Definicin Malformacin congnita en el desarrollo embriolgico del esfago que puede originar una atresia, fistula o estenosis.
Se acompaa o no de fistula traqueoesofagica. Historia Primera descripcin Durston 1670 Descripcin anatmica con fistula TE. Gibson 1697. Primera anastomosis con ligadura de fistula. 1938. Clasificacin de variantes anatmicas Vogt 1929 Ladd y Gross Primera correccin por toracoscopia. 2001
Epidemiologia 1 de cada 2,500 a 4,500 nacidos vivos. 1/3 son pretrmino. <2000gr No hay predominio de sexo Anomala cromosmica asociada 6-10% Frecuentemente trisomas 18 y 21 Relacin hereditaria no bien establecida. Frecuentemente con asociacin VACTERL (10%) y CHARGE Intestino primitivo
Intestino Anterior Boca Faringe Lengua Amigdalas Glandulas salivales Esofago Estomago Duodeno Higado y aparato biliar Irrigacion: Tronco Celiaco Esofago Origen endodermico 4ta y 5ta semana se forma un diverticulo. Longitud relativa final : 7ma semana Se recanaliza a finales de periodo embrionario Musculo estriado: arcos faringeos caudales Musculo liso: mesenquima esplacnico
Etiologa Defecto en la septacin traqueoesofgica. Ausencia de Factores de Crecimiento de Fibroblastos I Exposicin a toxinas Posicin anormal de la notocorda Clasificacin Vogt Gros s Ladd modificada Caractersticas 1 Muy rara. No hay esfago 2 A I Atresia esofgica sin fistula (7%) 3 B II Atresia esofgica con fistula traqueoesofgica proximal (2%) 3b C III Atresia esofgica con fistula traqueoesofgica distal (86%) 3c D IV Atresia esofgica con fistula proximal y distal (<1%) 4 E V Fistula traqueoesofgica sin atresia (4%) VI Estenosis esofagica Clasificacin
87% 8% 4% 1% 1% Diagnostico Prenatal (18-22 sdg) Polihidramnios 33% atresia con fistula 100% atresia sin fistula Ausencia de burbuja gstrica Dilatacin de cabo ciego de segmento superior.
Diagnostico Al nacer No pasa la sonda orogstrica 10Fr (10 cm de los labios) Sialorrea Ahogamiento al alimentarse Dificultad respiratoria
Rx ap y lateral con sonda radioopaca.
Diagnostico Esofagograma con contraste hidrosoluble 2 ml
Complementarios: buscar anomalas asociadas, ecocardiograma, rx en busca de neumona por fistula , cardiopata
Diagnostico Diagnostico complementario Rx trax (ap y lateral) Estado del parnquima pulmonar Cardiopata Malformaciones vertebrales Arco artico Distribucin de gas intestinal >3cm de separacion e los cabos Ecocardiograma
Manejo Inicial Inmediatamente despus del nacimiento: Proteger la va area con TET No dar presin positiva con mascarilla ni CPAP Pasos iniciales de la reanimacin neonatal Revisar permeabilidad de esfago y ano Bsqueda de otras malformaciones en la revisin primaria
Pasa a UCIN Manejo de ventilador: usar presiones bajas y frecuencias altas (minimizar escape de volumen corriente por la fistula). Manejo preoperatorio UCIN Posicin semisentado. Cabeza elevada 30 grados Sonda Replogle o doble lumen 1 aspira y la otra instila sol salino 10cc/hr Lquidos parenterales / NPT Antibioticoterapia + analgesia + ranitidina Estimulacion rectal Laboratorios pre quirrgicos. Abordaje quirrgico Toracotoma lateral derecha 3er espacio intercostal. Se coloca sonda nelaton en bolsa esofgica proximal. Se liga la vena cigos Seccin de la fistula y se sutura Anastomosis terminoterminal de esfago Sonda transanastomotica
Abordaje quirrgico Atresia de Brecha amplia (Long gap) (1 de cada 20) Si la atresia es de brecha amplia (>3.5cm o 3 cuerpos vertebrales) y no permite anastomosis libre de tensin: Cerrar la fistula y hacer gastrostoma + esofagostoma Reparacin en 12 semanas Si no es posible anastomosis: Tcnica de Foker Ascenso gstrico Transposicin de colon
Tcnica de Foker
Ascenso Gstrico
Manejo postoperatorio UCIN Rx posterior a ciruga Sedacin y analgesia No hiperextender el cuello Cuidado con las sondas No reinstalar Sonda pleural en pacientes con anastomosis tensa o posibilidad de fuga durante las primeras horas y despus con 2 cmh2o sin succin. Manejo del ventilador
Da 7 esofagograma con medio hidrosoluble para descartar fistula de anastomosis/ reflujo gastroesofgico. Si se encuentra sin fistulas, retirar sonda Iniciar va oral!! Segundo esofagograma 1 mes despus Dilatacin si hay estenosis mayor al 50% del lumen
Complicaciones posoperatorias Tempranas: Dehiscencia temprana de anastomosis (72hr) Sangrado Neumotrax a tensin por dehiscencia de plastia traqueal Fistula
Tardas: Estenosis de anastomosis al mes de la ciruga Recanalizacin de fistula traqueo esofgica Reflujo gastroesofagico
Dehiscencia temprana de anastomosis esofgica Neumotrax y liquido en hemitorax derecho
Dehiscencia de la sutura traqueal Primeras 12-72 horas posoperatorias Gran cantidad de aire en el drenaje pleural Tx: quirrgico de urgencia
Fistula Uso de Octreotide Disminuye secreciones gstricas y la motilidad gastrointestinal 60 mcgr sc c/8hr Efectos secundarios: diarrea, taquicardia, dolor abdominal, hiperglucemia
Estenosis esofgica 30% de anastomosis primarias Tratamiento dilataciones
Refistulizacin Tos al ingerir lquidos/ neumonas de repeticin
Reflujo gastroesofagico 80% de los pacientes La mayora tratamiento medico 1/3 tratamiento quirrgico
Traqueomalacia Pronostico SPITZ Sobrevida I Peso al nacer >1500 sin malformacin cardiaca mayor 97% II Peso al nacer >1500gr con malformacin cardiaca mayor 59% III Peso al nacer <1500gr con malformacin cardiaca mayor 22% WATERSTON Sobrevid a A Peso al nacer 2,500gr paciente sano 100% B1 Peso al nacer entre 1,800 y 2500 gr. Paciente sano 86% B2 Mayor peso al nacer, neumona moderada y alguna otra anomala congnita moderada C1 Peso al nacer menor de 1800 gr 73% C2 Mayor peso al nacer pero con neumona grave y anomala congnita severa. Seguimiento Al mes 3 meses Anual A los 12 aos endoscopia para descartar Esfago de Barrett Gracias!!!