Dr. Carlos Almaguer Gaona.

Alteraciones relacionadas a las clulas

plasmticas
A.
B.
A.
B.
A.
B.

Mieloma mltiple.
Macroglobulinemia de
Waldenstrm
Plasmocitoma seo aislado.
Plasmocitoma extramedular.
Gamopata monoclonal
benigna.
Gamopata monoclonal de
significado desconocido.
Leucemia de clulas
plasmticas.

Mdula sea

Tejidos

Gamopatas

S.P.

Mieloma mltiple
Definicin

Es una neoplasia monoclonal maligna

de linfocitos B, que puede
diferenciarse completamente, hasta
clulas plasmticas y que proliferan
en la mdula sea.

Incidencia

1-2 pacientes c/100,000 habitantes

por ao.
Es rara por debajo de los 40 aos.

Epidemiologa

La edad media del diagnstico es de

62 aos.

Cuadro clnico inicial

%

Dolor seo

65-70

Sndrome anmico

30-40

Perdida de peso

25-30

Infeccin

10-15

Esplenomegalia

3-6

Fiebre

2-4

* El dolor seo es signo cardinal .

Las fracturas patolgicas tambin son comunes.

Pruebas tiles en el diagnstico de

Mieloma Mltiple.
1.

Aspirado de mdula sea.

2.

Electroforesis de protenas sricas.

3.

Determinacin de inmunoglobulinas
y protena de Bence-Jones.

4.

Serie seo- metastsica.

Criterios mayores de diagnstico.

1.
2.
3.

4.

Plasmocitoma en biopsia de tejido.

Plasmocitosis en mdula sea con > 30%
de clulas plasmticas.
Pico monoclonal en la electroforesis de
suero: IgG > 35 g/L, IgA > 20 g/L,
Excrecin de cadenas ligeras en la
electroforesis de orina 1.0 g/ 24 horas.
En la ausencia de amiloidosis.

(Durie y Salomon)

Sem Oncol 1986;13:300-309

Criterios menores de diagnstico

1.
2.
3.
4.

Plasmocitosis en mdula sea con 1030% de clulas plasmticas.

Pico monoclonal presente, pero menor
a los niveles definidos anteriormente.
Lesiones lticas en hueso.
IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L
o IgG < 6 g/L.

(Durie y Salomon)

Sem Oncol 1986;13:300-309

Mieloma mltiple

Protena de Bence-Jones
o

Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que

se eliminan por orina.

Se presentan en el 50-80% de los

pacientes con mieloma.

En una electroforesis de orina de 24 horas.

A.
B.

Pueden provocar el Rion de Mieloma.

Ocurre por obstruccin y perdida de
nefronas
Insuficiencia renal.

Electroforesis de protenas sricas

Protenas sricas
elevadas
97 % secretan
inmunoglobulinas
monoclonales.

1o
2o

IgG
IgA

Factores pronsticos
Parmetros

Estadio I

Estadio III

Hemoglobina

> 10 g/L

< 8.5 g/dL

Calcio serico

Normal

Elevado

Normal

< de 3 lesiones
lticas

Baja

Elevada

< 4 g en 24
horas

> 12 g en 24 horas

Estructura sea

Produccin de
protena
monoclonal

Excrecin urinaria
de Protena de
Bence- Jones

* El Estadio II es una etapa intermedia.

Cancer 1975;36: 842

Factores pronsticos
Estadio

Masa tumoral

Sobrevida a 5
aos

Pequea

25 40%

II

Intermedia

15 30 %

III

Grande

10 25 %
Cancer 1975;36: 842

Factores pronsticos
Creatinina
srica 1

> de 2 mg/100 ml de suero.

Otros
factores

Cancer 1975;36: 842

Nivel serico elevado de 2

microglobulina = mal
pronstico.
ndice de marcado de clulas
plasmticas elevado = mal
pronstico

1. Empeora el pronstico independientemente del estadio.

Tratamiento
Quimioterapia.

2-Interferon.
Transplante de clulas
hematopoyticas.
Talidomida + Dexametasona.

Dr. Carlos Almaguer Gaona

Macroglobulinemia de Waldenstrm
Definicin

Es una gamopata monoclonal que

se caracteriza por la presencia en el
suero de niveles elevados de IgM.

Etiologa

Desconocida.

Frecuencia

Es ms comn entre los 60-70 aos

de edad.
Corresponde aproximadamente al
2% de todas las enfermedades
malignas hematolgicas.

Macroglobulinemia
de Waldenstrm

Macroglobulinemia de Waldenstrm
Mdula
sea

SME

Est infiltrada por linfocitos y

clulas plasmticas.

Se presentan menos lesiones

seas, comparativamente con el
mieloma mltiple.

Caractersticas de presentacin en 227

pacientes.
Sntomas

Frecuencia

Debilidad y fatiga

44

Hemorragia

44

Prdida de peso

23

Sntomas neurolgicos

11

Problemas visuales

Fenmeno de Raynaud

3
Wintrobe 1999.

Hallazgos fsicos en 267 pacientes

Examen fsico

Frecuencia

Hepatomegalia

38

Esplenomegalia

37

Adenomegalia

30

Anormalidades
neurolgicas

17

Prpura

15
Wintrobe 1999.

Wintrobe 1999.

Sndrome de hiperviscocidad serica.

Frecuencia
Coagulacin
Hemodinmica
Retina
Alteraciones
neurolgicas

Se presenta en 2/3 de los

pacientes.

Ditesis hemorrgica.

Hipervolemia
Insuficiencia cardiaca.

Hemorragia, papiledema
visin borrosa.

Confusin, estupor, coma.

Tratamiento
Quimioterapia

Plasmafresis

Clorambucil
Ciclofosfamida.

Mediana de sobrevida
Buena respuesta: 4 aos.
Mala respuesta :< 2 aos.