Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la

enfermedad de Parkinson

Criterios diagnósticos
Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo
mayor o leve.
El trastorno aparece en el transcurso de la enfermedad de
Parkinson establecida.
El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión
rápida.
El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna
otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro
trastorno mental.
Se debe diagnosticar un trastorno neurocognitivo
mayor o leve probablemente debido, la enfermedad
de Parkinson si se cumplen los criterios 1 y 2
1. Sin evidencias de una etiología mixta
2. La enfermedad de Parkinson precede claramente al inicio
del trastorno neurocognitivo.
Características diagnósticas
Declive cognitivo que aparece después del inicio de la
enfermedad de Parkinson. Aparece en el transcurso de la
enfermedad de Parkinson establecida. No hay indicios de
otra enfermedad que pudiera estar contribuyendo al
declive cognitivo.
Características asociadas que apoyan el diagnóstico
Apatía, el ánimo deprimido, la ansiedad, las alucinaciones,
los delirios, los cambios en la personalidad, el trastorno del
comportamiento del sueño de movimientos oculares
rápidos y la somnolencia diurna excesiva.
Prevalencia
Aumenta progresivamente con la edad desde
aproximadamente un 0,5 % entre los 65 y los 69 años hasta
un 3 % a partir de los 85 años.
La enfermedad de Parkinson es más común en hombres
que en mujeres.
75 % de los individuos con enfermedad de Parkinson
desarrollará un TNC mayor. TNC leve en la enfermedad de
Parkinson es del 27 %.
Desarrollo y curso
Inicia típicamente entre la sexta y la novena décadas de la
vida
El TNC leve a menudo se desarrolla de manera
relativamente temprana en el curso de la enfermedad de
Parkinson, mientras que el deterioro mayor típicamente no
aparece hasta más tarde.
Factores de riesgo y pronóstico
Exposición a herbicidas y pesticidas.
Genéticos y fisiológicos. Son posibles factores de riesgo del
TNC entre los individuos con enfermedad de Parkinson la
edad más avanzada al iniciarse el trastorno y la mayor
duración de la enfermedad.
Marcadores diagnósticos
Las pruebas neuropsicológicas, en especial las que no
dependen del funcionamiento motor, son cruciales para
detectar los déficits cognitivos nucleares, en especial en la
fase del TNC leve.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la

enfermedad de Huntington

Criterios diagnósticos
Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo
mayor o leve.
Se observa un inicio insidioso y una progresión gradual.
Existe enfermedad de Huntington clínicamente establecida
o existe riesgo de ia misma en función de los antecedentes
familiares o las pruebas genéticas.
El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna
otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro
trastorno mental.
Características diagnósticas
El deterioro cognitivo progresivo es una característica
esencial de la enfermedad de Huntington, con cambios
tempranos en la función ejecutiva (es decir, velocidad de
procesamiento, organización y planificación) en lugar de en
el aprendizaje y la memoria.
Bradicinesia
Corea
Alteraciones extrapiramidales
Características asociadas que apoyan el diagnóstico
La depresión, la irritabilidad, la ansiedad, los síntomas
obsesivo-compulsivos y la apatía. la psicosis lo hace de
forma más rara, y a menudo estos síntomas preceden al
inicio de los síntomas motores.
Prevalencia
Los déficits neurocognitivos son el resultado final de la
enfermedad de Huntington, cuya prevalencia mundial se
estima en 2,7 por 100.000.

Desarrollo y curso
La edad media al diagnosticarse la enfermedad de
Huntington es de unos 40 años. El trastorno es
gradualmente progresivo, con una supervivencia mediana
de aproximadamente 15 años a partir del diagnóstico de los
síntomas motores. Las anomalías psiquiátricas y cognitivas
pueden preceder a la alteración motora en al menos 15
años.
Los síntomas iniciales que requieren atención a menudo
incluyen la irritabilidad, la ansiedad y el ánimo deprimido.
alteraciones comportamentales son apatía intensa,
desinhibición, impulsividad y escasa introspección,
habiendo a menudo un aumento progresivo de la apatía a
lo largo del tiempo. Inquietud en la extremidades, hasta
apraxia ataxia y disartria. afecta al control motor de la
masticación y la deglución, lo que típicamente contribuye
de manera fundamental a la muerte del sujeto por
neumonía por aspiración.

Factores de riesgo y pronóstico

La base genética de la enfermedad de Huntington es una
expansión autosómica dominante de penetrancia completa
del trinucleótido CAG, a menudo llamada repetición CAG en
el gen de la huntingtina.
Consecuencias funcionales del trastorno
neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad
de huntington
Los déficits cognitivos que más contribuyen al declive
funcional son las alteraciones en la velocidad de
procesamiento, la iniciación y la atención, en lugar de la
memoria. Puesto que la enfermedad de Huntington se
inicia en los años de vida productivos, puede tener un
efecto muy perturbador sobre el rendimiento en el ámbito
laboral, además de en la vida social y familiar.
Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a otra
afección médica
Se cumplen Los criterios de un trastorno neurocognitivo
mayor o leve.
En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos
existen pruebas de que el trastorno neurocognitivo es la
consecuencia fisiopatológica de otra afección médica.
Los déficits cognitivos no se explican mejor con otra
afección mental ni otro trastorno neurocognitivo específico
(p. ej., enfermedad de Alzheimer, infección por VIH).

Características diagnósticas
lesiones estructurales
hipoxia debida a hipoperfusión por insuficiencia cardíaca
afecciones endocrinológicas
afecciones nutricionales
afecciones infecciosas
trastornos inmunitarios
fallo hepático o renal
afecciones metabólicas
Desarrollo y curso
Típicamente, el curso del TNC progresa de manera
proporcional a la progresión del trastorno me subyacente.
Cuando el trastorno médico sea tratable (p. ej.,
hipotiroidismo), el déficit neurocognitivo podrá mejorar o al
menos no progresar. Cuando la afección médica tenga un
curso degenerativo (p. ej., la esclerosis múltiple
secundariamente progresiva), los déficits neurocognitivos
progresará paralelo al curso de la enfermedad.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a

etiologías múltiples
Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo
mayor o leve.

En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos

existen pruebas de que el trastorno neurocognitivo es Ja
consecuencia fisiopatológica de más de un factor etiológico,
excluidas sustancias (p. ej., trastorno neurocognitivo debido
a la enfermedad de Alzheimer con posterior aparición de un
trastorno neurocognitivo vascular).

Los déficits cognitivos no se explican mejor con otro

trastorno mental, ni aparecen exclusivamente durante el
curso de un delirium.
Trastorno neurocognitivo no especificado
Predominan los síntomas característicos de un trastorne
neurocognitivo que causan malestar clínicamente
significativo o deterioro en lo social, laboral a otras áreas
importantes del funcionamiento, pero que no cumplen
todos los criterios de ninguno de los trastornos de la
categoría diagnóstica de los trastornos neurócognitivos.
Situaciones en las cuales no se puede determinar la
etiologia del trastorno.