, alexia y agrafia aisladas, sin síndrome extrapiramidal (atrofia cortical
posterior, apraxia primaria progresiva).
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Glosario
Afasia
Trastorno del lenguaje que se produce como consecuencia de una lesión o daño cerebral. Puede
afectar a la comprensión, producción, denominación, repetición, lectura y escritura.
Agnosia
Es la interrupción en la capacidad para reconocer estímulos previamente aprendidos, o de aprender
nuevos estímulos, sin haber deficiencia en la percepción, lenguaje o intelecto. En la agnosia la
dificultad para reconocer los estímulos no puede ser atribuido a defectos sensoriales, como pérdida
de visión, audición, o a falta de familiaridad con el estímulo presentado.
Angiopatía amiloide
Es un trastorno de los vasos sanguíneos del sistema nervioso central caracterizada por un depósito de
material β-amiloide sobre las paredes de dichos vasos.
Apraxia
Es un trastorno neurológico caracterizado por la pérdida de la capacidad de llevar a cabo movimientos
de intencionales, aprendidos y familiares, a pesar de tener la capacidad física (tono muscular y
coordinación) y el deseo de realizarlos.
Bradifrenia
Sinónimo de enlentecimiento mental, análogo al enlentecimiento motor de la bradicinesia. Se
manifiesta por enlentecimiento del pensamiento o en el tiempo de respuesta a cuestiones.
Degeneración gránulovacuolar
Consiste en una alteración de las neuronas en la que se observa la presencia en el citoplasma de
pequeñas vacuolas agrupadas, cada una de las cuales contiene un gránulo basófilo en su interior. Este
gránulo parece estar formado por varias proteínas distintas, como neurofilamentos, tubulina, tau y
ubiquitina entre otras.
Embolia
Accidente cerebro vascular donde a partir de un trombo puede desarrollarse un émbolo si se
desprende de su lugar de origen y es arrastrado por la corriente sanguínea (es lo que se denomina
tromboembolia).
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Engrama mnésico
Un engrama es una estructura de interconexión neuronal estable. Tiene como efecto la activación en
red de un sistema de neuronas, producida por efecto aferente de la excitación de las terminaciones
del sistema nervioso en el medio interno o externo.
Función ejecutiva
Conjunto de habilidades cognitivas que permiten la anticipación y el establecimiento de metas, la
formación de planes y programas, el inicio de las actividades y operaciones mentales, la autorregulación
de las tareas y la habilidad de llevarlas a cabo eficientemente. Este concepto define la actividad de un
conjunto de procesos cognitivos vinculada al funcionamiento de los lóbulos frontales cerebrales del
ser humano.
Gliosis
Gliosis es un término médico usado para describir una proliferación de astrocitos en regiones
lesionadas del sistema nervioso central (SNC) y que por lo general deja como saldo la formación de
una cicatriz glial.
Hipocampo
Estructura de capas más sencilla de la misma sustancia gris cortical del lóbulo temporal. Por ello
pertenece, por una parte al sistema límbico y por otra a la arquicorteza, componiendo junto al
subículo y el giro dentado la llamada formación hipocampal. Al igual que el resto de la corteza cerebral
es una estructura pareada, con dos mitades que son imágenes especulares en ambos hemisferios
cerebrales. Tanto en humanos como en otros primates, el hipocampo se localiza en el interior de la
parte medial o interna del lóbulo temporal, bajo la superficie cortical. La forma de caballito de mar es
típica de primates, pero en otros mamíferos tiene formas variadas, como la del plátano.
Motoneurona
El término motoneurona o neurona motora hace referencia, en vertebrados, a la neurona eferente del
sistema nervioso central que proyecta su axón hacia un músculo o glándula.
Neurorradiología
La neurorradiología es la radiología especializada en el sistema nervioso. Se enfoca en el diagnóstico
y caracterización de anormalidades del sistema nervioso central y periférico, médula espinal, cabeza
y cuello. Se usan imágenes obtenidas mediante tomografía axial computarizada (TAC), resonancia
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magnética nuclear (RMN), radiografía y ecografía, las dos últimas son más usadas en la población en
pediatría. La angiografía se usa para el diagnóstico de anormalidades vasculares del sistema nervioso.
Oftalmoparesia
Parálisis parcial o completa de los músculos extraoculares que son responsables de los movimientos
oculares.
Ovillos neurofibrilares
Son un conglomerado anormal de proteínas compuesto por pequeñas fibrillas entrelazadas dentro
de las neuronas en casos de la enfermedad de Alzheimer. Los ovillos se forman por la múltiple
fosforilación de proteínas asociadas a los microtúbulos intracelulares llamada proteína tau. Esa
hiperfosforilación causa un agregado patológico con características insolubles
Oxihemoglobina
Compuesto formado por la unión de la hemoglobina con el oxígeno, siendo esta la forma en que es
transportado en la sangre.
PET
La tomografía por emisión de positrones o PET (por las siglas en inglés de Positron Emission
Tomography), es una técnica no invasiva de diagnóstico e investigación ¨in vivo¨ por imagen capaz de
medir la actividad metabólica del cuerpo humano. Al igual que el resto de técnicas diagnósticas en
Medicina Nuclear como el SPECT, la PET se basa en detectar y analizar la distribución tridimensional
que adopta en el interior del cuerpo un radiofármaco de vida media ultracorta administrado a través
de una inyección intravenosa. Según qué se desee estudiar, se usan diferentes radiofármacos.
Placas neuríticas
Las placas neuríticas, también llamadas placas seniles o placas amiloides, se forman en los espacios
interneuronales de la sustancia gris del cerebro por el depósito de una proteína denominada beta-
amiloide, que cumple funciones específicas en relación con el estrés oxidativo, el transporte del
colesterol o la actividad antimicrobiana, entre otras.
Priones
Un prión es una partícula infecciosa formada por una proteína denominada priónica, que produce
enfermedades neurológicas degenerativas transmisibles tales como la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina, entre otras.
Proteínas tau
Son proteínas microtubulares. Su principal función es la estabilización de los microtúbulos axonales a
través de la interacción con la tubulina. Sin embargo, cuando la cinesina se adhiere a las tiras de la
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proteína tau, el motor tiende a desprenderse completamente del microtúbulo. De esta forma, la
proteína tau ayuda a regular el equilibrio del tráfico de células nerviosas, lo que puede explicar que
las alteraciones de tau se asocien con las patologías neurodegenerativas.
Signos extrapiramidales
Falta de regulación de la motilidad involuntaria. Las lesiones ocurren a nivel de la base, tanto en el
núcleo caudado como el núcleo lenticular.
Trombo
Coágulo sanguíneo que puede ocluir un vaso sanguíneo y crear una patología vascular.
Tromboembolia
Accidente cerebro vascular donde a partir de un trombo puede desarrollarse un émbolo si se
desprende de su lugar de origen y es arrastrado por la corriente sanguínea.
Trombosis
Accidente cerebro vascular donde un coágulo sanguíneo o trombo da lugar a la oclusión de un vaso
sanguíneo directamente en el lugar donde aparece.
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Enlaces de interés
Scientific American
http://www.pbs.org/saf/index.html
Psicología online: formación, autoayuda y consejo online. También textos gratuitos online
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viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
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Bibliografía recomendada
Se recomienda la lectura de los siguientes Manuales de Neuropsicología realizados por investigadores
españoles.
Tirapu J, Ríos Lago M, Maestú Unturbe F, Arnau E. (2008). Manual de Neuropsicología. Ed Viguera.
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Agradecimientos
Autores
Dr. D. Raúl Espert Tortajada
Dr. D. Roger Muñoz Navarro
viu
D.ª Sara Segovia Martínez