Sindrome

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RAtiL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

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SfNDROMES HEMORRAGPAROS
Consideraciones generales
Los sndromes hemorragparos son la expresin clnica de
estados mrbidos, constitucionales, hereditarios o adquiridos, que
se traducen por una marcada tendencia a las extravasaciones sanguneas, espontneas o provocadas por causas mnimas. Las hemorragias cutneas, mucosas, viscerales, etc. son las principales
manifestaciones objetivas de estos sndromes. Antes de entrar en
el estudio de los sndromes hemorragparos, vamos a estudiar los
mecanismos de (que dispone el organismo normal para evitar que
la sangre escape del sistema vascular y para detener la hemorragia cuando sta se ha producido. Los mecanismos de defensa estn
a cargo por una parte del sistema capilar propiamente dicho y
por otra de la sangre. En condiciones normales, los capilares tienen la resistencia suficiente para evitar que la sangre pueda franquear sus paredes; a su vez, cuando la sangre se ha derramado
fuera del conducto endotelial sufre una serie de modificaciones
importantes destinadas a cohibir la hemorragia.
Los sndromes hemorragparos son la consecuencia de perturbaciones en estos mecanismos de defensa contra las hemorragias y es por esta razn que estudiaremos sucesivamente la reristencia de las paredes capilares y la coagulacin sangunea en condiciones normales, pasando luego a considerar sus desviaciones
patolgicas y los sndromes hemorragparos a que dan origen.
1~ Estudio de laI resistemia de las paredes de los capilares.
-En condiciones normales los capilares forman una barrera infranqueable para la sangre contenida en su interior, cuyos elementos solamente pueden extravasarse por el mecanismo de la
diapdesis. En condiciones patolgicas los capilares son incapaces
de cumplir con esta importante funcin y la sangre se derrama en
L A S HEMOPATTAS
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los intersticios de los tejidos, en las cavidades viscerales o sale al

exterior. Lias alteraciones de las paredes de los capilares pueden
ser de origen txico, infeccioso, carencial, alrgico o constitucional, como ms adelante veremos.
En la clnica se dispone de varias pruebas para investigar si
la resistencia de las paredes de los capilares es normal o patolgica. La ms conocida es la llamada prueba del laxo, que consiste
en colocar un lazo de goma a cuatro dedos por encima del pliegue
del codo, para que se produzca una estasis venosa evidente, sin
detener la circulacin arterial; se mantiene la ligadura durante
5 minutos y en los 5 minutos siguientes se observa el resultado
de la prueba. Si la piel del antebrazo no presenta ninguna modificacin el resultado es negativo ; en cambio, si sobre la piel del
antebrazo se observan pequeas hemorragias, el resultado es positivo y tanto ms cuanto ms numerosas sean las hemorragias.
En la produccin de este fenmeno interviene no slo la rotura
vascular capilar sino tambin la hemorragia por hiperdiapdesis,
favorecida por el aumento de la presin capilar que distiende la
pared. Gthlin ha perfeccionado la prueba del lazo estudiando *ei
numero y la importancia de las petequias despus de la constriccin realizada por una presin conocida. Para esto, se utiliza un
brazalete neumtico y se provocan cada 15 minutos presiones de
35-50 y 65 mms. de mercurio, que se mantienen durante 15 minutos, contndose luego el numero de petequias que aparece despus de cada compresin. Otras pruebas utilizadas por distintos
autores son las siguientes : el signo de2 tinguiazo (Jones Tocantins), que consiste en provocar petequias mediante un tinguiazo en un sujeto sometido a la prueba del lazo ; la psueba del
pinchazo (Koch), que consiste en hacer en un rea de 4 cmts. de
piel 5 pinchazos con una aguja, observndose, en casos de fragilidad, manchas hemorrgicas alrededor de las heridas puntiformes ; la prueba de Za inyeccin (Hess), inyectando debajo de la
piel 1 a 2 CC. de una solucin de cloruro de sodio al 2 p, que es
un poco irritante y produce un hematoma en casos de fragilidad
vascular; la pmeba de Za percusin, golpeando la piel situada sobre una zona sea con un martillo de reflejos, observndose hematomas en casos de fragilidad vascular; la prueba del veneno
de culebra (Peck, Rosenthal y Erf), que consiste en inyectar en
el dermis del antebrazo 0,l C. C. de la solucin diluda al 1/300 0 de
veneno de culebra standard, usando como testigo suero fisiolgico, apareciendo en caso de positividad, a la hora, manchas purpricas ; finalmente, la prueba de Za succin (Hecht), utilizando
al efecto un dispositivo especial, considerndoee como positiva la
prueba cuando se producen hemorragias con una aspiracin inf,erior a 20 cmts. de mercurio.
RAL A. PIAGGlO BLANCO - PBDRO PASEYRO

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LOS agentes capaces de alterar las paredes de los capilares,

pueden ser de naturaleza txica, infecciosa, alrgica o carencial.
Entre las %toxicaciones es necesario distinguir las de origen ex&
geno y endgeno. Entre las primeras se citan diversas substancias
txicas debiendo -destacarse las producidas por arsenicales trivalentes; entre las segundas, la intoxicacin por nefritis crnica debe
ser siempre recordada, porque es relativamente frecuente; las nefritis agudas, cuando dan sndromes purpricos lo haran ms
bien por el mecanismo de la infeccin estreptoccica.
Las infecciones agudas o crnicas son capaces de lesionar las
paredes de los capilares. El mecanismo puede ser el de la embolia microbiana o el de la toxemia microbiana. Las septicemias, especialmente meningoccicas y estreptoccicas entre las agudas y
la tuberculosis entre las crnicas son las causas infecciosas ms
frecuentes.
Las carencias, especialmente de vitamina C y del factor P
producen alteraciones en la permeabilidad capilar, creyndose que
su carencia provoca una disminucin de la substancia intercelular
que da mayor cohesin a la pared endotelial.
Los fenmenos alrgicos podran aumentar la permeabilidad
capilar, con cada del tono de la red capilar. Sin embargo, antes
. de aceptar el origen alrgico de un sndrome purprico es necesario estudiar detenidamente el enfermo, en busca de posible:;
agentes txicos o infecciosos ms o menos disimulados.
Vamos ahora a estudiar el otro gran captulo de los medios
defensivos contra las hemorragias: la coagulacin de Za sangre.
2~ Estudio de Za, coagulacin sanguinea.-La coagulacin
sangunea comprende el conjunto de fenmenos en virtud de los
cuales la sangre pasa del estado lsquido al de gelificacin, por
transformacin del fibringeno en fibrina. Actualmente parece
demostrado que la coagulacin se hace en virtud de una serie de
procesos de naturaleza fermentativa, segn describiremos a continuacin. La teoria ferwmtativa de la coagulacin de la sangre
tuvo sus defensores en Alexander, Schmidt, Hammarsten, Pek&
haring, Morawitz, Bordet y otros. La etapa final de la coagula-.
cin consistira en el pasaje del fibringeno al estado de fibrin:_
por la accin fermentativa de la trombina:
Fibringeno + Trombina = Fibrina
El fibringeno existe formado en la sangre, no existe en cambio la trombina sino su profermento, llamado protrombina. La
protrombina ,es activada por la tromboplastina en presencia de
iones calcio, dando as orilgen a la trombina. Luego la trombina
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L A S
HEMOPATfAS
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.
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acta sobre el fibringeno, por un fenmeno de tipo fermentativo

y lo transforma en fibrina. Por tanto, la coagulacin se realizara
en dos etapas: la primera, en la cual se forma la trombina, y la
segunda, en la cual esta acta sobre el fibringeno.
Protrombina + Calcio inico + Tromboplastina = TROMBINA
_.~--_~__~---__ -__-_ (d)
(al
0)
(c)
Fibringeno + Trombina = FIBRINA
____-____
__---W
(0
Vamos ahora a estudiar, en su aspecto general, cada uno de

los elementos que intervienen en la coagulacin de la sangre, para
poder luego comprender las modificaciones que se producen cuando estos mismos elementos sufren desviaciones patolgicas. Lou
analizaremos en el mismo orden que ocupan en el esquema de
la coagulacin.
a) La protrombina es de naturaleza proteica y existe normalmente ,en el plasma. Se forma en la clula heptica en presencia de la vitamina K; por tanto, la cantidad normal de protrombina slo podr conservarse cuando la clula heptica funcione
normalmente y disponga de una cantidad suficiente de vitamina
K; de este modo vemos que la cantidad de protrombina contenida en el plasma est ntimamente ligada al stock de vitamina K
disponible. Esta vitamina es liposoluble; como su aporte exgeno
se hace con la alimentacin, su carcter liposoluble ,exige, para su
correcta absorcin intestinal, la presencia de bilis. Existe tambin
otra fuente de aprovisionamiento de vitamina K, constituida por
la actividad de la flora microbiana intestinal. En consecuencia,
un buen aporte alimenticio y la presencia de bilis en el intestino
son necesarios para que la oferta de vitamina K al hgado sea
suficiente. Se han aislado dos tipos de vitamina K: la de la alfalfa o vitamina K1 y la del polvo de pescado en putrefaccin o
vitamina KZ, habindose adems obtenido por sntesis segn la
frmula 2 metil 1-4 naftoquinona. Podramos representar esquemticamente la formacin de la protrombina en la siguiente forma : vitamina K (alimenticia y microbiana intestinal) + c&so~cin intestinal (en presencia de bilis) -+ intervencin de Za clula
heptica = protrombina.
De lo antedicho podemos deducir que los sndromes de hipoprotrombinemia se pueden originar: por dieta alimenticia carenciada en vitamina K (cosa qu,e no sucede en el adulto porque la
flora bacteriana intestinal es capaz de proveer cantidades sufi-
246
RAL
A.
PIAGGIO
BLANCO
-PEDRO
PASEYRO
tientes de vitamina K) ; por mala absorcin intestinal, especialmente por falta de bilis (fstula biliar, obstruccin coledociana)
o por insuficiencia funcional de la clula heptica. En la clnica es
posible formarse un concepto de la cantidad de protrombina existente en el plasma sanguneo, haciendo la dosificacin indirecta
de la misma por medio de la tcnica de medida del tiempo de protrombina (Quick) , sobre la que no entraremos en detalle pero de
la que adelantaremos, que consiste fundamentalmente *en recoger
sangre sobre oxalato de potasio (que precipita el calcio), centrifugacin de esta sangre incoagulable (con lo que se consigue separar las plaquetas y otros elementos figurados ricos en tromboplastina) . En estas condiciones el plasma slo contiene, de los elementos que intervienen en la coagulacin, la protrombina y el fibringeno. Se agregan luego cantidades fijas, standard, de iones calcio y de ,substancias tromboplsticas (obtenidas a partir de
polvo de cer,ebro de conejo). En esta forma se reconstruye un
sistema de coagulacin en el cual la incgnita es la cantidad de
protrombina (ya Ique consideramos al fibringeno como presente
en cantidad suficiente). Se produce entonces la coagulacin de!
plasma en forma tanto ms rpida como elevada sea la tasa de
protrombina. El tiempo, expresado en segundos, que demora en
producirse la coagulacin, es lo que se conoce con el nombre de
tiempo de protrombinc Normalmente es de 12 segundos. Cuando
hay una disminucin de la protrombina, es decir, una hipoprotrombinemia por avitaminosis K, el tiempo se protrombina se
alarga, pudiendo llegar a 50, 100, 200 o ms segundos. Si se sdministra por va paraenteral una dosis suficiente de vitamina K?
la cantidad de protrombina asciende a sus cifras normales, con
lo que ,queda demostrada la participacin de la vitamina K en la
formacin de la protrombina.
Pero dijimoms que para la formacin de la protrombina es necesario que la clula heptica sea funcionalmente normal y por
tanto, la insuficiencia heptica puede ser una causa de hipoprotrombinemia y de los sndromes hemorragparos correspondientes.
En resumen: podemos decir que para que la coagulacin se haga
normalmente es necesaria una cierta cantidad de protrombina en
el plasma, que oscile dentro de los lmites normales ; que dicha
tasa de protrombina est condicionada a un aporto y a una absor,cin suficientes de vitamina K, para lo cual es necesario la presencia de bilis en el intestino ; que, finalmente, es imprescindible un
buen funcionamiento de la clula heptica. Por tanto, los sndro-d
mes de hipoprotrombinemia se producirn: por carencia de vitamina K, por mala absorcin intestinal (principalmente por falta
de bilis) o por insuficiencia heptica.
L A S
H E M O P A T A S <.
247
Existen tablas por medio de las cuales se puede calcular la

cantidad de protrombina en funcin del tiempo d,e protrombina:
como la que t?anscribimos a continuacin:
Tiempo
en
12
13
14
15
16
17
18
21
26
38
70
segundos
................
_ ................
................
................
................
................
................
................
................
................
................
Cantidad de protrombina
100 s
90 yh
80 c/o
70 %I
60 $L
50 9,
40 yh
30 p,
20 yk
10 70
5%
Cuando la protrombina disminuye por debajo del 20 o/o se

instala el sndrome hemorragparo por hipoprotrombinemia.
W El calcio es otro elemento necesario en el sistema de la

coagulacin. Acta en forma inica y los agentes que precipitan
los iones calcio son anticoagulantes, por ejemplo el citrato de sodio, el oxalato de potasio, <etc. El mecanismo de accin del in
calcio aun no est completamentle aclarado, siendo para algunos
un agente de catlisis que permitira la accin de la tromboplastina sobre la protronibina. Lo importante es que, si se eliminan
los iones calcio, la coagulacin no se produce y, si se restituyen,
sta se realiza normalmente. En la clnica no se han observado
casos de transtornos en la coagulacin por carencia de iones calcio.
c) La tromboplastina es la substancia que, en presencia de
iones calcio, transforma la protrombina en trombina, es decir, que
transforma un profermento en fermento activo. Se la considera
una enzima proteoltica, puesto que el mismo efecto se obtiene
substituyndola por tripsina. Las clulas en general y las plaquetas en particular, contienen tromboplastina. Conocida es la riqueza en tromboplastina del tejido pulmonar y del cerebro, si,endo ti
partir de este ltimo que se preparan los extractos que se utilizan en la prueba de determinacin del tiempo de protrombina.
Cuando la sangre sale fuera de los vasos, las plaquetas ceden su
tromboplastina, sta acta sobre la protrombina (en presencia de
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iones calcio) y se forma la trombina, la cual, actuando (sobre

fibringeno, produce la coagulacin. Por tanto, Za. Z~beracin
la trombop~lastina es un fenmeno fundamental. Cuando esta
beracin *de la tromboplastina se hace lentamente, el tiempo
coagulacin se va prolongando, como sucede en la hemofilia.
el
dc
lide
d) La trombina es el factor activo de la coagulacin y se

produce, como ya hemos visto, en la primera fase de la coagula.
cin. No existe, por tanto, preformada en el plasma. Se considera
que pertenece al grupo de los fermentos, creyndose que tiene
ciertas analoigas con algunos venenos de serpiente dotados de
enrgica aocin co,agulante.
e) El fibringeno es una protena de la fraccin globulnica
del plasma, muy inestable. Existen normalmente unos 4 gramoe
de fibringeno por litro de sangre. Por la accin de la trornbin;]
se transforma en fibrina, pasando del estado de sol al estado de
gel, segn un mecanismo de tipo fermentativo. En la clnica son
raros los sndromes hemorragparos por disminucin del fibringeno, aunque pueden producirse por fibrinopenia congnita o adquirida, especialmente en relacin con alteraciones del parnquima heptico.
f) La fibrina es la resultante de la accin de la trombina
sobre el fibringeno. Forma una red elstica, blanquecina, que
aprisiona en su interior a los elementos figurados y luego se retrae expulsando un lquido que no es otra cosa que el suero smzguineo. El fenmeno de la retraccin del cogulo est ntimamente relacionado con la fisiologa de las plaquetas. Se admite, en
general, que la retraccin est condicionada por la presencia de
plaquetas en cantidad y calidad suficiente. Los hechos ms evidentes al respecto, se observan en los caso,s de gran trombopenia
(modificacin cuantitiva) en los que ,el tiempo de coagulacin es
normal, pero #el cogulo no se retrae y en aquellos casos en que,
a pesar de haber un nmero normal de plaquetas, el cogulo tampoco se retrae, probablemente porque las plaquetas son de mala
calidad (modificacin cualitativa). A ese dficit funcional se 1~
designa con el nombre de troniboastenia. Tambibn se observan casos en los que la retraccin del cogulo es normal a pesar de haber
una plaquetopenia; se tratara de plaquetas dotadas de gran poder retrctil. Estudios recientes tienden a quitar a las plaquetas
el carcter de factor absoluto ,en el fenmeno de la retraccin del
cogulo y a dar importancia a las propiedades retrctiles de la
propia trama de fibrina, reconociendo, sin embargo, que la presencia de plaquetas facilita el fenmeno,
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Hemos estudiado la coagulacin de la sangre y sus factores.

Vamos ahora a referirnos brevemente a dos elementos capaces
de modificar la coagulacin sangunea y el tiempo de protrombina. Uno, de ellos es de naturaleza fisiolgica y se le ha denominado hepurina; el otro es, un txico contenido en el trbol duke.
La heptina se producira en el hgado, de donde fu aislada
por Me Lean y se cree que su constitucin corresponde a la frmula de un polisacrido complejo. Su accin ms importante consiste en evitar la coagulacin de la sangre por un mecanismo aun
no completamente aclarado. Sin embargo, la hiptesis de Quick.
segn la cual la heparina actuara desviando la afinidad de la
trombina hacia las albminas del plasma parece explicar satisfactoriamente su accin. En condiciones normales la trombina tiene gran a9inidad por el fibringeno al cual se une, transformndolo en fibrina. Si se agr,ega heparina al sistema de la coagulacin, sta actuara desviando la trombina hacia las albminas del
plasma y el fibringeno escapara a su accin no producindose,
por tanto, la coagulacin. Se cree que en condiciones normales no
existe heparina en la sangre circulante y que aparecera, en cambio, en circunstancias patolgicas tales como el shock anafilctico,
en el curso del cual sabemos que hay una disminucin de la coagulabilidad
sangunea.
Lia substancia txica contenida en el trbol dulce es capaz de
producir un estado hemorragparo caracterstico8 en los animales
que ingieren el trbol dulce alterado. El hecho ms saliente lo
constituye la prolongacin del tiempo de protrombina. Link y sus
colaboradores han logrado aislar este txico habiendo comprobado
que se trata de un derivado de la cumarina (dicumarina) . Por
accin de la dicumarina se produce un alargamiento del tiempo de
protrombina y de coagulacin y un cuadro clnico con manifestaciones hemorrgicas. El mecanismo de accin aun no se conoce, sabindose que la administracin de vitamina K no es capaz
de neutralizar los efectos del txico, y que el efecto anticoagw
lante slo se observa in vivo, por ingestin, siendo nulo in vitro.
Ambas substancias, la heparina y la dicumarina se han utilizado por sus propiedad anticoagulantes para prevenir las trombosis. El uso de la dicumarina como agente teraputico se encuentra an en su fase experimental.
Estudiaremos a continuacin dos exploraciones de uso diario

en la clnica : nos referimos al tiempo de coagulacin y al tiem,po
de sangria.
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RAL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

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El tiempo Crre coagulacin es el tiempo que tarda en coagularse la sangre extrada de los vasos. Se han propuesto numerosas
tcnicas para su determinacin pero, la ms sencilla, de fcil
ejecucin y que da buenos resultados en la clnica, es la que se
hace en tubo, extrayendo la sangre por puncin venosa. Se procede ,en la siguiente forma : la sangre tomada directamente de una
vena del pliegue del codo se recoge en un tubo de hemolisis. El
tiempo se mide desde el momento de la extraccin de la sangre
hasta el momento en que sta se coagula. En condiciones normales, el tiempo de coagulacin oscila alrededor de los 10 minutos.
Est muy prolongado en la hemofilia.
El tiempo d,e srx(ngria se mide en clnica mediante la prueba
de Duke, que consiste en hacer en ,el lbulo de la oreja una pequea herida (con una lanceta o una hoja afilada). La sangre
que fluye de la pequea herida se seca con un papel de filtro cada
medio minuto. En condiciones normales, la h,emorragia se detiene en un plazo de tiempo de 2 a 3 minutos, a lo ms 4 minutos,
permitiendo recoger sobre el papel de filtro cuatro a seis manchas
de sangre de tamao rpidamente decrecient,e. El tiempo de sangra est muy prolongado en los sndromes que se acompaan de
alteraciones en los capilares y en las plaquetas (sndromes purpricos). El mecanismo en virtud del cual se detiene una hemorragia por herida de los capilares ha sido motivo de muchas discusiones. Durante mucho tiempo un conjunto de argumentos anatomopatolgicos, clnicos y experimentales, concurran para afirmar que en el mecanismo de la hemostasia espontnea de las heridas capilares arteriolares y de las vnulas, las plaquetas desempeaban un papel fundamental. Anatomopatolgicamente, Wharton Jons haba demostrado que en las heridas vasculares se formaba un pequeo cogulo blanco (cogulo linftico) que hay que
distinguir de los cogulos rojos vecinos. Es este cogulo linftico
o trombo blanco el que hace la hemostasis. Ulteriormente Hayem
y otros, mostraron que el trombo blanco estaba sobre todo formado por plaquetas aglutinadas. Al producirse una herida vascu:
lar se enlentece la corriente sangunea y las plaquetas, cuya fuerza viva es mnima, abandonan el eje del vaso y penetran en la
capa perifrica aglutinndose y fijndose al endotelio lesionado.
Ciertos autores creen que la formacin del trombo blanco se acompaa siempre de coagulacin sangunea (Hanau, Sahli, etc.). Clnicamente se sealaba que los prpuras hemorrgicos que tienen
gran trombopenia no hacen hemostasis espontnea y tienen grandes hemorragias proporcionadas a su trombopenia. Experimentalmente, provocando por medio de txicos la desaparicin de las
plaquetas se alargaba el tiempo de hemostasis espontnea. Roskam hizo una revisin de todos <estos argumentos, llegando a la
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conclusin de <que la hemostasis espontnea dependera de la intervencin de dos fa*ctores: la agktinacin de las plaquetas sanguineas sobre los labios de la herida endotelial y el depsito dc
urLlaz capa reticzdada de fibrina!. Por tanto, en la prolongacin del
tiempo de sangra pueden participar varios factores : una disminztcin de las plaquetas, trastornos en la coagulacin y alteraciones de los ewdotelios
capilares, llamadas por Roskam endotelitis parwlares h e m o r r g i c a s .
CLASIFICACIN
DE LOS SNDROMES HEMORRAGPAROS
Cuando hablamos de las condiciones que se oponan a las extravasaciones
sanguneas, dijimos que eran fundamentalmente
clos : la resistelncia de las paredes de los capilares y la coagulac&?n
(YC Za sangre. Tericamente podramos hacer dos grandes grupos
de sndromes hemorragparos : los de origen vascular (vasgenos j
y los de origen sanguneo (hematgenos) . Sin embargo, la realidad clnica no es tan esquemtica, puesto que en algunos casos la
patogenia ,es mltiple y en otros, desconocida o discutida. Es por
estas razones que haremos una clasificacin teniendo en cuenta
no solamente la fisiopatologa sino tambin la presentacin clnica de los sndromes. Consideraremos 3 grandes grupos de sndromes : los sindromes pwpricos, los sindromes hemofilicos y los
sindromes por hipoprotronabinemia. Basamos esta clasificacin
en razones de ord$en clnico y fisiopatolgico.
El primer grupo (prpuras), comprende cuadros clnicos caracterizados por la produccin de hemorragias espontneas del
tipo de la erupcin de petequias, hematomas, etc., con alteracin
d.e los endotelios de los. capilares, de las plaquetas o de ambos simultneamente, siendo la coagulacin de la sangre, en genera!,
normal.
El segulndo grzsllo (hemofilia), comprende los estados hemof licos caracterizados por hemorragias provocadas, durables y recidivantes, su trasmisin hereditaria y las alteraciones de la coagulacin de la sangre por insuficiencia de tromboplastina.
El tercer grupo comprende un conjunto de sndromes que han
podido ser agrupados a la luz de los nuevos conocimientos sobre
los factores de la coagulacin de la sangre: se caracterizan por
la formacin insuficiente de la protrombina, con alargamiento del
tiempo de protrombina.
Estudiaremos los sndromes hemorragparos de acuerdo con
la siguiente clasificacin :

__..__..._._..........~...............~.~........~.......................~~~..~.......................~..............~~~~.-..........-......-..............~...
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I.-SNDROMES
PURPRICOS
1~) PITRPURA
CONSTITUCIONAL 0 ENFERMEDAD DE WERLHOF.
2!) PRPURAS ADQUIRIDOS.
Primitivos
( Prpura de Schoenlein-Henoch.
[ Ptirpuras
infecciosos primitivos.
Txicos: exgenos, endgenos.

Infecciosos: agudos, crnicos.
Secundarios l Carlenciales : avitaminosis C.
Hemopticos : leucemias agudas,
atrofias mieloides, etc.
I
II.-SNDROMES
HEMOFLICOS
LA HEMOFILIA.
LOS SfNDROMES HEMOFfLICOS SECUNDARIOS.
III.-SNDROMES
POR
HIPOPROTROMBINEMIA
LA ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIN NACIDO,

LA AUSENCIA DE BILIS EN EL INTESTINO.
LA INSUFICIENCIA HEPTICA.
I.-SNDROMES
Consideraciones
PURPRICOS
generales
Comprendemos en est,e grupo, un conjunto de sndromes hemorragparos que se caracterizan desde el punto de vista clnico,
por hemorragias espontneas y, desde el punto de vista vsculosanguneo, por alteraciones en las plaquetas, en la retraccin del
cogulo, en el tiempo de sangra y en la resistencia capilar, sin
alteraciones en la 8coagulabilidad sangunea.
El sndrome clnico comn de las, numerosas afecciones comprendidas en ,este grupo se caracteriza por la aparicin de hemorragias cutneas espontneas, dando origen a un cuadro que se
llama prpura. La lesin elemental del prpura est constituda
por manchas de color rojo intenso o azulado, que no desaparecen
con la presin del dedo o de un cristal compresor. La forma es
casi siempre redondeada, son planas o algo prominentes, ms. o
menos numerosas, pero siempre mltiples. Con preferencia se localizan en los miembros inferiores, adoptando una disposicin simtrica. Segn sus dimensiones podemos distinguir: las petequias,
L A S
HEtiOPATIAS
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253
que son puntiformes o lenticulares, situadas casi siempre alrededor de un pelo; son ,el elemento ms caracterstico siendo patognomnicas si son espontneas. Las equimosis son ms extaensas e
irregulares, de dimensiones variables, pudiendo llegar a tener dirnensiones superiores a la de la palma de la mano. Las vibices SCHI
estrficu o lneas hemorrgicas. Llos eritemas un poco intensos y
violceos se diferenciarn del exantema purprico porque desaparecen con la presin de los dedos. Las petequias se debern diferenciar de los nevus vasculares, que son congnitos y de duracin indefinida, y de las picaduras de insectos, especialmente de
pulgas.
La localizacin de los elementos en el tronco, raz de los
miembros y cuello, la ausencia de equimosis y de hemorragias,
el medio so,cial, la presencia de pulgas, el prurito, caracterizan la
erupcin
parasitaria.
En cuanto a las equimosis hay que separarlas de las equimosis que suceden a los golpes y contusiones.
La erupcin cutnea purprica puede aco*mpaarse
de otros
elementos eruptivos cutneos (edemas, flictenas, urticaria, etc.) .
Tambin se pueden ver elementos eruptivos a, nivel de las
mucosas.
Los elementos hemorrgicos d,e la piel tienen una evolucin
caracterstica, pasando del color rojo intenso al rojo prpura y
violceo, despus al pardo verdoso, luego al pardo amarillento y
finalmente al amarillo (fenmeno de la bilignesis local extraheptica). La erupcin evoluciona por brotes sucesivos, lo que nos
permite ver en un mismo momento elementos de diversa coloracin por ser distinto su grado de evolucin.
Cuando el cuadro clnico se resume en la erupcin cutnea
nos. encontramos frente un prpura .Zlamado simple. Cuando a
&te se vienen a agregar hemorragias mucosas y viscerales se
llama prpura hemowgico. Este grupo de hemopatas hemorragparas con alteraciones predominantes en los capilares y en las
plaquetas, comprende :
10) Prpura constitucional de Werlhof.
~0) Prpuras adquiridos (primitivos y secundarios).
10)
PITRPURA
CONSTITCIONAL
DE WERLHOF
Definicin .-El prpura constitucional de Werlhof es una ditesis hemorragpara que comienza en general en la infancia o en
la pubertad y que se caracteriza por hemorragias cutneas y mucosas y taras sanguneas especficas, consistentes en una prolongacin manifiesta del tiempo, de sangra coincidiendo con un tiem-

.--.. - . . . . . . . . . . . . . ..__...__.........-........--..........--....-.--....--....--........-.....--.-...---....-...--....--...-...--........-......
254
. . ..._...m.....
po de coagulacin normal o subnormal, con irretractilidad de

cogulo, disminucin de las plaquetas y alteracion,es vasculares.
Estas taras vsculosanguneas persisten durante toda la vida, mis.mo en ausencia de manifestaciones hemorragparas, imprimiendo
a la afeccin un carcter constitucional. Es una ditesis hemorragpara que se distingue netamente de la hemofilia y, al revs
de sta, es ms frecuente en el sexo femenino.
Se han sealado como causas predisponentes el sexo, la herencia, las molestias hepticas, el tiroides, la tuberculosis, etc.
Estudio clinico .-Analizaremos primero el aspecto clnico de
la forma tipica a evolucin crnica.
Lo ms frecuentemente, la enfermedad se manifiesta en la
segunda infancia, en la adolescencia y casi siempre en el sexo
femenino. Analizando bien los hechos se demuestra que el comienzo real remonta a tiempo atrs; ya cualquier pequ,eo golpe
dejba un moretn desproporcionado o haba en el nio propensin a las epistaxis y gingivorragias. La forma tpica procede por
crisis que se caracterizan por la aparicin de una erupcin de
petequias y equimosis (con hemorragias mucosas (epistaxis, gingivorragias) , pero sin hemorragias viscerales ni hemartrosis como
se observa en la hemofilia. Slo son frecuentes las hemorragias
gnitales,
metrorragias y menorragias (Weil) .
No hay fiebre. El prpura de Werlhof es un prpura fro
(Ricaldoni) . El #estado general est poco tocado. Pu,ede haber awmia y adelgazamiento. El bazo es a menudo normal, es decir, no
palpable. Cuando hay esplenomegalia, es muy discreta. Se ha sealado una moderada hepatomegalia en el momento de las crisir
(Ilsch Wall).
Al lado de esta forma tpica completa, a* marcha crnica y
a evolucin por crisis, debemos estudiar otrw formas clinicaa,
Junto a la forma constitucional diatsica existe una forma adquirida de la enfermedad de Werlhof.
La forma crlniea~ intermitente de Bensaude y Rivet se caracteriza porque las crisis purpricas estn separadas por intervalos ms o menos largos de salud aparente.
Hay formas agudas que en general corresponden a exacerbaciones paroxsticas de una ditesis crnica oculta: se caracterizan por la intensidad y frecuencia de los fenmenos hemorrgicos y la anemia que de ellos resulta. Son formas alarmantes puesto que en 8 a 10 das el pronstico se vuelve sombro y
el enfermo fallece en medio de hemorragias profusas. Es una
forma relativamente rara (12 en 101 casos de prpura hemorrgica, segn Spencer). Lo que hace sucumbir a la mayora de
estos enfermos es la abundancia de las hemorragias mucosas.
En la mujer es casi siempre el aparato genital el que sangra en
forma ms inquietante. En general, la medicacin antihemorragica queda sin efecto y slo la esplenectoma de urgencia puede salvar al enfermo, como lo hemos visto en varios casos personales.
Hay formas frustras,
donde toda erupcin cutnea falta, que
se traducen por hemorragias viscerales que simulan lesiones locales y en las cuales el diagnstico se hace buscando las taras
sanguneas caracterstic.as. LIaa ms. frecuentes son las men.orragias hemognicas. En general comienzan con la instalacin de
la menstruacin, pero pueden aparecer mucho ms tardamente,
Son a menudo inquietantes por su duracin e intensidad, no
acompandose de dolores y mostrndose rebeldes a la teraputica. Siempre hay que pensar en ellas para diagnosticarlas por
el estudio sanguneo. A veces estas hemorragias genitales, actuando como causa primera, desencadenan secundariamente nue.
vas hemorragias y ya se sabe que en un hemognico una hemorragia cualquiera puede dar origen a hemorragias secundarias:
son las hemorragias hemotripsicas, que curan suprimiendo la hemorragia inicial y, en el caso particular, la menstruacin.
La hemogenia frustra a forma hematrica es bastante difcil de identificar y, muy a menudo no se hace el diagnstico exacto. Es probable que algunas de las hematurias llamadas esenciales sean la expresin de un estado de nefritis. lat,ente, pero
otras son netamente de naturaleza hemognica. Conviene pensar
en ellas y diagnosticarlas para evitar nefrectomas y descapsulaciones renales intiles.
Las hemoptisis hemognicas son raras pero su existencia rea1
es indiscutible. Conviene evitar el etiquetar a estos enfermos como tuberculosos. Hemos visto personalmente un solo caso autntico.
Las hemorragias intracraneanas hemognicas son accidentes
graves, imprevistos y muy a menudo mortales que habra que
prevenir por una extensin cada vez mayor de las indicaciones
de la esplenectoma mismo en las formas poco intensas (Beth
Vincent). En nuestro medio, Ricaldoni, Pl y en el extranjero
Lesn, Longcope, Sternberg, Wagner, etc., han publicado casos
de esta naturaleza.
Las hemorragias peritoneales hemognicas son raras aunque
su conocimiento es importante, especialmente en aquellas formas
que no se acompaan de ningn elemento cutneo. El examen
vsculosanguneo es el que da la clave del diagnstico.
Por fin, una frmula clnica de la enfermedad de Werlhof r)
de la hemogenia, que se singulariza por sus caracteres hereditarios y familiares, es la que Glanzmann ha llamado la tromboas
tenis hereditaria. En esta forma, la tendencia a las hemorragia;
RML A. PIAGGIO BLANCO-PEDRO PASEYRO

256
......_.......___._......__.._......................._.__...__....
.
w._..-..... .....__....__.................~...~~...~-.......~.....~...............~..........
puede manifestarse en los primeros aos de la vida y continuarse

luego
indefinidamente.
Se trata de hemorragias cutneas o mucosas, en general no
muy graves, con produccin fcil de equimosis traumticas y con
hemorragias graves en las heridas cortantes.
Un hecho interesante es que ,el nmero total de plaquetas no
est disminuido, es decir, que no hay trombopenia (es por tanto
una forma atrombopnica). Pero las plaquetas, si bien normales
en su nmero, presentan modificaciones cualitativas morfolgicas y funcionales. Esta forma tiene una marcha crnica; el pronstico en general es benigno. A veces, sin embargo, las enfermedades infecciosas intercurrentes pueden dar lugar a hemorra-.
gias gravsimas.
Estudio vsculosanguineo
?J de los rganos hematopoyticos
En el estudio vsculosanguneo del prpura constitucional

de Werlhof o hemogenia de Weil, podemos comprobar varios hechos. En primer trmino, que no hay trastornos en la coagulacin sangunea; el tiempo de coagulacin es normal o ligeramente aumentado. En segundo trmino, que la sangre, una vez coagulada, nu retrae su cogulo, o si lo hace, es en forma lenta c
incompleta. Ya hemos insistido acerca de que esta ausencia o dis-.
minucin de la retractilidad del cogulo no slo depende de la
disminucin del nmero de plaquetas sino tambin de la irretractilidad de la fibrina. En tercer trmino, el tiempo de saSng&
est m.uy prolongado durando, a veces, horas. Este disturbio puede presentarse con intensidad variable en las distintas regiones
del organismo, ya que dependera, segn Frank, de variaciones
locales en la presin y, segn Roskam, de endotelitis parciales.
Como hemos dicho, en la gnesis de esta perturbacin interviene
no slo la modificacin de las plaquetas, sino tambin la existencia de alteraciones anatomofuncionales de los capilares. Esta
perturbacin vara en las distintas fases evolutivas de la enfermedad. En ltimo trmino, las pruebas que expZoran Za fragilidad vascular (prueba del lazo, etc.), dan en general resultados
positivos, que nos indican la existencia de alteraciones capilares
ms 0 menos intensas.
Estudio <del hemograma.-En el estudio del hemograma encontraremos que la serie roja es normal; en los perodos de hemorragias abundantes se produce una anemia secundaria con
signos de regeneracin (,eritroblastos, reticulocitos, etc.) ; el valor ,globular es, en estos casos, inferior a la unidad. A veces se
ve una reaccin mieloide con hemates nucleados y mielocitos
L A S HEMOPAfAS
..,._._.._._..._......~..-............-............-....-......-...-...-.....-.....-........--..........--..-..~----.....~-.......-..-.~-..-..-..-...-..
257
(prpura mieloide de Lenoble). En la serie leucocitaria no hay

alteraciones; a veces se ve una leucocitosis, posthemorrgica. Un
hecho esencial lo constituye el estudio de las plaqueta-. Desde
1880, Brohm y 1889 Denys, se ha comprobado
la disw&ucisz
constante del nmero de plaquetas, que fu llamada por Frank,
trombopenia, trmino que quera indicar la dificultad de la formacin del trombo blanco en estos casos. De sus cifras normales
(200.000 a 300.000 por mm.3), las plaquetas descienden a
40.000, 20.000, pudiendo llegar a desaparecer completamente en
los momentos de las crisis para reaparecer ulteriormente en el perodo de regeneracin posthemorrgico. Hemos ya analizado las
relaciones, que no son estrictamente de causa a efecto, que guarda la trombopenia con la irretractilidad del cogulo y la prolongacin del tiempo de sangra.
El mieZogr4cxlma, obtenido por puncin esternal, nos pone de
manifiesto alteraciones limitadas a la clula madre de las plaquetas, es decir, a los megacariocitos. Estas alteraciones no son de
orden cuantitativo exclusivamente, puesto que el nmero de megacariocitos puede ser normal o mismo aumentado, sino de orden cualitativo. Frank ha determinado en qu consisten estas alteraciones cualitativas de los megacariocitos de la mdula sea.
En condiciones normales, segn Frank, el 92 s de los megacariocitos medulares tiene granulaciones azurfilas abundantes y
el 8 /o granulaciones en discreta cantidad. En la enfermedad de
Werlhof, alrededor de un 60 c/o de los megacariocitos son agra-nulosos y slo del 10 al 20 s tienen granulaciones abundantes.
La falta completa d,e granulaciones representa la alteracin ms
grave. Existen otras modificaciones en lo que respecta a la disposicin de las granulaciones, etc., que indican alteraciones ms
leves.
Otro fenmeno que traduce la alteracin cualitativa regresiva de los megacariocitos es el desprendimiento de plaquetas gigantes. Experimentalmente, Forket demostr que los megacariocitos con granulaciones azurfilas producen rpidamente la regeneracin de las plaquetas, lo que no acontece con los megacariocitos sin granulaciones.
En algunos casos, aun, el miSelograma no revela alteraciones
en los megacariocitos y el nmero de plaquetas sin alteraciones
es abundante (Krjukoff ) .
En cuanto al espZenogramal de la enfermedad de Werlhof no
hemos encont.rado en la literatura mdica referencias especiales.
En dos casos personales hemos encontrado una desaparicin de
los conglomerados de plaquetas que se observan en el esplenograma normal. En uno de los casos encontramos una reaccin mie17
RAbL A. PIAGGlO
BLANCO -PEDRO
PASEYRO
._.-.......-....... _......_..._....._...--.-.
. ..-._..........-.-_....--....--.........-...--........-....--....-....-........
loide discreta. El resto del esplenograma no ofreca caractersticas especiales.

Se trata de observaciones hechas en bazos operatorios, puesto
que la puncin est formalmente contraindicada.
Patogenia.-Actualmente, en la explicacin de la enfermedad de Werlhof se proponen tres teoras principales.
Primera teora .-Hace depender la enfermedad de una disminucin de las plaquetas. La enfermedad de Werlhof sera la
consecuencia de una trombopenia esencial. Eti favor de esta tec;ra se invocasn los siguientes argumentos: se puede, experimentalmente, provocar el prpura por medio de substancias que destruyan las plaquetas (benzol, suero antiplaquetas, etc.) y estos
sndromes mejoran con el retorno de las plaquetas a sus cifras
normales. Existe un paralelismo marcado entre la intensidad de
la trombopenia y la gravedad de las hemorragias del prpura.
Cuando el prpura se agrava, las plaquetas disminuyen, y cuando
el prpura mejora, las plaquetas aumentan.
Contra Za teora trombopknica
se puede argumentar que hay
trombopenias muy marcadas sin manifestaciones hemorrgicas
(leucemia aguda, anemia perniciosa, etc.). Experimentalmente se
pueden provocar trombopenias intensas (por gelatina, rayos X.
etc.) sin que aparezcan hemorragias. No siempre existe paralelismo entre la intensidad del cuadro clnico y la intensidad de la
trombopenia y, a veces, la esplenectoma mejora el cuadro clnico sin hacer desaparecer la trombopenia. Ya hemos dicho que
la trombopenia pura no explicaba por ella sola la irretractilidad
del cogulo y la prolongacin del tiempo de sangra.
En s22tesis: la teora de la trombopenia pura es insuficiente
para explicar todas las manifestaciones clnicas y vsculosangu?neas del prpura constitucional de Werlhof o hemogenia de Weil,
Segutida t e o r a . . - Hace depender la enfermedad de una fragilidad vascular especial que podra ser funcional (angiosatirio.
sis de Ceconi) o lesiona1 (endotelitis de Nolf y Roskam) . En favor de esta teora se invocan los siguientes argumentos: en los
prpuras experimentales provocados por txicos (benzol, toxinas
y rayos X) siempre hay lesiones de los capilares. Si se provoca
slo la trombopenia (gelatina, suero agar, etc.) no se produce
prpura. Diversas pruebas positivas (prueba del lazo, etc.) ates.
tiguan en la enfermedad de Werllhof la existencia de una fragilidad capilar. Cuando la esplenectoma cura el prpura las manifestaciones de fragilidad capilar desaparecen. Anatmicamente se comprueba la existencia de lesiones endoteliales parcelares
que explican que el tiempo de sangra ofrezca variaciones en los
diversos territorios. Contra la teora vasal pura se puede argumentar que es posible ver ,en la clnica y provocar experimentalmente lesiones endoteliales intenssimas sin manifestaciones he-
LAS HEMOPATAS
. .._............._.......~.._............___...._.._..._..._._...__...._...~..__.~~...--...~--.-..~-....~....~...........~...~........~~...~.~.~..~~~.~~.~~..._.
259
morrgicas. No existe paralelismo entre el grado de fragilidad

vascular y el sndrome clnico hemorrgico del prpura. Adems,
la esplenectoma mejora a veces las manifestaciones clnicas del
prpura, dejando persistir la fragilidad vascular. Las lesiones
vasculares anatmicas no son constantes.
Tercera t eoha . - E l prpura de Werlhof dependera de disturbios en el mecanismo complejo autorregulador de los capilares.
En condiciones normales, cuando se produce una herida vascular, los vasos se contraen (vasoconstriccin) y esta contraccin
se extiende a todos los capilares del territorio correspondiente. Al
mismo tiempo, se establece un proceso de adhesin, fijacin y
acolamiento de los endotelios y una desviacin de la corriente
sangunea con formacin de una circulacin colateral. En la ditesis hemorrgica este mecanismo regulador estara perturbado.
Son embargo, algunas investigaciones llevadas a cabo demuestran que las reacciones capilares pueden ser normales.
Como se ve, la patogenia ntima de la enfermedad de Werlhof no se explica nicamente por alteraciones hemticas o vasculares sino que intervienen mltiples factores vsculosanguneos,
lo que llev a Weil en un tiempo designar a esta afeccin con
el nombre de discrasia endotelioplasmtica.
Sin embargo, dentro
. de los factores patognicos, la trombopenia tiene una importancia grandsima y, si bien no es exclusiva, es, sin embargo, fundamental, ya que, como dice Kaznelson, sin trombopenia no hay
enfermedad de Werlhof.
i,De qu depende la trombopenia? Puede depender de una
produccin insuficiente de plaquetas o de una destruccin excesiva de estos ,elementos. Segn Frank, la trombopenia se debera
a una inkwficiencia plaqahetogerh%a, por un proceso megacariocitotxico. Entrara, pues, el prpura dentro de las mielo& parciales de Di Guglielmo, donde la alteracin medular se hara sentir electivamente en el sector megacariocitario. Segn Kaznelson, la trombopenia no dependera de una produccin medu1a.r
insuficiente, sino de una destruccin ,exagerada por el bazo. Eata
plaqu&olisis esplnica sera el factor patogentico de la enfermedad de W,erlhof. Habra trombopenia por hipertrombocitolisis,
de donde la denominacin dada por Kaznelson a esta afeccin, d:!
ptirpura
trombocitolitico.
La esplenectoma sera eficaz, segn Kaznelson, porque SC!

suprime el foco de trombocitolisis y, segn Frank, porque se
elimina la inhibicin de la mdula sea de origen esplnico.
Resulta, pues, que en la patogenia de la enfermedad de
Werlhof o hemogenia de Weil, los hechos mejor documentados
son la trombopenia y las lesiones endoteliales y son ambos fenmenos combinados los que explican las manifestaciones hemo-

.-......-...-_.......................-..-.--..
. . .._-.........-...-.......-....-.-....-....-..............................-.....
rragparas. La trombopenia nos explica la falta o el retardo en

la formacin del trombo hemosttico y las alteraciones vasculares nos explican que no exista una eficiente adhesin entre los
endotelios y una vasoconstriccin enrgica.
Tratami,ento .-Como medicacin sintomtica de las hemorragias se pueden utilizar todos los medicamentos que hemos estudiado al hablar de la hemofilia (transfusiones sanguneas, sueroterapia, coagulantes, etc.).
La vitamina C ha sido tambin utilizada en la hemogenia.
En general, produce un aumento de las plaquetas pero, en .ciertos casos, parece corregir las hemorragias sin modificar el nmero de plaquetas por impermeabilizacin de las paredes vasculares (Bger y Schroeder) .
LIa vitamina A ha sido tambin empleada por Lorenz como
reguladora de la funcin esplnica.
Tambin s,e han empleado las inyecciones intravenosas de
alcohol ocf;iZzco (Clerc) o de adrenalina (Riolo) .
La esplenectoma, eliminando el rgano destructor de las
plaquetas e inhibidor de la formacin medular de las mismas,
constituye el tratamiento fisiopatolgico fundamental.
Indicaciones . - L a indicacin ms neta la constituye la forma
tpica, con prpura hemorrgico recidivante. Cuando las hemorragias quedan limitadas al territorio cutneo es posible contemporizar con tratamiento mdico pero la aparicin de hemorragias
mucosas digestivas o genitales debe llevar a la indicacin quirrgica, Una contemporizacin demasiado prolongada puede resultar intil y mismo peligrosa, ya que es imposible prever con
seguridad la posibilidad de agravaciones bruscas o de hemorragias graves cerebromenngeas.
La forma aguda fu, durante mucho tiempo, considerada por
encima de las posibilidades quirrgicas y se tema mucho ir a
realizar una intervencin en un enfermo que est muy anemiado
y sangrando. Los primeros resultados publicados por Spence,
Whipple, Engel, etc., no fueron sin duda muy alentadores, pero
es necesario aclarar que casi todas estos casos fueron operados
en ltima instancia despus de haber perdido un tiempo precioso
con tratamientos mdicos ineficaces. Si la intervencin se hace
ms precozmente, a tiempo, como teraputica de urgencia, los
resultados son tan notables como en la forma tpica (Killins,
Lichtfield, etc.).
Resultado.-En las formas crnicas la esplenectoma debe
ser considerada una operaci!l benigna. Se trata de bazos pequeos, no adherentes; la cantidad de sangre perdida es mnima,
Convendra hacer una transfusin preoperatoria de 200 a 300 CC.
_ La estadstica de los cirujanos que han intervenido con indica-
L A S
HEMOPATAS
cin precisa y con buena tcnica da una mortalidad apenas superior al 4 o/.
La influencia que tiene la esplenectoma sobr,e las hemorragias es. maravillosa y ya en el momento de ligar el pedculo vascular cesa Za hemorragia. Este cese de las hemorragias coincide
con el aumento de las plaquetas y una disminucin del tiempo de
sangra. respus de la esplenectoma el nmwo de plaquetas asciende, en la mayora de los casos, a cifras notables, llegando, a
veces, a sobrepasar la cifra de un milln. El tiempo de sangricl
tambin se reduce mucho; este resultado es duradero mientras
que el nmero de plaquetas, despus de haber ascendido, baja a
cifras iguales 0 inferiores a las normales.
Las formas agudas fueron consideradas durante mucho tiempo como beneficiando poco de la esplenectoma, debido a que la
intervencin se haca in extremis. Pero si se indica la intervencin precozmente y se hacen varias transfusiones previas, los
resultados son mucho ms alentadores.
Los resukdos lejaSnos de la esplenectoma pueden ser malos
o buenos (Gregoire). Se pueden considerar como malos resultados aquellos casos en los que, un tiempo despus de la intervencin, se reproducen las hemorragias, a veces con carcter de suma
gravedad. Whipple hace notar que estas recidivas hemorrgicas
sobrevienen a menudo en ocasin de una infeccin vascinal (Mayo), etc. Otra causa provocadora la constituyen los traumatismos
que, al originar un hematoma, desencadenan un cuadro hemorrgico (hemotrpsico o provocado por una hemorragia anterior).
Los resultados incompletos de la esplenectoma, sean malos
o slo pasables, se encuentran en la proporcin de un 16,6 s segn Whipple. En la mayora de los casos los resultados lejanos
son buenos y los enfermos no vuelven a tener nuevas hemorragias o slo hacen algunas equimosis o petequias sin importancia.
Frente a un caso determinado faltan, en general, elementos
de juicio para poder prever los resultados lejanos. Cuando el tiempo de sangra, despus de la operacin, vuelve a sus valores normales, aunque el nmero de plaquetas quede bajo, tenemos un
elemento de juicio muy importante para juzgar de la curabilidad del caso.
La ra,dio terapia esplnica .-Fu utilizada primero por Ste-.
phan y puede dar buenos resultados, haciendo desaparecer las hemorragias y aumentando el nmero de plaquetas (Bucky) .
20) P R P U R A S A D Q U I R I D O S
Los prpuras adquiridos no se deben a una tara constitucional sino que se adquieren en el *curso de la vida. Comprenden
dos grandes grupos : los prpuraSs primitivos, de etiologa deseo
262
RAL
A.PIAGGIO
BLANCO-PEDRO
PASEYRO
nacida, y los prpuras secundarios, de causa etiolgica evidente,

que puede ser de orden txico, infeccioso, carencial, hemoptico,
etc. Por tanto, estudiaremos los prpuras adquiridos de acuerdo
al siguiente esquema :
I
Primitivos
Prpuras adquiridos i
I
l
Secundarios
Prpura de Schoenlein-Henoch.
Prpuras infecciosos primitivos.
Txiccs: exgenos y endgenos.

Infecciosos: agudos y crnicos.
. Carenciales: avitaminosis C.
( Hemopticos.
Prpwa de Schoenlein-Henoch
Fu descripto por primera vez por Schoenlein. Litten pensc

que se tratara de una forma especial de la enfermedad de Werlhof pero hoy se considera que la forma descripta por Schoenlein,
en virtud de sus caracteres clnicos y vsculosanguneos, debe
mantener su autonoma. Se le han dado otras denominaciones:
toxicosis capilar hemorrgica, peliosis reumtica, prpura alrgico, prpura anafilctico, prpura atrombopnico y prpura
reumatoide. Lla caracterstica hematolgica fundamental consiste
en que hay alteraciones de los capilares en ausencia de alteraciones de las plaquetas.
La sintomajtoZogia
est dominada por dos hechos fundamentales que son : el prpura y las manifestaciones articulares, a los
cuales vienen a reunirse, a veces, manifestaciones abdominales.
La erufxin purprica se caracteriza por ser a pequeas mculas del tamao de una lenteja, de color variabl,e entre *el roj,)
claro y el oscuro, localizadas en la vecindad de los folculos pilosos, especialmente cerca de las articulaciones de los miembros
inferiores: adoptando una disposicin simtrica. El general se
hacen ms manifiestas cuando el sujeto se pone de pie (prpura ortosttico) .
Muy frecuentemente, coexistiendo con el prpura se encuontran erupciones cutneas diversas, que se caracterizan por la presencia de zonas de eritema pequeo (prpura eritematoso) o
grande (eritema purprico), urticaria, edema tipo Quincke, etc,
La erupcin purprica de la enfermedad de Schoenlein evoluciona por brotes.
Las manifestwiones articulares son muy particulares a esta
afeccin; debido a ellas se le llama reumtica o reumatoide, Pue-den preceder o acompaar a las manifestaciones purpricas. Er
general, se trata de artralgias predominando en los miembros inferiores, aunque a veces se ven manifestaciones objetivas como
derrames sinoviales (serosos o hemorrgicos) .
LAS HEMOPATAS
263
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..~....~~.......................-.........~~...................~..~~~~~~.~...........--.....-....-....-....._....._......_...._.__________.
Las manifestaciones abdominales pueden ser banales (dolores clicos, diarrea, vmitos, etc.). A veces se expresan por crisis
dolorosas abdominales muy violentas que sorprenden al individuo
en estado de salud aparente. Esta forma fu individualizada por
Henoch (prpura abdominal de Henoch). Pueden simular una
apendi,citis, una perforacin visceral, etc. La duracin de la cri-.
sis puede ser de horas o de das. Al lado de estos sntomas fundamentales pueden encontrarse otras manifestaciones clnicas :
sntomas de nefritis hematrica, decaimiento, fiebre, anorexir,
cefaleas, parestesias, etc.
Llos sintomas vsculosanguineos son mucho menos aparentes
que en el prpura de Werlhof. Pueden encontrarse en la frmula
citolgica sangunea una trombopenia y monocitosis pero el tiempo
de coagulacin y el de sangra, la retraccin del cogulo, la adhesividad y aglutinabilidad de las plaquetas y las pruebas de fragilidad vascular son normales.
Patogenia-Se sabe que los capilares sanguneos, bajo la
influencia de factores mecnicos, trmicos y qumicos pueden
contraerse y dilatarse activamente, pueden segregar y modificar el estado coloidal de sus clulas. Cuando el capilar Fe
dilata se producen fenmenos de transudacin capilar y el contenido coloidal se hace ms laxo. Estos fenmenos son reversibies bajo la influencia de estmulos vasoconstrictores (adrenalina, etc.). Pero estos fenmenos fisiolgicos reversibles se transforman en procesos inflamatorios persistentes si <existen altera..
ciones capilares ; estos hechos constituyen la base para la ,explicacin de las manifestaciones de tipo transudativo y exudativo
de la enfermedad de Schoenlein-Henoch. Las manifestaciones
eruptivas y articulares y la marcha de la enfermedad la asemejan un poco a las manifestaciones sricas y de ah las denominaciones de prpura srico o anafilctico (Frank). Algunas sustancias txicas, como ser la histamina, que alteran los capilares,
pueden dar un cuadro semejante. Galdi, Marchiafava, Castex, han
hecho intervenir alteraciones primitivas del simptico, especial mente a nivel de los centros medulares, localizados en los ncleo*;
intermediarios laterales (Castex) .
Uno de los criterios ms aceptados actualmente en lo que #ue
refiere a la patogenia de la enfermedad de Schoenlein-Henoch es
que se trata de una enfermedad universal de los capilares, debida
a la accin de substancias txicas, venenos capilares, etc. De ah
las designaciones de toxicosis capilar hemorrgica (Frank) o de
capilaritis hemorrgica (Chevalier) .
iCul es la causa de esta toxicosis capilar; Se han invocado
las infecciones focales (dientes, amgdalas, senos, etc.), la tuber-
264
______..._..................-.....
RAL A. PIAGGIO BLANCO - PEDRO PASEYRO

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culosis, dada la intensidad con que estos enfermos reaccionan a

la tuberculina, etc.
Frank piensa ms en una autointoxicacin por venenos del
tipo de la histamina provenientes de la degradacin de las protenas
intestinales.
Adems, dada la universalidad del proceso y su difusin posible a todo el sistema capilar, es necesario invocar un factor diatsico, una predisposicin especial del organismo. La enfermedad
de Schoenlein constituira un tipo intermediario entre las ditesis alrgicas y las ditesis hemorrgicas.
Evolucin.-La evolucin se hace por crisis de duracin variable. En general, la enfermedad va hacia la curacin clnica.
Diagnstico .-Los sntomas tan caractersticos permiten hacer el diagnstico positivo. Se diferenciar de la enfermedad de
Werlhof por la falta de hemorragias mucosas y viscerales, por
los elementos eruptivos y articulares, por los trastornos abdominales, por los sntomas generales, especialmente la fiebre (ya
que el prpura de Werlhof es apirtico, fro, mientras que el prpura reumatoide es un prpura febril, clido (Ricaldoni) . Los
sntomas vsculosanguneos son muy manifiestos en el Werlhof y
casi negativos en la enfermedad de Schoenlein.
Tratamiento .-Se -ha propuesto la eliminacin de los focos y
la teraputica antituberculosa. Tambin se ha utilizado la medicacin antirreumtica (salicilato de sodio, aspirina, atophan, etc.),
la proteinoterapia no especfica (inyecciones de leche, peptona,
et,c.) .
Frank propone combatir la autointoxicacin intestinal por medio de purgantes, seguidos de la administracin de 20 a 30 gramos
de carbn animal, repetidos varios das. Para combatir las lesiones capilares considera que lo mejor es la administracin, por
va oral, de 10 a 15 gramos de cloruro de calcio o mejor 25 C. C.
de una solucin al 10 % de cloruro de calcio, una o dos veces al da.
Prpuras
infecciosos
primitivos
Son prpuras hemorragicos a marcha infecciosa con fiebre,

chuchos de fro y alteracin del estado general, pero en los que resulta imposible individualizar al agente etiolgico, de donde la
denominacin de primitivos.
Segn la evolucin se distinguen dos formas clnicas : la aguda y la sobreaguda.
La forma aguda, se conoce tambin con el nombre de tifus
angiohemtico de Landouzy-Gomot. Comienza en forma brusca o
progresiva, con chuchos, fiebre, cefalea y delirio,
LAS
......_.........-_......-......-....-........-............-.............-.-....
.
HEniOPATfAS
...._.................-.................................--.-......-.......-..--~
265
La forma progresiva comienza por sntomas parecidos a los

de la fiebre tifoidea (cefalea, curvatura, fiebre, astenia, epistaxis,
trastornos gastrointestinales, etc.).
En el petiodo cZe estado observamos el exantema pwpric~
caracterizado por la presencia de grandes placas equimticas, diseminadas irregularmente por todo el cuerpo, dando a los tegumentos el aspecto de la piel del leopardo (Henoch). Adems, sobrevienen hemorragias, sea mucosas (epistaxis, hematemesis, melenas, etc.), sea serosas (hemotrax, hemoperitoneo, etc.), sea
viscerales (cerebromenngeas, pulmonares, etc.). Estas hemorragias pueden ser espontneas o provocadas. El estado general corresponde a un estado tifico grave a veces con ataxoadinamia, lengua seca, fiebre alta, subictericia y hepatoesplenomegalia. En
general, lleva a la muerte en un plazo <de tres a cinco semanas,
aunque la curacin es posible. La muerte sobreviene por ataxoadinamia o por una complicacin : hemorragia cerebral, spticopiohernia, nefritis, miocarditis, etc. Pueden sobrevenir an gangrenas, que pueden limitarse a las placas equimticas (prpura neertico) o ser difusas (prpura gangrenoso de Martin y Guimard) .
La cvracin es posible en un tercio de los casos pero la convalescencia es larga y las recadas posibles.
La forma sobreaguda, llamada tambin prpura fulminans
de Henoch, es ms rara que la anterior y se ve en nios menores
de cinco aos, siendo a menudo confundida con las formas hemorrgicas de las enfermedades eruptivas. Comienza bruscamen- *
te por chuchos y fiebre alta, con alteracin rpida del estado general. Pronto aparece la erupcin purprica, compuesta de petequias y equimosis, pero sin hemorragias mucosas ni viscerales.
Se trata de un prpura simple. ha evolucin es rpida, fulminante, y en 24-48 horas se produce la muerte en el colapso o en
una crisis convulsiva.
Ptrpuras secwhdarios
En los prpuras secundarios, las, manifestaciones purpricas
slo constituyen un elemento dentro de otro cuadro clnico bien
definido, por lo que tambin se les denomina prpuras sintomticos. Son los ms frecuentes y la causa puede ser de distinta naturaleza : txica, infecciosa, carencial, hemoptica, af eeciones del
S. R. E., etc.
Prpuras secundarios de origen txico.-Varios tipos de txicos son capaces de provocar estados purpricos. Entre los txicos de origen exgeno debemos recordar los arsenobenzoles, el
benzol, el sedormid (Loewy) , quinina (Rosenthal) , etc. Pueden
acompaarse de considerable disminucin de las plaquetas y le-

. . . . . . . . . .._...__.....-......-....-....-....-....--........-....--...--.-..-........__........_._.....-.....-.......-......-....-.........--...............---..
266
siones endoteliales. En algunos casos slo es posible explicar estos

sndromes segn el mecanismo de una sensibilizacin especial de
los sujetos, dado que pueden desencadenarse con pequeas dosis.
Entre los txicos de origen endgeno debemos recordar los,
producidos por nefritis crnicas; en cambio los sndromes purpricos secundarios a nefritis agudas seran probablemente debidos
a la infeccin estreptoccica (Perlman y Fox).
Llos prpuras secundarios de origen infeccioso pueden verse
en el curso de las fiebres eruptivas (sarampin, escarlatina, viruela, etc.), en la fiebre tifoidea, endocarditis maligna, neumococias, estafilococias, gonococias y especialmente en las septicemias
a meningococo y estreptococo. En la tuberculosis (granulia, neumonia caseosa, etc.), tambin pueden verse cuadros de este tipo.
Los ptirpuras secundarios por avitaminosis C, forman parte
del cuadro clnico del escorbuto del adulto y de la enfermedad de
Barlow del nio. Las hemorragias se producen por una alteracin
de la permeabilidad capilar, sin alteraciones manifiestas de las
plaquetas ni del tiempo de sangra y coagulacin, aunque hay excepciones. El tratamiento consiste en la,administracin de la vitamina C.
Los prpuras secundarios a procesos hemopticos, la erupcin
petequial y los trastornos de las plaquetas y de los capilares
se observan en la evolucin de las leucemias agudas, atrofia mieloide, etc., siendo solamente un sntoma dentro del cuadro hemoptico bien definido.
Los prpuras secundarios a procesos metablicos del S. R. E.
pueden verse en la enfermedad de Gaucher, en cuyo tercer perodo existe trombopenia, leucopenia, anemia y sndrome hemorragparo.
II.-SNDROMES
LA
HEMOFLICOS
HEMOFILIA
Definicin .-La hemofilia *es un estado hemorragparo, en

general familiar y hereditario, excepcionalmente espordico, que
se caracteriza por la aparicin de hemorragias difciles de cohibir, espontneas, aparentemente espontneas o provocadas por
causas mnimas, con cierta electividad para las articulaciones y
condicionadas por un trastorno en la coagulacin de la sangre.
Estudio clinico .-Lla enfermedad fu descripta por primera
vez en el ao 1107 por un mdico rabe Albucasis, llamado tam-,
bin Alsa Harav. Luego fu motivo de estudios sucesivos de Otto,
Grandidier, Legg, Salhi, Carrire, etc. Desde el punto de vista
etiolgico conviene estudiar la forma familiar y la forma espordica.
LAS HEMOPATAS
. . . . . . . . . . . . . . . . . . ..~..............-....-----..----.------..-.-...-..............
--........-....---...-.........-............-...--...........~......~~........~
267
La forma fam,iZiar parece ser ms frecuente en ciertas ?akas,

especialmente en los alemanes y sajones. La herencia es un factor fundamentalsimo y el estudio de varias familias famosas de
hemoflicos (familias de Mampel, Walter, Appleton-Browe, etc.)
ha permitido estudiar las leyes hereditarias de la enfermedad.
Hoy se sabe que, en la inmensa mayora de los casos, la heme
filia familiar es una enfermedad que ataca a los hombres y que se
trasmite por la mujer aparentemente sana. Se llama conductora
a la mujer que lleva en s el factor morboso que trasmite a su descendencia, sin presentar ella misma manifestaciones de la enfermedad. Si un hombre hemoflico se casa con una mujer sana, los
hijos varones sanos no trasmiten la enfermedad y, ,en cambio,
las mujeres aparentemente sanas la trasmiten. Se comprend.w
as el valor profilctico del conocimiento de estos hechos: en una
familia de hemoflicos no se debern casar ni tener descendencia
las mujeres, ni los varones enfermos. Hay, sin embargo, casos
excepcionales (Grandidier, Enri,quez, etc.) en que los hemoflicos
de la familia eran exclusivamente mujeres, siendo la enfermedad
trasmitida de las madres a las hijas. Por fin, hay casos en que !a
hemofilia se trasmite siguiendo las 1,eyes de los caracteres dominantes, sin tener en cuenta el sexo.
La forma de trasmisin her,editaria nos explica que la inmensa mayora de los individuos hemoflicos s,ean del sexo masculino.
Existen casos de hemofilia femenina, pero, los bien documentados, son rarsimos. Muchos de los casos descriptos en la literatura
un poco antigua corrsesponden a errores de diagnstico, involucrando formas de la hemogenia de Weil, seudohemofilias con fibrinopenia de origen heptico (Rabe y Salomn), formas hemofiloides con inestabilidad del equilibrio de la coagulacin por deficiencia de la citozima, ligada a disturbios funcionales del sistema retculoendotelial secundarios a alteraciones endcrinas (tiroides, paratiroides, ovario, hipfisis) y a desequilibrios vagosimpticos.
Tampoco se puede negar la existencia de una forma de- hemofilia espordica en el sexo masculino. A menudo, un interrogatorio bien llevado es capaz de encontrar taras familiares poco
aparentes.
Sintomas cZinzcos.-Los sntomas clnicos dependen fundamentalmente de las hemorragias que, en las formas familiares se
inician lo ms a menudo muy precozmente, desde los primeros
das de la vida, a veces ,en el momento d,e la cada d,el cordn
umbilical. En la mayora de los casos, sin embargo, dichas hemorragias aparecen ms tardamente, cuando el nio comienza a tomar contacto con el mundo exterior. La tendencia a las hemorragias se pone de manifiesto, en un 50 /( de los casos, durante
RAL
A.
PIAGGIO
BLANCO
-PEDRO
PASEYRO
el primer ao; ms raramente la enfermedad aparece despus de

los tres aos y excepcionalmente despus de los 10 aos, en la
adolescencia.
Las. hemorragias de los hemoflicos tienen como caracteres
clnicos importantes el ser provocadas, ser durables e incoercibles y recidivantes. A veces la causa que ha provocado la hemorragia pasa inadvertida y la hemorragia se presenta como aparentemente
espontnea.
Por su ZocaZixac&5n, las hemorragias pueden ser externas (interesando la piel y las mucosas), intracavitarias, (tubo digestivo,
aparato pielovesical, etc.), subcutneas y submucosas ; viscerales
e
intraarticulares.
Las hemorragias externas son las ms frecuentes, las ms interesantes y las ms caractersticas. Las hemorragias cutneas sc
producen por heridas traumticas, quirrgicas, etc. Las hemorragias de las mucosas superficiales son en general graves y mismo
mortales ; epistaxis, hemorragias bucales y gingivales (avulsin
dentaria), amigdalinas (ablacin de vegetaciones), linguales
(mordeduras de la lengua, etc.). Se pueden ver hemorragias prolongadas en las mucosas genitales externas (circuncisin en el
varn, desfloracin en la mujer).
Las hemorragks intracavitarias pueden ser hematemesis, me.lenas, hematurias, hemoptisis y metrorragias, muchas veces mortalles.
Las hemorwxgias subcutneas toman ,el aspecto de hematomas y equimosis; son en general provocadas por compresiones ms
o menos intensas. Tambin se pueden ver hemorragias infiltrando el tejido intersticial profundo (perirrenal, retroorbitario, etc.).
Aun se pueden ver hematomas musculares (msculos de la lengua, masa sacrolumbar, glteos, psoas, etc.).
Las hemorragias viscerales a nivel del hgado, pulmones, etc,.y
muchas veces son hallazgo de autopsia. Son raras las hemorragias en el sistema nervioso y cuando se producen dan sntomas
variados (cefalalgias, hemiplejas, vrtigos, amaurosis, etc.)
.
Las hemorragias intraarticulares son muy importantes puesto que dan origen a uno de los sntomas ms importantes de la
afeccin: las artropatas hemofilicas.
Se las crea privativas de
la hemofilia familiar (Weil) pero pueden verse, aunque excepcionalmente, en las formas espordicas (Di Guglielmo) . Fueron estudiadas en Alemania por Koenig y en Francia por Meynet y
Cruet. Las hemorragias intraarticulares, punto de partida de las
artropatas, pueden ser provocadas por traumatismos (esguinces,
desgarramientos, etc.) o bien ser espontneas y, en este ltimo
caso, pueden suceder o preceder a las otras manifestaciones he
morrgicas de la enfermedad. LIas artropatas hemoflicas, pro-
votadas
por hemorragias intraarticulares aparentemente espontneas, comienzan en general entre los 3 y los 10 aos durando
hasta alrededor de los 15 aos para cesar, a menudo, en el momento de la pubertad. Parecen ms frecuentes en verano (Cruet)
y tienen preferencia por las grandes articulaciones, interesando
en orden de frecuencia las rodillas, los codos, los tobillos, las caderas, los hombros, etc. Clnicamente, la forma que ms se observa (56 70 segn Cruet) es la hemartrosis simple que s,egn SUS
grados puede ser ligera, benigna y no dolorosa o grave y dolorosa. L!a hemartrosis crea una predisposicin mrbida local y la
atropata hemoflica se hace por ,empujes repetidos en una misma
articulacin y, al decir de Cruet, cada hemoflico tiene una articulacin frgil. La repeticin del proceso en una misma articulacin provoca reacciones y engrosamientos de la sinovial y de
los tejidos articulares, dando a la articulacin un aspecto tumefacto y deformado con empastamiento sinovial y crujidos artkulares: es la hemsrtrosti wwka secundaria a la hemartrosis recidivante. A veces el proceso de hemartrosis adopta una marcha
subaguda, dando origen a lo que Meynet ha denominado sezldo
tumor blanco hemofilico. La hemartritis prolongada puede conducir en ltimo trmino a la anquilosis fibrosa.
Estudio de Za sangre.- L a s alteraciones, sanguneas son muy
caractersticas y consisten en un trastorno de la coagulacin por
dficit de tromboplastina,
Coagulacin de Za sangre.-Los trastornos de la co,agulacin
de la sangre son los ms constantes y caractersticos. En general
se atenan durante el perodo en que se producen las hemorragias; el trastorno tambin disminuye con la edad. Hay un gran
retardo en el tiempo de coagulacin que puede oscilar entre media hora y 12 horas. Este retardo permite que se haga la sedimentacin de los hemates y la coagulacin toma el aspecto de la
llamada coagulacin plasmtica. Este alargamiento del tiempo de
coagulacin se debe a un gran retardo en la liberacin de la tromboplastina. La demostracin es muy sencilla : basta para ello dejar coagular una sangre hemoflica, separar luego el suero, haceu
una nueva extraccin de sangre y agregarle este suero; la coagulacin se hace entonces en un tiempo normal, porque el suero contena la tromboplastina liberada lentamente durante la coagulacin de la primera toma de sangre.
Tiempo de pyotrombina.-El tiempo de protrombina -es
normal.
Tiempo de sangria.- Es normal o ligeramente prolongado.
Retractilidad del cogulo.-Es normal.
Resistencia de los cap&wes,-En general est conservada y
las pruebas son negativas.

. . . . .._...............-........-.....
. . . . . . . . . . . . . . ..._... ..______._._______.___
~....~___~.............~~...................
Examen citolgico .-No da elementos importantes. En general se observa una anemia en relacin con las hemorragias. La
serie blanca es normal con tendencia a la linfomonocitosis.
Otrqs estudios hematolgicos .-La determinacin de los distintos elementos que intekenen
en #el sistema de la coagulacin
de la sangre, nos muestra que la protrombina, el calcio, las plaquetas y el fibringeno estn presentes en cantidades normal,es. Sin
embargo, a pesar de que las plaquetas estn en cantidad norma?,
existe un trastorno funcional en las mismas en virtud del cuai
ceden muy lentamente su tromboplastina al sistema de la coagulacin. Esta pereza con que se libera la tromboplastina es la CRUsa fundamental de la prolongacin del tiempo de coagulacin. La
causa de este trastorno funcional tan importante es desconocida,
sabindose solamente que se trasmite por herencia a los hijos
varones, por intermedio de la madre, aparentemente sana.
Diagnstico .-Los sndromes hemorragparos que acompaan
a las hemopatas (leucemias, atrofias mieloides, etc.), son fcilmente diagnosticables por los caracteres particulares de dichas
hemopatas. La hemogenia y los sndromes purpricos se diferencian fcilmente porque tienen modificaciones sanguneas distintas a las de la hemofilia.
Con el nombre de sezldo hemofilia o fibrinopenia, primero Rabe y Salomn y luego Opitz y Frei, han descripto casos rarsimos
de sndromes hemorrgicos con tiempo de coagulacin enormemente prolongado y cantidad normal de plaquetas pero que difieren de la hemofilia en que el trastorno de la coagulacin se debe
a la falta de fibringeno, que en la hemofilia se encuentra en
cantidades normales. Experimentalmente se han podido provocar
sndromes hemorragparos administrando substancias txicas
(fsforo, cloroformo) capaces de disminuir mucho la cantidad de
fibringeno. En los casos de seudo hemofilia o fibrinopenia se
supone que la disminucin del fibringeno se debe a trastornos
patolgicos de los rganos fibrinognicos (hgado, sistema retculoendotelial, etc.).
El diagnstico entre las formas familiares y las espordicas
se establecer por el estudio cuidadoso de los familiares buscando
la existencia de taras, a veces clnicamente inaparentes,
Pronstico y evolfwin .-La hemofilia es siempre muy grave
y el 90 s de los enfermos no pasa de los 20 aos. La hemofilia
familiar es la ms temible; las formas atenuadas son en general
espordicas. Cuanto ms precozmente comiencen las hemorragias
y cuanto mayor sea su frecuencia y abundancia tanto ms grave,
es el pronstico. La muerte se produce por hemorragia, anemia o
infeccin intercurrente (tuberculosis, etc.). La ,evolucin no es regular y se efecta por brotes.
L A S
HEMOPATfAS
271
Tratamiento .-Numerosas han sido las teraputicas ensayadas en el tratamiento de la hemofilia. Nos referiremos a las ms
importantes y a las de aplicacin clnica ms sencilla y eficaz.
La transfusin de sangre citratada es uno de los mejores medios teraputicos de que se dispone para tratar las manifestaciones hemorragparas graves de la hemofilia. Adems, la transfusin ha permitido realizar intervenciones quirrgicas en los he-moflicos y combatir la anemia secundaria a las hemorragias.
Cuando la anemia no es muy intensa, es preferible recurrir a. las
pequeas transfusiones de 50 a 100 C. C. repetidas varias veces. Una
vez suprimidas las hemorragias es conveniente repetir las transfusiones haciendo de 200 a 300 C. C. en perodos de dos a tres
meses. En esta forma evitamos el agotamiento de los principios
coagulantes y la repeticin de las hemorragias.
Las inyecciones intravenosas de plasma humano desecado en
un vaco parcial y a baja temperatura son preconizadas por Johnson, que ha observado mejoras del tiempo de coagulacin semejantes a las obtenidas por la transfusin sangunea. El plasma
desecado conserva sus propiedades tromboplsticas y puede usarse indistintamente cualquier grupo sanguneo. Lo considera muy
aconsejable en el tratamiento de las hemartrosis, las hematurias
y para poner al hemoflico en condiciones de sufrir pequeas intervenciones
quirrgicas.
Los extractos de plaquetas y de tejidos diversos han sido
tambin utilizados, habindose conseguido resultados favorables en
algunos casos.
El coagulen0 de Kocher y Fonio es un extracto de plaquetas
de mamferos que puede utilizarse en aplicaciones locales o por
va subcutnea o intravenosa, a la dosis de 20 a 100 C. C. de Ia
solucin al 5 s.
El cocrgulante G. A. B., de Garra, Astiazarn y Baigorria, es
un extracto inyectable de plaquetas y productos tisurales de accin eficaz. Las ampollas son de 1 C. C. y se pueden dar hasta tres
C. C. diarios por va subcutnea.
La trombina de conejo ha dado muy buenos resultados para
el tratamiento local de las hemorragias (Lozner y otros), utilizndose al efecto trombina desecada de conejo que se aplica por
medio de una compresa hmeda en suero fisiolgico y espolvoreada
con el polvo seco de trombina.
Antes de terminar el captulo de la hemofilia hereditaria nos

referiremos brevemente a los sndromes hemoflicos secundarios,
que aparecen vinculados a una determinada afeccin, Estos sndromes hemoflicos secundarios casi nunca son puros, sino que a
los trastornos de la coagulacin se vienen a aadir sntomas de

C......._......~.....~......-.-...----..-...........----.....--.......~.-.....-...--.-..---.--..-..~..-..~..-....--...---..--.......~~~....~~.....~~............
272
fragilidad capilar, trombopenia, etc., es decir, un sndrome purprico. Pueden acompaar a diversas hemopatas (anemias, leucemias, etc.), a enfermedades infecciosas (viruela, escarlatina,
etc.), a. la insuficiencia hepatorr,enal, etc.
III.-SNDROMES
HEMORRAGPAROS
POR HIPOPROTROMBINEMIA
El captulo de los sndromes hemorragparos por hipoprotrombinemia se ha iniciado con el mejor conocimiento de la coagulacin de la sangre y sus factores. Ya hemos visto precedentemente que la protrombina es el factor que, en presencia de calcio
inico y tromboplastina, se transforma en trombina en virtud de
un proceso fermentativo. La trombina acta luego sobre el fihringeno y lo transforma en fibrina. Por tanto, vemos que la protrombina es imprescindible para que se realice la coagulacin sangunea. Vamos ahora a recordar el mecanismo en virtud del cual
se forma la protrombina, para estudiar despus las perturbaciones fisiopatolgicas del mismo y los sndromes hemorragparos a
que da origen.
La protrombina se forma en el hgado siempre que tenga a
su disposicin una cantidad suficiente de vitamina K. Es decir,
que podramos representar la formacin de la protrombina con
la siguiente ecuacin :
Protrombina = clula heptica + vitamina K.
Se sabe que la vitamina K de que dispone el organismo procede de dos fuentes diferentes: la ~alimentacin y la actividad de
la flora miwobiatia intestinab. Es por esta razn que ,es imposible
lograr una avitaminosis K en los mamferos segn la tcnica de
los regmenes carenciados, pues siempre habr un aporte de vitamina K de <origen bacteriano. Para que la vitamina K, que es .liposoluble, sea absorbida es necesaria la presencia de bilis en el
intestino y, desde luego, una capacidad de absorcin normal. En
posesin de estos datos podemos ampliar la ecuacin de la formacin de la protrombina, en la siguiente forma:
Aporte alimenticio.
Aporte bacteriano intestinal.
Protrombina = clula hep&tica + vitamina K
( Absorcin intestinal.
I Presencia de bilis.
De acuerdo con el mecanismo de formacin de la protrombina podemos dividir los sndromes de hipoprotrombinemia en
tAS HEhIOPATfAS
..I._.._..__...._....~~..~.~.....-...-....-.............-..............--............................--.............~..........~.................~~.~..........
273
dos grandes grupos : los producidos por alteraciones de la clul:i

heptica y los originados por avitaminosis K.
Los sindromes hemorragiparos por hipoprotrombinemia por

insuficiencia heptica se pueden observar en casos con alteraciones
graves de la clula heptica de orden txico o infeccioso; hay u,i

descenso. de la protrombinemia con alargamiento del tiempo de
protrombina y aparecen hemorragias. El tratamiento por la vitAmina K es en general ineficaz, puesto que el trastorno no es de
orden carencia1 sino heptico.
Los sin,dromes hemorragiparos por hipo pro trombinemia po Y
carencia de vitamina K se observan en tres situaciones clnicas,
que son las siguientes : a) en el recin nacido; b) en los tras-
tornos graves de la absorcin intestinal; y c) en los casos de

falta d,e bilis en el intestino.
En el recin nacido se produce, fisiolgicamente, un descenso de la protrombinemia durante los cuatro primeros das de la
vida extrauterina; luego el aporte alimenticio y el desarrollo de
la flora microbiana intestinal suministran la cantidad de vitamina K necesaria y el hgado elabora la protrombina elevando SIJ
tasa a las cifras normales. Pero cuando las reservas, de protrombina fetales eran escasas, el descenso fisiolgico puede alcanzar
a los lmites de lo patolgico e instalarse el cuadro hemorragparo,
conocido con el nombre de hemorragia neonatorum. El tiempo de
protrombina est prolongado. El tratamiento por la vitamina K
lo reduce a sus cifras normales y el sndrome hemorragparo desaparece.
Los sindromes hemorragiparos por hipoprotrombinemia paf
mala absorcin intestinal y carenicia de bilis en el intestino se
observan #en aquellos casos en que hay una perturbacin importante en la capacidad de absorcin de la mucosa intestinal o cuando falta la bilis, como sucede en los casos de obstruccin del coldoco o en las fstulas biliares que drenan la bilis hacia el exterior.
Se produce un descenso de la protrombinemia con alargamiento
del tiempo de protrombina y se instala un sndrome hemorragiparo que cura con la administracin parenteral de vitamina K.
El uso teraputico de la vitamina K ha mejorado el pronstico de
los enfermos con obstrucciones de las vas biliares, sobre todo
si se le usa como preventivo y en el preoperatorio.
CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA,
ESQUEMTICA,
DE LOS SNDROMES HEMORRAGPAROS
A pesar de habernos guiado por una clasificacin clnica, apoyada en la fisiopatologa, para la descripcin de los sndromes
hemorragparos, presentaremos una clasificacin puramente fi18
RA&L A. PIAGG~~o BLANCO-PRDRO P~~jlih

274
.-..-....--...---..-....-...-.-........-...--.--.-..--...---...-..............~....-..........-...-....--......-...-....-....--....-.~~~~...--...........-....~.
siopatolgica, que puede ser de utilidad para formarnos una idea

de conjunto, esquemtica, de las perturbaciones ms salientes de
los capilares y de los elementos de la coagulacin, capaces de desencadenar un cuadro hemorragparo :
A)
Alteraciones
sgenos.
a)
b)
c)
d)
B)
de los capitares:
sndromes hemorragparos va-
De orden txico: exgeno o endgeno.

D,e orden Infeccioso: agudo o crnico.
De orden alrgico.
De orden careneial (avitaminosis C).
Alteracin de los elementos sanguineos que intervienen en la

coaguEacin de La sangre: sndromes hemorragparos hematgenos. Analizaremos por orden todos los elementos del
sistema de coagulacin :
e
1~)
Protrombina:
sndromes
de
hipoprotrombinemia.
a) Por avitaminosis K.: falta de absorcin por ausencia de bilis intestinal;

carencia alimenticia y de bacterias
intestinales (hemorragia neonatorum) .
b) Por insuficiencia heptka: la clula
heptica alterada no forma la cantidad suficiente de protrombina.
Calcio iGco: no hay casos descriptos de sndromes hemorragparos por falta de calcio.
3~) Tromboplastina:
puede haber dos tipos de alteraciones. Falta de plaquetas o plaquetas que ceden muy lentamente su tromboplastina, de donde dos tipos de sndromes:
2~)
a) Falta de pZaqu,etas: prpuras trombopnicos.

b) Pkquetas que ceden. lentamente su
trombopbastina: sndromes hemof licos.
4~)
Fibringeno: puede haber disminucin del fibringeno de origen congnito o adquirido. Son
casos raros.

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242

RAtiL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

los intersticios de los tejidos, en las cavidades viscerales o sale al

RAL A. PIAGGlO BLANCO - PBDRO PASEYRO

LOS agentes capaces de alterar las paredes de los capilares,

Fibringeno + Trombina = Fibrina

acta sobre el fibringeno, por un fenmeno de tipo fermentativo

Vamos ahora a estudiar, en su aspecto general, cada uno de

Existen tablas por medio de las cuales se puede calcular la

Cuando la protrombina disminuye por debajo del 20 o/o se

W El calcio es otro elemento necesario en el sistema de la

RAtiL A. PIAGGIO BLANCO - P E D R O P A S E Y R O

iones calcio) y se forma la trombina, la cual, actuando (sobre

d) La trombina es el factor activo de la coagulacin y se

Hemos estudiado la coagulacin de la sangre y sus factores.

Estudiaremos a continuacin dos exploraciones de uso diario

RAL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

RAL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

Txicos: exgenos, endgenos.

LA ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIN NACIDO,

RAL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

po de coagulacin normal o subnormal, con irretractilidad de

RML A. PIAGGIO BLANCO-PEDRO PASEYRO

puede manifestarse en los primeros aos de la vida y continuarse

En el estudio vsculosanguneo del prpura constitucional

(prpura mieloide de Lenoble). En la serie leucocitaria no hay

loide discreta. El resto del esplenograma no ofreca caractersticas especiales.

morrgicas. No existe paralelismo entre el grado de fragilidad

La esplenectoma sera eficaz, segn Kaznelson, porque SC!

RAL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

rragparas. La trombopenia nos explica la falta o el retardo en

nacida, y los prpuras secundarios, de causa etiolgica evidente,

Txiccs: exgenos y endgenos.

Fu descripto por primera vez por Schoenlein. Litten pensc

RAL A. PIAGGIO BLANCO - PEDRO PASEYRO

culosis, dada la intensidad con que estos enfermos reaccionan a

Son prpuras hemorragicos a marcha infecciosa con fiebre,

La forma progresiva comienza por sntomas parecidos a los

RAL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

siones endoteliales. En algunos casos slo es posible explicar estos

Definicin .-La hemofilia *es un estado hemorragparo, en

La forma fam,iZiar parece ser ms frecuente en ciertas ?akas,

el primer ao; ms raramente la enfermedad aparece despus de

RAL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

Antes de terminar el captulo de la hemofilia hereditaria nos

RAL A. PIAGGIO BLANCO -PEDRO PASEYRO

dos grandes grupos : los producidos por alteraciones de la clul:i

Los sindromes hemorragiparos por hipoprotrombinemia por

graves de la clula heptica de orden txico o infeccioso; hay u,i

tornos graves de la absorcin intestinal; y c) en los casos de

RA&L A. PIAGG~~o BLANCO-PRDRO P~~jlih

siopatolgica, que puede ser de utilidad para formarnos una idea

sndromes hemorragparos va-

De orden txico: exgeno o endgeno.

Alteracin de los elementos sanguineos que intervienen en la

a) Por avitaminosis K.: falta de absorcin por ausencia de bilis intestinal;

a) Falta de pZaqu,etas: prpuras trombopnicos.

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