(Captulos

46a 50)

Definicin Dermatosis rara, que se caracteriza

por hiperqueratosis, papilomatosis y pigmentacin; puede ser una alteracinaislada,acompaar
a otras enfermedades,o ser una manifestacin de
estas ltimas. Hay una forma clnica benigna y
otra maligna.
Datos epidemiolgicos Es rara, de distribucin
mundial, con prevalencia de 1 a 13.3Vo:afecta a todas las razas y ambos sexos.La forma maligna se
observadespusde los 40 aos de edad, y se ha informado en dos de cada l2 000 pacientescon cncer; la benigna comienza en la niez y la pubertad.
La seudoacantosises la ms frecuente; predomina
en los trpicos y en personasde piel morena. La
prevalencia de acantosis nigricans (AN) y obesidad aumenta con la edad. Se calcula en cerca de
40Vode adolescentesestadounidenses,
en l3%ade
ascendenciaafricana, 6Vo de ascendencialatina y
menos de IVo de razablutca. La AN identifica un
subgrupo tnico con altas concentracionesde insulina, resistenciagrave a insulina y alto riesgo de desarrollar diabetesde tipo 2.
Etiopatogenia Seatribuyea la concentracin
altade
un factor estimulantede queratinocitos
y fibroblastos,a
nivel de lasclulasreceptoras.
La causaprincipalsonendocrinopatas,
comola obesidad,
frecuentemente
vinculadasconhiperinsulinismo,
diabetes
mellitusy resistencia
a
la insulina.
Un mecanismo
probableesla activacindirectao lndirectadelreceptorde factorde crecimiento
insuliniforme
1 (insulin-like)(FCIL),dadoslos altosnivelesde insulina
circulante.Sin embargo,datosindirectossugierenla influenciade receptores
del factorde crecimientotirosinci-

Laforma maligna es una praneoplasiaque al parecer dependede la activacin del FCIL o sus receptoresen
la piel, o de factores lticos de clulas tumorales que
debilitan la matriz extracelular. Es un indicador de
neoplasia abdominal, particularmente adenocarcino_
ma gstrico.
La forma benigna es una genodermatosisautosmi_
ca dominante, y la seudoacantosisse acompaade obe_
sidad. Cuando hay resistencia a la insulina, sta ejerce
accin biolgica por medio de una glucoprotena, su receptor clsico u otros receptoresinsuliniformes que acti_
van factores de crecimiento. En la forma sindromtica
hay expresinalta de queratinaKll y Kl9.
Clasificacin
L Tipo maligno:
a. Maligna, relacionada con adenocarcinoma

II. Tipos benignos:

a. Benigna
b. Relacionadacon obesidad(seudoacantosis)
c. Acral
d. Unilateral
e. Inducida por medicamentos
f. Como parte de un sndrome (sindromtica)
g. Vinculada a trastornosendocrinos
h. Mixta
Cuadro clnico Es una dermatosisque se disemina a axilas, cuello, nuca, regin anogenital, ingles
y otros pliegues,regin submamaria,ombligo y pezones; puede ser generalizada; se caracteriza por
pigmentacincaf-griscea
o negra.sequedady aspereza de la piel, con engrosamiento palpable y
elevacionespapilomatosasque dan textura de ter-

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ciopelo (fig. 46-1). El engrosamientoaumenta y
toma un aspectorugoso o verrugoso. A veces hay
queratodermiapalmoplantar,as como afeccin bucofarngea, anogenital y ocular. El trmino ingls
tripe palms se aplica a la acantosisnigricans de las
palmaso paquidermatoglifia.Se asociageneralmente con enfermedadmaligna interna, pero slo seis
casosse han vinculados a carcinomaendometrial.
LaAN maligna es progresiva y se relaciona con
una neoplasia interna cuya evolucin es paralela a
la de la dermatosis;ambas se inician a la yez en
6l%o;el cncerapareceprimero en22Vo,y en I7Vo,
despus;se ha informado hasta25 aosdespus,o
por autopsia. En 927o hay cncer abdominal, que
en 60 a 697oes adenocarcinomagstrico; en cerca
de 8Voel cncer no es abdominal. La pigmentacin
es muy notoria; hay prurito y puede ocurrir alopecia y distrofia ungueal.Es rara la asociacincon
sndrome de Leser-Trlat y carcinoma gstrico.
La AN benignc produce lesiones de menor gravedad y suelerespetarlas extremidades,sobre todo
sus partes distales; ayanzacon lentitud y se agrava
en la pubertad,despusde lo cual muestrainvolucin.
LaAN relacionadacon obesidad(seudoacantosis) se presentaen personasde piel morena. Principia con aumento excesivo de peso y cede o
desapareceal reducirse la obesidad;es posible que
persistala pigmentacin.
LaAN acral se observaen personasde piel morena con hiperqueratosisaterciopeladadel dorso de
manosy ples.
La AN unilateral o nevoide puede ser la manifestacin inicial de la forma benigna o persistir de
por vida.
La AN inducidapor medicamentosse relaciona
con glucocorticoides,cido nicotnico,estrgenos,
insulina y otros.
La AN sindromtica se relaciona con unos 40
sndromes,entre ellos lipodistrofia congnita o adquirida, sndromes de Hirschowitz, LawrenceSeip, Bloom, Prader-Willi,Rud, Crouzony Down,
enfermedadde Wilson y fenilcetonuria; reviste especial intersla vinculadacon sndromesde resistencia a insulina (A y B). El tipo A o sndrome
ligado a hiperandrogenemiacon resistenciaa insulina y acantosisnigricans (HAIR-AN) sueleser generalizado,ocuffe en mujeresjvenes con signos
de virilizacin y crecimiento acelerado; algunas
tienenhirsutismoy ovarios poliqusticos;hay concentracionesaltas de testosterona.El tipo B sobreviene en personas de mayor edad, con signos de
enfermedad autoinmunitaria, incluso anticuerpos
circulantescontra receptoresde insulina; hay diabetesno controlada y en premenopusicashiperan-

E nfermedades
del metabol i smo
v de deosi to
drogenismo ovirico; puede haber sntomas de lupus y esclerosissistmica progresiva, o slo datos
de laboratorio.
La AN concurrente con alteraciones endocrinas pttede coexistir con acromegalia, gigantismo,
sndromede Cushing, enfermedadde Addison, sndrome de Stein-Leventhal,hipertiroidismo o hipotiroidismo y diabetes.
En la AN mixta coexisfendos formas.
Datos histopatolgicos Hiperqueratosis,papilomatosisy acantosis,que alternancon zonasde atrofia. Hiperpigmentacin de la basal, ms notoria en
las formas malignas.
En las formas malignas, la microscopia electrnica muestra aceleracinde la formacin de tonofilamentos.
Diagnstico diferencial Papilomatosisconfluente y reticulada(fig. 115-l), ictiosis(figs.69-1y 69-2),
enfermedad de Darier (fig. 65-1), hiperqueratosis
epidermoltica (figs. 69-5 y 69-6).
TFatamiento S1oes sintomtico; debe atenderse el problema fundamental; se observa mejora
con el control de peso y tambin se ha observado
con medicamentos conffa la diabetes, como metformin y derivados de glitasona, si bien an debe
valorarse mejor este tipo de teraputica.Los retinoides aromticos en administracin tpica u oral
parecentener cierto efecto. La forma maligna debe
tratarsemdicamente,con intervencin quirrgica,
o con radioterapia de la neoplasiaconcurrente.

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Fig. 46- l. Acantosis nigricons.