017 - Otitis Media Crónica Colesteatomatosa. Colesteatoma Congénito y Primario

Libro virtual de formacin en ORL
I. OIDO
Captulo 17
OTITIS MEDIA CRNICA COLESTEATOMATOSA.
COLESTEATOMA CONGNITO Y PRIMARIO
Carlos Lpez Azanza, Carlos Snchez Herrero, Luis ngel Vallejo Valdezate.
Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid
1. DEFINICIN:
La 1 descripcin es de CRUVEILHIER (1829), que define esta entidad como tumor

perlado del hueso temporal. MULLER, emple el trmino de colesteatoma, y desde
entonces han surgido numerosas definiciones. As CODY lo considera un tejido
escamoso estratificado que crece dentro del hueso temporal y que en su progresivo
crecimiento se convierte en una masa tumoral con contenido de epitelio degenerado,
abundante queratina mezclada con cristales de colesterol y clulas inflamatorias
crnicas. MARQUET; cree ms razonable usar el trmino queratoma, ya que el prefijo
coles, implica contenido de cristales de colesterol que son
muy ocasionales.
El colesteatoma congnito (Fig.1) fue definido en 1965 por

Derlacki y Clemis bajo los siguientes criterios:
1. Perla blanca detrs de una membrana timpnica intacta.
2. Normalidad de la pars tensa y de la pars flccida.
3. Ausencia de historia de otorrea, perforacin, manipulacin
quirrgica o procesos otolgicos previos.
Fig.1 Colesteatoma congnito.
Dado que este supuesto es muy raro en un nio que no tiene otitis media, Levenson en 1986
propone que el primer encuentro con una otitis media no es motivo para excluir un colesteatoma
congnito.
Pero aunque existe la posibilidad de que algn colesteatoma congnito real, despus de
largo tiempo de desarrollo y episodios infecciosos, puede dar otorrea y perforacin timpnica, se
considera que la membrana timpnica ntegra es norma para definirlo.
Cushing en 1922 consideraba el colesteatoma congnito como restos
ectodrmicos embrionarios persistentes en el temporal que dan origen a masas epidrmicas; si se
forman en la periferia del peasco dan lugar el colesteatoma endocrneo situado habitualmente
en el ngulo ponto cerebeloso. Si se forman dentro del temporal ocasionan el colesteatoma
congnito del odo medio.
2. HISTOLOGA:
El contenido del colesteatoma es una masa de consistencia blanda, de color nacarado o

grisceo. La epidermis que lo constituye se enrolla sobre s misma quedando su superficie hacia el
interior de la masa. La epidermis invertida se denomina MATRIZ, dejando por fuera de la
Captulo 17 Otitis Media Crnica
Colesteatomatosa. Colesteatoma Congnito y
Primario.
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misma su lmina propia que se denominan PERIMATRIZ.
La matriz o matrix se compone de epitelio estratificado queratinizado con disposicin
regular de sus capas a modo de catfilas de cebolla. Posee 4 estratos de fuera a dentro; estrato
germinativo, estrato de Malpighi o espinoso, estrato granuloso y el estrato crneo que es
descamativo y formar el contenido del colesteatoma.
La lmina propia o perimatrix se sita por fuera de la anterior y est formada por tejido
conjuntivo subepitelial y de granulacin tpico de la inflamacin crnica del proceso. Posee por
tanto clulas caractersticas de la inflamacin crnica; linfocitos, cls.
plasmticas y polimorfonucleares (PMN). No se han observados estructuras de anejos cutneos.
El contenido del colesteatoma es una mezcla de elementos en los que predomina el
contenido caseoso formado por restos de queratina.
Se reconocen mecanismos que interactan en la regulacin autocrina y
paracrina implicados en el crecimiento de los componentes celulares de la matriz
y perimatrix del colesteatoma. Como veremos en el apartado de Patogenia, existen
diferentes citoquinas y factores de crecimiento implicados en la proliferacin de
los distintos constituyentes del colesteatoma. Por otra parte parece probable, segn algunas
observaciones, una influencia de hormonas sexuales femeninas en la proliferacin del
colesteatoma, debido a la sobreexpresin de receptores de progesterona y de
receptores de estrgenos en los queratinocitos constituyentes del colesteatoma. En
enfermedades con elevado nivel de recambio celular queratinoctico, (como por
ejemplo en el caso de Psoriasis) se ha observado una sobreexpresin de
receptores de progesterona y de estrgenos en las clulas de esas lesiones drmicas.
3. CLASIFICACIN:
Clsicamente se consideraban tres formas clnicas:

- Colesteatoma congnito ( Figs. 1-2)
- Colesteatoma adquirido primario (Fig. 3)
- Colesteatoma adquirido secundario ( Fig.4)
Fig.2. Colesteatoma congnito.
Fig.3 Colesteatoma primario Fig.4 Colesteatoma secundario apartir de

adquirido. una perforacin marginal posteroinferior.
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Consideramos que la presencia de lminas de queratina en el odo medio constituyendo un
colesteatoma puede tener una 4 y 5 formas:
a)Colesteatoma adquirido Yatrgeno (secundaria a la manipulacin quirrgica o

fsica radioterapia- del odo medio) (Fig. 5).
Fig.5 Colesteatoma secundario a la colocacin

de un tubo de ventilacin transtimpnico.
b) Colesteatoma congnito: Aquel de origen ectodrmico originado a partir de inclusiones de

restos epiteliales del periodo embrionario. Se consideran tres posibles orgenes a
tmpano integro: tico, aditus y caja timpnica con afectacin del estribo. En tico ser
subclnico hasta que se exteriorice hacia el tmpano ocasionando otorrea. En aditus la
clnica ser de otorrea e hipoacusia segn se exteriorice al CAE por perforacin atical
timpnica o hacia odo medio. En el estribo la clnica primaria y principal ser la de
hipoacusia. ( Figs. 1-2)
c)Un tipo especial de colesteatoma congnito es el quiste epidermoide o congnito del

peasco. Su origen asienta sobre epitelios aberrantes en l el momento del cierre del
surco neural entre la 3 y 4 semana de desarrollo. Su localizacin habitual es en el
ngulo pontocerebeloso.
d) Colesteatoma adquirido primario: Acontece cuando existe una bolsa de retraccin atical
previa, no autolimpiable, que se infecta posteriormente. La localizacin de la bolsa de
retraccin se ubica en la Pars Flaccida, por invaginacin o hundimiento de sta sobre el
odo medio y aunque puede surgir espontneamente, la mayora de las veces precede a
cuadros de otitis media secretoria que ocasionan una presin negativa en la caja que
succionan la membrana. La bolsa de retraccin se llena de escamas epiteliales por la
renovacin epidrmica del odo externo en su descamacin continua. Tras llenarse
totalmente la bolsa de retraccin deja de ser autolimpiable independizndose del resto de
la membrana timpnica en su crecimiento. Posteriormente y tras
infecciones persistentes se crea una perforacin marginal en la Pars Flaccida. Un tipo
de stos incluye el colesteatoma postraumtico: puede aparecer tras una
fractura o una explosin en la que el epitelio escamoso es desplazado hacia el odo
medio. (Fig. 3)
e)Colesteatoma adquirido secundario: Es l ms frecuente. Surge en el contexto de una

perforacin timpnica marginal previa, tras otitis que lesionan la mucosa de la caja
dando lugar al desarrollo del colesteatoma sobre la membrana timpnica. Aparece por tanto
en el cuadrante pstero-superior y se extiende hacia antro, mastoides, tico y odo medio.
El tejido de granulacin, los plipos y la otorrea mal olientes son caractersticas comunes.
(Fig. 4)
Primario.
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f) Colesteatoma adquirido Yatrgeno: Existe un factor desencadenante de
naturaleza iatrognica. Se da tras colacin de tubos de ventilacin transtimpnicos,
timpanoplastias poco cuidadosas en las que se deja tejido epitelial bajo el injerto utilizado
o pacientes sometidos a radioterapia en la regin temporomandibular y en las que,
secundariamente, tras una osteoradionecrosis tarda, se introduce epitelio en la mastoides. (
Fig. 5)
Tos (1988), basa la clasificacin segn el sitio de la formacin del colesteatoma, ya que tiene
implicaciones quirrgicas y pronosticas diferentes. Segn la otoscopia les divide en
aticales, pars tensa I (enfermedad marginal) pars tensa II (enfermedad central). Mills aadi una
cuarta categora a sta clasificacin; inclua colesteatomas que acontecan detrs
de una membrana timpnica ntegra.
Sanna (1993) clasifica a las lesiones ocurridas dentro del hueso
temporal en supralabernticas, infralabernticas, masivas labernticas,
infralabernticas-apicales, tipos apicales. De acuerdo con el lugar de afectacin del colesteatoma
quedan subdivididos segn ste autor; S1: sitio donde se inicia el colesteatoma, S2: cuando la
enfermedad se difunde a otra localizacin, S3: cuando la enfermedad afecta a una tercera
localizacin, S4: cuando aparece una cuarta localizacin, S5: casos en los que se
involucran cinco lugares de afectacin. Distingue siete localizaciones: tico, antro,
odo medio, mastoides, trompa de Eustaquio, laberinto y fosa media.
Segn avanz la ciruga de reconstruccin osicular apareci otra clasificacin modificada de
Wullstein y Austin: O0 si la cadena osicular est intacta, O1: si el yunque est erosionado con
discontinuidad de la cadena, O2: si el arco del estribo (cruras anterior y posterior) y el yunque se
encuentran erosionados O3: si el mango del martillo y yunque estn ausentes y el arco del
estribo esta erosionado.
Otra clasificacin segn Saleh HA y Mills M (1999) se basa en la
posibilidad de complicaciones quirrgicas previas. Atenda al estadio de la enfermedad y a su
mantenimiento. Consideraba que podan aparecer cinco complicaciones posibles: fstula del canal
semicircular lateral, parlisis facial, hipoacusia neurosensorial total, trombosis del
seno e invasin intracraneal. Se distinguen tres estadios: C0: no complicaciones,
C1: ocurrencia de una complicacin, C2: dos o ms complicaciones.
Tos sugiere tambin otra clasificacin del colesteatoma adquirido segn donde asiente la
lesin inicial: colesteatoma atical, colesteatoma del seno, colesteatoma de la pars tensa.
Combinando la evaluacin otoscpica, la afectacin de la cadena osicular
y las complicaciones preoperatorias, podemos comparar resultados y procedimientos quirrgicos.
4. HIPOTESIS ETIOLGICAS:
- Colesteatoma adquirido:
La etiologa que desencadena una otitis media crnica (OMC) con perforacin marginal
concluyendo a lo largo del tiempo en un colesteatoma es an discutida. Muchos autores no
reconocen la temporalidad del proceso OMC-Colesteatoma, esto se demuestra en algunos casos en
los que no hay precedente de otitis media aguda (OMA). Aun as, lo ms frecuente es que el
determinante principal sea el haber padecido una OMA. El crecimiento de la
epidermis proceder en estos casos del conducto o de la cara externa de la membrana timpnica.
Puede pasar un lapso de tiempo entre la otitis y la otorrea continua que conlleve a la OMC
con perforacin marginal implicndose en ste casos grmenes menos convencionales como
GRAM
- y anaerobios, siendo siempre una infeccin polimicrobiana. Los ms frecuentes Pseudomana
aeruginosa y Staphiloccus aureus, tambin Proteus, E. Colli, streptococos
anaerbios, Bacteroides fragilis y otros.
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- Colesteatoma congnito:
Hasta el momento actual el mecanismo ms comnmente aceptado en la formacin del
colesteatoma congnito es la disfuncin de la trompa de ustaquio como paso o elemento
propiciador de la enfermedad
Han sido propuestas algunas teoras patolgicas, Paparella y Rybac lo explican
como procedente de implantes ectodrmicos en la fusin laminar del 1er y 2 arco branquial.
Sad como una transformacin metaplsica de la mucosa del odo medio, debido a la inflamacin
del epitelio escamoso estratificado, que podra formar queratina. Ruedi afirma que las lesiones
inflamatorias de la membrana timpnica dan como resultado la proliferacin de la descamacin
epitelial, formando una capa basal que produce conos concntricos que dan
lugar a un colesteatoma detrs de una membrana timpnica intacta (Fig. 1). Tos defiende la
denominacin de colesteatoma mesotimpnico y afirma que las retracciones timpnicas repetidas
pueden fijar la membrana timpnica al martillo o al yunque y aunque luego sta se desprende, puede
tener lugar la inclusin de restos de epitelio escamoso queratinizante que puede formar la perla
de colesteatoma, ya que sta siempre est adherida a estas estructuras seas.
Tambin se ha invocado la presencia de restos amniticos escamosos que no pueden ser
expulsados desde el odo medio a travs de la trompa de Eustaquio por los mecanismos de
transporte mucociliar.
Pero la teora mas probablemente acertada para explicar la formacin de colesteatomas
congnitos en el odo medio es la de Michaels (1986), que se basa en el hallazgo de restos celulares
de clulas epiteliales escamosas no queratinizantes localizadas en la pared lateral de la trompa de
Eustaquio. Los colesteatomas congnitos derivan de tales restos, conocidos como formacin
epidermoide. Esta formacin epidermoide se piensa que desaparece a las 33 semanas de gestacin; si
persiste ms all en la vida fetal se produce la formacin de colesteatoma. Esta teora puede explicar
la localizacin en el cuadrante antero-superior del odo medio.
5-PATOGENIA:
Independientemente de su patogenia, todos los colesteatomas comparten

unas propiedades similares. Tienen en comn la invasin, la migracin, la hiperproliferacin, la
alteracin en la diferenciacin celular, su agresividad y su capacidad de recidiva. Pese a
ello, sigue sin aclararse del todo cmo la epidermis llega al odo medio.
Para que se desarrolle un colesteatoma parecen necesarios tres prerrequisitos:
a) La situacin anatmica especial de la membrana timpnica.

b) Infecciones o inflamaciones crnicas o recurrentes de la submucosa en el
odo medio.
c) Mecanismos conocidos de la reparacin tisular. La tendencia del colesteatoma de
erosionar hueso y la falta de un tratamiento no quirrgico efectivo subrayan la importancia de
la investigacin de los mecanismos fisiopatolgicos de esta entidad. Se
acepta generalmente, que se clasifiquen los colesteatomas segn su
terico mecanismo patogentico en dos categoras, la de los colesteatomas congnitos y la de
los adquiridos.
5.1 Colesteatoma Congnito:
Los colesteatomas congnitos definidos por Derlacki y Clemis como

restos embrionarios de tejido epitelial con el tmpano intacto sin historia previa de
infeccin o ciruga tica. Su diagnstico sigue siendo esencialmente de exclusin. Son
comunes en nios y excepcionales en adultos. Lucae (1885) observ un colesteatoma que
pareca originarse de la mucosa de la caja timpnica en un paciente con un odo medio
y una membrana timpnica normales. Esta es, al parecer, la primera descripcin de lo que
hoy se considera un colesteatoma congnito.
Primario.
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A lo largo de la historia se han propuesto diferentes teoras para explicar el origen del
colesteatoma congnito.
- Von Remak (1854) postul, que el origen proceda de un folculo de piel dislocado
durante una fase embrionaria precoz.
- Virchow (1855) sugiri, que el colesteatoma congnito creca a partir del

tejido conjuntivo.
- Rdi propuso, que una inflamacin en la membrana timpnica fetal

producira perforaciones microscpicas a travs de las cuales se invaginara la capa basal
proliferativa de la epidermis al odo medio para fomar un colesteatoma congnito.
- Paparella and Rybak sugirieron, que los implantes ectodrmicos eran el resultado de la
fusin del primero y segundo arco branquial.
- Aimi propuso la teora de la migracin epitelial asumiendo, que clulas ectodrmicas del
conducto auditivo en desarrollo migraban accidentalmente a travs del istmo timpnico hacia el
odo medio originando posiblemente un colesteatoma congnito.
- Northrop y cols, plantean como hiptesis la viabilidad de clulas epiteliales encontradas en el

lquido amnitico aspirado, como posible fuente de colesteatomas congnitos. Varios autores
posteriormente se plantean dicha posibilidad llegando a resultados contradictorios
(Bernal no pudo confirmarla en fetos de abortos y sin embargo Paparella
y cols. encontraron formaciones epiteliales no slo en fetos, sino tambin en odos de
lactantes y nios. A pesar de que las formaciones epiteliales pueden persistir
en algunos odos durante aos, con desarrollo potencial de un colesteatoma
congnito, los hallazgos clnicos no apoyan esta teora.
Actualmente y pese a las mltiples teoras que han tratado de clarificar el origen de
esta entidad su procedencia sigue siendo un tema de debate.
5.2 Colesteatoma adquirido:
A pesar de que la patogenia de los colesteatomas "adquiridos" o "secundarios" ha sido

discutica a lo largo de ms de un siglo, s existen algunas evidencias que apoyan al menos
cuatro mecanismos diferentes de desarrollo:
- La metaplasia del epitelio del odo medio debido a la infeccin
- La invasin / inmigracin epitelial a travs de la perforacin timpnica
- La hiperplasia invasiva del estrato de clulas basales
- Las bolsas de retraccin e invaginaciones de la membrana timpnica secundarias a la
malfuncin tubrica o a la alteracin de intercambio de gases.
5.2.1 TEORA DE LA METAPLASIA ESCAMOSA
Es una teora de difcil demostracin, supone que un rea de la mucosa del odo medio, tras padecer una
necrosis provocada por una otitis sufrira una metaplasia y se transformara desde un epitelio respiratorio en un
epitelio pavimentoso queratinizado. La primera postulacin de esta teora se la debemos a Gruber (1862) y
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Troltsch (1864) que vean al epitelio escamoso estratificado queratinizante del colesteatoma como
un producto metaplsico de la mucosa del odo medio secundario a la accin de pus caseoso
reseco. Wendt (1873) propuso, que el epitelio no queratizante del odo medio y de la
mastoides podra sufrir una transformacin metaplsica hacia epitelio queratinizante, que por la
mediacin de una inflamacion conllevara a un colesteatoma. Sad apoy esta teora y seal,
que el epitelio pluripotente del odo medio podra verse estimulado por la inflamacin, hasta
transformarse en un epitelio metaplsico estratificado escamoso con queratinizacin. El
epitelio metplasico se engrosara por el acmulo de queratina y por las infecciones recurrentes,
que junto a la inflamacin conllevara a la lsis y la perforacin de la membrana timpnica y la
apariencia clnica tpica de un colesteatoma atical. Sad pudo observar islotes de epitelio
queratinizado en pacientes peditricos con OME, hecho que apoyara esta teora. No
existe ninguna evidencia histolgica o experimental de la formacin de un
colesteatoma por esta va.
5.2.2 TEORA DE LA MIGRACIN/ INVASIN
Habermann (1888) y Bezold (1890), propusieron esta teora sugiriendo, que el epitelio
escamoso emigrara desde los mrgenes timpnicos perforados hacia el odo medio. Politzer
(1901) tambin afirmaba, que la piel del conducto auditivo creca a travs de la perforacin hacia
la caja timpnica, asumiendo, que en los casos de existencia de una
perforacin timpnica, una infeccin sera la causa de la migracin epitelial. Friedmann
demostr la migracin de epitelio desde la membrana timpnica hacia la bulla infectada de
cobayas con el resultado de un colesteatoma. De manera similar, Wright y cols,
Steinbach, as como Masaki y cols demostraron que la mezcla de
propilenglicol y antibiticos originaba perforaciones y migracin de la epidermis hacia el
odo medio de cobayas. (Fig. 6)
Fig.6 Atelectasia atical que evolucionar

hacia el colesteatoma de la Fig.3
Junto a la simple migracin de epitelio se podra superponer la accin de la

agresin inflamatoria y bacteriana. Los antgenos bacterianos y las toxinas inflamatorias pueden ser
los estmulos necesarios para producir la proliferacin incontrolada del epitelio. Siempre
existe presencia de tejido de granulacin en los colesteatomas.
El tejido de granulacin contiene proteasas, fosfatasas cidas, protenas de reabsorcin sea,
Prostaglandina E (PGE), colgeno, etc., muchos de los cuales estimulan la produccin de
queratinocitos.
El epitelio superficial del odo medio se halla expuesto a altas concentraciones de antgenos
procedentes de microrganismos, produciendo una estimulacin continua del sistema inmune.
Los mastocitos del tejido conectivo poseen una serie de funciones mediadas por citoquinas y
proteasas. Se evalu mediante inmunohistoqumica la expresin de una triptasa especfica de
mastocitos, en subtipos de colesteatomas, piel retroauricular normal y MT
encontrndose diferencias cuantitativas y de localizacin slo equiparables a
muestras de membranas
Primario.
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timpnicas de odos con otorrea.
Varios estudios han demostrado que la mayora de colesteatomas adquiridos del adulto
derivan de la migracin de epitelio de la pars flccida. Se ha demostrado la existencia de un mayor
nmero de mastocitos en dicha pars flccida. Sin embargo, los colesteatomas congnitos que no se
originan de la pars flccida, sino de restos epidrmicos, tambin contienen un elevado nmero
de mastocitos. Se han observado mastocitos en niveles suprabasales, algo inusual en ningn
tejido cutneo, incluyendo la membrana timpnica y el CAE.
Los mastocitos producen varios tipos de Interleukinas (IL1, 3, 4, 5), GMCS factor, e IFN-
gamma, importantes en reacciones de hipersensibilidad inmediatas mediadas por
IgE. El colesteatoma muestra asimismo un aumento de la vascularizacin y tejido de granulacin.
Se ha definido el colesteatoma como un proceso cicatricial que no madura y permanece en fase
proliferativa-inflamatoria.
Se ha encontrado tambin un aumento de mastocitos en la MT de la otitis media secretora. La
naturaleza invasiva y migratoria del colesteatoma reside en los fibroblastos, que en el
colesteatoma son similares a los observados en tejido cicatricial.
Los mastocitos contienen factores mitognicos (IL6, IL8), que

explicaran la hiperproliferacin. Asimismo, la triptasa, protena ms comn en los mastocitos,
adems de su funcin proteoltica y reparativa posee una accin mitognica
5.2.3 TEORA DE LA HIPERPLASIA BASAL
Lange (1925) propuso que las clulas epiteliales del epitelio queratinizante de la pars
flcida podran invadir el espacio subepitelial y proliferar hasta formar un colesteatoma
atical. Esta teora fue apoyada por Ruedi, quien aport evidencias
experimentales y clnicas, de que los colesteatomas podan formarse de esta manera.
Estudios posteriores en biopsias humanas y en experimentacin animal han confirmado, que
la membrana basal puede disolverse focalmente dando acceso a la invasin del espacio
subepitelial por los queratinocitos. Los pseudopodos del estrato celular basal parecen irrumpir
a travs de la lmina basal permitiendo la invasin de la lmina propia por parte de los
queratinocitos basales de la epidermis. Las clulas atrapadas queratinizan,
formando quistes, que se expanden formando un colesteatoma.
5.2.4 TEORA DE LAS BOLSAS DE RETRACCIN O TEORA DE LA INVAGINACIN

Establecida por Wittmaack (1933) y es la teora ms ampliamente aceptada
como mecanismo de formacin del colesteatoma adquirido. Segn esta teora, la pars
flccida y ocasionalmente tambin la pars tensa, de la membrana timpnica se retrae
hacia el odo medio. El mecanismo patognico que provocara la formacin de bolsas
de retraccin se debera preferentemente a la presin negativa en la caja timpnica, a la
inflamacin o a ambos. La retencin de la queratina acumulada en la invaginacin muy
retrada conlleva a un colesteatoma. La prdida de la capacidad de autolimpieza de la
bolsa de retraccin parece ser la causa de expansin hacia el odo medio y los espacios
mastoideos. Por otra parte, la obstruccin de la trompa de Eustaquio puede
producir un colesteatoma, de
caractersticas idnticas a aquellos observados en la clnica diaria. (Figs 6-3). Clnicamente
parece, que cada uno de los mecanismos patognicos podra ser la causa
para colesteatomas adquiridos.
Aunque existen evidencias experimentales que apoyan cada una de las
teoras anteriormente expuestas ninguna de ellas ha demostrado inequvocamente ser la
vlida y
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es muy posible que dependiendo de los casos predomine una u otra, as por ejemplo
recientes publicaciones apuntan a una combinacin entre la teora de la retraccin y la
teora de la proliferacin como la causa mas frecuente de patognesis del colesteatoma
atical.
Existen otras dos variantes de colesteatoma adquirido que parecen tener una patogenia ms
clara que las anteriores, stas son:
a) colesteatoma iatrognico: colesteatoma nuevo secundario a ciruga previa por una

patologa no colesteatomatosa del odo medio, como una timanoplastia, paracentsis o
colocacin de tubos de ventilacin. (Fig. 5)
b) colesteatoma postraumtico: puede aparecer tras una fractura o una explosin en la

que el epitelio escamoso es desplazado hacia el odo medio.
5.3 BIOLOGA CELULAR
El patrn de crecimiento hiperproliferativo del colesteatoma viene mediado por un gran

nmero de factores de crecimiento y citoquinas.
Durante la fase de formacin del colesteatoma, en la perimatriz se producen reacciones
inflamatorias agudas y crnicas con algunos paralelismos al proceso de
reparacin cicatricial. Las clulas inflamatorias podran participar activamente en el
comportamiento aberrante del epitelio del colesteatoma, por la liberacin de varias citoquinas y
factores de crecimiento. Estos factores estn involucrados en otros procesos fisiolgicos y
patolgicos, como en la neovascularizacin, la migracin epitelial y la hiperproliferacin. El
estudio del ciclo celular y de la expresin de la citoquina 16 (PCNA, MIB
1, Ki-67 etc.) han confirmado el comportamiento del crecimiento
hiperproliferativo de la matriz. Adicionalmente, los mastocitos, como fuente de una
gran parte de citoquinas, se encuentran incrementados en el epitelio, lo cual podra
explicar el comportamiento agresivo del colesteatoma. Se ha podido observar un gran
nmero de clulas fagocticas en el estroma del colesteatoma, muy parecidas a los macrfagos de
la dermis, contribuyendo probablemente a la reaccin inflamatoria activa. La fibronectina
es una glucoproteina estructural que se encuentra depositada en grandes cantidades en
inflamaciones crnicas. Al mismo tiempo se trata de una de las primeras macromolculas que
aparecen en la cicatrizacin, por lo que se le considera una protena importante de la reparacin
cicatricial, promoviendo la fagocitosis de partculas por macrfagos y fibroblastos. La
comparacin de la cicatrizacin epitelial y en crnea revela similitudes al desarrollo del
colesteatoma, as como tambin diferencias significativas. Con el tiempo, por ejemplo, la
epidermis pierde su expresin de fibronectina, mientras que observan cantidades significativas
en los lugares en los que se produce una invasin por el colesteatoma en el tejido
conjuntivo subepitelial inflamado y en las granulaciones. Por ello, el colesteatoma debe
interpretarse como una herida no cicatrizante. Varios autores describen una disregulacin de los
queratinocitos con una persistencia de la expresin del receptor del factor de crecimiento
epidrmico (EGF-R) en los estratos suprabasales del epitelio colesteatomatoso
y una sobreexpresin del factor de transformacin alfa (TGF). La disregulacin
de la proliferacin de queratinocitos, apoyada por un estmulo de crecimiento del
epitelio del colesteatoma, de origen paracrino y o autocrino, por el factor de
transformacin alfa (TGF) y los factores de crecimiento
epidrmicos, parecen desencadenar la actividad proliferativa de la matriz.
La fosfoproteina nuclear p53, supresora del gen tumoral, juega un papel
regulador crtico en el control del ciclo celular y la apoptosis, encontrandose expresin de p53
entre 9 y
20 veces superiores en el colesteatoma que en el tejido normal retroauricular
o en la membrana timpnica. Albino y cols. han estudiado dicha expresin alterada de la p53,
c-jun,
Primario.
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c-myc, anexina II, y DNA euploida en todos los colesteatomas, encontrando una elevacin de la
p53 y c-myc en los mecanismos que ellos regulan, como por ejemplo el control del ciclo
celular, la apoptosis o ambos, no encontrando, para el caso de la p53 diferencias entre ningn
tipo de colesteatoma en funcin de su expresin y presumiblemente tampoco en su funcin.
El hecho del aumento de la expresin de molculas como la p53 o la c-jun (causan
apoptosis), hara que se produjera un incremento de la muerte celular y con ello un aumento en el
acmulo de queratina en el odo medio.
5.4 MATRIZ EXTRACELULAR
La funcin fisiolgica de la matriz extracelular (ME) formada por macromolculas como

el colgeno, la fibronectina, integrinas y glicosaminoglicanos, es la adhesin celular, la
migracin celular, el crecimiento celular y su diferenciacin. Alteraciones tanto
cuantitativas como cualitativas de esta ME pueden ser inducidas por citoquinas que alteren
su metabolismo. Las citoquinas juegan un papel fundamental en el proceso de recuperacin
de heridas favoreciendo la reepitelizacin. La persitencia de un proceso
inflamatorio puede ser la causa de una situacin de permanenteciatrizacin y con ello
una proliferacin de fibroblastos y epitelio en la perimatriz.
Diversos estudios han demostrado una alteracin en determinadas molculas de

adhesin como la integrina en colestatomas en comparacin con otros tejidos como la
piel normal o las bolsas de retraccin simples.
Del mismo modo se han encontrado alteraciones en la zona de la membrana basal

en cuanto a la distribucin de determinados componentes como el Colgeno tipo IV, el
Colgeno tipo VII y fibronectina dentro de los odos medios colesteatomatosos.
De acuerdo con estos resultados podemos decir que el colesteatoma es una entidad que
alterara la interacin con la matriz celular de una manera similar a los procesos de
herida-reepitelizacin.
5.5 DEGRADACIN DE LA MATRIZ EXTRACELULAR Y PROTEOLISIS Dadas

las alteraciones producidas en la matriz extracelular (ME), el siguiente paso fue el
estudio de los enzimas capaces de producir una degradacin de la ME, as por
ejemplo Abramson estudi la presencia de colagenasas en el tejido
conectivo subepitelial de la dermis del canal, del tejido de
granulacin y del propio colesteatoma. No pudo probar la presencia de
dichas colagenasas en la capa de queratina, en el epitelio o en los apndices
epidermicos. El hecho de que se produzca una inflamacin crnica favorece la aparicin
de colagenasas que atacan a la molcula de colgeno hacindola ms susceptible a la
digestin por otras proteasas (tambin productos de la inflamacin). Este proceso acaba
produciendo la reabsorcin del tejido conectivo y del hueso. Recientemente se
han descubierto una nueva familia de enzimas proteolticas, las
metaloproteasas, stas desempean un papel fundamental en la homeostasis sea. Se
ha estudiado tanto la presencia de dichas metaloproteasas como de sus
inhibidores. Se ha encontrado un disbalance a favor de la proteolisis, lo
11
que se ha postulado como un factor clave en el mecanismo molecular de la invasin del
colesteatoma dentro del hueso temporal.
5.6 DESTRUCCIN SEA
La potencialidad de complicaciones surge, en parte, por

la capacidad osteoltica del colesteatoma. La destruccin
sea comienza en los estratos subepiteliales de la llamada perimatriz
del colesteatoma. Aparte de la lsis de los tabiques seos de la
mastoides y la apertura de la capsula laberntica, el colesteatoma
puede destruir la base lateral del crneo y
producir complicaciones intracraneales. La lsis sea ms
frecuente se produce en la cadena osicular, especialmente en la rama
larga del yunque y las cruras acompaada en un 60-80% con la
hipoacusia de transmisin. (Fig.8)
Fig.8 Colesteatoma tico-antral
mostrando otorrea y otorragia.
Durante mucho tiempo se atribuy la osteolsis a la presin ejercida por el colesteatoma. Sin
embargo, en sus colesteatomas experimentales, Orisek y Chole slo pudieron medir una presin
de 1,3-11,9 mm Hg. Lautenschlger (1927) fue el primero en postular la posibilidad de liberacin
de enzimas osteolticos en el tejido colesteatomatoso. Posteriormente varios autores han
conseguido demostrar experimentalmente la existencia de dichas enzimas
osteolticas como la colagenasa, as como de citokinas tambin osteolticas com la IL1 y de otros
factores como el CSF colony stimulating factor y el PDGF platelet derived growth factor del
colesteatoma. Aparte de estos factores probablemente existan otras citoquinas y factores de
crecimiento en la matriz y la perimatriz del colesteatoma, que desarrollan una funcin
reguladora paracrina conocida en la diferenciacin y la funcin de los osteoclastos, como por
ejemplo el transforming growth factor-beta (TGF-), el tumor necrosis factor- alpha
(TNF-), la interleuquina 6, el leukemia inhibitory factor (LIF) y la oncostatina M
(OSM). Tambin de la parahormona (PTH), el parathyroid hormone-related peptide (PTH- rP),
la prostaglandina E2 (PGE2) y la vitamina D3 (1,25 (OH)2D3) se conoce una accin activadora
sobre los osteoclastos.
Estudios recientes logran probar, que la osteolsis del colesteatoma de odo medio viene
mediado por la activacin de osteoclastos, en parte asociado a una interaccin mtua con los
osteoblastos. Aparte de las enzimas lisosomales, como las fosfatasas alcalinas resistentes al
tartrato y las proteasas catepsinas, tambin las enzimas no lisosomiales, como
las metaloproteinasas de la matriz, parecen jugar un papel importante en el comportamiento
destructivo del colesteatoma, por lo que su estudio, junto al del transforming growth factor- beta
(TGF-), cuyo papel sigue incierto, es de gran inters.
Richardson y cols emplearon por primera vez el bifosfonato risedronato en cultivos de
hueso de cabeza de ratones para intentar evitar la osteolisis por colesteatoma.
En el momento actual siguen precisndose estudios sobre la disfuncin
molecular y celular involucrada en la patogenia del colesteatoma.
5.7 ANGIOGNESIS
La angiognesis es particularmente importante en un gran nmero de
procesos fisiolgicos y patolgicos, incluyendo la inflamacin y cicatrizacin. La
localizacin y distribucin de los factores de crecimiento angiognicos, factor
de crecimiento de fibroblastos (FGF-2) y factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF)
en el odo medio colesteatomatoso ha sido estudiado por varios autores.
Se ha comprobado un aumento de la expresin de VEGF y de FGF-2 en el colesteatoma
Primario.
12
en relacin con la mucosa del odo medio y de la piel del CAE lo que indica un crecimiento
rpido de queratinocitos activados y de clulas endoteliales.
Se ha encontrado una estrecha relacin entre la densidad de capilares, el grado de
inflamacin y la expresin de dichos factores angiognicos. Estudios ulteriores demostraron que
el aumento de la inflamacin provoca un aumento de la vascularizacin dentro de la
perimatriz, ya que los monocitos, macrfagos y leucocitos producen citoquinas como la
FGF-2, VEGF, EGF, TGF-, TGF-, IL-1 y IL-6 y dichas citoquinas
provocan la angiognesis.
La angiognesis permite la migracin de queratinocitos dentro del odo medio. Como
todos los tejidos en proliferacin, el colesteatoma requiere de un aumento del
aporte sanguneo. La angiognesis parece ser un prerrequisito para la expansin
de la matriz colesteatomatosa dentro del odo medio.
6-EPIDEMIOLOGA:
La incidencia anual de colesteatoma se estima entorno a 3 por 100.000 en nios y en 9,2 por
100.000 en adultos caucsicos habitantes de Finlandia y Dinamarca. Otras series muestran la
mismas incidencias mostrando un rango entre 3,7-13,9 (libro de residentes).
Existe una mayor incidencia en varones por debajo de los 50 aos (1,4 veces mayor que en
mujeres).
No existen diferencias en cuanto a la clase social. La mayora de pacientes presentan
historias con episodios repetidos de otitis medias, son odos que suelen haber sido intervenidos
previamente:
- miringoplastia en un 10,2 %.
- Adenoidectoma y amigdalectoma en un 15,9 %
- Colocacin de tubos de ventilacin (atribuyendo a stos el colesteatoma de una manera
directa en un 1,1 % de los casos).
La media de edad en los nios con colesteatoma congnito se sita en los
5,6 aos presentando una desviacin estndar de 2,8 aos, mientras que los nios con
colesteatoma adquirido tienen una media de edad de 9,7 +/- 3,3 aos.
El colestatoma tiene una alta prevalencia entre los caucsicos, seguidos de pacientes
descendientes de africanos y es raramente observado en asiticos (no indios).
Se ha confirmado que la prevalencia de colesteatoma entre los esquimales
Inuit es significativamente menor que la media, esto puede ser debido a una nasofaringe de
mayor tamao que es presentada por este grupo tnico que facilita el aireamiento del odo
previniendo el desarrollo de las secuelas de las enfermedades crnicas del odo.
7-CLNICA:
Otorrea. Suele ser mantenida pero escasa, es fruto de la sobreinfeccin

del tejido epidrmico que forma el colesteatoma. Es de caractersticamente ftida, pardusca y
purulenta, soliendo existir historia de otorreas intermitentes de larga evolucin. (Fig. 8)
Hipoacusia. Es de transmisin y de carcter variable, sin que a veces exista relacin entre la
importancia de las lesiones y la gravedad de la sordera. Un colesteatoma temprano puede no alterar
el movimiento de la cadena osicular y la audicin puede ser normal. En pocas ocasiones existir el
llamado colesteatoma oyente, en el que el propio colesteatoma hace de columela al destruir los
huesecillos transmitiendo directamente el sonido a la ventana oval (la hipoacusia se agravar tras la
extirpacin del colesteatoma en la ciruga). Sin embargo lo ms frecuente es que la prdida de
audicin sea progresiva. En caso de fstula laberntica la hipoacusia puede ser sensorioneural o
mixta.
Vrtigo. Si el queratoma progresa puede existir una laberintitis serosa por extensin a
13
travs de las ventanas o en el caso de fstulas del conducto semicircular horizontal laberintitis por
irrupcin directa en el espacio perilinftico. Se debe tener presente la posibilidad de abscesos
cerebelosos o incluso cerebrales como complicacin intracraneal de la extensin del queratoma.
(Fig. 7).
Fig.7 Ocupacin del odo medio con erosin del conducto

semicircular externo y lisis osicular producido por un colesteatoma.
Cefalea. La existencia de cefaleas en presencia de otitis media crnica colesteatomatosa

debe hacer pensar en la posibilidad de una extensin intracraneal del proceso.
Otodinia. Es poco frecuente aunque habitualmente se corresponde a una inflamacin de la
piel del conducto o al hecho de que el colesteatoma se encuentra a presin dentro de su
habitculo, en estas ocasiones si somos capaces de extraer parte del material a travs de la
perforacin en una cura suele desparecer el dolor. No obstante la aparicin de un dolor sordo de
predominio temporal en el seno de un colesteatoma obliga a descartar una complicacin en su
evolucin como puede ser un absceso extradural.
Hemorragia. Por traumatismos o inflamaciones de las granulaciones o plipos que pueden
acompaar a la otorrea crnica. (Fig. 8).
8-EXPLORACIN:
La otoscopia convencional permite ver una perforacin marginal, la mayora de las veces de la
pars flccida. En determinadas ocasiones y debido a su pequeo tamao, es difcil de ver y por ello
debemos usar el microscopio. Generalmente en estas exploraciones podemos apreciar la mayor o
menor perforacin con restos de supuracin mezclados con detritus y en su
profundidad la masa blanquecina del colesteatoma.
Debido a la existencia de dicha otorrea, pus, escamas blanquecinas debemos proceder a

su aspiracin bajo visin microscpica para poder obtener una imagen clara de la situacin.
Cuando nuestro campo se encuentre libre de detritus debemos consideran varios aspectos:
- Perforaciones: localizacin, tamao y forma. Examinando cuidadosamente el resto de la
membrana timpnica, timpanoesclerosis, retracciones, adherencias (pueden informar
de la patologa subyacente en el odo). En un 0,6-1,5 % el colesteatoma puede ser a tmpano
cerrado, por lo que ante un rea blanquecina timpnica o retrotimpnica se debe pensar en
colesteatoma a tmpano cerrado, haciendo el diagnstico diferencial con
timpanoesclerosis.
- Secrecin: Cantidad, fetidez, pulsacin, origen aparente.
- Permeabilidad de la trompa de Eustaquio: una vez el odo
est libre de otorreas y detritus se valorar mediante las maniobras de
Valsalva, Toynbee y con la pera de Politzer.
- Granulaciones o plipos: Acompaan en muchos casos a la
otorrea crnica, debindose diferenciar de los procesos malignos del
conducto auditivo externo adheridos en profundidad a la pared del
conducto. (Fig.9)
Fig.9 Colesteatoma adquirido primario. Plipo
atical como signo de ostetis a ese nivel.
Primario.
14
- Movimientos neumticos: Mediante el otoscopio neumtico de Siegle
podemos comprobar la movilidad o fijacin de la cadena osicular, evidenciar por aumento de la
presin sobre la caja timpnica otorreas inaparentes. Mediante la pera de Politzer podemos
aumentar la presin en el conducto auditivo externo que se transmite hacia el conducto semicircular
lateral en el caso de fstula laberntica, desencadenando una clnica vertiginosa y un nistagmo
hacia el odo enfermo o el lado sano dependiendo de dnde asiente el colesteatoma y de si
estamos aplicando una presin positiva o negativa.
9-EXMENES COMPLEMENTARIOS:
Pruebas audiomtricas: Se llevan a cabo tras la limpieza del odo. Se deben realizarse una
valoracin de la conduccin sea, area y en caso necesario
enmascararemos. Las audiometras y acumetra indican habitualmente una prdida auditiva del
tipo conductivo. La gravedad de dicha hipoacusia es variable y como se coment con
anterioridad puede estar sorprendentemente conservada a pesar del estado
avanzado del colesteatoma (efecto columela) (Fig. 10). Especialmente importante resulta la
medicin exacta de la audicin si se pretende un intento quirrgico para mejorar la
audicin del paciente mediante timpanoplastia.
Fig.10 Ocupacin atical. Erosin osicular y del muro

del tico. Audicin conservada por efecto columela.
Bacteriologa: Los cultivos y antibiogramas son especialmente tiles ante otorreas que no
mejoran, o en el preoperatorio de la ciruga para obtener un antibitico
especfico en el postoperatorio inmediato. Los grmenes habitualmente implicados forman
parte de una flora mixta polimicrobiana, aerobia: S. Aureus, Pseudomona aureginosa, B. Proteus,
Escherichia coli y anaerobia: Prevotella, Porphyromonas, Bacteroides y Fusobacterium.
Histologa: Se observa un estrato corneal superior con clulas muertas de
epitelio escamoso, anucleadas. La matriz est constituida por un epitelio escamoso similar al
de la epidermis que asienta sobre tejido conjuntivo, la llamada perimatriz.
Radiologa: Existe consenso en que el diagnstico del colesteatoma no es radiolgico si no
clnico y otoscpico, sin embargo es esencial a la hora de valorar la extensin del proceso o la
existencia de complicaciones. Aunque clsicamente se han utilizado las
proyecciones de Schller, Chauss III, transorbitaria de Guillen, etc.
hoy en da, la radiologa convencional ha
sido superada ampliamente por la TC
en los colesteatomas (preferiblemente la de alta
resolucin con cortes de 1,5 mm). El plano axial
aporta mayor definicin de la caja timpnica y su
contenido, odo interno y trayecto del nervio
facial; las imgenes coronales son complementarias
y son especialmente tiles para el conducto auditivo
interno, el techo del
Fig.11 Ocupacin del odo medio por un

material con densidad de partes blandas.
15
tmpano y los canales semicirculares. El colesteatoma se presenta en el TC como material de
densidad partes blandas que ocupa la caja timpnica y que invade las diferentes partes de la
anatoma (Figs.7-10-11-14). Especial atencin merece la exploracin radiolgica del espacio de
Prussack (limitado por la pared atical externamente y por la cabeza del martillo y cuerpo del
yunque medialmente) ya que es el lugar de asiento de muchos colesteatomas incipientes a partir de
la pars flcida de la membrana timpnica. Muchos colesteatomas suponen una destruccin sea
evidenciable mediante la imagen tomogrfica; la apfisis larga del yunque es la ms susceptible
de afectarse precozmente por su pobre soporte ligamentoso e irrigacin. Si la lesin evoluciona
clsicamente se amputa la cabeza del martillo y el cuerpo del yunque, aparecen fstulas
labernticas en el conducto semicircular horizontal (Fig.7), el canal del nervio facial
especialmente en su primera y segunda porcin, el tegmen timpani. La resonancia nuclear
magntica es de eleccin cuando pudieran existir complicaciones
intracraneales del colesteatoma (abscesos, meningitis, trombosis de seno lateral)
(Figs.12-13). Las pruebas de imagen son fundamentales a la hora de hacer un diagnostico
diferencial en la patologa del odo. Los colesteatomas originados en la pars tensa
son menos frecuentes, en ellos la membrana tensa suele extenderse inicialmente
hacia la pared interna del odo medio y entra pronto en contacto con la cpsula
tica que recubre el conducto semicircular externo, lo que justifica la mayor
incidencia en estos casos de fstulas con este conducto. La imagen caracterstica
del colesteatoma es la erosin del hueso asociada a una masa de partes blandas que no realza con
contraste; la destruccin sea hace que estas lesiones sean peligrosas, ya que pueden
erosionar la incisura timpnica, los osculos, el techo del tmpano y el laberinto seo. La
erosin del muro del tico es caracterstica de los colesteatomas del tico
(Fig.10). Se produce destruccin osicular en un 75% de los colesteatomas de la
pars flccida y hasta en un 90% de los de la pars tensa. Cuando la lesin afecte a la ventana oval,
habr que valorar de forma cuidadosa el estribo. La amputacin de la cabeza del martillo y del
cuerpo del yunque caracteriza a las lesiones muy avanzadas, sobre todo las originadas en el espacio
de Prussak.
Fig.12 Absceso otgeno. Fig.13 Invasin intracraneal de

un colesteatoma muy evolucionado.
Meningitis.
La fstula con el laberinto es una complicacin grave del colesteatoma, que aparece en el
5-10% de los casos. Tambin se puede erosionar el conducto del nervio facial, por lo que se debe
examinar detenidamente en las imgenes radiolgicas. Sin embargo, la funcin puede
ser normal incluso en presencia de erosiones. Se produce una disfuncin del nervio facial
en alrededor del 1% de los pacientes con colesteatoma. La zona en la que se comprime
el nervio facial con mayor frecuencia es el segmento timpnico, localizado por
debajo del conducto semicircular externo en el odo medio. Cuando existe un conducto seo
completo, las tcnicas radiolgicas permiten visualizar claramente la erosin de su pared.
Desgraciadamente el segmento timpnico del nervio facial puede estar revestido por una
capa de hueso muy delgada o en un conducto no cubierto a nivel del odo medio, en cuyos
casos resulta muy difcil, si no imposible, demostrar la erosin. Sin embargo, resulta fcil
comprobar la invasin evidente del conducto del nervio facial en estas regiones.
Primario.
16
Tambin pueden producirse erosiones seas en otras regiones importantes.
Resulta especialmente perniciosa la erosin del techo del tmpano (Fig.14) y del suelo del
seno sigmoideo. Cuando se sospechen lesiones en estas zonas, se recomienda la RM
porque existe un mayor riesgo de invasin epidural por el colesteatoma, con el
consiguiente peligro de meningitis (Fig.13), cerebritis o formacin de abscesos en caso de
infeccin
(Fig.12).
Fig.14 Ocupacin atical, erosin osicular y del tegmen

timpanii.
La RM tambin permite definir un encefalocele que se extienda a travs

del techo erosionado. Se suelen producir alteraciones seas en el colesteatoma localizado en el
tico, hasta el punto que se debe dudar diagnstico en su ausencia. Los hallazgos tpicos incluyen
erosin de la incisura timpnica, expansin del tico (remodelacin de la pared lateral) y
erosin de la espina timpnica anterior, estructura (margen inferior de la cisura de Glaser) que se
ve mejor en el plano sagital. La RM con contraste potenciada en T1 permite
distinguir el tejido de granulacin tpico (se realza) del colesteatoma (no lo hace).
10. DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Existen una serie de entidades clnicas que deben ser evaluadas a la hora de hacer un
diagnstico diferencial del colesteatoma, entre ellas podemos destacar:
- Otitis Media Crnica Simple.
- Tuberculosis.
- Granulomatosis de Wegener.
- Histiocitosis X.
- Sfilis.
- Sarcoidosis.
- Otomicosis.
En caso de sospecha de alguna de estas entidades deberemos hacer las pruebas diagnsticas
indicadas en cada caso.
11-PRONSTICO:
Por definicin tiene mal pronstico si no se instaura tratamiento. El futuro funcional del
odo afecto es malo, ya que las destrucciones, sobre todo las acaecidas sobre la cadena osicular dan
como resultado hipoacusias progresivas. Este mal pronstico en ocasiones puede
ser modificado gracias a las reconstrucciones quirrgicas.
En ausencia de tratamiento el colesteatoma tiene un sombro pronstico y est abocado a la
aparicin de complicaciones (complejas y peligrosas).
17
Por todo ello cuando se detecta una otitis media crnica con perforacin marginal y
colesteatoma la indicacin quirgica debe ser precoz evitando de este modo el desarrollo de las
temidas complicaciones.
12-COMPLICACIONES:
Las complicaciones del colesteatoma son temidas y en ocasiones amenazan seriamente la vida
del paciente. Gracias a la mejora en los tratamietos (antibiticos) y la visita mdica precoz son cada
vez menos frecuentes.
Las complicaciones pueden ser dividas en preoperatorios y postoperatorias
o en intra/extracraneales. Hoy en da las complicaciones intracraneales como las
meningitis
(Fig.13), abcesos cerebrales (Fig.12), tromboflebitis del seno lateral y la
apicitis del temporal (sndrome de G r a d e n i g o ) son excepcionales.
- Complicaciones preoperatorias: las ms frecuentes son las fstulas labernticas, pa-

rlisis faciales y las invasiones extratemporales, otras menos frecuentes son la hipoacusia
neurosensorial profunda o la trombosis del seno lateral.
Las fstulas labernticas se presentan con mayor frecuencia en el conducto semicircular

horizontal (CSH) (Fig.7). En todas las fstulas puede haber invasin del odo interno por el
colesteatoma, en cuyo caso se asocian a hipoacusia s e n s o r i al adems de conductiva, y
algunos pacientes presentan tambin sntomas vestibulares. La reseccin de la matriz del
colesteatoma se debe acompaar, en estos casos, de una laberintectoma para
evitar la persistencia de sntomas vestibulares incapacitantes, aunque no los padeciera antes
de la ciruga.
Si la fstula laberntica no se asocia a invasin del odo interno por el colesteatoma, se debe
resecar la matriz cuidadosamente al final de la intervencin y cubrirla inmediatamente con un
injerto de fascia del temporal o pericondrio tragal, con lo cual el riesgo de
hipoacusia sensorial aadida es bajo.
El tratamiento de las invasiones extratemporales exigen que el cirujano disponga del
equipamiento y conocimiento adecuado de las tcnicas de abordaje de las zonas invadidas, y su
anatoma y sepa tratar sus posibles complicaciones, como fstulas de
liquido cfalorraqudeo (LCR), hemorragias intracraneales etc.
Las parlisis faciales, pueden ser de dos tipos:
a) sin prdida de sustancia, que se resuelven bien con una descompresin e incisin del
epineuro.
b) con prdida de sustancia, que precisarn un injerto. Para estos casos preferimos el
auricular mayor por su mejor accesibilidad, aunque su grosor es, en ocasiones, menor al del facial
y se tienen que hacer injertos dobles paralelamente colocados. El nervio sural es tambin
un buen injerto pero su localizacin hace su obtencin ms dificultosa.
A este tipo de complicaciones clsicas se pueden aadir otras extremadamente ms raras
comos sera el desarrollo de un carcinoma de odo medio a partir de un colesteatoma adquirido.
- Complicaciones postoperatorias: dependen de la extensin y caractersticas del coles-

teatoma y de la experiencia del cirujano. Las ms frecuentes son las lesiones del odo interno con
trastornos del equilibrio y / hipoacusia sensorial por laberintitis traumtica por
un tratamiento inadecuado de las fstulas labernticas. Las parlisis faciales
yatrgenas son afortunadamente cada vez me nos frecuen t es y como las p r eo perato
rios pueden ser, con o sin prdida de sustan ci a. Su trat amiento es
el mi s m o que en las preoperato ri as, co n u n a salvedad y es q u e si el ciru jano
es experto, ha id en tificado claramente el facial y la parlisis es de in st auracin tarda,
se debe su poner que es deb i da al ed ema postq uir rg ico y tratarla in ic ialmente con co
rtico ides. Si n o se obser va u n a me jora clar a en una se ma na se debe descomprimir q
u i r rg icamente el
Primario.
18
nerv io .
13-TRATAMIENTO:
El tratamiento vara considerablemente en funcin del grado de actividad del colesteatoma. Los
pacientes con una bolsa de retraccin seca en que la migracin epitelial consigue evacuar todos los
detritus que se acumulan se pueden observar durante largos perodos de tiempo. Como tratamiento
previo, se ha intentado el tratamiento de dichas bolsas de retraccin con drenajes transtimpnicos
para ventilar al odo enfermo y prevenir la formacin de colesteatoma, se consigue hacer
desaparecer la bolsa de retraccin en un 95% de los casos, con un 35% de reaparicin de la bolsa
de retraccin tras la cada del drenaje.
Si se acumulan restos de queratina en un bolsillo de retraccin se debe realizar la extraccin
mecnica mediante aspiraciones, siendo tiles la irrigacin con alcohol al 95%, alcohol 95%
boricado a saturacin, alcohol al 95% con cido saliclico al 2-3%, cido brico con yodo al 1%
(polvo secante de Sulzburger) para conseguir secar el odo y disolver la queratina. Si existen
granulaciones, deben eliminarse y a ser posible cauterizar su base con nitrato de plata. Si no se
consigue el control con estas medidas la ciruga es el tratamiento de eleccin.
La infeccin en el momento de la ciruga no la contraindica y no es factor pronstico
evolutivo segn los estudios de Glasscock et al. y Browning. Segn las series
existe un porcentaje que oscila entre 13-36% de colesteatomas residuales y entre 5-13% de
recidivas co- lesteatomastosas. En los nios las recurrencias estn alrededor del 24% influyendo
para ello factores como la edad, ms frecuentes por debajo de los ocho aos, alteraciones
tubricas preoperatorias como tener un Valsalva negativo, tamao del colesteatoma y la existencia
o no de resorcin sea. La ciruga moderna debe abarcar los dos objetivos primordiales: primero cu-
rar el proceso patolgico y segundo reconstruir el sistema tmpano osicular. La otoendoscopia
intraoperatoria est siendo utilizada para la visualizacin de reas de difcil acceso y evitar as la
posibilidad de exresis incompletas; un 2% de las cirugas, en las que tanto microscpicamente
como endoscpicamente estaban limpias de patologa, recidivan.
Clsicamente existen tres tipos de abordajes quirrgicos:

Mastoidectoma o vaciamiento radical: Consiste en la exposicin al exterior de todas las
cavidades neumatizadas del odo medio que se epitelizan a partir de la piel del conducto externo.
En esta tcnica se sacrifica la audicin par conseguir un bajo ndice de recidivas. Exige
microaspiraciones frecuentes.
Mastoidectoma radical modificada: de eleccin en colesteatomas atico-antrales. El tico y el
antro quedan expuestos pero se mantiene una porcin de la pared posterior del conducto,
manteniendo as una caja timpnica de pequeo tamao pero con tico y antro expuestos.
Mastoidectoma con conservacin de la pared posterior (tcnica cerrada): Abordaje
mediante el fresado de la cortical mastoidea, llegando a la caja timpnica por una timpanotoma
posterior. Esta tcnica permite reconstrucciones tmpano-osiculares.
Timpanoplastia: Tcnica destinada a la reconstruccin del sistema timpnico osicular,

alterado por una ciruga o daado por la enfermedad. Es una tcnica reconstructiva y suele hacerse
en muchos casos en el mismo tiempo que la ciruga curativa. Segn la clasificacin de Wullstein
existen cinco tipos clsicos.
Osiculoplastias y reconstrucciones tmpano-osiculares: reconstruccin de la

cadena osicular bien sea con implantes autlogos, o heterlogos de huesecillos o mediante
implantes sintticos metlicos, plsticos o cermicos de forma total (TORP) o parcial (PORP). El
uso de huesecillos de una cavidad intervenida por colesteatoma es polmico por el peligro de
existir invasin microscpica del tejido seo.
19
En las ltimas dos dcadas se han propuesto tratamientos no quirrgicos como el uso del 5-
Fluorouracilo tpico. Desde su aparicin se han reportado buenos resultados que han sido
confirmados en trabajos como el recientemente publicado por Takahashi et al. donde consiguen
unos buenos resultados (desaparicin de los detritus) en el 59 % de los casos, obteniendo
adems unos resultados aceptables (disminucin en la cantidad de detritus) en otro 29 %. Segn esta
publicacin los colesteatomas con una mejor respuesta son aquellos que se presentan en el CAE, los
colesteatomas del tico con mastoides aireada y los colestatomas recurrentes. Aparte de estos
buenos resultados (88% de resultados favorables) habra que aadir, segn estos
autores, la ausencia de efectos adversos. Por todo ello puede ser considerada una terapetica
efectiva para aquellos pacientes que renuncien a la posibilidad de la ciruga.
Primario.
20
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www.pediatric-ent.com/learning/problems/cholesteatoma.htm
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017 - Otitis Media Crónica Colesteatomatosa. Colesteatoma Congénito y Primario

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Libro virtual de formacin en ORL

Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid

La 1 descripcin es de CRUVEILHIER (1829), que define esta entidad como tumor

El colesteatoma congnito (Fig.1) fue definido en 1965 por

Fig.1 Colesteatoma congnito.

El contenido del colesteatoma es una masa de consistencia blanda, de color nacarado o

Clsicamente se consideraban tres formas clnicas:

Fig.2. Colesteatoma congnito.

Fig.3 Colesteatoma primario Fig.4 Colesteatoma secundario apartir de

a)Colesteatoma adquirido Yatrgeno (secundaria a la manipulacin quirrgica o

Fig.5 Colesteatoma secundario a la colocacin

b) Colesteatoma congnito: Aquel de origen ectodrmico originado a partir de inclusiones de

c)Un tipo especial de colesteatoma congnito es el quiste epidermoide o congnito del

e)Colesteatoma adquirido secundario: Es l ms frecuente. Surge en el contexto de una

Independientemente de su patogenia, todos los colesteatomas comparten

a) La situacin anatmica especial de la membrana timpnica.

5.1 Colesteatoma Congnito:

Los colesteatomas congnitos definidos por Derlacki y Clemis como

- Virchow (1855) sugiri, que el colesteatoma congnito creca a partir del

- Rdi propuso, que una inflamacin en la membrana timpnica fetal

- Northrop y cols, plantean como hiptesis la viabilidad de clulas epiteliales encontradas en el

5.2 Colesteatoma adquirido:

A pesar de que la patogenia de los colesteatomas "adquiridos" o "secundarios" ha sido

5.2.1 TEORA DE LA METAPLASIA ESCAMOSA

5.2.2 TEORA DE LA MIGRACIN/ INVASIN

Fig.6 Atelectasia atical que evolucionar

Junto a la simple migracin de epitelio se podra superponer la accin de la

Los mastocitos contienen factores mitognicos (IL6, IL8), que

5.2.3 TEORA DE LA HIPERPLASIA BASAL

5.2.4 TEORA DE LAS BOLSAS DE RETRACCIN O TEORA DE LA INVAGINACIN

a) colesteatoma iatrognico: colesteatoma nuevo secundario a ciruga previa por una

b) colesteatoma postraumtico: puede aparecer tras una fractura o una explosin en la

5.3 BIOLOGA CELULAR

El patrn de crecimiento hiperproliferativo del colesteatoma viene mediado por un gran

5.4 MATRIZ EXTRACELULAR

La funcin fisiolgica de la matriz extracelular (ME) formada por macromolculas como

Diversos estudios han demostrado una alteracin en determinadas molculas de

Del mismo modo se han encontrado alteraciones en la zona de la membrana basal

5.5 DEGRADACIN DE LA MATRIZ EXTRACELULAR Y PROTEOLISIS Dadas

5.6 DESTRUCCIN SEA

La potencialidad de complicaciones surge, en parte, por

Otorrea. Suele ser mantenida pero escasa, es fruto de la sobreinfeccin

Fig.7 Ocupacin del odo medio con erosin del conducto

Cefalea. La existencia de cefaleas en presencia de otitis media crnica colesteatomatosa

Debido a la existencia de dicha otorrea, pus, escamas blanquecinas debemos proceder a

Fig.10 Ocupacin atical. Erosin osicular y del muro

Fig.11 Ocupacin del odo medio por un

Fig.12 Absceso otgeno. Fig.13 Invasin intracraneal de

Fig.14 Ocupacin atical, erosin osicular y del tegmen

La RM tambin permite definir un encefalocele que se extienda a travs

10. DIAGNSTICO DIFERENCIAL:

- Complicaciones preoperatorias: las ms frecuentes son las fstulas labernticas, pa-

Las fstulas labernticas se presentan con mayor frecuencia en el conducto semicircular

- Complicaciones postoperatorias: dependen de la extensin y caractersticas del coles-

Clsicamente existen tres tipos de abordajes quirrgicos:

Timpanoplastia: Tcnica destinada a la reconstruccin del sistema timpnico osicular,

Osiculoplastias y reconstrucciones tmpano-osiculares: reconstruccin de la

1: Schraff SA, Strasnick B.

PMID: 16343648 [PubMed - indexed for MEDLINE]

2: Benhammou A, Nguyen DQ, El Makhloufi K, Charachon R, Reyt E, Schmerber S.

3: Onal K, Uguz MZ, Kazikdas KC, Gursoy ST, Gokce H.

4: Gaurano JL, Joharjy IA.

6: Boone RT, Gardner EK, Dornhoffer JL.