ACIDOSIS TUBULAR RENAL

DRA. IX CHEL GONZLEZ GUERRERO R1

DEFINICIN Y TIPOS DE ACIDOSIS TUBULAR RENAL

ACIDOSIS TUBULAR DISTAL (TIPO1)

ACIDOSIS TUBULAR PROXIMAL (TIPO 2)

ACIDOSIS TUBULAR HIPERPOTASMICA (TIPO 4)

CARACTERSTICAS CLNICAS

DIAGNSTICO SEGN TIPO

MANEJO Y TRATAMIENTO

a) Reabsorcin del bicarbonato filtrado

b) Eliminacin del exceso de bicarbonato
durante alcalosis metablica

c) Eliminacin de cidos no voltiles

con regeneracin del bicarbonato
consumido
d) Eliminacin de los aniones o cationes
orgnicos no metabolizables que se
acumulan despus de la sobrecarga de
cidos o bases fijos.

Nelson, Tratado de Pediatra, Acidosis Tubular Renal,18va Edicin.

Fisiologa reabsorcin bicarbonato

En un adulto, se filtran aproximadamente 4300 mEq de

bicarbonato (HCO3-)por da
85% se reabsorbe en el tbulo contorneado
Proximal
10 a 15% en la porcin ascendente gruesa
del asa de Henle y una pequea cantidad en el tbulo
colector
En condiciones normales, prcticamente
todo el bicarbonato es reabsorbido y no se excreta
en la orina.

Nelson, Tratado de Pediatra, Acidosis Tubular Renal,18va Edicin.

ACIDOSIS TUBULAR

Trastorno caracterizado por una acidosis metablica secundaria a una

defectuosa reabsorcin de bicarbonato o al dficit en la acidificacin
urinaria.

Se pueden encontrar formas hereditarias o adquiridas de la enfermedad

que a su vez pueden ser primarias o secundarias.

Nelson, Tratado de Pediatra, Acidosis Tubular Renal,18va Edicin.

CLINICA

Bicarbonaturia y disminucin del bicarbonato srico.

GENERALES: Poliuria, polidipsia, anorexia, raquitismo, retraso
en el crecimiento.
OCULARES: Glaucoma, Cataratas, lgrimas cristalizadas.
PIEL: Disminucin en la pigmentacin
Defecto en la reabsorcin de bicarbonato
en el tbulo proximal
Incremento de la oferta de bicarbonato al
tbulo distal que sobrepasa su capacidad
reabsortiva (15% normalmente)

ABDOMEN: Hepato-esplenomegalia, nefrocalcinosis.

EXTREMIDADES: Deformidades, artralgia
NEUROLGICO: Retardo Mental
GENITALES: Hipogonadismo

Dao en la membrana basolateral del

cotransportador y bomba de Na+HCO3Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

En la ATP disminuye la reabsorcin proximal de bicarbonato y causa

bicarbonaturia y disminucin del bicarbonato srico.

El defecto puede ser nico, que slo involucra la reabsorcin de

bicarbonato o puede ser parte de una disfuncin tubular proximal
generalizada, lo que se denomina sndrome de Fanconi, en el que existe
adems, glucosuria, hiperaminoaciduria e hiperfosfaturia; esta ltima
causa hipofosfatemia y raquitismo.

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

Manifestaciones clnicas y laboratorio

Retardo del crecimiento y vmitos recurrentes; poliuria

Acidosis metablica con hiato aninico normal (hiperclormica)

HA = (Na+) (H2CO3- + Cl-) = 10 4 mEq/L

HA = (140) (15 + 115) = 10 mEq/L

Hipokalemia leve-moderada

Renina y aldosterona elevadas: contraccin de volumen

pH urinario: menor de 5.5 con acidosis metablica grave

Primaria:
a)
Espordica: transitoria de la niez y
persistente del adulto
b)
Determinada genticamente:
- Espordica transitoria
- Gentica: autosmica dominante y
recesiva
c)
Osteopetrosis
d)
Miopatas mitocondriales

Secundaria:
a)
Sndrome de Fanconi: glucosuria,
fosfaturia, aminoaciduria
- Cistinosis
- Galactosemia
- Glucogenosis tipo 1
- Intolerancia hereditaria a la fructosa
- Tirosinemia, enfermedad de Wilson
- Metales pesados (Cd, Pb, Hg), ifosfamida,
tetraciclinas, cido
valproico, 6-mercaptopurina, sulfonamidas
b) Hiperparatiroidismo primario y secundario
Deficiencia y dependencia de vitamina D
Cardiopatas congnitas ciangenas
Sndrome nefrtico
Trasplante renal
Enfermedad qustica renal
Amiloidosis
Nefritis hereditaria
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

CLINICA:
<3 aos:
GENERALES: vmitos, estreimiento, falta de apetito,
poliuria.
GH: escasa ganancia ponderal (raquitismo)
K+: debilidad muscular
Ca: patologa sea
Ca++/citrato: nefrocalcinosis o litiasis
Relacin con rin en esponja medular

H+/ATPasa
HCO3-/Cl
Aldosterona
Secrecin insuficiente de H+
En la ATD disminuye la secrecin de iones H+
y hay menor regeneracin del bicarbonato
lo que conduce a la acidosis metablica
crnica.

pHorina ALCALINO
Hereditaria: asociada o hipoacusia neurosensorial

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

Acidosis metablica con hiato aninico normal (hiperclormica)

Hipokalemia, tendencia a hipocalcemia e hipofosfatemia

Hipercalciuria:

- Calcio urinario: normal < 4-5 mg/kg/da, orina de 24 h

- Relacin calcio/creatinina en orina: normal < 0.2 mg/mg

Hipocitraturia

FEHCO3- = 3 a 5 %.

En lactantes: 5 a 10 %

pH urinario: > 5.5

Menor excrecin de amonio y cidos titulables:
Hiato aninico urinario: Na+ + K+ Cl- = -20 a 0 mEq/L
En acidosis tubular renal distal: valor positivo, la excrecin de NH4+ se
acompaa de ClEjemplo: Na 50 + K 30 Cl 60 = 20 mEq/L

A. Primaria
Gentica
Idioptica
B. Secundaria
Osteopetrosis
Deficiencia de anhidrasa
carbnica
II
Sndrome de Ehlers-Danlos
Enfermedad de Wilson
Eliptocitosis hereditaria
Enfermedad de clulas falciformes
Sndrome de Marfn
Nefronoptisis
Enfermedad de Fabry
Hiperoxaluria primaria
Hipergamaglobulinemia
Sndrome de Sjgren

Lupus eritematoso
Amiloidosis
Hepatitis crnica activa
Cirrosis heptica
Tiroiditis
Nefrocalcinosis
Trasplante renal
Rin en esponja
Pielonefritis crnica
Hipertiroidismo
Desnutricin
Anfotericina B
Litio
Tolueno
Analgsicos
Vanadato
Amiloride

C. Acidosis tubular distal

hiperkalmica
Hipoaldosteronismo primario o
secundario
Insuficiencia suprarrenal
Seudohipoaldosteronismo
Espirinolactona
Triamterene
Heparina
Trimetoprim
Anti-inflamatorios no esteroideos
Bloqueadores beta adrenrgicos
Inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina
Ciclosporina
Uropata obstructiva
Nefropatas tbulo intersticiales
D. Acidosis tubular distal con
prdida excesiva de bicarbonato

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

Hipoaldosteronismo:
o

La aldosterona estimula la secrecin de H+ por

las clulas intercaladas y la reabsorcin de Na+
y la excrecin de K+ en las clulas principales

La mayor secrecin de K+ estimula la

produccin y liberacin distal de amonio

La ATR tipo 4 resulta de la deficiencia de

aldosterona o falta de respuesta tubular a su
efecto:
- Hiperkalemia
- Menor secrecin de amonio con acidosis
metablica

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

Acidosis metablica
hiperclormica, hiperkalmica

Deshidratacin

Se mantiene capacidad de
acidificar la orina a pH < 5.5

Pielonefritis : fiebre, vmito y orina

ftida.

FEHCO3 < 5%

Obstructiva: + polaquiuria.

Las manifestaciones clnicas

dependen de la enfermedad de
fondo

Hiato aninico urinario: positivo

Retraso en el crecimiento

Poliuria

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

CAUSAS ACIDOSIS TUBULAR IV

PRIMARIA

Uropata obstructiva

Espordica

Pielonefritis

Hereditaria

Nefritis intersticial

SECUNDARIA

Diabetes Mellitus

Hipoaldosteronismo

Nefropata de clulas calciformes

Enfermedad de Addison

Trimetoprim/Sulfametoxazol

Hiperplasia suprarrenal congnita

Inhibidores de la enzima convertidora de

angiotensina

Heparinizacin prolongada
Seudohipoaldosteronismo (tipo I o II)

Ciclosporina

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

a)

Exclusin del exceso de potasio de la ingesta, correccin de la

contraccin de volumen y suspensin de medicamentos
potencialmente causantes

b)

En insuficiencia adrenal: suplementacin de mineralocorticoides

c)

Correccin de la causa principal del trastorno

d)

Solucin de citratos sin potasio o bicarbonato de sodio en casos

seleccionados

DIAGNSTICO

Anion
Gap
Normal

Acidosis Tubular Renal

Anion Gap en
orina (Na+K-Cl

Negativo (Cl >Na + K)

-Prdida digestiva de
HCl
-Mala absorcin
-Ingesta de HCl
-ATR proximal

ANION GAP= Na (Cl +

HCO3). Normalmente es
de 12 2 mEq.

Positivo (Cl < Na + K)

-Acidosis Tubular Distal

K normal o bajo + orina
alcalina con PH >5.5 +
sobrecarga cida=ATR1
ATR IV: K+ elevado pero se
cnseva la capacidad de
acidificar orina

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

Datos de Laboratorio y Gabinete

Gasometra arterial

Bicarbonato, sodio, K y cloro en suero.

Anion Gap

EGO

Ca, Fsforo , Fosfatasa Alcalina

Depuracin de Cr

Determinacin urinaria de Bicarbonato, sodio, K, Cl, Ca y P.

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

Ultrasonido renal

Se efecta para descartar acidosis secundaria a uropata o malformacin

renal. Si muestra alteracin se complementa con cistouretrografa miccional y
urografa excretora. Tambin es til para detectar nefrocalcinosis al inicio y
durante el seguimiento.

Radiografa de huesos largos y edad sea

Se efectan si se sospecha desmineralizacin sea y para valorar

el crecimiento.

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

Citratos en orina. Se determinan en la orina de 24 h ms determinacin

de creatinina. Los valores normales son los siguientes:

Masculino: Ms de 128 mg de citrato/ g de creatinina.

Femenino: Ms de 300 mg de citrato/ g de creatinina.

En pacientes con ATD, con excepcin de la mayora de las formas

hiperkalmicas, existe hipocitraturia, que favorece la nefrocalcinosis y
nefrolitiasis.

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

ATR TIPO 1

ATR TIPO 2

ATR TIPO 3 (HIPOALDOSTERONISMO)

DEFECTO PRIMARIO

Dficit de
acidificacin urinaria.

Disminucin en la reabsorcin proximal

de bicarbonato

Disminucin en la secrecin de
aldosterona, o resistencia a la misma.
Defecto de voltaje: Disminucin de la
reabsorcin de Na en tbulo distal.

BICARBONATO
SRICO

Variable, puede ser <

10 me/L

12-20 mEq/L

Variable, (en hipoaldosteronismo es

mayor de 17 meq/L)

PH URINARIO

> 5.3

Variable, >5.3 al exceder capacidad

reabsortiva

Variable > a 5.3 con defectos de

vlvula, y < 5.3 en hipoaldosteronismo

POTASIO SRICO

Hipocalemia, aunque
puede cursar con
hipercalemia.
Hipercalciuria

Hipocalemia

Hipercalemia

CALCIO URINARIO

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

Indice osmolar

Anamnesis

Excrecin fraccionada de K, Na, CL

Reabsorcin fraccional de fosfato

Excrecin de Mg , ac.rico,
glucosa, Ca

Exploracin de
crecimiento y
desarrollo

Estudios
complementarios:
Eco renal, audiometra
Estudio oftalmolgico.

Funcin tubular

Volmen
Sedimentacin
Evaluacin de funcin renal

Concentracin urinaria
Clculo filtrado glomerular
Anion Gap
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

Gasometra arterial: PH
= < 7.30
Hipercloremia
Bicarbonato > 21 mEq/L

Fraccin excretada de
bicarbonato

Uroanlisis:
PH igual 5.5

Hipokalemia leve

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

TRATAMIENTO

En nios con forma

idioptica aislada
se recupera el
crecimiento
normal para la
edad

En situaciones que requieren

volmenes cada vez mayor

Puede ser necesario agregar un

diurtico tiazdico

La ATR por s misma no tendr mayor

consecuencias

Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013

La correccin de acidosis mejora la prdida de K y Na, y sobretodo incrementa la

produccin de citrato en el rin y corrige la hipercalciuria

En nios lactantes y preescolares la

presencia de prdida renal de
bicarbonato adems del defecto de
acidificacin urinaria distal puede
requerir la administracin de altas
dosis de soluciones ALCALINIZANTES

Solucin de citratos:
5-10

mEq /kg/ da c /6hrs

Dosis mayores en lactantes.

Cuando hipokalemia es grave debe
corregirse antes de la acidosis.

Se observ que despus de los 5 -6 aos

disminuye la cantidad necesaria de
soluciones alcalinizantes por Kg

A diferencia de los pacientes con ATR

proximal, la cantidad de bicarbonato o
citrato a administrar es menor.
1-3 mEq/kg/da para corregir la acidosis.

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

Solucin de citratos (Solucin de Shol)

cido ctrico
70 g
Citrato de sodio
100 g
Citrato de potasio
100 g
Agua y jarabe de grosella c.b.p. 1000 mL
1 mL = 1 mEq de Na, 1 mEq de K y 2 mEq de citratos
Dosis: 10 a 15 mEq/kg/da, va oral, dividida cada 6-8 horas
Hidroclorotiacida: 1.5 a 2 mg/kg/da en casos con acidosis grave

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

El tratamiento indicado tambin se basa en la correccin de la causa

precipitante .
El aporte de soluciones alcalinizantes (sol. De bicarbonato o citrato sin
potasio)

Pacientes con deficiencia de

aldosterona mostraron aumento del
valor de GTTK despus de iniciado el
tratamiento con glucocorticoides

Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006

CONCLUSIONES

Tanto la ATP como la ATD pueden ser primarias o idiopticas y

secundarias a distintas enfermedades; las primarias a su vez pueden ser
transitorias o permanentes.

Con el tratamiento adecuado se logra la recuperacin de la velocidad

de crecimiento de estos nios.

El diagnstico y tratamiento temprano evitarn el desarrollo de

nefrocalcinosis y litiasis renal.