ACTUALIZACIÓN
PUNTOS CLAVE
Afasias y trastornos
del habla
M.L. Berthiera, N. García Casaresa y G. Dávilaa,b
Unidad de Neurología Cognitiva y Afasia. Centro de Investigaciones
a
Médico-Sanitarias (CIMES). bÁrea de Psicobiología. Universidad de Málaga.
Málaga. España.
Afasia
Definición y conceptos generales
La afasia es la pérdida total o parcial de los procesos impli-
cados en la formulación y compresión del lenguaje, que son
secundarios al daño cerebral adquirido de una red neuronal
distribuida en estructuras corticales y subcorticales del he-
misferio cerebral izquierdo dominante, usualmente el hemis-
ferio dominante para el lenguaje1,2. Las definiciones moder-
nas consideran a la afasia como un trastorno cognitivo
multimodal que afecta no sólo a la comprensión auditiva, el
lenguaje oral, la lectura y la escritura, sino también a otros
procesos cognitivos dependientes de la actividad del hemis-
ferio cerebral izquierdo (por ejemplo, memoria auditivo-
verbal a corto plazo y atención) que son indispensables para
el funcionamiento adecuado del lenguaje3. Además, la afasia
compromete otros aspectos cruciales de la vida, incluyendo
la capacidad para mantener relaciones recíprocas con otras
personas, trabajar productivamente y participar en diversas
actividades sociales1.
La afasia puede afectar a cualquier persona, independien-
temente de su edad, género, nivel de educación y grupo so-
cial, siendo su causa más frecuente los accidentes cerebro-
vasculares (ACV), aunque también se asocia a traumatismos
cráneo-encefálicos, tumores, infecciones y enfermedades
neurodegenerativas (enfermedad de Alzheimer, afasia prima-
ria progresiva)2.
A pesar de la elevada prevalencia de este trastorno, es
sorprendente que el conocimiento del término “afasia” en la
población general es aún considerablemente inferior del que
se posee sobre otros trastornos neurológicos con menor in-
cidencia y prevalencia como la enfermedad de Parkinson y la
esclerosis múltiple4. La afasia es, sin lugar a dudas, el déficit
cognitivo más devastador secundario al ACV, hasta el extre-
mo de que algunos pacientes consideran que con la altera-
ción del lenguaje han perdido su identidad personal5.
En individuos diestros, la afasia es casi siempre (alrededor
del 90%) secundaria a lesiones que afectan al hemisferio ce-
rebral izquierdo y, excepcionalmente, (alrededor del 10%)
Concepto. Las afasias (pérdida parcial o total del
lenguaje) se deben comúnmente a ictus. La
incidencia de la afasia secundaria a ictus agudo
oscila entre el 21 y 38%. Las afasias secundarias
a infartos territoriales (arteria cerebral media,
cerebral anterior y cerebral posterior) o
hemorragias corticales o subcorticales (ganglios
basales, tálamo, sustancia blanca) suelen ocurrir
en ausencia de demencia en la mayoría de los
individuos menores de 65 años. Por el contrario,
las afasias y disartrias son los signos
neurológicos más frecuentes en pacientes con
demencia vascular. Las disartrias son el resultado
de alteraciones en la programación de la
articulación y son secundarias a alteraciones de
las motoneuronas superiores e inferiores,
ganglios basales y cerebelo.
Clasificación
Afasias. Desde un punto de vista clínico, las
afasias se clasifican de acuerdo a si la repetición
del lenguaje está alterada (afasias perisilvianas)
o respetada (afasias extra-silvianas). Las afasias
perisilvianas (Global, Broca, conducción y
Wernicke) representan más del 80% de los casos
y su elevada incidencia se debe a que se
producen por infartos o hemorragias en el
territorio de las arterias mayores (por ejemplo,
cerebral media). Las afasias extra-silvianas son
menos frecuentes y se deben a los ictus que
ocurren en territorios arteriales “frontera”. Los
tipos clínicos de afasias dependen de la
localización de la lesión causal, pero no guardan
relación con la etiología.
Disartrias. El tipo clínico de disartria depende no
sólo de la localización intra o extracerebral de la
lesión, sino también de la etiología. Por ejemplo,
la disartria atáxica invariablemente indica
compromiso del cerebelo, mientras que la
disartria hipocinética indica afectación de los
ganglios basales y ocurre en la enfermedad de
Parkinson.
ocurre tras lesiones restringidas al hemisferio derecho (afasia
cruzada)1,2. Las lesiones del hemisferio izquierdo que causan
afasia afectan a la corteza perisilviana y a las estructuras sub-
yacentes, incluyendo los ganglios basales, la cápsula interna,
la sustancia blanca periventricular y otras estructuras irriga-
Medicine. 2011;10(74):5035-41   5035
Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO
das por la arteria cerebral media1,2. Por el contrario, las afasias
secundarias a infartos en territorios vasculares “frontera” en-
tre las arterias cerebral media y anterior, o entre las arterias
cerebral media y posterior son menos frecuentes1,2,6. Los in-
fartos isquémicos son responsables del 80% de los ACV,
mientras que las hemorragias son menos frecuentes y su loca-
lización no está limitada a un territorio vascular específico1,2.
Clasificación
Para clasificar clínicamente un síndrome afásico se toman en
consideración tres dominios del lenguaje: fluencia, compren-
sión auditiva y repetición2,7-11. Aunque la capacidad de denomi-
nar objetos por confrontación visual debe ser explorada en el
paciente afásico, este es un déficit constante en todos los pa-
cientes, y es por ello que no tiene un valor discriminatorio a
la hora de clasificar los síndromes afásicos. La correlación
entre una constelación de signos/síntomas con una distribu-
ción neuroanatómica relativamente constante de las lesiones
responsables ha permitido delimitar los distintos síndromes
afásicos. En general, las afasias se han clasificado de forma
dicotómica tomando en consideración los tres dominios lin-
güísticos clásicos. Algunos autores toman en consideración la
dimensión fluencia para clasificar las afasias y las dividen en
fluentes y no fluentes, mientras que otros lo hacen en base al
rendimiento en tareas de repetición y las clasifican con repeti-
ción normal o anormal2,7-11.
Las correlaciones anátomo-patológicas correspondientes
a las dimensiones mencionadas sugieren que el término“no-
fluente se correlaciona con lesiones anteriores (lóbulo fron-
tal), mientras que el término fluente sugiere lesiones poste-
riores (lóbulos temporal y parietal)7-13. Si se considera la
capacidad de repetir lenguaje (palabras, frases), los déficits en
la repetición se han asociado a lesiones en el área perisilviana,
mientras que su preservación se asocia, en general, a lesiones
que respetan el área perisilviana7-13 (fig. 1). Por último, la
alteración de la comprensión, en general, indica lesiones pos-
teriores, mientras que su preservación de la comprensión se
asocia a lesiones anteriores7-13.
Se ha criticado la aplicación de criterios dicotómicos para
clasificar las alteraciones complejas del procesamiento lingüís-
tico, pues no reflejan adecuadamente el grado y naturaleza de
la afectación. Sin embargo, estos criterios continúan siendo
útiles en la práctica clínica, esencialmente porque permiten
conocer la gravedad global de la afasia (por ejemplo, la afasia
de Wernicke es más grave que la afasia de conducción). En el
artículo se utiliza una clasificación clínica de las afasias toman-
do en consideración la capacidad de repetir lenguaje, y no
se analiza la clasificación psicolingüística de las afasias, la cual se
puede encontrar en textos recientes14. La evaluación psicolin-
güística de la afasia es importante porque permite conocer la
naturaleza de las alteraciones en el procesamiento del lengua-
je y diseñar estrategias individualizadas para cada paciente.
Afasias con repetición anormal
Afasia de Broca. En los pacientes con afasia de Broca el
lenguaje espontáneo es no-fluente con relativa preservación de
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Fig. 1. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra
el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones
extrasilvianas (área de puntos).
la comprensión (salvo para elementos sintácticos) y alteración
en la repetición del lenguaje y denominación7-11. En casos
agudos, puede existir mutismo inicial o emisiones limitadas y
estereotipias consonante-vocal (CV) (por ejemplo, “pa..pa..
pa..pa”) o consonante-vocal-consonante (CVC) (por ej., “tan..
tan..tan”). En casos menos graves, el lenguaje espontáneo es
no fluente, limitado a nombres (de alta frecuencia y capaci-
dad de imaginación) y escasos verbos, y los pacientes produ-
cen parafasias fonémicas (reemplazo de un fonema por otro).
En algunos casos, la tendencia de la expresión es de tipo te-
legráfico y con gran pobreza gramatical (agramatismo). Las
emisiones se producen con gran esfuerzo y mala articulación
con alteraciones en la melodía (disprosodia), dificultad en la
programación del habla (apraxia del habla [AH]) y pausas
prolongadas que son secundarias a una dificultad para acce-
der a las palabras7-11.
La afasia de Broca es secundaria a lesiones en las áreas
cerebrales anteriores (áreas de Brodmann 44 y 45) (figs. 2 y
3) en el lóbulo frontal con extensión a estructuras subyacen-
tes (ínsula, ganglios basales, sustancia blanca) y suele asociar-
se con déficits motores (hemiplejía) y apraxia bucofacial7-9.
Aunque puede ocurrir de forma aguda, la afasia de Broca
suele ser un estadio evolutivo de afasias más graves. En casos
secundarios a ictus, en general, ocurre durante el periodo de
recuperación de una afasia global, mientras que en casos de-
generativos (afasia primaria progresiva, enfermedad de Al-
zheimer) la afasia de Broca proviene de síndromes más leves
(afasia anómica [AA])7-9. La mayoría de los pacientes con afa-
sia de Broca tienen una clara conciencia de sus dificultades
en la expresión oral y algunos pacientes suelen presentar epi-
sodios de frustración (reacción catastrófica) y depresión2.
Afasia de Wernicke. La afasia de Wernicke es la forma más
paradigmática de afasia fluente. Las alteraciones del lenguaje
en este síndrome son diferentes a las observadas en las afasias
no fluentes7-13. El lenguaje espontáneo es fluente, abundante,
sin producciones de esfuerzo y bien articulado. Sin embargo,
la cantidad de lenguaje emitido por los pacientes con afasia
de Wernicke es variable. En los casos agudos puede haber

Fig. 2. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra
el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones
extrasilvianas (área de puntos). Se muestran las áreas de Broca (B) y Wer-
nicke (W) y el fascículo arcuato (FA) que conecta ambas áreas mayores del
lenguaje.
Fig. 3. Resonancia mag-
nética nuclear (FLAIR) en
proyección axial a nivel
de los ganglios basales
que muestra una extensa
lesión antigua isquémica
con componente hemo-
rrágico en la región tém-
poro-insular con exten-
sión a los ganglios
basales y cápsula interna
en una paciente con afa-
sia no fluente. Se observa
una discreta dilatación
de ventrículo lateral iz-
quierdo. HI: hemisferio
izquierdo.
hiperfluencia con tendencia a la logorrea y lenguaje de pre-
sión, mientras que en casos más leves el lenguaje es siempre
fluente, pero no tan abundante y con ocasionales pausas de-
bido a la anomia7-9. El contenido de las emisiones es anormal.
El discurso está distorsionado por parafasias (deformación
parcial de una palabra o sustitución de una palabra por otra).
En ocasiones, la distorsión del lenguaje espontáneo es mar-
cada (jergafasia). Existen dos tipos de jergafasia en la afasia
de Wernicke: a) jerga fonémica (exclusivamente compuesta
por parafasias fonémicas) y b) jerga neologística (compuesta por
neologismos. La alteración en la comprensión es el rasgo más
distintivo de la afasia de Wernicke. Los pacientes tienen gra-
ves problemas en la comprensión a todos los niveles (lengua-
je conversacional, reconocimiento de fonemas y palabras,
ejecución de una acción a la orden). Muchos de ellos tienen
sordera para las palabras. La repetición está marcadamente
alterada, debido a alteraciones en el procesamiento de la fo-
nología (discriminación fonémica auditiva de pares mínimos
en palabras [tan-tal] y no-palabras [mer-mel]). La denomina-
ción es anormal y está contaminada por parafasias fonémicas
Afasia y otros trastornos del habla
y neologismos. La imposibilidad de acceder a los nombres
durante las tareas de denominación no se beneficia de claves
fonémicas o semánticas. La lectura y la escritura (espontánea
y al dictado) están siempre alteradas7-9.
En general, los pacientes afectos de afasia de Wernicke
no presentan síntomas focales motores (excepto si la lesión
es subcortical), pero sí alteraciones en la sensibilidad, defec-
tos campimétricos (hemianopsia) y diferentes tipos de apraxia
y agnosia. En la afasia de Wernicke, los pacientes tienden a
no tener conciencia de los problemas expresivos y receptivos,
en ocasiones niegan tener afasia (anosognosia) y otras veces
desarrollan euforia, paranoia, psicosis y manía7-9.
La afasia de Wernicke es secundaria a lesiones agudas
(infartos, traumatismos, encefalitis herpética, neoplasias) o
crónicas (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzhei-
mer) de las áreas posteriores cerebrales (áreas de Brodmann
41, 42, 22, 40, 39, 37) en las regiones temporal y parietal iz-
quierdas (fig. 2)5,7.
Afasia de conducción. La afasia de conducción representa
el ejemplo más característico de afasia con repetición anormal
(Kohn, 1992). El lenguaje espontáneo es fluente, con una
fluencia variable entre la no-fluencia de la afasia de Broca y
la fluencia de la afasia de Wernicke en función de la localiza-
ción anterior o posterior de la lesión. La articulación y pro-
sodia suelen estar respetadas, pero la velocidad del habla
puede ser lenta por pausas debidas a anomia o por conductas
de búsqueda de la palabra adecuada7-13. Las parafasias foné-
micas son características, pero también pueden detectarse
sustituciones de las palabras diana por otras palabras reales
(parafasias formales) (por ejemplo, “balón” por “talón”)7-13.
La comprensión es relativamente normal, aunque puede ha-
ber déficit a nivel de comprensión sintáctica en frases. La
repetición está alterada, aunque en algunos pacientes la repe-
tición de palabra única es normal, y es más dificultosa para
los morfemas gramaticales cortos (artículos, preposiciones)
que nombres, especialmente si estos son de alta frecuencia y
alta imaginación. Los pacientes repiten mejor frases (por
ejemplo, “Cuando se ponga el sol, hará mucho frío”) que re-
quieren ser procesadas semánticamente, que refranes (por
ejemplo, “Quien se fue a Sevilla, perdió su silla”), pues estos
se procesan de forma automática. Los pacientes tienen con-
ciencia de los fallos que cometen durante la repetición, e in-
curren en numerosas auto correcciones a través de sucesivas
aproximaciones verbales para llegar a la palabra diana (con-
duite d’approche o conducta de búsqueda) (por ejemplo, pala-
bra diana: “perla” per…perta…perna… persa…perla)8,10. La
denominación está alterada, aunque en algunos pacientes
puede estar relativamente preservada y la falta de acceso a la
palabra diana mejora con pistas fonológicas. La afectación de
la lectura y la escritura es variable7-13.
Los pacientes con afasia de conducción pueden o no te-
ner déficits motores. La afectación de la sensibilidad es fre-
cuente, y algunos pacientes desarrollan dolor intenso “pseu-
dotalámico” en los miembros contralaterales a la lesión,
mientras que otros pierden la reactividad motora y emocio-
nal a estímulos dolorosos (asimbolia para el dolor)8,10. La
apraxia ideomotora y bucofacial y las alteraciones en el pro-
cesamiento de los números son frecuentes8,10. La afasia de
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Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO
conducción se debe a lesiones del fascículo arcuato y regio-
nes vecinas en los lóbulos temporal y parietal5,7 (fig. 2).
Afasia global. La afasia global afecta a todas las modalidades
del lenguaje8. Se caracteriza por una alteración grave en el
lenguaje espontáneo (mutismo o estereotipias CVC), com-
prensión auditiva, repetición y denominación8. La lectura
oral y comprensiva y la escritura están gravemente alteradas.
En los casos más graves, los pacientes presentan una ausencia
de cualquier intención de comunicación verbal y no-verbal
con el entorno (afásico aislado). En los casos agudos secun-
darios a ictus, la topografía de las lesiones responsables es
muy variable, pero habitualmente la afasia global es secunda-
ria a lesiones extensas del área perisilviana izquierda, con
compromiso de los lóbulos frontal, temporal y parietal y ex-
tensión a estructuras subcorticales7-10. Las hemorragias sub-
corticales a nivel de los ganglios basales pueden causar afasia
global. Por último, también ocurre en las etapas finales de
afasias primarias progresivas y demencias.
Afasias con repetición normal
Afasias transcorticales. Las afasias transcorticales se carac-
terizan por la preservación de la capacidad de repetir lenguaje
a pesar de déficits graves en otros dominios lingüísticos (len-
guaje espontáneo, comprensión, denominación)6-10. Aunque
las afasias transcorticales son menos frecuentes que las deno-
minadas afasias clásicas, la prevalencia puede alcanzar el 20%
de todas las afasias cuando se analizan los casos secundarios
a ACV6-10. Además, la afasia transcortical sensorial (ATS) es
uno de los tipos más frecuentes de trastorno del lenguaje en
la enfermedad de Alzheimer y otras degeneraciones cortica-
les (demencia semántica), mientras que la afasia transcortical
motora (ATM) (afasia adinámica) es un componente del dé-
ficit cognitivo de la parálisis supranuclear progresiva y la afa-
sia transcortical mixta (ATMx) de rápida evolución suele
acompañar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-10.
Afasia transcortical motora. Es la ATM clínica (clásica, afa-
sia adinámica y atípica)6. La variedad clásica, si se presenta de
forma aguda, puede cursar con mutismo inicial o marcada
reducción de la fluencia. Cuando la producción verbal mejo-
ra, las emisiones están restringidas a palabras aisladas o frases
automáticas, pero no se detectan parafasias. La articulación y
los aspectos gramaticales están preservados, pero las emisio-
nes son muy laboriosas, con reducción del volumen y sin
melodía. La denominación y la comprensión auditiva suelen
estar relativamente preservadas. La fluencia verbal fonológi-
ca y semántica (categorías) están disminuidas, mientras que
la capacidad de repetición está preservada para dígitos
(5 ítems o más), palabras, no-palabras, frases y oraciones.
Otro rasgo que facilita el diagnóstico de la variante clásica es
la presencia de ecolalia (repetición de las palabras y frases
enunciadas por el interlocutor), así como también la capaci-
dad de completar frases incompletas (“Peleaban como perro
y……gato”). La escritura y la lectura están generalmente
afectadas en forma similar que el lenguaje espontáneo6.
La segunda variedad descrita de ATM es la afasia dinámica
(o adinámica), en la cual el rasgo más distintivo es la pérdida
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del impulso de hablar, mientras que las capacidades lingüís-
ticas (comprensión, denominación, repetición), en general,
están preservadas6,10. La afasia dinámica se ha conceptualiza-
do como un déficit de la función predicativa del lenguaje
interior, un defecto material-específico del planeamiento
verbal, una alteración en la estrategia de búsqueda léxica y
semántica durante tareas del lenguaje de expresión o una in-
capacidad para seleccionar entre varias respuestas verbales
competitivas6,9,10.
En ocasiones, el perfil clínico de la ATM puede ser atípi-
co6,10. Se consideran rasgos atípicos las anomalías en la articu-
lación y comprensión auditiva, tartamudeo, pues se desvían
de la variedad clásica. En otras circunstancias, las caracterís-
ticas del lenguaje son similares a las descritas en la variedad
clásica, pero la localización de la lesión es atípica (área de
Broca, corteza sensorimotora, ínsula) o en el hemisferio de-
recho (afasia cruzada) o afecta a pacientes que tienen lesiones
del desarrollo en el hemisferio izquierdo (por ejemplo, mal-
formaciones arteriovenosas) y que inducen una reorganiza-
ción funcional de las redes neuronales dedicadas al lenguaje
en uno o ambos hemisferios cerebrales.
La ATM puede presentarse de forma aguda o lentamente
progresiva. Las lesiones responsables de la presencia (ocu-
rrencia) de las variantes clásicas y de la afasia dinámica son
similares. Estos dos perfiles clínicos han sido descritos tras
lesiones que afectan: a) la sustancia blanca ántero-lateral y
superior a la prolongación frontal izquierda; b) la región me-
dial del lóbulo frontal (área motora suplementaria) y corteza
cingular anterior y c) la región prefrontal lateral (inmediata-
mente anterior al área de Broca)6,10.
Afasia transcortical sensorial. El análisis de la expresión oral
en la ATS demuestra que existen dos variantes principales:
semántica y anómica6-11. En ambas variantes, el lenguaje es-
pontáneo es siempre fluente con buena articulación, entona-
ción y gramática. En los pacientes con la variedad semántica,
el lenguaje espontáneo puede dar la falsa impresión de ser
elocuente y comunicativo, pero el contenido de las emisiones
no es coherente6-11. Esto se debe a una abundante producción
de errores (parafasias) no-relacionados semánticamente con
la palabra diana (por ejemplo, “brazo” por tomate), parafasias
semánticas (por ejemplo, “coche” por camión) y que algunos
verbos son reemplazados por otros imprecisos o por adver-
bios (jerga semántica). En la variedad anómica, el lenguaje
espontáneo es menos abundante que en la variedad semánti-
ca, y la principal dificultad radica en encontrar la palabra dia-
na, lo que genera numerosas pausas y circunloquios (descrip-
ción de la palabra inaccesible). Finalmente, se han descrito
patrones atípicos de ATS, ya sea por la localización inesperada
de la lesión (lóbulo frontal), o por el patrón lingüístico (pre-
servación de la denominación oral). Los dominios lingüísticos
restantes en la ATS (déficit en comprensión y denominación
con preservación de la repetición) son similares en las varie-
dades semántica y anómica. La comprensión auditiva y de la
lectura es anormal. En general, los pacientes tienen fallos
fluctuantes en la comprensión a nivel de palabras aisladas,
construcciones sintácticamente complejas e información léxi-
co-semántica. El déficit en la comprensión léxico-semántica
es variable y depende de la etiología (vascular frente a dege-

nerativa) y de la topografía lesional (regiones temporales án-
tero-inferiores en la demencia semántica y parieto-occipitales
y frontales en los casos vasculares)6-11. La repetición está pre-
servada para dígitos (5 ítems o más), palabras, no-palabras,
frases y oraciones. La denominación es anormal y afecta por
igual a la producción de nombres y al reconocimiento auditi-
vo de los mismos. La fluencia verbal para distintas categorías
semánticas siempre está alterada. La lectura en voz alta y la
escritura pueden estar relativamente preservadas, pero la lec-
tura comprensiva siempre es anormal.
Las lesiones responsables de la ATS pueden ser de origen
vascular, traumático o tumoral y afectan a la porción poste-
rior del giro temporal medial y a las cortezas de asociación
visual y auditiva o, menos frecuentemente, la ATS se debe a
lesiones en los lóbulos parietales inferior y superior o a lesio-
nes frontales6-11.
Afasia transcortical mixta. Se caracteriza por una alteración
grave en todas las funciones lingüísticas, excepto en la capa-
cidad de repetir que está relativamente preservada y frecuen-
temente desinhibida, adoptando las características de la eco-
lalia6-11. El lenguaje espontáneo está ausente o reducido a
palabras estereotipadas (por ejemplo, “eh.. eh.. eh.. eh…”),
expresiones incomprensibles, frases incompletas, clichés o
palabras obscenas. La generación del lenguaje espontáneo es
tan pobre que habitualmente no es posible reconocer parafa-
sias u otras alteraciones lingüísticas. La comprensión auditi-
va está ausente, o en casos menos graves puede observarse
preservación de órdenes dirigidas al cuerpo (“cierre los
ojos”). La denominación está alterada, aunque en casos ex-
cepcionales la denominación de objetos está relativamente
preservada. La lectura y escritura están gravemente altera-
das.
En casos agudos, la ATMx es secundaria a lesiones múl-
tiples (hipoxia, infartos/hemorragias, metástasis, contusiones,
intoxicación por monóxido de carbono) frecuentemente bi-
laterales o a lesiones unilaterales izquierdas de localización
variable que afectan territorios limítrofes entre las arterias
cerebral anterior y media o entre las arterias cerebral media
y posterior. La ATMx también puede ser el estadio final de
otras variedades clínicas de afasias transcorticales y ha sido
descrita en fases terminales de procesos degenerativos y pro-
gresivos como la enfermedad de Alzheimer, la degeneración
frontotemporal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-11.
Afasia anómica. Los defectos en la denominación son cons-
tantes en los pacientes afásicos y se manifiestan como dificul-
tad para: a) encontrar palabras durante el lenguaje espontá-
neo, b) denominar objetos presentados visualmente o en
otras modalidades sensoriales (auditiva, táctil, etc.) y c) gene-
rar palabras que pertenezcan a una determinada categoría
semántica (por ejemplo, animales, medios de transporte)7-11.
Aunque estos déficits están invariablemente presentes en
cualquier tipo de afasia, en algunas condiciones, los pacientes
tienen un déficit selectivo en la denominación en ausencia de
alteraciones en otros dominios del lenguaje oral. En estas cir-
cunstancias, el trastorno del lenguaje se clasifica como AA7-11.
En la AA, el lenguaje espontáneo es fluente, bien articu-
lado y gramaticalmente correcto. No hay parafasias o si están
Afasia y otros trastornos del habla
presentes son escasas y aisladas. Hay un empobrecimiento de
los nombres y sustantivos que puede dar lugar a un lenguaje
poco informativo, vacío de contenido con pausas secundarias
a la dificultad para encontrar palabras, circunloquios y falta
de especificidad. La comprensión y la repetición son norma-
les. La dificultad en la denominación es el déficit más evidente.
Los pacientes pueden producir distintos tipos de errores in-
cluyendo omisiones, parafasias formales y semánticas. La
lectura y escritura pueden ser normales o estar alteradas.
Aunque la AA “pura”, en general, indica una lesión del lóbu-
lo temporal (área 37 de Brodmann), se considera que esta
afasia no tiene valor para inferir la topografía de la lesión
causal, pues puede ser secundaria a lesiones focales agudas,
tanto a nivel frontal dorso-lateral izquierdo o por lesión del
giro angular7-11. El compromiso de estas regiones ha sido im-
plicado en la AA que ocurre en la enfermedad de Alzheimer,
mientras que en la demencia semántica se la ha relacionado
con la afectación selectiva de la porción anterior del lóbulo
temporal izquierdo.
Tratamiento
La recuperación espontánea de la afasia tras el ictus ocurre
en los primeros 6 meses, mientras que no deben esperarse
cambios sustanciales después del primer año15,16. Es por ello,
que el tratamiento de la afasia consiste en la rehabilitación
del lenguaje y la utilización de otras estrategias (por ejemplo,
fármacos)17,18. Se ha demostrado que la rehabilitación de la
afasia es eficaz cuando se administra de forma intensiva (más
de 2 horas por semana) y/o durante periodos prolongados15,16.
El tratamiento farmacológico de la afasia está en sus comien-
zos y se necesitan más estudios para analizar los beneficios17.
Sin embargo, los resultados preliminares con fármacos utili-
zados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer
(donepecilo, memantina) en pacientes con afasia crónicas
post-ictus son esperanzadores17-19.
Trastornos del habla
Disartrias
El término disartria se utiliza para describir la articulación
anormal de sonidos o fonemas por la activación anormal de
los músculos faríngeos oromandibulares que afectan a la ve-
locidad, potencia, sincronización y precisión del habla20. La
disartria es casi invariablemente de origen neurógeno, y se
debe a alteraciones del sistema nervioso central, nervios,
unión neuromuscular y músculo. Las disartrias pueden afec-
tar a la fonación, respiración y prosodia (melodía del lengua-
je). Mientras el término disartria hace referencia a la distor-
sión de la articulación, se emplea el término anartria para la
pérdida total de la articulación. Tradicionalmente se han des-
crito varios tipos de disartrias que, junto a las causas respon-
sables, se describen en la tabla 1.
En los trastornos del habla, los distintos dominios del
lenguaje (salvo la producción) deben estar intactos. Aunque
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Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO

TABLA 1 programación motora del habla que

Características de las disartrias
es un resultado de la incapacidad de
Tipo Localización Expresión oral Causas programar las estrategias necesarias
Flácida Motoneurona inferior Entrecortada, voz nasal, Ictus, miastenia gravis para la correcta posición de los
consonantes imprecisas músculos implicados en la produc-
Espástica Motoneurona superior Voz discordante, emisiones de Ictus bilaterales, neoplasias, ción voluntaria del habla20,23,24. La
bilateral esfuerzo, frecuencia lenta, esclerosis laterl amiotrófica
consonantes imprecisas AH se asocia a lesiones (infartos,
Motoneurona superior Motoneurona superior Frecuencia lenta, voz discordante, Ictus, neoplasias unilaterales hemorragias, tumores, infecciones,
unilateral unilateral consonantes imprecisas
procesos degenerativos [afasia pro-
Atáxica Cerebelo Interrupciones irregulares de la Ictus enfermedades
articulación, acentuación degenerativas del cerebelo gresiva primaria]) que afectan prin-
excesiva e igual
cipalmente a la región superior del
Hipocinética Extrapiramidal (ganglios Frecuencia rápida, hipofonía, Enfermedad de Parkinson y
basales) monotonía en las emisiones otros trastornos giro precentral de la ínsula del he-
hipocinéticos del movimiento misferio izquierdo y/o estructuras
Hipercinética Extrapiramidal (ganglios
basales)
Prolongación de fonemas,
frecuencia variable, pausas
Enfermedad de Huntington,
distonía
vecinas (área de Broca, giro frontal
inadecuadas, obstrucciones de la medial, ganglios basales)20-24.
voz
Espástica flácida Motoneurona superior e Hipernasalidad, voz discordante, Ictus múltiples, esclerosis
inferior esfuerzo, frecuencia lenta, lateral amiotrófica
consonantes imprecisas Afemia
Modificada de Kirshner HS20.

La afemia es un trastorno motor

en algunos casos (afemia, mutismo, disartria grave, hipofo-
nía), la producción del lenguaje no puede ser evaluada for-
malmente, otros dominios del lenguaje (comprensión auditi-
va y de la lectura, escritura) deben estar preservados. En
algunos trastornos del habla, el compromiso de la produc-
ción oral puede no estar gravemente afectado, lo que permi-
te realizar una evaluación formal del lenguaje oral. Los tras-
tornos del habla son frecuentes y conllevan un grado similar
de limitaciones a las que se observan en las afasias. En gene-
ral, son secundarios a lesiones que afectan una red neuronal
encargada de la programación del habla que está compuesta
por múltiples estructuras que incluyen la corteza motora pri-
maria, ínsula anterior, ganglios basales, sustancia blanca pe-
riventricular y cerebelo21,22.
del habla que se caracteriza por la
pérdida total del lenguaje oral con preservación de la com-
prensión auditiva y escrita y de la escritura, lo que excluye la
afectación del lenguaje8,20. Algunos pacientes con afemia
tampoco pueden emitir sonidos debido a la afonía, aunque
este no es un hallazgo constante. La afemia (o anartria pura)
se asocia a lesiones de la corteza motora primaria inferior
(área de Brodmann 4) donde está representado el aparato
orofonatorio. El daño selectivo de otras regiones responsa-
bles de la articulación (ínsula anterior, sustancia blanca) pue-
de causar afemia8,20. La recuperación de la afemia es la regla;
sin embargo, la recuperación suele ser incompleta y en la
mayoría de los pacientes el habla es lenta, entrecortada con
reducción de la melodía (disprosodia), mientras que una es-
casa minoría de ellos desarrollan en llamado “síndrome del
acento extranjero”25.

Apraxia del habla

La AH se caracteriza por la incapacidad de coordinar la se-
cuencia de movimientos articulatorios necesarios para la pro-
ducción de los sonidos del habla que se precisan para forma
sílabas, palabras, frases y oraciones21,23,24. Como resultado de
esta dificultad, los pacientes tienen problemas en la iniciación
de las emisiones, provocan errores inconsistentes cuando in-
tentan producir la palabra deseada y muestran intentos falli-
dos de articulación asociados a alteraciones de la prosodia y
en la velocidad de las emisiones21,23,24. Por ejemplo, cuando se
le solicitó a un paciente de habla inglesa con AH repetir cinco
veces la palabra “catástrofe” (catastrophe), produjo las siguien-
tes emisiones: “catastrophe, /patastrofee/, /t/ catastrophe, /katas-
rifrobee/, aw sh-, /ka/, /kata/, sh-, sh. I do not know”24.
Aunque la AH frecuentemente coexiste con disartria y/o
afasia (por ejemplo, afasias de Broca y conducción) se conside-
ra un trastorno independiente, pues no presenta debilidad
muscular como ocurre en la disartria, ni las alteraciones lin-
güísticas típicas de las afasias. De hecho, la AH puede ocurrir
sin alteraciones en la comprensión auditiva, lectura o escritura.
Se ha considerado que la AH representa un trastorno en la
Síndrome del acento extranjero
Durante el proceso de recuperación de afasias no-fluentes
(afasia de Broca y transcortical motora) o afemia de forma
excepcional, los pacientes pueden presentar alteraciones en
la modulación de la prosodia y en la producción de vocales y
consonantes que confieren a las emisiones ciertas caracterís-
ticas que son interpretadas por los interlocutores como un
acento extranjero25,26. Este trastorno es excepcional y hasta la
actualidad se han descrito alrededor de 50 casos. El síndrome
del acento extranjero se debe a lesiones, en general, de ori-
gen vascular o traumático, que afectan a las estructuras ana-
tómicas que regulan la programación motora del lenguaje
(ínsula anterior, corteza motora primaria, giro frontal medial,
ganglios basales, sustancia blanca, cerebelo)25,26.
Tratamiento
Los tratamientos disponibles para los trastornos del habla
intentan mejorar la fluencia verbal, la articulación, la tempo-

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 Afasia y otros trastornos del habla

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