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Patologas de las vas nerviosas motoras

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Dr. Ral Julio Collado

Las vas motoras nos permiten reaccionar frente a esos estmulos de manera
adecuada. Desde la corteza, la informacin baja hacia el msculo ordenndole que
mueva el brazo o la pierna para neutralizar de alguna forma el estmulo doloroso.
Esta informacin desciende por una va descendente, motora, eferente o centrfuga.



II. VIA MOTORA

A. VA PIRAMIDAL

a. Recorrido

Tenga a mano el Esquema 2:

La 1
ra
neurona de esta va se encuentra en la corteza cerebral y su estructura en
forma de pirmide es lo que le da el nombre a la va. Por supuesto, no se trata de
una sola neurona sino de muchas que funcionan como primeras neuronas de la va,
todas ellas localizadas en una parte de la corteza llamada circunvolucin pre-
rolndica del lbulo frontal (rea 4 de Brodman).
Todos los axones de esas primeras neuronas descienden y se agrupan en fibras,
pasando por un sector llamado cpsula interna, que en un corte frontal de cerebro
(como el del Esquema 2) podemos ver que est situado entre el ncleo lenticular y
el tlamo ptico.

Al llegar a los pednculos cerebrales, la va piramidal se divide en tres ramas o
haces:

a) 20% (1/5 parte de las fibras) forman el haz geniculado, que se cruza al
lado opuesto e inervar los ncleos de los nervios craneales motores (ver
todos los nervios craneales en el Esquema 7) y la parte motora de los
nervios craneales mixtos de ese mismo lado opuesto.

b) 20% (1/5 parte de las fibras) constituye el haz crtico-protuberancial (o
haz de Turk) que, como su nombre lo indica, termina en los ncleos grises de
la protuberancia.

c) 60% (3/5 partes de las fibras restantes) forman la va piramidal
propiamente dicha, que se subdivide en dos haces: el haz piramidal
directo (15%) y el haz piramidal cruzado (85% restante).

El haz piramidal directo* en realidad tambin se cruza, pero lo hace a nivel
medular haciendo sinapsis con una 2
da
neurona ubicada en el asta anterior
medular del lado opuesto, saliendo luego por la raz anterior para inervar el
msculo correspondiente.

* Existen dos sentidos de directo. En un sentido, directo se opone a indirecto, y en otro sentido se
opone a cruzado. Las vas nerviosas pueden ser directas o indirectas, segn conecten directamente el
cerebro con el cuerpo, o pasen previamente por el cerebelo. A su vez, cada va nerviosa puede tener
un haz directo o un haz cruzado: en el primer caso la va comienza y termina del mismo lado del
cuerpo (mitad izquierda o mitad derecha), mientras que en el segundo caso la va comienza de un lado

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Ctedra de Kinesiologa Mdica

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del cuerpo y termina del otro lado, con lo cual, en algn punto, se 'entrecruza' a la otra mitad, como por
ejemplo a nivel del bulbo raqudeo.

Desde los pednculos cerebrales seguiremos ahora solamente el recorrido de la
parte ms voluminosa de la va piramidal, que es el haz piramidal cruzado.

Cuando llega a nivel del bulbo raqudeo tras haber atravesado la protuberancia, la
va piramidal se cruza al otro lado. Cuando decimos que se produce el
entrecruzamiento de una va, esto significa que atraviesa el plano que divide al
cuerpo en dos mitades, de manera que, por ejemplo, la va piramidal que vena
descendiendo por la izquierda, al cruzarse descender por la mitad derecha (en el
Esquema 2, la lnea punteada recta divide las dos mitades del cuerpo). Por
supuesto, al mismo tiempo la va piramidal que vena descendiendo por la derecha,
a nivel bulbar se cruzar del lado izquierdo y seguir su ruta por el mismo.

En todos los esquemas que indican recorridos de vas nerviosas, por razones de
claridad, hemos marcado solamente una va, no el par de vas (izquierdo y derecho).

Una vez cruzada a nivel bulbar, la va piramidal contina descendiendo por el cordn
lateral (ver Esquema 3).

De all, pasa al asta anterior, donde se encuentra la 2
da
neurona (y ltima neurona)
de esta va (ver Esquema 4), emergiendo su axn por la raz motora del nervio
raqudeo, pasando luego al nervio raqudeo propiamente dicho desde donde llegar
al efector (msculo).

Las segundas neuronas son ms numerosas en las zonas cervical y lumbar de la
mdula, razn por la cual a esos niveles la mdula presenta engrosamientos. El gran
nmero de neuronas en esas zonas obedece al hecho de que ellas inervarn las
extremidades superiores y las inferiores, respectivamente, que requieren gran
cantidad de movimientos.

b. Funcin

La va piramidal es la principal va motora voluntaria. La 1
ra
neurona, cortical,
controla la motricidad voluntaria pero tambin, al controlar la 2
da
neurona,
medular, inhibe la motricidad refleja o automtica, propia de esta segunda neurona.

De hecho, como veremos, si se lesiona la primera neurona, la segunda libera sus
funciones produciendo:

Hipertona
Hiperreflexia
Hipertrofismo muscular


Sndromes piramidales

Hay diferentes sndromes piramidales, lo cual depender del sector de la va que
est daado. Como ahora ya conocemos el trayecto o recorrido de la va, podemos
identificar varios puntos posibles de dao y extraer consecuencias sobre la
sintomatologa correspondiente a ese punto. Pero antes de analizar esta cuestin,
aclaremos alguna terminologa general.

Como la va piramidal es motora, una lesin en cualquier punto de su recorrido
producir una parlisis y, ms especficamente, una parlisis motora, porque a
veces se distingue entre parlisis motora, cuando est lesionada la va motora y
parlisis sensitiva (o anestesia), cuando est lesionada la va sensitiva.

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As como se llaman anestesias a las parlisis sensitivas, as tambin tenemos nombres
para las parlisis motoras en general: son las plejas (cuando son severas), y las
paresias (menos graves y generalmente recuperables).

A diferencia de las plejas, las paresias implican una disminucin de la fuerza
muscular y de la motricidad voluntaria, pero no una abolicin de las mismas.

Las plejas pueden afectar a:

Los cuatro miembros (cuadripleja o tetrapleja)
Los miembros inferiores (parapleja)
La mitad del cuerpo, izquierda o derecha (hemipleja)

En las hemiplejas puede estar afectado:

Un brazo y una pierna (hemipleja braco-crural)
La hemicara del mismo lado (hemipleja fascio-braco-crural)

Con las paresias sucede lo mismo: hay hemiparesias, cuadriparesias, etc.

Vamos a ver ahora los diferentes sndromes piramidales, dados por lesiones a
distintas alturas de la va. Al respecto, deben tenerse en cuenta dos cosas:

1. La parlisis se instala siempre a la altura o por debajo de la lesin, pero
nunca por arriba de ella. Por ejemplo, una lesin a nivel de la mdula lumbar
producir una parlisis en los miembros inferiores pero no en los superiores.
Exactamente lo mismo sucede con las lesiones en las vas sensitivas, donde
las anestesias se producen de la lesin para abajo.

2. La va piramidal que estamos describiendo se cruza al otro hemicuerpo a la
altura del bulbo raqudeo. Por lo tanto, si la lesin est por encima de este
entrecruzamiento, del entrecruzamiento para abajo tendremos una parlisis
del lado opuesto a la lesin (parlisis contralateral), mientras que si la
lesin est por debajo del entrecruzamiento, tendremos una parlisis del
mismo lado de la lesin (parlisis homolateral).

Teniendo en cuenta lo anterior, ahora estamos en condiciones de describir los
diferentes sndromes piramidales, siguiendo un ordenamiento desde arriba hacia
abajo o sea, desde la corteza cerebral hacia la mdula. En total, podemos distinguir
cinco sndromes piramidales:


1. Sndrome cortical

En este caso, la lesin est a la altura de la 1
ra
neurona, es decir, a nivel de la
corteza cerebral. Hemos dicho que en esta zona de la que parte la va piramidal hay
infinidad de primeras neuronas, ya que se extiende por toda la circunvolucin pre-
rolndica. Sin embargo, generalmente se trata de lesiones parciales que, por
consiguiente, paralizarn algunas zonas del cuerpo, pero no todas. Para que quede
lesionada la totalidad del rea pre-rolndica deben ocurrir cosas muy raras como un
infarto cerebral masivo o que a la persona se le caiga una caja fuerte en la cabeza,
con lo cual, y siempre y cuando sobreviva a estos incidentes, tendr paralizada la
totalidad del cuerpo.
Habitualmente la lesin no es solamente parcial, sino que adems suele
comprometer slo una de las dos reas pre-rolndicas: o la izquierda o la derecha.

En cuanto a la etiopatogenia del sndrome cortical, ste puede instalarse en forma
sbita o paulatina:

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Instalacin sbita: en casos de hemorragia cerebral (ACV = accidente
cerebrovascular) producido por un ataque de hipertensin o, en los jvenes,
por una embolia debida a alguna valvulopata cuyo origen es una fiebre
reumtica.
Instalacin paulatina: por trombosis (como en la arterioesclerosis), o por
tumores. Estas causas tambin las podremos encontrar, por ejemplo, en el
sndrome capsular.

El sndrome cortical consiste bsicamente en:

Parlisis espstica contralateral
Con o sin afasia motora (o de Broca)


Aclaremos cada una de estas cosas:

En primer lugar hay una parlisis motora, ya que se trata de la va piramidal. Si
queda afectada una amplia zona cortical, la parlisis tomar la cara, los brazos
y las piernas, es decir tendremos una parlisis fascio-braco-crural.

En segundo lugar, se trata de una parlisis espstica. Existen dos tipos de
parlisis motoras:

Parlisis espsticas
Parlisis flccidas

En relacin con la va piramidal:

Las parlisis espsticas son debidas a una lesin en la 1
ra
neurona
(cortical)

Las parlisis espsticas se caracterizan por:

Hipertona
Hiperreflexia (el msculo reacciona cuando es estimulado, aunque
voluntariamente no puede moverlo).

En este ltimo caso, al estar lesionada la primera neurona, sta deja de controlar a
la segunda neurona (o neurona del arco reflejo), con lo cual se liberan sus
funciones.

Las parlisis flccidas se deben a una lesin en la 2
da
neurona (medular).

Las parlisis flccidas se caracterizan por:

Atona
Arreflexia (el msculo del paciente no se mueve aunque lo estimulemos para que
produzca una reaccin refleja).

Las parlisis flccidas dejan al msculo completamente inactivo, lo que trae como
consecuencia una atrofia muscular.




En tercer lugar se trata de una parlisis contralateral, es decir, va a quedar
paralizada la mitad del cuerpo opuesta a la lesin, ya que sta ocurri antes
del entrecruzamiento de la va al otro hemicuerpo. As, si la lesin est en el
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hemisferio izquierdo del cerebro, tendremos una hemipleja del lado derecho, o
viceversa.

En cuarto y ltimo lugar, el sndrome puede o no incluir una afasia motora, lo
cual depender del hemisferio lesionado. Si el hemisferio lesionado es el
dominante, habr una afasia motora.

Hemisferio dominante es aquel donde se encuentra el centro de Broca, o centro del
lenguaje hablado (su lesin produce afasia motora). En los diestros, el hemisferio
dominante es el hemisferio izquierdo, y en los zurdos es el hemisferio derecho.

Para ver si se comprendi esto, hacemos las preguntas:

a) En un paciente diestro, con hemipleja derecha, hay afasia?

Respuesta: S, porque su hemisferio dominante es el izquierdo y all est el centro
de Broca.

b) Un paciente con hemipleja izquierda y afasia, es zurdo o diestro?

Respuesta: Zurdo, pues al haber hemipleja izquierda est comprometido el
hemisferio derecho, y como en este est el centro de Broca por haber afasia, el
paciente es zurdo.


2. Sndrome capsular

En lneas generales, se trata del mismo sndrome anterior, es decir, habr una
hemipleja espstica contralateral con o sin afasia. La diferencia est en que es ms
grave que el sndrome cortical, porque se produce una hemorragia en la cpsula
interna, y en esta zona, pasa la va piramidal completa. En efecto, las neuronas de
la zona pre-rolndica estn repartidas en una amplia zona de la corteza frontal, pero
luego, sus axones comienzan a juntarse formando un haz compacto y apretado
que pasa precisamente por la cpsula interna, de manera que una pequea lesin
en esta zona equivale a una gran lesin en la corteza.


3. Sndrome alterno

En este caso, la lesin se encuentra a nivel del tronco enceflico. El tronco enceflico
est constitudo por tres partes (Esquema 2):

o Los pednculos cerebrales
o La protuberancia
o El bulbo raqudeo

Como todava nos encontramos por encima del entrecruzamiento de la va piramidal,
seguimos teniendo una parlisis contralateral.

Sin embargo, una lesin en el tronco enceflico no slo afectar la va piramidal,
sino tambin podra comprometer los ncleos de origen de los nervios craneales, lo
cual producir otros sntomas agregados a la parlisis contralateral. En conjunto,
toda esta sintomatologa genera el llamado sndrome alterno. Segn a qu nivel est
la lesin, tendremos:

Sndrome peduncular: adems de estar afectada la va piramidal produciendo
parlisis espstica contralateral, tambin puede haber quedado afectado el
ncleo del III par craneal, que es el motor ocular externo (en el Esquema 7
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figuran todos los pares craneales y sus funciones). En estos casos, el paciente
presenta un ojo paralizado mirando hacia afuera. Puesto que la va piramidal se
cruza al otro lado pero los nervios craneales no lo hacen, vamos a tener una
parlisis de un lado del cuerpo, pero la parlisis ocular del otro lado. El cuadro
resultante se llama sndrome de Weber.

Sndrome protuberancial: adems de la va piramidal, habitualmente quedan
tambin afectados los ncleos de los pares craneales VI y VII.

La lesin en el par VI produce parlisis ocular haciendo que el ojo quede mirando
hacia adentro.

La lesin en el par VII produce un efecto de boca desviada.

Como los nervios craneales no se cruzan, el ojo y la comisura de la boca afectados
sern los del mismo lado de la lesin, mientras que la parlisis del cuerpo sigue
siendo contralateral. En conjunto, llamamos a este cuadro sndrome de Millard-
Gubler.

Sndrome bulbar vamos a tener dos novedades:

En primer lugar y como consecuencia de la lesin en la va piramidal, tendremos una
parlisis espstica contralateral, pero ahora estar afectando solamente del cuello
para abajo y no la cara, porque a la altura del bulbo ya se separaron los haces que
inervan la cara. Por lo tanto, la parlisis ya no ser fascio-braco-crural, sino
solamente braco-crural.

En segundo lugar, en el sndrome bulbar generalmente queda tambin afectado el
par XII, lo que producir una parlisis homolateral (pues los pares craneales no se
cruzan) de la mitad izquierda o derecha de la lengua. Al no poder moverse la
lengua, se produce una hemiatrofia de la misma.


4. Sndrome medular

Una lesin en la mdula, sea por un traumatismo o por un tumor, tiene casi siempre
una localizacin especfica:

o Cervical
o Torcica
o Lumbar
o Sacra

En la zona puntual donde la mdula se lesion, podemos a su vez distinguir dos
casos:

o La seccin medular completa
o La hemiseccin medular

Si la mdula fuera una gruesa soga, en el primer caso la soga se cort totalmente, y
en el segundo caso, a determinada altura se cort por la mitad, dejando la mitad de
las hebras rotas. En este ltimo caso, pudo haberse cortado la mitad izquierda o la
mitad derecha.



Seccin medular completa: al estar lesionada toda la mdula, estar
interrumpida la va piramidal completa, es decir, la que viene descendiendo por
la izquierda y por la derecha, con lo cual no tendremos una parlisis de un solo
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lado (ni homo ni contralateral), sino una parlisis de ambos lados del cuerpo, lo que
se llama parlisis bilateral.

Si est a nivel del engrosamiento cervical, tendremos paralizado todo lo que est
por debajo, es decir, el tronco, las extremidades superiores y las inferiores, o sea,
una cuadripleja.

Si la lesin est a nivel del engrosamiento lumbar de la mdula, tendremos una
parlisis bilateral de los miembros inferiores, es decir, una parapleja.

Obviamente, como en cualquier lesin medular, tambin habr un sndrome
sensitivo (anestesia) pero esto lo veremos ms adelante.

En los sndromes medulares empieza a tener importancia, adems, la distincin
entre:

o Parlisis espsticas: resultan de una lesin en la primera neurona (cortical).
o Parlisis flccidas: resultan de una lesin en la segunda neurona (medular).

Para comprender cmo es posible que en las lesiones medulares encontremos
ambos tipos de parlisis, debemos remitirnos al Esquema 8.

La va piramidal est conformada por una gran cantidad de axones provenientes de
muchas neuronas corticales y que, a su vez, transmiten el impulso nervioso a
muchas neuronas medulares. Todas estas neuronas medulares estn distribuidas a
lo largo de la mdula espinal: algunas estarn ms arriba y otras ms abajo.

Tener a mano el Esquema 8: hemos dibujado dos de estas neuronas medulares,
denominndolas arbitrariamente neurona A y neurona B. Obviamente, ambas
pertenecen a la va piramidal, donde tienen la categora de segundas neuronas de
dicha va.

Supongamos que la mdula se ha lesionado al nivel que hemos indicado en el
esquema. Por tanto, se han producido dos cosas:

o una destruccin de la neurona A
o una destruccin del axn proveniente de la neurona cortical (mientras que la
neurona B ha quedado intacta).

Ambas lesiones darn sintomatologas diferentes.
La destruccin de la neurona A implica la prdida de la neurona del arco reflejo, con
lo cual el paciente no responder al reflejo a ese nivel de la mdula: tendremos,
siempre a la altura de la lesin, una parlisis flccida:
atona
arreflexia (ausencia de arco reflejo).

Por otro lado, la destruccin del axn de la neurona cortical producir una parlisis
espstica de la lesin para abajo, por la misma razn que se produca el mismo tipo
de parlisis en los sndromes corticales, capsulares y alternos, ya vistos. Al quedar
lesionado dicho axn, ya no controla a la neurona B, la cual libera sus funciones
reflejas, pues est intacta, con lo cual, si bien el paciente no puede mover
voluntariamente los msculos por la parlisis espstica, s responde
automticamente a los reflejos con el estmulo adecuado, con lo cual la parlisis
ser precisamente espstica (con hipertona e hiperreflexia).

Por ejemplo:

o Si la lesin se produjo a nivel del engrosamiento cervical de la mdula, que es
de donde salen los nervios que inervarn los miembros superiores, vamos a
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tener una parlisis flccida al mismo nivel de la lesin (parlisis flccida en
miembros superiores), pero al mismo tiempo una parlisis espstica de la
lesin para abajo (parlisis espstica en torso y miembros inferiores). En
suma, una cuadripleja.

o Si, en cambio, la lesin medular se produjo a nivel del engrosamiento lumbar,
tendremos solamente una parlisis flccida de miembros inferiores, o sea una
parapleja.

Esto ocurre por ejemplo en la poliomielitis, donde queda afectada la porcin anterior
de la mdula lumbar. Por ello, van a quedar lesionadas las vas que pasen por all, a
saber, la va piramidal (lo que producir parlisis flccida en miembros inferiores), y
las vas sensitivas que pasen por dicha porcin anterior (lo que producir adems la
parlisis sensitiva correspondiente a esas vas).


Hemiseccin medular: vale todo lo que dijimos para la seccin medular
completa, con la diferencia que:

o La parlisis afectar slo una mitad del cuerpo (por ejemplo un solo brazo y
una sola pierna si la lesin est en la mdula cervical, o solamente el brazo si
est en la mdula lumbar)

o Las parlisis se producirn del mismo lado de la lesin, ya que a nivel medular
estamos por debajo del entrecruzamiento de la va piramidal.

Por ejemplo, una hemiseccin medular izquierda en el engrosamiento cervical dar
como resultado una parlisis flccida del brazo izquierdo y una parlisis espstica de
la pierna del mismo lado.

5. Sndrome radicular

En el Esquema 4, aparece dibujada una seccin transversal de la mdula, donde se
destaca la segunda neurona de la va piramidal. Esta neurona motora emite su axn,
el que sale por la raz anterior o motora y, a travs del nervio raqudeo, inervar el
msculo correspondiente.

El sndrome radicular es, como su nombre lo indica, una lesin en la raz motora,
fuera de la mdula propiamente dicha, y por lo tanto deja inutilizada la segunda
neurona, con lo cual tendremos una parlisis flccida al mismo nivel de la lesin:
para arriba y para abajo no hay ningn tipo de parlisis.

El sndrome radicular es una parlisis muy localizada y por ende menos grave. Por
ejemplo, no poder mover una mano, o algunos dedos de una mano. La parlisis es
flccida porque est lesionada la segunda neurona que es, como dijimos, la neurona
del arco reflejo.


B. VIA EXTRAPIRAMIDAL

a. Recorrido

La primera neurona de esta va se encuentra en la corteza cerebral, y ms
concretamente en las reas 6-8 del lbulo frontal.
Estas reas se denominan tambin pre-motoras, porque estn localizadas por
delante del rea motora pre-rolndica que da origen a la va piramidal. A partir de
all, desciende irradindose hacia los ncleos grises de la base del cerebro:

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o Cuerpo de Luys
o Tlamo ptico
o Cuerpo rojo
o Locus Nger
o Cuerpo estriado
o etc.


Los ncleos grises son acmulos de cuerpos neuronales, y aqu est la segunda
neurona de la va extrapiramidal.

El cuerpo estriado de compone a su vez de dos ncleos:

o Lenticular (en el esquema 2 puede verse la ubicacin del ncleo lenticular). A
su vez, el lenticular tiene dos partes:

o Putamen
o Globus pallidus
o Caudado

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El ncleo estriado se une al locus niger mediante la va nigro-estriada, la principal
productora de dopamina del sistema nervioso central. Precisamente una lesin aqu
generar un dficit de dopamina, como aparece en el parkisonismo, un sndrome
extrapiramidal que enseguida veremos.

b. Funcin

El sistema extrapiramidal controla bsicamente el tono muscular, y de aqu que si se
lesiona, se libera el tono muscular normalmente inhibido, producindose
movimientos involuntarios (temblores), rigidez, hipotona, etc.

Sndromes extrapiramidales

Los diferentes sndromes extrapiramidales estarn determinados por lesiones en
diferentes ncleos grises. Consideraremos primero los parkinsonismos, y luego
mencionaremos otros sndromes extrapiramidales.

1. Parkinsonismos

Se trata de un grupo de patologas extrapiramidales donde la lesin afecta al globus
pallidus del cuerpo estriado y al locus niger, interrumpiendo la va nigro-estriada,
que, como dijimos, es la principal fbrica de dopamina. Por consiguiente vamos a
tener un dficit de este importante neurotransmisor, lo que hace que toda una serie
de impulsos o movimientos que normalmente son inhibidos por la va extrapiramidal
sana, ahora sean liberados apareciendo movimientos involuntarios.

Neurolgica y sintomatolgicamente todos los parkisonismos son iguales, en cuanto
derivan de un dficit de dopamina. Slo varan en cuanto a su etiologa, y entonces
vamos a encontrar:

o parkinsonismos primarios
o parkinsonismos secundarios

Parkinsonismo primario o Mal de Parkinson: es idioptico, lo que significa
que su causa es desconocida.

Tiene dos signos fundamentales:

Rigidez
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Temblor

La rigidez es un trastorno del tono muscular que produce inexpresividad facial (cara
de "jugador de pker") y una marcha rgida o envarada en la cual el paciente avanza
en pequeos pasos inclinndose hacia adelante como persiguiendo el centro de
gravedad. Tiene sensacin de caerse hacia adelante aunque esto no ocurre, y por
ello suele usar un bastn. Tambin, mantiene los brazos pegados al cuerpo, sin
balancearlos.

El temblor resulta ms visible en los dedos y se constata cuando el paciente se
mantiene quieto. Esto permite diferenciarlo del temblor del sndrome cerebeloso,
donde si el paciente se queda quieto deja de temblar.

Otros signos son:

Ruido de cremallera: si se le extiende o flexiona el brazo (la rigidez
muscular ofrece resistencia para realizar estos movimientos),
Hipersecrecin sebcea
Depresin
Palilalia: el paciente habla en voz baja, entrecortadamente y repitiendo lo
ltimo que dice.

El mal de Parkinson se trata con L Dopamina, que est contraindicada en paciente
con una personalidad de base esquizoide ya que pueden producir un brote psictico.

Parkisonismos secundarios: se llaman as porque son una secuela o una
consecuencia de una patologa previa conocida, como puede ser:

o La arterioesclerosis
o La enfermedad de Wilson
o La encefalitis

En la arterioesclerosis, una falta de irrigacin lleva a una necrosis del globus
pallidus y, adems de la sintomatologa extrapiramidal, hay tambin prdida de
memoria, trastornos del humor, zumbido en los odos, etc.

En la enfermedad de Wilson hay una falla (debida a un gen recesivo) en el
metabolismo del cobre, el cual, al no poderse metabolizar, se deposita en dos
lugares:

o Los ncleos grises del locus nger y el globus pallidus
o El hgado, con lo cual tambin habr insuficiencia heptica.

En la encefalitis, finalmente, la secuela implica la destruccin del locus niger y el
globus pallidus.


2. Otros sndromes extrapiramidales

Entre otros sndromes extrapiramidales podemos mencionar:

Distona de torsin: presenta hipertona y un movimiento involuntario de
reptacin durante la marcha, con rotacin del tronco alrededor de la columna
vertebral. Es crnico, generalmente hereditario y no compromete los reflejos,
estando la lesin en el ncleo lenticular.

Galismo: es grave y mortal. Implica un movimiento de rotacin del brazo
alrededor del hombro, pudiendo afectar a uno o ambos brazos. Hay hipotona
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pero reflejos normales. Se hereda por un gen recesivo y la lesin se encuentra en
el cuerpo estriado y el cuerpo de Luys.

Tetosis: afecta el cuerpo estriado, presenta reflejos normales pero hay
hipotona, siendo caracterstico de esta patologa el movimiento involuntario de
los dedos.

Corea: se caracteriza por una sucesin de movimientos rpidos y desordenados
que afectan todo el cuerpo, y generalmente hay hipotona. Tiene dos etiologas
posibles: infecciosa y hereditaria.

Corea infecciosa, juvenil o Mal de San Vito: Es producida por el
estreptococo de la angina pultcea, que afecta al cuerpo estriado. Aparece
bruscamente entre los 14 -17 aos y se cura con tratamiento adecuado.

Corea hereditaria, crnica o de Huntington: Es presenil (aparece entre
50-55 aos), es crnica, progresiva y termina en demencia, no estando
comprometidos los reflejos. Este tipo de corea se debe a la presencia de un
gen recesivo.