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Rosario - Santa Fe - Repblica Argentina

Revisiones
Enfoque del paciente con esplenomegalia

Autores: Turletti, Mara C.; Chiorra, Carolina; Silvestro, Adriana; Jaimet, Mara C.; Spanevello,
Valeria; Agero, Andrs; Mathurin, Sebastin.
Servicio de Clnica Mdica. Hospital Intendente Carrasco. Rosario. Argentina.



esde que Galeno le atribuyera al bazo la
produccin de la bilis negra, o
melancola, y por tanto una importante
actividad sobre el estado emocional, mucho se
ha descubierto acerca de las mltiples funciones
de este rgano intraperitoneal que migra a partir
de la 5ta semana de gestacin desde el
mesogastrio dorsal hasta su ubicacin definitiva
en hipocondrio izquierdo, donde est unido al
estmago a travs del ligamento gastro-
esplnico y al rin izquierdo a travs del
esplenorrenal.

Se encuentra irrigado por el sistema Porta, de
baja presin, a travs de la arteria esplnica que
se ramifica en las arteriolas centrales, desde
donde parte de la sangre pasa a los capilares y
luego a las vnulas esplnicas, si bien la mayor
parte del flujo sanguneo se dirige hacia los
cordones cubiertos de macrfagos del sistema
retculoendotelial (SRE) y senos que constituyen
la pulpa roja, tal como la defini Malpighi, para
diferenciarla de la pulpa blanca constituida por
folculos linfoides. Ambas estructuras se
encuentran rodeadas por una cpsula de tejido
conectivo.

Para poder atravesar los cordones de la pulpa
roja, los eritrocitos deben deformarse para pasar
a travs de pequeas hendiduras que estos
presentan y as introducirse en los senos venosos
que comunican con las vnulas esplnicas, desde
donde alcanzan la vena Porta.

El bazo presenta varias funciones segn sus
regiones anatomohistolgicas:

-En la pulpa roja se encuentran, como decamos,
los cordones revestidos de macrfagos del SRE,
donde se produce:
Reconocimiento y eliminacin de
eritrocitos defectuosos
Eliminacin de inclusiones
intraeritrocitarias (cuerpos de Heinz, de
Howell-Jolly, parsitos, vacuolas
endoplsmicas normales), funcin
conocida como pitting
Filtracin y fagocitosis de partculas no
opsonizadas

El bazo constituye aproximadamente el 25% del
tejido linfoide del organismo. En la pulpa
blanca, constituida por folculos linfoideos, se
realiza:
Procesamiento de Ag
Produccin de Acs tipo IgM
Depsito y maduracin de linfocitos T
helper
Produccin de sustancias opsonizantes,
como el complemento

-Por otra parte en el bazo se almacena
aproximadamente el 33% del pool total de
plaquetas del organismo, en equilibrio con las
plaquetas de la circulacin. Esto tiene
implicancias porque en las esplenomegalias
moderadas a severas se secuestran hasta el 90%
de las plaquetas circulantes, con
trombocitopenia, sin que se haya demostrado
clara asociacin de este hecho con aumento del
riesgo de hemorragias.

-En diversas situaciones clnicas asociadas con
insuficiencia de la funcin hemopoytica de la
mdula sea (MO), puede observarse
hematopoyesis extramedular, reasumiendo el
bazo una funcin que normalmente desarrolla
en la vida fetal.


D
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Esplenomegalia:

El valor promedio del peso del bazo es de 150
gr. El bazo es clnicamente palpable se cuando
duplica su tamao o aumenta su tamao un 40%
del valor basal. Habitualmente el diagnstico de
esplenomegalia se lleva a cabo por palpacin
abdominal. El significado clnico de una
esplenomegalia demostrada por mtodos de
diagnstico por imgenes que no es clnicamente
palpable parece ser discutible.

Hay al menos 6 maniobras semiolgicas para la
palpacin del bazo, de las cuales la maniobra
bimanual presenta una especificidad de 92%, si
bien la palpacin de una masa en hipocondrio
izquierdo implica diagnstico diferencial con
nefromegalia, pseudoquiste pancretico,
neoplasia maligna gstrica o del ngulo
esplnico del colon, hepatomegalia a expensas
del lbulo izquierdo, quistes mesentricos,
neoplasia de suprarrenal izquierda, neoplasias
retroperitoneales.

La percusin del espacio de Traube, presenta
una especificidad de 72%, y sensibilidad de 62%.
La combinacin de ambas tcnicas presenta una
sensibilidad de 46% y especificidad de 97%. Se
demostr usando ecografa abdominal como
mtodo de Gold Standard una baja sensibilidad
de las maniobras semiolgicas para valoracin
de esplenomegalia, una amplia variabilidad
interobservador, y un aumento de la
especificidad diagnstica con la combinacin de
ambas tcnicas antes mencionadas.

Dentro de los mtodos complementarios de
diagnstico por imgenes para la deteccin de
esplenomegalia se encuentran:

Ecografa, considerndose
esplenomegalia un largo mayor a 13
cm. Tcnica til, econmica y no
invasiva, pero operador dependiente.
Gammagrafa de bazo e hgado con
coloides, til para la deteccin de bazos
accesorios que se presentan en el 20%
de la poblacin, por anomalas de la
migracin embriolgica del bazo
TAC de abdomen, que permite una
estimacin precisa del tamao del bazo,
pero tiene mayor costo que el
ultrasonido y requiere la movilizacin
del paciente
RMI la cual no parece tener ventajas
sobre la TAC

Si bien hay estudios que demuestran que no
todas las esplenomegalias palpables son
patolgicas, en especial en individuos
longilneos, es posible afirmar que toda
esplenomegalia requiere un estudio del paciente
para descartar patologa.

Etiologa y mecanismos de esplenomegalia:

En rasgos generales podra considerarse en un
paciente joven, que las principales causas de
esplenomegalia suelen ser infeccin, anemias
crnicas hemolticas y, con menor frecuencia,
enfermedades por depsito. En los adultos se
reconocen como principales causas la cirrosis
heptica y las enfermedades oncohematolgicas.

En un estudio retrospectivo sobre 449 pacientes
realizado en San Francisco sobre las causas de
esplenomegalia, se determin como principal
etiologa la cirrosis heptica con hipertensin
portal (33%); enfermedades oncohematolgicas
(linfoma) fueron la causa en 27% de los casos,
seguidas por insuficiencia cardaca congestiva
(7%), enfermedad esplnica primaria (4%). No
pudo determinarse la causa de esplenomegalia
en 5% de los casos.

La esplenomegalia puede producirse por 4
mecanismos principales:

1. Aumento de las necesidades
funcionales

Hiperplasia del sistema
retculoendotelial, como en las
anemias hemolticas


Hiperplasia del sistema linfoide

o Respuesta a infecciones, como en
la mononucleosis infecciosa (VEB),
SIDA, hepatitis viral, citomegalovirus
(CMV), endocarditis infecciosa (EI)
subaguda, sfilis secundaria, sepsis,
absceso esplnico, tuberculosis,
histoplasmosis, paludismo,
leishmaniasis, tripanosomiasis,
ehrlichiosis

o Trastornos de la
inmunoregulacin, como en la AR,
LES, vasculitis, enfermedad del suero,
anemias hemolticas autoinmunitarias,
trombocitopenias inmunitarias,
reacciones a frmacos, linfadenopata
angioinmunoblstica, sarcoidosis,
administracin de interleucina 2,
tirotoxicosis


Hemopoyesis extramedular, por
insuficiencia de mdula sea: por
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toxinas, radiacin, infiltracin por
neoplasias, leucemias o enfermedad de
Gaucher, por mielofibrosis.



2. Hipertensin portal y congestin
pasiva, como ocurre en la cirrosis
heptica, obstruccin de la vena porta,
trombosis de la esplnica, aneurisma de
la arteria esplnica, esquistosomiasis,
insuficiencia cardaca congestiva


3. Infiltracin del bazo


Depsitos intra y extracelulares,
como se observa en amiloidosis,
enfermedad de Gaucher, Niemann-
Pick, Tangier, sndrome de Hurtler y
otras mucopolisacaridosis,
hiperlipidemias


Infiltraciones celulares benignas y
malignas, tales como leucemias,
linfoma no Hodgkin (LNH), linfoma
de Hodgkin (LH), sndromes
mieloproliferativos, angiosarcomas,
metstasis, granuloma eosinfilo,
histiocitosis X, hamartomas,
hemangiomas, linfangiomas, quistes
esplnicos.


4. Idioptica


Manifestaciones clnicas:

Podemos encontrar un paciente con
esplenomegalia en al menos 4 situaciones:

1. Paciente con ESPLENOMEGALIA Y
DATOS DE ENFERMEDAD
SISTMICA:

Adenopatas: dado el paralelismo
anatomofuncional existente entre el
bazo y los ganglios linfticos en general
las patologas que presentan
esplenomegalia suelen asociar
poliadenopatas.

Fiebre: en este caso cabe considerar
otras manifestaciones clnicas
asociadas. Si el paciente presenta un
sndrome mononucleosiforme deben
solicitarse serologas para VEB, CMV,
rubola, HIV y toxoplasmosis. Si hay
evidencias de enfermedad
multisistmica cabe descartar sepsis,
endocarditis infecciosa (EI), tuberculosis,
histiocitosis hemofagoctica, histiocitosis
maligna, linfadenopata
angioinmunoblstica. La asociacin de
lesiones cutneas, fiebre y
esplenomegalia puede ser til para
brindarnos una orientacin diagnstica.
Cabe considerar en este caso patologas
infecciosas como EI, sepsis, mononucleosis
infecciosa, rubola, sfilis secundaria, HIV,
sndrome hemofagoctico asociado a
bacterias y virus, o no infecciosas como
LES, enfermedad de Still, hipersensibilidad
a frmacos, sarcoidosis, linfadenopata
angioinmunoblstica. La esplenomegalia
idioptica no tropical por hiperplasia
folicular en ocasiones se asocia a
sntomas generales, puede presentar
hiperesplenismo, cediendo el cuadro
tras la esplenectoma. Se comprob en
algunos casos aparicin de LNH en
seguimientos a largo plazo. La
esplenomegalia malrica hiperreactiva
debida a exposicin crnica a antgenos
de Plasmodium Falciparum se observa
en zonas endmicas, y puede asociarse
a esplenomegalia masiva.

Sndrome de impregnacin: En estos
casos la principal sospecha diagnstica
debera centrarse en sndromes mielo- y
linfoproliferativos. Causas menos
frecuentes incluyen neoplsicas como
linfoma, neoplasias malignas primarias,
metstasis, causas infecciosas como
tuberculosis, brucelosis, fiebre Q, y otras
entre las cuales destacan amiloidosis,
sarcoidosis. Particular mencin merece
el hipertiroidismo, que constituye una
causa de esplenomegalia por
hipertrofia linfoide benigna y puede
presentarse como un sndrome de
impregnacin, en particular en
pacientes aosos. En el linfoma no
Hodgkin (LNH) la esplenomegalia es
secundaria a la infiltracin neoplsica
del rgano; en cambio en los linfomas
de Hodgkin (LH) la afectacin
esplnica se debe a invasin neoplsica
slo en 2/3 de los casos, pudiendo
tambin deberse al desarrollo de
granulomas epitelioides
paraneoplsicos. En general la
afectacin es difusa, pero en la
variedad esclerosis nodular pueden
observarse ndulos mltiples
hipodensos que exigen diagnstico
diferencial con metstasis.

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Cuadro osteoarticular crnico: Deben
considerarse en este contexto
sarcoidosis, enfermedad de Gaucher,
drepanocitosis, sndromes
paraneoplsicos, lupus eritematoso
sistmico (LES), artritis reumatoidea
(AR) con sndrome de Felty, asociado
con leucopenia. Debe tenerse presente
que en el contexto de una AR de larga
data debe asimismo plantearse
diagnstico diferencial en caso de
esplenomegalia con amiloidosis,
infecciones, neoplasia linfoide, y
reaccin drogas.

Signos de hepatopata crnica o
hipertensin portal. Se debe en estos
casos objetivar si el paciente presenta
ascitis. De ser as, dentro de las posibles
causas de esplenomegalia cabe
mencionar la cirrosis heptica, por lejos
la ms frecuente, debiendo descartarse
asimismo sndrome de Budd Chiari,
trombosis de la vena cava, o causas
cardiolgicas como insuficiencia
cardaca congestiva y pericarditis
constrictiva, de menor frecuencia. Si el
paciente presenta esplenomegalia sin
ascitis, se debe considerar trombosis de
la vena esplnica, cavernomatosis de la
vena Porta, o causas intrahepticas de
hipertensin portal presinusoidal como
granulomatosis heptica, fibrosis
heptica congnita, esquistosomiasis.


2. -Paciente ASINTOMTICO en el cual
la esplenomegalia constituye un
hallazgo fortuito. En estos casos cabe
sospechar:

Aumento de la demanda funcional
del sistema reticuloendotelial,
como en el caso de esferocitosis,
drepanocitosis, ovalocitosis,
talasemia mayor,
hemoglobinopatas, anemia
carencial, hemoglobinuria
paroxstica nocturna
Hipertensin portal
Hemopoyesis extramedular
Quistes o neoplasias primitivas.
Entre stos figuran los quistes
esplnicos primarios, de tipo
epidermoide que afectan a nios y
jvenes, pudiendo a veces
presentar un componente
dermoide. Los linfangiomas y
hemangiomas son neoplasias
benignas que en ocasiones pueden
ser qusticas. Los quistes esplnicos
secundarios, ms frecuentes que los
congnitos, suelen tener origen
traumtico, y el tratamiento es
quirrgico. Los hamartomas, son
neoplasias benignas que se
observan como ndulos pequeos
en la pula roja que simulan senos
venosos, y se encuentran en 3 de
200000 esplenectomas. Dentro de
las neoplasias vasculares
primitivas se encuentran los
hemangiomas y hemangiosarcomas,
tumores muy invasivos y del mal
pronstico. Las metstasis epiteliales
pueden manifestarse por una
esplenomegalia asintomtica y se
producen en 9-16% de carcinomas
metastticos segn distintas series.
En estos casos tienen utilidad diagnstica
indiscutible los mtodos de diagnstico
por imgenes.


3. Paciente con ESPLENOMEGALIA
SINTOMTICA. sta puede manifestarse
por:
Dolor en hipocondrio izquierdo, que
puede ser tipo pleurtico e irradiarse a
hombro izquierdo. En estos casos cabe
pensar en infarto o rotura esplnica si
el paciente est afebril, o en absceso
esplnico o periesplenitis si presentan
registros febriles. Cabe destacar que la
rotura esplnica, que es ms frecuente
en esplenomegalias masivas o en el
contexto de mononucleosis infecciosa
por afectacin de la cpsula, puede no
presentar dolor y debutar con
hemoperitoneo y shock.
Saciedad precoz, pesadez o masa
palpable en hipocondrio izquierdo, de
tipo subagudo o crnico, puede deberse
a esplenomegalia masiva, que reconoce
etiologas
o Infecciosas, como paludismo,
leishmaniasis visceral o Kala
Azar, histoplas-mosis o
infeccin por MAI
o Enfermedades por depsito,
como la enfermedad de
Gaucher
o Enfermedades
oncohematolgicas, como la
mielofibrosis idioptica,
leucemia mieloide crnica,
linfomas, tricoleucemias,
leucemia linftica crnica,
leucemias promielocticas.

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4. Paciente con HIPERESPLENISMO,
cuadro clnico caracterizado por
esplenomegalia, citopenias, MO normal o
con hiperplasia de las 3 series, reticulocitos
o formas inmaduras circulantes indicativas
de un mayor recambio tisular, que resuelve
tras la esplenectoma. Cabe destacar que
puede haber esplenomegalia sin
hiperesplenismo y, a la inversa,
hiperesplenismo sin esplenomegalia. Se
postula que este cuadro sera secundario a
un mayor secuestro de elementos en el bazo
hipertrofiado.


Enfoque diagnstico del paciente con
esplenomegalia:

En una primera instancia debe solicitarse
hemograma, hepatograma, orina completa y
frotis de sangre perifrica, proteinograma por
electroforesis, radiografa de trax de frente y
ecografa abdominal. Las pancitopenias sugieren
hiperesplenismo, en tanto que la neutrofilia se
correlaciona con infeccin. En el frotis de sangre
perifrica pueden verse bacterias en el interior
de neutrfilos o mononucleares, eritrocitos. La
observacin de GB inmaduros, eritrocitos
nucleados, dacriocitos, sugiere invasin de MO,
en tanto que la presencia de blastos es
orientativo de leucemia.

Si con este estudio no se realiza diagnstico,
debe realizarse un examen tomogrfico de trax
y abdomen. Si el paciente presenta adenopatas,
puede realizarse una biopsia diagnstica, al
igual que en mdula sea u heptica.

Si en esta instancia no se arriba a un diagnstico,
podra considerarse criteriosamente la
realizacin de una esplenectomia. La aspiracin
esplnica con aguja fina no es una prctica
rutinaria por el alto riesgo de complicaciones.

En un estudio retrospectivo de 122
esplenectomas diagnsticas, se demostr:

Linfoma/ leucemia en 57% de los casos
Metstasis /Sarcoma primario en 11%
Quistes/Pseudoquistes en 9%
Neoplasias vasculares benignas y
malignas en 7%
No se demostraron alteraciones
anatomopatolgicas caractersticas en
5%

Conclusiones:

1. El hallazgo de esplenomegalia justifica un
estudio del paciente para descartar
patologa, si bien no todos los bazos
palpables tienen un significado patolgico.

2. Las causas ms frecuentes de
esplenomegalias en jvenes incluyen
infecciones, anemias hemolticas crnicas y
con menor frecuencia enfermedades por
depsito. En adultos las principales
etiologas son la hipertensin portal y las
enfermedades oncohematolgicas.

3. Es importante tener en cuenta las
situaciones clnicas asociadas para
orientarse en la metodologa de estudio del
paciente

4. Los exmenes
complementarios deben usarse en forma
criteriosa y escalonada


Bibliografa:

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Dan L. et al; Harrison: Principios de
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