Tumor de Wilms

Tumor de Wilms

También conocido como Tumor

del riñon, Tumor Renal o
Nefroblastoma es un tumor
maligno que se origina en las
células del riñón y es el tipo de
cáncer renal más común y
representa alrededor del 6% de
los cánceres infantiles.
Esta enfermedad afecta a hombres
y mujeres por igual, y se puede
presentar entre los 3 y 15 años
de edad, siendo en la mayoría
de los casos se detecta a los 3
años.
El tumor puede alcanzar un gran tamaño y
puede propagarse hacia otros tejidos del
cuerpo, siendo el más común los
pulmones. Sin embargo, también se
pueden producir lesiones en el hígado, el
otro riñón, el cerebro o los huesos. El 5%
de los niños con tumor de Wilms tiene los
dos pulmones afectados.
Causas

 Defectos congénitos:

3. Malformaciones
4. Hemihipertrofia
5. Anormalidades de la
vía urinaria
-Síndrome de WAGR (por sus siglas en inglés):
Tumor de Wilms
Ausencia del iris (aniridia)
Genitales ambiguos
Retraso mental.

-Síndrome de Beckwith-Wiedemann.

-Síndrome de Denys-Drash.
 Incidencia
• Alta frecuencia en
infancia
 Constituye el 8% de
todos los tipos
 de cáncer en niños

• Edad: 3 años
 Poco común después de
los 8 años
 1 de cada 200.000 a
250.000 niños posee la
enfermedad
 Cada año se diagnostican

en Estados Unidos de
América aproximadamente
500 casos
 Un 75% de los casos se
presentan en niños sanos,
mientras un 25% se
asocian a anormalidades
del desarrollo
 En la mayoría de los
casos el Tumor de
Wilms afecta a uno
sólo de los riñones
 Aproximadamente el
5% de los casos
poseen la
enfermedad en
ambos riñones
 1. Según la raza, en los
países occidentales la
tasa de incidencia es
mayor que en los
países asiáticos
2. Los negros tienen una
tasa de incidencia casi
del doble de los niños
blancos.
3. La incidencia es mayor
entre hermanos y
gemelos
 Síntomas
 Dolor abdominal.  Vómitos.
 Hinchazón del  Malestar.
abdomen.  Hipertensión.
 Hematuria.  Estreñimiento.
 Fiebre.  Hemihipertrofia.
 Perdida de  Aparente dilatación
apetito, debilidad o o agrandamiento de
cansancio. las venas del
 Náuseas. abdomen.
 Orina de color
anormal.
 Aniridia.
 Dolor en el abdomen
producto de la
presión en otros
órganos cercanos al
tumor.
 Signos y exámenes
Se hace énfasis especialmente en el historial
clínico y el examen físico del paciente, buscando
antecedentes familiares de cáncer y anomalías
congénitas.
Algunos de los exámenes son
 CSC (puede mostrar anemia)
 BUN
 Creatinina
 Capacidad de la eliminación de la creatinina
(puede estar disminuida)
 Análisis de la orina (sangre o proteína en la
orina)
 Ecografía abdominal
 Radiografía abdominal
 Radiografía abdominal
 Radiografía del tórax
 Pielograma intravenoso
 TC del abdomen (revela la existencia de una
masa abdominal que se origina en el riñon)
 Tratamiento
El tratamiento específico para el
tumor de Wilms será determinado por el
médico del niño basándose en lo
siguiente:

 La edad del niño, estado de salud e

historia médica.

 Qué tan avanzada esta la enfermedad.

 La tolerancia del niño a
determinados medicamentos,
procedimientos o terapias.

 Sus expectativas para la

evolución de la enfermedad.

 Su opinión o preferencia.
El tratamiento puede incluir:
 Cirugía
 Biopsia del tumor
 Quimioterapia
 Radiación
 Medicamentos
 Control de la presión
 Seguimiento médico continuo
Expectativas (pronóstico)
Con el tratamiento
adecuado, tiene una alta
tasa de curación. Lo niños
con un tumor localizado
tienen una tasa de
curación del 90% cuando
han sido sometidos a
cirugía y a quimioterapia o
la combinación de cirugía,
radioterapia
quimioterapia.
Años Porcentaje

Del nacimiento hasta los 93.2%

2 años
Entre 2 y 4 años 87.2%

De 4 años en adelante 71.3%

 Complicaciones
La complicación más
preocupante es la diseminación del
tumor a los pulmones, al hígado, a
los huesos o al cerebro. Se puede
presentar presión sanguínea alta y
daño renal como resultado del
tumor o se su tratamiento. La
extirpación de un tumor de Wilms
presenta en ambos riñones puede
dejar al paciente con una función
renal en el
límite de la normalidad.
Recidiva

Reaparición de la enfermedad poco

después termina su recuperación.
 Se presenta en un 10% en países
desarrollados
 Se presenta en un 40% en países de
escasos recursos
 Se presenta en pacientes con la
enfermedad avanzada e historial médico
desfavorable.
Situaciones que requieren asistencia
Se debe buscar asistencia
médica si se descubre una
masa en el abdomen del
níño, sangre en la oorina u
otros síntomas que
sugieran la presencia del
tumor de Wilms.
Igualmente si los síntomas
empeoran o se desarrollan
nuevos síntomas durante
o después del tratamiento
de este tumor,
especialmente tos, dolor
en el pecho, pérdida de
peso o fiebres
persistentes.
Perspectivas del tumor a largo plazo
 La histología.
 El avance de la enfermedad.
 La edad y el estado general.
 Tamaño del tumor primario.
 Respuesta de la terapia.
 Tolerancia.
 Nuevos acontecimientos.
 Atención médica inmediata.
 Una terapia agresiva.
 Seguimiento continuo.
 Porcentajes
 En los Estados Unidos se diagnostican
más de 500 casos cada año, el 90%
después de los 4 años del diagnóstico se
recupera. Esto constituye un avance,
comparado con el 80% que se dio entre
1975 y 1984.
 El tumor normalmente se presenta en
niños con cierto sentido saludable, pero
menos de un 10% está en niños con
malformaciones conocidas.
 Este tumor puede ser hereditario o
esporádico, parece el resultado de
cambios de 1 o más genes.
 El tumor hereditario de Wilms no es
común teniendo del 1% al 2% de los
pacientes una historia familiar positiva.
• Entre el 4% y 5% de los pacientes tienen
tumores de Wilms bilateral , estando
presentes cuando primero se diagnostican
, pero se podría desarrollar un segundo
tumor en el otro riñón entre el 1% y 3%.
Se pueden clasificar en 2 síndromes

Sobre Sin sobre

crecimien crecimien
to to
Síndrome de sobrecrecimiento:
Resultado de un excesivo crecimiento
somático prenatal y postnatal.
Los 2 tumores más conocidos en este
síndrome son:
 Síndrome de Beckwith Wiedemann.
 Hemihipertrofia aislada.
Síndrome de sin sobrecrecimiento
Los trastornos relacionados con este
síndrome son:
 Aniridia aislada.
 Trisomía 18.
 Anirídia combinada con malformaciones
genitourinaria.
 AGR.
 Síndrome de Bloom.
 Síndrome de Denys- Drash.
 Prevención
Se puede recomendar un examen de los
riñones con ultrasonido para los niños con
un alto riesgo conocido de presentar un
tumor de Wilms.