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Sarcoidosis y Sndrome miastnico de Lambert-Eaton

Valentina Cornejo Ernesto Romo Adrian Salazar Constanza Silva.

Qu es?
La

sarcoidosis es una enfermedad sistmica caracterizada por la acumulacin de granulomas (formados por linfocitos T y macrfagos) que distorsionan la estructura tisular del rgano donde asientan y alteran su funcin.

Cul es la causa?
La

causa de la sarcoidosis es desconocida. La enfermedad puede afectar a personas de cualquier raza, edad y sexo. Es ms frecuente en los afroamericanos, escandinavo y asitico. Es ms frecuente entre personas jvenes de entre 20 y 40 aos de edad. No es contagiosa.

Cules son los signos y sntomas?


Muchas

personas con sarcoidosis estn asintomticas. Otras presentan sntomas que pueden observarse en otras muchas enfermedades, como son prdida de peso, fiebre, prdida del apetito, sudores nocturnos y problemas del sueo.

Los sntomas debidos a problemas orgnicos especficos son:

Pulmones: Dificultad respiratoria. Ganglios linfticos: Aumentados y dolorosos. Ojos: Quemazn, picor. Piel: lceras, piel despigmentada. Huesos: Ndulos. Hgado: Dolor cuadrante sup. Derecho. Corazn: Sibilancias, dolor torcico. Glndulas salivales: Inflamacin. Sistema nervioso: Cefaleas, senacin de hormigueo.

En lo relativo al pulmn, decir que el 90% de los pacientes con sarcoidosis presentan anomalas en al radiografa de trax. Fundamentalmente se afecta en forma de enfermedad intersticial con afectacin de alveolos, y bronquios y vasos de pequeo calibre.

Cmo se diagnostica la sarcoidosis?


No

existe una prueba diagnstica para establecer el diagnstico de sarcoidosis. Es probable que el mdico realice diversas pruebas que pueden incluir: Anamnesis y/o exploracin fsica Radiografa de trax Pruebas respiratorias Biopsia tisular TAC torcica

Cul es el grado de gravedad de la sarcoidosis?


El curso de la sarcoidosis vara enormemente entre los pacientes. En muchos casos, la sarcoidosis es leve. Hace una aparicin limitada y despus los granulomas dejan de crecer o se reducen. En la forma moderada de sarcoidosis, la inflamacin contina pero no empeora. La forma grave de la sarcoidosis empeora lentamente durante un perodo de tiempo y puede producir una lesin orgnica permanente. Entre el 20 y 30 % de las personas con sarcoidosis pulmonar acaban con una lesin pulmonar permanente. La sarcoidosis tiene fases activas e inactivas. En las fases activas, se forman y crecen los granulomas y forma tejido fibroso cicatricial. En las fases inactivas, la enfermedad no es activa. La inflamacin disminuye y los granulomas permanecen con el mismo tamao o se encogen.

Cmo se trata la sarcoidosis?


En algunos pacientes mejorarn sin tratamiento. Medicamentos para reducir inflamacin y retrasar el crecimiento. Costicoesteroidales: prescrito frecuentemente, prednisona. Objetivo: mantener una buena funcin pulmonar, reducir los sntomas y evitar la lesin orgnica.

Miastenia de lambert-Eaton

Sndrome de Lambert-Eaton
Trastorno

que se debe una anomala de la liberacin de acetilcolina en la sinapsis neuromuscular. Respuesta autoinmune contra los canales de calcio presinpticos.

Epidemiologa
Enfermedad

poco frecuente Ms frecuente en hombres que en mujeres (5:2) En hombres (70%) Neoplasia, especialmente en carcinoma de clulas pequeas

Manifestaciones Clnicas
Paresia

en msculos proximales, del tronco y de las extremidades inferiores (Matutina) Hiporreflexia arreflexia (abolicin completa de los reflejos) Parestesia Dolor periarticular Disfuncin vegetativa

Diagnstico
Muestra

marcada sensibilidad al curare y una respuesta a la neostigmina poco llamativa.

La

electromiografa es til para confirmar el diagnstico: Estimulacin repetitiva: a frecuencias elevadas de estimulacin (50 estmulos por segundo), puede ponerse de manifiesto respuestas de incremento patolgicas (>150% de incremento de la amplitud). Una contraccin voluntaria del msculo durante 10-15 segundos, provoca una llamativa potenciacin postetnica. Electromiografa de fibra simple: Muestra un incremento del jitter

Tratamiento
El

sndrome se alivia con poliquimioterapia. Si el tratamiento no es satisfactorio, puede ser beneficioso administrar diaminopiridina, 10-25 mg por va oral, 4 veces al da. Los sntomas empeoran con la utilizacin de antagonistas del calcio por lo que stos frmacos estn contraindicados en este sndrome.

Protocolo en la consulta odontolgica

Citas de corta duracin en las maanas, para reducir el estrs, minimizar la fatiga, y aprovechar la ventaja que los msculos tienen mayor fuerza en la maana . Tener perodos de descanso durante el tratamiento para disminuir la fatiga muscular Realizar los tratamientos odontolgicos en sillones reclinables. Esto con la finalidad de poder controlar si la garganta del paciente est cerrada y controlar si est teniendo dificultades con la respiracin 7. Recomendar al paciente cepillos elctricos y facilitarle manuales para el correcto cepillado, por la debilidad de sus extremidades Evitar efectos secundarios .