TUMORES RETROPERITONEALES

POR JESUS FERNANDO NAGORE ANCONA

RESIDENTE DE 3ER AÑO DE CIRUGIA GENERAL
HOSPITAL REGIONAL “GENERAL IGNACIO ZARAGOZA” ISSSTE
CIUDAD DE MÉXICO A 15 DE OCTUBRE DE 2019
INTRODUCCIÓN

¡ Los tumores retroperitoneales (TRP) son neoplasias infrecuentes originadas en el espacio retro y
subperitoneal. En la mayoría de las ocasiones son malignos y su diagnóstico es tardío.
¡ Mas de la mitad son sarcomas y alrededor del 10% de los casos corresponden a teratomas. Estos
tumores son independientes del riñón, de la suprarrenal, de la vía excretora, de los grandes vasos y de
las vísceras contiguas. Se excluyen de esta definición las metástasis de los cánceres y las adenopatías de
los linfomas.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

¡ Tumores conjuntivos
¡ Tumores del tejido adiposo
¡ Tumores musculares lisos
¡ Tumores musculares estriados
¡ Tumores vasculares
¡ Tumores de los nervios periféricos
¡ Otros sarcomas

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

Tumores conjuntivos
¡ Están representados por los sarcomas, que son tumores conjuntivos malignos. A igualdad de tipo
histológico, los sarcomas retroperitoneales tienen en común un pronóstico más desfavorable que en
las demás localizaciones.
¡ Estos tumores se clasifican en función de su grado histopronóstico. El grado se basa en tres
parámetros histológicos: la diferenciación tumoral, el índice mitótico y la proporción de necrosis.
¡ La clasificación de los sarcomas es compleja y evolutiva. En los últimos años han aparecido nuevos
conceptos, mientras que algunas entidades consideradas muy frecuentes se han puesto en entredicho o
se han redefinido.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA
Tumores del tejido adiposo
¡ Los liposarcomas (LS) son los TRP más frecuentes. Su tamaño en el momento del diagnóstico suele ser
considerable. Su diagnóstico histológico consiste en la demostración de células con atipias
citonucleares marcadas en el seno de un tumor de diferenciación adiposa. Estas células expresan dos
marcadores inmunohistoquimicos: MDM2 y CDK4.
¡ Las formas histológicas más frecuentes son el LS bien diferenciado y el LS desdiferenciado. La
desdiferenciación de un LS corresponde a la presencia de un componente más celular fusiforme o
pleomorfo y es un factor de mal pronóstico, por lo que siempre debe buscarse. Las células tumorales
de este componente desdiferenciado también expresan MDM2 y CDK4. Aunque es el tumor
predominante, plantea un problema de diagnóstico diferencial con otros tipos histológicos de
sarcomas. Los LS mixoides no existen en el retroperitoneo.
¡ Los lipomas retroperitoneales son muy infrecuentes.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

Tumores musculares lisos

¡ Los leiomiosarcomas son frecuentes en esta localización. Son masas voluminosas, parcialmente
necróticas constituidas por células fusiformes eosinófilas más o menos atípicas. Las células tumorales
expresan marcadores musculares. Su pronóstico es muy sombrío. Se han descrito tumores estromales
extradigestivos en el retroperitoneo. Son mucho menos habituales que sus homólogos digestivos y
¡ Los leiomiomas son infrecuentes. En el retroperitoneo, se encuentran sobre todo en las mujeres
jóvenes. El diagnóstico de benignidad se basa en la ausencia casi total de mitosis en estos tumores que
a veces son voluminosos.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA
Tumores musculares estriados
¡ Los rabdomiosarcomas (RMS) son infrecuentes en la localización retroperitoneal y son neoplasias
infantiles. La forma histológica más habitual es el tipo embrionario, mientras que los RMS alveolares
son menos comunes. Los RMS polimorfos pueden aparecer en adultos.
Tumores vasculares
¡ Se han descrito casos de linfangiomas, hemangiomas y angiosarcomas en el retroperitoneo. Se han
publicado casos de una forma especial de hemangioendotelioma que simulaba un sarcoma de Kaposi en
el retroperitoneo infantil.
Tumores de los nervios periféricos
¡ Pueden encontrarse tumores benignos, como schwannomas, neurofibromas y perineuromas (tumores
de las células perineurales), así como sus homólogos malignos agrupados bajo la denominación única de
tumores malignos de los filetes nerviosos periféricos.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

Otros sarcomas
¡ El sarcoma fibromixoide no es una localización frecuente y este tumor es excepcional. El diagnóstico de malignidad
puede ser difícil de establecer ante este tumor de estroma mixoide, cuyas células fusiformes están casi desprovistas
de atipias. Se han descrito otros sarcomas de forma muy excepcional en el retroperitoneo: sinovialosarcoma,
sarcoma alveolar de las partes blandas, osteosarcoma extraesquelético.
Entidades pendientes de clasificación
¡ Estos tumores tienen en común un origen histológico impreciso y un aspecto morfológico común a diferentes
sarcomas.
¡ El histiocitoma fibroso maligno (HFM), definido por la OMS como un sarcoma de células polimorfas que asocia
células de diferenciación fibroblástica e histiocítica. El HFM se ha considerado durante mucho tiempo como uno de
los sarcomas más frecuentes. En la actualidad se admite que el aspecto morfológico del HFM corresponde a una
forma histológica poco diferenciada común a diferentes sarcomas.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

¡ El diagnóstico de los sarcomas se basa en una toma de muestras amplia y en análisis

inmunohistoquímicos. Esto explica que estén poco indicados los posibles estudios intraoperatorios (no
puede realizarse la inmunohistoquímica) y las biopsias preoperatorias (poco representativas, difíciles,
riesgo de diseminación).
¡ Los casos difíciles deben consultarse con expertos. Así mismo, siempre que sea posible debe
conservarse una muestra tumoral congelada para ayudar al diagnóstico y para mejorar los
conocimientos fundamentales de estos tumores infrecuentes.

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La forma histológica más habitual es el tipo embriona-
rio, mientras que los RMS alveolares son menos comu-
nes. Los RMS polimorfos pueden aparecer en
CLASIFICACIÓN CLÍNICA TNM
adultos [11].
Tumores vasculares
Se han descrito casos de linfangiomas, hemangiomas
y angiosarcomas en el retroperitoneo [12, 13].
Se han publicado casos de una forma especial de
hemangioendotelioma que simulaba un sarcoma de
Kaposi en el retroperitoneo infantil [14].
Tumores de los nervios periféricos
Pueden encontrarse tumores benignos, como
schwannomas, neurofibromas y perineuromas (tumores
de las células perineurales), así como sus homólogos
malignos agrupados bajo la denominación única de
tumores malignos de los filetes nerviosos periféricos [12,
15, 16].
Otros sarcomas
El sarcoma fibromixoide no es una localización
frecuente y este tumor es excepcional. El diagnóstico de
malignidad puede ser difícil de establecer ante este
tumor de estroma mixoide, cuyas células fusiformes
están casi desprovistas de atipias [17]. Se han descrito
otros sarcomas de forma muy excepcional en el retrope-
ritoneo: sinovialosarcoma [18], sarcoma alveolar de las
partes blandas [19], osteosarcoma extraesquelético [20].
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L, Sarran A, Rossi
D. Tumores retroperitoneales primarios del adulto. EMC-Urología 40.3 (2008): 1-11.
Entidades de clasificación
Estos tumores tienen en común un origen histológico
impreciso y un aspecto morfológico común a diferentes
Tumores retroperitoneales primarios del adulto ¶ E – 18-083-A-10
Cuadro I.
Clasificación clínica TNM.
T-tumor primario
TX: Informaciones insuficientes para clasificar el tumor
primario
T0: Ausencia de signos de tumor primario
T1: Tumor ≤ 5 cm de diámetro mayor
T1a: Tumor superficial
T1b: Tumor profundo
T2: Tumor > 5 cm de diámetro mayor
T2a: Tumor superficial
T2b: Tumor profundo
Une tumor superficial se localiza de forma exclusiva por
encima de la aponeurosis superficial, sin invadirla; un tumor
profundo se localiza o bien exclusivamente por debajo
de la aponeurosis o bien por encima, invadiéndola
o atravesándola. Los sarcomas retroperitoneales, mediastínicos
y pélvicos se consideran tumores profundos.
N-adenopatías regionales
NX: Informaciones insuficientes para clasificar la afectación
de los ganglios linfáticos regionales
N0: Ausencia de afectación ganglionar
N1: Afectación de los ganglios linfáticos regionales
M-metástasis a distancia
MX: Informaciones insuficientes para clasificar las metástasis
a distancia
M0: Ausencia de metástasis a distancia
M1: Presencia de metástasis a distancia
Tumores del sistema simpático
Se originan con más frecuencia en la suprarrenal,
pero pueden encontrarse por todo el retroperitoneo. Se
trata del neuroblastoma, que es un tumor maligno
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO

Signos clínicos
¡ Los signos clínicos son tardíos e inespecíficos. Son secundarios al desarrollo de una masa
retroperitoneal con compresión de los órganos vecinos: dolor, signos digestivos (náuseas, vómitos,
estreñimiento), obstrucción venosa o linfática (edema de los órganos genitales, flebitis de repetición).
¡ Por tanto, el descubrimiento de un TRP menor de 5 cm es infrecuente y suele ser fortuito. La
obstrucción de las vías urinarias es poco habitual debido al desarrollo progresivo del tumor. En los
casos de diagnósticos muy tardíos, la exploración física detecta una masa abdominal voluminosa. La
aparición de una alteración del estado general con fiebre y adelgazamiento sería un signo a favor de la
malignidad del tumor

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DIAGNÓSTICO

Pruebas complementarias
¡ Radiografía simple de abdomen
¡ Se trata de una prueba que sólo se utiliza en pocos casos, tanto para la detección como para la
caracterización de una lesión tumoral peritoneal o retroperitoneal. Sin embargo, puede mostrar (a
menudo de forma fortuita) sobre todo dos elementos que pueden llevar a que se realicen otras
exploraciones de forma secundaria: presencia de calcificaciones tumorales, más frecuentes en algunas
etiologías; presencia de lesiones del marco óseo, sobre todo de la columna axial que orientan el
diagnóstico hacia lesiones de origen nervioso.

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DIAGNÓSTICO

¡ Ecografía abdominopélvica
¡ Es una exploración que ya no se realiza de forma sistemática como técnica de rutina: está indicada a
veces como primera elección, sobre todo en el contexto de una exploración de «cribado» para una
sintomatología abdominal o pélvica mal definida, en ocasiones para caracterizar el tumor, y otras como
complemento de la tomografía computarizada (TC) o de la resonancia magnética (RM).
¡ Sus límites son la escasa accesibilidad de la celda retroperitoneal, un estudio limitado de las relaciones
anatómicas y de los límites del tumor, así como su dependencia del ecografista.

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DIAGNÓSTICO

¡ Se debe centrar en dar respuesta a las siguientes cuestiones:

¡ Intentar identificar uno o varios componentes tumorales: un contenido hiperecogénico homogéneo
sugiere un componente adiposo, mientras que las imágenes hiperecogénicas con un cono de sombra
posterior apuntan hacia calcificaciones;
¡ Intentar precisar la extensión locorregional de la lesión y sus relaciones vasculares;
¡ Realizar un estudio de extensión abdominal, sobre todo explorando de forma sistemática el hígado y
los riñones; permitir tomar referencias para una posible punción- biopsia ecoguiada; hay que saber que
el gran tamaño de las lesiones no permite un estudio exhaustivo del tumor.

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DIAGNÓSTICO

¡ Tomografía computarizada abdominopélvica

¡ En la actualidad, este es el método de exploración más utilizado para la detección, la caracterización, el
estudio preoperatorio y el seguimiento de los TRP.
¡ Consiste en una primera adquisición sin contraste y después, de forma ideal dos e incluso tres
adquisiciones sucesivas tras una inyección intravenosa de contraste yodado para un estudio dinámico
de la vascularización tumoral.
¡ Puede completarse con la realización de radiografías simples post-TC centradas en el abdomen para
analizar sus relaciones con el aparato urinario. Los aparatos de última generación permiten además un
análisis multiplano muy preciso con una excelente resolución anatómica.

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DIAGNÓSTICO

¡ La TC permite responder a numerosas cuestiones: confirmar el origen retroperitoneal de la masa,

objetivando por ejemplo un rechazo anterior de las estructuras retroperitoneales o un desplazamiento
de los grandes vasos.
¡ Excluir su desarrollo a partir de un órgano retroperitoneal: descartar una posible conexión de la lesión
con un órgano adyacente e incluso la desaparición de este órgano, identificar un aspecto de rechazo en
«media luna» de un órgano flexible y, por último, analizar las arterias nutricias de la lesión.
¡ los componentes tumorales: la TC permite identificar de forma fiable un componente adiposo
(hipodensidad < 0 UH), la presencia de calcificaciones, sugerir la presencia de un componente quístico
o necrótico (hipodensidad más o menos marcada sin captación tras la inyección de contraste).

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DIAGNÓSTICO

¡ La vascularización tumoral: desde hace mucho tiempo, pero sobre todo tras la aparición en el mercado
de las TC multidetectoras, puede realizarse un análisis dinámico de la captación tumoral, lo que
permite distinguir de forma esquemática cuatro perfiles distintos:
¡ Ausencia completa de captación: habla a favor de una masa benigna como un lipoma, un linfan- gioma
quístico o un hematoma; una captación precoz con un vaciamiento rápido: indicativo también de una
masa benigna, como un paraganglioma, un angiomiolipoma o una enfermedad de Castelman.
¡ De forma excepcional, algunas lesiones benignas (paragangliomas, angiomiolipomas, schwannomas)
pueden presentar este perfil de captación; una captación tardía: sugestiva de una masa benigna, como
un tumor neurógeno, un tumor desmoide, un hemangioma o un leiomioma.

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DIAGNÓSTICO

¡ Realizar un estudio de extensión completo, tanto en el tramo supra como infradiafragmático (búsqueda
de metástasis pulmonares, óseas, hepáticas y peritoneales);
¡ Asegurar el seguimiento posterapéutico, en busca, por ejemplo, de una recidiva locorregional;
¡ Por último, permitir la realización de una biopsia guiada por TC, que se describirá más adelante.

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DIAGNÓSTICO
Resonancia magnética
¡ En la actualidad, es el método de estudio de referencia de las masas de las partes blandas y, por
extensión, de las masas retroperitoneales, debido sobre todo a los progresos tecnológicos que
permiten la realización de secuencias cada vez más rápidas con una resolución anatómica muy buena,
pero sobre todo con una resolu- ción excelente de contraste espontáneamente y tras la inyección de
gadolinio.
¡ Se utilizan sobre todo secuencias potenciadas en T1 y T2 en contraste espontáneo, completadas en
ocasiones con secuencias de saturación grasa, asociadas a secuencias potenciadas en T1 dinámicas tras
la inyección intravenosa de gadolinio.
¡ Estas distintas adquisiciones suelen realizarse al menos en dos planos de corte ortogonales, sobre todo
para las lesiones voluminosas, lo que permite analizar mejor sus límites y sus relaciones con los
órganos vecinos.

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DIAGNÓSTICO

¡ Sus principales límites siguen siendo su disponibilidad limitada, las contraindicaciones clásicas
relacionadas con la utilización de un campo magnético de alta intensidad, el tiempo de exploración
relativamente prolongado respecto a las otras pruebas antes descritas y la relevancia de una apnea de
buena calidad para la mayor parte de las adquisiciones (se dispone de secuencias de respiración libre).
¡ Permite responder a todas las preguntas planteadas en la exploración mediante TC con la misma
eficacia, aunque presenta dos dificultades principales:
¡ Un análisis menos fiable de las calcificaciones tumorales que el resto de los medios diagnósticos antes descritos,
pues estas calcificaciones aparecen en hiposeñal en las secuencias T1 y T2;
¡ La imposibilidad de realizar un estudio de extensión exhaustivo en el tramo supradiafragmático.
¡ La RM tiene una relevancia especial en la búsqueda de elementos que pueden orientar hacia un
diagnóstico del tipo de lesión, es decir, en el análisis de los componentes histológicos tumorales.

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EVOLUCIÓN Y FACTORES PRONÓSTICOS

¡ A pesar de los avances en las modalidades diagnósticas, de una exéresis quirúrgica completa desde el punto de vista
macroscópico y en ocasiones de un tratamiento complementario, los TRP, en especial los sarcomas, tienen una
fuerte propensión a la recidiva local, cuya tasa es, más o menos, del orden del 50%.
¡ Por tanto, la recidiva local es más frecuente que la diseminación metastásica. La resección completa del tumor con
ausencia de márgenes microscópicos es uno de los principales factores pronósticos.
¡ La apreciación de la calidad de la resección se basa en los criterios de la UICC:
• R0: ausencia de resto tumoral microscópico;
• R1: presencia de resto tumoral microscópico en un borde;
• R2: presencia de resto tumoral macroscópico tras la resección.
¡ Singer ha demostrado la relevancia de los márgenes de resección del tumor sobre la supervivencia a 5 años: R0:
70% de supervivencia a 5 años, R1: 45%; R2: 15%.

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EVOLUCIÓN Y FACTORES PRONÓSTICOS

Los otros factores pronósticos son:

¡ el grado: se trata del primer factor pronóstico en los pacientes que se han sometido a una resección completa. La
mediana de supervivencia es de 20 meses en caso de alto grado de malignidad frente a 80 meses en caso de bajo
grado;
¡ el carácter no metastásico inicial;
¡ el tipo histológico: la mortalidad específica de los pacientes que presentan un leiomiosarcoma es el doble que la
de los que tienen un liposarcoma. El tipo histológico sería más un factor predictivo de metástasis a distancia que
de recidiva local. La probabilidad de recidiva local a los 5 años es del 44% para los liposarcomas frente al 40%
para los leiomiosarcomas. Por el contrario, la probabilidad de metástasis a distancia a los 5 años es del 13% para
los liposarcomas frente al 44% para los leiomiosarcomas.

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TRATAMIENTO

¡ Tratamiento quirúrgico
¡ Vías de acceso
¡ Es obligatorio que la vía de acceso escogida permita una exéresis completa de un tumor, que en la mayoría de los
casos es de gran volumen, en las máximas condiciones de seguridad. Por tanto, los grandes vasos deben poder
controlarse con facilidad. Se debe dar prioridad a la vía transperitoneal.
¡ La incisión puede ser medial (a menudo xifopúbica) o subcostal sobrepasando la línea media algunos centimetros
para permitir una exposición óptima. De forma excepcional, puede ser necesario utilizar una
toracofrenolaparotomía.

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RESECABILIDAD DE LOS TUMORES RETROPERITONEALES

¡ Ante el gran volumen de la masa tumoral, puede plantearse la cuestión de la resecabilidad del tumor, que en la mayoría
de las veces es posible. La tasa media de resecabilidad en series extensas es del orden del 70% con resecciones
completas en la mitad de los casos. La mortalidad quirúrgica es inferior al 10%.
¡ Las principales razones de imposibilidad de resección del tumor son:
• la invasión de la arteria mesentérica superior;
• la invasión de los grandes vasos;
• la invasión de la médula espinal• la extensión visceral más allá de las posibilidades de una resección ampliada.

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RESECABILIDAD DE LOS TUMORES RETROPERITONEALES

¡ Ya se ha citado la complejidad del concepto de margen microscópico y a menudo el cirujano se plantea la cuestión de la
exéresis de los órganos vecinos. El riñón y el colon son los dos órganos invadidos con más frecuencia, por lo que suelen
incluirse con el tumor en lugar de realizar una disección de contacto, para lograr una resección R0.
¡ La presencia de metástasis es infrecuente en el momento del diagnóstico y no pone en tela de juicio la exéresis del
tumor en la mayor parte de los casos, al menos con un objetivo de reducción tumoral antes de la quimioterapia o para
asegurar una cierta comodidad de supervivencia postoperatoria (compresión de los órganos vecinos, oclusión, etc.).

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RADIOTERAPIA

¡ Los sarcomas tienen fama de presentar una gran radiorresistencia, lo que se ilustra por los resultados obtenidos
con la radioterapia exclusiva, con una tasa de control local del 50% a los 5 años. En el caso concreto de los
sarcomas retroperitoneales, no se puede aplicar una dosis superior a 60 Gy a causa de la tolerancia de los
órganos vecinos.
¡ Esta dosis es insuficiente para esterilizar un tumor voluminoso, mientras que en modo neoadyuvante puede hacer
que un tumor sea resecable al disminuir su volumen o esterilizar un resto tumoral de forma postoperatoria.

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QUIMIOTERAPIA

¡ El tratamiento quimioterápico de los TRP depende, como es evidente, del tipo histológico del tumor. Nosotros
detallaremos en especial el tratamiento de los tumores más frecuentes en esta localización, los sarcomas. Las
principales moléculas activas para los tumores sarcomatosos son la doxorubicina en la dosis óptima de 50
mg/m2/3 semanas (tasa de respuesta del 20-35%) y la ifosfamida (tasa de respuesta del 20-40%). La quimioterapia
puede estar indicada en modalidad neoadyuvante, adyuvante y, sin duda, en caso de recidiva local, que suele ser
aislada y causante de la mayor parte de la mortalidad.
¡ La quimioterapia neoadyuvante, para los tumores voluminosos y/o que contacten con los órganos vecinos, puede
mejorar la intervención quirúrgica curativa y permitir limitar al máximo las secuelas funcionales de una cirugía
potencialmente mutilante. Este tratamiento debe proponerse cuando no sea posible en un principio la cirugía
oncológica (R0 y en ocasiones R1), lo que sucede en el 50-67% de los casos. Debe darse prioridad a la
poliquimioterapia (doxorubicina e ifosfamida), pues ofrece tasas de respuesta más elevadas que la monoterapia.

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QUIMIOTERAPIA

¡ A pesar de un tratamiento adecuado, el 40-60% de los pacientes con sarcomas presentan una evolución
metastásica de su enfermedad. Los diferentes estudios que comparan la mono y la poliquimioterapia no
han mostrado diferencias significativas en términos de supervivencia. Por tanto, en los pacientes
metastásicos inoperables se admite que debe darse prioridad a la doxorubicina en monoterapia. La
búsqueda de una respuesta óptima debe hacer que se prefiera su asocia- ción con la ifosfamida para los
pacientes potencialmente operables.
¡ De todos modos, es preferible incluir a estos pacientes en ensayos terapéuticos. En el momento actual, la
poliquimioterapia no aporta una ganancia de supervivencia global en los tumores localmente avanzados o
metastásicos. En el contexto del tratamiento de las sarcomatosis difusas tras una exéresis completa, la
quimioterapia intraperitoneal sigue siendo decepcionante y no ha demostrado beneficios en términos de
supervivencia. La aportación de la perfusión aislada mediante circulación extracorpórea aún está por
evaluar en las localizaciones pélvicas

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

¡ Garcia G, Garcia S, Baciuchka M, Georges L, Sarran A, Rossi D. Tumores retroperitoneales primarios del adulto. EMC-Urología 40.3
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