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Caso clnico
INMUNOLOGA
Dra. Jorda Aleira Albarrn Melzer
M IELO M A M LTIP LE
Integrantes:
Esperanza Len Ramrez
Rosa Itzel Ruiz Constancio
Diana Itzel Hernndez Hernndez
Sara de Los ngeles Velzquez de Dios
Janeyra
Diana Karina Lastra Hernndez
Berenice Molina Gernimo
Julissa Calzada Len
Caso clnico
Equipo #3
Caso Clnico
Paciente de sexo masculino
Edad: 53 aos
Antecedentes mdicos y quirrgicos no trascendentes.
Ingresa a traumatologa por dolor Cervical y disminucin
Caso Clnico
Se traslada a Hematologa por
mltiples lesiones seas
Hipercalcemia
Hallazgo de banda monoclonal IgA Kappa (K)
Mieloma Mltiple
Caso Clnico
Proteinograma:
Inmunofijacin:
Caso Clnico
Laboratorios:
Calcio ------------------- 11.6 mg/dL - - - - - - - 8 - 11 mg/dL
Calcio inico ---------- 6.1 mg/dL - - - - - - - 4.6-5.4 mg/dL
FA ------------------------ 187 U/L - - - - - - - - 44 a 147 UI/L
Albmina --------------- 3.4 g/dL - - - - - - - - - 3,7 - 5,3 g/dL
Glucosa ----------------- 90 ml/L - - - - - - - - - 70-105 mg/dL
cido rico ------------- Normal - - - - - - - - - - 4-8.5 mg/dL
Triglicridos ------------ Normal - - - - - - - - - <150 mg/dL
Urea ---------------------- Normal - - - - - - - - - 7-20 mg/dl
Creatinina --------------- Normal - - - - - - - - - 0.7-1.3 mg/dl
Protenas de
funcin heptica ------- Normal
Mieloma Mltiple
Caso Clnico
Diagnstico:
Mieloma Mltiple.
IgA Kappa, estadio III-A
ndice Pronstico Internacional 2
Alto riesgo con del (17p) y del (1p)
Mieloma Mltiple
ETIO LO G A
Mieloma Mltiple
Cncer que se forma debido a la
presencia de clulas plasmticas
malignas.
Mdula sea
Se encuentran en la
mdula sea y son
un
componente
importante
del
sistema
inmunolgico.
Ayudan al cuerpo a
combatir
enfermedades
produciendo
protenas llamadas
anticuerpos.
Plasmocito
ma
Plasmocitoma
Se da cuando las clulas
plasmticas
se
tornan
cancerosas y crecen sin
control, produciendo un
tumor.
Se originan en un hueso,
en raras ocasiones se
encuentran
en
otros
tejidos.
Plasmocitoma
Aislado
Un solo tumor
de
clulas
plasmticas.
Mieloma Mltiple.
Ms
de
Plasmocitoma.
un
EPIDEMIOLOGA
Suele ser precedida por una condicin pre maligna denominada
Gammapata Monoclonal de significado incierto, la cual se presenta
ms frecuentemente en personas mayores de 50 aos, con un riesgo
de transformacin a Mieloma Mltiple de 1% por ao.
Guas
Mexicanas de
Mieloma
Mltiple en
nuestro pas
IN M U N O LO G
A
IN M U N O LO G A
Sistema
Inmunolg
ico
Clulas
Infecciones
Linfocitos
Enfermedades
B
Anticuerpos
(Ig)
Clulas Plasmticas
(CP)
Mdula sea
(pricnipalmente)
Clulas sanguneas
CLULAS PLASMTICAS:
Clulas de la serie blanca de la sangre
especiales que producen anticuerpos para
luchar contra las infecciones. Es la clula
maligna del Mieloma. Las clulas
plasmticas
producen
tambin
otras
sustancias que pueden producir dao en
rganos o tejidos (por ejemplo, anemia,
dao renal o dao en los nervios).
Maduracin
Infeccin
Neoplasia
PLASMOCITOMA
Mieloma Mltiple
IN M U N O LO G A
Hay cinco tipos posibles de cadenas pesadas, que se definen con letras
(Mu), (Delta), (Alfa), (Gamma), (psilon), y dos tipos de cadenas
ligeras que se marcan con las letras griegas Kappa () y Lambda (). Cada
inmunoglobulina individual (Ig) puede tener nicamente uno de los tipos
de cadenas pesadas y uno de los tipos de cadenas ligeras.
Despus del tipo G, el segundo tipo ms comn es el mieloma IgA. El mieloma IgA
puede producir en algunos casos la formacin de tumores externos al hueso.
Mieloma Mltiple
IN M U N O LO G A
M
M
GAMMAPATA
MONOCLONAL
El Mieloma Mltiple es
una
proliferacin
neoplsica de las clulas
plasmticas caracterizada
hipercalcemia
y
en
ocasiones por lesiones
lticas seas, anemia y
elevacin
de
las
globulinas
sricas
y
urinarias.
NEOPLASIA DE CP
PARAPROTENA
PROTENA M
ANTICUERPO
CL
Cadenas Ligeras
monoclonales o
PROTENAS DE BENCE-JONES
KAPPA ()
LAMBDA ()
Mieloma Mltiple
IN M U N O LO G A
Infeccione
s
Sangrado
Anormal
Anemia
bajo conteo de glbulos rojos
Dolor seo y
compresin
medular
Dao
Renal
MM
Hipercalcemia
Mieloma Mltiple
IN M U N O LO G A
El plasmocitoma es
una infiltracin de
clulas plasmticas
delimitada, puede
afectar tejido seo
tejidos blandos
(extramedular).
Plasmocitoma
Compresin
medular
Debilidad
o
Parestesia
y
alteraciones
de
motilidad intestinal
o vesical
Fracturas
Secrecione
s de las CP
Inhibidoras
Osteoblastos
Excitadoras
Osteoclastos
Destruccin
exagerada del
Tejido seo
Hipercalcemia
Neoplasia
de CP
Hiperproduccin de
IgA K
Disminucin de
Ig: G,M, D, E
No hay proteccin
del organismo
contra las
infecciones
Mieloma Mltiple
IN M U N O LO G A
El plasmocitoma es
una infiltracin de
clulas plasmticas
delimitada, puede
afectar tejido seo
o tejidos blandos
(extramedular).
Neoplasia
de CP
Plasmocito
ma
microglobulin
a
Hiperproduccin
de CLL
Dao Renal
Disminucin de Plaquetas
Trombocitopeni
a
Interferencia con la
funcin de los
factores de
coagulacin
Secrecio
nes de
las CP
Uremia
Hipercalcem
ia
-2-
Proceso
inflamatorio
Hemorragia
Protena CReactiva
B-2
microglobulina
Edema
Mieloma Mltiple
IN M U N O LO G A
Cuando usted tiene ms cadenas ligeras que cadenas pesadas, las cadenas
ligeras adicionales se denominan "libres" (CLL) porque no se unen a las cadenas
pesadas. En cambio, son liberadas en la sangre.
Cuantas ms sean las cadenas ligeras libres en su sangre, ms clulas
plasmticas tendr, lo que puede significar que hay un problema en las
clulas plasmticas.
BENCE JONES:
Una protena del Mieloma presente en la orina. La cantidad de
protena de Bence Jones se expresa en gramos excretados en la
orina de 24 horas. En condiciones normales, puede estar presente
en la orina una pequea cantidad de proteinura (<0.1g/24h), que
normalmente es albmina ms que protena de Bence Jones.
La presencia de cualquier cantidad de proteinura de Bence
Jones es anormal.
Mieloma Mltiple
IN M U N O LO G A
MM
MM de Bence-Jones
MM No secretor
Mieloma Mltiple
IN M U N O LO G A
Sustancias qumicas
Radiacin
Virus
MM
Deleccin de un cromosoma
resistente a los tratamientos.
(13)
Cuando esto ocurre en un rea crucial prxima a un
Translocaci
oncogn, puede activar el oncogn.
n
Mieloma Mltiple
IN M U N O LO G A
Los investigadores han encontrado que en los pacientes con tumores de clulas
plasmticas se presentan importantes anomalas en otras clulas de la mdula sea, y
que estas anomalas tambin pueden causar el crecimiento excesivo de clulas
plasmticas.
Mieloma Mltiple
A N TIC U ER P O S
M O N O C LO N A LES
Clulas m onoclonales
Glucoprotenas especializadas
Linfocitos B
Molculas especificas
(antgenos).
Anticuerpos
m onoclonales
Herramientas:
Clnica
Biotecnologa
Utilidad:
Enfermedades
infecciosas
Inmunolgicas
Neoplsicas
A N TIC U ER P O S
M O N O C LO N A LES EN LA
A C TU A LID A D
D E Q U SE TRATA?
Fusionar linfocitos B
con clulas de
mieloma y obtener
un hibridoma.
Murinos
Inmunognicos
Disminuyen niveles en el suero
Limitan la duracin de la
terapia y posibilidad de
reutilizarlos, aumentando el
potencial de reacciones
alrgicas.
Vida media srica corta en
humanos.
INGENIERIA GENETICA
HUMANIZADO
S
Conservan slo los componentes mnimos necesarios del
anticuerpo de ratn.
Conservan la capacidad para reconocer secuencias diana.
Son menos inmunognicas que los anticuerpos de ratn o
quimricos.
Mejoran las propiedades farmacocinticas del anticuerpo,
reducen su inmunogenicidad, prolonga el perodo de
tratamiento y administracin de tratamientos repetidos. La
vida media srica larga de estos anticuerpos monoclonales
implica que se puedan manipular como una protena
endgena.
quimricos
D iagnostico clnico
Diagnostico del
embarazo
Identificacin del
rotavirus
Diagnostico precoz del
cncer
El desarrollo de
mtodos diagnsticos
no invasivos.
Anticuerpos m onoclonales en
teraputica
Se utilizan en la terapia de pacientes con leucemia
Se han
convertido
en una
importante
herramienta
para el
diagnostico
y el
tratamiento
del cncer.
FIS IO LO G A
DESARROLLO DE LA
ENFERMEDAD
sustancias
estimuladoras
de
los
patolgica,
en
muchos
casos
hipercalcemia.
resorcin
sea.
Las
clulas
del
estroma
son
FIS IO PATO LO G A
M anifestaciones clnicas
Dolores seos y posibles fracturas sin causa evidente.
osteoporosis, ostelisis o
fracturas seas al momento
del diagnstico. (Las reas
ms
afectadas
con
ms
frecuencia son: el crneo, la
columna vertebral, las costillas,
el esternn, la pelvis y los
huesos largos como el fmur)
Tambin puede presentar
insuficiencia renal.
Favorece el desarrollo de
infecciones y prdida de
peso.
M todos de diagnostico
Demostracin
de
un
incremento anormal de una
determinada
inmunoglobulina
en
la
sangre u orina, y un exceso
de clulas plasmticas en
mdula sea.
Deber efectuarse diversas
extracciones de sangre y
de mdula sea (mediante
puncin del esternn o del
hueso de la cadera y
aspiracin con una jeringa).
Otras alteraciones
analticas frecuentes son
el aumento de
creatinina (insuficiencia
renal) y de calcio
plasmtico, anemia y
plaquetopenia
moderadas.
M ielom as m enores
Aumento de
inmunoglobina
anmala
Aumento de
clulas
plasmticas
Aumento
de
creatinina
Aumento
calcio
plasmtico
Anemia
Plaquetopenia
Mieloma quiescente
Aumento de
inmunoglobina
anmala
Aumento de
clulas
plasmticas
Aumento
de
creatinina
Aumento
calcio
plasmtico
Anemia
Plaquetopenia
ETAPA II
relativamente pequeo.
El nivel de hemoglobina est levemente
por debajo del normal (pero an mayor de
10 g/dL).
Las radiografas seas son normales o
muestran una sola rea de dao seo.
Los niveles de calcio en la sangre son
normales (menos de 12 mg/dL)
Solo hay una cantidad de
inmunoglobulina monoclonal
relativamente pequea en la sangre u
orina.
Etapa III
ETAPA II
Ni etapa I o III, lo que significa:
El nivel de beta-2
Etapa III
D IAG N STIC
O
D iagnstico
Cuando clnicamente se sospeche un Mieloma Mltiple, la prueba
globular).
Bioqumica srica con creatinina, urea, calcio y fsforo. Protenas totales y
albmina, A.urico, LDH, Fosfatasa alcalina. B2microglobulina, PCR.
Inmunoelectroforesis en sangre con cuantificacin del componente monoclonal y
de las inmunoglobulinas.
Inmunoelectroforesis en orina de 24 horas.
Estudios radiolgicos obligatorios: Serie sea. TAC y/o RMN si fuera necesario (no
son pruebas obligadas).
Ecocardiograma.
ASPIRADO Y BIOPSIA DE MDULA SEA.
En base a los resultados de la realizacin de todas estas pruebas (estudio de
extensin) se establecen los criterios diagnsticos para distinguir el MM de otras
entidades.
TRATAM IEN TO S D E
M IELO M A M LTIPLE
pueden
estar bien
por aos
sin
necesidad
de
tratamient
o
mieloma
quiescente
se les observa
cuidadosament
e sin necesidad
de
comenzarquimi
oterapiau
otros
tratamientos
para mieloma
asintomti
co
Pueden
comenzar a
recibirbifosf
onatossi
presentan
enfermedad
sea.
amiloidosis de
cadenas
ligeras
Quimiotera
pia
Bortezomib
(velcade)
Carfilzomib
(kyprolis)
Talidomida
(thalomid)
Lenalidomida
(revlimid)
Pomalidomida
(pomalyst)
Prednisona
Dexametasona
CO N CLU SI N
Se han estado realizando investigaciones importantes
INMUNOLOGA
M IELO M A M LTIP LE
Caso clnico