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2012 ARCHIVOS DE MEDICINA

Vol. 8 No. 2:2 doi: 10.3823/086

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Hemoptisis y derrame pleural derecho secundario a Amiloidosis nodular pulmonar: a propsito de un caso

Prez-Belmonte Luis Miguel; Rueda Ros Carlos; Prez-Daz Jos Manuel; San Romn-Tern Carlos
Servicio de Medicina Interna. Hospital de La Axarqua. VlezMlaga. Mlaga. Espaa
Correspondencia: luismiguelpb@hotmail.com

Resumen
La amiloidosis pulmonar es una rara patologa caracterizada por el depsito extracelular de una protena fibrilar en los pulmones. El derrame pleural como manifestacin de una amiloidosis pulmonar, aunque raro, es posible, y es muy importante distinguirlo de los derrames pleurales inducidos por afectacin cardaca por depsito amiloide en dicho rgano.

Palabras clave: amiloidosis pulmonar; depsito amiloide; derrame pleural. Hemoptysis and right pleural effusion because of Nodular Pulmonary Amyloidosis: a case report

Abstract
Pulmonary amyloidosis is a rare disorder characterized by the extracellular deposition of fibrillary protein in the lungs. Pleural effusion as a manifestation of pulmonary amyloidosis is rare, yet possible, and it is very important to distinguish pleural effusions induced by cardiac involvement from amyloid deposition in this organ.

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Keywords: pulmonary amyloidosis; amyloid deposition; pleural effusion. Periodo revisado: de 1999 a 2007.

Introduccin
La amiloidosis pulmonar es una rara patologa caracterizada por el depsito extracelular de una protena fibrilar en los pulmones. Las formas de presentacin pueden ser como infiltrado traqueobronquial (la ms comn), lesiones nodulares parenquimatosas (amiloidomas) y opacidades difusas intersticiales (lo ms raro). (1) Secundario a estos depsitos pueden haber manifestaciones como las adenopatas, el derrame pleural, etc. Tanto la afectacin traqueobronquial como la nodular son amiloidosis AL. La amiloidosis nodular pulmonar es la que tiene mejor pronstico seguida de la forma traqueobronquial y la peor es la forma difusa. (2) Copyright iMedPub

El derrame pleural como manifestacin de una amiloidosis pulmonar, aunque raro, es posible, y es muy importante distinguirlo de los derrames pleurales inducidos por afectacin cardaca por depsito amiloide en dicho rgano. (3)

Caso clnico
Presentamos el caso de una mujer caucsica de 67 aos de edad diagnosticada en el ao 2003 de amiloidosis nodular pulmonar tras el hallazgo de ndulos pulmonares bilaterales en una tomografa axial computerizada (TAC) torcica. Esta fue realizada para seguimiento de un linfoma no Hodgkin de bajo grado que la paciente haba sufrido aos antes pero que desapareci espontneamente. La paciente ha permanecido

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estable desde el punto de vista pulmonar sin manifestacin respiratoria desde su diagnstico, sometindose a controles radiolgicos y analticos anuales. En uno de los controles mediante una tomografa por emisin de positrones (PET), en 2006, se le detect una captacin en la cara anterior del cuello que tras su estudio fue diagnosticado como carcinoma papilar de tiroides. Se someti a ciruga radical de tiroides y tratamiento radiactivo con I131 y fue seguida posteriormente sin ninguna recurrencia. No hay historia de consumo de tabaco ni otros txicos. La paciente consulta en Agosto de 2010 por un cuadro de tres das de duracin que consiste en dolor costal derecho a nivel basal de aparicin brusca y de caractersticas pleurticomecnicas irradiado al hombro ipsilateral junto con disnea progresiva hasta presentarse a mnimos mnimos esfuerzos. Al cuadro posteriormente se asocia tos con expectoracin hemoptoica de moderada cuanta. En ningn momento la paciente refiere fiebre ni cuadro en los das previos de infeccin respiratoria. A su llegada la paciente se muestra con regular estado general, palidez cutneo-mucosa, pero buena perfusin distal. Su frecuencia respiratoria por minuto es de 27, su frecuencia cardaca de 90 latidos/minuto y su tensin arterial de 140/90 mmHg. No se palpan adenopatas cervicales, axilares ni inguinales. No ingurgitacin yugular. En la auscultacin pulmonar presenta hipoventilacin basal derecha con algunos crepitantes a dicho nivel. El resto del examen fsico tanto cardaco como abdominal no revela ningn dato de inters. La analtica de sangre muestra los siguientes resultados: hemoglobina 10.9 gr/dL; leucocitos 5.570/L; y plaquetas 212.000/L; sodio 138 mmol/L; potasio 3,8 mmol/L; creatinina 0,9 mg/dL; valores del perfil heptico dentro de la normalidad. El anlisis de los esputos es negativo para bacilos cido-alcohol resistentes (BAAR) y hongos. La prueba del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es negativo. En la broncoscopia lo nico que destaca son signos inflamatorios en los bronquios del lbulo superior e inferior derechos sin lesiones macroscpicas visibles. La citologa del broncoaspirado y del cepillado bronquial son negativas para clulas neoplsicas malignas pero positiva para depsito amiloide. El lquido pleural es un exudado con celularidad compatible con inflamacin inespecfica siendo negativa para clulas cancerosas. El ecocardiograma no muestra anomalas estructurales significativas ni signos de infiltrado por amiloidosis, tan slo discreta fibrosis valvular artica y ligera disfuncin diastlica del ventrculo izquierdo con fraccin de eyeccin normal. Las pruebas funcionales respiratorias muestran un patrn restrictivo con prueba broncodilatadora negativa. La radiografa de trax (figura 1) y la TAC de Alta Resolucin (TACAR) (Figura 2) muestran el derrame pleural dere-

Figura 1. Radiografa de trax. Derrame pleural moderado con atelectasia del lbulo inferior derecho.

Figura 2. TACAR pulmonar. Derrame pleural con visualizacin de masa paravertebral amiloidtica.

cho en cuanta moderada con prdida de volumen del lbulo inferior derecho. Se observan mltiples lesiones nodulares bilaterales de paredes finas, algunas de ellas calcificadas y cavitadas ya conocidas en la TAC previa. En el lbulo inferior derecho se observa una masa de morfologa lobulada en localizacin paravertebral que se extiende hasta el receso pleuroacigoesofgico de 7x4 cm que contiene alguna calci Copyright iMedPub

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ficacin. Se observa en esa misma zona una lesin nodular de 2 cm que en estudios anteriores era considerablemente menor. Existe otra lesin nodular no calcificada en el lbulo superior derecho, paramediastnica, prxima a la lnea de reflexin pleural anterior, de 1,9 cm, que no exista en la TAC previa. Se observan adenopatas paratraqueales derechas e izquierdas, en ventana aortopulmonar y prevasculares, la de mayor tamao de 1,1 cm. El rbol traqueobronquial permeable. Hay un derrame pericrdico y ateromatosis artica. A la paciente se le somete a un PET-TAC con administracin de fluorodeoxiglucosa (18F-FDG) que mostr un incremento metablico de baja intensidad localizado en la masa pulmonar en el lbulo inferior derecho (4 cm, SUVmx=2,3) y en regin pleural derecha (SUVmx=2,6). Se observan otros ndulos pulmonares, algunos calcificados (en lbulos inferior y superior izquierdos, y lbulos superior e inferior derechos), sin incremento metablico significativo, lo que concluye el estudio sin evidencia de enfermedad neoplsica macroscpica, pero con lesiones de probable origen inflamatorio. Tras el estudio de la paciente se le diagnostic de derrame pleural exudativo con crecimiento del ndulo pulmonar en relacin con la amiloidosis nodular pulmonar. La paciente, tras tratamiento sintomtico, evoluciona favorablemente, desapareciendo la insuficiencia respiratoria.

monas recurrentes, y la amiloidosis pulmonar difusa intersticial puede ser asintomtica o presentarse con disnea y tos, y radiolgicamente se evidencia un infiltrado difuso. Tambin puede involucrar a la vasculatura pulmonar incrementando el riesgo de sangrado. (2) En el caso de la amiloidosis nodular pulmonar, sus depsitos (de amiloide AL) aparecen en diferentes sitios en forma de depsitos locales, de forma solitaria o mltiples (la misma frecuencia), asimtricos y de predominio en lbulos inferiores y perifricos. En la TACAR se muestran 4 caractersticas fundamentales: contornos lobulares; calcificacin, a menudo central e irregular dentro del ndulo (50% de los casos tienen calcificaciones); tamaos oscilantes entre 0,5 y 15 cm; y lento crecimiento, a menudo de aos de evolucin y sin regresin de las lesiones. La cavitacin es muy rara. Su edad de presentacin oscila en torno a los 65 aos y no hay diferencias respecto al sexo. En su diagnstico diferencial hay que incluir las neoplasias primarias y metastsicas, y las enfermedades granulomatosas. La biopsia es esencial para establecer su diagnstico. Aunque pueden existir adenopatas en esta forma de amiloidosis no es especfico ya que la presencia de las mismas se asocia con amiloidosis sistmica y con la forma pulmonar difusa intersticial. Los ndulos linfoides se pueden encontrar calcificados. Histopatolgicamente las muestras se tien con rojo Congo y se muestran verdes bajo la luz birrefringente polarizada. Hoy da existen tcnicas inmunohistoqumicas para el diagnostico. El manejo de la amiloidosis pulmonar localizada depender de la severidad de los sntomas. Sin embargo, la hemoptisis puede estar presente con diferentes grados de severidad por lo que a veces es necesario algn tipo de medida terapetica, ya sea broncoscpica, quirrgica, etc. En cuanto a la terapia farmacolgica no hay ningn protocolo aprobado con ningn frmaco inmunosupresor que d respuestas lo suficientemente satisfactorias. (2,6) La hemoptisis, ya sea focal o difusa, se debe a la implicacin de los vasos en el fenmeno inflamatorio local. (6) El derrame pleural puede ocurrir sobre todo en el depsito de amiloide AL o como complicacin de una amiloidosis pulmonar primaria. Generalmente son exudativas y en la amiloidosis pulmonar primaria puede ser hemorrgica. No es frecuente encontrar derrame pleural pero se han descrito en algunas series de casos. (2)

Revisin
La afectacin del pulmn y estructuras asociadas (rbol traqueobronquial, pleura, hilios y ganglios mediastnicos) por el depsito de material amiloide puede darse en el contexto de una amiloidosis generalizada o se puede presentar como una amiloidosis pulmonar primaria o amiloidosis localizada en el pulmn. En una amiloidosis sistmica la frecuencia de afectacin pulmonar segn las series oscila entre el 36 y el 92%, y por lo general presenta un curso maligno, a diferencia de la afectacin nica pulmonar, ya que el pronstico de la enfermedad viene marcado por la afectacin extrapulmonar, debido a que la mayora de las muertes ocurren por afectacin cardaca, renal, neurolgica, etc. (2, 4) La amiloidosis traqueobronquial generalmente se presenta con sntomas obstructivos de la va area superior y neu-

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Referencias:
1. Lackmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA, Gallimore JR, Sabin CA, Gillmore JD, et al. Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. N Engl J Med. 2007;356(23):2361. 2. Gillmore JD, Hawkins PN. Amyloidosis and the respiratory tract. Thorax. 1999;54(5):444-51. 3. Suzuki H, Matsui K, Hirashima T, Kobayashi M, Sasada S, Okamoto N, et al. Three cases of the nodular pulmonary amyloidosis with a longterm observation. Intern Med. 2006;45(5):283-6.

4. Joss N, McCaughlin K, Simpson K, Boulton-Jones JM. Presentation, survival and prognostic markers in AA amyloidosis. QJM. 2000;93(8):535-42. 5. Gaurav K, Panda M. An uncommon cause of bilateral pulmonary nodular in a long-term smoker. J Gen Intern Med. 2007;22(11):161720. 6. Mumford AD, ODonnell J, Gillmore JD, Manning RA, Hawkins PN, Laffan M. Bleeding symptoms and coagulation abnormalities in 337 patients with AL-amyloidosis. Br J Haematol. 2000;110(2):454-60.

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