MALFORMACIONES

DIGESTIVAS

Dra. Laura San Feliciano

Esquema

¨  Desarrollo embriológico del tubo

digestivo
¨  Atresia esofágica

¨  Atresia duodenal

¨  Atresias yeyuno-ileales

¨  Hernia diafragmática congénita

¨  Onfalocele

¨  Atresias ano-rectales

¨  Enterocolitis necrotizante

 Desarrollo del aparato digestivo

¨  Deriva del endodermo embrionario. Su formación

inicia hacia la 4º semana.
¨  Delicado proceso de desarrollo y maduración.

¨  Funciones digestivas, absortivas, secretoras, barrera

mucosa, órgano endocrino y sistema inmunológico.
 ATRESIA ESOFÁGICA

¨  Interrupción en la continuidad del tubo esofágico.

¨  Frecuente comunicación con el árbol traqueo-
bronquial.
¨  1/3000 RN vivos.

¨  La atresia esofágica, con o sin fístula

traqueoesofágica asociada, es la anomalía

congénita más frecuente del esófago.
Etiología
¨  La causa concreta es desconocida
¨  Se trata de una alteración del desarrollo en la

formación y separación del intestino primitivo en

tráquea y esófago.
¨  En la edad fetal temprana, el esófago y la tráquea

son un tubo que se divide en dos estructuras

mediante el pliegue de las paredes laterales del
intestino.
 Clasificación

¨  Formas anatomo-clínicas (clasificación de Ladd):

1 2 3

4 5
 CLÍNICA

¨  Prenatal: Polihidramnios (85% en el tipo 1).

¨  Sialorrea (signo inicial más sugerente).

¨  Abdomen distendido ( tipos 3, 4, 5).

¨  Abdomen excavado ( tipos 1, 2).

¨  Crisis de tos y cianosis.

 DIAGNÓSTICO

¨  Debe ser precoz. Sospechar si antecedente de POLIHIDRAMNIOS

¨  Sonda orogástrica: Detención.
¨  Diagnóstico radiológico: radiografías de tórax revelan un extremo
proximal ciego del esófago distendido con aire.
¨  La evaluación radiológica siempre debe incluir una placa de
abdomen para confirmar la presencia de aire en el tracto
gastrointestinal (fístula distal):
¤  tipos 1 y 2 existe una ausencia absoluta de gas en el estómago
¤  tipos 3,4 y 5 el tracto gastrointestinal aparece generalmente distendido
con aire
¨  Contraste radiopaco.
¨  Descartar otras patologías o malformaciones asociadas:
Cardiovasculares, digestivas, musculo-esqueléticas…
¨  Bolsón esofágico- No aire abdominal
¨  En el 25 % de los casos se asocia con otras
malformaciones gastrointestinales:
¤  ano imperforado,
¤  estenosis pilórica,

¤  atresia duodenal,

¤  páncreas anular,

¤  “VACTERL” (vertebral, anal, cardiovascular,

tracheoesophageal, renal, radial, and limb
malformations)
 TRATAMIENTO

¨  Dieta absoluta.

¨  Aspiración con sonda.

¨  Nutrición parenteral.

¨  Cirugía: Toracotomía derecha y reconstrucción.

¨  Complicaciones:

- Estenosis de la anastomosis.
- Reflujo gastroesofágico grave.
¨  Pronóstico:
¨  Según tamaño de la atresia

¨  Según complicaciones:

¤  Dehiscencia de sutura

¤  Infecciones quirúgicas

¤  RGE
 ESTENOSIS DUODENAL

¨  Intrínsecas: Fallo en la recanalización. Tubo solido que

se recanaliza.
¨  Extrínsecas: Páncreas anular, malrotación intestinal…

¨  1/2000-5000 RN vivos.

¨  60% se asocia a prematuridad y 30% a S. Down.

 CLÍNICA

¨  Polihidramnios (50%).

¨  Vómitos:

- Biliosos (80%): atresia por debajo de la

ampolla de Vater.
- Contenido gástrico: por encima de la ampolla
de Vater.
¨  Abombamiento epigástrico con depresión del resto
del abdomen.
¨  Afectación nutricional.
 DIAGNÓSTICO

¨  Rx: Doble cámara de aire (imagen de “la doble

burbuja”). Ausencia de aire en el resto del abdomen.
¨  Enema opaco:

Descartar malrotaciones.
Diagnóstico diferencial

¨  Enfermedad de Hirschprung.

¨  Malrotación intestinal

¨  Atresias yeyuno-ileales

¨  Ileo por sepsis

¨  Ileo meconial

 TRATAMIENTO

¨  Dieta absoluta.

¨  Sonda de aspiración para descomprimir el
estómago.
¨  Tratamiento de la deshidratación y anomalías
electrolíticas
¨  Quirúrgico: Resolución de la estenosis.
 ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL

¨  Debida a accidente

vascular mesentérico en el
periodo intrauterino.
¨  Atresias (95%).

¨  Igual frecuencia en yeyuno

que íleon.
¨  1/3000 RN vivos.
 CLÍNICA

¨  Polihidramnios: Mayor frecuencia cuanto más alta.

¨  Vómitos biliosos.

¨  Distensión abdominal.

¨  Retraso en la evacuación de meconio.

¨  Ictericia (20-30%).

 DIAGNÓSTICO

¨  Radiológico: Niveles hidro-aéreos.

Ausencia total de aire bajo la lesión.
¨  Enema opaco: Malrotación intestinal

(10%). Microcolon por desuso.

 TRATAMIENTO

¨  Dieta absoluta.

¨  Sonda de aspiración para descomprimir el
estómago.
¨  Tratamiento de la deshidratación y anomalías
electrolíticas
¨  Quirúrgico: Resección del tramo estenosado y

posterior anastomosis.
 HERNIA DIAFRAGMÁTICA

¨  Presencia de vísceras abdominales en la cavidad

torácica.
¨  Congénita o adquirida.

¨  Locolización:
¤  Postero-lateralo de Bochdalek (la más frecuente).
¤  Anterior o de Morgagni

¨  1/2000-5000 RN vivos.

¨  80% afecta al lado izquierdo.

¨  20% se asocia a otras malformaciones.

 CLÍNICA

¨  Época prenatal condiciona

Hipoplasia pulmonar y
desplazamiento mediastínico.
¨  Recién nacido: Tórax
abombado, abdomen
excavado y distrés
respiratorio que empeora
paulatinamente.
 DIAGNÓSTICO

¨  Ecografía obstétrica: Diagnóstico prenatal.

¨  Auscultación: Desplazamiento del latido cardiaco al lado
contrario a la hernia. Ausencia de murmullo vesicular en el
hemitórax afecto y presencia de ruidos hidro-aéreos en
ese lado.
¨  Rx Tórax y abdomen: Imágenes aéreas quísticas en

hemitórax. Aire escaso en abdomen.

 TRATAMIENTO

¨  Inmediato.
¨  Colocación de sonda de aspiración.

¨  Intubación.

¨  Ventilación con bajas presiones. Alta frecuencia.

¨  ECMO: Si importante shunt D-I.

¨  Corrección quirúrgica.

¨  Mortalidad muy alta (60-80%).

¨  Si es de presentación tardía (20%):
- Síntomas digestivos y respiratorios leves.
- Tratamiento quirúrgico resolutivo.
 ONFALOCELE

¨  Herniación de parte del contenido abdominal en

un saco avascular y traslúcido a través del anillo
umbilical abierto.
¨  1/5000 RN vivos.

¨  80% es aislado. Puede asociarse a múltiples

malformaciones. S. Wiedeman Beckwit

¨  Supervivencia: 60%.
 DIAGNÓSTICO

¨  Alfa-fetoproteína elevada en suero materno.

¨  Ecografía prenatal.
 TRATAMIENTO
¨  Cirugía. Técnica de Schuster.
AGENESIAS ANO-RECTALES

¨  1/5000 RN vivos.

¨  Predominio en varones.

¨  Pueden asociarse a otras malformaciones.

VACTERRL
¨  Con frecuencia asocian fístulas.
 CLASIFICACIÓN

¨  Altas: Fondo de saco rectal por encima del anillo

pubo-rectal.
¨  Intermedias.

¨  Bajas: Por debajo del anillo.

 CLÍNICA

¨  Ausencia de ano.

¨  Sin salida de meconio (salvo si hay fístula).

¨  Distensión abdominal progresiva.

¨  Vómitos.
 DIAGNÓSTICO

¨  Exploración.
¨  Invertografía.

¨  Rx.

¨  Eco: Estudio de las vías urinarias.

 TRATAMIENTO

¨  Dieta absoluta.

¨  Aspiración continua.

¨  Formas bajas: Intervención inmediata.

¨  Formas altas:

- Colostomía.
- Cirugía definitiva al año de vida.
Enterocolitis necrotizante
 ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

¨  Enfermedad digestiva más

grave del RNPT.
¨  Problema quirúrgico serio

más frecuente en las UCIN.

¨  Principal causa de

perforación intestinal en el
periodo neonatal.
¨  Mortalidad: 9-28%.
 FACTORES DE RIESGO

¨  Prematuridad (90%).

¨  Recién nacido de bajo peso.

¨  Alimentación enteral con fórmulas artificiales.

La lactancia materna es protectora.

¨  Anoxia – Hipoxia: isquemia- reperfusión. Daño por

estrés oxidativo.
 ETIOPATOGENIA

Actualmente se acepta la teoría del mecanismo

multifactorial:
¨  Inmadurez del tubo digestivo.

¨  Hipoperfusión y Reperfusión

¨  Colonización bacteriana.

¨  Gérmenes más frecuentes: Gram – y anaerobios.

 CLÍNICA

¨  Rechazo del alimento.

¨  Triada típica:

- Distensión abdominal.
- Rectorragia.
- Vómitos.
SIGNOS SEPSIS
¨  Distrés respiratorio, apneas.

¨  Hipotensión, acidosis

metabólica, oliguria.
¨  Letargia.
Clínica: estadíos de Bell
ESTADÍOS DE BELL
• Etapa I: sospecha.
• Etapa II: enfermedad definida (signos radiológicos positivos)
• Etapa III: enfermedad avanzada: shock séptico y neumoperitoneo.
 DIAGNÓSTICO
¨  Clínica: niño prematuro con mal aspecto…
¨  Analítica: PCR elevada, hiperglucemia, trombopenia,
acidosis metabólica, hiponatremia…
¨  Rx Abdominal: Neumatosis intestinal, gas porta, perforación.
 TRATAMIENTO
¨  Dieta absoluta oral. SOG aspiración contínua.
¨  Soporte hemodinámico y respiratorio.

¨  Antibioterapia:

Ampicilina + Gentamicina + Metronidazol

¨  Quirúrgico:

- Resección del segmento afecto.

- Urgente: Si perforación.
¨  Complicaciones:
- Sepsis (la principal).
- Estenosis cólica a largo plazo
- Síndrome de intestino corto.
Imágenes