Enfermedad de Guillain-Barre

Presenta: González Garcia Angel Yonadab

Materia: Inmunología
La mejor descripción del síndrome de Guillain Barré (SGB) en
esta época se le atribuye al francés Jean Baptiste Octave Landry
de Tesilla, quien ya en 1859 introduce el término parálisis
aguda ascendente, postula que la condición se producía
después de otras enfermedades y que tenía una mortalidad del
20 por ciento; la autopsia en uno de sus pacientes no mostró
ningún proceso patológico que explicara el cuadro clínico.

En 1916, Guillain, Barré y Strohl, publican su clásico informe

sobre este trastorno donde señalan la afectación de los
reflejos, pero mencionan un rasgo especial o distintivo: un
aumento en la concentración de proteínas en el líquido
cefalorraquídeo (LCR).
 Al SGB se le conoce por otros
El síndrome de Guillain- nombres, entre ellos
Barré (SGB) consiste en polineuropatía
una polineuropatía desmielinizante inflamatoria
autoinmune aguda (PDIA) (aguda se
refiere a que su aparición
es súbita; inflamatoria porque
produce inflamación en los
nervios y La neuropatía
axonal aguda motora (AMAN)
es una forma axonal motora
pura del síndrome
de Guillain-Barré
Esta enfermedad
puede ser
provocada por:
Infecciones grastro
intestinales o por
infecciones
respiratorias

Causa gastroenteritis
Hipótesis del mimetismo molecular
Deben cumplirse cuatro criterios para concluir que una enfermedad se desencadena por
mimetismo molecular (Ang et al., 2004).

(1) establecimiento de una asociación epidémica entre el

agente infeccioso y la enfermedad mediada por el sistema
inmunológico

(2) identificación de células T o anticuerpos dirigidos contra los

antígenos diana del paciente

(3) identificación de imitaciones microbianas del antígeno

diana

(4) reproducción de la enfermedad en un modelo animal.

 (1) – Asociación e incidencia
Alrededor de dos tercios de los pacientes con SGB
generalmente informan infecciones previas en las que
Campylobacter jejuni , Citomegalovirus, virus de Epstein-Barr
y Mycoplasma pneumoniae (Sinha 2004). Estudios serológicos han
demostrado que C. jejuni causa
infecciones en pacientes con SGB.
Sin embargo, solo 1 de cada 1000
Casi el 25% -40% de los pacientes con GBS en todo el mundo pacientes que están expuestos a la
padecen infección por C. jejuni 1-3 semanas antes de la infección por Campylobacter
enfermedad (Sinha 2004). desarrollan GBS (Magira, et al 2003)

La tasa de aislamiento de C. jejuni del cultivo de heces de

pacientes con SGB oscila entre 8% y 50% (Sinha 2004).

El mimetismo molecular y la respuesta inmune con reactividad cruzada juegan un papel crucial en la patogénesis del GBS,
al menos en aquellos casos con una infección precedente por C. jejuni y con anticuerpos contra gangliósidos
(2) Factores inmunológicos

El vínculo entre la infección por C. jejuni y el desarrollo de GBS se informó por

primera vez en 1982 en un hombre de 45 años que desarrolló GBS con daño
neurológico irreversible dos semanas después de la gastroenteritis asociada a C.
jejuni, mediante prueba serológica y un test de transformación de linfocitos.
(3) Fisiopatología: Imitaciones identificadas

La aparición de esta enfermedad es

causada por la presencia de capsula en
Campylobacter jejuni y EBV y CMV.

Esta estructura contiene antígenos

, similares en composición química
con la de las células de schwann
Campylobacter contiene un lipopolisacárido (LPS) con la típica actividad endotóxica; la
cápsula es importante para la virulencia, la adhesión a las células epiteliales y la invasión;
el lipooligosacárido (LOS), muchos antígenos O del C. jejuni poseen estructuras que
tienen ácido siálico, su gran parecido con los observados en los gangliósidos humanos,
como GM1.
(4) Modelo animal con la enfermedad
Basados los investigadores en un procedimiento que induce
con éxito la neuropatía atáxica sensorial experimental por
sensibilización con GD1b (Kusunoki et al., 1996), se estableció
un modelo AMAN por sensibilización de conejos blancos
japoneses con una mezcla de gangliósidos cerebrales bovinos
que incluía GM1 (Yuki et al. ., 2001). Los 13 conejos
inmunizados desarrollaron altos niveles de anticuerpos IgG
anti-GM1.

Los hallazgos patológicos en los nervios periféricos de los

conejos fueron predominantemente degeneración de tipo
walleriana sin infiltración linfocítica ni desmielinización. La IgG
se depositó sobre los axones de las raíces ventrales, los
axolemas internodales y los ganglios de Ranvier (Susuki et al., A) Modelo animal con AMAN
2003) B)Nodulos de ranvier intactos
C) Infiltración de MO (perioxonal)
D) Mielina intacta
Modelo de AMAN

Los anticuerpos anti-gangliósidos y la activación del

complemento resultante inicialmente afectarían el nodo,
después de lo cual la lesión axonal se extendería a la región
paranodal. Caspr y contactin son proteínas axonales
expresadas en la membrana axonal paranodal. Cuando el
ataque inmune involucra el paranodo, la unión axo-glial se
interrumpe. Fisiológicamente, estos cambios tienen efectos
marcados en la conducción nerviosa similares a los de la
desmielinización paranodal.
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