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PROTOCOLO ECOCARDIOGRAFIA FETAL 1

PROTOCOLO
ECOCARDIOGRAFIA FETAL

Unidad de Cardiologa Fetal.


Servicio de Medicina Maternofetal, Institut Clnic de Ginecologia, Obstetrcia i Neonatologia, Hospital Clnic.
Servicio de Obstetrcia y Ginecologia, Hospital Sant Joan Du.

1. INTRODUCCIN: importancia de las cardiopatas congnitas

Las cardiopatas congnitas (CC) constituyen las malformaciones congnitas severas ms


frecuentes. Afectan aproximadamente al 0.8-1% de los recin nacidos y en la mitad de los casos
corresponden a defectos severos. La mortalidad global ante una CC diagnosticada en vida fetal se
sita entre el 25-35% y en la actualidad, el 15% de los nios nacidos con una CC no llegarn a la
adolescencia.

La prevalencia de anomalas cromosmicas y sndromes genticos asociados a las CC fetales es


tambin alta, sobretodo si se asocian otras malformaciones. Ante el diagnstico de una CC fetal:
El riesgo de anomala cromosmica se estima en un 15-25% dependiendo del tipo de CC.
El riesgo de malformacin extracardaca se sita en un 25-40%. La presencia de una CC
incrementa 10 veces el riesgo de presentar otra malformacin.

La mayora (>90%) de CC aparecern en fetos procedentes de la poblacin general, es decir sin


antecedentes o factores de riesgo conocidos. Por ello, el papel de la ecografa prenatal de screening
es fundamental para su diagnstico y la sospecha de CC en la ecografa de screening constituye en
la actualidad la herramienta principal para el diagnstico de las CC fetales.

Est actualmente aceptado que el diagnstico prenatal de las CC tiene un efecto claramente
beneficioso sobre el pronstico de las mismas: por un lado, permite realizar una correcta evaluacin
pronstica y por otro, permite adecuar el control de la gestacin y planificar el parto, lo que tiene un
impacto positivo en el pronstico postnatal de gran parte de las CC, especialmente en aquellas
ductus dependientes.

El contenido de este protocolo se centra en el estudio ecocardiogrfico fetal y establece las


indicaciones de ecocardiografa fetal y la metodologa a seguir.

2. INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFIA FETAL

2.1 Riesgo materno de CC


1. Enfermedad metablica (diabetes pregestacional y fenilcetonuria)

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2. Exposicin a teratgenos cardiacos : alcohol, altas dosis de radiaciones ionizantes, frmacos


(anticonvulsivantes, litio, antidepresivos, ansiolticos, cido retinoico) y fiebre materna > 38C
en primer trimestre entre los ms frecuentes.
3. CC materna
4. Conectivopata materna con anticuerpos anti-Ro y/o anti-La
5. Screening de aneuploidia de alto riesgo sin realizacin de prueba invasiva si exploracin
cardiaca incompleta y/o sospecha de CC en ecografa gentica
6. Obsesidad materna (IMC > 40)
2.2 Riesgo familiar de CC
1. Hijo previo con CC
2. Progenitor afecto de CC
3. Sndromes o condiciones con asociacin alta a CC (ver tabla 1 en apartado 4)
2.3 Riesgo fetal de CC
1. TN> p 99 entre las 11-14 semanas
2. DV con flujo atrial ausente o revertido entre las 11-14 semanas
3. Sospecha de CC fetal en ecografa de screening
4. Presencia de malformacin extracardacas
5. Presencia de anomala cromosmica (ver tabla 2 en apartado 4)
6. Presencia de hidrops fetal
7. Infeccin fetal: TORCH (toxoplasma, varicela, les, rubeola, citomegalovirus y herpes virus),
parvovirus B19 y coxsackie.
8. Polihidramnios, si exploracin cardaca incompleta o si se asocia a otras malformaciones
9. CIR, si exploracin cardaca incompleta o si se asocia a otras malformaciones
10. Gestacin mltiple monocorial
11. Presencia de arritmia fetal
12. Tratamiento antiinflamatorio con riesgo de restriccin del ductus arterioso (indometacina y
AINES principalmente, si tratamiento no espordico en tercer trimestre)
2.4 Consideraciones generales:
Toda ecocardiografa precoz se completar siempre con una ecocardiografa realizada en el
segundo trimestre de gestacin. En aquellos casos con elevado riesgo de CC evolutiva se
completar el estudio en el tercer trimestre (hijo previo con CC evolutiva, diabetes
pregestacional con sospecha de miocardiopata, dominancia no significativa de cavidades
derechas)
En caso de conectivopata materna con anticuerpos antiRo y/o anti-La se realizar un
control ecocardiogrfico cada 2 semanas entre las 16-28 semanas (dirigido a la medicin del
intrvalo PR y a la evaluacin del riesgo de bloqueo atrioventricular).
En caso de exposicin materna a antidepresivos y ansiolticos habituales se realizar
nicamente una ecocardiografa en el segundo trimestre de gestacin ya que la asociacin a
CC mayor severa es baja (la mayora de CC asociadas son comunicaciones interventriculares

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e interauriculares tipo ostium secundum, difciles de identificar en el primer trimestre de la


gestacin).
Estudios recientes establecen que la presencia de una arteria umbilical nica aislada en
una gestacin de bajo riesgo no se asocia a CC fetal por lo que deja de constituir una
indicacin para ecocardiografa fetal para aquellas gestantes que realizan el screening
ecogrfico en el ICGON.
Estudios recientes establecen que la obesidad severa al inicio de la gestacin se asocia per
se con un riesgo elevado de CC por lo que est indicado solicitar una ecocardiografa precoz
y en el segundo trimestre de la gestacin.
NO constituyen indicaciones de ecocardiografa fetal las siguientes situaciones:
1. La mala visualizacin del corazn fetal por una posicin fetal inadecuada y/o por
una unas condiciones maternas subptimas.
2. La presencia de focos hiperecognicos independientemente de su nmero y
localizacin.
3. La presencia de quistes de plexos coroideos aislados independientemente de su
nmero y tamao

3. METODOLOGA

3.1 Va de acceso y edad gestacional (EG):


Ecocardiogafa precoz: va de acceso transvaginal. Rango de EG: 12-15 semanas, realizacin
preferente en semana 13-14.
Ecocardiografa de segundo trimestre: va de acceso transabdominal. Rango de EG: 19-22
semanas, realizacin preferente en semana 20-21.

3.2 Contenido del estudio ecocardiogrfico:

CORTES ECOCARDIOGRFICOS BSICOS:

Evaluacin del situs visceral:


1. Determinar posicin fetal y establecer derecha e izquierda del feto
2. Corte transversal de abdomen a nivel de estmago: confirmacin de que estmago y aorta
descendente estn a la izquierda y que vena cava inferior est a la derecha del feto
3. Corte transversal de trax : confirmacin de que el pex del corazn est a la izquierda del
feto

Evaluacin del corte de las 4 cmaras:


1. Evaluacin de la FCF (120-160 latidos/minuto y ritmo regular)
2. Evaluacin de la contractilidad del corazn (contraccin sincrnica de aurculas y de
ventrculos respectivamente)

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3. Evaluacin del eje cardaco (levocardia, 45 +/- 20)


4. Evaluacin del tamao del corazn (rea cardaca/rea trax <1/3, dimetro transverso
cardiaco/dimetro transverso trax <1/2)
5. Evaluacin de la presencia de derrame pericrdico (fisiolgicos si < 2mm y no rebasa nivel
atrioventricular)
6. Confirmacin de la existencia de cuatro cavidades y evaluacin de la simetra entre aurculas
y ventrculos respectivamente.
7. Valoracin de la posicin de los ventrculos (ventrculo derecho anterior con el moderador
band y ventrculo izquierdo posterior)
8. Confirmacin del drenaje venoso pulmonar a aurcula izquierda (identificacin de venas
pulmonares superiores e inferiores).
9. Valoracin de la correcta implantacin de las dos vlvulas aurculo-ventriculares (la vlvula
tricspide discretamente ms apical). Identificacin del septo atrioventricular (visible entre la
aurcula derecha y el ventrculo izquierdo)
10. Valoracin de la funcin de las vlvulas atrio ventriculares (apertura y cierre correcto con
cine-loop, Doppler color anetrgrado sin regurgitacin y estudio de la onda de velocidad de
flujo mediante Doppler pulsado)
11. Valoracin del septum interaruricular: identificacin del septum primum y de la fosa oval
(tamao inferior a 1/3 del septum primum y con una membrana en movimiento hacia aurcula
izquierda).
12. Confirmacin de la integridad del septo interventricular (ausencia de shunt entre los dos
ventrculos mediante Doppler color)

Evaluacin la salida de la arteria aorta (corte de las 5 cmaras):

1. Confirmacin de que la aorta sale del ventrculo izquierdo (continuidad con septo
interventricular y direccin correcta hacia la derecha. Cruce 90 con arteria pulmonar)

2. Medicin del tamao de la arteria aorta (a nivel del anillo valvular en sstole)

3. Valoracin del flujo artico (aplicacin del Doppler color y medicin del pico de velocidad
sistlico, normal < 120 cm/sg)

Evaluacin de la salida de la arteria pulmonar (corte de los 3 vasos):

1. Confirmacin de que la arteria pulmonar sale del ventrculo derecho (direccin correcta
antero-posterior, cruce de 90 con la arteria aorta)

2. Medicin del tamao de la arteria pulmonar (a nivel del anillo valvular en sstole)

3. Valoracin del flujo pulmonar (aplicacin del Doppler color y medicin del pico de velocidad
sistlico, normal < 120 cm/sg)

4. Identificacin de las ramas pulmonares

Evaluacin de los grandes vasos (corte de la V):

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1. Valoracin del nmero de vasos a nivel mediastnico

2. Valoracin de la correcta localizacin de los vasos (de derecha a izquierda: vena cava
superior, arteria aorta y arteria pulmonar)

3. Valoracin de tamao de los vasos

4. Identificacin de la trquea a la derecha de la aorta.

5. Confirmacin de convergencia de ductus arterioso e istmo artico en forma de V

6. Confirmacin de la existencia de flujo antergrado a lo largo de todo el trayecto de las


arterias.

CORTES ECOCARDIOGRFICOS AVANZADOS:


1. Confirmacin del drenaje venoso sistmico a aurcula derecha (identificacin de venas cavas
superior e inferior a su entrada en aurcula derecha)
2. Confirmacin de existencia de ductus venoso (confirmacin de su drenaje a nivel de vena
cava inferior)
3. Evaluacin del arco artico y troncos supra-articos (aplicacin del Doppler color)
4. Evaluacin del arco del ductus arterioro (aplicacin del Doppler color)

3.3 Objetivos de la ecocardiografa fetal:


El objetivo bsico de la ecocardiografa fetal es la identificacin de las CC. A continuacin se resumen
las CC detectables mediante ecocardiografa fetal por orden de frecuencia:
1. Comunicacin interventricular (CIV): es la CC ms frecuente al nacimiento y por tanto en vida
fetal (30% del total de CC). Son difciles de diagnosticar. Su importancia reside en que es un
marcador de anomala cromosmica, especialmente las perimembranosas y de gran tamao.
2. Sndrome de corazn izquierdo hipoplsico: corresponde hasta un 15-20% en 2 trimestre. Es
la CC de peor pronstico, con una elevada morbimortalidad perinatal a pesar de los avances
en Cardiologa y Ciruga Cardaca neonatal.
3. Tetraloga de Fallot (TF) y transposicin de grandes arterias (TGA): correspondiendo cada
una de ellas aproximadamente a un 10% de las CC. La importancia de la TF reside en que
hasta un 30% de los casos se asocia a una anomala cromosmica (incluida la microdelecin
22q11-) y que su pronstico depender dems del grado de obstruccin de la pulmonar. La
TGA suele ser aislada, pero su pronstico vital mejora de forma significativa si es
diagnosticada prenatalmente
4. Canal atrioventricular (AV): corresponde hasta un 5-10 % en 2 trimestre. Con gran frecuencia
se asocia a otras anomalas: en hasta un 50% de casos se asocia a la trisoma 21 y tambin
trisoma 18. nicamente un 30% de los canales AV diagnosticados en 2 trimestre son
aislados.

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5. Coartacin de aorta: 5% de las CC. Es difcil del diagnosticar, y de hecho, se considera


siempre un diagnstico de sospecha al encontrarse bsicamente una marcada dominancia de
cavidades derechas. Es la principal fuente de falsos negativos y positivos. Se asocia hasta un
15% a anomalas cromosmicas (en especial sndrome de Turner) y su diagnstico prenatal
mejora significativamente su manejo y pronstico postnatal
6. El resto de CC constituyen aproximadamente un 15%
7. CC no diagnosticables o de difcil diagnstico prenatal: los defectos septales tipo ostium
secundum y la persistencia del ductus arterioso no podrn ser diagnosticados en vida fetal, ya
que son dos situaciones fisiolgicas en vida fetal. Asmismo, las CIV pequeas (< 1-2 mm),
las estenosis valvulares as como la coartacin de aorta leves o moderadas muy difcilmente
podrn diagnosticarse prenatalmente, y al ser anomalas evolutivas puede darse la situacin
de que sean severas en el tercer trimestre con una exploracin completamente normal a las
20-22 semanas o antes.

4. DOCUMENTACIN ADICIONAL

4.1 Tabla 1: sndromes de asociacin alta a CC


Sndrome CC Asociada Riesgo (%)
Apert CIV, coartacin de aorta, Fallot 10
Esclerosis tuberosa rabdomiomas 50
Cornelia de Lange defectos septales 30
Microdeleccin 22q11 defectos conotruncales 75-85
Ehlers-Danlos patologa artica/mitral 50
Ellis-van Creveld defectos septales (atriales) 50
Microsoma hemifacial (Goldenhar) defectos septales, Fallot, coartacin, 20-30
interrupcin arco artico, arco ortico derecho
Holt-Oram defectos septales 50-85
Klippel-Feil CIV, transposicin de grandes arterias 25-40
Marfan patologa artica/mitral 60-90
Meckel-Gruber defectos septales, coartacin de aorta 25
estenosis pulmonar
Noonan defectos septales, estenosis aorta 55-65
estenosis pulmonar, Fallot
Rubinstein-Taybi defectos septales, persistencia ductus arterioso 25
Trombocitopenia-ausencia de radio Fallot, defectos septales atriales, dextrocardia 30-33
VACTERL corazn izquierdo hipoplsico, CIV, Fallot 50
Williams-Beuren estenosis artica, coartacin aorta 100
interrupcin aorta estenosis pulmonar, defectos
septales, estenosis pulmonar, Fallot

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4.2 Tabla 2: anomalas cromosmicas de asociacin alta a CC


Aneuploidia CC Riesgo (%)
Trisomia 21 defectos septales, Fallot, coartacin de aorta 40-50
Trisoma 18 CC conotruncales, canal, patologa polivalvular 99
corazn izquierdo hipoplsico
Trisoma 13 defectos septales, corazn izquierdo hipoplsico 80-90
Fallot
Turner Coaratacin aorta, estenosis aorta, corazn 30-40
izquierdo hipoplsico, defectos septales
Microdeleccin 22q11 CC conotruncales, interrupcin arco artico 75-85
Coartacin de aorta
Triploidia CIV 60
Monosoma parcial
4p- (Wolf-Hirschhorn sd) defectos septales, perisistencia ductus arterioso 40-60
5p-(cri-du-chat sd) defectos septales, perisistencia ductus arterioso 30-60

4.3 Mediciones y clculo de los diferentes z-score (Schneider C, UOG 2005; 26: 599-605.
www.interscience.wiley.com/jpages/0960-7692/suppmat/inde.html)

Schneider 2005; UOG 26: 599-605

4.4 Informe tipo de ecocardiografa fetal:

EG:

Indicacin:

Feto en situacin___________________. Situs solitus. Plano de cuatro cmaras normal, con posicin
intratorcica, tamao y forma correctos. No hay dominancia de cavidades. No se detecta derrame
pericrdico.

Se identifica el foramen oval permeable, con flujo preferencial derecha-izquierda. Retorno venoso
sistmico a aurcula derecha y pulmonar a aurcula izquierda. Vlavulas aurculo-ventriculares

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correctamente implantadas y normofuncionantes, sin evidenciarse signos de insuficiencia valvular. El


septo interventricular se demuestra aparentemente ntegro.

Conexin ventrculo arterial correcta, identificndose el tracto de salida de la arteria pulmonar en el


ventrculo derecho (PVS _________ cm/s) de ________mm de dimetro a nivel valvular y el de la
arteria aorta en el izquierdo (PVS __________cm/s), de ________mm de dimetro a nivel valvular.
Ambos estn adecuadamente relacionados, cruzndose. Arco artico y pulmonar visibles y de
trayecto normal, con ductus arterioso normofuncionante.

Contractilidad miocrdica normal. Grueso mximo a nivel de la porcin membranosa del septo
interventricular de _______ mm. El ritmo cardaco es regular y estable durante toda la exploracin, a
140-150 latidos/minuto.

ORIENTACIN DIAGNSTICA

Corazn y vasos fetales estructural y funcionalmente normales en esta exploracin.

Responsables del protocolo: O. Gmez, M. Bennasar, F. Crispi, E. Marimon, JM. Martnez


Unitat de Cardiologia fetal
Fecha ltima revisin: 15 de Febrero 2014

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