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 Se define como el estadio final de muchas

Enfermedades glomerulares al que concurren, por


 distintas mecanismos varias formas de
glomerulonefritis especificas:
 - Glomerulonefritis PostEstreptococcica (1-2%)
 - GN Rápidamente progresiva (90%)
 - GN Membranosa (30-50%)
 - GN focal (50-80%)
 - GN membrano proliferativa (50%)
 - Por IGA o enfermedad de Berger (30-50%)
Morfologia
 Macro - Los riñones están simétricamente retraidos y
la superficie cortical tiene un aspecto difusamente
granuloso, al corte, la corteza esta adelgazada y
aumenta la grasa peripelvica.
 Micro – los cambios microscópicos dependen del estadio
de la enfermedad, en fases precoces, los glomérulos
muestran todavía los signos de la enfermedad primaria, sin
embargo si sigue la obliteración sanguínea de los
glomérulos transformándolos en masas eosinofilicos
acelulares.

 Como la HTA acompaña la GNC, puede haber una notable


esclerosis arterial. Tambien existe una marcada atrofia de
los túbulos asociados, fibrosis intersticial irregular e
infiltración intersticial por leucocitos mononucleares.
Clinica
 La mayoría de los pacientes evolucionan
incidiosamente y progresan lentamente a insuficiencia
renal o muerte desde uremia en años hasta décadas

 No es raro que el px presente molestias inespecíficas


como perdida de peso, anemia, vomitos y debilidad.
También puede descubrirse por proteinuria HTA Y
azoemia h
 O nefroblastoma es el tumor renal primario más frecuente
en la infancia y la 4ta neoplasia pediátrica maligna más
frecuente en EEUU. Se presentan en 10 de cada millón
menores de 15 y suele diagnosticarse entre los 2 y 5 años de
edad. Alrededor del 5 al 10% son bilaterales ya se de forma
simultánea (sincrónica) o uno después de otro
(metácrona).

 El riesgo del tumor de wilms aumenta en asociación con al


menos 3 grupos de malformaciones congénitas, de los
cuales solo el 10% de los wilms se relaciona con esto
 1) Pacientes con el síndrome de WAGR, caracterizado
por aniridia, afectación genitourinaria
(gonadoblastoma), retraso mental y un 33% de
posibilidades de presentar el tumor de wilms, estos px
son portadores de delecciones de 11p13 y dentro esta el
gen WT1.(gen para la aniridia PAX6) las deleccion del
gen WT1 presentan el primer golpe para el TW y estos
se relacionan con delecciones sin sentido o
desplazamiento del 2do alelo WT1.
 2) Un grupo de pacientes con el síndrome de denys drash
que presentan un 90% de posibilidades , este síndrome se
caracteriza por disgenesia gonadal
(pseudohermafroditismo masculino) y nefropatía de inicio
precoz(esclerosis mesangial difusa) que a la larga de
insuficiencia renal. Al igual que WAGR este presenta
anomalías en la linea germinal de WT1, pero en el Sx de
DD, hay una mutacion de secuencia anormal.

 Además del tumor de wilms estos pacientes tienen riesgo


de presentar gonadoblastomas por disrupción de desarrollo
gonadal WT1 coidfica un factor de transcripcion que se
expresa en el rinon y las gonadas del feto humano en
desarrollo, este es critico para l formacion de esos órganos
 3) Los pacientes que cursan con el síndrome de de
Beckwith-wiedemann caracterizado por
organomegalia, macroglosia, hemihipertrofia,
onfalocele y citomegalia suprarrenal. El locus genetico
implicado en estos pacientes está en la banda p15.5 del
cromosoma 11 distal al locus de WT1. Aunque este
locus se le denomina WT2.
 La predisposición familiar del tumor es rara, además
de los TW sindromicos recientes estudios indican la
afectación de la Beta-catenina, de las cuales se
observan mutaciones en 15 de tumores de wilms.

 Los restos nefrogenicos son supuestas lesiones


precursoras de los tumores que se observan en el
parénquima renal adyacente en un 40 % de los
unilaterales y casi 100% en los bilaterales.
Morfología
 Macro se presenta como una masa grande, solitaria y
bien circunscrita, aunque el 10% es bilateral o
multicentrico en el momento del Dx, al corte es de
consistencia blanda, homogéneo de color marron claro
a gris con focos de hemorragias, quistes y necrosis.
 Micro se caracterizan por la combinación trifásica clásica
de tipos celulares blasternal, estromal y epitelial se observa
en la mayoría de los casos aunque el porciento de cada uno
depende.

 Componente blasternal – sabanas de pequeñas celulas


azules, con pocos signos distintivos
 Diferenciacion epitelial- en forma de tubulos o glomérulos
abortivos
 Estromal – celulas de naturaleza fibrocitica o mixoide,
aunque no es infrecuente la diferenciacion de musc
esquelético, es raro ver otros componentes. Un 5% presenta
anaplasia con nucleos grandes.
Clínica
 Los niños pueden presentar presentan una gran masa
abdominal que puede llegar a atravesar la linea media
hacia abajo. Otras formas de presentación incluyen
hematuria, dolor abdominal, obstruccion intestinal y
aparición de HTA, en algunos ya hay metástasis
pulmonar a la hora del Dx.

 Es de muy buen pronostico y se obtienen excelentes


resultados con combinación de nefroctomia y
quimioterapia.
Carcinoma de celulas renales, carcinoma renal o
Hipernefroma.
 Este carcinoma ocupa de un 1 a un 3% de todos los canceres viscerales y
una 85% de los canceres renales en el adulto, anualmente se
diagnostican 30,000 casos.

 Tiene una proporción de hombre y mujer de 2 o 3:1, y tiene mayor


incidencia en la 5ta y la 6ta década.

 El tabaco es el mayor factor de riesgo, siendo los fumadores de pipa y


cigarros, entre otros factores de riesgo están la obesidad, la
hipertensión arterial, tx con estrógenos no neutralizados y la
exposición a abesto, derivados del petróleo y metales pesados, y tienen
mayor incidencia lo px con enf. renales.

 La mayoría de los canceres son esporádicos pero hay un 4% que son


familiares.
Clasificación
 Clasificación de los carcinomas renales según su histología,
su citogenética y genetica:

 1) Carcinoma de células claras, es la variedad más frecuente


y representa un 70 a 80% de las canceres renales, están
formados por celulas de citoplasma claro o granular y no
producen papilas. Pueden ser esporádicos, hereditarios o
asociados al VHL, en cualquiera de los casos se ve una
perdida de secuencia en el brazo corto del cromosoma 3 la
cual ocurre por deleccion o translocación cromosómica
desequilibrada.
 2) El carcinoma papilar representa del 10 al 15% de los
carcinomas renales, se caracteriza porun crecimiento papilar, y
también existen formas familiares y esporádicas, no se asocia con
deleccion del cromosoma 3p, las alteraciones citogenéticas más
frecuecnte son la trisomia 7,16 y 17.

 3) El carcinoma renal cromófobo constituye un 5% de todos los


canceres renales y esta compuesto por celulas con una membrana
generalmente muy prominente y un citoplasma eosinófilo y
pálido, generalmente con un halo perinuclear. Se presenta
numerosas perdidas cromosómicas y gran hipoploidia.

 4) El carcinoma de los conductos colectores que representan


menos de 1%.
MORFOLOGIA
 MACRO,
 Aparece en cualquier parte del riñon, mas en los polos y aun mas
en el superior
 El de celulas claras habitulamente tiene su origen en el epitelio
de TCP y aparecen unilaterlamente, forman masas esféricas de
color amarillo grisáceo brillante debido a las grasas y deforma la
silueta renal, los bordes son bien definidos y están recubiertos
por la capsula. Suele haber zonas de necrosis y focos
hemorrágicos y zonas reblandecidas
 El papilar parece tener su origen de TCD y pueden ser
multifocales y bilaterales. Son habitualmente hemorrágicos y
quísticos y son los mas comunes en px can enfermedad quistica
asociada a diálisis.
 Micro

 Celulas claras, el crecimiento varia de solido a


trabecular o tubular. Las celulas son redondas o
poligonales con citoplasma claro o granular. Puede
mostrar areas quísticas y solidas. Mayormente es bien
diferenciado pero algunos presentan atipias nucleares
acusadas con formacion de nucleos abarrigados y cells
gigantes.
 El papilar, se compone de celulas cubicas o columnares
bajas agrupadas en formaciones agrupadas en formaciones
papilares. Suelen haber celulas intersticiales espumosas en
el centro de las papilas, en ocaciones hay cuerpos de
psamoma, hay escaso estroma y esta bien vascularizado.
 Cromófobo, celulas eosinofilas pálidas, a menudo con un
halo perinuclaer, agrupadas en masas solidas, estándo las
celulas mas grandes concentradas a los vasos sanguíneos.
 Conducto colectores, rara, presenta conductos irregulares
revestidos por un epitelio muy atípico de aspecto de
tachuela.
CLINICA
 Hay tres hallazgos diagnosticos que son dolor
costovertebral, masa palpable y hematuria, aunque
solo están presente en un 10% de los casos.
 El mas confiable es la hematuria pero es intermitente y
a veces microscópica; por ello el tumor puede pasar
asintomaticohasta alcanzar un gran tamaño y provocar
síntomas generales, fiebre, Mgral., debilidad y perdida
de p., puede crecer hasta 10cm, aunque ahora con lo
métodos de imágenes se pueden ver antes de los
síntomas.
 Estos producen síntomas paraneoplasicos incluyendo
policitemia, hipercalcemia, HTA, disfunción hepática, sx de
cushing eosinofilía, reacciones leucemoides y amiloidosis.
 Son muy metastizante, un 25 % metastiza antes del DX y
los sitios mas frecuente son pulmon, hueso, ganglios
Higado, suprerrenales y cerebro.
 El 45% porciento llega a los dos 5 anos y hasta un 70% si no
hay metástasis. Cuando hay invasión de la vena renal y
propagación de grasa perirenal las cifras bajan 15-20%
 El tx es nefrectomía pero para mantener la función renal se
esta haciendo parcial.