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C A P Í T U L O 1 9

VARÓN DE 34 AÑOS VIH POSITIVO CON HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA

CASO CLÍNICO
Varón de raza china de 34 años, que acude por hematemesis y melena. Entre sus antecedentes destacaba infección por VIH, diagnosticada en 1999, en estadio A2, en tratamiento con triple terapia (Videx®, Zerit® y Sustiva®), siendo la carga vírica más reciente de < 1,7 log, con 300 CD4/µl. Asimismo, el paciente había realizado viajes frecuentes a África y Oriente Medio en los últimos 5 años. No relataba hábitos tóxicos y nunca había sido transfundido ni intervenido quirúrgicamente. El paciente fue remitido a nuestro hospital por presentar varios episodios de hematemesis en las últimas 12 horas y deposiciones melénicas desde hacía 3 días. No refería episodios previos similares, ingesta de medicación gastroerosiva ni clínica ulcerosa. En la exploración presentaba una tensión arterial de 130/80 mmHg, con negatividad de la prueba del balanceo, y palidez de piel y de mucosas. Carecía de estigmas cutáneos de cirrosis hepática y de semiología de ascitis. El enfermo presentaba los siguientes datos analíticos: hemoglobina 9,6 g/l; hematócrito 27 %; VCM 85 fl; leucocitos 6,1 103/µl con diferencial normal; plaquetas 166 103/µl; VSG 13 mm/h; GPT 52 U/l; GGT 180 U/l; fosfatasa alcalina 165 U/l; proteínas totales 5,1 g/dl (albúmina 58,4 %, α1-globulina 4,2 %, α2-globulina 13 %, ß-globulina 11,8 %, -globulina 12,6 %); bilirrubina total 0,9 mg/dl, y actividad de protrombina 84 %. Junto a ello se determinó hierro sérico 21 g/dl; transferrina 144 mg/dl; ferritina 26 ng/ml; ácido fólico 5,8 ng/ml, y vitamina B12 373 pg/ml. La valoración de α1-antitripsina era de 149 mg/dl, la ceruloplasmina de 30 mg/dl y el cobre sérico de 96 µg/dl.

L. CID GÓMEZ A. ALBILLOS MARTÍNEZ

colocándose siete bandas elásticas. que mostró tejido hepático con áreas hiperplásicas parenquimatosas alternando con zonas de ectasias sinusoidales leves. – Hemorragia digestiva alta por varices esofágicas.com 178 Varón de 34 años VIH positivo con hemorragia digestiva alta La cuantificación de inmunoglobulinas era: IgG 747 mg/dl. de ecogenicidad heterogénea. COMENTARIOS HIPERPLASIA HEPÁTICA DEFINICIÓN Esta entidad fue descrita por primera vez por Ranstrom. Cilindro hepático mostrando un nódulo de tejido neoplásico sin fibrosis. en 1953.© EdikaMed S. La causa no está bien definida. Hiperplasia nodular regenerativa. porta dilatada 14 mm. 1. pero en un gran número de pacientes se NODULAR REGENERATIVA Fig. IgA 180 mg/dl e IgM 67 mg/dl. esplenomegalia y líquido perihepático en escasa cuantía. formados por hepatocitos que comprimen el parénquima colindante. sustituyendo Ziagen® por Zerit . con atrofia del lóbulo derecho. El término de hiperplasia nodular regenerativa hepática (HNRH) fue acuñado más tarde por Steiner y se caracteriza por la presencia de múltiples nódulos de pequeño tamaño. permeable con flujo hepatópeto. y ausencia de fibrosis relevante. Inicialmente se transfundieron al paciente 3 concentrados de hematíes y se le trató con perfusión de somatostatina y omeprazol. La panendoscopia oral urgente mostró varices esofágicas grado III con estrías rojas. bajo el término de hiperplasia hepatocelular miliar.edikamed. que un mes después seguía mostrando anormalidad en las determinaciones de fosfatasa alcalina y GGT (201 y 158 U/l. Se modificó la pauta de medicación antirretroviral. Masson 250 . Posteriormente se realizó ecografía abdominal que mostró un hígado irregular. siendo todo ello compatible con hiperplasia nodular regenerativa (fig. A los 5 días de su ingreso se realizó cateterismo de venas suprahepáticas que demostró hipertensión sinusoidal moderada con gradiente de presión portal de 13. • www. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO – Hiperplasia nodular regenerativa hepática. y que habitualmente afecta a todo el parénquima hepático. Este cambio de medicación no modifi® có el perfil hepático del paciente.L. La determinación de anticuerpos no organoespecíficos era negativa. Posteriormente se realizó biopsia hepática percutánea. A los 5 días. se inició tratamiento con betabloqueantes a los que se añadió después mononitrato de isosorbide. No se detectaron anticuerpos frente a los virus de la hepatitis B ni C. y tras realizar el cateterismo de venas suprehepáticas. 1). .5 mmHg. respectivamente). pero sin fibrosis perinodular.

presentes de forma difusa en todo el parénquima.2 48.6 1. más que a una entidad patológica específica [3]. aparece en el 2. asimismo.7 4. esclerodermia.500 autopsias en que se diagnosticaron 64 casos de HNRH [2].© EdikaMed S. . En la tabla 1 se muestran los factores asociados presentes en un estudio de 2.1 3. En alguna ocasión se han descrito casos familiares [5] y. policitemia vera o hiperplasia mieloide agnogénica.com L. sin diferencias entre ambos sexos y en una minoría de casos (4. lupus eritematoso sistémico.1 1.6 1. FISIOPATOLOGÍA Y ETIOLOGÍA Aunque se desconoce la causa primaria de este proceso. ANATOMÍA PATOLÓGICA Al analizar el tejido hepático de los pacientes con HNRH se observa la presencia de pequeños nódulos (< 3 mm) monoacinares. vasculitis. se ha observado una fuerte asociación entre la hiperplasia nodular regenerativa y la edad. La causa de la hipertensión portal parece estar relacionada con la fibrosis de las ramas terminales de la vena porta («venopatía obliterativa portal intrahepática»).7 12.L. Albillos Martínez 179 asocia a una enfermedad crónica grave.6 3.5 Edad < 60 años Edad 60-79 años Edad > 80 años Porcentaje de varones Síndrome de Felty Esclerosis sistémica Metaplasia agnogénica mieloide Poliarteritis nodosa Polimialgia reumática Leucemia linfática crónica Enfermedad de Waldenstrom Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide Enfermedad de Hodgkin Tiroiditis linfocitaria Linfoma no Hodgkin Hígado metastásico Tomado de Wanless [2]. La edad media en que la enfermedad se manifiesta es de 50 años. sarcoidosis. existe alguna serie publicada de HNRH sobre hígados trasplantados [6].3 47.4 45. alargamiento nuclear y expresión de α1-antitripsina en la superficie periportal de los hepatocitos. En ellos observamos signos de regeneración como mitosis. formados por hepatocitos no displásicos o con leve displasia. Sin embargo. podría tratarse de un cambio adaptativo no específico a la alteración de la vascularización hepática. Así pues. crioglobulinemia.6 % de las autopsias (5.8 3. Estos nódulos tienen escasa fibrosis periportal junto con un infiltrado linfocitario intraportal. así como una hipertrofia del parénquima con flujo preservado. especialmente la artritis reumatoide y los trastornos hematológicos. con un único espacio portal. existe una característica común en todos los casos. En los últimos años también se ha asociado a la ingesta de aceite de colza adulterado [1]. Esta enfermedad está infradiagnosticada debido a su curso asintomático en fases iniciales y también al bajo índice de sospecha por parte del personal médico.1 4. En las series de autopsias realizadas hasta el momento. Porcentaje de pacientes con las enfermedades asociadas a hiperplasia nodular regenerativa hepática Factores asociados HNRH N = 64 6. la HNRH fue descrita asociada al síndrome de Felty. entre otras.6 % en los mayores de 80 años). con su consiguiente obliteración. EPIDEMIOLOGÍA En un principio. En ocasiones se ha relacionado con la ingesta de ciertos fármacos como azatioprina o tioguanina. y es la existencia de lesiones obliterativas en las ramas portales de pequeño tamaño. así como al aumento del flujo esplénico. secundaria a procesos inflamatorios o depósitos de inmunocomplejos o de agregados plaquetarios. aunque se han visto casos en jóvenes y en ancianos. artritis reumatoide [4].1 1. Este proceso aparece a menudo asociado a distintas enfermedades sistémicas o autoinmunes.1 3. como el síndrome de Felty. polimialgia reumática.6 6.edikamed. Cid Gómez y A. así como también en pacientes con trasplante. o más raramente en las ramas principales.2 3. La obstrucción del flujo portal conlleva una isquemia y atrofia del tejido próximo.7 % del total) acompañada de hipertensión portal [2]. • www. En la periferia de estos nódulos se distingue parénquima con hepatocitos atróficos y depósito de retiTABLA 1.

Una explicación a esta entidad sería la presencia de hipoplasia de la porta común. 9-10). peliosis hepática. Otras manifestaciones de la hipertensión portal serán la esplenomegalia. Procesos malignos como el hepatocarcinoma y las metástasis. con la . Asimismo.edikamed. sólo la biopsia permitirá obtener un diagnóstico de certeza. Se trata de un proceso infrecuente de etiología desconocida que consiste en la presencia de numerosos nódulos (0. la biopsia convencional no siempre podrá dar un diagnóstico definitivo de HNRH. RM. idéntica a la de la cirrosis [8]. pero habitualmente no hay cambios de señal. En su estadio precoz.© EdikaMed S. la ausencia de estas alteraciones vasculares no excluye el diagnóstico de HNRH. algunos autores aconsejan el estudio anatomopatológico de una cuña hepática tomada durante la laparotomía. El gradiente de presión portal puede ser normal o estar aumentado. La imagen de RM es variable e inespecífica. En el síndrome de Budd-Chiari también puede presentarse una transformación nodular. por lo que puede ser negativa. 7. Las lesiones vasculares consistirán en dilataciones sinusoidales. existe otro proceso descrito en la literatura que precisará el diagnóstico diferencial con la HNRH. Existen numerosas pruebas de imagen (TC. la cirrosis biliar primaria puede simular una HNR. con desarrollo de atrofia del parénquima hipoperfundido.com 180 Varón de 34 años VIH positivo con hemorragia digestiva alta culina de forma desorganizada. En estos enfermos la prevalencia de varices esofágicas y de hemorragia digestiva por rotura de las mismas es del 60 y 30 %. No obstante. gamma-glutamil-transpeptidasa (65 %) o transaminasas (50 %) debido a la colestasis [7]. En la ecografía podremos encontrar enlentecimiento del flujo portal. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Existen diferentes procesos hepáticos que cursan con formaciones nodulares y que deberán tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la HNR. Por ello. 2. CLÍNICA Hasta el 70 % de los casos de HNRH se inicia con hemorragia digestiva por varices esofagogástricas. e incluso indetectables. permitirá distinguirla de la verdadera cirrosis [2]. y benignos como la hiperplasia segmentaria o lobular del hígado. 4. aunque también pueden ser isoecogénicas o hipoecogénicas. El fallo hepático es poco común [7-11]. así como esplenomegalia.L. pudiendo así diferenciarla de otros procesos nodulares del hígado. por mostrar una superficie hepática con nodularidad difusa («ondulada»). la hepatomegalia o la ascitis (26 %). así como distinguirla de la cirrosis hepática. La presencia de fibrosis es también muy escasa y la afectación vascular se localiza en las ramas portales de tamaño medio. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de la HNRH debe plantearse en todo paciente con hipertensión portal no explicada. fibrosis perisinusoidal y enfermedad venooclusiva de pequeño vaso. La función hepática suele estar conservada. La imagen laparoscópica también resulta engañosa. dado que se trata de una pequeña muestra de tejido hepático. La tinción con plata ayuda a la identificación de la estructura arquitectural (reticulina) de estos nódulos. así como de necrosis. los nódulos se presentan como formaciones hiperecogénicas. los pacientes no suelen mostrar ninguna o leves alteraciones y la clínica habitualmente se presenta en forma de sangrado por varices y esplenomegalia. Por ello la encefalopatía se presenta como una complicación excepcional de la HNRH.28 cm) hepáticos de localización perihiliar. Analíticamente. albúmina y actividad de protombina). respectivamente. La ausencia de una manifiesta fibrosis. En la TC la lesiones se verán hipodensas y sin realce tras el contraste intravenoso. Nos referimos a la transformación nodular parcial del hígado. la hiperplasia nodular focal y el adenoma. Además. dado que su historia natural y pronóstico son diferentes (1. que ocupan más de dos tercios del parénquima hepático y que comprimen el resto del mismo. ecografía) capaces de visualizar la apariencia seudotumoral típica de esta entidad. incluso tras la rotura de varices. presentando datos analíticos normales (bilirrubina. siendo el componente presinusoidal el principal responsable de la hipertensión portal. • www. o bien con ascensos ligeros de fosfatasa alcalina (75 %). pudiendo proporcionar un resultado histológico negativo. Sin embargo. ascitis o circulación colateral intraabdominal.

3. Dumortier J. 2003: 581-629. 12: 94-99. Arvanitaki M. Boyer TD (eds). 20: 88-94. Portmann B. Henderson JM. 5. farmacológica y/o endoscópica [1. y cols.edikamed. Boillot O. Results of liver transplantation for nodular regenerative hiperplasia. En: Feldman M. Gastroenterol Hepatol 1999. Echevarría C. 9. Nodular regenerative hyperplasia of the liver: an important cause of portal hypertension in non-cirrhotic patients. Boyer TD. Hipertensión portal secundaria a hiperplasia nodular regenerativa hepática. Yap SH. En: Zakim D. En ocasiones se ha indicado trasplante hepático [11]. Cano Ruiz A. Chevallier M. Naber AHJ. Van Haelst U. Saunders. Hepatology 1994. Filadelfia. Nodular regenerative hyperplasia of the liver graft after liver transplantation. García Plaza A. J Hepatol 1991. 7. Saunders. Familiar occurrence of nodular regenerative hyperplasia of the liver. 4. 6. para lo que se utilizará la terapia convencional. Ishak KG. Hepatic manifestations of systemic disease and other disorders of the liver. Hepatogastroenterology 2001. Moreno Caparrós A. Martín JL. Adler M. . y cols. 4.500 autopsies and a new classification of benign hepatocellular nodules. Radomski JS. A review of 14 cases. 11: 787-797. 22: 183-185. Thiele DL. TRATAMIENTO El manejo de estos pacientes estará dirigido al tratamiento de la hipertensión portal y de sus complicaciones. Gane E. Moritz MJ. 45: 289-294.com L. 9. A report of three families. Micronodular transformation (nodular “regenerative hyperplasia”) of the liver: a report of 64 cases among 2. Gastrointestinal and liver disease. Gut 1999. Hepatology 1990. 11. 10. Portal hypertension and bleeding esophageal varices. Chojnacacki KA. y cols. Martín Scapa MA.L. 2002: 1603-1619. Cid Gómez y A. 195: 63-64. Nodular transformation (nodular “regenerative hyperplasia”) of the liver. A textbook of hepatology. Gento E. Rev Clin Esp 1995. 7. Saxena R. 2. Laparoscopy and hepatic regenerative nodular hyperplasia. 12: 60-71. Stromeyer FW. 3]. • www. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA 1. Friedman LS. y cols. 66: 1067-1070. Filadelfia. Sleisenger MH (eds). 10]. Hum Pathol 1981. Albillos Martínez 181 correspondiente hiperplasia del resto del hígado [1.© EdikaMed S. Wanless IR. 48: 1425-1429. Am Surg 2000. 8. Nodular regenerative hyperplasia of the liver. 2.

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