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Ataxia y vrtigo
Jess Snchez Etxaniz
Servicio Urgencias de Pediatra del Hospital de Cruces-Barakaldo

ATAXIA
Pocas cosas tienen un significado ms ambiguo
en Medicina que el vocablo mareo. El problema se
complica ms an cuando se trata de la interpretacin
de la madre de los sntomas de su hijo, sntomas que
a veces ni el nio mismo puede describir. Generalmente, abarca una serie de problemas heterogneos:
ataxia, vrtigos perifricos, desequilibrio, presncope, crisis comiciales, txicos, tumores...
La ataxia es un trastorno del movimiento intencional, voluntario, caracterizado por la prdida de la
armona del mismo, debido a alteraciones del equilibrio y la coordinacin. Cuando este trastorno es evidente durante la ejecucin de movimientos de los
miembros se habla de ataxia cintica, mientras que si
aparece durante la deambulacin o la posicin de bipedestacin, se habla de ataxia esttica.
ETIOPATOGENIA Y SEMIOLOGA
La ataxia puede originarse a nivel del cerebelo
y/o de sus vas aferentes (vestibulares, propioceptivas, corticales ...) y eferentes (tlamo, tronco-encfalo, corteza motora...). Se diferencian 5 grupos patognicos en funcin de su origen, pero los dos ms frecuentes son la de origen vestibular y cerebeloso. Los
otros tipos de ataxia como la central (hidrocefalia), la
cordonal posterior (ataxia de Fiedrich) y la radculoneurtica (Guillain-Barr) son excepcionales en la
edad peditrica.
Ataxia vestibular
Se produce por alteracin de las conexiones existentes entre el cerebelo y el sistema vestibular. La clnica es de inestabilidad con inclinacin del eje corporal en un sentido determinado, asociada a sensacin
rotatoria o de giro (vrtigo) y nistagmo vestibular. Se

caracteriza por ser fenmenos puramente estticos,

con ausencia de ataxia cintica. A la oclusin ocular
aumenta la inestabilidad, inclinndose en un sentido
determinado (signo de Romberg positivo, laberntico). Son frecuentes los vmitos y los signos de disfuncin del sistema nervioso autnomo (palidez, sudoracin, taquicardia...). Un prototipo es la laberintitis
aguda.
Ataxia cerebelosa
Su caracterstica esencial es la descomposicin
del movimiento, ocasionando incoordinacin motora, manifestada por la amplitud exagerada (hipermetra: prueba dedo-nariz-dedo, o coloreo de una figura), la dificultad para efectuar las diversas partes de
que se compone un acto (asinergia), o para realizar
movimientos rpidos alternantes (adiadococinesia) y
aumento de la pasividad muscular (hipotono cerebeloso, manifestado por la maniobra de rebote o signo
de Stewart-Holmes, y por los reflejos osteotendinosos pendulares). Los movimientos voluntarios se realizan de forma lenta, con trayectoria irregular y entrecortada por pequeos avances y pausas, apareciendo
las caractersticas oscilaciones (temblor cerebeloso). La marcha es inestable (de ebrio), con aumento de la base de sustentacin y elevacin exagerada
de los pies, y dificultad de caminar en tandem a lo
largo de una lnea. Ninguno de estos signos empeora con la oclusin palpebral (signo de Romberg negativo).
Se diferencian 3 tipos segn la localizacin del
problema, con una semiologa diferente. Cuando afecta al vermis (sndrome de la lnea media) la ataxia
es de tipo esttico, afectando fundamentalmente a la
marcha y en ocasiones al tronco (imposibilidad para
estar sentado sin apoyo), como sucede en la cerebe-

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litis aguda. En los cuadros de afectacin del hemisferio cerebeloso, el caso tpico es el astrocitoma, la ataxia es de tipo cintico, afectando fundamentalmente
a los movimientos de los miembros (hipermetra, temblor intencional, hipotona y reflejos pendulares):
cuando la afectacin es unilateral, la lesin es homolateral a dicho hemisferio. En los casos de intoxicacin y muchas veces tambin en la cerebelitis, se produce un sndrome global que combina los dos tipos
de ataxia. En los casos de afectacin global el nio se
expresa con un lenguaje peculiar similar al de un beodo (palabra escndida).
Las causas ms frecuentes de ataxia aguda cerebelosa son:
1. Cerebelitis aguda: tambin llamada ataxia cerebelosa aguda postinfecciosa. Es una disfuncin
cerebelosa transitoria, que se suele presentar ms
frecuentemente en nios entre los 2 y los 5 aos.
Suele existir un proceso infeccioso previo (1-2
semanas antes), siendo los de origen viral los ms
implicados (varicela, enterovirus, herpes, VEB),
as como el mycoplasma. Se manifiesta como
pancerebelitis (ataxia esttica y cintica). El lquido cfalo-raqudeo (LCR) y el electroencefalograma (EEG), necesarios para descartar otros procesos, suelen ser normales, aunque en un 50% de
los casos puede haber leve pleocitosis. Cuando
el desencadenante infeccioso es claro (p.e. varicela) no es preciso realizar ninguna prueba de
imagen, que se solicitar cuando haya dudas sobre
el diagnstico. Suelen ser cuadros autolimitados,
de 2 semanas a 2 meses de evolucin, no precisando ningn tratamiento. En casos con clnica
muy florida se han intentado tratamientos con
corticoides IV y, ms recientemente, con inmunoglobulinas IV, a dosis de 400 mg/kg durante 5
das consecutivos. A pesar de su buen pronstico global, algunas series refieren hasta un 10-25%
de secuelas, en forma de ataxia leve o alteraciones en el habla, por lo que es recomendable que
estos nios sean controlados posteriormente en
consultas de Neuropediatra.
2. Tumores del SNC: es el primer diagnstico diferencial a resolver en el sndrome atxico de la
infancia. Son cuadros atxicos discretos, de evolucin lentamente progresiva, en los cuales sue-

le predominar el temblor y la ataxia cintica en

los tumores hemisfricos; o la ataxia esttica en
los tumores vermianos. Pueden asociar o no signos de hipertensin endocraneal, como diplopia,
vmitos, cefalea y cambios de carcter. El diagnstico se va a establecer con pruebas de imagen
(TAC, RMN). Los ms frecuentes son los medublastomas (en menores de 6 aos) y astrocitomas
qusticos (en edad escolar) cerebelosos. Tambin
pueden manifestarse con ataxia los gliomas del
tronco enceflico y los tumores del lbulo frontal.
3. Meningitis, encefalitis, abscesos cerebrales: lgicamente el diagnstico lo ofrece el anlisis del
LCR y TAC.
4. Intoxicaciones: frmacos sedantes e hipnticos
(benzodiacepinas, barbitricos, carbamacepina,
primidona, antihistamnicos, antidepresivos tricclicos, dextrometorfano, fenotiacinas, metoclopramida,...), piperazina y txicos (etanol, monxido de carbono, plomo, mercurio, talio, insecticidas rgano-fosforados, etilenglicol). Este tipo
de ataxia suele asociarse a otros sntomas como
disminucin de la conciencia, alteracin del comportamiento, y signos propios de cada frmaco.
No todos estos txicos son detectables con las
tcnicas habituales.
5. Traumatismo crneo-enceflico (TCE): hematoma subdural, hemorragia cerebelosa, sndrome
post-conmocin. El diagnstico nos lo dar la
TAC.
6. Otras causas: existen cuadros, como la migraa
vertebro-basilar y el vrtigo paroxstico benigno
infantil que se pueden presentar como un cuadro
de ataxia intermitente, pero que en general se pueden diagnosticar por la historia de episodios previos.
Alteraciones metablicas agudas: hipoglucemia,
hiponatremia, hiperamoniemia.
Hidrocefalia congnita o adquirida: se produce
por afectacin de la sustancia blanca supratentorial.
Lo ms habitual es que se presente como una ataxia
crnica progresiva, asociada a signos de focalidad
neurolgica y signos de hipertensin endocraneal.
Otros tipos de ataxia, como el sndrome de Kinsbourne (opsoclono-mioclono, en relacin a neuroblas-

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Ataxia y vrtigo

Ataxia aguda

Hipertensin intracraneal
Focalidad neurolgica
Alt. nivel de conciencia
Traumatismo craneal
No

VC S

Normal

Sd. post-conmocin

Cuadro infeccioso

VC S

Alterado

TAC

Puncin lumbar

Alterado

EEG

Alterado

Normal

Disociacin alb-citolgica:
- Sd. Miller-Fisher
Pleocitosis:
- Meningitis
- Encefalitis

Normal VC

No VC

Lesin estructural:
- Tumoral
- Vascular
- Hidrocefalia
- Absceso

Enlentecimiento:
- Migraa
- Alt. metablica
Paroxstico:
- Epilepsia

- Ataxia aguda cerebelosa

- Txicos
VC: nivel de evidencia y grado de recomendacin.

FIGURA 1.

toma torcico), sndrome de Guillain-Barr o MillerFisher, golpe de calor, pseudotumor cerebrii, patologa vascular de fosa posterior (hemorragias, infarto,
enfermedad de Kawasaki), y la parlisis ascendente
en picaduras por garrapatas, aunque hay que pensar
en ellas ante un diagnstico incierto, en la prctica
son muy poco frecuentes a estas edades.
La ataxia cerebelosa se debe diferenciar de los
siguientes cuadros:
Inseguridad en la marcha: propia del nio pequeo de 12-18 meses. No es raro que un nio de corta edad aparezca inestable en el curso de un brote febril: la disfuncin transitoria del cerebelo est

facilitada por su inmadurez, alcanzndose la morfologa adulta a los 24 meses de vida.

Vrtigo: sensacin rotatoria asociada al desequilibrio.
Debilidad: en relacin con paresia de miembros
inferiores (miopatas o neuropatas).
Marcha histrica: sobre todo en nias adolescentes que presentan una inestabilidad exagerada, sin evidencia de dficit de coordinacin ni
debilidad y con desaparicin de la sintomatologa al girar sobre su eje o andar hacia atrs.
En la figura 1 se esquematiza la conducta diagnstica ante un cuadro de ataxia aguda. Los cuadros

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TABLA I.
Ataxia cerebelosa
1. Hipermetra, dismetra (dedo-dedo)
2. Temblor intencional (dedo-nariz)
3. Asinergia
4. Adiadococinesia

Ataxia laberntica
No ataxia cintica

Ataxia esttica

1. Hipotona muscular (maniobra de

Stewart-Holmes)
2. ROT pendulares o normales
3. Ataxia truncal (oscilaciones de
cabeza y tronco)
4. Marcha de ebrio.

1. Tono muscular y ROT normales

2. Inestabilidad con inclinacin lateral
del tronco
3. Sensacin de giro de objetos, descarga
vegetativa
4. Marcha homolateralizada
5. Desviacin homolateral de pulgares

Romberg

(-)

(+), Laberntico

Ataxia cintica

Nistagmo

Cerebeloso (partico)

Vestibular (en resorte)

Otros

Palabra escndida

Hiporreflexia laberntica

de ataxia crnica o intermitente suelen ser debidos a

patologas malformativas, metablicas, degenerativas
o tumorales, por lo que deben ser remitidos para estudio a Neuropediatra.
ATAXIA LABERNTICA. VRTIGO
El vrtigo es una ilusin de movimiento propio
o ambiental (habitualmente como sensacin de giro),
originada por una disfuncin del sistema vestibular.
Habitualmente asocia sndrome vegetativo florido:
nuseas, vmitos, palidez, sudoracin fra. Con frecuencia se acompaa de un nistagmo vestibular, que
es horizontal y en resorte, con componente lento
hacia el lado de la lesin y rpido corrector hacia el
sano.
A la exploracin presentan inclinacin del eje corporal en un sentido determinado (de costado o hacia
atrs), desviacin de los ndices con los brazos extendidos, y desviacin de la marcha hacia el lado de la
lesin vestibular. Si la desviacin y el nistagmo son
hacia el mismo lado se habla de vrtigo armnico.
Presentan Romberg positivo vestibular: al cerrar los
ojos se inclinan al lado homolateral a la lesin.
En la tabla I aparecen las caractersticas clnicas diferenciadoras entre la ataxia cerebelosa y el vrtigo laberntico.

Segn el origen de la lesin se diferencian dos

tipos:
1. Perifrico: su comienzo es ms brusco, son ms
intensos pero recortados, y tpicos. El vrtigo es
armnico, existe frecuente componente vegetativo. El nistagmo es unidireccional, horizontal
o rotatorio, nunca vertical, y ocurre en ambos
ojos, siendo agotable con la repeticin o fijacin
de la mirada. Existe hipo o arreflexia laberntica unilateral. En un nio sano, incorporado a 30,
la estimulacin del conducto auditivo externo
(CAE) con agua fra provoca nistagmo con componente rpido hacia el lado contrario al estimulado, mientras que con agua caliente es hacia el
lado homolateral.
2. Central: el comienzo es ms insidioso, siendo
ms leves pero ms duraderos. El vrtigo es atpico, disarmnico, con desequilibrio en todos los
sentidos de la marcha y con escaso componente
vegetativo. El nistagmo puede ser multidireccional, incluso vertical y se mantiene permanentemente, no se agota, empeorando de forma caracterstica con la fijacin de la mirada. Las pruebas
calricas son normales o hiperreactivas.
Segn la forma de presentacin los vrtigos se
clasifican en agudos, recurrentes y crnicos.

Ataxia y vrtigo

A. Vrtigos agudos
Son de comienzo repentino, no suelen ser recurrentes, aunque en ocasiones pueden ocurrir ms de
una vez.
1. Patologa tica: cerumen, cuerpo extrao, otitis
media, mastoiditis, colesteatoma.
2. Neuritis y neuronitis vestibular: suele ocurrir en
nios mayores de 10 aos. Es debida a una afeccin aguda y reversible del nervio vestibular o
ncleos vestibulares, respectivamente. Se pueden
preceder o acompaar de proceso febril, generalmente viral de vas respiratorias superiores. Aparece de forma aguda vrtigo sin dficit de audicin, que se acenta con los movimientos bruscos de la cabeza, y nistagmo. Es caracterstica la
hiporreflexia laberntica. La neuritis evoluciona
espontneamente a la curacin en pocas semanas, teniendo la neuronitis una evolucin ms
caprichosa, con recadas y mejoras hasta alcanzar la normalidad en 2-3 meses.
3. Laberintitis aguda infecciosa: hoy en da es poco
frecuente. Es una inflamacin del laberinto de
diferente etiologa: la mayora de los casos son
idiopticos; otros estn relacionados con cuadros
vricos, reacciones alrgicas o a frmacos. Cursa
con una severa sensacin de vrtigo de presentacin brusca, que puede durar de das a una semana, asociada a prdida auditiva y acfenos. El
enfermo acostumbra a tumbarse sobre su lado
bueno. Si no se encuentra una afectacin tica
evidente, debe descartarse una meningitis.
4. Vrtigo post-traumtico: en los traumatismos
crneo-enceflicos, pocos das o semanas despus, puede haber conmocin laberntica. En el
caso de encontrar sangre o lquido claro en CAE,
o una parlisis facial asociada, hay que descartar
mediante TAC craneal la existencia de una laberintitis o neuritis hemorrgica secundarias a fractura de la base del crneo.
5. Vrtigo posicional central (VPC): hay que pensar en tumores cerebelosos, meduloblastoma o
astrocitomas si asocian edema papilar y/o sndrome cerebeloso, y realizar una TAC.
6. Mareos de locomocin o enfermedad del movimiento: ocurren cuando el nio se mueve en una
manera pasiva (automviles, barco, atracciones

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de feria...), o cuando hay movimiento continuo

alrededor de un individuo estacionado.
7. Txicos: salicilatos, aminoglucsidos, furosemida, isoniacida, anticomiciales, minociclina y etanol.
B. Vrtigos recurrentes
Ocurren como episodios que se repiten durante
meses-aos.
1. Vrtigo paroxstico benigno (VPB): se trata de
nios sanos de 1-5 aos que de forma brusca presentan episodios de prdida de equilibrio, incapacidad para mantener su postura, con tendencia
a prenderse de la persona que est cerca o a agarrarse a muebles. Lo habitual es que se muestren
atemorizados, pudiendo presentar nistagmo y cortejo vegetativo. Estos episodios duran alrededor
de 1 minuto, con inicio y final bruscos. Se conserva plenamente la conciencia, sin mostrar obnubilacin ni somnolencia, retornando a su actividad cuando cesa la crisis. La frecuencia de las crisis es variable, repitindose con intervalos de
semanas. Tiene una evolucin espontnea hacia
la curacin clnica, disminuyendo en intensidad
y frecuencia hasta desaparecer totalmente en edad
escolar (5-7 aos). Las pruebas calricas con agua
fra demuestran una respuesta vestibular disminuida o ausente en uno ambos odos. Aunque
no est indicada la realizacin sistemtica de estas
pruebas, cuando se realizan, los audiogramas y
EEG son normales. No precisan ningn tratamiento, aunque si la frecuencia es intensa se puede
intentar tratamiento con piriglutina (Conductasa: 5 ml/da) durante 3-4 meses.
2. Epilepsia parcial-compleja: puede aparecer un
vrtigo como aura, que preceda a una convulsin
compleja que comienza en la corteza temporal.
Suelen ser episodios de duracin mayor de 3
minutos, con sueo post-ictal caracterstico, sin
nistagmo y pruebas calricas normales. El EEG
puede ser normal en un cierto porcentaje de casos,
precisando realizacin de EEG con privacin de
sueo si existe sospecha clnica.
3. Tortcolis paroxstico benigno (TPB): son episodios de desviacin de la nuca, con inclinacin
lateral de la cabeza a un lado u otro, y mareos

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TABLA II. Diagnstico diferencial de algunas causas de vrtigo

Edad 1 crisis
Inicio sbito
Paroxstico
Duracin crisis
Sueo posterior
Nistagmo
EEG
Pruebas calricas
Evolucin

VPB
1-4 aos
+
+
1-3 min

+
Autolimitado

Epilepsia
Tumor fosa posterior
Todas edades
2-10 aos
+
+/
+
+/
1-3 min o ms
Variable
+

+ /
+

Variable,
Progresivo
anticonvulsivantes

Psicolgico
> 6 aos
+/
+/
Variable

Otros sntomas
psicolgicos

+: frecuente; + / -: en ocasiones; -: no o normal.

de minutos u horas de duracin. Cualquier

esfuerzo de enderezar la nuca encuentra resistencia por parte de los nios, que vuelven a su
posicin torcida. Se pueden acompaar de
vmitos. Suelen ocurrir en el primer ao de vida,
resolvindose en varios meses o pocos aos.
Algunos autores lo han asociado a un desarrollo posterior de VPB, sugiriendo que estas dos
entidades sean formas infantiles de la migraa
basilar.
4. Migraa vrtebro-basilar: sobre todo en nias
adolescentes en fase premenstrual, que pueden
presentar sntomatologa compleja en diferentes
asociaciones: visual, vrtigo, ataxia, hemiplejia,
afectacin de pares (VI, VII, VIII, XII), junto a
cefalea occipital bilateral de tipo vascular.
5. Sndromes de hipoperfusin cerebral: ocurren
en los presncopes, derivados de una situacin
transitoria de hipotensin arterial por reflejos
vaso-vagales. Ocurren sobre todo en adolescentes en ciertas circunstancias (un susto, estar de
pie sin movimiento largo rato, calor...). Mecanismos similares ocurren en los ataques de hiperventilacin o crisis de ansiedad, as como en algunas arritmias cardacas.
6. Sndrome de Menire: solamente un 3% de ellos
se presentan entre los 10-20 aos. Son episodios
de tinnitus, hipoacusia, vrtigo y sensacin de
opresin en el oido, que duran horas o unos pocos
das.

7. Vrtigo paroxstico posicional benigno

(VPPB): suele ocurrir en la segunda dcada de
la vida. Consiste en paroxismos de vrtigo matinales, que resultan de movimientos de rotacin
que hace el paciente al despertarse. Al girar
la cabeza en direccin contraria alivia la sensacin vertiginosa. Su etiologa sigue siendo
desconocida. El diagnstico se puede confirmar por la maniobra de HallpikeDix: colocar
rpidamente la oreja afectada en posicin inferior, producindose en unos 30 segundos un
nistagmo rotatorio de varios segundos de duracin.
8. Mareos psicolgicos: aparecen usualmente en
nios mayores de 6 aos, con episodios recurrentes donde la descripcin del evento parece muy
exagerado (el paciente se queja por ejemplo de
que est flotando o de que ve cosas dando vueltas dentro de su cabeza). En muchos casos la
ansiedad del enfermo es evidente, aunque a veces
estn muy controlados.
C. Vrtigos crnicos
Se observan en nios con sordera y dao vestibular congnitos, de causa malformativa, txica, infecciosa o de-generativa.
En la tabla II aparecen las caractersticas clnicas
de algunos cuadro vertiginosos frecuentes.
En la figura 2 aparece esquematizada la conducta diagnstica en urgencias.

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Ataxia y vrtigo

Mareos de locomocin

Vrtigo

TCE: valorar TAC

Vrtigo central

TAC

No
Otoscopia

Alterada

Normal
Nivel de conciencia

Alterado

Otitis media
Cerumen
Mastoiditis
Colesteatoma
Sncope
Convulsin

EEG

Normal
Cefalea

Meningismo

HTEC

No

No

No

Txicos

Migraa

PL

TAC

Tumores

No
Meningitis
Neuronitis, laberintitis
VPB, TPB, VPPB
Psicolgicos
FIGURA 2.

Tratamiento de los vrtigos

1. En ocasiones, la descarga vegetativa obliga a instaurar una perfusin intravenosa (IV) y antiemticos:
- Metoclopramida IV (Primpern): 1-2 mg/kg/6
h (mximo 20 mg/dosis)
- Ondansetrn IV (Zofrn, Yatrox): 0.15
mg/kg/dosis (mximo 6 mg)
2. Como sedante laberntico, se pueden utilizar:
- Dimenhidrato: 5 mg/kg/da, cada 8-12 horas,
va oral o rectal. Biodramina comp 50 mg,
supositorios 50 mg y 100 mg y chicles 20 mg;
Cinfamar comp 25 y 50 mg y ampollas bebibles de 15.75 mg.

- Metilperazina: en mayores de 10 aos, 6,5

mg/8-12 horas. Torecn: grag./supo. 6,5 mg.
- Cinarizina: 30-60 mg (10-20 gotas)/12 horas.
Stugern gotas 1 ml = 25 gotas = 75 mg.
3. Para la cinetosis se puede utilizar dimenhidrato,
30 minutos antes del viaje y luego cada 4-6 horas.
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