Diagnstico oportuno de masas abdominales malignas en la infancia y adolescencia

en el primer nivel de atencin

CIE 10 II Tumores (Neoplasias) C00-D48

C48 Tumor maligno de peritoneo y retroperitoneo
Diagnstico oportuno de masas abdominales malignas en la
infancia y adolescencia en el primer nivel de atencin

Definicin
Masa abdominal (CIE 10 ) C48 Tumores del peritoneo y retroperitoneo. Una masa abdominal, tumor
abdominal o neoplasia abdominal; se refiere a la presencia de un aumento de volumen, manifestado
por una inflamacin o agrandamiento localizado en un rea del abdomen, estas masas crecen
lentamente ocupando espacios anatmicos, que pueden generar dolor, obstruccin y/o cambios en
los hbitos intestinales; cuando estas masas abdominales son de origen maligno pueden adems
manifestarse con sntomas generales secundarios a su capacidad de proliferacin desordenada,
diseminacin e infiltracin, y pueden presentarse con fiebre, astenia y adinamia, as como prdida de
peso y ataque al estado general dependiendo del rgano u rganos que comprometan; el
interrogatorio clnico exhaustivo y la exploracin fsica oportuna y adecuada es la nica forma de
detectarlas. Las masas abdominales malignas incluyen a una serie de tumores de orgenes diferentes,
siendo el tumor de Wilms la neoplasia retroperitoneal ms frecuente en pediatra, y de acuerdo a la
edad otras posibilidades neoplsicas malignas pueden presentarse en el abdomen, siguiendo como los
ms frecuentes los linfomas no Hodgkin, neuroblastoma y hepatoblastoma entre otros.
Nefroblastoma o tumor de Wilms: Es el tumor embrionario primario de rin ms frecuente en la
edad peditrica, que esta compuesto o parece derivar del blastema metanfrico primitivo; y puede
estar asociado a algunos sndromes genticos o a algunas anomalas asociadas como aniridia,
hemihipertrofia, criptorquidia e hipospadias. Siendo el sntoma ms frecuente la distensin abdominal
o la presencia de una masa abdominal, generalmente detectada en forma casual y con menor
frecuencia hematuria e hipertensin.
Neuroblastoma: En un tumor maligno embrionario derivado de las clulas primitivas de la cresta
neural que dan origen a los ganglios simpticos, mdula suprarrenal y otras formaciones simpticas
que pueden migrar durante el desarrollo fetal explicando los mltiples sitios anatmicos donde puede
presentarse este tumor, variando por lo tanto su localizacin y su presentacin clnica. La mayora de
los neuroblastomas crecen en el abdomen, pudiendo diseminarse principalmente por va linftica y
hematgena, ocurriendo esta ltima principalmente a mdula sea, hueso, hgado y piel.
Linfoma no Hodgkin: Es un grupo de neoplasias malignas de presentacin clnica, histopatologa,
pronstico y tratamiento heterogneos que tiene su origen en el sistema reticuloendotelial, en forma
local y en una sola regin anatmica y que rpidamente se pueden generalizar a los sitios comunes
como la mdula sea, sistema nervioso central y menos comn a las gnadas en el nio,
caracterizndose por ser de evolucin aguda o subaguda.
Hepatoblastoma: Es un tumor heptico primario formado por clulas de origen epitelial o una mezcla
de elementos mesenquimatosos, por lo general unifocales y afectan con mayor frecuencia el lbulo
heptico derecho.

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Anormalidades y sndromes congnitos asociados

al desarrollo de tumor de Wilms.

Hemihipertrofa espordica
Criptorquidia
Hipospadias
Aniridia

Sndrome de WARG: Sndrome gentico compuesto

por tumor de Wilms, aniridia, malformaciones
genitourinarias y retraso mental, resultado de una
delecin germinal en el cromosoma 11p.
Sndrome de Denys Drash: Sndrome que incluye
pseudohermafroditismo, glomerulopata y tumor
de Wilms, vinculado con mutaciones en el
cromosoma 11p.
Sndrome de Beckwith-Wiedemann. Sndrome
gentico que incluye macroglosia, onfalocele
visceromegalias, as como hipoglucemias,
resultado de una alteracin en la banda 11p15.
Sndrome de Sotos: Sndrome gentico de
sobrecrecimiento. (peso y talla arriba de las
percentilas habituales para la edad).
Otros sndromes de sobrecrecimiento:
Perlman y Simpson-Golabi-Behmel

Anormalidades y sndromes asociados

al desarrollo de hepatoblastoma

Poliposis adematosa familiar

Sndrome Beckwith-Wiedemann
Sndrome de Li-Fraumeni: Sndrome de predisposicin
familiar de desarrollo de cncer, generalmente
sarcomas, condicionado por alteraciones en el gen p53
Trisoma 18
Enfermedad por atesoramiento de glucgeno tipo I-IV

Factores no gneticos asociados a la presencia

de masas abdominales
Ninguna exposicin prenatal o postnatal en particular a
frmacos, qumicos, virus o radiacin han sido asociados
fuertemente, consistentemente o inequvocamente, con una
incidencia aumentada de neuroblastoma. Algunos factores
ambientales han sido implicados en asociacin con cierta
exposicin ocupacional en los padres de nios con
hepatoblastoma, esto incluye exposicin a algunos
metales, productos del petrleo y pinturas. Una exposicin
prenatal a acetominofn en combinacin con productos
derivados del petrleo se ha visto asociada con
hepatoblastoma. El uso de pesticidas en la casa se ha
asociado al riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin,
aunque ningn componente qumico en especial se ha
identificado.

Evaluacin del paciente con sospecha de masa abdominal maligna

Se efectuar por el personal de salud de primer contacto, teniendo en cuenta los antecedentes ya mencionados, siendo
importante, que en caso de tan solo la presencia de algunos de los sndromes genticos asociados a tumor abdominal, el
envo debe ser directo e inmediato a un centro especializado para su estudio.
En el caso de cualquier dato positivo o de anormalidad a la exploracin fsica se deber iniciar el abordaje con estudios de
laboratorio e imagen para el diagnstico oportuno. Si alguno de estos estudios revela anormalidad compatible con al menos
la sospecha de un tumor el paciente deber ser referido inmediatamente a uno de los centros especializados de referencia.
Los pacientes con evidencia clnica clara de ausencia de tumor pero con estudios que revelan alguna anormalidad, debern
ser estudiados, tratados y vigilados estrechamente por el personal de salud de primer contacto y a su consideracin ser
referido a otro nivel de atencin si su patologa as lo amerita.

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Tabla I
Realizar historia clnica con bsqueda intencionada de:

Dolor abdominal y/o

Hematuria
Diarrea
Nauseas y/o vmitos
Fiebre
Suboclusin Intestinal/ oclusin Intestinal
Distensin abdominal
Sangrado gastrointestinal

Tabla II
Anormalidades y sndromes asociados al desarrollo de tumor de Wilms o nefroblastoma:
Sndrome de Beckwith-Wiedemann
Sindrome de Denys Drash
Sndrome de WARG
Sndrome de Sotos
Otros sndromes de sobrecrecimiento: Perlman y Simpson-Golabi-Behmel
Aniridia
Hemihipertrofa
Criptorquidia
Hipospadias
Otras alteraciones genitourinarias

Anormalidades y sndromes asociados al desarrollo de hepatoblastoma

Poliposis adematosa familiar
Sndrome Beckwith-Wiedemann
Sndrome de Li-Fraumeni: Sndrome de predisposicin familiar de desarrollo de cncer,
generalmente sarcomas, condicionado por alteraciones en el gen p53
Trisoma 18
Enfermedad por atesoramiento de glucgeno tipo I-IV

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Tabla III

Estudios de laboratorio

Estudios de imagen

Criterios para realizar placas simples

de abdomen y ultrasonido abdominal

Criterios para realizar biometra hemtica y

examen general de orina

Todos los pacientes con masa abdominal o sin evidencia

de ella que presenten cualquiera de los siguientes datos
clnicos:
1. Dolor abdominal persistente
2. Distensin abdominal
3. Cambios en los hbitos intestinales sin otra
patologa
4. Fiebre de origen indeterminado
5. Hematuria
6. Nauseas y vmitos sin causa explicada
7. Sospecha de masa abdominal

La presencia de palidez, fatiga, masa abdominal,

visceromegalias, hematura, o fiebre de origen
indeterminado, deben alertar al profesional de la salud de
primer contacto y comunicarle al familiar la necesidad de
realizar exmenes de laboratorio: biometra hemtica y/o
examen general de orina.

Tabla IV
Tumores abdominales ms frecuentes
de acuerdo con la edad

Importante
Sensibilizar al personal de salud sobre la importancia
de la valoracin inicial, el interrogatorio, examen
clnico de las masas abdominales, factores de riesgo
asociados con estas masas, con la finalidad de
realizar diagnstico y referencia oportunas.

Menor de cinco aos

Tumor de Wilms
Neuroblastoma
Hepatoblastoma
Mayor de cinco aos
Linfoma no Hodgkin

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Abordaje de masas abdominales en la infancia y adolescencia

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Paciente que acude a consulta por sntomas

abdominales
(Tabla I)

Historia Clnica Completa

Tiene antecedentes y/o evidencia

clnica de algunos de los sndromes
genticos asociados a masas
abdominales?
(Tabla II)

NO

Hay evidencia clnica

de signos y sntomas
positivos?

SI

NO
Realizar estudios de laboratorio y gabinete
buscando la causa de la sintomatologa
Tabla III

SI

Amerita
Vigilancia?
NO
SI
Tiene alteracin en
al menos uno de
ellos?

NO
Seguimiento
estrecho por el
medico de primer
contacto

SI

SI

Presencia indudable o
sospecha de masa
abdominal?

Envi inmediato a centro especializado para inicio de abordaje

diagnstico
Tabla IV

NO

Bsqueda de otras patologas no neoplsicas

Alta